Ebben a cikkben megtudhatja, miért jelenik meg a Buerger-kór, és milyen típusúak. Tünetek, diagnózis és a patológia kezelése.
A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).
A Buerger-kór a szervezetben az autoimmun folyamatokkal kapcsolatos vérerek gyulladása. Ezzel a patológiával előfordul, hogy az edények elbomlanak (szűkülnek a teljes elzáródásig), és nő a vérrögképződés kockázata. A betegséget főleg a kis és nagy kaliberű artériák, valamint a végtagok (általában a lábak) érinti. Buerger-kór másik neve tromboangiitis obliterans.
Burger betegség keze
A betegség veszélyes, mert a szövetek vérellátásának hiányát idézi elő. Ez idővel komoly anyagcsere-rendellenességekhez vezet, ezek nekrózisa, gangrénja. Kezelés nélkül a betegség fiatal korban fogyatékosságot okoz.
A burger-betegség miatt szerzett gangrén
A mai szörnyű kóros betegség teljesen meggyógyítása nagyon nehéz, mert krónikus. De miután az orvoshoz fordult, és pontosan betartotta az összes receptjét, jelentősen meghosszabbíthatja a hajóinak élettartamát.
Ha tünetek jelentkeznek, forduljon egy általános orvoshoz, és forduljon egy reumatológushoz vagy egy vaszkuláris sebészhez.
A betegség okai
A betegség akkor fordul elő, amikor az emberi immunrendszer kezd saját antitestek endotélsejtjeinek (belső falának) ellenanyagainak termelésére. A buerger-betegséget súlyosbítja a mellékvese által termelt fokozott hormontermelés és az idegrendszer specifikus változásai is.
Szinte mindig a betegeknek hosszú dohányzási története van. A betegség főként férfiaknál fordul elő, bár a nők körében a dohányzás növekvő gyakorisága miatt gyakrabban fordultak elő a nők körében a thromboangiitis obliteránok. Első alkalommal a tromboangiitis obliterans 45 éves korában nyilvánul meg. Ennek köszönhetően az angol nyelvű irodalomban még ilyen meghatározás is létezik, mint a "fiatal dohányosok betegsége", amely a "fiatal dohányos betegségét" jelenti.
A betegség kialakulásának kockázatát növelő tényezők:
- Örökletes hajlam Nem kizárt, hogy léteznek olyan genetikai tulajdonságok, amelyek meghatározzák az immunitás zavarának hajlamát. A betegség gyakoribb az ázsiai és a mediterrán származású emberek körében.
- Nehéz dohányzás korai életkorból. A tudósok úgy vélik, hogy a tromboangiitis obliteránok a cigarettafüst két összetevőjével, a szén-monoxid (szén-monoxid) és a cotinin (dohány-alkaloid) krónikus mérgezés miatt jelentkeznek.
- Hideg sérülések. Az orvosok észrevételei szerint, sok beteg esetében előfordul, hogy a tromboangiitis feloldódásának tünetei először valamikor a hipotermia vagy a fagyás után jelentkeznek.
- Krónikus arzén mérgezés.
A patológia három fő típusa
Megkülönböztetjük a betegség főbb típusait:
- Távolság (az esetek 65% -ában). Ez a lábakban, kézben, lábakban, alkarokban található kis és közepes hajók sérülése.
- Proximal (az esetek 15% -ában). A betegség a nagy artériák változásához vezet: a csípő, a combcsont, az aorta és mások.
- Az esetek 20% -ában a Buerger-betegség vegyes típusát diagnosztizálják, amelyet a kisméretű és a nagy hajók károsodása jellemez.
Hogyan jelenik meg a betegség különböző szakaszokban
A betegség tüneteinek intenzitása növekszik, amikor előrehalad.
A betegség stádiumai és tünetei:
Ugyanezek a tünetek (hidegség, fájdalom, az impulzus gyengülése, a bőr, a körmök, az izmok, a fekélyek és az utolsó stádiumban - gangrén) változása alkalmazható a kezekre.
diagnosztika
A Buerger-kór azonosításához az orvos a következő funkcionális vizsgálatokat végzi:
- Oppel teszt. Amikor az érintett végtagot felfelé emelik, annak legtávolabbi része (a láb) elkezd halványulni.
- Goldflame teszt. A beteg felkérést kap, hogy feküdjön a hátán, és teljes mértékben hajtsa végre a lábakat (a térd és a csípő ízületeiben), ahogyan tudja. A vérkeringés károsodása esetén a fáradtság 10–20 ismétlésben jelentkezik.
- Minta Panchenko. Meg kell mondani, hogy üljön le, és dobjon egy lábat a másikra. Ha néhány másodperc vagy perc múlva a keringési zavarok érzik magukat, a fájdalom a borjúban, a zsibbadás és a "goosebumps" a lábában található, amely a tetején található.
- Teszt Shamova. A ruháktól mentes láb. Felemelte. A combon speciális mandzsettát helyezünk. A levegő a határértékre szivattyúzódik, ha a lábra gyakorolt nyomás magasabb, mint a benne lévő artériás szisztolés nyomás. Láb vízszintes helyzetben. Hagyja a mandzsettát 4-5 percig, majd gyorsan eltávolítsa. Az eltávolítás után fél perccel az ujjak hátának pirosnak kell lennie. Ha ez csak 60–90 másodperc után következik be, enyhe keringési elégtelensége van; 1,5–3 perc alatt - mérsékelt keringési zavar; több mint 3 perc elteltével - a vérellátás jelentős hiánya.
A pontos diagnózis érdekében az orvos röntgen-angiográfiára és ultrahangos duplex szkennelésre fog küldeni - modern, nagy pontosságú vérvizsgálati módszerek. Rheovasográfia - a végtagok vérkeringésének értékelésére szolgáló módszer. Doppler áramlásmérés - egy diagnosztikai eljárás, amellyel megvizsgálhatja a kis edények mikrocirkulációját.
Vérvizsgálatot végeznek a keringő immunkomplexek számára is.
A kar angiogramján számos elzáródás figyelhető meg az artériák területén és egy nem teljes palmarív. A betegnél a mutatóujj gangrénája van
Kezelési módszerek
Teljesen meggyógyítani ezt a patológiát nagyon nehéz.
Konzervatív kezelés
- A gyulladásos autoimmun folyamat enyhítése érdekében a kortikoszteroidokat leggyakrabban Prednizont írják elő.
- A kis artériák kibővítése, a vérkeringés javítása és a vérrögképződés megelőzése érdekében használjon Vazaprostan-t, Iloprostot.
- Pácienset is küldhetnek plazmaferézisbe, hemoszorpcióba - a vér tisztítására szolgáló eljárásokba.
- Néha perfluor-szénhidrogének: Perftoran, Oxyferol. Ezek az emulziók egyfajta "vérpótló" -ként szolgálnak, mivel képesek oxigén szállítására.
- Előfeltétel a dohányzásról való leszokás. Ha a beteg nem adja fel a szokást, a kezelés hatékonysága jelentősen csökken.
Sebészeti kezelés
Amikor a thromboangiitis obliterans, az ilyen műveletek hatékonyak:
- Lumbalis szimpathectomia. Ezzel semlegesíti az idegszálakat, amelyek impulzusokat adnak a lábak edényeihez, és így zsugorodnak. A művelet elősegíti az alsó végtagok edényeinek bővítését és javítja a vérkeringést.
- Torakális szimpathectomia. Ugyanezen elv alapján, csak más idegeken. Normálizálja a vérkeringést a kezében.
Ha a páciens kialakult gangrén, a végtag amputációja a leggyakrabban szükséges.
megelőzés
Annak érdekében, hogy a tromboangiitis obliterans ne legyen beteg:
- Ne dohányozzon, és ne próbáljon meg olyan helyeken tartózkodni, ahol a levegő szennyeződik a cigarettafüst által.
- Melegen melegen hideg időben.
- Az iváshoz csak minőségi vizet használjon. Egyes ivóvíz-laboratóriumok kis mennyiségű arzént érzékelnek. A krónikus lenyelés betegséget okozhat.
Ha az apád, nagyapja vagy nagyapja szenvedett e betegségtől, nagyon óvatosan tegyen megelőző intézkedéseket.
kilátás
Viszonylag kedvező a megfelelő kezelésben részesülő és a dohányzásról való kilépéskor.
A betegek 65 százaléka képes elkerülni az amputációt és a fogyatékosságot. Ha teljesen lemond a dohányzásról, akkor nem fog belélegezni valaki más cigarettafüstét, és nem kezeli az orvos által előírt kezelést, minden esélye van arra, hogy belépjen a 65% -ra.
A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).
Mi a thromboangiitis obliterans (Buerger-kór)?
A későbbi Burger-kórnak nevezett patológiát 1879-ben Winivarter írta le, és 1911-ben L. Burger amerikai sebész megállapította, hogy ez az artériás falak összes rétegének összetett sérülése, és nem csak egy réteg, a Winivarter által korábban leírt belső réteg.
Ezért ez a betegség, amely egyszerre érinti az ereket, az artériákat és az idegeket, ma is ismert, mint a tromboangiitis felszámolása, annak ellenére, hogy a modern orvosok megállapították - ez csak egyfajta autoimmun betegség.
Patológiai leírás
A közelmúltbeli vizsgálatok eredményei azt mutatták, hogy a betegségben szenvedő betegek fájdalmas reakciót mutatnak az immunitás celluláris és humorális szintjén, nem pedig az 1. és 3. típusú kollagén észlelésében. Ez egy másik megerősítés, hogy a thromboangiitis obliterans független érrendszeri betegség, és immunológiai vizsgálati vizsgálatokkal diagnosztizálható. Mint már említettük, a fiatal férfiak leggyakrabban szenvednek e patológiától.
Az arterioszklerózis felszámolásának jellemzője a megnyilvánulások lokalizációja, mivel ez az artériák szegmentális megsértése. Általában a Buerger-kór a kezdeti szakaszban a felső végtagok kis artériáinak - a kezekből és az alsó végtagokból - a lábakból eredő sérüléseiből fakad.
Az orvosok a gyulladásos természet kifejezett komponensének nevezik a fő patogenetikai tényezőt, amely a vénák és artériák elzáródását okozza a betegség későbbi szakaszaiban, továbbá - a rostos neurovaszkuláris köteg összenyomását.
Patológiai jellemzők
Ebben az esetben a felső és az alsó végtagok edényeinek szegmentális károsodása, ugyanakkor a patológiai folyamat során, az orvosok különböző fázisokat azonosítanak. Így az edények egy részének sérülése gyenge, és néhány esetben a fibrózis és a trombózis diagnosztizálódik - az infiltrációtól a rostos lézióig.
A kezdeti szakasz a felső végtagok kis artériáinak sérüléseiből adódik.
Más szavakkal elmondható, hogy a tromboangiitis obliterans az artériák és a vénák szűkülésének következtében jelentkezik a dohányzás által kiváltott gyulladásos folyamat következtében - a szisztémás patológia az alsó végtagok elváltozásának uralkodó megnyilvánulásaival.
okok
A patológia specifikus okait nem azonosították, a mediálódó faktorok között a fejlődés túlzott mértékű dohányzását és genetikai hajlamát állapítják meg. Ismert, hogy a betegség patogenezisében fontos szerepet játszik az immun- és mikrocirkulációs eredetű rendellenességek, amelyek a thrombovasculitis kialakulását provokálják. Annak ellenére, hogy nem ismert, hogy pontosan mi okozza ezt a betegséget, az orvosok meggyőződnek arról, hogy csak a súlyos dohányosok szenvednek, és a dohányzás folytatása csak növeli a tüneteket és a patológia kialakulását.
Az egyetlen dolog, amit pontosan meg lehet állapítani, a dohányosok nyilvánvaló érzékenysége erre a patológiára, vagy magas érzékenységükre (ugyanakkor kis számú dohányos beteg). Nem ismert, hogy a dohányfüst vagy annak összetevői betegséget okoznak.
tünetek
A mai napig ez a betegség nem teljesen ismert. A karok és az alsó végtagok vérellátása fokozatosan csökken az ujjak csúcsától a felső részek sérüléséig, ami általában gangrént eredményez. A statisztikák szerint a betegek 40% -a és többsége gyulladásos folyamatban szenved az alsó végtagok felszíni vénái és artériái területén. Először a betegek a hideg, zsibbadás, égő érzés és bizsergés érzései miatt panaszkodnak, és ezek a jelenségek sokkal korábban jelentkeznek, mint amennyire lehetséges a diagnózis elkészítése.
A patológia gyakori tünetei közé tartozik a Raynaud-szindróma, a fájdalmas görcsök gyakori megjelenése a lábak vagy lábak izmaiban (ritkán görcsök fordulnak elő a karok izmaiban). Az erek és az artériák szűkülésének folyamatának elmélyülésével a fájdalmas érzések erősebbé válnak, és a görcsök sokkal hosszabb ideig tartanak.
Még a betegség kezdeti stádiumában is felléphet a Burger-betegség olyan tünetekkel, mint a fekély és a gangrén (kombinált megnyilvánulás lehetséges). A betegek panaszkodnak a hidegre az alsó végtagok érintésére, erős izzadásukra, cianózisra (egészségtelen cianózis) és fájdalomra (feltehetően az idegvégződések reagálnak a tartós fájdalmas érzésekre).
A Bürger-betegség ilyen kezdeti tüneteit, mint például a gyaloglás során fellépő időszakos claudikációt, a vándorló tromboflebitist, és ritkán a lábujjak ischaemiáját diagnosztizálják. A betegség további lefolyása esetén az artériás elégtelenség tünetei nagyobb betegeknél nőnek, a felső és az alsó végtagok akut vascularis elégtelenségének tünetei, valamint Raynaud-szindróma jelentkeznek. Egyes betegeknél a sérülés koszorúér- és / vagy agyi erekre vonatkozik.
diagnosztika
A Buerger-betegség diagnosztizálása meglehetősen nehéz, és a diagnózist gyakran „ellenkezője”, kivéve azokat a betegségeket, amelyeknek minden ismert és egybeeső tünete van. A betegség diagnosztizálásához a betegnek több tényezővel kell rendelkeznie.
- A korhatár legfeljebb 45 éves (többnyire férfi).
- Túlzott dohányzás.
- Az alsó és a felső végtagok ischaemia (véráramlás elégtelensége) okozta tünetek jelenléte, állandó fájdalom, időszakos károsodás és fekélyek megjelenése mellett.
A következő szakaszban az autoimmun betegségek, a véralvadás patológiája, a trombózis és a cukorbetegség megjelenése kizárt a vizsgálati vizsgálatok elvégzésével. Az embolia tünetei kizárásra kerülnek egy speciális kutatási típuson keresztül - echokardiográfia vagy angiográfia. A vizsgálat során feltétlenül azonosítsuk a betegség jeleit az egészséges lábakban vagy kezekben.
Az ultrahang vezetése lehetővé teszi a vérnyomás fényes csökkenését és a felső és alsó végtagokban a véráramlás csökkenését. Amikor az angiográfia az artériák szűkülését és a véráramlás csökkenését mutatja. Jellemző tünetek és laboratóriumi eredmények hiányában a diagnózist nagyon nehéz megállapítani.
Kezelési módszerek
A kezdeti szakaszban a Buerger-betegség kezelése megelőző. Először is, az ilyen diagnózissal rendelkező betegnek abba kell hagynia a dohányzást, különben gyorsan fejlődik, ami végső soron amputációhoz vezet. A betegnek:
- a hideg elkerülése;
- a közvetlen napsugárzás, a magas és alacsony hőmérséklet, a kémiai expozíció (jód vagy sav) hatására fellépő lehetséges bőrkárosodások;
- feszes cipőt visel;
- vigyázzon a mycosis megjelenésére;
- a károsodás elkerülése a kisebb műtét során (kallusz eltávolítás);
- Ne vegyen be olyan gyógyszereket, amelyek a véredények szűkülését okozzák.
A pácienseknek 15-30 percig ajánlott 2 nap / nap séta. (kivéve azokat a betegeket, akik elkezdték a gangrén, a fekélyek vagy a nyugalmi állapot fájdalmát). Szigorú ágyazást, a lábak megbízható védelmét kötszerek alkalmazásával írják elő, a sarokrészben béléssel. A tromboangiitis obliteránok gyógyszeres kezelése a dipiridamol (kiméra), kalciumcsatorna-blokkolók felírását jelenti. Néha aszpirint írnak fel (olyan esetekben, amikor vazokonstrikciót spazmus okoz).
A dohányzásról kilépő, de szűkült artériákkal rendelkező személyek műtétet mutatnak a vérkeringés javítása érdekében. Ha szükséges a perifériás artériák görcseinek eltávolítása, az ágyéki szimpathectomiát alkalmazzák. Ha a felső végtagok edényei részt vesznek a kóros folyamatban, akkor a mellkasi szimpatektomiát végzik. Ismert az is, hogy a Buerger-betegségnek a plazmaferezis és a hiperbár oxigénezés pozitív hatására van hatás, bár ezek a módszerek nem általánosan elfogadottak.
Az amputáció jelzése a nekrózis és a gangrén előfordulása az érintett területeken. A statisztikák azt mutatják, hogy a diagnosztizált betegek mintegy 35% -a nem tudja elkerülni a sebészeti eltávolítást.
Berger-kór: tünetek, kezelés.
A Berger-kór egy vesebetegség, amelyre jellemző a visszatérő makro- vagy hematuria-epizódok, a hematuria leggyakoribb oka. A diagnózis az immunfluoreszcens mikroszkópiás adatokon alapul: a mezangiumban a kiterjedt IgA-lerakódások kimutatása.
Az influenzaszerű influenza-szerű betegség vagy intenzív testmozgás után fiatal férfiakat kell elszenvedni.
Berger-kór tünetei
A betegek nem meghatározott tüneteket panaszkodnak. A vizelet kiválasztott fehérje mennyisége kevesebb, mint 3-5 g naponta, néha a normál tartományon belül, és a nefrotikus szindróma ritkán alakul ki. Vérnyomás, glomeruláris szűrési sebesség, szérum albumin koncentráció, különösen a betegség normál értékeken belüli fejlődésének korai szakaszában. A betegek körülbelül 50% -ában emelkedett a szérum IgA, a komplementrendszer összetevőinek tartalma normális. Az alkar palmar oldaláról származó bőrbiopszia vizsgálata igazolja az IgA, C3 lerakódásokat, mint a vérzéses vaszkulitisz.
Berger-kór lehet Schönlein-Genoch-betegség monoszimptomatikus formája. A fénymikroszkópia diffúz mesangiális proliferatív vagy fókuszos és szegmentális proliferatív glomerulonefritist tár fel, néha glomeruláris morfológia az IgA normális, diffúz mesangiális lerakódása, az NW komplement komponens immunfluoreszcens mikroszkópia alatt található. A vérben kering az IgA komplexeket.
Berger-betegség kezelése
Különböző. Általában a betegség lassan halad. A betegek 50% -ánál a krónikus veseelégtelenség terminális stádiuma a diagnózis után 25 évvel alakul ki. A terápiát, amely hatékonyan befolyásolja a betegség lefolyását, nem fejlesztették ki. A kortikoszteroidok csökkenthetik a súlyos hematuria epizódok előfordulását és hozzájárulhatnak a proteinuria remissziójához.
Stimberger-szindróma - hogyan jelentkezik a súlyos kombinált immunhiány, és hogyan lehet megmenteni a gyermek életét?
Az újszülöttek eredetileg az anyától kapott immunitás miatt védettek a fertőzések és vírusok ellen. A védelmi rendszer továbbfejlesztése és fejlesztése az élet első hónapjaiban történik. Ha az immunrendszer nem képes megbirkózni, beszéljen az immunhiányról. Hasonló jogsértést követ a Stemberger-szindróma.
Mi a Stemberger-betegség?
Stemberger-szindróma egy komplex tünetegyüttes, amelynek fő tünete a kifejezett immunhiány. Ennek oka a T-és a B-limfociták teljes számának csökkenése. Ezeket a speciális fehérvérsejteket a csontvelőben alakítják ki, és megvédik a szervezetet a különböző fertőzések ellen. Koncentrációjuk, az alimfocitózis éles csökkenése hátrányosan befolyásolja az immunrendszer munkáját, melynek következtében a betegségek fejlődnek. Jellemző jele - gyakori fertőzések, az élet első napjaitól kezdve. A szinonim név Glantsman-Rinikera szindróma.
Súlyos kombinált immunhiány - okok, etiológia
Stemberger-betegség súlyos kombinált típusú immunhiány. Fejlődésének oka, a szakértők gyakran mutációkat hívnak a génekben. Ugyanakkor egyszerre több génegység szerkezetének megsértése is előfordulhat. Az ilyen patológiák öröklődnek. A legtöbb esetben az öröklés autoszomális recesszív módon történik. A szakértők nem zárják ki a szindróma kialakulásának lehetőségét a születés után, idősebb korban. A jogsértések kialakulásához hozzájáruló tényezők között vannak:
- intrauterin fertőzések;
- egészségtelen étrend;
- vitaminok és ásványi anyagok elégtelen bevitele;
- a krónikus fertőzés gyökerei.
TKID - tünetek
A Steenberger-betegség korai életkorban jelentkezik. A patológia első gyanúja a baba életének 6. hónapjában jelentkezhet. A TCID-ben szenvedő betegeknél gyakran jelentkezik kandidózis, tartós vírusfertőzések, tüdőgyulladás, emésztési zavar, hasmenés kíséretében. Ha a betegek hardvervizsgálata diagnosztizálja a csecsemőmirigy kis méretét, a nyirokszövet kis térfogatú vagy teljesen hiányzik. Stemberger szindróma időben történő diagnózist és kezelést igényel. Ellenkező esetben fennáll a gyermek halálozásának kockázata a gyermekcipőben.
Súlyos kombinált immunhiány - diagnózis
Miután megértettük, mi a Stemberger szindróma, és hogyan nyilvánul meg, hívjuk a fő diagnosztikai módszereket. A betegséget gyakran a második névnek nevezik - a "fiú szindróma a húgyhólyagban". Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a gyermeket állandóan elkülönítve kell tartani, különleges körülmények között. Az emberekkel való gyakori érintkezés növeli a fertőzés kockázatát.
A Stemberger-szindróma időbeni előrehaladásának megakadályozása érdekében az immunrendszer működésének normalizálása érdekében megfelelő diagnózis szükséges. Súlyos kombinált immunhiányos anyák diagnózisának gyanúja a szervezet gyakori fejlődése révén:
- bakteriális vírus- és gombás fertőzések;
- középfülgyulladás;
- orrmelléküreg-gyulladás;
- candidiasis.
Ha ezek a jelek jelen vannak, a beteg átfogó vizsgálatát írják elő, amely magában foglalja a vérmintát. Az orvosok meghatározzák a B- és T-limfociták koncentrációját. Közvetlenül csökkenti az immunhiányt. A súlyos immunhiány okának megállapításához molekuláris genetikai vizsgálatot lehet végezni.
TKID - kezelés
A súlyos kombinált immunhiányt nehéz kezelni. A patológiában a terápiás intézkedések célja az immunrendszer munkájának normalizálása. A fertőzés kizárása érdekében minden beteg külön dobozban van elkülönítve. A kezelés gyakran magában foglalja antibakteriális gyógyszerek, gombaellenes szerek használatát.
A gyógyszerek azonban gyakran nem normalizálják a beteg immunrendszerét. Az intravénás immunoglobulint (IVIG) alkalmazó fenntartó terápia átmeneti megoldás. A betegség teljes megszabadulásához csontvelő őssejt transzplantációja szükséges.
TCID - kezelés műtét nélkül
A TCID egy olyan betegség, amely integrált megközelítést igényel. A betegségben használt gyógyszerek célja az immunrendszer stimulálása, a test védelme a fertőzések ellen. Ezeknek a módszereknek a hatékonysága a jogsértés súlyosságának és az észlelés idejének köszönhető. A szakértők észrevételei szerint ezek az intézkedések átmeneti intézkedés. A betegség teljes gyógyításához csontvelő-transzplantációra van szükség.
Súlyos kombinált immunhiány - műtét
A patológiában szenvedő betegek mintegy 90% -ának csontvelő sejt transzplantációja szükséges. A HSCT működése (hematopoetikus őssejt-transzplantáció) hosszú előkészítést igényel. Ennek megvalósításához szükséges a donor kiválasztása a leukocita tenyészethez. A rokonok transzplantációs anyagát használják. A művelet a komplikációk nagy kockázatával jár együtt a jövőben. A szakemberek észrevételei szerint azonban a műtéti beavatkozás megvalósítása a 3 hónapos életidőig 96% -ban pozitív hatással van.
TKID - előrejelzés
Terápia hiányában a TCID veleszületett formájú gyermekei 1-2 éven belül meghalnak. A csontvelő-transzplantációs művelet azonban segít a csecsemőknek a betegség kezelésében. A TCID-ben szenvedő felnőttek egész életük során kényszerítik az egészségüket, hogy elkerüljék a fertőzést. Az ilyen betegek prognózisa közvetlenül függ a kóros állapot súlyosságától, az észlelés időpontjától és a terápiás intézkedések olvashatóságától. Súlyos kombinált immunhiányos betegek halnak meg korábban, mint az egészséges társaik, összesen 10–15 évig.
Burger-kór
A Buerger-kór egy tromboangiitis obliterán - a gyulladásos folyamat következtében a felső és alsó végtagokban a közepes és kis méretű vénák és artériák szűkülése. Ritkán a patológia a szívkoszorúér, az agyi és a zsigeri artériákban jelentkezik.
A betegséget Leo Burger német orvos írta le 1908-ban, aki feltételezte, hogy ez a betegség a 11 amputáció oka volt.
Hagyományosan úgy vélik, hogy a Burger-betegségek többnyire hajlamosak a dohányzásra a 20-40 éves férfiaknál. Az utóbbi években azonban gyakrabban fordultak elő a nőknél a betegség diagnosztizálása, ami a dohányzás prevalenciájával magyarázható a nők körében.
A szakértők feltevései ellenére a betegség etiológiája nem teljesen tisztázott: vannak jelek arra vonatkozóan, hogy milyen hatással van a beteg örökletes tényezőire, különösen a B5 és A9 HLA antigének hordozójára, valamint a laminin, elasztin és kollagén I, III elleni antitestekre. és IV típusok.
A Buerger-kór klinikai képe
A patomorfológiailag fokozatosan csökken a karok vagy lábak vérkeringése, kezdve a disztális részektől (ujjhegyektől) és a proximálisan (felfelé) terjedve. Az artériák gyulladásait a vaszkuláris fal mindhárom rétegében sejt-infiltratív folyamatok jellemzik: intimális lézió, sejtmembránok hasítása, endoteliális hiperplázia és súlyos trombózis.
A sérülésnek két fő formája van: perifériás és vegyes. A Buerger-kór első formájában a végtagok edényei vagy fő artériái jellemzik a lábak artériás ischaemia jellegzetes tüneteit, vándorló tromboflebitist, acrocianózist, fekélyeket. Vegyes formában, valamint a végtagok vaszkuláris elváltozásainak jeleivel, a szív károsodásának tüneteivel, az agyi hajókkal, vesékkel, a tüdőben bekövetkezett változásokkal, a hasi tünetek figyelhetők meg.
A Buerger-kór kezdeti időszakában a végtagokban funkcionális változások figyelhetők meg: a lábak hidegsége, zsibbadás, és a kecskefélék. A betegek az ujjak, az arca és a fájdalom érzékenységének csökkenését tapasztalták. A lábak edényeinek legyőzésével az időnként fellépő károsodás tünete jelenik meg - éles fájdalmas érzés a borjú izmokban a gyaloglás közben.
A Buerger-betegség kialakulásának hátterében trofikus rendellenességek figyelhetők meg: hiperhidrosis, anhidrosis, hiperpigmentáció, ödéma, bőr atrófiája, izmok, nekrózis, trófiai fekélyek, gangrén.
A burger betegség diagnózisa
Gyakran a Buerger-kór diagnózisa kizárólagos (olyan esetekben, amikor a fenti tünetekkel járó egyéb betegségek megléte nem bizonyítható). A thromboangiitis obliterans diagnózisa a következő szempontok jelenlétében történhet:
- A beteg kora 40-45 évnél fiatalabb;
- A végtagok szövetében nem kielégítő vérkeringés jeleinek jelenléte fájdalom, nyálkahártya, fekélyek, nem invazív kutatási módszerek alkalmazásával (például ultrahang Doppler hatással);
- A vérzési rendellenességekkel, autoimmun betegségekkel, cukorbetegséggel kapcsolatos betegségek kizárása;
- Hasonló jellegű patológiai folyamatokat észlelünk mind a betegben, mind a látszólag egészséges végtagban.
Ami a funkcionális teszteket illeti, amelyek a végtagok vérellátásának megsértését jeleznék, a következők érvényesek:
- Tüdője az ültetvényes iszkémiának Oppel (az érintett végtag felemelkedése);
- Goldflam tesztje (a fekvő helyzetben lévő beteg gyakorlatokat végez a térd és a csípő ízületek hajlítására és kiegyenesítésére. Ha a vérkeringés kifejezetten károsodik, a beteg 10 manipuláció után fáradtnak érzi magát);
- Panchenko térdjelensége (ülő helyzetben lévő beteg, aki fájó lábát dobja egy egészségesre, zsibbadást, fájdalmat okoz az érintett végtagban).
Buerger-betegség kezelése
Jelenleg nincs hatékony kezelés a Burger-betegségre. A thromboangiitis obliterans korai szakaszaiban a szakértők azt ajánlják, hogy konzervatív kezelést alkalmazzanak a következőkhöz:
- Az etiológiai tényezők (különösen a dohányzás megszűnése) betegségére gyakorolt hatás kiküszöbölése;
- A fájdalom enyhítése;
- A vasospasmus kiküszöbölése ganglioblokkerekkel és görcsoldó szerekkel;
- A véralvadási folyamatok normalizálása, reológiai tulajdonságainak javítása;
- Az anyagcsere-folyamatok javítása a szövetekben.
A konzervatív terápia pozitív hatása hiányában a műtét előfeltételei vannak. A perifériás artériák görcsének enyhítése érdekében a sebészek ágyéki szimpathectomiát végeznek. A felső végtagok edényeinek patológiai folyamatában való részvétel esetén a mellkasi szimpathectomiát végzik. A Bürger betegségének a hiperbár oxigenizáció és a plazmaferézis hatására gyakorolt pozitív hatásáról van szó, azonban ezek a módszerek nem általánosan elfogadottak.
A burger-betegség alternatív kezelésének hatékonyságát klinikai vizsgálatokban - őssejt-injekciók - még nem hivatalosan megerősítették.
A nekrózis és a gangrén megjelenése az érintett végtagokon az amputáció jelzése. A statisztikák szerint a diagnózissal rendelkező betegek mintegy 35% -a nem tudja elkerülni a végtagok sebészeti eltávolítását.
ajánlások
A Burger-betegségben szenvedő személynek azonnal el kell hagynia a dohányzást - különben a betegség csak halad. Emellett a páciensnek el kell kerülnie a magas vagy alacsony hőmérsékletnek, vegyi anyagoknak, kényelmetlen cipők viselésével kapcsolatos károsodásoknak, kisebb műveleteknek (pl. Kukorica eltávolítása), gombás fertőzéseknek köszönhető bőrkárosodást.
Minden betegnél (kivéve a fekélyek és gangrén jelenlétét az érintett végtagokon) ajánlott rövid ideig (20-30 perc) járni naponta többször.
A cikkhez kapcsolódó YouTube-videók:
Az információ általános és csak tájékoztató jellegű. A betegség első jeleihez forduljon orvoshoz. Az önkezelés veszélyes az egészségre!
Buerger-betegség - a betegség tünetei és okai, diagnózis, terápia és prognózis
Az orvostudományban ezt a betegséget tromboangiitis obliteransnak nevezik. Ezzel a betegséggel a perifériás kis és közepes artériák elzáródása következik be. Az elzáródás következtében a végtag ischaemia alakul ki, azaz szöveteik elpusztulnak. Korai stádiumban a lábakon vagy karokon a fájdalom, görcsök, trófiai fekélyek figyelhetők meg. A betegség diagnózisának célja a véredények károsodásának állapotának és mértékének értékelése. A kezelést főleg konzervatív módon végezzük, de súlyos esetekben sebészeti beavatkozást végeznek az érintett végtag amputálásáig.
Mi az a Buerger-kór?
1879-ben Dr. Vinivarter Burger felfedezte, hogy az edények lábának gangrénája miatt amputált edények nyilvánvaló gyulladás jelei, a lumen szűkítése és a trombózis. A betegség részletes leírását csak 30 évvel később adták meg, de a betegség még mindig a német orvos nevét kapta. A Buerger-szindróma egy tromboangiitis obliterans, amelyben az artériás falak gyulladása van. A betegség és annak szövődményei a következőképpen alakulnak:
- Az artériák duzzadnak, ami a véredények és a vérrögök lumenének szűkülését eredményezi, ami teljesen megakadályozhatja a véráramlást.
- Az artériák gyulladásának következménye - a szövetek oxigén éhezése, mivel elkezdnek meghalni.
- Az állapotot súlyosbítja az a tény, hogy az immunrendszer antitesteket termel a saját edényei - endotheliocyták - belső falának sejtjei ellen.
- A vérrögök képződhetnek, és vérrel, például az agy, a tüdő vagy a szív bármely testrészébe juthatnak.
- A leírt folyamatok tromboembóliához vezetnek - olyan betegséghez, amely nemcsak az egészséget, hanem az emberi életet is fenyegeti.
okok
A trombangiitis hamburger gyakran érinti az alsó végtagok edényeit, legalábbis az agyi, koszorúér, a zsigeri. A betegség főleg a 40 évnél idősebb férfiaknál fordul elő. Gyakran a serdülőknél diagnosztizálják. A Buerger-szindróma okai:
- krónikus arzén mérgezés;
- dohányzás korai életkorból, ami növeli a nikotin érrendszeri trombózis hatására bekövetkező fejlődés kockázatát;
- genetikai hajlam;
- bizonyos hormonok fokozott termelése, amelyek vazospazmust okoznak;
- hideg sérülés;
- az érrendszer szűkülését okozó fertőzések;
besorolás
Az érszűkület következtében fellépő buerger szindróma fokozatosan rontja a karok vagy lábak vérkeringését. A gyulladásos hajók lokalizációja miatt a betegség a következő formák egyikét tartalmazza:
- Távolabbi. Az ilyen típusú thromboangiitis, a perifériás artériák a távoli régiókban - a lábujjak vagy a kezek csúcsai, a lábak, a kezek, a lábak, az alkarok. Ez a trombangiitis korai szakaszában fordul elő. Ezt a formát a betegek 65% -ánál diagnosztizálják.
- Proximal. A vaszkuláris gyulladás előrehaladt, melynek következtében a vérkeringés romlása proximálisan (felfelé) terjed. Az artériák ilyen gyulladását a Burger tromboangiitisainak 15% -ában észlelik. A súlyos artériákat érinti: femorális, aorta, iliac.
- Vegyes. Ebben a Buerger-szindróma formában a végtagok vaszkuláris elváltozásainak jelei mellett az agy, a szív, a vesék és a tüdő érrendszeri elváltozásainak tünetei is megjelennek.
Az alsó végtagok thromboangiitisát is fokozatosan osztályozzák, mivel a betegség fokozatosan halad. Az érrendszeri károsodás mértéke felismerhető bizonyos tünetekkel, amelyek a patológia kialakulásának minden szakaszában jelentkeznek:
- Az első szakasz ischaemiás. Ebben a szakaszban kezdjük a lábak befagyasztását. A beteg bizsergést, ujjakban és lábakban éget. A lábak gyorsan elfáradnak, a fájdalom még rövid távolságra is járhat. A lábak gyengítettek vagy impulzushiányok voltak.
- A második a trófiai megbetegedések színtere. A fájdalom miatt egy személy sem tud 200 méterre elmenni, a lábakon és a lábakon lévő bőr kiszárad. Rugalmassága csökken, a hámlás megjelenik. A túlzott szárazság, repedések miatt a sarokokon a hólyagok dörzsölnek.
- A harmadik szakasz a nekrotikus fekély. Ebben a szakaszban a lábak fájdalma nyugszik. A bőr finomsága miatt könnyen megsérül. Kisebb sérülések a könnyű zúzódások, vágások, dörzsölések következtében fájdalmas és gyengén gyógyító sebek kialakulásához vezetnek.
- A negyedik szakasz gangrenous. Ez a betegség kialakulásának végső fázisa, amelyen a lábujjszövet meghal. Egy személy már nem járhat. A formában lévő fekélyek piszkosak. Ez gangrén, amely az elhanyagolt állapotban a végtag amputálását igényli.
A Buerger-kór tünetei
Az arteritis obliteránok mind a felső, mind az alsó végtagokat érintik. A gyulladás a disztális részekben kezdődik, és fokozatosan áthalad a proximális részre. A betegség előrehaladásának minden szakaszában a lábakban vagy a karokban (figyelembe véve az érrendszeri gyulladás lokalizációját) bizonyos tünetek jelennek meg:
- bizsergés és égés a végtagokban;
- pulzus hiánya a lábakon;
- hidegség, megnövekedett végtagérzékenység hidegre;
- szakaszos claudáció;
- az ujjak sima és cianotikus színezése;
- végtagok duzzadása;
- görcsök a borjú izmokban;
- a bőr hámlása;
- vérzés és fájdalmas csomók az ujjhegyek bőrén;
- unalmas körmök;
- fájdalmas repedések kisebb bőrelváltozások esetén is;
- zsírszövet atrófiája;
- fájdalmas, nem gyógyító fekélyek;
- a nekrotikus zónák ön amputációjaig.
diagnosztika
Gyakran az orvos exkluzív módon állapítja meg a diagnózist. A Buerger-szindróma megerősül, ha más betegségek létezésének lehetetlensége bizonyítható. A következő kritériumokat veszik figyelembe:
- 40-45 évesnél fiatalabb;
- a keringési elégtelenség jeleinek jelenléte fájdalommal, fekélyekkel, sápasággal és felületi thrombophlebitisgel együtt;
- a tünetek mindkét végtagban megfigyelhetők, még akkor is, ha egyikük egészségesnek tűnik;
- a betegnek nincs cukorbetegsége, autoimmun betegsége és vérzési rendellenessége.
A keringési zavarok kimutatására az orvos Doppler-vizsgálatot ír elő. Ez az edények állapotának ultrahangon keresztüli értékelése. Megbízhatóbb eredményeket nyerünk ultrahang duplex szkenneléssel. Rheovasográfia és röntgen angiográfia is alkalmazható a vérkeringés értékelésére. A következő vizsgálatok segítenek a betegség végleges megerősítésében:
- Oppel teszt. Az érintett végtag felfelé emelkedik. A legtávolabbi része halványsá válik.
- Minta Panchenko. Fárasztó, hogy egyik lábát a másikra dobja. Amikor a keringési elégtelenség néhány másodperc vagy perc múlva a lábon, ami magasabb, akkor zsibbadás és kócsagok jelennek meg.
- Goldflame teszt. Az eljárás lényege a lábak hajlítása / kiterjesztése a térd- és csípőízületen fekvő helyzetben. Ha problémákat tapasztal a vérkeringés, akkor 10-20 ismétlés után a végtagokban a fáradtság jelenik meg.
- Teszt Shamova. Az eljárás megkezdése előtt a láb szabadon marad a ruházatról és felemelkedik. Ezután helyezzünk egy végtagot a levegő befecskendezésére addig, amíg a nyomás nem haladja meg az artériás szisztolés értéket. Ezután a lábat vízszintes helyzetbe helyezzük, és 4-5 percig hagyjuk. A mandzsettát eltávolítjuk, és a kivétel után további 0,5 percet várunk. Ezen a ponton az ujjak hátának pirosnak kell lennie. Ha ez 60-90 másodperc múlva történik, enyhe keringési zavar diagnosztizálódik, 1,5-3 perc. - átlagos, több mint 3 perc. - jelentős.
kezelés
A Burger-szindrómára nincsenek specifikus kezelési módszerek. A betegség korai szakaszában az orvosok konzervatív terápiát folytatnak a következő területeken:
- fájdalomcsillapítás;
- a vaszkuláris gyulladást okozó tényezők megszüntetése;
- a véralvadás normalizálása, a vérlemezkék adhéziója és aggregációja;
- a spasmodikumok és a ganglioblokatorov okozta vazospazmus eltávolítása;
- javult szöveti anyagcsere.
A Burger-betegség nehezen kezelhető. Hatékonysága jelentősen csökken a dohányzás során, így feltétlenül fel kell adnia egy ilyen rossz szokást. A nikotin előidézheti a betegség progresszióját. A vérkeringés javítása érdekében a betegnek rendszeres sétákat kell tennie. A Buerger-szindróma kezelés:
- Kábítószer-kezelés. Az orvos kortikoszteroidokat, görcsoldó szereket, ganglioblokokat, antitrombotikus, vazodilatátorokat és antiallergiás szereket ír elő.
- Vezessünk plazmaferézist vagy hiperbár oxigénellátást. Az első eljárás segít megtisztítani a vért, a második pedig oxigénnel telített. Ezek a módszerek nem általánosan elfogadottak, de vannak információk a tromboangiitisos betegek pozitív hatásairól.
- Sebészeti kezelés. Az amputációt necrosis és gangrénnel végezzük. Ilyen radikális műveletek előtt kevésbé traumatikus sebészeti technikákat alkalmaznak a vérkeringés normalizálására.
Konzervatív kezelés
A Burger tromboangiitisának korai szakaszában konzervatív kezelést végeznek. A felhasznált gyógyszereket a betegség okának kiküszöbölésére és a tünetek enyhítésére írják elő. A görcsök és a fájdalom enyhítésére görcsoldó szereket és angioprotektív szereket használnak:
- Drotaverinum. Ez a myotróp görcsoldó, amely értágító hatású. A gyógyszer belsejében naponta 40-80 mg. Szubkután vagy intravénásan a Drotaverinum-ot ugyanabban a dózisban adják be, naponta 1-3 alkalommal.
- Cinnarizine. Bővíti az ereket, javítja az agyi és a perifériás keringést. Csak orális adagolásra használható. A perifériás keringés megsértése esetén a napi dózis 25-50 mg 3-szor.
- Alprosztadil. Vasodilatáló és angioprotektív tulajdonságokat mutat, javítja a perifériás vérkeringést és a mikrocirkulációt. Naponta egyszer 50-200 mg dózisban intravénásan adják be. Az infúzióhoz a gyógyszert 200-500 ml sóoldattal hígítjuk.
A kortikoszteroidok segítenek eltávolítani a gyulladásos autoimmun folyamatot. Ezek hormonális gyógyszerek, amelyek közül a prednizont a Burger-szindrómában gyakrabban alkalmazzák. Kenőcsök, tabletták és injekciók formájában kerül forgalomba, így mind külső, mind belső, illetve intravénásan alkalmazható. A gyógyszer dózisát egyénileg határozzuk meg, figyelembe véve a beteg állapotának súlyosságát. Előrehaladott esetekben a prednizolont intravénásan kell beadni 3-5 nap alatt, 1-2 g naponta.
A Burger-betegség tünetei és kezelése
A Burger-kór okai
A Buerger-kór pontos oka ismeretlen. Ismeretes azonban, hogy a dohányosokban fejlődik. A dohányzás triggerként hat, ami a betegség kialakulását okozza. A folyamatos dohányzás a Buerger-kór során is romlik. Ritka esetekben ennek a betegségnek a kialakulását a rágó dohány okozhatja. A tudósok úgy vélik, hogy az immunrendszer részt vesz a thromboangiitis obliterans kifejlesztésében. Valójában a Buerger-kór lehet autoimmun folyamat, amelyet a nikotin aktivál.
A Buerger-kór terjedése
Thromboangiitis obliterans ritka az európai származású emberekben. Ez gyakrabban fordul elő Délkelet-Ázsiában, Indiában és a Közel-Keleten. A burger-betegség különösen Bangladesben lakik, akik házi nyersdohány cigarettát dohányoznak. A betegek többségében a betegség 19 és 55 év között alakul ki. Ez gyakoribb a férfiaknál. A női dohányzás arányának növekedésével a betegség esetei is bekövetkeztek.
A Buerger-kór tünetei
A lábakon a kezek és lábak elégtelen vérellátása következtében tünetek alakulnak ki. Hidegnek, néha enyhén megduzzadnak, halvány, vöröses vagy kékes színűek lehetnek. A tromboangiitis obliteránok fő tünete a kéz és a láb fájdalma, amely égő érzéssel járhat. Először is, a lábak fájdalma növekszik járás közben, ami megakadályozza a személy megállását - úgynevezett intermittáló claudication keletkezik.
Ahogy a betegség előrehalad, a fájdalom szindróma nyugalmi állapotban kezdődik, gyakran éjszaka rosszabbodik. Egy személy észreveheti a kéz vagy a láb zsibbadását vagy bizsergését. A tünetek általában rosszabbodnak a hideg időben. Súlyos Burger-kórfolyamatban a beteg fájdalmas fekélyeket alakíthat ki a kézen és a lábon, amelyeket a fertőzések néha bonyolítanak. A vérellátás hiánya miatt magas a gangrén kockázat, amelyben az érintett szövetek és a bőr fekete színűek.
A burger betegség diagnózisa
A tromboangiitis obliteránokat néha nehéz diagnosztizálni, mert nincs erre a betegségre specifikus vizsgálati módszer. Az orvosok kizárják az összes többi olyan betegséget, amely hasonló tüneteket okozhat. Ilyen betegségek például:
- A diabetes mellitus.
- A véralvadás problémái.
- Autoimmun betegségek.
- Perifériás artériák betegségei.
- Az artériák embóliája.
Annak érdekében, hogy kizárják őket, azokat megtartják:
- A vérvizsgálatok kizárhatók a szkleroderma, a szisztémás lupus erythematosus, a véralvadási zavarok, a cukorbetegség következtében.
- Allen tesztje, amelyet a kezek fedélzeti véráramának értékelésére használnak.
- Doppler ultrahangvizsgálat, amelyet a karok és a lábak véredényeinek értékelésére használnak.
- Az angiográfia egy radiopaque vizsgálat, amelyet az érrendszeri elzáródás kimutatására lehet használni.
Buerger-betegség kezelése
A Buerger-kór nem gyógyít. Ezért a kezelés célja a betegség progressziójának lelassítása és leállítása, valamint a tünetek enyhítése. Erre a célra tanácsot ad:
- Ne dohányozzon. Ez a Burger-betegség kezelési tervének legfontosabb része. Még a cigaretta naponta történő dohányozása is aktív, és lehetővé teszi a betegség fejlődését.
- A gyógyszerek fogadása. A tromboangiitis obliteránusoknál a kezek és lábak bőrén bármilyen fertőző folyamatot antibiotikumokkal kell kezelni. Néha fájdalomcsillapítókra lehet szükség (nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek).
- Sebészeti beavatkozások. A Buerger-betegség sebészeti beavatkozásainak célja a blokkolt artériák megnyitása. Azonban, ha egy személy folytatja a dohányzást, akkor a szemek vaszkuláris elzáródása, fekélyei és gangrénája lehet. Amikor a gangrén általában a nekrotikus szövet műtéti amputációja. Néha műtéti szimpathectomiát hajtanak végre - olyan műtétet, amelyben az érintett területet idegződnek az érzéstelenítés céljára.
Az intravénás thromboangiitis obliteránokkal kezelt betegek számára az Iloprosztra vonatkozó kutatás folytatódik. Segít megnyugtatni a véredények falát és javítja a véráramlást. Egyes betegeknél, akik abbahagyják a dohányzást, Iloprost:
- A tünetek enyhítése.
- Lassította a betegség előrehaladását.
- Csökkentette az amputáció szükségességét.
Ezenkívül a Burger-betegségben szenvedőknek ajánlott:
- Kerülje a hideget.
- Megfelelő cipőt kell viselni a lábkárosodás megelőzése érdekében. Nem járhat mezítláb.
- Végezzen könnyű gyakorlatokat, amelyek javíthatják a vérkeringést.
- Gyengéd masszázs és melegség, ami szintén növeli a véráramlást.
- Kerülje a hosszan tartó ülést vagy állást egy helyen.
- Ne viseljen szoros vagy szűk ruhát.
Burger-kór
A Buerger-betegség a közép- és kisvénák és artériák gyulladásos betegsége. A betegség progressziójával az artériák és a vénák lumenjeinek bezárása vérrögökkel jár, ami gyulladást okoz. Ezzel egyidejűleg a környező szövethajókat is érintik, zavarják a vérkeringési folyamatot.
Ellenkező esetben a betegséget tromboangiitis obliteransnak nevezik.
A betegség hullámszerű, és tünetei a lábak ischaemiás elváltozásaira redukálódnak, amelyek a zsibbadás, a fáradtság, a paresthesia, a görcsök, a fájdalom, a fekélyek, a nekrózis, a lábak gangrénái.
Ezen betegség diagnosztizálására immunológiai, Doppler, termográfiai, angiográfiás vizsgálatokat alkalmaznak.
A Buerger-betegség kezelése konzervatív vagy sebészeti lehet, a betegség stádiumától függően.
A Burger-kór okai
Jelenleg a Burger-betegség pontos okát nem állapították meg, de ismert, hogy fejlődését a következő tényezők határozzák meg:
- genetikai, mert endemikus betegség van. A Thromboangiitis obliterans gyakrabban fordul elő a mediterrán régiók és az ázsiai országok lakosai között, akiknek specifikus haplotípusai vannak a humán leukocita antigéneknek, ami a betegség lehetséges oka;
- fertőző. A betegség a szalmonella, vírusos, rickettsialis, streptococcus, chlamydiális fertőzésekhez hasonlóan hasonló;
- neuroendokrin. A megnövekedett mellékvese-funkció eredményeként keletkező magas adrenalin-tartalom miatt a vér mikrocirkulációs rendszerében görcs jelentkezik;
- autoimmun. Buerger-kórban az autoantitesteket elasztin, kollagén, laminin, endotheliocyták képezik, keringő immunrendszer kialakulásával és az antifoszfolipid szindrómával;
- neurogén. Az artériák spasztikus dystrófiája és elzáródása az idegsejtek szerves változásai miatt következik be;
- dohányzás. Az endothelsejtekre gyakorolt toxikus és hipoxikus hatással a dohányzás a vasoaktív peptidek termelésének csökkenéséhez, a perifériás artériák görcsének és elzáródásának kialakulásához vezet;
- káros tényezők - sérülések, allergiák, arzén mérgezés, fagyás.
Az utóbbi időkben a kutatók hajlamosabbak azt hinni, hogy a betegség inkább az autoimmun és genetikai tényezők miatt van.
A Burger-betegség osztályozása és tünetei
Az artériás ágy területének helyétől függően, ahol a véráramlás elzáródik, három típusú Buerger-betegség különböztethető meg:
- disztális. Az alkar, a kéz, a láb, az alsó lábszár kis artériái elzáródnak (az esetek körülbelül 65% -a);
- proximális. A nagy és közepes átmérőjű artériákat érinti: femorális, aorta, ilealis (az esetek körülbelül 20% -a).
- összekeverjük. A betegség fenti két típusának kombinációja (az esetek 15% -a).
A burger-betegség lassan fejlődhet, a fényszakaszok akár több évig is eltarthatnak, vagy gyorsan haladhatnak, és a végtagok gangrénéjéhez vezethetnek.
A thromboangiitis obliterans három szakaszában van:
- érgörcsön;
- angiotromboticheskuyu;
- angiosklerotikus (gangrenous).
A betegség tünetei fokozatosan fejlődnek. Először is, a beteg fáradtnak érzi magát a végtagokban, gyakori bizsergés az ujjakban, hideg érzés.
Akkor fájdalom járás közben, ami nem csökken a pihenés alatt. A kezek legyőzésével fájdalmak vannak az alkarokban és a kezekben az akciók végrehajtása során. Cianotikus ujjak vannak, a lábak és a kezek fokozott érzékenysége a hideg, fájdalmas csomókra és az ujjhegyek vérzésére.
A végtagok súlyos, ischaemiás elváltozásai a kéz és a láb artériáiban fellépő pulzálás hiánya, nyugalmi fájdalmak, fekélyek, az ujjak gangrénája.
A coronaria artériák bevonásával az angina kialakulásának folyamatában, a miokardiális infarktusban.
A mesenterális artériák veresége éles hasi fájdalmat, az emésztőrendszer vérzését, a bélfalak fekélyeit és nekrózisát eredményezi.
Az agyi erek, stroke bevonásával az optikai idegek ischaemiás neuritise alakulhat ki.
A vese artériás trombózisában az infarktus megváltozik a vese parenchyma esetén.
A betegség lefolyását súlyosbítja a dohányzás és a hipotermia.
A burger betegség diagnózisa
Diagnózis céljából általános és biokémiai vérvizsgálatokat, immunológiai vizsgálatokat végeznek, koagulogramot írnak elő, valamint hőmérést és termográfiát.
A radioizotóp szkennelés, rheovasográfia, USDG, radiopaque angiográfia során a mikrocirkulációs rendellenesség mértékét határozzuk meg.
Buerger-betegség kezelése
A betegség kezelésében konzervatív és sebészeti módszereket alkalmaznak.
A burger-betegség kezelését a spasztikus szakaszban mutatják be. Tartalmazza:
- olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek enyhítik a vasospaszt (spasmodikumok, ganglioblokatorov), perifériás anticholinergikumok; nem szteroid fájdalomcsillapítók; gyógyszerek, amelyek javítják a vér reológiai tulajdonságait, szöveti trofizmust;
- a nyugtatók, szorongásgátlók, amelyek normalizálják a központi idegrendszer működését.
- antibakteriális gyógyszerek beadása másodlagos fertőzésben szenvedő betegek számára;
- kortikoszteroidok alkalmazása.
Emellett a tromboangiitis obliteránokkal kezelt betegek számára fizioterápiás kezelést (a lumbális régió diathermia), a diadinamikus áramokat jeleznek; hyperbaric oxigenizáció, plazmaferézis, adagolt gyaloglás a végtagok fedett hajóinak fejlesztéséhez, fotokemoterápia, szanatórium kezelés.
Ha a konzervatív terápia hatástalan, akkor a betegség sebészeti kezelésnek van kitéve.
A Burger-betegség sebészeti kezelése:
- radikális műveletek: bypass műtét (shunt artéria áthidalása), endarterioectomia (az endothelium eltávolítása), protézisek, stentelés;
- amputáció az érintett ujjak nekrózisának vagy a láb gangrénájának jelenlétében;
- palliatív műveletek: a fő artériák külső bélésének eltávolítása (Leriche-művelet), lumbális Dietz-szimpatektomia, periarterialis szimpatektómia, a vénás ágy arterializációja, a nagyobb omentum transzplantációja a shin-re.
Így a Buerger-betegség súlyos progresszív érrendszeri betegség, kielégítő prognózis a beteg számára.
A betegséget a dohányzás, örökletes és autoimmun faktorok okozzák. A thromboangiitis obliterans betegek fájdalmat, zsibbadást, végtagok égését, mozgás nehézségét tapasztalják. A betegség előrehaladása a bőrön fekélyek és sebek kialakulásához vezet. A betegség súlyos szövődménye a gangrén, amelyet csak amputációval lehet kezelni. Az időben történő gyógyszeres kezelés, a megfelelő testmozgás, a megfelelő bőrápolás és a dohányzásról való leszokás elkerülhető az ilyen következmények.