Az érintett edények kalibrációjától függően megkülönböztetik a szisztémás vaszkulitisz főbb formáit.
Nagy kaliberű hajók sérülése.
Óriássejt (temporális) arteritis - az aorta és fő ágai granulomatikus gyulladása a nyaki artériák extracraniális ágainak, főleg a temporális artéria sérülésével. Általában 50 évesnél idősebb betegeknél alakul ki, és gyakran kombinálják reumatikus polimialgiával.
Takayasu arteritis - az aorta és fő ágai granulomatikus gyulladása, általában 50 éves kortól kezdődően.
Az átlagos kaliberű hajók sérülése.
A nodularis poliarteritis a közép- és kis artériák nekrotizáló gyulladása glomerulonefritisz vagy arteriolák, kapillárisok és venululusok vaszkulitise nélkül.
A kis kaliberű hajók veresége.
A Wegener granulomatózis a légutak és a nekrotizáló vaszkulitisz granulomatózisos gyulladása, amely kis- és közepes tartályokat (kapillárisokat, venulákat, arteriolákat és artériákat) érintő, nekrotizáló glomerulonefritisz kialakulásával jár.
A Churg-Strauss-szindróma az asztmával és az eozinofíliával összefüggő légzőrendszerrel járó granulomatikus gyulladás, valamint a kis- és közepes tartályokat érintő nekrotizáló vaszkulitisz.
Osztályozási kritériumok.
A polyarteritis nodosa osztályozási kritériumai (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).
A testtömeg elvesztése a betegség kezdete óta, amely 4 kg vagy annál nagyobb, nem kapcsolódik az étkezési szokásokhoz stb.
Mesh livedo: foltos, hálós változások a végtagokon és a testen a bőrmintában.
A herék fájdalma vagy érzékenysége: fájdalom vagy érzékenység érzése a herékben, nem fertőzés, trauma stb.
Myalgia, gyengeség vagy fájdalom az alsó végtagok izmaiban: diffúz myalgia (kivéve a vállövet vagy a lumbális területet), izomgyengeség vagy fájdalom az alsó végtagok izmaiban.
Mononeuritis vagy polyneuropathia: mononeuropathia, többszörös mononeuropathia vagy polyneuropathia kialakulása.
Az artériás hipertónia kialakulása, amelynek diasztolés vérnyomása több mint 90 mm Hg.
Megnövekedett vérkarbamid (> 40 mg%) vagy kreatinin (> 1324,5 µmol / L) a vérben, amely nem kapcsolódik dehidratációhoz vagy a vizelet károsodásához.
Hepatitis B vírusfertőzés: a HB jelenlétesAg (hepatitis B felületi antigén) vagy a hepatitis B vírus elleni szérum antitestek.
Arteriográfiai változások: az angiográfia során észlelt, az ateroszklerózissal, a fibromuscularis diszpláziával és más nem gyulladásos betegségekkel összefüggésben észlelt zsigeri artériák aneurizmái vagy okklúziói.
Biopszia: szövettani változások, amelyek jelzik a granulociták jelenlétét az artériás falban.
A három vagy több kritérium megléte lehetővé teszi, hogy 82,2% -os érzékenységgel és 86,6% -os specificitással végezzen diagnózist.
A Wegener granulomatózisának osztályozási kritériumai (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)
Az orr és a száj gyulladása: szájfekélyek, gennyes vagy véres orrkisülés.
Változások a tüdőben röntgenvizsgálat során: csomók, infiltrátumok vagy üregek a tüdőben.
Változások a vizeletben: mikrohematuria (> 5 vörösvérsejt a látómezőben) vagy a vörösvértestek felhalmozódása a vizelet üledékben.
Biopszia: granulomatikus gyulladás az artéria falában vagy a perivaszkuláris és extravaszkuláris térben.
A beteg két vagy több kritériuma alapján 88% -os érzékenységgel és 92% -os specificitással lehet diagnózist készíteni.
A töltés-Strauss-szindróma osztályozási kritériumai (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)
Asztma: légzési nehézség vagy diffúz wheezing belélegzés közben.
Allergia története: szezonális allergiák (allergiás rhinitis) vagy egyéb allergiás reakciók (élelmiszer, érintkezés), a gyógyszer kivételével.
Mononeuropathia, többszörös mononeuropathia vagy „kesztyű” vagy „harisnya” típusú polineuropátia.
Röntgenvizsgálattal kimutatott migrációs vagy átmeneti tüdőinfiltrátumok.
Sinusitis: fájdalom a paranasalis sinusokban vagy a radiográfiai változásokban.
Biopszia: az eozinofilek felhalmozódása az extravaszkuláris térben.
A négy vagy több jelből álló beteg jelenléte lehetővé teszi, hogy 85% -os érzékenységgel és 99% -os specificitással diagnosztizáljunk.
Schönlein-Henoch purpura osztályozási kritériumai (Mills J. A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)
Tompa purpura: enyhén megemelkedett vérzéses bőrváltozások, amelyek nem kapcsolódnak a thrombocytopeniához.
A megjelenés kora kevesebb, mint 20 év.
A diffúz hasi fájdalom, ami az étkezés után súlyosbodik, vagy a bél-ischaemia (esetleg bélvérzés).
Biopszia: szövettani változások, amelyek az arteriolák és a venulák falainak granulocita-infiltrációjával jelentkeznek.
A beteg két vagy több kritériuma alapján 87,1% -os érzékenységgel és 87,7% -os specificitással lehet diagnózist készíteni.
Takayasu arteritis osztályozási kritériumai (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)
A betegség 40 évnél fiatalabb életkorban jelentkezik.
A végtagok szakaszos kigázódása: gyengeség és kényelmetlenség a végtagok izmaiban mozgás közben.
Az impulzus gyengülése a brachialis artériában: a pulzáció csökkenése egy vagy mindkét brachialis artériában.
A szisztolés vérnyomás különbsége> 10 mm Hg. ha a jobb és bal brachialis artériákban mérik.
A szubklónikus artériákon vagy a hasi aortán auscultation által észlelt zaj.
Az angiográfiában bekövetkezett változások: az aorta lumenének vagy elzáródásának szűkülése, nagy ágai a felső és alsó végtagok proximális részében, nem összefüggésben az ateroszklerózissal, fibromuscularis diszplázia és más hasonló körülmények között (változások a fókuszban).
A három vagy több kritérium megléte lehetővé teszi, hogy 90,5% -os érzékenységgel és 97,8% -os specificitással végezzen diagnózist.
Az óriássejt arteritis osztályozási kritériumai (HunderG.G.etal., 1990).
A betegség tüneteinek kialakulása 50 évnél idősebb személyeknél.
Korábban észrevétlen fejfájás megjelenése vagy természetük és (vagy) lokalizációjuk változása.
Az időbeli artériában bekövetkezett változások: érzékenység a tapintásra vagy a mágneses artériák ateroszklerózisával nem összefüggő időbeli artériák pulzálásának csökkenésére.
Az ESR növekedése> 50 mm / óra.
Az artériás biopsziás változások: a vaszkulitisz, melynek túlnyomórészt mononukleáris infiltráció vagy granulomatikus gyulladása van, általában multinukleáris óriássejtekkel.
A három vagy több kritérium megléte lehetővé teszi, hogy 93,5% -os érzékenységgel és 91,2% -os specificitással végezzen diagnózist.
A mikroszkópos poliangiitis (poliarititis) egy kis nekrotizáló vaszkulitisz, amely kis mennyiségben vagy immunrendszeri hiányban van, főleg kis edények (kapillárisok, venulák vagy arteriolák) esetén, kevésbé kis és közepes kaliberű artériákban. A klinikai képet a nekrotizáló glomerulonefritisz és a pulmonalis kapillárisok dominálják.
Schonlein-Genoh Purpura - uralkodó IgA-lerakódásokkal rendelkező vaszkulitisz, amely kis edényeket (kapillárisok, venulák, arteriolák) érinti. A vesék, a belek és a glomerulusok bevonása tipikus, gyakran ízületi fájdalommal vagy ízületi gyulladással kombinálva.
Az esszenciális krioglobulinémiás vaszkulitisz a krioglobulin-immunrendszerrel rendelkező vaszkulitisz, amely a kis véredényeket (kapillárisokat, venulákat és arteriolákat) érinti, főként a bőr és a vese glomerulusokat, amelyek a szérumban lévő krioglobulinok jelenlétéhez kapcsolódnak.
A bőr leukociticus vaszkulitisz egy izolált bőr leukocitikus angiitisz, szisztémás vaszkulitisz vagy glomerulonefritisz nélkül.
A diagnózis megfogalmazásának példája:
Churg-Strauss-szindróma, II. Cselekmény, bronchiás asztma, III. Stádium, eozinofília, migráns infiltrátumok mind a tüdőben, DN-II, polipos ethmoiditis, arthritis, FC-III, aszimmetrikus többszörös mononeuritis.
Szisztémás vaszkulitisz. besorolás
A szisztémás vaszkulitisz osztályozása
A CB csoport tanulmányi periódusában a szerzők megpróbálták létrehozni a nómenklatúrát és a besorolást. A legelterjedtebbek a patomorfológiai elveken alapuló besorolások, amelyekben az érintett edény kaliberje (főleg kis, közepes vagy nagy) és az edényfali gyulladás (leukocytoklasztikus, nekrotizáló, granulomatózis) jellege a fő jellemző. immunopatológiai mechanizmusok, amelyek a vaszkuláris fal gyulladásos beszivárgásához vezetnek.
Az 1990-es évek elején. Két új osztályozási rendszert javasoltak a primer CB-k elkülönítésére, amelyek főként ugyanazokat az elveket alkalmazták. Így az Amerikai Rheumatológiai Kollégium (ACR) 1990-ben megfogalmazta az elsődleges ST osztályozási kritériumokat, miután az USA, Kanada és Mexikó 48 központjában 1020 esetet elemzett 5 évre. A rendelkezésre álló kritériumok lehetővé teszik számunkra, hogy megkülönböztessük a vezető szindrómákat nagy pontossággal, a betegség klinikai jeleit használva, és az összehasonlító vizsgálatok alapjául szolgáló további vizsgálatokat.
A besorolási kritériumok sajátosságai és érzékenysége meglehetősen széles határokon belül változik: 71,0–95,3% az érzékenység és 78,7–99,7% a specifitás tekintetében. Ugyanakkor figyelembe kell venni azt a tényt is, hogy a bemutatott kritériumok nem használhatók diagnosztikai célokra, mivel azokat nem vizsgálták a lakosság körében és a diffúz kötőszöveti betegségekben.
1994-ben, az Egyesült Államokban tartott nemzetközi egyeztető konferencián (Chapel Hill Consensus Conference), a klinikai gyakorlatban leggyakrabban előforduló tíz leggyakoribb nem fertőző betegség meghatározását dolgozták ki és javasoltak, és három fő csoportra osztották: nagy, közepes és kis edények vaszkulitise (8.1. Táblázat). ). A konferencián nagy figyelmet fordítottak az antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) diagnosztikai jelentőségének kérdésére. Pozitív ANCA vaszkulitist mutattak be. Az első alkalommal azonban mikroszkópos polangiitit (MPA) azonosítottak, mint független nosológiai formát, és meghatároztuk a noduláris poliszeritisz (UE) és az MPA fő differenciáldiagnosztikai jeleit.
8.1. Táblázat. A szisztémás vasculitis fő klinikai formái (Chapel Hill Consensus Conference. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. és munkatársai, 1994)
Ugyanakkor 1990 óta létezik a Nemzetközi Betegségek Osztályozása X Revíziója, amely minden betegség és kóros állapot kezelésére szolgál (8.2. Táblázat). Az SV csoportot az M30-M31 kódolóhoz rendelték. Az SV egyes formái azonban más címsorokban vannak. Az ICD nem működik. Azonban használható a patológiák bizonyos formáinak elterjedtségének megítélésére.
8.2. Táblázat. Szisztémás vaszkulitisz (ICD X revízió)
Szisztémás vaszkulitisz
A szisztémás vaszkulitisz olyan betegségek csoportját ötvözi, amelyekben az érfalak gyulladása és megsemmisülése vezet, ami szervek és szövetek ischaemiájához vezet. A szisztémás vaszkulitist Takayas arteritis, Wegener granulomatosis, noduláris periarteritis, Behcet szindróma, thromboangiitis obliterans, óriássejtes arteritis stb. biopszia és visceralis angiográfia. A glükokortikoidok, citosztatikumok, érrendszeri gyógyszerek csökkenthetik a létfontosságú szervek károsodását, elérhetik a klinikai remissziót.
Szisztémás vaszkulitisz
A primer szisztémás vaszkulitisz által előidézett betegségek önállóan fejlődnek ki, és az érfal nem specifikus gyulladása jellemzi. A primer szisztémás vaszkulitisz kialakulását az immunreaktivitás károsodása okozza, amelyet általában fertőző szer okoz. A szisztémás vaszkulitisz gyulladása a vaszkuláris fal minden rétegét érinti: a természetben romboló hatású lehet, okozott elzáródást, mikrocirkulációs rendellenességeket, és ennek következtében a szervi ischaemiát a nekrózis és a szívrohamokig.
A másodlagos vaszkulitisz egy másik patológia eleme, és a helyi választható megnyilvánulása vagy szövődménye (például a skarlátos, agyhártyagyulladás, a tífusz, a szepszis, a pikkelysömör, a daganatok stb.). Gyakran a szisztémás vaszkulitisz a középkorú férfiakat érinti.
A szisztémás vaszkulitisz osztályozása
Szisztémás vaszkulitisz van, amely kis, közepes és nagy kaliberű edények károsodásával jár. A kis edények vaszkuláris elváltozásainak csoportját a Wegener granulomatózisa, a Chardzh-Stross szindróma, a mikroszkópos polyangiitis, az esszenciális krioglobulinémiás vaszkulitisz és a Schonlein-Henoch purpura képviseli. A közepes kaliberű edények iránt érdeklődő szisztémás vaszkulitisz a Kawasaki-betegség és a periarteritis nodosa (polyarteritis). A nagy edények szisztémás vaszkulitiszébe tartoznak a Takayasu-kór és az óriássejtes arteritis.
A szisztémás vaszkulitisz tünetei
A szisztémás vaszkulitisz klinikája számos gyakori, nem specifikus tünetet tartalmaz: láz, étvágytalanság, aszténia és fogyás. A szisztémás vaszkulitiszben szenvedő bőr szindrómát a vérzéses kiütések, fekélyek, a bőr nekrózisa jellemzi. Az izom-ízületi elváltozásokat myalgia, arthralgia, arthritis. A perifériás idegrendszerben bekövetkező változások szisztémás vaszkulitiszben polyneuropathia vagy többszörös mononeuropathia formájában jelentkeznek. A klinikai viszcerális elváltozások stroke-ot, miokardiális infarktust, a szem, a vesék, a tüdő stb.
A nem specifikus aortoarteritisben (Takayasu-kór) az aortai ív, melyből az ágak kiterjednek, részt vesz a granulomatikus gyulladásban. A betegséget általánosított fájdalom, a felső végtagok mikrocirkulációs rendellenességei, a mesentery-edények és a tüdő, az angina, a szívelégtelenség részvétele jelenti. A szisztémás vaszkulitisz csoportjának részét képező óriássejtes (Horton-kór) arteritisze a carotis, a temporális, a ritkábban a csigolya artériák gyulladásával jelentkezik. Az artériás lézió-klinika fejfájás, hyperesthesia és a bőrtartalmú bőr duzzanata, a szemészeti tünetek és a neurológiai rendellenességek.
A Kawasaki-betegség, amely a nyálkahártya-mirigy szindrómában fordul elő, a gyermekeket érinti. A klinika magában foglalja a láz, a kötőhártya-gyulladás, a diffúz makulopapuláris kiütés, az erythema, az ödéma, a bőr hámlása. Ebben a formában a szisztémás vaszkulitisz, a limfadenopátia, a nyelv sérülése és a nyálkahártya ajkai jelennek meg. A koszorúerek bevonásával az aneurizmák és a szívrohamok kialakulhatnak.
A nodularis panarteritist (polyarteritis, periarteritis) a közepes és kis kaliberű artériák nekrotikus változásai és a poliszisztémás elváltozások jelei jellemzik. Az általános rossz közérzet, a vese-szindróma (glomerulonefritisz, rosszindulatú hypertonia, veseelégtelenség), arthralgia, polyneuritis, pneumonitis, coronaritis, mikro-stroke kialakulásának háttere.
A Schönlein-Henoch-kór egy szisztémás vaszkulitisz, amely a streptococcus-etiológia sztreptococcus-faringitise következtében kisméretű edényeket érinti. Általában gyermekekben fordul elő; finoman foltos vérzéssel, poliartralgiával és polyarthritisgel, hasi szindrómával, immunkomplex glomerulonefritissel jár.
Az allergiás angiitis vagy a Churga-Strauss-szindróma az érfalak eozinofil infiltrációjához kapcsolódik; a bronchiás asztma és az eozinofil tüdőgyulladás, a polyneuropathia klinikájával jár. Általában az allergiás történelemben szenvedők, valamint a trópusi országok látogatói. A Wegener szisztémás granulomatózis vaszkulitiszében a tüdő- és vesehajók érintettek. A betegség szinuszitis, nekrotizáló rhinitis, köhögés, légzési nehézség, hemoptysis, nefritisz tünetek kialakulása.
A kapillárisok, arteriolák és venulák immunkomplex gyulladásával fordul elő hiperergikus szisztémás vaszkulitisz (bőr vagy leukocitikus vaszkulitisz) szindróma. Tipikus bőrproblémák (purpura, hólyagok, fekélyek) és polyarthritis. Mikroszkópos poliangiitisz esetében a nekrotizáló arteritis, a glomerulonefritisz és a pulmonalis ágy kapilláris fejlődése specifikus.
Szisztémás vaszkulitisz, amely esszenciális krioglobulinémia formájában jelentkezik a véredények gyulladása és elzáródása miatt, amelyet a krioglobulin komplexek okoznak. A penicillinekkel, szulfonamidokkal és más gyógyszerekkel történő kezelés után a válaszreakció tüneteinek komplexe alakul ki; mint purpura, urticaria, arthritis, arthralgia, lymphadenopathia, glomerulonefritis. Az etiofaktor kizárása után hajlamosak a megnyilvánulások regressziójára.
A szisztémás vaszkulitisz diagnózisa
A szisztémás vaszkulitisz diagnosztizálása során a beteg átfogó vizsgálatát egy reumatológus, neurológus, nefrológus és más szakemberek tanácsával végzik. EKG, echokardiográfia, a vesék ultrahangja, a tüdő radiográfiája stb., Az ESR-növekedés a szisztémás vaszkulitisz jellegzetes, de nem specifikus jele. Vénás vérben a neutrofilek citoplazmájával (ANCA) és a CIC-vel szembeni antitesteket határozzuk meg.
Egy angiográfiai vizsgálat kis- és közepes átmérőjű edények vaszkulitiszét tárta fel. Az érintett szövetek biopsziája és az azt követő morfológiai vizsgálat a szisztémás vaszkulitisz esetében a legnagyobb diagnosztikai jelentőséggel bír.
A szisztémás vaszkulitisz kezelése
A szisztémás vaszkulitisz kezelésének fő szakaszai a hiperimmun válasz elnyomása a klinikai és laboratóriumi remisszió kiváltása érdekében; immunszuppresszív kurzus vezetése; a stabil remisszió fenntartása, a szervbetegségek korrekciója és a rehabilitáció. A szisztémás vaszkulitisz gyógyszeres kezelésének alapja a kortikoszteroid hormonok (prednizolon, dexametazon, triamcinolon, betametazon) gyulladásgátló és immunszuppresszív folyamata. A metilprednizolonnal való impulzuskezelés hatékony végrehajtása.
A szisztémás vaszkulitisz cisztosztatikus gyógyszereit a folyamat általánosítása és progressziója, rosszindulatú vese hypertonia, központi idegrendszeri elváltozások, kortikoszteroid terápiás kudarcok esetén alkalmazzák. A citosztatikumok (ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin) alkalmazása lehetővé teszi a gyulladás immunrendszereinek elnyomását. Biológiai szerek, amelyek inaktiválják a TNF-et (etanercept, infliximab) hatékonyan és gyorsan eltávolítják a gyulladást; NSAID-ok (ibuprofen, naproxen, diklofenak).
A véralvadásgátlók és a trombocita-gátló szerek (heparin, dipiridamol, pentoxifilin) terápia a hypercoaguláció és a DIC jelzésére utal. A perifériás mikrocirkulációs rendellenességeket nikotinsav és származékai beadásával korrigálják. A szisztémás vaszkulitisz kezelésében alkalmazott angioprotektorok, értágítók, kalciumcsatorna-blokkolók.
A szisztémás vaszkulitisz kezelésén túlmenően az extracorporalis hemocorrection szekciók (krioforézis és plazma kaszkádszűrés) kimutatták, hogy eltávolítják a keringő antitesteket és a vérből származó immun komplexeket. A bonyolult szisztémás vaszkulitisz terápiája egy reumatológus, nephrológus, pulmonológus, otolaringológus, neurológus, sebész, szemész stb.
A szisztémás vaszkulitisz előrejelzése és megelőzése
A szisztémás vaszkulitisz egészségének és fogyatékosságának lehetőségét a patológia, a beteg kora és a kezelés hatékonysága határozza meg. A szisztémás vaszkulitisz átfogó és fokozatos kezelése csökkenti a végzetes és letiltó kimenetelek számát.
A szisztémás vaszkulitisz megelőzése a fertőző ágensekkel és allergénekkel való érintkezés kizárásával, a indokolatlan oltások elutasításával és a gyógyszerek felírásának kizárásával áll.
49. FEJEZET RENDSZER VASKULITÁK
A szisztémás vaszkulitisz olyan akut és krónikus betegségek egy csoportja, amelyek széles körű klinikai tüneteket mutatnak. A szisztémás vaszkulitisz legfontosabb kóros jele az érfalfal gyulladása.
BESOROLÁS
A vaszkulitisz elsődleges és másodlagos elválasztását hagyományosan használják. A másodlagos kategóriák közé tartozik a vaszkulitisz, amelyre jellemző az akut és krónikus fertőzésekkel való stabil kapcsolat, a szisztémás kötőszöveti betegségek, a rosszindulatú daganatok és más kóros állapotok. A primer vaszkulitisz esetében az etiológiai tényező nem tisztázott.
A szisztémás vaszkulitisz legmodernebb besorolása csak a nosológiai formák felsorolására és az érintett hajók kaliberének figyelembevételére korlátozódik.
1990-ben, az amerikai társaságok Rheumatology (American College of Rheumatology) közzétett osztályozási kritériumok 7 formák szisztémás vaszkulitisz: polyarteritis nodosa, Churg-Strauss-szindróma, Wegener-féle granulomatosis, Henoch purpura-Shonlyayna, vasculitis, túlérzékenység, Takayasu arteritis és óriássejtes (temporális) arteritis. Hangsúlyozni kell, hogy ennek a tanulmánynak a célja az volt, hogy osztályozást (nem pedig diagnosztikai!) Hozzon létre, nem pedig a szisztémás vaszkulitisz nómenklatúrájának kifejlesztését. A kutatásokhoz készültek, nem pedig a rutinszerű klinikai gyakorlatban. Ezek a kritériumok nem rendelkeznek elegendő érzékenységgel ahhoz, hogy biztosítsák a korai felismerést, és ezáltal az egyes nosológiai formák helyes diagnózisát.
1994-ben a Chapel Hillben egy nómenklatúrát dolgoztunk ki, és a szisztémás vakcinák meghatározása is elfogadott. A Chapel Hill konszenzusának megfelelően a következő lehetőségeket különböztetjük meg.
• Nagy hajók vaszkulitisz.
n Óriássejt arteritis.
n Arteritis Takayasu.
• Közepes kaliberű erek vaszkulitise.
n Nodularis polimeritisz (klasszikus nodosa poliartitis).
n Kawasaki betegség.
• Kis hajók vaszkulitise.
n Wegener granulomatózisa.
n Churg-Strauss-szindróma.
n Mikroszkópos poliangiitis (mikroszkópos poliateritisz).
n Schönlein-Genoh Purpura.
n Alapvető krioglobulinémiás vaszkulitisz.
n Bőr leukocytoklasztikus vaszkulitisz.
49.1. Nem specifikus AORTOARTERIITIS
A nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-kór) az aorta és fő ágai krónikus gyulladásos betegsége, ritkábban a pulmonalis artéria ágai, az érintett hajók szűkületének vagy elzáródásának kialakulásával és szervek és szövetek ischaemiajával.
A betegség prevalenciája évente 1,2 és 6,3 eset között mozog. A nők többségében (15-szer gyakrabban érik el a férfiakat) 10 és 30 év közöttiek. A betegség gyakoribb Ázsiában, Dél-Amerikában, kevésbé Európában és Észak-Amerikában.
PATHOLÓGIA
A nem specifikus aortoarteritisz szövettani képét a panarteritis mononukleáris és néha óriási sejtekkel való gyulladásos infiltrációja jellemzi. Az immunbetétek az erek falaiban találhatók. Az artériák belső béléssejtek proliferációja, a középmembrán fibrózisa, hegesedése és vascularisációja, valamint a rugalmas membrán degenerációja és szakadása kifejeződik. A folyamat eredménye a vérerek keményedése. Gyakran érinti a vasa vasorumot. A gyulladás hátterében az ateroszklerotikus változások gyakran jelennek meg az edények falain.
BESOROLÁS
Nincs általánosan elfogadott besorolás. A következő klinikai és morfológiai változatokat különböztetjük meg (49-1. Ábra): I. típus - az aortaív és ágai sérülése (8%); II. Típus - a mellkasi és hasi aorta sérülése (11%); III. Típus - az ív, a mellkasi és a hasi aorta sérülése (65%); IV. Típus - a pulmonalis artéria és az aorta bármely részének sérülése (6%).
Az áramlás jellegétől függően megkülönböztetjük a betegség következő formáit.
• Akut esetekben a betegség lázzal, markáns ízületi szindrómával kezdődik, amelyet az ischaemiás rendellenességek korai megjelenése kíséri, az akut gyulladásos fázis vérszintjének kifejezett növekedése.
• Szubakutás esetén a láz figyelhető meg (legfeljebb subfebrilis értékekig), lassú (hónapokig) a vaszkuláris elváltozások tünetei.
• Krónikus úton a betegség fokozatosan fejlődik ki a csigolya artériában, vizuális zavarokban és arthralgiákban ischaemiás szindróma formájában.
A diagnózis megfogalmazásakor meg kell jelölni a kurzus természetét, az aorta és ágai sérülésének klinikai és morfológiai változatait, valamint az ischaemiás szindróma lokalizációját.
KLINIKAI KÉP
A betegség klinikai képe az egyes szervek sérüléseinek gyakori tüneteit és tüneteit tartalmazza.
• A betegség általános tünetei. A betegség debütálása gyakran sokáig láz vagy az ESR növekedése. Néha megfigyelt fogyás, gyengeség, álmosság.
• A látásszervének károsodása. A betegek 60% -ában észlelt szemészeti rendellenességek. A vizuális mezők szűkülése, a szemfáradás, a látásélesség fokozatos csökkenése, a diplopia megnyilvánulása. Néha hirtelen egyoldalú látásvesztés következik be a központi retina artéria akut elzáródása következtében, ami a látóideg fejének későbbi atrófiájával jár. Az alaptestek vizsgálata retina-érrendszeri aneurizmákat, vérzést, ritkán retina-elválasztást mutat.
• Az aortic arch szindróma. Az "aorta-arch szindróma" kifejezés az artériák károsodását okozó tüneteket ötvözi, amelyek szája az aortaívben található.
n Nincs impulzus a radiális artériákban.
n Agyi ischaemia vagy stroke epizódjai.
n Szemészeti megnyilvánulások.
• Az arc és a nyak elégtelen vérellátása. Nagyon ritkán figyeljük meg az arc és a nyak vérellátásának elégtelenségének szindrómát. Leírták az orr és a fül hegyének gangrénjeit, az orr-szeptum perforációját, az izom-atrófiát.
• A CCC veresége. A koszorúér artériákat ritkán érintik, de a fejlődő iszkémiás szindróma és a szívizominfarktus jelentősen rontja a prognózist. Gyakran a szív patológiája az aorta felemelkedő részének vereségével jár együtt, amelyet az aorta tömörödése és dilatációja kísér, majd aorta szelep elégtelensége vagy falának aneurizma képződése következik be. A szívelégtelenség kialakulása a pulmonalis hipertónia vagy a magas vérnyomás, az aorta szelep elégtelensége hátterében fordul elő. Az AH-szindrómának renovascularis genesise van, ami a vese artériáknak a folyamatban való részvételének köszönhető.
A vaszkuláris elváltozásnak stenotikus vagy elzáródó jellege van, és a progresszív szervi ischaemia tünetei megnyilvánulnak.
n A felső végtagok időszakos claudikációjának leggyakoribb szindróma, amely a proximális végtagokban gyengeséggel, fáradtsággal, fájdalommal (többnyire egyoldalú) kapcsolódik, amelyet a fizikai terhelés súlyosbít. Azonban még a szublaviai artériák elzáródásával is, a végtagok kifejezett ischaemiája a gangrén kialakulásával nem figyelhető meg a biztosítékok kialakulása miatt.
n Objektív vizsgálati adatok: nincs az pulzálás (vagy gyengülés) az artériás elzáródás helyén, a szisztolés zűrzavar az érintett hajók felett (a szublaviai artéria, a hasi aorta felett). A szublaviai artéria vereségével meghatározza a vérnyomás különbségét.
• Vese-károsodás - a vese artéria szűkületének következménye (gyakran befolyásolja a bal vese artériát). Talán a glomerulonefritisz, a vese artériás trombózis kialakulása. Nagyon ritkán megfigyelhető a vesék amiloidózisa.
• A tüdőkárosodás a pulmonalis hipertóniában jelentkezik, és a IV. Típusú betegség klinikai-morfológiai változatában jelentkezik, általában a fenti tünetek bármelyikével kombinálva, kevésbé ritkán - elszigetelten.
• Articularis szindróma. A betegség gyakori tünete az ízületi fájdalom, kevésbé gyakori a reumatoidra emlékeztető polyarthritis.
• Neurológiai rendellenességek fordulnak elő a bal (kevésbé gyakori) közös carotis artériák, a csigolya artériák hátterében. Esetenként a betegek ájulást látnak. Az agykárosodás súlyossága korrelál a bal nyaki artéria szűkületének mértékével; kétoldalú szűkítés esetén az ischaemia a leginkább kifejezett, és a stroke által bonyolult. A csigolya-artériák károsodását a memória, a figyelem és a teljesítmény romlása jellemzi, ami az agyi ischaemia fokozódásával nő.
LABORATORY-INSTRUMENTAL KUTATÁS
• Általában véve a vérszámok az ESR növekedését jelzik.
• A vizeletvizsgálat változatlan (kivéve a glomerulonefritisz kialakulását).
• Amikor a biokémiai vérvizsgálat feltárja a gyulladás akut fázisának mutatóit, amelyek koncentrációja korrelál a folyamat aktivitási fokával. Rheumatoid faktor, antinuclear AT, AT a kardiolipinre ritkán fordul elő.
• Az érintett hajók aortográfiája és szelektív angiográfiája a leginformatívabb diagnosztikai módszerek. Határozzuk meg a szűkület és a poststenotikus expanzió területeit, a sacularis aneurysmát, az aorta-ív ágainak elzáródását, a lokalizációban és a hosszban eltérőek. Az artériás stenosis megjelenítésére ultrahangot használnak.
DIAGNOSZTIKA
Az American Rheumatological Association (1990) besorolási kritériumai segítenek a betegség diagnosztizálásában.
• 40 évnél fiatalabb kor.
• A felső végtagok intermittáló kigázódása - a fáradtság és a kényelmetlenség gyors fejlődése a kezével végzett munka során.
• A pulzus gyengülése a radiális artériában, a pulzáció gyengülése egy vagy mindkét brachialis artériában.
• A jobb és bal brachialis artériákban a szisztolés vérnyomás különbsége több mint 10 mm Hg.
• Szisztolés zörgés a szublaviai artériák vagy a hasi aorta felett.
• Angiográfiai változások: az aorta és / vagy ágai szűkülése vagy elzáródása, amelyek nem kapcsolódnak az atherosclerosishoz, fibromuscularis diszpláziához vagy más okokhoz. A változások általában helyi vagy szegmensesek.
A diagnózis megbízhatónak tekinthető 3 vagy több kritérium jelenlétében.
DIFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA
Különböző diagnózisok szükségesek a következő betegségekkel.
• Az érrendszer és a thromboembolia veleszületett rendellenességei. A thromboembolizmusnak akut kezdete van; lehetséges a vérrögök jelenléte a szívüregben. A tromboembóliában és az edények veleszületett rendellenességeiben a változások csak egy specifikus artériára vonatkoznak, és nem egy olyan tartálycsoportra, amely az aortától közel egymáshoz közel helyezkedik el.
• A renovaszkuláris hipertónia nemcsak nem specifikus aortoarteritiszben, hanem a vesesejtek ateroszklerózisában, a fibromuscularis diszpláziában is kialakul. A nem specifikus aortoarteritistől eltérően az atherosclerosis gyakran idősebb férfiakban alakul ki. A veseerek fibromuscularis diszplázia, valamint a nem specifikus aortoarteritis gyakrabban fordul elő fiatal nőknél, de más artériák károsodásának és akut gyulladás jeleinek nincsenek tünetei. A differenciál diagnózis segít az angiográfiában. Az óriássejtes artériában, a nem specifikus aortoarteritissel szemben, a betegek általában több mint 60 évesek. Általában a patológiás folyamatokban időbeli artériák vesznek részt, gyakran reumatikus polimialgia figyelhető meg.
• A pulmonalis hypertonia okainak differenciáldiagnosztikájával nem szabad elfelejtenie a nem specifikus aortoarteritist. A más területek artériáinak elzáródásának jelei (az impulzus gyengülése a radiális artérián, vese artériás szűkület stb.) Az előnye.
KEZELÉS
Orvosi kezelés
A klinikai hatás eléréséhez általában a prednizont 40-60 mg / nap dózisban írják elő (1-3 hónap után). Ezután fokozatosan csökkentse az adagot a fenntartásig (5-10 mg / nap). A legtöbb esetben a prednizonterápia remissziót eredményezhet. Ha a remissziót nem érik el, adjunk hozzá metotrexát 15 mg / hét dózisban. A prednizonnal és a metotrexáttal végzett kombinált terápia hatékonyságának hiányában (amint azt a HA alkalmazásának ellenjavallata vagy súlyos mellékhatások kialakulása esetén alkalmazzák), a ciklofoszfamidot 2 mg / kg / nap dózisban írják elő. Az immunszuppresszív terápia egyértelműen csökkenti a nem specifikus aortoarteritis tüneteinek súlyosságát. Azonban az immunszuppresszív terápia hatása a betegség prognózisára nézve meggyőző eredményeket nem kapott.
A vérnyomáscsökkentő kezelés elengedhetetlen része a renovascularis hypertoniás betegek kezelésében, mivel a nemspecifikus aortoarteritisz kedvezőtlen prognosztikai tényezőjének nevezik. Emlékeztetni kell arra, hogy az ACE-gátlók ellenjavallt a bilaterális vese artériás stenosisban szenvedő betegeknél.
Az artériás trombózis megelőzésére egyes kutatók antikoagulánsok és anti-trombociták elleni szerek kijelölését javasolják, de ma nem áll rendelkezésre elegendő megfigyelés a felhasználás megvalósíthatóságáról.
Sebészeti kezelés
A sebészeti beavatkozásokat csak egy aktív gyulladásos folyamat megkönnyítése után végezzük. A művelet jellege függ a sérülés hosszától (előnyösen a szegmenstől) és a perifériás érrendszer átjárhatóságától.
• Az endarterektómiát a fő artériák elkülönített szegmentális elzáródásai végzik közvetlenül az aortából.
• A percutan angioplasztika a veseedények egyetlen stenotikus változására utal. Többszörös stenózis esetén ez nem hatékony.
• A szintetikus vaszkuláris protézisekkel történő kiiktatás a kritikus stenózisok esetében jelentős távolságra és több sérülésre utal.
• A veseátültetéssel járó stenosisban és a tüneti hipertóniában szenvedő betegeknél kevés sikeres megfigyelés mutatkozik a nefrectomia után.
FORECAST
A nem specifikus aortoarteritis a legtöbb esetben hosszú, évelő. A betegség gyors progresszív formáit gyakrabban megfigyelik fiatal korban (legfeljebb 20 évig). A nem specifikus aortoarteritis (hipertónia, stroke, retinopathia, szívelégtelenség, amiloidózis) szövődményeinek alakulása jelentősen csökkenti a várható élettartamot.
49.2. GIANT CELL ARTERIITIS
Az óriássejtes arteritis (időbeli arteritis, Horton-kór) egy szisztémás granulomatózis-vaszkulitisz, amely az 50 évesnél idősebb embereknél előforduló extracranialis és intrakraniális artériák elsődleges károsodásával jár. Gyakran reumás polimialgiával kombinálva, amelyet az óriássejtes arteritis egyik megnyilvánulásaként tartanak számon.
A betegség prevalenciája 11,7 és 17,0 eset között mozog 100 ezer lakosra. A nők 5-ször gyakrabban szenvednek, mint a férfiak.
kórokozó kutatás
Az etiológia nem ismert. Megállapítottam, hogy az óriássejtes arteritis és a reumás polimialgia előfordulásának csúcsai egybeesnek a Mycoplasma pneumoniae, parvovírus B19, Chlamydia pneumoniae által okozott fertőző betegségek növekedésével. Az óriássejt arteritisz és az Ar HLA-DR4 hordozójával, valamint a HLA-DRB104 allélekkel való kapcsolatát nyomon követjük.
PATHOLÓGIA
Az óriássejt arteritisz jellegzetes szövettani jellemzője az érfal minden rétegének a mononukleáris sejtek által történő beszivárgása a belső rugalmas membrán megsemmisítésével és az óriássejtek megjelenésével. A fej izomtípusának artériái, néha a belső szervek is érintettek. Az esetek 75-100% -ában a felszíni időbeli, maxilláris, occipitalis, csigolya-, szemészeti, hátsó ciliarális artériák részt vesznek a folyamatban; a központi retina artéria proximális szegmense, a külső és a belső carotis artériák 35-60% -ban.
BESOROLÁS
Megkülönböztetik az óriássejt arteritis következő klinikai változatait.
• lokalizált (temporális) arteritis és reumás polimialgia kombinációja.
• Óriássejt arteritis nagy artériák (carotis, subclavian, csigolya) és aorta elváltozásaival.
• Láz anélkül, hogy a cranialis anatómia és az izomkárosodás jelei lennének.
KLINIKAI KÉP
A betegség klinikai képe a következő megnyilvánulásokból áll.
• Gyakori tünetek - láz, fejfájás, izomfájdalmak. A láz általában lázas, különösen éjszaka agonizáló, súlyos izzadás kíséretében. Szinte minden beteg súlyos gyengeséget, fogyást, anorexiát jelent.
• Az érrendszeri megnyilvánulások az érintett artéria helyétől függenek.
n A felszínes időkartéria vereségével (az esetek 90-100% -át) állandó intenzív fejfájás jellemzi (mind az egyoldalú, mind a kétoldalú), amit a fejbőr megérintésével súlyosbít. Az átmeneti artériák sűrűsödnek, duzzadtak, fájdalmasak a tapintásra. A fájdalom néha annyira kifejezett, hogy a páciens nem tud fésülni vagy feküdni egy párnán. Az artériák pulzációja gyengül.
n Ha a maxilláris artériát érintik (az esetek 4–67% -a), a fájdalom és zsibbadás figyelhető meg a lágyító izmok területén. A betegek aggódó ok miatt aggódtak a fogfájás miatt.
n Az orrnyálkahártya sérülését fejfájás kíséri a nyakszívó régióban.
n A nyelvi artéria léziója a nyelv „szaggatott lemaradásának” nagyon szokatlan tünete (a beszélgetés során a fájdalom és zsibbadás jelenik meg, amelyet a nyugalom enyhíthet, hasonlóan a végtagok időszakos ürüléséhez).
n A szemet és a szemizmokat ellátó artériák sérülését ischaemiás optikai neuropátia, ophthalmoplegia, diplopiás, látásvesztés okozza a központi retina artéria elzáródása, ischaemiás chorioretinitis, iritis, kötőhártya-gyulladás, episculitis, scleritis.
n Megemlítette az aorta és ágai vereségét az aortitisz, az aorta szelep elégtelensége, a coronaritis és a miokardiális infarktus kialakulása, az aorta aneurysma és a boncolás kockázata révén. A mellkasi aorta aneurysma akkor következik be, amikor az óriássejtes artéria 17,4-szerese, és a hasi része 2,4-szer gyakrabban fordul elő, mint az általános populációban.
• Az idegrendszer sérülését mononeuritis, polyneuropathia képviseli. A stroke az agyi artériák károsodásának következménye.
• A kardiovaszkuláris rendszer veresége szívizominfarktus, aorta aneurizma szétválasztása formájában jelentkezik.
• A reumás polimialgia 30% -ában fordul elő az óriássejtekkel rendelkező betegeknél, és súlyos bilaterális szimmetrikus fájdalom és merevség jellemzi a nyak-, váll- és medencevölgy izmait; lehetséges szinovitis. A fájdalom a mozgással nő, és kevésbé nyugszik.
A reumás polimialgiát gyakran kombinálják óriássejtes artériával. Jellemzője a fájdalom és a feszültség a proximális (nyak, váll és medencék), a reggeli merevség; lehetséges szinovitis. Az izomgyengeség és az izom atrófia nem jellemző.
LABORATORY-INSTRUMENTAL KUTATÁS
Ha a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok a következő változásokat találják.
• Általában véve a vérvizsgálatok jelzik a normokróm anaemiát, a leukocitózist, a thrombocytosist, az ESR emelkedését 40 mm / h-nál, és a gyulladás akut fázisának (CRP) indikátorait észlelik.
• Ha az artériák legalább 2,5 cm-es vizsgálatához fontos a temporális artéria biopsziája, mivel a lézió szegmentális jellegű, és egy kis terület kivágása nem érzékeli a jellemző változásokat. A szövettani vizsgálat a krónikus granulomatózisos gyulladást tárja fel, az óriási sejtek kialakulásával a rugalmas membrán közelében (az esetek 50% -ában) vagy a panarteritisben, melynek túlnyomórészt lymphocytákkal és mononukleáris sejtekkel való infiltrációja van (az esetek 50% -a). Negatív eredménnyel ellentétes oldali artériás biopszia jelenik meg.
• Az ideiglenes artériás arteriográfia kevésbé informatív, mint a biopszia.
DIAGNOSZTIKA
A betegség diagnózisában az American Rheumatological Association (1990) besorolási kritériumai bizonyos segítséget nyújtanak.
• A betegség kialakulása 50 év után.
• Új típusú fejfájás megjelenése (a fájdalom természetének vagy lokalizációjának változása).
• Időbeli artériában bekövetkezett változások: a méhnyak artériák ateroszklerózisához nem kapcsolódó érzékenység a pulzáció tapintására vagy csökkentésére.
• A megnövekedett ESR több mint 50 mm / h.
• A temporális artériás biopszia eredményei: vaszkulitisz, jellemzően mononukleáris infiltrációval vagy granulomatikus gyulladással jellemezhető, általában többmagos óriássejtekkel.
A diagnózishoz 3 kritérium szükséges.
DIFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA
Az óriássejtes arteritis differenciáldiagnosztikáját különböző lokalizációjú daganatokkal végezzük, beleértve az agyat, a trigeminális neuralgiát, a glaukómát, az öregedő amiloidózist, a nem specifikus aortoarteritist, valamint a következő betegségekkel.
• A reumatikus polimialgia differenciáldiagnózisát, gyakran óriássejtes artériával társítva, polimerozitissal, nem specifikus izomszindrómával végezzük különböző lokalizációjú tumorokban, fertőző betegségekben, trichinózisban.
• Stagnáló látóideg fejével járó betegségek. Az óriássejtes artériák vizuális zavarai a hátsó ciliarális artériák és a szem artériájának ágai által okozott, ami a látóideg akut ischaemiájához vezet. A szem alapjainak vizsgálata a látóideg fejének ödémáját mutatja, kisebb vérzés. A központi retina artéria elzáródása kevésbé gyakori. A változások olyan stagnáló látóideg fejéhez hasonlítanak: a retina, amelyre a makula kiemelkedik. A kongresszív lemez differenciáldiagnózisának és az óriássejtes artériában az ischaemiaval összefüggő látóideg-változásoknak a meghatározása céljából a látásélesség meghatározása történik, amely hosszú ideig normális maradhat egy szűk keresztmetszetű lemezzel. Az óriássejtes artériával a látás nagyon gyorsan romlik, és a vakság 5-7 napon belül kialakulhat.
• A Takayasu-betegség gyakrabban fordul elő fiatal nőknél, mint az aorta és az ágak jellemző károsodása a megfelelő tünetekkel. A temporális artéria sérülése rendkívül ritkán alakul ki, és nem kombinálódik a reumás polimialgiával.
• A fibromyalgia általános fájdalom, merevség és fokozott vázizomfáradás, álmatlanság. A fibromyalgiát nem jellemzi a láz, az anaemia, az ESR éles növekedése.
• Az idősek migrénjét gyakran meg kell különböztetni az óriássejtes artériától. A korábban kialakult fejfájás sztereotípiájában bekövetkezett változások (lokalizáció, természet, intenzitás, provokáló körülmények) jellemzőek az óriássejtes arteritisre. Amikor a migrén külső időbeli változása nem történik meg. Bizonyos esetekben az artériás biopszia szükséges az óriássejtes artériák megbízható kizárásához. Meg kell jegyezni, hogy a GK ex ju vantibus terápia nem specifikus differenciális tünet, mivel a migrénes fájdalom intenzitása GK hatására is gyengülhet.
KEZELÉS
• Ha gyanítja, hogy az óriássejtes arteritis kialakulása fennáll, és más betegségek (tumorok stb.) Kizárása azonnal meg kell kezdeni a HA kezelését a vakság kialakulásának megelőzése érdekében.
• HA - a kezelés fő módszere, amely megakadályozza a belső szervek visszafordíthatatlan károsodását.
n 40-60 mg / nap prednizolon több adagban, amíg az ESR normalizálódik és a tünetek eltűnnek. Ezt követően a napi 2,5-5 mg-os adagot 2 hetente csökkentjük, amíg a napi 20 mg-os dózis el nem éri; ezután 10% -onként 10 mg / nap; majd 1 mg naponta 4 hetente.
n A prednizon adagjának csökkentése során gondosan figyelemmel kísérje a tünetek dinamikáját, és az első 2-3 hónap során 4 hetente figyelje az ESR-t; majd 8-12 hetente 12-18 hónapig a kezelés befejezése után.
n A nagy edények látássérülése vagy sérülése hiányában a prednizon megfelelő kezdeti adagja kevesebb lehet - 20 mg / nap tartományban.
n Súlyos kurzus esetén a HA adagját 60-80 mg / nap-ra kell emelni, vagy pulzusos kezelést kell végezni (metilprednizolon 1 g 3 napig, majd 20-30 mg / nap fenntartó adagra történő átkapcsolás orálisan). 2-3 héten belüli hatás hiányában a HA kezdeti dózisa fokozatosan növekszik.
n A terápia időtartamát minden egyes betegre külön-külön értékelik. Ha a prednizolon 2,5 mg / nap dózisban történő bevételét követő 6 hónapon belül a betegség klinikai megnyilvánulásai nem jelentkeznek, a kezelést le lehet állítani.
• A metotrexát (7,5 mg / hét) hatékonyságát nem igazolták.
• Az aszpirin (100 mg / nap) alkalmazása csökkenti a vakság és a cerebrovascularis balesetek kialakulásának kockázatát.
FORECAST
A prognózis általában kedvező, kivéve a myocardialis infarktus, a cerebrovascularis baleset, az aortás aneurysma szétválasztását. Úgy véljük, hogy az óriássejtes arteritis nem befolyásolja a várható élettartamot.
49.3. NODULÁRIS POLYARTERITIS
A poliartitisz nodosa (periarteritis nodosa, polyangiitis nodosa) a közepes és kaliberális artériák betegsége, amely aneurizmák kialakulásával és a szervek és szövetek másodlagos károsodásával jár. A betegséget először Kussmaul és Meyer írta le 1866-ban, mint egyfajta károsodást az artériákban, a Bright betegségével (akut glomerulonefritisz) és gyorsan fejlődő izom paralízissel együtt.
A noduláris poliartitis a ritka betegségekre utal: a prevalencia 100 ezer lakosra vetítve 0,7 - 6,3 eset. A férfiak 2,5-szer gyakrabban betegülnek; A betegek átlagéletkora 38-43 év.
kórokozó kutatás
A noduláris polyarteritis okai a következő tényezők lehetnek.
• Hepatitis B vírusok (az esetek 30-80% -a) és C; HIV, citomegalovírus, parvovírus B19.
• Gyógyszerek (jód, bizmut, szulfonamidok, antibiotikumok), szérum.
A fertőző ágensek (elsősorban vírusok) közvetlen toxikus hatást gyakorolhatnak az endothelsejtekre vagy a szubendotheliális struktúrákra.
PATHOGENÉZIS ÉS PATHOMORFOLÓGIA
A noduláris polyarteritisben az érfal falának károsodásának mechanizmusa nem egyértelmű. Ha a közepes kaliberű edényekben az elektronmikroszkópia nem érzékel semmilyen kóros változást; a vese glomerulusaiban az immunbetétek hiányoznak vagy nagyon korlátozott mennyiségben találhatók. Ezért annak ellenére, hogy a CIC gyakran megtalálható a noduláris poliartitisben szenvedő betegekben, lehetetlen magabiztosan beszélni a betegség és az érrendszeri immunrendszer közötti kapcsolatról. Ezenkívül a kis artériák és a kapillárisok falának károsodása a sérülés immunrendszerére jellemző.
A csuklós poliateritisz az izomzat artériáinak sérülése, a nekrotizáló panvasculitis kialakulása; lehetséges aneurizmák kialakulása. A súlyos panvasculitis következményei lehetnek szívrohamok, vérzés, hegek. A vaszkuláris fal sérülése vérlemezke-aggregációt és vörösvérsejteket, hiperkoagulációt, trombózis kialakulását és DIC-t eredményez.
KLINIKAI KÉP
A klinikai kép a betegség közös megnyilvánulásaiból és az egyes szervek károsodásából áll.
A betegség kezdete általában akut vagy szubakut. A betegek aggódnak a 38-39 ° C-os lázzal, az izomfájdalommal (főleg a borjúizmoknál; előfordulása megelőzi a neuritis kialakulását), a nagy ízületek ízületi gyulladása, arthritis ritkábban. Több hónapig a testtömegveszteség 20-30 kg lehet. Lehetséges bőr megnyilvánulások: csomók (az artériák aneurizma változása 15-20% -ban), livedo reticularis. Ritkán az ischaemia vagy a végtagok gangrénája. 2-3 hónap elteltével a belső szervek károsodásának jelei jelennek meg.
• Az esetek 60-80% -ánál a veséket érinti. A lézió a vérnyomás emelkedése formájában jelentkezik, a rosszindulatú magas vérnyomás kialakulásához és a gyorsan progresszív veseelégtelenséghez. A húgyúti szindróma mérsékelt proteinuria és hematuria. A nefrotikus szindrómát ritkán észlelik. Talán egy ritka szövődmény kialakulása - a vese artériák aneurizmájának szakadása, pararenális hematoma kialakulásával.
• Az aszimmetrikus motoros polyneuritis a kezek és lábak parézisében szenvedő betegek 60-65% -ában alakul ki. Ellentétben a perifériás idegrendszer elváltozásaival (alkoholos, vírusos, rákos) a noduláris polyarteritisben, melyet motoros rendellenességek, súlyos fájdalom, többszörös károsodás jellemez.
• hasi szindróma - a hasüregek vaszkulitiszének következménye (mezenteriás edények, a hasnyálmirigyet ellátó artériák, saját máj artériája). Súlyos hasi fájdalom jelentkezhet; a bélhártya-fekélyek (általában vékonybél) perforációja, a hasnyálmirigy-gyulladás, az epehólyag nekrózisa miatt peritonitis alakulhat ki.
A leírt elváltozások időben történő diagnosztizálására, a perifériás idegrendszer vizsgálatára, a vese károsodásának értékelésére.
A más szervek és rendszerek veresége ritkábban fordul elő noduláris poliszeritiszitissel. Lehetséges károsodás a koszorúerekben (angina, myocardialis infarktus), orchitis, a központi idegrendszer károsodása, tüdő (pneumonitis).
LABORATORY-INSTRUMENTAL KUTATÁS
Végezze el a következő laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat.
• Általános vérvizsgálattal az ESR, a leukocitózis, a trombocitózis növekedése; anémia ritka.
• Vizelet: mérsékelt (akár 3 g / l) proteinuria, hematuria (leggyakrabban mikrohematuria).
• A vér biokémiai vizsgálata: a szérum kreatinin-koncentráció növekedése, a GFR csökkenése. Májkárosodás esetén a citolízis szindróma jelei érvényesülnek.
• Immunológiai vizsgálatokat végzünk a hepatitis B vagy C vírusok (beleértve az ELISA-t is), a hepatitis B vírus DNS, a szérum hepatitis C vírus RNS jelenlétére.
• Ha a mesenteriális vagy vese artériák angiográfiáját, aneurizmákat vagy szegmentális szteroidokat észlelnek.
• A szövetbiopszia (az egyik legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer) kétszer olyan informatív, ha az érintett bőr vagy fájdalmas izmok területén történik.
DIAGNOSZTIKA
A polyarteritis nodosa diagnózisa a betegség klinikai tünetei és a diagnosztikai kritériumok alapján történik. Az alábbiakban a poliateritisz nodosa diagnosztikailag jelentős klinikai tünetei vannak.
• A perifériás idegrendszer aszimmetrikus motoros polyneuritis formájában való bevonása.
• Hasi fájdalom, dyspeptikus jelenségek és gyakran a bélfekélyek perforációja, a gastrointestinalis vérzés, a nekrotizáló hasnyálmirigy-gyulladás vagy a cholecystitis által kifejtett hasi szindróma.
• Coronaritis, melyet a stenokardia kialakulása vagy gyakrabban fájdalommentes szívinfarktus alakul ki.
Az Amerikai Rheumatológiai Egyesület osztályozási kritériumai (1990).
• 4 kg-nál nagyobb tömegveszteség, nem más okok miatt.
• A herék fájdalma, nem fertőzéssel, traumával vagy egyéb okokkal összefüggésben.
• Myalgia (az alsó végtagok izmainak gyengesége vagy fájdalma).
• Mononeuritis, polyneuropathia vagy mononeuritis kombinációja.
• A diasztolés vérnyomás több mint 90 mm Hg.
• A szérum karbamid-koncentráció emelkedése több mint 660 mmol / l vagy kreatinin több mint 132,5 µmol / l, ami nem kapcsolódik a húgyúti dehidratációhoz vagy elzáródáshoz.
• A hepatitis B vírus markereinek jelenléte a vérben.
• Az arteriográfia során észlelt változások: az arteria aneurizmái vagy elzáródása, nem atherosclerosis, fibromuscularis diszplázia és más nem gyulladásos betegségek.
• Kis és közepes kaliberű granulocita artériák és a tartályfalak mononukleáris infiltrációjának szövettani vizsgálata.
A diagnózis 4 kritérium kimutatását igényli.
DIFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA
A csuklós poliateritiszet elsősorban a kötőszövet egyéb szisztémás betegségeitől kell megkülönböztetni.
• Mikroszkópos poliangiitis - nekrotizáló vaszkulitisz, amely befolyásolja a kapillárisokat, venulákat, arteriolákat, az ANCA jelenlétében a vérben. Jellemző a glomerulonefritisz kialakulása, enyhe hipertónia és gyorsan progresszív veseelégtelenség, valamint a tüdővérzéssel járó nekrotizáló alveolitis késői megjelenésével.
• A Wegener granulomatózisát a szöveti roncsolás jellemzi: az orrnyálkahártya fekélye, az orrmembrán perforációja és a tüdőszövet-szétesés. Gyakran megtalálják az ANCA-t.
• A végtagok trófiai fekélyei, a polyneuropathia kialakulásával a rheumatoid vaszkulitisz jelentkezik. Az ízületi szindróma (eróziós polyarthritis deformációval) értékelése, a reumatoid faktor kimutatása segít a helyes diagnózis kialakításában.
• A noduláris polyarteritisre emlékeztető bőrinfarktusok a szepszis emboliájából, a bal pitvar myxomájából eredhetnek. A szepszist ki kell zárni, mielőtt immunszuppresszív terápiát írnánk fel a gyanús noduláris poliszeritiszitisz esetében.
• A polyneuropathia, a láz és a polyarthritis kombinációja megtalálható a Lyme-kórban. Szükséges az epidemiológiai történelem feltárása (kullancscsípés, május és szeptember közötti természetes gyújtótéren való tartózkodás). A diagnózis ellenőrzése megköveteli az AT borrelia felismerését.
KEZELÉS
Orvosi kezelés
A noduláris polyarteritisben használt gyógyszerek fő csoportjai közé tartozik a HA és a citosztatikumok (ciklofoszfamid, azatioprin), extracorporális vértisztítási módszerek (plazma csere).
• A betegség progressziójának magas gyakorisága (96%) miatt a GK monoterápiát nem használják a noduláris polyarteritis kezelésére.
• A kinevezés taktikája GK:
n a betegség kezdetén a HA-t általában több adagban, 1 mg / kg / nap dózisban írják elő, majd (7-10 nap után) a klinikai és laboratóriumi paraméterek pozitív dinamikájával reggelente egyszeri dózisba kerülnek;
n a HA szuppresszív kezelésének időtartama 3-4 hét;
n a hatás elérése után a gyógyszerek adagját 2 héten keresztül 5 mg-mal fokozatosan csökkenti a fenntartásig (0,15-0,2 mg / kg / nap), amelyet egy évtől 3-5 évig kell előírni;
n pulzus terápia: a standard terápiára nem reagáló betegeknél, valamint a vaszkulitisz remissziójának indukálásánál és a fellángolások elnyomásánál (eszkalációs terápia).
• A ciklofoszfamid a csomós poliateritisz számára választott gyógyszer.
n 1-2 mg / kg / nap (orálisan) 10-14 napig, majd a perifériás vérben lévő leukociták tartalmától függően csökken. A vaszkulitisz nagyon gyors előrehaladásával a ciklofoszfamidot 4 mg / ttkg / nap dózisban 3 napon belül, majd 2 mg / kg / nap 7 napig, vagy pulzus terápiában (10-15 mg / kg / nap) alkalmazzák.
n A kezelés teljes időtartama legalább 12 hónapig a teljes remisszió elérése után. Ezután a gyógyszer adagját 2-3 hónap alatt fokozatosan csökkentjük 25-50 mg-mal.
◊ n Dózis kiválasztása: a leukociták tartalma nem lehet alacsonyabb, mint 3,0-3,5 10 9 / l, és neutrofilek - 1,0-1,5◊10 9 / l. A kezelés kezdetén ajánlatos a leukociták tartalmát minden második napban ellenőrizni, és a számuk stabilizálása után, legalább 2 hetente egyszer.
n Bizonyíték van az időszakos kezelés hatékonyságára nagy ciklofoszfamiddózisokkal (HA-val kombinálva) és annak hátterének csökkenésében a gyógyszer mellékhatásainak számában (500-700 mg / m2 havonta 6-12 hónapig).
n Vesekárosodásban szenvedő betegeknél (szérum kreatinin> 500 µmol / l) a ciklofoszfamid adagját 25-50% -kal kell csökkenteni.
n A ciklofoszfamid-kezelést a remisszió elérése után legalább 1 évig kell végezni.
A ciklofoszfamiddal történő kezelés a mellékhatások (elsősorban a tüdőfertőző szövődmények és a húgyhólyagrák) előfordulási gyakoriságának növekedésével jár együtt, amely meghatározza a magas fogyatékosságot és a mortalitást.
• A remekció fenntartására a nekrotizáló vaszkulitiszben: kevesebb mellékhatást okoz, mint a ciklofoszfamid.
• Az optimális dózis 1-3 mg / kg / nap; fenntartó adag - 50 mg naponta.
• Fő indikáció: a betegség akut, progresszív lefolyásának kombinált terápiájában, melyet gyorsan progresszív nefritisz (kreatininszint> 500 μmol / l) és súlyos vaszkulitisz okoz.
• HA-val kombinálva azt a hepatitis B vírussal kapcsolatos poliartitisz nodosa kezelésére használják.
• A plazmaferézis alkalmazása noduláris polyarteritisben szenvedő betegeknél, kedvezőtlen prognózis tényezőkkel, nem növeli az 5 éves beteg túlélését (összehasonlítva a standard GC-vel és citotoxikus terápiával).
Jelenleg a legtöbb esetben a HA és a citotoxikus gyógyszerek kombinált terápiáját használják a noduláris poliszeritiszitis kezelésére.
• uction Indukciós terápia (4-6 hónap): ciklofoszfamid 2 mg / kg / nap a hónap folyamán (maximum 150 mg / nap); ha a beteg 60 évesnél idősebb, akkor az adagot 25 mg-mal csökkenteni kell (a leukociták száma> 410 9 / l) a prednizonnal 1 mg / kg / nap kombinációban (maximum 80 mg / nap); csökkentse minden héten 10 mg / nap 6 hónapig.
• Fenntartó terápia: az azatioprin 2 mg / kg / nap vagy ciklofoszfamid 1 mg / kg / nap kombinációban 5-10 mg / nap prednizonnal.
• Escalation terápia (aktív súlyos betegség, amelynek kreatininszintje> 500 µmol / L, vagy pulmonalis vérzés): 7–10 plazmaferézis eljárás 14 napig (a plazma eltávolítása 60 ml / kg térfogatban, azzal a helyettesítéssel, amely azonos térfogatú 4,5-5). 5% -os humán albumin) vagy pulzáló terápia metilprednizolonnal (15 mg / kg / nap), dexametazon (2 mg / kg) 3 napig; ha a betegek életkora ≤ 60 éves, a ciklofoszfamid 2,5 mg / ttkg / nap dózisban adható.
• A hepatitis B vírus replikációs markereinek jelenlétében az interferonkészítmények (rekombináns géntechnológiai interferon) és a lamivudin 100 mg / nap (maximum 6 hónapos) dózisban történő alkalmazása a HA-val és a plazmaferézissel kombinálva:
MŰSZAKI GYÁRTÁSI MÓDSZEREK
A sebészeti kezelés a veseelégtelenség (veseátültetés) és a mesenteriális artériák trombózisának kialakulására szolgál. Meg kell jegyeznünk, hogy a vesebranszplantáció eredménye poliartitiszben szenvedő betegekben nem rosszabb, mint azoknál a betegeknél, akik veseátültetést végeztek más betegségek esetén.
FORECAST
A legnagyobb veszély a bélperforáció és a rosszindulatú magas vérnyomás kialakulása. A megfelelő kezelés azonban jelentősen javítja a prognózist. Tehát az 5 éves túlélési arány a poliartérgyulladás kezelésének hiányában csak 5%, míg az immunszuppresszív terápia 40% -ra nő.
49,4. A trombangiitis elhúzódása
A tromboangiitis obliteránok a kis és közepes artériák és vénák belső membránjának, leggyakrabban az alsó végtagoknak a gyulladása, amely a lumen, a trombózis és a perifériás keringés zavarainak szűkülése, az ischaemiás nekrózis kialakulásához vezet. A folyamat elsősorban a lábak és lábak disztális artériáiban található. A vereség általában szimmetrikus.
Az alsó végtagok patológiájával rendelkező betegek 6-6,7% -ában kimutatják a tromboangiitis obliteránokat. A férfiak 9-szer gyakrabban kerülnek betegségbe, mint a nők. A beteg átlagos életkora 30 év. A dohányosok a betegek körében uralkodnak.
kórokozó kutatás
A betegség etiológiája nem állapítható meg. A tromboangiitis obliteránnal rendelkező betegeknél a HLA-B5 és a HLA-A9 géneket gyakrabban észlelik, mint az általános populációban.
Pathogenezis
Feltételezhető, hogy a thromboangiitis obliterans okai lehetnek:
• a dohányfüst összetevőire adott reakció bizonyos fenotípusú személyeknél;
• patológiás immunválasz a véredények falában található I. és III. Típusú kollagénre.
PATHOLÓGIA
A tromboangiitis obliteránok befolyásolják a kis és közepes kaliberű artériákat, valamint a végtagok felületi vénáit. A sérülések természetűek. Az akut stádiumban az endothelium sejtek proliferációja és a véredények belső bélének infiltrációja limfocitákkal történik, de a belső rugalmas membrán érintetlen marad. A kapott vérrögök szerveződnek és részlegesen újraszervezhetők. A középső borítékot fibroblasztokkal infiltrálhatjuk. A periarterialis fibrózis a későbbi szakaszokra jellemző.
KLINIKAI KÉP
A klinikai képet a szindrómák hármasa jellemzi: időszakos claudikáció, Raynaud-jelenség és migrációs tromboflebitis. Kevésbé más szindrómák kísérik őket.
• A betegek 75% -ában időszakos claudikációt figyeltek meg. Az ischaemia tünetei - fájdalom a lábakban mozgás közben, eltűnve a nyugalomban. Az érintett artériák pulzusa (radiális, hátsó tibiális, dorsalis arteria) jelentősen gyengül, míg az érrendszer intakt területein (brachialis, femorális, poplitealis artériák) nem változik. A bőr színe a végtag helyzetétől függően változik: a magasan emelt végtag halványsá válik, az alsó végtag cianotikus színezést kap. A végtag és a cianózis változása a végtag különböző pozícióiban segít megszüntetni a gyulladásos folyamatokat, amelyekben a bőr a pozíciótól függően nem változik a színben. A későbbi szakaszokban a fekély és a gangrén csatlakozás. A fájdalom hosszabb lesz, a hő emelkedik.
• A Raynaud-jelenség a betegek 34-57% -ánál fordul elő. Kifejezései közé tartoznak a vasospazmusok, a sápadt és hideg ujjak kíséretében. A kéz (láb) cianotikus botok közötti időközönként (lásd 47. fejezet "Szisztémás scleroderma").
• A migrációs tromboflebitis a betegek 60% -ánál alakul ki és hajlamos ismétlődni. A vereség túlnyomórészt kis felszíni vénák a karokon és a lábakon. A betegek helyi fájdalmat panaszkodnak. A palpáció vénái sűrűek, fájdalmasak, a bőr az érintett területeken túlzott mértékű.
• A szív- és érrendszeri rendszer veresége a koszorúér artériák típusának megfelelően folytatódik a későbbi trombózis hozzáadásával. A fő klinikai megnyilvánulás az angina, amely a nitrátokkal való kezelésre nem érzékeny. Miután szívizominfarktus fordul elő, különösen fiatal korban Q hullámmal, gyanúja lehet a tromboangiitis obliteránoknak. A szívinfarktus általában fájdalom nélkül megy végbe.
Ritka a retina hajók károsodása a látásélesség csökkenésével és a látóterek elvesztésével.
• A gasztrointesztinális traktus veresége ritkán fordul elő, és a hímvessző érrendszeri vaszkulitisz okozta a hasi szervek ischaemia kialakulásával. A mesentery edényeinek trombózisát diffúz jellegű hasi fájdalom fejezi ki. A has feszült, de a peritoneális irritáció jeleit nem találták. A bél gangrén kialakulása során a testhőmérséklet emelkedik, fejlődik a bél atónia, és a peritoneális irritáció jelei jelennek meg.
• A központi idegrendszer károsodása az esetek 2–30% -ában fordul elő. Az agyi erek vaszkulitiszének klinikai tünetei függnek a sérülés topográfiájától. Szédülés, paresztézia, időszakos hemiplegia, afázia, látási zavarok figyelhetők meg. A mentális zavarok lehetségesek.
• Az ízületi szindrómát főként polyarthralgia jellemzi.
LABORATORY-INSTRUMENTAL KUTATÁS
Ha a laboratóriumi és műszeres vizsgálat a következő változásokat észleli.
• Megnövekedett ESR, leukocitózis, diszproteinémia nem jellemző. Specifikus immunológiai markerek nem jelennek meg.
• A trófikus változások területének biopsziája nem mindig teszi lehetővé egy meghatározott diagnózist.
• A kutatás radiológiai módszereiről az arteriográfia látható. Jellemző a végtagok távoli hajóinak szegmentális szűkítése, a spinszerű megjelenésű biztosítékok kifejlesztésével.
• Rheovasográfia, pletizmográfia, ultrahang segít a fő véráramlás csökkenésének regisztrálásában.
• Ha a koszorúér-érrendszer érintett, az EKG a miokardiális ischaemia jeleit mutatja be (további részletekért lásd a 2.2 „Angina” és a 2.5 „Myocardial infarktus” fejezetet a 2. fejezetben: „A szívkoszorúér-betegség”).
DIAGNOSZTIKA
A következő diagnosztikai kritériumokat különböztetjük meg.
• Nagy kritérium az alsó végtagi ischaemia a fiatal dohányosoknál, hiperlipidémia, cukorbetegség, szisztémás kötőszöveti betegségek, hematológiai patológia vagy tromboembóliák hiányában.
n Ismételt migrációs tromboflebitis.
n Raynaud-jelenség.
n A felső végtagok ischaemia.
A thromboangiitis obliterans diagnózisát egy nagy és 2 kis kritérium jelenlétében állapítják meg.
DIFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA
A thromboangiitis obliteránok differenciáldiagnózisát a következő betegségekkel végezzük.
• Az atherosclerosis általában öregkorban alakul ki, gyakrabban fordul elő aszimmetrikusan, befolyásolja a nagy és közepes artériákat, és a lipid anyagcsere zavarai kísérik. Az artériák ateroszklerózisában lévő kölcsönhatások enyheek. A gangrén kialakulásának hajlama kifejezettebb. A differenciáldiagnózis kötelező szakasza a diabetikus mikroangiopátia kizárása.
• Az APS először jelentkezhet trombózisban, ezért ha fiatalokban trombózis lép fel, anti-foszfolipid antitesteket kell kimutatni.
• Behcet-betegségben, valamint a hasnyálmirigy-daganatokban migrációs tromboflebitis alakulhat ki. Behcet-betegség visszatérő aphthos-sztomatitisz, a szájüreg nyálkahártya fekélyes változásai és a nemi szervek, a szemkárosodás uveitis vagy iridocyclitis formájában jelentkezik. A Behcet-betegség diagnózisában a patrice teszt segít: a 2 mm-nél nagyobb átmérőjű eritemás papulus előfordulása az injekció beadása után 48 órával steril tűvel a bőr alatt 5 mm mélységig.
• A tromboembolizmust, ellentétben a tromboangiitis obliteránokkal, hirtelen megjelenés jellemzi. Mivel a szívüregek a vérkeringés nagy körének artériás tromboembóliájának forrása, fontos megjegyezni a pitvarfibrilláció, myxoma, endocarditis esetleges jelenlétét.
• A perifériás artériás okklúziós szindrómával (poliartitisz nodosa, óriássejtes arteritis) más szisztémás vaszkulitisz a thromboangiitis obliteránokkal ellentétben nagy gyulladásos és immunológiai aktivitással jár (lásd a 49.3. Fejezetet.
KEZELÉS
A dohányzás abbahagyása fontos szempont a kezelésben, mivel a betegség előrehaladása a dohányzást folytató emberekben elkerülhetetlen.
Orvosi kezelés
Az iloproszt (prosztaciklin szintetikus analógja) nagyon hatékony intravénás infúziója 50 µg / nap 3-4 héten át. Bizonyíték van a pentoxifilin, kalciumcsatorna-blokkolók hatékonyságára. GK, antikoagulánsok, antibiotikumok hatástalanok.
Sebészeti kezelés
A szimpatektomiát csak a nem élő fekélyek patogenetikai kezelésére használják a gyógyszeres kezelés hatásának hiányában. A szimpathectomia hatékonysága 45 és 64% között mozog. A tolatási műveletek hatását továbbra is tanulmányozzák. A tibialis és a peronealis artériák között az anasztomosis bevezetésének kedvező eredményei vannak.
FORECAST
Általánosságban elmondható, hogy a tromboangiitis obliteránnal rendelkező betegek mortalitása nem haladja meg az általános populáció átlagos szintjét. A visszatérő exacerbáció kockázata magasabb azoknál a betegeknél, akik továbbra is dohányoznak.
49.5. WEGENER GRANULOMATOSIS
A Wegener granulomatózisa a szisztémás vaszkulitisz csoportjának betegsége, amelyre jellemző a nekrotizáló granulomatikus gyulladás és a felső légutak, a tüdő és a vesék túlnyomó léziójával rendelkező nekrotizáló vaszkulitisz kialakulása.
Az előfordulási gyakoriság 4 esetben 1 millió populáció esetében, a prevalencia 3 esetben 100 ezer lakosra jut. A legmagasabb előfordulási gyakoriságot 40 éves korban észleljük. A férfiak 1,3-szer gyakrabban betegülnek meg, mint a nők. A néger fajok képviselői közül a betegség gyakorlatilag nem fordul elő.
kórokozó kutatás
A Wegener granulomatózisának etiológiája nem ismert. Feltételezzük a vírusfertőzés (citomegalovírus, Epstein-Barr vírus) szerepét a betegség kialakulásában. A klinikai adatok gyakran utalnak a Wegener granulomatózisának kialakulása vagy súlyosbodása között a felső légutak fertőzésével. A Wegener granulomatózisának megismétlődésének összefüggését az orrüregben a Staphylococcus aureus kitartásával figyelték meg. A fertőzéssel való összefüggést az antibiotikum-terápia egyes esetekben történő hatékonysága is megerősíti.
Pathogenezis
A Wegener granulomatózisa számos celluláris és humorális immunrendszeri rendellenességen alapul. A Wegener granulomatózisában szenvedő betegek szérumában ANCA-t észleltek, amely bizonyos neutrofil enzimekkel (különösen proteináz-3-val) reagál. Ezeket az antitesteket specifikus szerológiai markernek és a betegség valószínű patogenetikai faktorának tekintjük. A belső szervek sérülésének granulomatikus jellege és az aktivált T-limfociták jelenléte a vesék és a tüdő gyulladásos infiltrációjában a sejtes immunválaszok fontos patogenetikai jelentőségét igazolja.
A vaszkulitisz és a glomerulonefritisz kialakulásában fontos szerepet játszanak a neutrofilek, amelyek az ANCA fő célsejtjei. A glomerulusok neutrofilekkel való szűrése a vesekárosodás morfológiai jele. A neutrofil degranuláció során felszabaduló enzimek képesek a glomeruláris alapmembrán károsodására.
PATHOLÓGIA
A Vegené granulomatózis sajátos kóros jellemzője a kis és közepes kaliberű artériák és vénák nekrotizáló vaszkulituma, amelyhez granulomák képződnek mind az edény falában, mind más szövetekben.
Tipikus esetekben az üregek kialakulásával figyelje meg a tüdő többszörös kétoldalú infiltratív lézióját. A hörgők legyengülése a gyulladás aktív fázisában vagy a rostos hegesedés során az atelekázis későbbi fejlődése következtében elzáródhat. A felső légutak, különösen a paranasalis sinusok és az orrnyálkahártya vereségével gyulladást, nekrózist és granulomák képződését mutatják vaszkulitissal vagy anélkül.
BESOROLÁS
A Wegener granulomatózisának 3 klinikai változata létezik.
• A helyi változatban csak a felső légutakat érintik (fekély-nekrotikus rhinitis, sinusitis, laringitis); lehetséges a látásszervének károsodása (a pálya granuloma).
• Korlátozott esetben a felső légutak károsodása, látás vagy hallás (otitis), a tüdőben bekövetkező változások figyelhetők meg.
• A betegség általános formáiban a glomerulonefritisz gyakran csatlakozik, gyakran gyorsan progresszív.
KLINIKAI KÉP
A klinikai kép a betegség közös megnyilvánulásaiból és az egyes szervek károsodásából áll.
• A betegség akut vagy szubakutálisan kezdődik általános vagy helyi megnyilvánulásokkal. A gyakori megnyilvánulások közé tartozik a láz 38-39 ° C-ig, myalgia, ízületi fájdalom, kevésbé a bőrváltozás a bőr vaszkuláris purpurája vagy fekélyes-nekrotikus vaszkulitise formájában.
• A felső légutak érzékenysége minden Wegener granulomatosisban szenvedő betegnél észlelhető. A lézió helyi változatának időtartama néhány héttől több évig változhat. A betegség rhinitissel és sinusitissel kezdődik. A páciensek orrüreggel, orrüreggel, orrüreggel, orrüregben, orrvérzésben, illathiányban panaszkodnak. Az orr septum perforációja az orr alakváltozását okozhatja (nyereg orr). A folyamat további előrehaladásával a garat, a gége és a légcső nyálkahártyáinak fekélyes-nekrotikus változásai kapcsolódnak.
• A hallás szervének károsodása a középfülgyulladás formájában a Wegener granulomatózisban szenvedő betegek 30-35% -ánál fordul elő, és a betegség első jele lehet. A középfülgyulladás másodlagos jellegű, és a hallócső gyulladása miatt alakul ki, amelyet néha az arc idegének parézisa okoz.
• A látásszervi sérülés a Wegener granulomatózisában szenvedő betegek mintegy felében alakul ki, és az orbitális granulomatózis („pszeudotumor”), másodlagos exophthalmos, látóideg atrófia és látásvesztés formájában jelentkezik; a panophthalmitisz kialakulásával a szem membránjainak esetleges károsodása.
• A betegek 80% -ánál a tüdőgyulladások észlelhetők, a klinikai tünetek a fele egyértelműen kifejezettek: köhögés, néha hideg, mellkasi fájdalom, hemoptysis, légszomj; egyes betegeknél csak radiológiai tünetek találhatók. Amikor a hallgatóság száraz és nedves rálákat hallgat, ropog. A tüdő CT-jében egyetlen vagy több, kerek, fuzzy kontúrú, főleg középső és alsó tüdőmezőben lekerekített árnyék alakul ki. Az immunszuppresszánsokkal végzett kezelés során a röntgensugárzás gyors pozitív dinamikája jellemző; egyes esetekben a fókusz változások több hónapig is fennmaradhatnak. Wegener granulomatózisára jellemző, hogy az infiltrátumok gyors szétesése a vékonyfalú üregek kialakulásával. Többszörös infiltrátumok szimmetrikusan vannak elrendezve, megjelenésüket a légzési elégtelenség komplikálja, néha akut jobb kamrai meghibásodás kialakulásával.
Gyakran Wegener granulomatózisa esetén a légcső, a nagy hörgők és a hörgőgörgők érintettek. A nagy hörgők granulomatózisának eredménye - a sztringózis légzés megjelenésével.
• A Wegener granulomatózisában szenvedő vesekárosodás a betegek 85% -ánál alakul ki. A felső légutak fekélyes-nekrotikus változásai és a tüdőben lévő infiltrátumok összeomlása után következik be. A nefropátia gyors progresszív formájával azonban a vesekárosodás a légzőszervi változásokkal párhuzamosan jelentkezik, és az utóbbiak gyakran nagyon mérsékelten jelennek meg. A nefropátia a fehérjeszúrában 3 g / nap (gyakran több), a mikrohematuria (a folyamat aktivitásának fontos jele), és ritkán a bruttó hematuria. Egyes betegeknél a nefrotikus szindróma és a magas vérnyomás figyelhető meg. Gyakran a Wegener granulomatózisában a vesekárosodás veseelégtelenségben végződik; 10-20% -ban van egy fulmináns nefropátia.
LABORATORY-INSTRUMENTAL KUTATÁS
• Általános vérvizsgálattal az ESR, a leukocitózis, a trombocitózis, a normochromicus vagy a hypochromicus anaemia növekedése észlelhető.
• A biokémiai vérvizsgálat képes kimutatni a dysproteinémiát (növekedés a. T 2-globulinok és globulinek), a CRP szintek növekedése, a fibrinogén koncentráció növekedése.
• Egy immunológiai vizsgálatban a betegek 95% -a a betegség klinikai tüneteinek magasságában mutatott ANCA-t a protea-3 ellen.
• A Wegener granulomatózisának diagnosztizálására a felső légúti nyálkahártya, az orbitális szövet, a tüdő biopsziáját használják, ami a granulomatózisos gyulladást mutatja be tipikus óriássejtek és nekrotizáló vaszkulitisz jelenlétével. A vesék biopsziájával általában nem találhatók granulomák, de feltárják a glomerulonefritisz és morfológiai változata jelenlétét.
• Szinuszok radiológiája szükséges. A mellkasi szervek radiográfiái a tüdőben a csomós zavarokat tárják fel, gyakran középen láthatóak a nekrózis vagy az üreg látható fókuszai.
DIAGNOSZTIKA
Az Amerikai Rheumatológiai Szövetség 1990-ben a következő osztályozási kritériumokat javasolta, amelyek segíthetnek a Wegener granulomatózisának felismerésében.
• Az orr és a száj nyálkahártyájának gyulladása, orális fekélyek, gennyes vagy orrvérzés.
• Változások a tüdő röntgenvizsgálatában: csomók, infiltrátumok, üregek.
• Változások a vizeletvizsgálatban: mikrohematuria (több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben).
• Az artériás falban vagy a perivaszkuláris térben a granulomatikus gyulladás biopsziás kimutatása.
A diagnózis 2 vagy több kritériumot igényel.
DIFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA
A Wegener granulomatózisának differenciális diagnózisát a betegség formájától függően végezzük.
• Helyi formában, pansinusitissel, középfülgyulladással, az arc (orr) mediánjaival, a környező szövetekből származó tumorokkal, szkleróma.
n A közepén lévő granuloma esetében a gyors áramlás jellemző. A nekrotikus folyamat gyakrabban egyoldalú, lágy szövetekre való átmenet, a koponya arcrészének csontjainak megsemmisítése, a citosztatikus szerek hatásának hiánya, a viszceriták rendkívül ritkák. A nyálkahártyák nagy biopsziája nagy jelentőséggel bír, amelyben a Wegener granulomatózisával ellentétben kis edények és polimorfcelluláris granulomák nekrotizáló vaszkulituma kimutatható óriássejtekkel, kevésbé gyakori a tumor (például T-sejt limfóma) jelei.
n A pálya pszeudo-tumorjában az ultrahang és a CT mellett a biopszia nagy diagnosztikai jelentőséggel bír: jellemző a Wegener granulomatózis szövettani változásaira.
• A Wegener granulomatózisának korlátozott változata különbözik a tüdőgyulladástól (staphylococcal etiology), a tuberkulózistól vagy a tumortól. A Wegener granulomatózisának diagnosztizálásához fontos a felső légutak sérüléseinek jelenléte, a hallásszerv, a látás és a pozitív szérum ANCA vizsgálati eredménye. Bizonyos esetekben bakteriológiai, bronchológiai vizsgálatok és a felső légutak, a hörgők vagy a tüdő parenchyma nyálkahártyáinak biopsziája szükséges.
• A Wegener granulomatózisának általánosított változatának differenciáldiagnosztikáját Goodpasture-szindrómával, mikroszkópos polangiitissal, pulmonalis hemosiderosissal és más szisztémás vaszkulitissal végzik.
n A Goodpascher-szindróma egy ritka autoimmun betegség, amelynek klinikáját a vérnyomással komplikált, gyorsan elnyomó glomerulonefritisz és tüdőkárosodás uralja. A Goodpasture-szindrómában a felső légutak veresége nem jellemző. A Goodpasture-szindrómában a vese glomerulusok és a pulmonáris alveolák alapmembránjaira vonatkozó antitesteket észlelnek, míg az ANCA-t nem észlelik.
n Csomós poliateritisz esetén a tüdőben nincs károsodás a vénákra, granulomákra, ANCA-ra vagy destruktív folyamatokra. A Wegener granulomatózisától eltérően a rosszindulatú AH jellemző; gyakran a hepatitis B és C vírusok markerei találhatók.
A Churgue-Strauss-szindróma vér eozinofíliával és eozinofil granulomák kialakulásával jár együtt a szövetekben. Tipikus kombináció bronchialis asztmával. A vesekárosodás nem jár funkciójuk fokozatos romlásával.
n Mikroszkópos poliangiitis esetén vérzéses vérzéssel és gyorsan progresszív glomerulonefritissel járó nekrotizáló alveolitist figyeltek meg magas vérnyomás hiányában. A granulomák kialakulása és a szöveti lebomlás nem jellemző.
KEZELÉS
Orvosi kezelés
A Wegener granulomatózisának kezelésében GK-t és citotoxikus szereket (ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin) alkalmazunk.
• A GK monoterápiát nem alkalmazzák Wegener granulomatózisának kezelésére a betegség előrehaladásának magas előfordulása miatt.
• A GC kinevezésének taktikája megegyezik a noduláris polyarteritisgel.
• A ciklofoszfamid a Wegener granulomatózisa számára választott gyógyszer.
• A kezelési taktika megegyezik a noduláris polyarteritis kezelésével.
• A remekció fenntartására a nekrotizáló vaszkulitiszben: kevesebb mellékhatást okoz, mint a ciklofoszfamid.
• Az optimális dózis 1-3 mg / kg / nap; fenntartó adag - 50 mg naponta.
• A gyógyszer adagja 12,5-17,5 mg hetente.
• HA-val kombinálva Wegener granulomatózisának kezelésére használják anélkül, hogy gyorsan progresszív nefritisz és súlyos tüdőkárosodás jelentkezne; általában ciklofoszfamid-intoleranciával vagy a betegség remissziójának fenntartásával.
Jelenleg a legtöbb esetben kombinált terápiát alkalmaznak a HA-val és a citosztatikumokkal.
Wegener granulomatózisának kombinált terápia
A kezelési módok ugyanazok, mint a noduláris poliartitis esetében.
2 g / nap dózisban a Wegener granulomatózisában szenvedő betegeknél a remisszió fenntartására szolgál.
• Néha a Wegener granulomatózisa remissziójának fenntartására használják más terápiák meghibásodásával, de alkalmazása a gyógyszer potenciális nefrotoxicitása miatt korlátozott.
Néhány megfigyelés a pozitív klinikai hatásról, ha ezt a gyógyszert 40 mg / nap dózisban alkalmazzuk 10 mg / nap prednizolonnal kombinálva, hogy fenntartsák a remissziót Wegener granulomatózisában.
• Ismertek a co-trimoxazol / trimetoprim (naponta kétszer 160/800 mg) alkalmazását a remisszió fenntartására Wegener granulomatózisában szenvedő betegeknél, elsősorban korlátozott formájú (ENT károsodás) és a betegség korai szakaszában; A Pneumocystis carinii által okozott fertőző szövődmények megelőzésére, a metotrexáttal végzett immunszuppresszív terápia hátterében, a fertőzéses szövődmények megelőzésére (160/800 mg 3-szor háromszor) alkalmazzák a dózist (a betegség remissziójának fenntartása mellett).
• A gyógyszer alkalmazása monoterápiában vagy prednizonnal kombinálva nem hatékony a remegáció fenntartásához a Wegener granulomatózisának általános formában.
Sebészeti kezelés
Ez kimutatható irreverzibilis (perifériás gangrén) szövetváltozások kialakulásában; a Wegener granulomatózisában a szubhornális stenosis (a légcső mechanikai dilatációja a HA helyi adagolásával kombinálva).
FORECAST
A megfelelő immunszuppresszív terápia jelentősen javítja a betegség prognózisát: a végrehajtás hátterében a betegek 75% -ánál a remisszió érhető el, és 90% -ban jelentős javulás tapasztalható.
49.6. MIKROSZKÓPOS POLYNGIIT
A mikroszkópos poliangiitis (mikroszkópos poliateritisz) egy nekrotizáló vaszkulitisz, amelyre jellemző, hogy kis mennyiségű immunrendszer lerakódása vagy hiánya, elsősorban a kis edényeket érinti, és nekrotizáló nephritis és pulmonalis kapillárisok jelentkeznek.
A mikroszkópos poliangitisz férfiak gyakrabban szenvednek 1,3-szor, a betegek átlagos életkora körülbelül 40 év. Jelenleg néhány szerző javasolja a nekrotizáló vaszkulitisz minden olyan esetét, amely glomerulonefritisz esetén, mikroszkópos poliangitiszként jelentkezik, a noduláris poliszerititis csoportjából izolálva.
kórokozó kutatás
A mikroszkópos poliangiitis etiológiáját nem vizsgálták.
Pathogenezis
A nekrotizáló vaszkulitisz és a glomerulonefritisz kialakulása mikroszkopikus poliangiitiszben a neutrofilek különböző citoplazmatikus komponenseinek autoantitestjei miatt következik be. Megállapítást nyert, hogy a mikroszkópos poliangiitis esetén az azonos gyakoriságú AT-adatok specifikusak a szerin proteináz 3-ra (cikloplazmás lumineszcenciával) és myeloperoxidázzal (perinukleáris lumineszcenciával).A betegség aktív fázisában az ANCA a betegek majdnem 100% -ában található.
PATHOLÓGIA
Gyakori a mikroszkópos polyangiitisú nekrotizáló vaszkulitisz. Sok szervet érint, de a legjelentősebb változások a tüdőben, a vesében és a bőrben figyelhetők meg. A gyulladásos infiltrátumban dominálnak a polimorfonukleukociták, nincsenek granulomák. Amikor a vesék glomerulusainak immunfluoreszcens vizsgálata nem érzékeli az immunrendszer komplexeit vagy az alapmembrán elleni antitesteket. A tüdőben az alveolák kapillárisai elsősorban a vérzéses alveolitisz kialakulását érintik.
KLINIKAI KÉP
Minden beteg esetében a betegség nem specifikus megnyilvánulásokkal kezdődik láz, általános gyengeség, ízületi károsodás, izomfájdalom és fogyás formájában. Az ízületi sérülések közé tartozik az ízületi fájdalom, a betegek fele - a nagy ízületek tartós ízületi gyulladása.
• A bőrelváltozások elsősorban vaszkuláris purpura formájában jelentkeznek; néha nekrotikus fekélyeket észlelnek, amelyek az aszeptikus nekrózis kialakulásáig terjednek a lágy szövetekben.
• A felső légutak veresége a fekélyes-nekrotikus rhinitisben szenvedő betegek 35% -ánál fordul elő, amely az immunszuppresszánsokkal történő kezelés során megfordul. A granulomatózissal ellentétben a Wegener nem mutatható ki granulomákkal végzett hisztológiai vizsgálattal.
• A betegek 25% -ában keratoconjunctivitis és episcleritis formájában fellépő szemkárosodást figyeltek meg; általában visszafordítható.
A tüdő és a vesék veresége a mikroszkópos polangiitis fő klinikai megnyilvánulása, amely meghatározza a betegség prognózisát.
• A tüdőkárosodás a betegek 55% -ánál fordul elő. A tüdőkárosodás klinikai jelei - köhögés, mellkasi fájdalom. A betegek 70% -ában hemoptízist figyeltek meg, az esetek 10-15% -ában - a fulmináns pulmonalis vérzés kialakulását. A betegek túlnyomó többsége a légzési elégtelenség gyors növekedését jelezte korlátozó módon. A röntgen módszer a tüdőben a gyorsan progresszív alveolitist (hemorrhagiás, ritkán fibrózis) mutatja. A fulmináns pulmonalis vérzés kialakulásának prognózisa általában kedvezőtlen.
• A mikroszkópos polyangiitisos betegeknél a vesekárosodás az esetek 100% -ában található. Az esetek 85% -ában fókuszos szegmentális nekrotizáló glomerulonefritisz alakul ki, amelyet epiteliális sejtek extracapilláris proliferációja és hemi-hold kialakulása jellemez. A vesekárosodás a vizelet szindróma - a proteinuria és a hematuria 80% -ánál jelentkezik; 20% -kal fejlődik nefrotikus szindróma. A betegek felében a nephropathia első jeleinek megjelenése után egy évvel a hipertónia (enyhe vagy közepes) jelentkezik. A glomerulonefritisz sajátos jellemzője a mikroszkópos poliangiitisban a más nekrotizáló vaszkulitiszhoz képest a gyorsan progresszív formák magas gyakorisága. A mikroszkópos polyangiitisban a gyorsan progresszív nephritis klinikai jellemzői közé tartozik az akut veseelégtelenség (az esetek 42% -a) és az immunszuppresszív terápia során késői fordított fejlődéssel rendelkező nefrotikus szindróma.
DIAGNOSZTIKA
A mikroszkópos polyangiitis diagnózisa a betegség klinikai tüneteire, a bőr, a nyálkahártyák, a tüdőszövet, a vesék hisztológiai vizsgálatára és a vérszérum ANCA-jának meghatározására épül, amelyet a beteg akut fázisában megbízhatóan észleltek a betegek 95-100% -ában.
DIFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA
A differenciáldiagnosztikát Wegener granulomatózisával és a tüdő-vese-szindrómát nyilvánvaló betegségekkel végzik: Goodpasture-szindrómát, Churga-Strauss-szindrómát, Schönlein-Genoch-fertőzést, krioglobulinémiát, vaszkulitist és nefritist.
• A noduláris polyarteritistől eltérően a mikroszkópos poliangiitis a kis edényeket érinti, vírusos hepatitisz B fertőzés nem, ANCA sokkal gyakoribb (az esetek 80-100% -ában).
• A mikroszkópos polangiitistól eltérően a Wegener granulomatózisát a szétesést okozó légúti granulomák jellemzik.
• Goodpascheri szindrómában nincs szisztémás vaszkulitisz jele; a vese szérumában és biopsziájában detektáljuk az alapmembrán ellenanyagokat.
• Az eozinofil vasculitis (Cerca-Strauss-szindróma), a bronchiás asztma esetében az eozinofil infiltrátumok szervekben és szövetekben jellemzőek, az ANCA alacsony detektálási aránya (10-15%).
KEZELÉS
Mikroszkópos poliangiitisz kezelésére nagy mennyiségű HA-t (1 mg / kg prednizolon formájában) és 10-12 naponként ciklofoszfamiddal (1000 mg IV) végzett pulzus terápiát alkalmaznak, általában a citosztatikumok bevitelével kombinálva. Ahogy az akut hatások leállnak, a gyógyszerek belsejébe kerülnek. A plazmaferézist veseelégtelenségben (kreatinin több mint 500 µmol / l) szenvedő betegeknél végezzük a hemodialízis vagy a pulmonalis vérzés előkészítése során. Az azatioprinnal történő kezelés csak remisszió esetén javasolt. A mikroszkópos poliangitist egy ismétlődő út jellemzi, így az immunszuppresszánsokkal való kezelést hosszú ideig - több éve - végzik.
FORECAST
A fulmináns mikroszkopikus polyangiitis prognózisa komoly: egyes kutatók szerint a vesekárosodásban szenvedő 34 mikroszkópos polyangiitisos beteg 5 éves túlélési aránya 55% volt. A rossz prognózis jelei a következők: 50 évesnél idősebb, 500 µmol / l feletti szérum kreatinin-koncentráció, oliguria, magas proteinuria és megfelelő kezelés hiánya.
49.7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA
A Schönlein-Henoch purpura (hemorrhagiás vaszkulitisz) egy hemorrhagiás vaszkulitisz, amelyet az IgA antitesteket tartalmazó immunkomplexek jellemző szimmetrikus vérzéses kiütésekkel, arthritisben, hasi szindrómában és glomerulonefritiszben lévő kis edények falában történő lerakódása jellemez.
Az elterjedtség 14 eset 100 ezer lakosra jut. Főként a férfiak (2-szer gyakrabban) megbetegednek 20 évig (a betegek 40% -a). A csúcs előfordulása tavasszal történik.
kórokozó kutatás
A provokáló tényezők lehetnek fertőző ágensek (leggyakrabban - A hemolitikus streptococcus csoport, mycoplasma, légzőszervi vírusok), élelmiszerallergének, rovarcsípések, gyógyszerek, beleértve az immunvegyületeket (vakcinák, immunglobulinok).
PATHOGENÉZIS ÉS PATHOMORFOLÓGIA
A patogenezis alapja a CEC által okozott gyulladás. Az immunkomplexek szerkezete, amelyek a kis edények falain telepednek le, magukban foglalják az ATA IgA osztályt, a C3 komplement komponensét. Az immunkomplexek rögzítése a véredények falain a komplement rendszer aktiválódását és a vér intravaszkuláris koagulálását okozza. A trombuszképződés a mikrocirkuláció romlásához vezet. Az érintett vaszkuláris fal megnövekedett permeabilitása a vérzéses szindróma kialakulását okozza. A leggyakrabban észlelt vese-, mesenteriás és bőredények bevonása.
A vese morfológiai változásai a fókuszos proliferatív glomerulonefritisztől a glomerulonefritiszig és a félholdig terjednek. Az elektronmikroszkópia a berger-betegséghez hasonló, mesangiális, subendothelialis lerakódásokat tár fel. A Berger-kórhoz hasonlóan az IgA-t a lerakódások összetételében is kimutatták, ezért azt javasoljuk, hogy Berger-betegséget a felnőttek Schönlein-Genokh purpura monosyndromikus variánsaként kezeljék.
BESOROLÁS
Nincs általánosan elfogadott besorolás. A diagnózisnak jeleznie kell a specifikus tüneteket mutató szindrómákat.
KLINIKAI KÉP
Jellemzően akut lázas fellángolás, subfebrilis értékek, gyengeség, rossz közérzet. A betegség következő megnyilvánulása jellemző.
• A bőr szindróma. A betegség különböző szakaszaiban a betegeknél a bőr szindróma figyelhető meg. Jellemzői a kiütés következő jellemzői.
n Kisméretű, kevésbé ritkán urtikarnaya, szimmetrikus.
n A foltok átmérője 2-5 mm. A foltok nemcsak a szem számára láthatók, hanem kézzelfoghatóak is, így a bőr szindrómát „tapintható purpurának” nevezik. Amikor megnyomják, a foltok nem tűnnek el.
n A kiütés 2-3 napon belül eltűnik.
n A kiütés tipikus lokalizációja - az alsó végtagok, a fenék, az alkar extensor felülete, a vállak, az érintett ízületek területe.
n Jellemzője a kiütés megjelenése vagy erősítése függőleges helyzetben.
n Általában 2-4 kitörési hullám figyelhető meg, ezért a „régi” és a „friss” elemek egyidejűleg jelen lehetnek a bőrön.
• 59-100% -ban az ízületi károsodás figyelhető meg. Nagyobb ízületek szimmetrikus károsodása, főként az alsó végtagoknál gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mint gyermekeknél. Vannak fájdalmak az ízületekben, duzzanat és funkciójuk korlátozása. Az ízületi gyulladást általában az alsó végtagok izomfájdalmával és ödémájával kombinálják. Az ízületi szindróma időtartama ritkán haladja meg az 1-2 hetet. Az ízületek sérülése hullámos. A deformációk kialakulása nem jellemző.
• Az esetek 70% -ában a hasi szindróma figyelhető meg. Jellemzője az intenzív hasi fájdalom és dyseptikus rendellenességek (hányinger, hányás, hasmenés) hirtelen megjelenése. A hasi fájdalom a vaszkuláris permeabilitás és a véredényekből a vékonybélbe történő verejtékezéssel jár. A betegek fele gastrointestinalis vérzést fejt ki. Az ischaemia miatti bélperforáció ritkán fordul elő. Gyermekeknél a bél invagináció lehetséges.
• A vesekárosodás az esetek 10-50% -ában fordul elő, és általában meghatározza a betegség prognózisát. A glomerulonefritisz kialakulását gyakrabban figyelték meg felnőtteknél, mint gyermekeknél (gyakran kombinálva a bélvérzéssel). Jellemzője az izolált makhematuria kialakulása vagy a proteinuria-val való kombinációja. A nefrotikus szindróma és a magas vérnyomás ritka. A vese károsodását a betegség valószínű krónikájának jele. Tartós hematuria és proteinuria esetén a CRF kialakulhat.
• A központi idegrendszeri elváltozások nagyon ritkán fordulnak elő, és fejfájás, görcsös szindróma, mentális állapotváltozás és perifériás neuropathia formájában jelentkeznek. Hemorrhagiás rendellenességek a központi idegrendszerben (szubdurális hematomák, agyi infarktusok) - ritkaság.
LABORATORY-INSTRUMENTAL KUTATÁS
A Schönlein-Genoch purpurának nincsenek speciális laboratóriumi markerei.
• Általában a vérvizsgálat mérsékelt leukocitózist, a bal leukocita képletre való áttérést, az ESR növekedését tárja fel. A vérlemezkeszám normális.
• vizeletvizsgálat: hematuria, proteinuria.
• Egy immunológiai vizsgálatban a gyermekek 30% -ánál növekedett az antistreptolizin O-titer.
• A hasi szindróma esetében szükség van az okkult vér székletének elemzésére.
• A biopszia során vett bőrfelület immunhisztokémiai vizsgálata során a perivaszkuláris leukocita infiltrátumok, az IgA AT-t tartalmazó immunkomplexek lerakódásait, a C-komplementum komponensét és a C3 komponenst tárják fel. A glomerulonefritisz jelei vesebiopsziás mintákban találhatók.
• Irrigiográfiával a Crohn-betegség vagy a tumor röntgenképére emlékeztető nagy töltési hibákat figyeltek meg.
• A hasi szindróma endoszkópos vizsgálata segít azonosítani a vérzéses vagy eróziós duodenitist, a gyomorban, a kis- vagy vastagbélben lévő eróziót.
DIAGNOSZTIKA
A diagnózisban az American Rheumatological Association (1990) osztályozási kritériumait is használhatja.
• Tombolható purpura trombocitopénia nélkül.
• 20 év alatti életkor.
• Diffúz hasi fájdalom, ami az étkezés után súlyosbodik; bélvérzés jelei.
• Az artériák és a vénák falainak granulocita-infiltrációja (biopsziával nyert anyag vizsgálatában).
A diagnózis megbízhatónak tekinthető két vagy több kritérium jelenlétében.
DIFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA
A differenciáldiagnosztikát elsősorban a következő betegségekkel kell elvégezni.
• A thrombocytopeniás purpurát petechiás kiütések és vérzés okozza. A vérben alacsony a vérlemezkeszám.
• A DIC-szel ellentétben a Schönlein-Genoch purpurában nincs hypocoagulációs fázis.
• Trombotikus thrombocytopeniás purpura fordul elő trombocitopénia, eritrocita fragmentáció, hemolízis és ARF előfordulása esetén. A thrombocytopenia és a hemolízis nem jellemző a Schonlein-Henoch purpurára.
• A szérumbetegség 7–12 nappal az idegen szérum bevitele után következik be, és az urticaria (ritkábban purpura), arthritis vagy periartikuláris ödéma, láz, ödéma, hasi fájdalom és hasmenés kialakulása következik be. Ritkán előfordul glomerulonefritisz. Az IgE osztályú antitesteket megemelt koncentrációban detektáljuk, míg az IgA osztályú antitestek lerakódásának jelenléte nem jellemző.
• A hipergammaglobulinémiás purpurát a kis tompa purpura ismétlődő kiütése nyilvánítja a disztális lábak bőrén. E kiütések eltűnése után a pigmentált foltok a helyükön maradnak. Az IgG megemelkedett szintjének észlelése. A hipergammaglobulinémiás purpura a Sjogren-szindrómához, az SLE-hez, a fertőző endocarditishez vezethet.
• krioglobulinémia esetén a vérzéses kiütések mellett a livedo reticularis, az acrocianózis vagy a fekélyek formájában megjelenő bőr manifesztációk; Raynaud-jelenséget, perifériás neuropathiát, glomerulonefritist figyeltek meg. A krioglobulinok olyan tejsavófehérjék, amelyek anomálisan képesek reverzibilis kicsapódásra és gélképződésre alacsony hőmérsékleten. Tulajdonságaik laboratóriumi meghatározásukon alapulnak. A krioglobulinémia vírusfertőzésekkel, elsősorban hepatitis B-vel és C-vel, valamint bakteriális, parazita fertőzésekkel, szisztémás kötőszöveti betegségekkel és szarkoidózissal jár.
KEZELÉS
A betegség súlyosbodásának megelőzésére hipoallergén étrendet kell előírni. Enyhe betegség (bőr- és ízületi szindrómák) esetén a nem szteroid gyulladáscsökkentőket (ibuprofen, indometacin) vagy paracetamolt alkalmazzák. A hasi szindróma - a prednizolon indikációja 1 mg / kg / nap dózisban 2 hétig. A vese szindróma kezelésében a GK hatástalan. A ciklofoszfamid, valamint a ciklosporin alkalmazása vese-szindróma kezelésére jelenleg tanulmányozás alatt áll. A Schonlein-Genoch purpurával végzett immunoglobulin intravénás beadásának kedvező eredményei a glomerulonefritisz kezelésére vonatkoznak. Bizonyos esetekben az ismétlődő plazmaferézisek pozitív hatással vannak.
FORECAST
A prognózis kedvező, a betegség 2-4 héten belül megszűnik. A krónikus folyamat vesebetegség jelenlétében jelentkezik a betegség debütálásakor vagy a betegség időtartama több mint 3 hónapig. A kedvezőtlen prognosztikai tényezők a következők.
• A bőrkiütés megőrzése több mint 2 hónap.
• Gasztrointesztinális vérzés perforáció veszélyével.
• 1 gramm / nap feletti proteinuria hematuria.
• Nefrotikus szindróma, veseelégtelenség és glomerulonefritisz kimutatása félholdos biopsziával.