Trombofília: tünetek és kezelés

Trombofília - a lokalizálódó ismétlődő vaszkuláris trombózis (főleg vénás) kialakulásának hajlama. A betegséget a vérsejtek genetikai vagy szerzett patológiája vagy a véralvadási rendszer hibái okozzák. Klinikailag a trombofília a legkülönbözőbb lokalizáció többszörös thrombosisában nyilvánul meg. A beteg ismételt trombózis történetének vezetnie kell az orvost a thrombophilia jelenlétére, amelyet a vérvizsgálatok és a véralvadási rendszer is megerősíthet. A trombofília kezelése típusától függ. Általában trombolitikus szereket, antikoagulánsokat és diszaggregánsokat alkalmazunk.

thrombophilia

A trombofília a vérrendszer betegsége, amely a hemosztázis és a trombózis hajlamos. A trombofília megnyilvánulása sokszoros és ismétlődő, különböző lokalizációjú trombózis, gyakran a fizikai túlterhelés, műtét, trauma következtében, a terhesség miatt. A thrombophilia következményei a mélyvénás trombózis, a miokardiális infarktus, a vese, a stroke, a tüdőembólia, amelyek gyakran halálosak.

A trombofília közös patológia. Egyes szerzők szerint a trombofília valamilyen formája a felnőtt populáció 40% -át érinti. A trombózisok száma folyamatosan nő, számos tényező miatt: a populáció „öregedése”, a fizikai inaktivitás, a krónikus betegségek jelenléte stb.

A trombofília a gyógyászat számos területén betegség. A hematológia a thrombophilia vérváltozásainak rendellenességeinek vizsgálatában foglalkozik, a flebológia a vénás erek trombózisának diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozik, és a vaszkuláris sebészek az artériás véredények vérrögök eltávolítását eredményezik.

Amikor vérrögképződések alakulnak ki, a normális véráramlás zavar, ami veszélyes szövődmények kialakulásához vezethet. Az agyi hajók trombózisa ischaemiás stroke-ot okozhat, a koszorúér-trombózis a miokardiális infarktus kialakulását okozhatja, a fő végtag artériák trombózisa pedig szöveti nekrózis veszélye, ami amputációhoz vezet.

A bél hámrétegének (mesentericus edényei) vénáinak és artériáinak trombózisa a belek elhalását és a belek elhalt részének perforációja következtében kialakuló peritonitist okoz. A placenta edényeinek mikrotrombózisa a petesejt alultápláltságához és a spontán abortuszhoz vezethet.

Az alsó végtagok mélyvénáinak trombózisa a pulmonalis artéria elzáródásának kockázatához vezet a leválasztott trombussal (a pulmonalis artéria tromboembólia), és hosszú távon a krónikus vénás elégtelenség kialakulásának kockázata nő. A nemzetközi statisztikák szerint az alsó végtagok mélyvénás trombózisainak száma folyamatosan növekszik. Jelenleg a flebothrombózis kezelésének gyakorisága 100 eset 100 ezer főre jut.

Kockázati tényezők

A kockázat thrombophilia növekszik jelenlétében egy genetikai hajlam (örökletes trombofília), néhány szerzett betegség a vér (trombocitózis, etitremiya, antifoszfolipid szindróma), ateroszklerózis, a rák, a pitvari fibrilláció, visszerek, és számos autoimmun betegségek, magas vérnyomás.

A thrombophilia valószínűsége a stroke vagy a szívroham után nő. A vérrögök kockázata a sérülések és a sebészeti beavatkozások után nő, hosszantartó mozdulatlansággal, elhízással, terhesség alatt, hormonális fogamzásgátlókkal. A kockázati tényező a dohányzás. A trombofília gyakran kialakul az idősebb korosztályokban.

Thrombophilia osztályozás

A trombofília két fő csoportja van.

1. A trombofília a vérsejtek károsodása és a vér reológiai tulajdonságai által okozott. Ennek a trombofília csoportnak a kialakulását a következő állapotok okozzák:

• vérrögök, felépített elemek feleslege (trombocitémia, eritrocitózis, policitémia);
• a vörösvértestek változása (sarlósejtes anaemia);
• megnövekedett plazma viszkozitás (krioglobulinémia, Waldenstrom-kór, myeloma).

2. A hemosztázis elsődleges zavaraiból eredő trombofília. Ebbe a csoportba tartoznak a véralvadási faktorok túlzott vagy hiányos okai.

A vérösszetétel valamennyi rendellenessége és a véralvadási rendszer hibái mind veleszületettek, mind szerzettek lehetnek.

A trombofília klinikai megnyilvánulása és diagnózisa

A trombofília klinikai megnyilvánulása egy adott trombus kialakulása során a sérülés helyétől, a keringési zavarok fokától és az egyidejű (háttér) patológiától függ. A trombofíliát a lokalizáció, a szervinfarktus, a viszonylag fiatal betegekben kialakuló többszörös thrombosis jelzi, a pulmonalis artériában a tromboembóliát.

A trombofília diagnózisa a különböző lokalizációjú véralvadások ismétlődő kialakulásának, a családtörténeti (örökletes hajlam) és a laboratóriumi vizsgálatok jellegzetes eredményeinek alapján történik. A vénás trombózisban szenvedő betegek rendszerint segítséget kérnek egy flebológustól. Az ismételt trombózis története lehetővé teszi az orvosnak, hogy gyanítja a trombofíliát és előírja a megfelelő laboratóriumi vizsgálatokat. A laboratóriumi vizsgálatokat két szakaszban végzik. Először a trombofília legelterjedtebb típusait és csoportjait határozzuk meg, majd megerősítő, magasan specializált vizsgálatokat végeznek.

Thrombophilia kezelés

A trombofília kezelésében gyakran szükség van két probléma egyidejű megoldására: a trombózis leküzdésére és az alapbetegség terápiájának elvégzésére, amely a vérrögök ismétlődő kialakulásához vezetett. A trombózis kezelése a trombolitikus és antikoagulánsok kinevezése.

A vérsejtek összetételének és reológiai tulajdonságainak megsértése által okozott thrombophilia esetén a betegek diszaggregánsokat és antikoagulánsokat (dipiridamolt, acetilszalicilsavat) írnak elő. A hirudoterápiát (piócákkal végzett kezelés) különböző hemodilúciós módszerek (trombocitoferézis, eritrocitoferézis) alkalmazására használják.

A trombofília antikoagulánsok és koagulációs faktorok hiánya miatt történő kezelésében nagy mennyiségű friss vagy friss fagyasztott plazma jet transzfúzióját alkalmazzuk. Bizonyos betegségekben, amelyek hozzájárulnak a thrombophilia kialakulásához (Moshkovich-betegség, trombotikus trombocitopénikus purpura), a betegek életének megmentéséhez gyors helyettesítő vérátömlesztés szükséges (masszív plazmaferézis, friss fagyasztott plazma injekcióval kombinálva).

Thrombophilia megelőzés

A vérrögképződésre hajlamosodó személyek korai felismerésével a trombofília időben történő megelőzése és kezelése válik lehetővé. Meg kell szüntetni a betegség kialakulásához hozzájáruló tényezőket (hosszan tartó hűtés, elhízás, túlzott edzés, hipokinézia). Ne szedjen hormonális fogamzásgátlót, és intravénás manipulációt végezzen orvosorvos nélkül.

thrombophilia

A trombofília egy olyan betegség, amely a véredények és a véralvadási mutatók rendellenes működésének károsodásával jár, melyet a thrombosis fokozott kockázata jellemez. A kóros folyamat előrehaladása és a megfelelő orvosi ellátás hiánya számos veszélyes szövődmény kialakulásával és még a beteg halálával jár.

Figyeljen!: a thrombophilia széles körben elterjedt patológia. A statisztikák szerint a világ népességének mintegy 40% -a szenved ebben a betegségben!

Ugyanakkor a normális véralvadási folyamatok megszakadnak, és a lehetséges vérzés megelőzése érdekében a test megnöveli a vért, ami valójában a trombózis folyamatához vezet.

A betegség ártalmatlansága és veszélye abban rejlik, hogy a betegnek hosszú ideje nincs gondja a problémájáról, és csak a kóros folyamat késői szakaszában keresi az orvos segítségét, a trombózisra jellemző megnyilvánulásokkal.

A thrombophilia típusai

A meglévő osztályozás szerint a szakértők megkülönböztetik a trombofília két típusát:

• elsődleges - elégtelen vagy éppen ellenkezőleg, túlzottan magas véralvadási rátákkal járó hemosztázis zavarai miatt;
• másodlagos - a sejteket alkotó struktúrák rendellenességei miatt.

Fontos! A trombofília általában krónikus formában fordul elő. Klinikai tünetek jelennek meg az akut betegség időszakában, és fontos, hogy képesek legyenek azonosítani őket a patológiai folyamat kezdeti szakaszában!

Mi provokálja a patológia kialakulását?

A thrombophilia okai nagyon különbözőek.

Az orvosok szerint a következő tényezők előidézhetik a thrombophilia kialakulását:

• genetikai hajlam;
• a hematopoetikus és keringési rendszerek patológiái, a vérbetegségek, a szívhibák, az eritrémia;
• traumatikus vaszkuláris károsodás és a beteg sebészeti beavatkozása;
• bizonyos gyógyszerek hosszantartó és ellenőrizetlen alkalmazása;
• májbetegség;
• szívrohamok és stroke, kardiovaszkuláris betegségek;
• varikózus vénák;
• áthaladását kemoterápia
• gyulladásos folyamatok;
• ülő életmód, a fizikai aktivitás hiánya;
• csirke.

Fontos! Az orvos által nem felírt fogamzásgátló hormonális gyógyszerek hosszú távú alkalmazása kiválthatja a nők thrombophilia kialakulását.

A thrombophilia okai nagyrészt a ténynek köszönhetők - a veleszületett betegség vagy szerzett.

Egy veleszületett betegségben a normális hemosztázis megszakadása a szervezetben lévő specifikus gének jelenlétében következik be, amelyek öröklődnek és véralvadási zavarokhoz vezetnek.

A megszerzett trombofília komplikációként alakulhat ki, miután a beteg olyan betegségekben szenvedett, mint a cukorbetegség, a tüdőgyulladás, a thrombocytosis, az autoimmun és az onkológiai folyamatok.

A terhes nők thrombophilia jellemzői

Gyakran előfordul, hogy a nőknél trombofília fordul elő, miközben várják a babát. Általában ez a beteg genetikai hajlamának a thrombophilia iránti következménye, és a patológiás folyamat mechanizmusa bizonyos fiziológiai változások következtében alakul ki, amelyek a jövő anya anyájában jelentkeznek.

A vérkeringés placentális köre további terhelést mutat, emellett a baba várakozó nő a véralvadási arány növekedésével jár (ezáltal a test védve van a méhvérzés kialakulásától a szülés során). Mindezek a tényezők terhes nőknél kiválthatják a trombofíliát!

Fontos! A terhesség alatt az orvosok szerint a trombózis kockázata sokszor nő. Ezért a diagnosztizált throbophíliával rendelkező várandós anya különösen óvatosnak kell lennie, a szakorvos szigorú ellenőrzése alatt kell lennie.

A terhesség alatt a trombofília kialakulása olyan veszélyes szövődmények kialakulásával jár, mint a vetélés, a placentális leválás, az eklampszia, a születési folyamat idő előtti kialakulása és egy koraszülött vagy halott gyermek születése.

A nemkívánatos következmények elkerülése érdekében a betegnek teljes terápiás kurzust kell lefolytatnia, amelynek célja a jellegzetes fájdalmas tünetek kiküszöbölése és a lehetséges szövődmények kialakulásának megakadályozása.

Thrombophilia tünetei

A trombofíliát a sima, fokozatos fejlődés jellemzi, így hosszú ideig szinte tünetmentes lehet.

A következő általános klinikai tünetek azonban jellemzőek erre a patológiára:

• duzzanat;
• a fájdalom, a mellkasi fájdalom kialakulása, ami a légzés során jelentkezik;
• gyors pulzus (tachycardia);
• köhögés véres köpetrel és a légzőszervi nehézségek, a légszomj kialakulása;
• az alsó végtagok zsibbadása;
• fáradtság, gyengeség és általános rossz közérzet;
• fejfájás;
• a mentális reakciók lassúsága.

Meg kell jegyezni, hogy a legtöbb esetben a fenti tünetek a vérrögképződés következtében a betegben nem jelentkeznek.

Kérjük, vegye figyelembe: A thrombophilia fájdalmas tüneteinek fényereje függ a vérrög nagyságától, helyétől és a teljes véráramlás hatásától!

A trombofília jelenlétét jelző klinikai tünetek azonosításakor mindenképpen sürgősen konzultálni kell egy szakemberrel. Az átfogó diagnózis és a megfelelő kezelés segít elkerülni a patológiai folyamat további előrehaladását, a kapcsolódó betegségek és különböző szövődmények kialakulását.

Mi a veszélye a patológiának?

A trombofília rendkívül veszélyes patológia. Talán a beteg hirtelen halálának oka lehet még nagyon fiatal korban is!

A leggyakoribb szövődmények közül, amelyek betegséget okozhatnak, külön figyelmet érdemelnek:

Fontos! A törött vérrög néha gyors halálos kimeneteleket okoz, fájdalmas tünetek nélkül. Ezért kell kezelni a trombofíliát, és a korábbi terápiás intézkedéseket meg kell tenni, annál nagyobb az esélye a kedvező eredmények elérésére.

Diagnosztikai intézkedések

A "thrombophilia" diagnosztizálásához az orvosok a következő típusú vizsgálatokat írják elő a betegeknek:

• a vér laboratóriumi vizsgálata a véralvadási paraméterek meghatározására;
• vérerek ultrahangvizsgálata;
• X-sugarak;
• venográfiai kutatás;
• Kontraszt arteriográfia;
• számított és mágneses rezonancia képalkotás.

Egy ilyen átfogó diagnózis lehetővé teszi nem csak a thrombophilia jelenlétének észlelését, hanem a vérrögök nagyságának megállapítását, lokalizációját is. Ez segít kijelölni a leghatékonyabb, optimálisan megfelelő terápiás kurzust egy adott beteg számára!

Thrombophilia kezelés

A patológiai folyamat kezdeti szakaszaiban a drogterápiás módszereket alkalmazzák a trombofília leküzdésére.

A legtöbb esetben a kezelés magában foglalja az ilyen gyógyszerek kinevezését:

• diszaggregáló gyógyszerek;
• antikoagulánsok, amelyek hatása a vérrögképződés megelőzésére irányul;
• fibrinolitikus gyógyszerek, amelyeket közvetlenül az érintett és eltömődött edénybe injektálnak;
• az érfalakat erősítő gyógyszerek;
• folsav készítmények (genetikai tényezők miatt a veleszületett trombofíliához használatosak a trombózis megelőzése érdekében).

Figyeljen!: A trombofília jó terápiás hatását a vér vagy vérplazma, valamint a thrombocytoforézis adományozásával biztosítják.

Diéta terápia

A throbophilia elleni küzdelemben fontos szerepet játszik a beteg által a kezelőorvos által javasolt terápiás étrend betartása.

A további trombózis megelőzése érdekében a betegeknek a napi étrendből ki kell zárniuk a magas koleszterin-tartalmú élelmiszereket:

• zsíros húsok és halak, állati zsírok;
• belsőségek, szalonna, tej, máj;
• sült ételek és zsíros ételek, erős húslevesek;
• csokoládé, kávé;
• bab;
• kemény sajtok.

A trombofíliával ellátott beteg menüje ajánlott az ilyen hasznos termékek maximális dúsítása érdekében:

Fontos! A véralvadási indikátorok normalizálásához a trombofíliában fontos megfigyelni a megfelelő ivási rendet, legalább 2,5 liter folyadékot fogyasztva a nap folyamán (előnyben kell részesíteni a tiszta vizet, a gyógyteát és a főzetet, a szárított gyümölcsöket).

További ajánlások

Lehetőség van a thrombophilia kezelés hatékonyságának növelésére és a gyógyulási folyamat felgyorsítására, ha a beteg szigorúan betartja a következő szakértői ajánlásokat:

• masszírozza az érintett területeket;
• napi séta a friss levegőben;
• úszni (medencékben és tavakban);
• fizikai terápia;
• szigorúan tartsa be az orvos utasításait a táplálkozás, a napi adagolás és a gyógyszeres kezelés tekintetében;
• rugalmas kötést használ;
• kompressziós fehérnemű viselése;
• a súlyemelés elkerülése;
• mozgó életet éljenek, ugyanakkor próbáljunk kisebb pozícióban lenni.

Megelőző intézkedések

A trombofília kialakulásának és megismétlődésének elkerülése érdekében a betegeknek követniük kell a megelőző ajánlásokat:

• vezessen mobil életmódot és sportoljon;
• Eszik jól, kiegyensúlyozott, csökkentve a minimális mutatókra a zsíros, füstölt és sült ételek napi étrendjének tartalmát;
• rendszeres rutinellenőrzéseken kell részt venniük szakemberekkel;
• küzdeni kell a túlsúly ellen;
• a túlmelegedés és az általános hipotermia elkerülése;
• nem kaphat hormonális gyógyszereket (beleértve a fogamzásgátlást) recept nélkül;
• a vérnyomás és a koleszterinszint ellenőrzése.

Fontos! A terhességi tervezés során a várandós anyának átfogó orvosi vizsgálatnak kell alávetnie magát, beleértve a vérlemezkeszám meghatározását és a thrombophilia eliminációját. Ennek a betegségnek az azonosítása során ajánlott, hogy a teljes terápiás kurzus a baba befogadása előtt legyen!

A thrombophilia elleni sikeres küzdelemnek átfogónak kell lennie, beleértve a fizioterápiás módszereket, a táplálkozás, a fizioterápia és a drogterápia elvének betartását. Csak ezzel a megközelítéssel tudunk stabil kezelési eredményeket elérni, elkerülve a jellegzetes szövődmények kialakulását és a betegség esetleges megismétlődését!

Betsik Julia, orvos, orvos

Összesen 6,779 megtekintés, 13 megtekintés ma

thrombophilia

A trombofília a véralvadási rendszer egyensúlyának változása, amely a trombózis fokozott hajlama. A trombofíliát hosszú folyamat és a szövődmények hirtelen megnyilvánulása jellemzi - phlebothrombosis, thromboembolia.

A véralvadási rendszer fő feladata a vér folyadékállapotának fenntartása, és ha szükséges, a "hemosztatikus dugó" kialakulása, ha az edény megsérül. A hemosztázis nem más, mint egy olyan kémiai reakció lánc, amelyben a véralvadási tényezőknek nevezett anyagokat veszik figyelembe.

A trombózis folyamata dinamikus és függ az edényfal epitéliumának állapotától, a véráramlás dinamikájától és a vér hemosztatikus komponenseitől. Ha a komponensek között egyensúlyhiány van, akkor megnő a fokozott vagy csökkent trombózis szintje.

Ne feledjük, hogy a trombofíliát nem mindig kísérik a trombózis és a thromboembolia, hanem a trombofíliában szenvedő betegeknél a különböző lokalizáció trombózisának kockázata nő.

A trombofíliában szenvedő egyénekben megnövekedett mennyiségű fehérje van, ami növeli a trombózist és csökkenti a véralvadásgátló fehérjék szintjét, ami hajlamos a trombotikus tömegek kialakulására az edények lumenében.

Okozza a trombofíliát

Bármely személynek lehetnek trombofília jelei, de a megnyilvánulásuk mértéke változik attól függően, hogy létezik-e ennek a patológiának a kockázati tényezői. A közelmúltban fokozatosan nőtt a trombofília genetikai és szerzett formáival rendelkező betegek száma, ami magyarázható az ökológiai helyzet romlásával, a krónikus patológiák késői diagnózisával és kezelésével, valamint a populáció globális öregedésével.

Az etiológiai elv szerint az összes trombofília két fő csoportra oszlik: örökletes és szerzett.

Az örökletes trombofíliás kockázati tényezők közé tartozik a III. Antitrombin hiánya, a protrombin S és C hiánya, a V faktor mutációi és a protrombin gének, a diszfibrinogenémia, a megnövekedett vér lipoproteinek, a sarlósejtes anaemia és a talaszémia. Ehhez a csoporthoz tartoznak a veleszületett vaszkuláris anomáliák is, amelyek gyakran együtt járnak a thrombus kialakulásának fokozott kockázatával.

A megszerzett tényezők ritkán válnak a trombofília elsődleges okává, de kombinálva létrejönnek a tromboembóliás szövődmények kialakulásának feltételei. Ebbe a csoportba tartoznak: a vénák hosszantartó katéterezése, dehidratáció, policitémia, autoimmun betegségek, szívhibák, masszív kemoterápiát igénylő rákbetegségek.

A trombofília kialakulásában nagy jelentőséggel bír a beteg kora. Tehát még a gyerekek újszülöttkori időszakában is a fibrinolitikus aktivitás rendszere hiányos a természetes antikoagulánsok elégtelen tartalma miatt. Az idősebb gyermekeknél a kiváló vena cava rendszer katéterezése vezető szerepet tölt be a thrombophilia okai között. Felnőttkorban néha egy tényező elegendő a vérrög kialakulásához.

A trombofília általánosan elfogadott etiopathogenetikai osztályozása a betegség három fő típusát különbözteti meg:

- véralvadás, véralvadásgátlás és fibrinolitikus tulajdonságok változásai által okozott hematogén thrombophilia;

- Vaszkuláris trombofília, mely az érbetegséghez kapcsolódik (atherosclerosis, endarteritis, vaszkulitisz);

- hemodinamikai thrombophilia a keringési rendszer megsértése miatt.

Thrombophilia tünetei

Nagyon gyakran a trombofíliában szenvedő emberek nem mutatnak be panaszokat, és nem észlelik az egészségügyi állapot változását, mivel ezt a patológiát a kurzus időtartama és a klinikai megnyilvánulások zökkenőmentes növekedése jellemzi. Előfordul, hogy a kialakult klinikai kép időszaka a diagnosztikus trombofília után néhány évvel a laboratóriumi paraméterek szerint kezdődik.

Világos klinikai tünetek jelentkeznek a betegeknél csak akkor, ha vérrög képződik, és a tünetek súlyossága a vérrög helyétől és az edény lumenének elzáródásának mértékétől függ.

Az artériás véráramlás megjelenése okozta artériás trombózis tünetei az artériás lumen artériás lumenében: az ischaemiás stroke és az akut koronária-elégtelenség támadásai fiatalokban, többszörös abortuszok és magzati halálozás a véralvadék kialakulása során a placenta-edények lumenében.

Az alsó végtagok vénás trombózisát a klinikai megnyilvánulások széles köre jellemzi: az alsó végtagok nehézségérzetét, az alsó lábak régiójában megjelenő fájdalmat az érrendszer kivetítésében, az alsó végtagok kifejezett duzzadását és a bőr trófiai változásait. Ha a trombus a mesenteriális edényekben lokalizálódik, akkor a mesenterikus bél trombózis jelei vannak: akut tőrfájdalom, világos lokalizáció nélkül, hányinger, hányás és a széklet gyengülése.

A májvénák trombózisa az epigasztriás térség intenzív fájdalmában, eldobhatatlan hányásban, az alsó végtagok ödémájában és az elülső hasfalban, ascitesben és hidrothoraxban (Budd-Chiari-szindróma) nyilvánul meg.

A thrombophilia fő következményei tehát az ischaemiás szívrohamok és a stroke, a különböző lokalizáció trombózisa és a pulmonális thromboembolia.

Örökletes trombofília

Az örökletes vagy genetikai thrombophilia a vérrögök fokozott képződésének tendenciája, amely a szülőktől öröklődik gyermekeiknek. Az öröklött trombofília jelei gyermekkorban jelentkeznek.

A veleszületett trombofíliát egy vagy több hibás gén jelenléte jellemzi a betegben, ami zavarokat okoz a hemosztatikus rendszerben. A gyermek örökölheti a hibás thrombophilia géneket az egyik szülőtől. Ha mindkét szülő thrombophilia gént tartalmaz, akkor a gyermek súlyos véralvadási zavarokat tapasztalhat.

A genetikai thrombophilia előfordulásának gyakorisága a teljes populáció átlagosan 0,1-0,5% -a, a tromboembóliában szenvedő betegeknél 1-8%.

Az örökletes thrombophilia közül a következő formákat kell megjegyezni:

- az antitrombin III genetikailag meghatározott hiánya, amelyet az autoszomális domináns öröklésmód jellemez. Ha mindkét szülő rendelkezik egy domináns génnel, az ilyen családban a szülési kockázat 90% -ot ér el. Ennek a patológiának a gyakorisága a populációban 0,3%;

- a domináns típus szerint öröklődő C és S fehérjék veleszületett hiánya. A thrombophilia jelei az újszülött időszakban a fulmináns purpura (fekélyek és necrosis fókuszai megjelenése a bőrön) formájában jelentkeznek, és homozigóta egyedekben 100% -os halálozás;

- a Leiden-faktor hibája jelentősen növeli a trombózis kockázatát bármely korban, és a terhesség alatt az abortusz egyik leggyakoribb oka;

- a protrombin gén mutációja a fiatalok thrombophilia kialakulásának oka és a terhes nőknél a placenta-trombózis jeleinek megjelenése;

- veleszületett hiperhomociszteinémia, amelyet az idegrendszer méhen belüli hibái kísérnek a jövőbeli magzatban.

Trombofília terhesség alatt

Sok nő, akinél a véralvadás fokozódása hajlamos, könnyen szállíthat egy egészséges gyermeket, de az ilyen nőknél fennáll a rizikó kialakulásának, a flebothrombosis és más terhesség kialakulásának veszélye.

Az egyes nők testében a terhesség ideje alatt hatalmas kompenzációs változások vannak, beleértve a véralvadási rendszerben bekövetkező változásokat, amelyek célja a vérveszteség korlátozása a szállítás idején.

A világstatisztika azonban bizonyítja a trombofília vezető szerepét a pulmonalis emboliában a terhes nőkben (az esetek 50% -a), míg a pulmonalis embolia az anyai halálozás fő oka.

A terhesség tizedik hetét és a harmadik trimeszterét, amikor a szövődmények megjelennek, a trombofília jeleinek terhes nőknél történő megnyilvánulásának kritikus időszakai.

A terhesség alatt a thrombophilia fő szövődményei a következők:

- több vetélés a terhesség végén;

- a harmadik trimeszterben fennmaradó szülés;

- placentális megszakítás, masszív, hosszantartó vérzés kíséretében, ami az anya és a gyermek életét fenyegeti;

- a magzat fejlődésének elmaradása az elégtelen táplálkozás miatt, mint a placenta-edényekben a vérrögök, amelyek megakadályozzák a normális véráramlást;

A terhes nő genetikai thrombophilia jelenlétére vonatkozó további vizsgálatának fő kritériumai:

- a thrombophilia epizódjainak rokonai jelenlétében;

- ismétlődő trombózis nem csak egy terhes nőben, hanem a közvetlen családjában is;

- Korai preeklampszia, csendélet és ismételt vetélés a történelemben.

A thrombophilia örökletes formáit és a terhességet tervező nőknek számos olyan intézkedést kell követniük, amelyek célja a lehetséges szövődmények megelőzése. Az ilyen kötelező megelőző feltételek közé tartoznak az életmód módosítása (a nehéz tárgyak felemelésének megtagadása és a hosszantartó állással kapcsolatos munka), az étkezési viselkedés normalizálása (zsíros és fűszeres ételek kizárása), az orvosi kompressziós kötöttáru használata és a rendszeres fizikai terápiás gyakorlatok.

A „trombofília” kialakult diagnózisával nemcsak a nőgyógyász, hanem a hematológus genetikusa is részt vesz a terhes nő kezelésében. A gyógyszeres kezelés mellett speciális diétás étrendet kell követnie. Élelmiszerként előnyben kell részesíteni a tenger gyümölcseit, a szárított gyümölcsöket és a gyömbért, mivel hozzájárulnak a véralvadás csökkenéséhez.

A trombofília által terhelt, a terhesség kezelésére vonatkozó korszerű megközelítések 36-37 héten át tartó koraszülést jelentenek a tromboembóliás szövődmények elkerülése érdekében. Az orvosok minden ajánlásának és a megfelelő profilaktikus terápiának megfelelően a terhesség alatt a trombofília prognózisa kedvező lehet.

Trombofília elemzés

A thrombophilia diagnózisának fő módszere a vérvizsgálat. A thrombophilia vérét két szakaszban vizsgáljuk. Az első szakasz a szűrés, és fő célja a véralvadási rendszer egy specifikus kapcsolatában a patológia kimutatása nem specifikus vérvizsgálatokkal. A második szakasz lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük és meghatározzuk a problémát a specifikus elemzések módszerével.

Már a szűrővizsgálatok során a következő thrombophilia formákat lehet meghatározni:

- a megnövekedett vér viszkozitása, a hypertrombocytosis és a hematokrit növekedése lehetővé teszi a thrombophilia hemorheológiai formáinak gyanúját;

- a von Willebrand faktor szintjének és többdimenziójának meghatározása, a hyperthrombocytosis és a megnövekedett thrombocyta aggregációs képesség azt jelzi, hogy a beteg trombofíliát szenved a vérlemezke hemosztázisának megsértése miatt;

- a C és S fehérjék rendszerében bekövetkező változásokat meghatározó szűrővizsgálatokat, valamint az antitrombin III meghatározását a primer természetes antikoagulánsok hiánya miatt diagnosztizálni kell;

- a fibrin lizálási idejének számítása, a trombin alvadási idő meghatározása és a C és S fehérjék rendszerében bekövetkezett változások célja a plazma koagulációs faktorok károsodásához kapcsolódó trombofília azonosítása;

- az ilyen szűrővizsgálatok „mandzsetta-tesztként”, a szöveti plazminogén aktivátorhiány meghatározása és az inhibitorok túlértékelt mutatói, az euglobulin lízis idejét számítva, lehetővé teszik a thrombophilia jelenlétének megítélését a fibrinolízis rendszer megsértése miatt;

- A lupus antikoaguláns jelenléte autoimmun trombofíliát jelez.

Ha a betegnek a következő indikátorai vannak, akkor a trombofília és annak következményeinek lehetséges kialakulását kell gondolnunk trombózis formájában: eritrocitózis, policitémia, csökkent ESR, megnövekedett hematokrit, izolált hyperthrombocytosis. Emellett a vörösvérsejtek méretének és alakjának elszigetelt változása trombusképződést okozhat.

A trombofília jeleinek vizsgálatára szolgáló abszolút indikációk a következők: fiatal korú tromboembóliás epizódok, mesenteriális hajók és agyi erek diagnosztizált trombózisa, újszülött purpura tüneteinek jelenléte, trombózis jelenléte a szomszédban, ismétlődő abortuszok és a magzati fejlődés elmaradása.

Thrombophilia kezelés

Különböző orvostudományi szakemberek foglalkoznak trombofíliás betegekkel - a hematológus foglalkozik a vérkészítmények változásának tanulmányozásával és korrekciójával, a flebológus a flebotrombózist és a tromboflebitist kezeli, és ha nincs konzervatív kezelés hatása, akkor a kezelés sebészeti technikái az élvonalra vonatkoznak.

A diagnosztizált thrombophilia betegek kezelésének átfogónak és egyéninek kell lennie. Először is figyelembe kell venni a trombofília kialakulásának etiopatogenetikus mechanizmusait, mivel a betegség oka kivételével nem lehet jó eredményeket elérni a kezelésből. A kezelés patogenetikai iránya mellett a betegeket a terápiás és profilaktikus dózisokban a trombózis kezelésére általánosan elfogadott módszerrel kezeljük. Ha a trombofíliának nincs specifikus terápiája, és ennek az állapotnak a kezelése hasonló a trombózishoz.

A táplálékbevitelre általánosan elfogadott ajánlásoknak: a sült és zsíros ételek korlátozása, a magas koleszterinszintű élelmiszerek teljes eltávolítása (hús-melléktermékek, zsíros húsok és halak, állati eredetű zsírok). A friss zöldeket, nyers zöldségeket és gyümölcsöket, valamint a szárított gyümölcsöket nagy mennyiségben kell fogyasztani, ami hozzájárul az alacsony sűrűségű lipoproteinek gyors felhasználásához, ami ateroszklerotikus plakkok képződéséhez vezet az edények lumenében.

Tehát a hemorheológiai változásokkal és a policitémiával összefüggő trombofília esetén jó eredményeket érünk el a trombocita-ellenes szerek (Aspirin 100 mg naponta egyszer, Curantil 1 tabletta este) megadásával és az egyedi antikoaguláns terápiás kezelési rend kiválasztásával (Warfarin 2,5 mg naponta egyszer).. Ebben a helyzetben a megfelelő kiegészítő technikák a következők: hemodeliukáció és terápiás vérzés.

Az antikoaguláns terápia kijelölésére vonatkozó indikációk a következők: a trombus jelenléte, amelyet a műszeres kutatási módszerek igazolnak, több mint három trombózis kockázati tényező kombinációját, az első 6 hét a szülés után.

A trombofília formáit a véralvadási faktorok és a III. Antitrombin hiánya miatt nagy mennyiségű friss fagyasztott plazma transzfúziójával kell helyettesíteni (napi 900 ml intravénás folyadékkal), amelyeket a heparinizálással kombinálva ajánlunk.

A fibrinolitikus vérkomponensek (trombocitopénikus purpura, Moshovov-kór) éles hiányával járó hiperaggregatív trombofília szükséges a friss fagyasztott plazma masszív plazmaferézisének és jet-cseppjeinek beadása.

Az antitrombin III veleszületett hiányából adódó örökletes thrombophilia esetén a helyettesítő terápia a kezelés első helyére kerül. Általában ebben a helyzetben a heparin terápia nem pozitív eredmény, és fordítva, ha a hemopreparációk heparinnal együtt kerülnek bevezetésre, a vérzéses szövődmények kiválthatók. Ebben a tekintetben az antitrombin III-at tartalmazó gyógyszerek javasolt adagolása 3 órával az utolsó heparin adag után.

A terápia hatékonyságát laboratóriumi vizsgálatokkal ellenőrizzük. Tehát a kezelés pozitív eredménye a koagulációs idő hosszabbodása 3-szor.

Annak érdekében, hogy az infúzióhoz szükséges friss fagyasztott vagy friss plazma adagját pontosan meg lehessen határozni, figyelembe kell venni az antitrombin III hiányának mértékét és a trombofília klinikai formáját. A nagy edények lumenének masszív trombózisát követő első két napban 400 ml-t kell naponta háromszor injektálni, ezután át kell állítani a helyettesítő kezelésre - 400 ml naponta minden nap.

A tromboembóliás szövődmények kockázati tényezőinek hiányában az enyhe trombofíliát naponta kétszer 200 ml liofilizált plazma és 5000 NE heparin intravénás adagolásának kombinációjával kezeljük. A liofilizált plazma analógja a száraz donor plazma, amelyet az első hiányában alkalmaznak.

Jelenleg az antitrombin III komplex készítményeit sikeresen alkalmazzák helyettesítő terápiában, amelyet intravénásán adunk be, miután feloldottuk egy izotóniás nátrium-klorid-oldatban.

Olyan helyzetekben, ahol diagnosztikailag megerősített súlyos thromboembolia van, nemcsak a közvetlen hatású antikoagulánsok, hanem a fibrinolitikus gyógyszerek (Streptokinase 200 000 NE / óra az első 6 órában, majd 100 000 IU / óra, majd az intravénás csepegtető Geparinra való átállítása) alkalmazását mutatjuk be. 10 000 NE). A fibrinolitikus terápia alkalmazásának legjobb hatása akkor érhető el, ha a hatóanyagot közvetlenül az elzárt edény szintjén adják be egy katéter segítségével, amely egyidejűleg mechanikusan megsemmisíti a tromboembóliát.

A trombofíliában szenvedő betegek profilaktikus kezelése, a műtéti műveletek elvégzése előtt, valamint a korai szülés utáni időszakban ajánlatos a plazma kis dózisainak (48 óránként) és a szubkután 5 000 egység heparinnal történő beadását napi kétszer.

Az izolált heparin adagolás plazma alkalmazása nélkül nemcsak hatástalan, hanem súlyosbíthatja az antitrombin III hiányát.

A trombofília kezelésére szolgáló terápiás szerek komplexe olyan gyógyszereket is tartalmaz, amelyek erősítik az érfalat (Trental 10 ml naponta kétszer intravénásán, Papaverine 40 mg naponta háromszor orálisan).

Profilaktikus kezelésként és az alapvető gyógyszeres terápia mellett minden betegnek ajánlott hagyományos gyógyszert szedni. A főbb termékek, amelyek csökkentik a vérlemezkék aktivitását, a frissen facsart szőlőlé és áfonya tea, amelyet naponta kétszer 2 napig kell fogyasztani.

A jó vérhígító szer egy japán Sophora magjából készült tinktúra. A készítmény elkészítéséhez szükséges, hogy 0,5 g alkoholt 2 hétig 100 g vetőmagot ragasszon, majd tegyük meg, és naponta kétszer 20 cseppet vegyünk.

Trombofília - okok és kezelés

Trombofília - a véralvadási folyamatokkal kapcsolatos rendellenességek, amelyek eredményeként a véredényekben, különösen a vénás trombusképződés lép fel.

A vérrögképződés egyértelműen dinamikus folyamat, az érfalak epitéliumának állapotától, a véráramlás mobilitásától és a hemosztatikus vérkomponensektől függően.

Ha ezeknek az összetevőknek az egyensúlya zavart, a vérrögök emelkedésének vagy csökkenésének kockázata nő.

Nyilvánvaló, hogy a thrombophilia diagnózisában szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel különböző lokalizációjú trombózis van. A betegség veszélyes, mint a stroke, a pulmonalis thromboembolia, a miokardiális infarktus, a vénás trombózis. Ha a betegséget futtatja, a következmények nagyon szomorúak, sőt végzetesek lesznek.

Okok ↑

A thrombophilia okai elsődleges és másodlagosak. A trombofília elsődleges jellege a betegség előfordulásának örökletes hajlama. A betegség másodlagos jellege olyan tényezők megnyilvánulása, amelyek éles lendületet adnak a trombofília előfordulásának egy személyben az élet során.

Az örökletes vagy genetikai thrombophilia örökletes hajlamot mutat erre a patológiára, és a következő állapotok okozzák, amelyek a thrombophilia kialakulásához vezethetnek:

• a V véralvadási faktor olyan patológia, amely képes a véralvadási folyamat lelassítására és a thrombophilia előfordulásához vezet;
• az örökletes C-protein hiánya - természetes antikoaguláns - trombózishoz vezet;
• genetikailag meghatározott antitrombin hiánya, természetes antikoaguláns, fehérje C analóg, hiánya veleszületett és szerzett, de az első ritka;
• kombinált öröklött trombofília - egy személy örökli egynél több gént, amely felelős a trombofília kialakulásáért. Ez a trombofília formája kellemetlen különbséget mutat - a betegség bármikor előfordulhat.

A veleszületett trombofília, mint általában, egy hibás gén jelenlétében áll a betegben, ami magyarázza a hemosztázis rendszerben fellépő hibákat. A gyermek megkapja a hibás géneket az apától vagy az anyától. Ha a thrombophilia gén mindkét szülőben jelen van, a gyermek súlyos hiányosságokra ítéli a vérrendszer munkáját.

Másodlagos thrombophilia fordul elő betegségben szenvedő betegekben: trombocitózis, eritrémia, antiphospholipid szindróma. Az érintett patológia előfordulása: rosszindulatú daganatok, autoimmun betegségek. A trombofília kockázata ezekben a betegségekben nagyon magas.

Hematogén thrombophilia - a vérerek tulajdonságainak megsértése miatt a vérerekben a trombózisra való hajlam.

A hematogén thrombophilia a változások hátterében alakul ki, a vérkompozíció sejtszintjén, viszkozitása vagy a hemosztázis rendszer elsődleges változásai miatt.

Trobofília terhes nőknél ↑

Általában a patológia jelenléte teljesen biztonságos a nők számára, de a helyzet drámaian megváltozik, ha régóta várt terhesség jelentkezik, a trombózis kockázata ebben az időszakban többször nő.

A betegség fő kockázata a vetélés veszélye, amely a terhes nőknél a korai vagy késői időszakban lehetséges, thrombophilia-val diagnosztizálva. Még akkor is, ha egy nő hordoz egy gyermeket, idő előtt 3-5 hetet szül. Ezt a terhes nőknél a trombofília diagnózisában sikeresnek tekintik.

Egy nő, akinek ilyen diagnózisa van a terhesség megtervezése során, megelőző intézkedéseket tud kezdeni a szövődmények leküzdésére. Rendszerint győződjön meg róla, hogy elmondja a nőgyógyásznak a betegségéről, aki ezen a területen dolgozó szakemberekkel együtt (genetikus és hematológus) átfogó intézkedések előzetes arzenálját fogja megtervezni, a terhesség felkészülésétől a szülésig.

Tünetek ↑

A trombofília tünetei fokozatosan jelennek meg, és nem mindig egyértelműek. A szimptomatológia függ a vérrögképződés helyétől, a véráramlás rendellenességétől, valamint a szomatikus betegségek jelenlététől.

A thrombophilia fő tünetei a fájdalom és a duzzanat. A vénás trombózis diagnosztizálásakor nagyon veszélyes szövődmény alakul ki, amelyet tüdőembólianak neveznek.

A szörnyű komplikáció okozta következmények:

• amikor a tromboembóliát az artériákban vérrögök képződése kíséri, ebben az esetben a stroke komplikáció lehet;
• amikor a tromboembóliát az okozza, hogy a vérrögök a babát hordozó asszony placentális edényeiben jelentkeznek, a placenták megszakítását és még a vetélés veszélyét is fenyegeti.

Diagnosztika ↑

A trombózis megnyilvánulásának klinikai képét egy orvosi intézmény laboratóriumi (citológiai, biokémiai, genetikai) és műszeres tanulmányokkal igazolja. A vénás trombózis vizuálisan és egészségügyi okokból gyanítható.

Kétféle trombózis létezik: vénás és artériás, melyhez állandóan elnyomó jellegű fájdalom és eltorzító érzés tartozik. A vénás trombózis vizuálisan és az egészségi állapot szempontjából is látható. A trombózis ilyen formáját a lokalizáció helyén a bőrhőmérséklet növekedése jellemzi.

Vénás és artériás trombózis

Az artériás trombózis során a trombus kialakulásának helyén a hőmérséklet, a bőr cianózisa és éles fájdalma csökkenése figyelhető meg. Ezek a jelek a thrombophilia első markerei - az első csengő, amely egy szakembert hív.

Egy orvosi intézményben a beteg állapotának szűkebb vizsgálata történik. A trombofília kötelező vérmintavételét végezzük, ultrahangot végzünk (meghatározzuk a trombus karakterét, méretét és elhelyezkedését), kontraszt arteriográfiát és venográfiát végzünk, amely lehetővé teszi a trombotikus folyamatok anatómiájának meghatározását. Ráadásul röntgen és radioizotóp kutatási módszereket is alkalmaznak, elemezzük a polimorfizmusok genetikai tényezőinek jelenlétét, és meghatározzuk a homocisztein koncentrációját a beteg testében.

Mutációs folyamatok ↑

Ahhoz, hogy megértsük a veleszületett thrombophilia folyamatát, gondosan tanulmányozni kell a „génmutációt”.

A páciens testének különböző génjeivel változik a gének, ami hozzájárul új, de nem mindig szükséges és hasznos jelek megjelenéséhez. Ezt a jelenséget olyan mutációnak nevezik, amely trombofíliát okoz a betegnek, csak kárt okoz.

A génmutációnak nevezett folyamat és az örökletes thrombophilia betegek számának növekedése a személy kreatív tevékenysége, amely hátrányosan befolyásolja fizikai egészségét.

A gének mutációja nem előre jelzett folyamat, mert nem tudod kitalálni, hogy melyik gén lesz - hasznos vagy káros. A mutáció önálló jelenség, megváltoztatja az örökletes tulajdonságokat, nem mindig jobbra.

Gén polimorfizmus ↑

A terhes nőkben a trombofília provokátorként működik a trombogén zavaroknál, különösen, ha genetikai hajlam vagy kifejezett örökletes betegség van, ezért minden nőnek, aki egy gyermek születését tervezi, meg kell tanulnia a közeli hozzátartozói betegségeit.

Megállapították, hogy a trombofíliás gének a terhesség és a szülés után trombózis kialakulását indukálják, melyek közül a legfontosabbak a következők:

• A protrombin faktor FII faj (G20210A) génpolimorfizmusa, amely hozzájárul a meddőséghez, a születendő gyermek intrauterin fejlődésének rendellenességeihez, a gesztózis, a thromboembolia és a trombózis, a miokardiális infarktus és az ischaemiás szívbetegség előfordulásához;
• A Leiden-féle FV-faj (G1691A) génpolimorfizmusa nagyon fontos a terhesség ideje alatt, mivel ez önkéntelen vetélést okozhat, és hátrányosan befolyásolhatja a magzat fejlődését, súlyos szövődmények léphetnek fel;
• A PAI-1 gének mutációja (SERPINE1) befolyásolja a teljes antikoaguláns rendszer hatékonyságának csökkenését, és az egyik fő összetevője.

Ezeknek a géneknek és más tényezőknek a polimorfizmusa az örökletes patológia jele, és a trombofília markerei.

Saját genetikai térképe hasznos lenne minden olyan beteg számára, aki genetikai hajlammal rendelkezik a megnövekedett vérrögképződéssel járó szövődmények megelőzésére. Jelenleg a genetikai markerek meghatározását széles körben alkalmazzák a kardiológiában és a szülészetben, ahol a trombofília meghatározására szolgáló elemzés kijelölésének alapja a betegben:

• terhességi tervezés;
• genetikai hajlam;
• a vetélés és a meddőség jelenléte.

A thrombophilia esetében a kardiogenetika segít meghatározni a véralvadási zavarok következtében kialakuló szívbetegségek kialakulásának kockázatát, ezek közé tartozik a thrombophilia:

• a varikózis lábakkal diagnosztizált betegek;
• elhízott emberek;
• hormonális orális fogamzásgátlót szedő nők;
• a nehéz fizikai munkát végző emberek.

A cardiogenetika segít a hemosztázis rendszer génjeinek genetikai rendellenességeinek meghatározásában, polimorfizmusukban és a trombózis kialakulására való hajlamban a polimeráz láncreakcióval végzett komplex elemzés segítségével.

Kezelés ↑

A betegség kezelését átfogó módon hajtjuk végre, egy vaszkuláris sebész, flebológus, hematológus részvételével. Kezdetben tanulmányozták a betegség mechanizmusait. A kezelés hatékony hatása csak akkor várható, ha a gyökér okát megszüntetik.

A terápiás kezelés egyik fontos tényezője az étrend, kivéve a magas koleszterinszintű, zsíros és sült élelmiszerek jelenlétét. Ennek a betegségnek szenvedő személynek meg kell követnie a táplálkozás nélküli táplálékot, szárított gyümölcsöket, zöldségeket, gyümölcsöket és friss zöldeket.

A kábítószer-kezelés magában foglalja a diszaggregánsokat, az antikoaguláns terápiát, a terápiás vérzést, a hemodeliuya-t. Rendkívül ritka a friss fagyasztott plazma öntése, ezt a folyamatot kombinálva a heparinizációval. A helyettesítő terápiát örökletes formában, az antitrombin III hiánya miatt írják elő.

A vérvizsgálattal meghatározott enyhe trombofíliát liofilizált intravénás plazmával, valamint száraz donor plazmával kezelik. A betegség súlyos formái esetében fibrinolitikus szereket használnak, amelyeket katéterrel egy blokkolt edény szintjén helyeznek be.

A thrombophilia diagnózisa azt sugallja, hogy az orvosi terápiát minden betegre szigorúan külön-külön választják ki, a betegek véleménye szerint ennek következtében gyors a gyógyulás.