A vaszkulitisz egy olyan betegségcsoport, amelyet a véredények gyulladásos és nekrotikus változásai jellemeznek. A vaszkulitisz elsődleges és másodlagos. Vasculitis, amely befolyásolhatja a központi idegrendszert, lásd a táblázatot. 2-11. Mindegyik szöveti ischaemiát okozhat (még akkor is, ha nincs akut gyulladás), amelynek mértéke a neuropraxiától a szívrohamig terjedhet.
Táblázat. 2-11. A központi idegrendszert érintő vaszkulitisz
Megjegyzések: 0 = ritkán megfigyelt vagy nem ismertetett; + = gyakran; ++ = gyakran
Diseases betegségek csoportja, a CNS bevonásának gyakorisága az alfajoktól függ
† nézze meg ezt a szanatóriumot
Az úgynevezett koponya artériája. Ismeretlen etiológiájú szisztémás granulomatos arteritis, amely elsősorban az ASA ágait érinti. Ha nem megfelelően kezelik, vaksághoz vezethet. Az időbeli artériát az óriássejtes arteritis fejezete tartalmazza (egyes szerzők felváltva használják ezeket a neveket), amely magában foglalja a Takayasu arteritist is (ami hasonló a temporális arteritiszhez, de csak nagy artériákat érinti a fiatal nőknél). A temporális arteritisben szenvedő betegek 50% -a reumatikus polimialgiával rendelkezik (a proximális izmok mobilitásának ≥4 hetes időtartamú fájdalmas korlátozása, az ESR és a CPK növekedése), amelyet különálló, de egymást átfedő állapotnak tekintünk, amely sok hasonló tünetet mutat.
Szinte kizárólag az európai származású fehér emberek körében fordul elő> 50 év (a betegség kezdetének átlagos életkora 70 év). Az új esetek előfordulása ≈17 / 100.000 (határok: 0,49-23), és az általános prevalencia 3223 / 100.000 (a boncolás szerint az új esetek száma sokkal magasabb). A reumás polimialgia gyakrabban fordul elő (00500 / 100.000 prevalencia). Az időbeli arteritis gyakrabban fordul elő északi szélességeken és a skandináv eredetű emberek körében. ♀: ≈2: 1 (határok: 1,05-7,5: 1).
A gyulladásos reakció szakaszos fókuszai, amelyek limfocitákból, plazmasejtekből, makrofágokból, ± óriássejtekből állnak (ha nincsenek jelen, kifejezett intimális proliferációnak kell lennie), elsősorban az érintett artériák középső rétegében találhatók. A leggyakrabban a szemészeti artériák, az IBS ágai és a HCA-rendszer összes edénye (ahol a felszíni temporális artéria az utolsó ág). Ezenkívül lehetséges a hasi aorta, a combcsont, a váll és a mesenterális artériák károsodása. A periarteritis nodosa-val ellentétben a vese artériák általában érintetlenek.
A temporális arteritis tüneteinek különböző lehetőségei, lásd a táblázatot. 2-12. A betegség kialakulása általában finom, de néha akut esetek állnak fenn.
Táblázat. 2-12. A temporális arteritis Varinta tünetegyüttese
1. G / B: a leggyakoribb kezdeti tünet. A G / B nem specifikus vagy lokalizálható egy vagy mindkét időbeli területen, a homlokon vagy a nyakán. Lehet felületes vagy égő és esetenként rángatózó.
2. A keringési zavarok tünetei az ASA szerint (ezek az időbeli arteritis súlyos jelzései, bár nem pathognomonic): a mandibula, a nyelv és a torok izomzatának diszfunkciója
3. szem tünetei: az Ophta és a VBS ágainak gyulladásához és elzáródásához kapcsolódnak
4. átmeneti vakság, vakság, látóterek elvesztése, diplopia, ptosis, szemfájdalom, szaruhártya-ödéma, kemózis
5. vakság: frekvencia ≈7%; ha ez bekövetkezett, akkor a látás helyreállítása nem valószínű
6. nem specifikus alkotmányos tünetek: láz (az esetek 15% -ában ismeretlen etiológiájú láz lehet), anorexia, fogyás, gyengeség, fájdalmas állapot
7. A temporális artériáknak az esetek 33% -ában klinikai vizsgálattal normális megjelenésük van. Más esetekben meghatározható a fájdalom, duzzanat, erythema, csökkent pulzáció vagy a csomók jelenléte.
1. periarteritis nodosa
2. túlérzékeny vaszkulitisz
3. okklúziós ateroszklerózis
4. rosszindulatú betegségek: a subfebrilis láz tünetei, gyengeség és fogyás
5. fertőzések
6. trigeminális neuralgia
7. ophthalmoplegikus migrén
8. fogászati betegségek
1. ESR: rendszerint> 50 mm / h a Westergren technikája szerint (ha> 80 mm / h, és a fent leírt tünetek jelen vannak, akkor valószínűleg az időbeli arteritis diagnózisa)
2. C-reaktív fehérje: az akut folyamat egy másik mutatója, amelynek értéke összehasonlítható az ESR-rel. Az előnye, hogy a fagyasztott plazmában kimutatható.
3. vizeletvizsgálat: enyhe normokróm anaemia lehet
4. reumatoid faktor, antinukleáris antitestek, a plazma komplement szintek általában normálisak
5. a májfunkciós mutatókat általában az esetek 30% -ában változtatják meg (általában ↑ lúgos foszfatáz)
6. a temporális artéria biopsziája olyan esetekben, amikor nincs más magyarázata a tüneteknek és megnövekedett ESR> 50 mm / h (lásd alább)
7. A temporális artéria AH nem segít a diagnózis megalkotásában (de ez akkor is jelezhető, ha egy nagy artéria gyanúja áll fenn).
8. CT-vizsgálat: általában nem segít; van egy üzenet, hogy a kalcifikációs területek megfelelnek az időbeli artériáknak
Időszakos artériás biopszia
A módszer érzékenységét és specifitását a 2. táblázat mutatja. 2-13.
Táblázat. 2-13. Időszakos artériás biopszia
Jelzések és dátumok
A biopszia szükségességére vonatkozó megfontolások bizonyos mértékig ellentmondásosak. Számos szerző a biopszia mellett érvel, mivel az idős betegek hosszú szteroidjainak toxicitása miatt, és más betegségekben a szteroidok megtévesztő kezdeti reakcióinak magas gyakorisága miatt. A biopsziával szembeni érv az, hogy bár a negatív biopsziás eredmények nem zárhatják ki a betegség jelenlétét, negatív biopszia esetén a jól definiált klinikai képet még mindig úgy tekintik, mint a temporális artériában. Általánosságban elmondható, hogy indokolt biopsziát végezni a hosszú szteroidok nagy dózisú kezelésének megkezdése előtt. A biopsziában bekövetkező szövődmények (vérzés, fertőzés) ritkán fordulnak elő, és a bőr nekrózisát csak akut vaszkulitissal írják le, amely nem biopsziával jár.
Bár a patológiás változások a terápia megkezdése után akár hetekig, akár évekig is fennállhatnak, jobb, ha a szteroidokkal történő kezelés megkezdése után a lehető leghamarabb elvégezzük a biopsziát (vagyis nem szükséges a kezelés megkezdése a biopszia előtt), előnyösen 2-5 napon belül (miután a kezelés befejeződött). ennek hatékonysága csökken.
A temporális artéria biopsziájának technikája
A negatív biopszia esetén az érintett oldalon a vizsgálat elvégzése viszont 5-10% -kal növeli teljes teljesítményét.
A kezelés eseteit nem írják le. A szteroidok enyhíthetik a tüneteket és megakadályozhatják a vakság kialakulását (a látáskárosodás növekedése a kezelés megkezdése után 24-48 órával a megfelelő szteroiddózisokkal ritkán figyelhető meg). Teljes vaksággal vagy régóta fennálló látászavarokkal aligha várhatunk semmilyen hatást a kezelésből.
1. a legtöbb esetben:
A. Indítsa el a prednizont 40-60 mg / d PO-nál, 2-3 p / d-re bontva (a gyógyszer kezdetén minden második napon a gyógyszer bevétele általában nem hatékony)
B. Ha a kezelésre adott 72 órás reakcióidő nem áll fenn, és a diagnózis nem kétséges, akkor az adag # 8593 - 10-25 mg 4 r / d
C. a gyógyszer hatásának észlelése után (általában x 3-7 d), reggelente adja meg a teljes adagot x 3-6 hétig, amíg a tünetek teljesen megszűnnek, és az ESR normalizálódik (a betegek 87% -ánál x ≈4 hét) vagy stabilizálódik az esetek 50% -ában az ízületi fájdalom figyelhető meg (de nem igazi arthritis).
A neurológiai tünetek általában az FMN elváltozásaiból állnak (általában II, III, IV, VI, ritkábban V, VII, VIII, nagyon ritkán IX, X, XI, XII) és perifériás neuropátiák, néha cukorbetegség is előfordul (néha megelőzi más 9 hónapig). A GM és az SM fókuszkárosodása kevésbé gyakori.
• A „halálos medián granuloma” (amely a polimorf retikulumhoz hasonló vagy azonos lehet) lymphomává válhat. Az orrszövet átmeneti helyi megsemmisítését okozhatja. Ezzel a betegséggel való megkülönböztetés elengedhetetlen, mert ebben az esetben sugárkezelésre van szükség; az immunszuppresszió ellenjavallt (például ciklofoszfamid). Talán nem igazi granuloma. Nincs vese- vagy légzőszervi részvétel.
• gombás betegségek: a Sporothrix schenckii és a Coccidioides hasonló szindrómát okozhat.
• egyéb vaszkulitisz: különösen Schurg-Strauss szindróma (asztma és perifériás eozinofília általában megfigyelhető) vagy periarteritis nodosa (granulátum nélkül)
Ritka betegség. A tüdő, a bőr (az esetek 40% -ában erythemás foltok vagy tömörített plakkok) és az idegrendszer (az esetek 20% -ában a központi idegrendszer, a 15% -os perifériás neuropátia) a leginkább érintett. A paranasalis sinusok, a nyirokcsomók és a lép rendszerint érintetlenek maradnak.
Ismétlődő szemelváltozások és visszatérő fekélyek a szájban és a nemi szervekben; néha bőrelváltozások, thrombophlebitis és arthritis. G / B-t figyeltek meg> az esetek 50% -ánál. A neurológiai megnyilvánulások közé tartozik a pszeudotumor, a cerebelláris ataxia, a paraplegia, a rohamok, a duralusok trombózisa. A neurológiai tünetek mindössze 5% -ban a betegség első megnyilvánulása.
A betegek 86% -a megnövekedett fehérje- és pleocitózis a CSF-ben. A CAG általában nem mutat változást. A CT-n a KU alacsony sűrűségű gyújtópontjai lehetnek.
A szteroidok általában javítják a szem és az agy tüneteit, de általában nem befolyásolják a bőr és a nemi szervek sérüléseit. Ellenőrzött vizsgálatokban a citotoxikus hatások bizonyos pozitív hatást mutattak. A talidomid alkalmazása pozitív hatással lehet (ellenőrizetlen vizsgálatokban), de súlyos PD-kockázatot jelent (teratogenetikus hatás, perifériás neuropátia, stb.).
A fájdalom ellenére a betegség általában jóindulatú. Az idegrendszer bevonása rosszabb prognózist eredményez.
A központi idegrendszer izolált vaszkulitise
Az úgynevezett angiitis CNS. Ritka betegségek (1983-ig 20 eset121); csak a központi idegrendszer hajóira vonatkozik. Majdnem mindig van egy kis erek sérülése → a kis leptomeningealis és parenchymás edények szegmentális gyulladása és nekrózisa a környező szövetek vagy vérzés ischaemiajával.
A H / B, zavartság, demencia és álmosság kombinációja. Néha rohamok. Fokális és multifokális agyi elváltozásokat figyeltek meg> az esetek 80% -ánál. A vizuális zavarok gyakoriak (a horoid és retina artériák sérülése vagy a látó kéreg sérülése következtében → vizuális hallucinációk).
Az ESR és a leukocitózis általában normális. A CSF normális összetételű lehet, vagy pleocitózissal és / vagy nagyobb mennyiségű fehérjével rendelkezik. A QD-k alacsony sűrűségű QA zónákkal rendelkezhetnek.
AG (a diagnózishoz szükséges): a jellemző a szimmetrikus szűkítés több területe (a "húrgyöngyök típusa"). A normális hipertónia jelenléte nem zárja ki ezt a diagnózist.
Szövettani diagnózis (ajánlott): a növényeket minden biopszia anyagból kell elkészíteni. Az agy biopsziája ritkán mutat vaszkulitist. A leptomeningeal biopszia szükségszerűen részt vesz.
A neurológiai zavarok nem a vaszkulitisz ezen csoportjának fő megnyilvánulása, amely magában foglalja:
• a gyógyszerek allergiás reakciója által okozott vaszkulitisz
• bőrvaszkulitisz
• szérumbetegség → encephalopathia, rohamok, kóma, perifériás neuropathia
• Shanlein-Henoch purpura
A gyógyszerek allergiás reakciója által okozott vaszkulitisz
Számos gyógyszer okozhat agyvérzést. Ezek közé tartozik a metamfetamin ("sebesség"), a kokain (nyilvánvaló vaszkulitisz ritka), a heroin és az efedrin.
Az agy agyvérzése.
A központi idegrendszer vaszkulitiszét a vaszkuláris falak fibrinoid nekrózissal és leukocita-infiltrációval jellemezhető szövettani vizsgálat során, az edények lumenének szűkülése, az érfal megrongálódása aneurizmák megjelenésével, trombózis kockázata, vérzés. A legtöbb esetben az agyi ereket szisztémás betegségek befolyásolják, de az izolált agyi angiitist is leírják. A szisztémás vaszkulitiszben az agyi hajók az esetek 40% -ában érintettek.
Az agyi erek veresége szintén lehetséges primer és szekunder szisztémás vaszkulitisz esetén. Meg kell különböztetni a központi idegrendszer elsődleges ("izolált") vaszkulitistól.
Ha az autoimmun reakció, amely a gyulladás oka, közvetlenül az edény falában fordul elő, a vaszkulitist elsődlegesnek nevezik. A másodlagos vaszkulitisz diffúz kötőszöveti betegségek, fertőző, toxikus vagy neoplasztikus folyamatok következtében alakul ki. A primer vaszkulitist a klinikai jellemzők és a szövettani változások alapján osztályozzák.
Elsődleges vaszkulitisz
Másodlagos vaszkulitisz
A központi idegrendszer elsődleges vaszkulitise (ritkán): a központi idegrendszer izolált angiitisének diagnosztizálása egyrészt a kirekesztés diagnózisa, másrészt hisztológiai igazolás szükséges a terápia tervezéséhez.
A legtöbb esetben a tünetek a multifokális agyi ischaemia jelenlétét tükrözik. A leggyakoribb tünetek a diffúz fejfájás, a mentális zavarok, a látáskárosodás, az epilepsziás rohamok, a hemisyndromák, és az agykárosodás jelei. A vasa nervorum elváltozásokkal összefüggő többszörös mononeuropathiákat és polyneuropathiákat is megfigyeltek.
Neurológiai tünetek és tünetek:
A diagnózis a klinikai, laboratóriumi és neuroképző (MRI, angiográfiás) vizsgálatok eredményei alapján történik. Ennek megerősítéséhez szükség van a hajó érintett területének szövettani vizsgálattal végzett biopsziájára.
A gyulladásos folyamatok kombinációja a központi idegrendszerben és az érrendszeri elváltozásokban az agyi vaszkulitist jelzi.
A vaszkulitisz diagnosztizálásához az American College of Rheumatology besorolást kell használni.
A hasi szervek ultrahanga, elektro-neurográfia, szomatoszenzoros potenciál, elektromográfia okozta.
Az agyi vaszkulitist elsősorban az intrakraniális artériák ateroszklerotikus szűkületével kell differenciálni (ez figyelembe veszi az életkorot és a kockázati tényezőket).
A gyógyszeres kezelés célja az alapbetegség kezelése. Az agyi érrendszeri megbetegedések prognózisa általában kedvezőtlen. Az alábbiakban az egyes betegségek kezelésének elveit ismertetjük.
A primer vasculitis fő terápiás intézkedése a remissziós gyulladás elnyomása, először a kortizonnal (például prednizolonnal) kombinálva különböző immunszuppresszív szerekkel (ciklofoszfamid, azatioprin, metotrexát és néha mikofenolát-mofetil). A terápia során a betegség oka és a vaszkulitisz súlyossága vezérli őket.
A másodlagos vaszkulitisz esetében először a provokáló szer vagy az alapbetegség terápia megszűnik. Azonnali antibiotikum- vagy vírusellenes terápiát elsősorban fertőző vaszkulitisz esetén (például szifilitikus vasculitis, herpesz encephalitisben szenvedő vaszkulitisz) kezdeményeznek.
Az a helyzet, amikor a test idegeneként érzékeli a sejtjeit, nem korlátozódik az egyszerű allergiákra. Az immunrendszer patológiái, amelyekben a saját szövetek elleni küzdelem kezdődik, súlyos betegségeket okoznak. A vaszkulitisz (más név - angiitis) gyakoriságában - a kis és nagy kaliberű hajók veresége: kapillárisok, vénák, artériák.
Ezzel a patológiával az immunrendszer meghibásodik, ami azt eredményezi, hogy az antitestek az artériák falain lerakódnak. A szervezet védekezése káros anyagként határozza meg saját szövetét. Ennek eredményeként az érintett sejtek mediátorokat képeznek, amelyek gyulladásos folyamatot váltanak ki. Ennek eredményeként csökken a vérellátás, az agy oxigén éhezést tapasztal.
Az idegrendszer központi szervében a gyulladást cerebrális vaszkulitisznak nevezik. Számos tényező járul hozzá a betegség kialakulásához:
A betegség minden oka a végéig nem világos. Bármely betegség, amely befolyásolja az immunitás munkáját, a központi idegrendszer vaszkulitist okozhat. Fontos szerepet játszik a genetikai hajlam, a betegség hosszú túlmelegedés (égés) vagy hipotermia (fagyás) után jelentkezhet.
A központi idegrendszer vaszkulitisz egy ártalmas betegség, mert a korai stádiumban nagyon hasonlít a hideg vagy az influenzához. A sclerosis multiplex jelei vannak. És még a röntgenvizsgálat után sem tisztázódik a helyzet, mivel a koroid plexus hasonlít a daganatokra.
Agyi erek gyulladása: tünetek:
Az agyi hajók gyulladásának gyanúja és az első jelek megjelenése esetén az orvoshoz kell fordulni. Mivel a betegség súlyos szövődményeket okoz, nem lehet késleltetni az orvos látogatását.
Szöveti biopsziát nem lehet végezni, így a szakember a gyűjtött történelem, a beteg életmódjának tanulmányozása, a neurológiai állapot megállapítása (érzékenység vizsgálata, Brudzinsky-tünetek), valamint számos tanulmány folytatása következtetéseket von le.
Az agyi hajók gyulladásának diagnózisa több szakaszból áll:
Az érintett véredény méretétől függően az alábbiakat különböztetjük meg:
A Nemzetközi Betegségek Osztályozása (ICD) szerint a vaszkulitisz:
Diagnózis során: az agyi erek vaszkulituma, a betegek túlnyomó többsége megkérdezi magukat: lehet-e örökre megszabadulni a betegségtől és hogyan lehet elkerülni a visszaesést. Az orvosok válaszolnak: igen. Az eredmény azonban csak akkor lesz pozitív, ha a személy nem késlelteti a kezelést, és szigorúan követi az orvos ajánlásait.
A legtöbb terápia célja a tünetek elnyomása és a szövődmények kialakulásának megelőzése. A megközelítés összetett és a betegség típusától függ. A kórházi ápolás mindig a szív és a légzőszervek működésének figyelemmel kísérésére szolgál. Otthon, komplikációkkal vagy negatív változásokkal lehetetlen lesz segíteni egy személynek.
A konzervatív terápia többféle gyógyszert vesz fel:
Népi jogorvoslatok a vaszkulitisz elleni küzdelemben - sok recept az infúziók és a főzetek elkészítéséhez. Különböző növényeket használnak: arnica, Badan, csalánlé. Növényi készítmények patkóból, cickafarkából, mentából, fekete bodzaból vagy tansy, immortelle, wormwood és elecampane keverékéből.
Az ilyen kezelési módszerek nem alapvetőek, hanem csak segédanyagok. Ezek nem helyettesítik a hagyományos terápiát, mielőtt elkezdenék szedni a szakembert. Emellett fontos megjegyezni az egyéni intoleranciát és az elutasítás eseteit. Ha allergiás vagy egészségromlás jelei vannak, a gyógynövény tinktúrák használatának meg kell állnia.
Az angiitis ismétlődő betegség. A remisszió bármikor véget érhet, így az orvosok ajánlják a betegeiket:
A cikk szerzője: Shenyuk Tatyana Mikhailovna legmagasabb kategóriájú neurológus.
Az agyi vaszkulitisz az agyi hajók falában gyulladás okozta betegség. Elsősorban másodlagos. A megnyilvánulások változóak: encephalopathia, paresis, mentális zavarok, epilepsziás rohamok, szinkope, látászavarok, halláscsökkenés, ataxia. A diagnózis a klinikai információkon, a neurológiai állapot adataion, az MRI eredményén, az agyi angiográfián, a CSF-ben, a vérbiokémiában alapul. A kezelést differenciálisan, az etiológiával és a klinikai jellemzőkkel összhangban végzik. Lehetnek kortikoszteroidok, citosztatikumok, érrendszeri gyógyszerek, nootropikumok, tüneti szerek.
Agyi vaszkulitisz (CV) elsősorban a szisztémás vaszkulitisz szerkezetében vagy a fertőzések, reumatikus betegségek, onkopatológia és mérgezés hátterében fordul elő. A "vaszkulitisz" kifejezés az érfalfal gyulladásos lézióját jelenti. Az izolált agyvérzés ritka formákra utal. A pontos incidenciát nem állapították meg, mivel nincsenek specifikus klinikai és instrumentális diagnosztikai kritériumok az önéletrajzhoz. Számos szerző jelzi a patológia prevalenciáját - 2-3 eset 100 ezer főre. A 7–71 éves személyek a betegségnek vannak kitéve, leggyakrabban 30–60 éves korcsoport képviselői. A nemek közötti különbségek a incidenciában nem láthatók.
Az idiopátiás (primer) izolált agyi erek elváltozásának ismerete nem ismert. A traumás sérülések szerepe, a stressz, a hipotermia, mint a vaszkulitisz debütáló provokátorok kizárása. A neurológiai irodalomban a betegség traumás agykárosodást követően alakul ki. A másodlagos önéletrajz okai lehetnek:
Az izolált önéletrajz fejlesztésének mechanizmusa nincs telepítve. Morfológiailag az infiltrátumokat (mononukleáris sejtek klasztereit) észlelik az érfalban, a granuloma kialakulását figyelték meg. A szisztémás vaszkuláris és reumás megbetegedésekben a másodlagos agyvérzés autoimmun patogenezissel rendelkezik: az érrendszeri elemeket az immunrendszer nem megfelelő reakciója következtében az antitestek károsítják. Más esetekben a gyulladásos mechanizmust az etiofaktor közvetlen hatása (toxinok, baktériumok, vírusok) váltja ki. A vaszkuláris fal gyulladása a vékonyodásához, az érrendszer lumenének csökkenéséhez, a permeabilitás növekedéséhez vezet. Hemodinamikai rendellenességek alakulnak ki, az agy bizonyos részeinek vérellátása romlik, az agyi ischaemia, a lacunáris infarktusok és a kis fokális vérzés lép fel. Általában az agyi folyamat gyakori.
Az idiopátiás és a másodlagos CV formákban jelentős különbségek vannak. Ezért a betegség megoszlásának klinikai jelentősége az alábbiak etiológiájának megfelelően: t
A szisztémás vasculitishez hasonlóan az agyi folyamat bizonyos kaliber artériák elsődleges bevonásával folytatódik. A kibocsátás átmérőjétől függően:
Az elsődleges CV akut megnyilvánulása intenzív fejfájással, epilepsziás paroxiszmussal vagy hirtelen fokális neurológiai hiány kialakulásával rendelkezik. Egyes kutatók rámutatnak arra, hogy a betegség kialakulása előtti hosszú szubklinikai időszakra van szükség. Ezt követően az alábbi tünetváltozatok egyike valósult meg: akut encephalopathia mentális zavarokkal, multifokális megnyilvánulások, hasonlóak a multiplex szklerózis klinikájához, agyi és fókusz tüneteihez, amelyek az agy tömeges képződésére jellemzőek. A legjellemzőbb az egyik, gyakrabban mint két, parazita formájában kialakuló piramis elégtelenség, fokozott izomtónus és reflexek. Számos esetben kíséri a széklet-cerebelláris tünetegyüttes: a nystagmus (a szemgolyók csípése), agyi ataxia (a járás bizonytalansága, diszkoordináció, mozgások aránytalansága), az okulomotor funkció zavarai. A beszédbetegségek (afázia), a vizuális mezők egy részének elvesztése (hemianopia), görcsös szindróma (tüneti epilepszia) lehetséges.
A másodlagos CV-t a megnyilvánulások fokozatos növekedése jellemzi. A kezdeti időszakban a betegek halláskárosodást, látásromlást, fejfájást, eszméletvesztés előtti epizódokat, a felső szemhéj ptosisát panaszkodnak. A kiterjesztett időszak az alapul szolgáló patológiától függ. Az agyi erek bevonását a szisztémás vaszkulitisz keretei közé hyperkinesis (akaratlan motoros cselekmények), ájulás, kataplexiás epizódok és narkolepszia, görcsrohamok jellemzik. A reumás etiológia cerebrális vaszkulitiszét az átmeneti kis chorea klinikája jellemzi, paroxiszmális hiperkinesiával. Agyi vaszkulitisz az SLE-vel az esetek 60% -ában átmeneti mentális fogyatékossággal (szorongás, viselkedési zavar, pszichózis) fordul elő. A tuberkuláris genezis CV-jének gyakori megnyilvánulása a parézis, a koreoatetózis, a dysarthria, a dezorientáció. Ha recirkioszálnak megfigyelt kómát, görcsös paroxiszmákat.
A vaszkulitisz által érintett agyi artériák akut agyi vérellátási rendellenessége agyvérzéshez vezet. Leggyakrabban kis fókuszú ischaemiás stroke-ot figyeltek meg, amelyek ismétlődnek. A beteg vaszkuláris falának elvékonyodását bonyolíthatja a szakadás és a vérzéses stroke. A vaszkulitisz okozta krónikus agyi ischaemia a kognitív funkciók (memória, figyelem, gondolkodás), a demencia kialakulásának csökkenéséhez vezet. A görcsös szindróma szövődménye az epileptikus állapot. Ritka esetekben a betegség kóma kialakulásához vezethet.
Az előfordulási mechanizmusok heterogénsége, természetesen a CV klinikai képe jelentősen megnehezíti a diagnózist, több szakember részvételét igényli: neurológus, reumatológus, infektológus, pszichiáter. Az alapbetegség azonosítása / kizárása fontos. A diagnosztikai algoritmus főbb szakaszai a következők:
Az agyi vaszkulitist differenciálni kell a multifokális encephalitisgel, agyi ateroszklerózissal, demielinizáló patológiával (sclerosis multiplex, opticomyitis, balo sclerosis). Fiatal betegeknél ki kell zárni az antifoszfolipid szindrómát.
Az izolált formák terápiáját, szisztémás és reumás vaszkulitisz szekunder cerebrális elváltozásait glükokortikoszteroidok végzik. Két szakaszból áll: sokk és támogató kezelés. Súlyos esetekben a szteroidokat citosztatikumokkal (azatioprin, ciklofoszfamid) kombinálják. A másodlagos vaszkulitisz más variánsainak alapterápiája az alapul szolgáló patológiától függ. A fertőző etiológiához megfelelő antibakteriális vagy vírusellenes kezelés szükséges, mérgező - méregtelenítés.
Az agyi véráramlás javítása érdekében vazoaktív szereket használnak, amelyek javítják a vér reológiai tulajdonságait. Az idegsejtek metabolizmusának fenntartása, a kognitív funkciók stimulálása a nootropics kinevezésével történik. A komplex kezelés tüneti terápiát, fizioterápiás gyakorlatokat és paretikus végtagok masszázst, beszédterapeutákkal (beszédbetegségek) stb.
Általában a cerebrális vaszkulitisz kezelhető és kedvező prognózisú. Egyes neurológusok a terápia legjobb hatását mutatják a jól kontrasztos MR-fókuszú betegeknél, a diagnózis nehézségei bizonyos esetekben késői diagnózishoz és késői kezelés megkezdéséhez vezetnek, ami a tünetek mély fogyatékossághoz, halálhoz vezetéséhez vezet. Nincs specifikus profilaxis. A másodlagos CV megelőzése a mérgezés megszüntetésére, a fertőzések és a szisztémás betegségek időben történő kezelésére csökken.
NV Pizova, Yaroslavl Állami Orvosi Akadémia
Cerebrovascularis rendellenességek a szisztémás vaszkulitiszben *
Az agy érrendszeri betegségei a korunk egyik sürgős orvosi és társadalmi problémája. Az elmúlt évek klinikai megfigyelései és tudományos tanulmányai arra utalnak, hogy a cerebrovascularis rendellenességek patogenezisében fontos szerepet játszó jelentős kockázati tényezők közé tartoznak a fej fő artériás artériás hipertónia, ateroszklerotikus okklúziós elváltozásai, szív aktivitása, örökletes és szerzett trombofília és mások, valamint az interakció két tényező és több különösen kedvezőtlen.
A reumás megbetegedések olyan betegségek egy csoportja, amelyekre jellemző, hogy autoimmun folyamatok alakulnak ki a szervezet szinte minden szervének és szövetének antigénjei ellen, amelyeket gyakran kombinálnak a szervspecifikus tulajdonságokkal rendelkező autoantitestek képződésével. A reumás megbetegedések vaszkuláris elváltozásainak patogenezisét illetően most ezek a betegségek az autoimmun folyamatok csoportjába tartoznak. Az érrendszer általános elváltozása a szisztémás vaszkulitisz patológiás folyamatának alapja, amikor az immungyulladás rögzíti a különböző méretű artériákat és vénákat, a mikrocirkulációs útvonalak összes kapcsolatát. A vaszkuláris fal későbbi megsemmisítése, deformációja és szklerózisa kifejezett hemodinamikai rendellenességeket okoz az adott érrendszerben. Az autoimmun reumatikus megbetegedésekre jellemző, hogy az idegrendszer a legtöbb betegben részt vesz a patológiai folyamatban. Az elsődleges szisztémás vaszkulitisz túlnyomó többségének etiológiája nem ismert.
A szisztémás vaszkulitisz (SV) a betegségek heterogén csoportja, amelynek fő morfológiai jellemzője az érfal-gyulladás, és a klinikai megnyilvánulások spektruma az érintett edények típusától, méretétől és lokalizációjától, valamint a kapcsolódó gyulladásos rendellenességek súlyosságától függ (1. táblázat). Annak ellenére, hogy a szisztémás vaszkulitisz vizsgálatában jelentős előrehaladás történt, az érfal elváltozásának alapját képező patogenetikai mechanizmusok nem teljesen ismertek.
Az SV-vel rendelkező betegek neurológiai és mentális rendellenességeinek kialakulásának mechanizmusa összetett és változatos. Öt fő mechanizmus van, amelyek neurológiai és mentális zavarokat okoznak: ischaemia; vérzés; fehér anyag károsodása; neuronális diszfunkció; a pszichológiai válasz jellemzői.
Az infarktusban a központi idegrendszer ischaemiás károsodásának kialakulásának oka a közvetlen érrendszeri elváltozások (vaszkulitisz) mellett: anti-foszfolipid és más antitestek; atherosclerosis; artériás és / vagy vénás trombózis; embólia; érrendszeri disszekció; érrendszeri görcs; más, a lakosság körében gyakori okok.
A központi idegrendszer károsodásának gyakorisága a különböző szerzők szerint a szisztémás vaszkulitiszben szenvedő betegeknél eléri a 82% -ot. A klinikai megnyilvánulások különböző tüneteket / szindrómákat tartalmaznak (2. táblázat 3.).
A Yaroslavl Állami Orvostudományi Akadémia alapján klinikai és laboratóriumi vizsgálatot végeztünk, amelyben 117 SV-nél különböző betegségű beteg vett részt. Ezek között 70 (59,8%) nő és 47 (40,2%) férfi volt. A résztvevők átlagos életkora 41,9 ± 11,6 év volt. A csoportban a fő folyamat aktivitása 62 betegben minimális volt (53%), mérsékelten 46-ban (39,3%) és 9-ben (7,7%) volt kifejezve. Az agyi érrendszeri elváltozások főbb formáit az E.V. Schmidt (1985). A CB esetében a dyscirculatory encephalopathia (DE) jeleinek progresszív növekedését figyelték meg, ami az agykárosodás diffúzióját tükrözi. Ebben a csoportban a minimálisról a mérsékelt mértékű aktivitás növekedésével az I - I átmenetet figyelték meg. a DE II. és a DE III. (4. lap). A mérsékelt és súlyos fokú átmenet során a DE I státuszok száma nőtt. az agyi vérellátás elégtelensége (UMC) kezdeti megnyilvánulásaival és cerebrovaszkuláris patológiával nem rendelkező betegek átmenete miatt.
Az elsődleges önéletrajzban az átmeneti NMC és a stroke maximális gyakoriságát a betegség klinikai debütálása után, és több mint 10 év alatt figyelték meg. Az akut NMC epizódjait a betegség debütálásának első 5 évében az esetek 25% -ában, 6-10 év alatt észlelték a betegek 20% -ában. SV-ben szenvedő betegeknél az átmeneti NMC és a stroke kialakulása minimális (12,9 és 12,9%), közepes (19,6 és 30,6%) és kifejezett (44,4%) a reumás folyamat. Az SV minden formája, a reumás folyamat aktivitásának növekedésével, növekedett a PNMK és a stroke gyakorisága. Az SV különböző formáival rendelkező betegek klinikai megnyilvánulása változatos volt. A fő szindrómákat és azok gyakoriságát az 5. táblázat tartalmazza.
A CB, a számítógép és / vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) strukturális agyi elváltozásainak diagnosztizálására széles körben használatos (6. táblázat).
A vizsgált betegek közül 52 szisztémás vaszkulitiszformájú beteget végeztek az agy MRI-jében (7. táblázat). SV-ben szenvedő betegeknél az immunopatológiai folyamat aktivitásának növekedése fényében a kortikális és periventrikuláris fókuszok számának növekedését tapasztaltuk, amelyek többnyire „frissek” voltak.
Az agyi erek angiográfiás vizsgálata SV-ben szenvedő betegekben többszörös szegmentális szabálytalanságokat mutat az érfalban, helyi vagy diffúz, részleges vagy teljes, körkörös vagy excentrikus szűkület és a kis és közepes intracraniális artériák dilatációja, amely kifejezett vagy enyhe véráramlással járhat.
A morfológiai vizsgálat a leptomeningális vagy parenchymás kis edények lokális, szegmentális, nekrotizáló vagy granulomatikus angiitját azonosítja, általában váltakozóan, valamint az akut, szubakut és "hangzott" folyamat intim fibrosisos jeleit. A szövettani szempontból izolált angiitisz esetén a központi idegrendszer granulomatikus lehet, óriási sejtek jelenlétében, nekrotizáló, limfocitás vagy vegyes gyulladásban, többszörös agyi infarktus kialakulásával.
Az angiográfiával megerősített primer cerebrális vaszkulitisz kezelése immunszuppresszív terápiát és neuroprotektív, vasoaktív, szétbontási és egyéb gyógyszerek kijelölését jelenti a klinikai megnyilvánulásoktól függően.
* Az І Országos Kongresszus "Kardioneurológia", Moszkva, 2008.
Az irodalomjegyzék a megfogalmazásban szerepel.
Vasculitis (vasculitis; latin vaszkulum egy kis edény + -itis; angiitis szinonimája) - különböző etiológiák véredényei falainak gyulladása. A „vaszkulitisz” csoport fogalom, és nem alkalmazható klinikai, morfológiai és (vagy) etiológiai jellemzők nélküli nosológiai diagnózisként; A vaszkulitisz nem tartalmazhat nem-gyulladásos vagy nem világos természetű vérerek elváltozásait - arteriopátia, például a vese artériák fibromuscularis diszplázia.
Az érintett hajók típusától és kalibrálásától függően a következő vaszkulitisz típusokat különböztetik meg: arteritis, arteriolitis, kapillaritis, flebitis; gyakran a különböző típusú kaliberű hajók egyidejűleg vagy következetesen részt vesznek a kóros folyamatban (ezekben az esetekben általános vagy szisztémás vaszkulitiszként hivatkoznak, ellentétben a regionális vagy szegmentális vaszkulitiszrel, amely az érrendszer egy vagy másik területén korlátozott helyi folyamatként jelentkezik, néha csak szerveket vagy szöveteket).
Az érfal belső, középső vagy külső (adventitia) rétegében a gyulladásos változások domináns lokalizációjának megfelelően az endo-, mezo- és perivaszkulitist különböztetjük meg (ha csak az artériákat érintik - az endo-, mezo- és periarteritis); a vaszkuláris fal összes rétegének sérülését a „panvasculitis” kifejezés jelöli (az artériák izolált sérüléseivel, „panarteritis”).
Eredetileg Vasculitis lehet: a) elsődleges, amelyben a szisztémás vaszkuláris elváltozás az elsődleges független betegség; b) másodlagos, fertőző, fertőző-allergiás, toxikus-allergiás, metabolikus-endokrin vagy neoplasztikus betegség alapján, és ennek a betegségnek az egyik összetevője (néha nagyon fontos).
A másodlagos vaszkulitisz etiológiailag összefügg az őket okozó betegséggel. Ez általában fertőző betegségek (tífusz, skarlát, szepszis akut és szubakut formái, beleértve a hosszantartó szeptikus endokarditist) vagy szisztémás kötőszöveti betegségek (reuma, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, dermatomyositis) vagy toxikus-allergiás betegségek és állapotok (örökletes allergopathiák, gyógyszer intolerancia) vagy metabolikus és endokrin betegségek (diabéteszes mikroangiopátia).
A primer vaszkulitisz etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen, és csak feltételezett módon tekinthető meg. A következő tényezőkről beszélünk, mint lehetséges okozó tényezők: a) akut és krónikus fertőzések, különösen krónikus fókuszfertőzés, különösen streptococcus; b) kémiai és biológiai anyagok, köztük gyógyszerek (penicillin és más antibiotikumok, szulfonamidok, barbiturátok, pirazolszármazékok, higany diuretikumok, jódkészítmények, orális fogamzásgátlók, bizonyos vitaminok szintetikus analógjai, enzimek, hormonok, В1 В2 vitaminok), B6, kokarboxiláz, ACTH, kortikoszteroidok), szérumok, vakcinák, gombás növényi hulladékok; c) a fizikai tényezők hatása - hűtés, égési sérülések, insoláció, ionizáló sugárzás, fizikai sérülés; d) vegetatív-neurotróf rendellenességek és endokrin rendellenességek, különösen a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer funkcióinak károsodása fizikai vagy kémiai hatásokkal kombinálva; e) genetikai tényezők (pl. a pulmonalis artéria kis ágainak arteritise veleszületett primer pulmonalis hipertóniával).
Ezek közül sok tényező gyakran nem jár a vaszkulitisz okozójaként, hanem inkább a prediszponáló, provokáló vagy azonosító pillanatok szerepe.
A leginkább indokolt és széles körben elfogadott a szisztémás vaszkulitisz eredetének allergiás fogalma, amely szerint a betegség morfológiai és klinikai képét nem határozza meg egy adott és még konkrétabb hatóanyag hatása, hanem a szisztémás hiperergikus reakció kifejeződése a különböző hatásokra (lásd Allergia).
A szisztémás vaszkulitisz patogenezisének allergiás elmélete szilárd kísérleti bázissal rendelkezik. A klinikai megfigyelések megerősítik a szisztémás érrendszeri betegségek bizonyos formáinak (például a kábítószer-intoleranciából eredő vaszkulitisz, vakcinák, szérumok) allergiás (túlérzékeny) genetikáját. A szisztémás vaszkulitisz kialakulásának mechanizmusában nagy jelentősége van az autoimmun betegségekhez; ugyanakkor azon alapulnak, hogy számos szerzõ autoantitest képzõdését (lásd) az érfalfal sejt- és szövetanyagaira támasztja alá [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].
Az immunfluoreszcens módszer a gamma-globulinok, fluoreszcens antitestek és immunsejtek lerakódását mutatja az érfalban periarteritis nodosa-val. Az antigamma globulinek jelenlétét az arteritisben szenvedő betegek szérumában mutatták ki. A periarteritis nodosa kialakulásában a vírus komplexek fontossága; például az ausztrál antigén és antitestek szerepét jelezzük (lásd az ausztrál antigént). Számos szerző az antiglobulin abszorpciós módszerrel antitesteket talált a vaszkuláris endotheliumra a vérzéses vaszkulitiszben [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. A szisztémás vaszkulitisz kialakulására vonatkozó fogalmak fényében a kórokozók (baktériumok, vírusok, endo- és exogén toxinok, patológiás metabolitok, fizikai és kémiai hatások) nem tekinthetők a betegség sajátos okának, hanem csak olyan tényezőként, amelyek megváltoztathatják az érrendszeri elemek antigén szerkezetét. az autantigének tulajdonságait megszerző falak, és stimulálják az autoantitestek termelését. Az autoimmun folyamatok eredményeként kialakult immunkomplexek (antigén - antitest - komplement) rögzítve vannak az érfal falain (membránok, endothelium, izomsejtek), membránkárosodást, lizoszomális enzimek aktiválódását, fokozott érrendszeri áteresztőképességet és másokat.
A szisztémás vaszkulitisz patogenezisének egyéb elméletei között a neurogén és az endokrin elválaszthatatlan figyelmet érdemel, nemcsak a szilárd kísérleti adatokra támaszkodva, hanem a neurovegetatív és endokrin rendellenességek és bizonyos érrendszeri betegségek kialakulásának klinikailag kimutatható kapcsolatára. A neurovegetatív és neurotrofikus vaszkuláris rendellenességek klasszikus példája a Raynaud-szindróma (lásd Raynaud-kór), amely gyakran az elsődleges vagy másodlagos (kollagenózis) vaszkulitisz egyik első megnyilvánulása. Az endokrin rendellenességek szerepe a patogenezisben A vasculitist Selye (N. Selye) és társai kísérleteiben mutatják be. amely a nefrektómia után az állatokban, például a periarteritis nodosa vagy tromboangiitis obliteránokban okozott változásokat okozott, nagy dózisú kortikoszteroidokat adva nekik a sótartalmú étrend hátterében, vagy az állatoknak az elülső agyalapi mirigy vagy a szomatogén hormon kivonatait adva, amelyek stimulálják az mineralokortikoid mellékvesék szintézisét; ezeknek a hormonoknak a hatása fokozódott, ha bevezetésüket stresszes hatásokkal (hideg, trauma, túlmelegedés, idegen fehérje bevezetése) kombinálták. Az endokrin faktornak a vaszkulitisz egyes formáinak patogenezisében való részvétele is feltételezhető a vasculitis egyes formáinak gyakoriságában tapasztalható szexuális különbségek alapján: a nők egyértelmű túlsúlya a Takayasu-betegségben szenvedők körében, valamint a tromboangiitis gyakrabban kialakuló férfiaknál, gyakran fiataloknál.
A vaszkulitisz különböző formáinak érrendszeri károsodásának morfogenezisében és szövettani képében vannak közös jellemzők, nyilvánvalóan a patogenezisük közelsége miatt. Sok vasculitis az érfalban lehet kimutatni vértisztító (degeneratív és nekrotikus), váladékos, és proliferatív reparatív-szklerotikus folyamatokban, a betegség súlyosságától, amely függ a általános és immunológiai reaktivitását a szervezet a beteg, a jellemzői az etiológiai ágens, súlyossága és a betegség stádiuma. A korai szakaszban általában túlsúlyban vértisztító, váladékos jelenségek - ödéma, fibrines exsudatio, nyálkás duzzanat és fibrinoid változás alapanyag és a szálas szerkezetek a vascularis falak (lásd Nyálkaoldatot disztrófia, fibrinoid transzformáció), a legkifejezettebb a középső héj. A folyamat előrehaladtával gyulladásos változások veszik át az érfal minden rétegét, a középső membrán fibrinoid nekrózisát és az intimit, a belső elasztikus membrán megsemmisítését észlelik; növekvő limfoid beszűrődés érfalak, epitheloid, plazma sejtek, neutrofil és eozinofil leukociták (sejtinfiltrátumok a készítmény nagymértékben függ az patogenetikai vasculitis bázisok). A gyulladásos folyamat intima elterjedését gyakran kísérik a véredény kialakulása az edény lumenében. Később a proliferatív-reparatív folyamatok dominálnak, a granulációs szövet fejlődik, melyet a limfoid és hisztocitikus sejtelemek áthatolnak. A végső szakaszban a granulációs szövetet rostos kötőszövet helyettesíti, az érfal szklerózisát az edény lumenének szűkítésével vagy megszűntetésével végezzük. A vasculitis kedvező aktuális formáival szemben a fent leírt folyamatok kevésbé kifejezettek, és a vaszkuláris falak normális szerkezetének teljes helyreállítása is előfordulhat. Fontos megjegyezni, hogy a mértéke és sorrendje változások különböző területein az érrendszer nem ugyanaz: míg a hajók egy területen (test) képes felismerni a korai változások más kiderült súlyos gyulladásos folyamatot a harmadik reparatív hatások különböző fejlődési fázisban. Mindez a vaszkulitisz morfológiai képének sokféleségét és sokszínűségét eredményezi. Ezen túlmenően, a morfológiai változások némi hasonlósága ellenére a vasculitis minden klinikai, patogenetikai és etiológiai formájának saját topográfiai, anatómiai és hisztomorfológiai jellemzői vannak. Így riarteritis nodosa jellemzi elterjedt elvesztése közepes és kis artériák izmos típusú járó összes réteget az érfal (panarteriit), de előnyös módosításokat középső és a külső (adventitialis) tartály kagyló, a legjellemzőbb a destruktív-proliferatív folyamat a vaszkuláris fal szegmentális nekrózis és kis aneurizmák kialakulása, valamint perivaszkuláris (szabad szemmel látható) csomók kialakulása; A leggyakoribbak a zsigeri edények (vesék, szív, hasi szervek, tüdő). A olvashatatlanná brachium-cephalad artéria - Takayasu-féle betegség - hatással van a nagy artériák izom- elasztikus típusú, kiterjesztve az aorta ív vagy őt mellkasi és hasi befejezi - névtelen, a közös és a belső nyaki verőér, subclavia, bordaközi ritkán, a vese, csípő artériák; hisztológiailag gyulladásos infiltrációs folyamat érvényesül az érfal minden rétegében, de főként az intimában, óriássejt granulomatózissal és trombózissal. Horton-kór - óriássejtes arteritis - patológiás folyamat az érintett és közepes kaliberű artéria - temporalis superficialis, occipitalis, intrakraniális, és zsigeri kevesebb, a legtöbb tipikus morfológiai változások granulomatosis tunica média és a jelenléte óriássejtek a granulómák. Amikor a thromboangiitis obliterans a Winivarter betegsége - Burger - patológiás változások főként az izmos típusú perifériás artériákban találhatók, ritkábban és a vénákban; a véredények falaiban, főleg az intimában, egy infiltratív-proliferatív folyamat alakul ki, amely hajlamos a trombózisra és az edény lumenének elbomlására; viszonylag ritkán érintett belső szervek hajói. A vérzéses vasculitis - betegségek Schonlein - Henoch - a patológiás folyamat elsősorban a kapillárisok (itt a régi a betegség neve „vérzéses kapillyarotoksikoz”), arteriolák, venulák, legalább a kis artériák, megjegyezve ugyanakkor súlyos zavara permeabilitásának ér membránok, duzzanat és proliferációját endoteliális hajó, a vaszkuláris falak infiltrációja leukocitákkal; kevésbé találtak fibrinoid változásokat a kis artériák falában.
A vaszkulitisz osztályozása. Nincs egyetlen általánosan elfogadott Vasculitis-besorolás, amely részben azzal magyarázható, hogy nincsenek közös gondolatok a lényegükről és a klinikai és morfológiai megkülönböztetés nehézségeiről. Az osztályozási által javasolt szovjet szerzők (N. A. Kurshakov, EM Tareev, MI Theodoroi) fő formái szisztémás vaszkulitisz kiosztott periarteritis nodosa (lásd periarteritis nodosa), thromboangiitis obliterans (lásd thromboangiitis obliterans), haemorrhagiás Vasculitis (lásd Schönlein - Genoh betegség), brachiocephalic arteritis obliterans (lásd Takayasu szindróma); ritkább formák közé tartozik az időbeli arteritis (lásd óriássejtes arteritis), trombotikus thrombocytopeniás purpura (lásd Moshkovich-betegség). Egy különleges hely között szisztémás vasculitis vesz egy általános veszteség a kis artériák típusának nekrotizáló arteritis együtt nekrotikus-granulómás elváltozások a felső légutak, a tüdő, arccsontok, szemgolyó mögötti szövetek a szem, le Wegener és az ő nevét viseli - Wegener (lásd Wegener). Számos szerző kombinálja ezt a betegség-formát a periarteritis nodosa-val, bár nincs ilyen meggyőző oka annak, hogy ilyen kombinációt morfológiai vagy klinikai szempontból is meg lehessen állapítani.
A másodlagos vasculitis legnagyobb gyakorlati jelentőségű generalizált érrendszeri károsodás tífuszos, skarlát, elhúzódó bakteriális endocarditis, reumás betegség, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, szisztémás sclerosis, valamint a változások kis ereiben mutatkozó cukorbetegség - diabetikus mikroangiopátia.
Klinikai kép. Annak ellenére, hogy a klinikai és morfológiai sokféle egyéni formáinak szisztémás vaszkulitisz, mindegyikük jellemzi néhány közös klinikai megnyilvánulásai vagy tünetek: láz (gyakran hullámos, amely egybeesik a járvány friss érrendszeri elváltozások), a bőr-vérzéses és az izom- és ízületi szindróma, a gyakori részvétele a patológiás folyamat a perifériás idegrendszer rendszerek (mono- és polyneuritis), növekvő kimerültség, a visceralis elváltozások többszörös szerveződése: a szív - koronária-ischaemiás szindrómával vagy myocarditis tünetei, vese - hipertenzív szindróma és klinika nephritis vagy infarktus a vese, gyomor-bél traktus, a máj, hasnyálmirigy, lép - hasi és (vagy) hepato-lép-szindróma, bronchopulmonáris rendszer - a bronchospasticus vagy tüdő-, mellhártya-szindróma vereséget savóshártyák jelenségekkel poliserozita.
A legtöbb esetben progresszív vagy ismétlődő. Részletesebben a vaszkulitisz egyes formáinak klinikája - lásd a vonatkozó cikkeket és az 1. és 2. táblázatot.
A reumás megbetegedések olyan betegségek egy csoportja, amelyekre jellemző a autoimmun folyamatok kialakulása a szervezet szinte minden szervének és szövetének antigénjeivel szemben, amely a szervspecifikus tulajdonságokkal rendelkező autoantitestek képződésével van kombinálva.
Az autoimmun folyamatok információt cserélnek a neuroendokrin és az immunrendszer között, a hormonok, a mediátorok és a receptoraik autoantitestjei játszanak a fő szerepet. Kimutatták a neuropeptidek szintézisét az immunkompetens sejtekben, és a limfinek és monokinek szintetizálásának lehetőségét bizonyították a neuroendokrin rendszer sejtjeiben.
Az immunfunkciók és rendellenességeik neurogén szabályozására vonatkozó adatok, ugyanakkor az immunkompetens sejtek és azok mediátorai is befolyásolhatják a központi idegrendszer (CNS) működését a neuroimmunmoduláció alapján. Kimutatták, hogy a teljes központi és perifériás idegrendszer a neuroszeceptív tulajdonsága. Az immunrendszer és az idegrendszer egymásra gyakorolt hatása a sejtek receptor struktúráin keresztül valósítható meg, amelyek kölcsönhatása a „receptor-receptor” kapcsolatokat hozza létre, és így szervezi a két rendszer közös munkájának molekuláris mechanizmusát.
A sejtek működését és a jelátviteli információkat mindkét rendszerben közvetítők és neurotranszmitterek szolgáltatják, az információ az idegrendszer és az immunrendszer között citokinek, szteroidok és neuropeptidek [1, 2] között cserélődik.
Így bizonyították az idegrendszer és az immunrendszer általánosságát és kölcsönhatását, szerkezetük és funkcióik hasonlóságát, valamint az új irányvonal kialakulását a modern immunológiában - neuroimmunológia [3, 4]. Az autoimmun szisztémás megbetegedésekben a neurológiai szindrómák széles skálája lehetővé teszi számunkra, hogy azokat mint modellrendszereket vizsgáljuk a központi és a perifériás idegrendszer károsodásának immunrendszereinek patogenetikus szerepének tanulmányozására [5].
Potenciális célpontok autoimmun agresszió antigének lehetnek a különböző idegszövet, beleértve a mielin, beleértve a kapcsolódó glikoprotein, és annak fő fehérje gangliozidok sejtmagok fehérje és más neuronális sejtek [6]. Így, mishenevidnye antigéneket bemutatott antigének neyrolyupuse idegszövet, a riboszómális P-fehérjét, rDNS, kis nukleáris ribonukleoprotein és anionos foszfolipidek antifoszfolipid szindróma okozza széles spektrumát neurológiai tünetek ebben a patológia [7, 8].
A különböző szerzők szerint az idegrendszer elváltozásának gyakorisága reumatikus betegségekben (RH) 40% -ról 70% -ra változik, ha figyelembe vesszük a mentális szindrómákat és a fejfájást. A neurológiai szerepelnek a besorolás kritériumainak szisztémás vasculitis, kiadta az American College of Rheumatology 1990-ben, a diagnosztikai kritériumok mellett a tevékenység a szisztémás lupus erythematosus (SLE), valamint számos egyéb diagnosztikai kritériumok, például poliarteritisz gyermekeknél. A neurológiai rendellenességek az RH esetében differenciáldiagnosztikát és a reumatológus és a neurológus közös kezelésének kijelölését igénylik.
Az SLE-ben a rohamok vagy a pszichózis szerepelnek a neurológiai elváltozások diagnosztikai kritériumaiban. A központi idegrendszeri károsodás főként a vaszkuláris patológiából ered, amely magában foglalja a vaszkulopátiát, a trombózist, az igazi vaszkulitist, a szívrohamot és a vérzést [7]. Antineuronális antitesteket detektálnak a cerebrospinális folyadékban, ami a fehérje szintjének növekedése, a sejtösszetétel növekedését határozzuk meg. Különböző típusú görcsrohamokat ismertetnek: nagy, kicsi, az időbeli epilepszia típusától függően, valamint hyperkinesis-től. A központi idegrendszeri lupusban migrén típusú fejfájás jelentkezik, amely ellenáll a fájdalomcsillapítóknak, de reagál a glükokortikoszteroidokkal történő kezelésre. A nyaki idegpálmákat rendszerint ophthalmoplegia, cerebelláris és piramis tünetek és nystagmus kísérik. Vannak látási zavarok, az agyi keringés átmeneti zavarai. Az akut keresztirányú myelitis ritka és rossz prognózisa van. A mentális szindrómák sokrétűek, és affektív, szerves agy vagy skizofrénia-szerű megnyilvánulások jellemzik [9, 10].
Az antifoszfolipid szindrómát az SLE részeként is leírták. Ez a szindróma magában foglalja: ismétlődő artériás vagy vénás trombózis, szokásos vetélés és thrombocytopenia, további jellemzői: livedo neurológiai tünetek: chorea, epilepszia, migrénszerű fejfájás, cerebrovaszkuláris betegség és a demencia miatt többszörös infarktus, krónikus lábszárfekély, Coombs-pozitív hemolitikus vérszegénység, szelepbetegség és szerológiai markerek - anti-foszfolipid antitestek, amelyek magukban foglalják az antikoardiolipin antitesteket. gG és IgM és lupus antikoaguláns [11].
A szisztémás szkleroderma (SJS) esetében a neurológiai szindrómát elsősorban a vaszkuláris változásokkal és a kötőszövetben lévő rostos folyamatokkal kapcsolatos polyneuritikus megnyilvánulások jelentik. A poliartérgyulladásra jellemző többszörös mononeuritis, a Wegener granulomatózisára jellemző aszimmetrikus polyneuropathia, a nem specifikus aortoarteritisz esetén a diszcirkulációs encephalopathia és az agyi keringési zavarok figyelhetők meg.
A saját adatok között 229 különböző RH formájú beteg felmérése volt, akik közül 110 beteg szenvedett szisztémás kötőszöveti betegségben: 88 beteg SLE, 22 - SJS és 119 beteg - szisztémás vaszkulitisz: thromboangiitis obliterans (OT) - 21, polyarteritis nodosa (UP) - 27, nem specifikus aortoarteritis - (NAA) - 32, vérzéses vasculitis (HB) - 15 és Wegener granulomatosis (GDV) - 2, egyéb formák - 22. Részletes neurológiai vizsgálat, ultrahang transzkraniális Doppler az agyi edényekben, reoencephalogram afia, a számítógépes tomográfia (CT) és az agy mágneses rezonanciája (MRI), elektroencefalográfia, az immunállapot vizsgálata.
A legtöbb betegnél a betegségek bőrrel (50,6%), ízületi-izmos (35,4%) és érrendszeri (27,1%) szindrómával indultak. A nyílásban a szervkárosodásokat 7% -os gyakorisággal, az artériás hipertónia szindrómát - 5,2% -ban, a láz 7,0% -ában, a hematológiai rendellenességeket - 7,9% -kal rögzítették. A betegség debütálásának neurológiai rendellenességeit 12,2% -ban észlelték, és mono- és polyneuropathia és encephalomyello-piradiculoneuritis szindróma (EMPRN) formájában mutatták ki. A perifériás idegrendszer legyengülése a betegség debütálása során különösen jellemző volt az UE-re és a betegek 30% -ánál volt megfigyelhető. A központi idegrendszeri debütálás fő szindrómái a cephalgia (10,5%) és a vestibularis (6,3%) voltak, leggyakrabban NAA-ban figyeltek meg. A központi idegrendszer részvétele 96 (41,9%) betegben fordult elő, a legjelentősebb az SLE, NAA, UE-ben.
A betegség klinikai képében a cerebrovascularis patológia domináns volt a betegek 34,7% -ában, és néha a központi idegrendszeri károsodás különböző tüneteinek kialakulása a betegség polysyndromikus képének megjelenése előtt. A cerebrovascularis betegség fő klinikai megnyilvánulása: cefhalgia (82%), asztén (76%), vestibularis-ataktikus (80%), piramis (74%) szindróma, vegetatív-vaszkuláris elégtelenség szindróma (69%), disszomnikus (79%) és bazális membrán (37%), hypopothalamicus diszfunkció (34,7%).
A leírt neurológiai tüneteket gyakran kombinálták az agy érrendszeri elégtelenségének tüneteivel, melyeket 1 (11%), 2 (26,4%) vagy 3 (8%) fokú dyscirculatory encephalopathia szindrómával kombináltak. A betegek 7,8% -ában az agyi keringés átmeneti megsértése történt.
A hypothalamicus diszfunkció a RH-ban szenvedő betegekben polimorf neuroendokrin rendellenességek, károsodott termoreguláció, főként a paroxiszmális központi hipertermia, álmatlanság és pszichoemotionális patológia formájában nyilvánult meg.
A bal oldali piramis elégtelenségben szenvedő betegeknél jelentős mértékű volt a dominancia (41%). A piramisi elégtelenség gyakoriságát a jobb oldalon ritkábban rögzítették (23,7%). A bal oldali dystonikus jelenségek a kéz vestibularis-cerebelláris rendszerében és a disszociált izom hypotonia formájában is kifejezettebbek voltak. A kapott adatok azt mutatják, hogy a piramis és érzékszervi rendszerek, valamint a jobb félteke nem specifikus struktúrái, amelyek szorosan kapcsolódnak a hipotalamikus régióhoz, és a szervezetet befolyásoló környezeti tényezőkhöz igazítják. Az észlelt funkcionális aszimmetria az idegrendszer adaptációs mechanizmusainak lebontását jelzi, és jelzi a jobb-félgömb-hipotalamusz rendszer diszfunkciójának szerepét.
MRI- és / vagy CT-módszerek alkalmazásakor a kamrai rendszerben bekövetkezett változás a szubarachnoid tér kiterjedése, deformációja és / vagy expanziója, valamint agyi struktúrák fókusz-elváltozásai, az agyi anyag atrófiája és a craniovertebrális rendellenességek formájában jelentkezett. A külső, belső vagy kombinált hidrocefalusz jeleit minden nosológiai formában megfigyelték. Az agyi anyag fókuszos változásai közé tartoztak a hyperdensitációs zónák, a hiperérzékeny zónák ödémával vagy anélkül, egyszeri vagy többszörös.
Az érrendszer és az agyi keringés vizsgálatában megfigyelték a vaszkuláris tónus, a hipertóniás és a diszcirkulációs keringés növekedését a reoencephalográfia (REG) szerint és a középső agyi artériában a véráramlás lineáris sebességének növekedését. A központi idegrendszeri megbetegedésekben szenvedő betegek az elektroencefalográfiában különböztek: a diffúz patológiás változások, az alfa-ritmus rendellenességek, a ritmuszavarok és a paroxiszmális aktivitás jellemezték.
Az agyi érrendszeri megbetegedések korrelációs analízise és az agyi erek műszeres vizsgálatának eredményei azt mutatták, hogy a betegek minden ortostudományi formában megsértették a vénás hemocirkulációt. Ezt követően az agyi artériák szűkültek, folyórendszeri rendellenességek alakultak ki intrakraniális hypertonia kialakulásával és az agyban a mikrocirkulációval. A fókuszos agyi elváltozások a nosológiai formától függően eltérőek voltak a lokalizációs folyamatban. A lapon. Az RH fő neurológiai megnyilvánulásait bemutatjuk.
A központi idegrendszeri károsodásban szenvedő fiatal betegek 39% -ánál előfordult agyi keringési zavar, és a fele a betegség kezdetén stroke-ot alakított ki. Egyidejűleg a stroke-val, az SLE debütálásakor a betegek gyakran észleltek „érrendszeri pillangót” és / vagy vasospasztikus szindrómát, ami a vérnyomás növekedése, gyakrabban diasztolés volt. Ezek a betegek mérsékelten vagy nagy mértékben kardiolipin IgG-t, a natív DNS-re és a reumatoid faktorra (RF) vonatkozó IgM-eket mutatnak, ami jelezheti a jelenlegi agyvérzés jelenlétét. Ezeket az adatokat megerősítette az ellenálló intracranialis erek hypertonusának azonosítása és a mikrovaszkuláris patológia kórképe a működő kapillárisok számának növekedése, az arteriolákban a lassabb véráramlás következtében kifejtett jelentősége. A véralvadási rendszerben bekövetkezett változásokat hypercoagulable szindróma jellemezte. Az RH-ban szenvedő betegeknél a stroke kialakulásának fő kockázati tényezőit azonosították: artériás magas vérnyomás, szívkárosodás, hypercoaguláció, az érrendszeri immungyulladás, az agyi véráramlás aszimmetria.
Az RZ-ben szenvedő betegek körében a cerebrovasculitis (CV) a betegek 28,3% -ánál fordult elő. A CV diagnózisát a fókusz neurológiai tünetek észlelése, a szemfenék változásai, a látás csökkenése, az agyi keringés jelei, valamint a CT és a nukleáris mágneses rezonancia képalkotás (NMRT) eredményei mutatják, amelyek külső és belső hidrocefaliát mutattak ki. kéreg és szubkortikális anyag. Ugyanakkor idővel az agyban lévő bármely lokalizáció fókuszainak száma nőtt. A mágneses rezonancia-angiográfiai (MRA) vizsgálat többszörös szegmentális szabálytalanságokat mutatott a vaszkuláris falban, körkörös vagy excentrikus stenózisokban, valamint a kis és közepes intracraniális artériák dilatációját aneurizmák, véráram-zavarok kialakulásával. A reumás folyamat fokozott aktivitásának hátterében az MRA-jel intenzitásának feltárt csökkenése a CV jelenlétét jelezte.
A natív DNS elleni antitestek, a kardiolipin elleni IgG antitestek (aKL) és az IgM aKL, az antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) és kisebb mértékben az RF és a lupus antikoaguláns (BA) a CV immunológiai markerei voltak. Klinikai és immunológiai összefüggések voltak a neurológiai megnyilvánulásokkal.
Az izolált (elsődleges) CV-t a központi idegrendszeri megbetegedések tüneteinek feltárása és olyan tünetek jellemezték, mint a fejfájás, görcsök, meningealis szindróma, akut progresszív encephalopathia, extracranialis vagy szisztémás vaszkulitisz, mentális szindrómák, demencia, intelligencia progressziójának csökkentése, stroke, látászavar, nystagmus. A betegség első évében gyakrabban észleltek periventrikuláris gyökereket.
Számos beteg konzultált egy optometrussal a látás romlásával kapcsolatban, akár az amaurosisig, az uveitis jelenlétéig, ischaemiás neuritisig. A retinális angiopátia ezen betegek 41% -ánál fordult elő, 14% -ban flebopátia, 6% -os retinovasculitis, 13% -os angiospasma és 18% -os angioszklózis.
A polineitikus szindróma a betegek túlnyomó többségében (96,7%) szenzoros, érzékeny-motoros polyneuropathia vagy központi idegrendszeri elváltozásokkal kombinálva jelentkezett, ESP és EMPRN szindrómában. SJS-ben, OT-ben és HB-ben érzékeny vagy szenzoros-motoros polyneuropathia formájában alakultak ki, SLE-ben és NAA-ban pedig perifériás NS (PNS) és CNS-ESRD és EMPRN szindrómák kombinált léziójával képződnek. A polneuropathia súlyossága egyértelműen eltért az OT és az NAA testtengelye mentén, és az OT-ben a tünetek kifejezettebbek voltak a lábakban, az NAA-ban - a kezében. Általánosságban elmondható, hogy az aszimmetrikus polyneuropathia a betegek 19,2% -ánál fordult elő, elérve a maximális értéket az UE-ben (59,3%).
A NA-k patológiája a RH-val gyakran meghatározza a betegség prognózisát, klinikai képét és a betegek életminőségét, és megköveteli az alapvető gyulladásgátló terápia, az angioprotektorok és a neuroprotektorok kötelező kombinált alkalmazását. A neuroprotektorok csoportja az Actovegin, Instenon. Az agyi keringést javító gyógyszerek, - Vinpocetine, Kavinton, antipiperoxikus hatású metabolikus szerek - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, a nyugtatók és görcsoldók, antidepresszánsok tanúsága szerint.
RH esetén a terápia magában foglalja a glükokortikoszteroidokat, immunszuppresszánsokat, immunglobulint, plazmaváltást, immunmodulátorokat, diszaggregánsokat, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket és tüneteket okozó szereket.
A kezelés több szakaszból áll: az immunválasz gyors elnyomása a betegség debütálása során és a súlyosbodás során (remisszió indukálása); hosszú távú fenntartó terápia immunszuppresszánsokkal, a betegség klinikai és laboratóriumi remissziójának eléréséhez elegendő dózisban; a szervek vagy testrendszerek károsodásának mértékének és azok korrekciójának meghatározása, utólagos rehabilitációs intézkedések.
Az első szakasz tartalmaz egy hatékony elnyomása az immun gyulladás korai szakaszában a betegség, és magában foglalja a kortikoszteroidok alkalmazása, immunszuppresszánsok citosztatikus hatás típusát ciklofoszfamid és antimetabolitnogo fellépés típusú metotrexát, tsitokinsupressivnogo készítmény ciklosporin A, egy intravénás immunglobulin hozzárendelés ismételt kúrák impulzus terápia metilprednizolon és ciklofoszfamiddal kombinálva extracorporalis módszerekkel kezelést.
Az SLE magas aktivitásával járó akut agyi rendellenességek esetén pulzus terápiás kezelést alkalmaznak a Metipred 1 g intravénás adagolásával naponta 1 alkalommal 3 napon keresztül és 800 mg ciklofoszfamid hozzáadásával a második napon. Az SLE krónikus folyamán a prednizolon napi adagja 15–20 mg volt, ezt követően fokozatos csökkenés következett be, a ciklofoszfamidot intramuszkulárisan adtuk be 400 mg / hét dózisban 1600–2000 mg-ig egy tanfolyamon, majd 200 mg-ot hetente legalább egy évig. A mofetil mikofenolát és leflunomid tesztjeit tesztelik.
A látásszerve patológiája esetén a nem-szteroid gyulladáscsökkentő szereket diclofenak injekció formájában adják be, majd a csoport orális gyógyszereit, ha gyulladásos aktivitás jelei vannak, mérsékelt glükokortikoszteroid adagokat adnak, és a látás éles csökkenésével és az aktivitás kifejezett jeleivel impulzus terápiát alkalmazunk.
Az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazásának leghatékonyabb és kevésbé toxikus kezelési módjait, azok beadási módjait és a mikrocirkulációt javító és / vagy a vér reológiai tulajdonságait befolyásoló gyógyszerek (Heparin, Fraxiparin, Trental, Ralofekt, Tiklid) bevonását a komplex kezelés során végzik.
Bizonyos esetekben a gyógyszereket felírják Reaferonként, és fertőzött fekélyek, bőr vagy végtagok nekrózisa esetén antibiotikumokat használnak. A nosológiai formák sokfélesége miatt a betegség debütálása során a gyógyszerek megválasztását befolyásolja a kóros folyamat előfordulása és a közbenső fertőzés jelenléte. Az angioprotektorok és a posindromnaya terápia kijelölése látható.
A neurológiai patológia nagy arányát figyelembe véve az RH-s betegeknek átfogó klinikai és instrumentális neurológiai vizsgálatot kell végezniük a patológiai folyamat korai szakaszában. Az RH és a glükokortikoszteroidokkal és az immunszuppresszánsokkal való komplex terápia diagnózisa hozzájárul a központi idegrendszer és a PNS rendellenességeinek korrekciójához.
Marov E.I. (szerk.). Neuroendokrinológia. Yaroslavl: Dia-press; 1999-ben.
Stenberg E.M. Az autoimmun / gyulladásos betegségek neuroendokrin szabályozása // Endocrinol J. 2001; 169 (3): 429–435.
Nasonov V. A. Ivanova M. M. Kalashnikova E. A. és mások A neuroimmunológia aktuális problémái // Vestn. Kost. 1994: 1: 4–7.