A betegség és a Budd-Chiari szindróma teljes áttekintése

Ebből a cikkből megtudhatod, hogy milyen patológiát nevezünk Budd-Chiari-szindrómának, mennyire veszélyes ez, hogyan különbözik a szindróma a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.

A cikk szerzője: Victoria Stoyanova, 2. kategóriás orvos, laboratóriumi vezető a diagnosztikai és kezelési központban (2015–2016).

Budd-Chiari-szindróma - a májban a vérből történő kiáramlás okozta vér stázisa, amely a különböző nem-vaszkuláris patológiák és betegségek (peritonitis, pericarditis) hátterében alakul ki. A véráramlási zavarok a máj károsodása és a vérnyomás növekedése a portálvénában (egy nagy véredény, amely a vénás vért a páratlan szervekből a májba hozza).

A hasüreg epigasztikus régiójának anatómiai szerkezete. A nagyításhoz kattintson a fotóra

Feltételesen a betegség két formája azonos tünetekkel és megnyilvánulásokkal rendelkezik:

1. A betegség, vagy az elsődleges patológia (az oka a májban lévő véredények belső falainak gyulladása).
2. Budd-Chiari szindróma, vagy másodlagos patológia (a nem érrendszeri betegségek hátterében fordul elő).

A szindróma meglehetősen ritka betegség, statisztikái szerint 100 ezer ember közül egynél, 40-50 éves nőknél diagnosztizáltak többször gyakrabban, mint férfiaknál.

Amikor a különböző okokból (peritonitis, vaszkuláris trombózis), a májszerződés szomszédos és belső edényeibe kerülnek patológiák. A véráramlás lassulása a hepatociták (szervsejtek) degenerációját és nekrózisát okozza hegek és csomók kialakulásával. A szövet tömörödik és mérete megnő, erősen összenyomva az edényeket.

Ennek eredményeképpen a máj perifériás lebenyeinek vérellátása, az ischaemia (oxigén-éhezés) és atrófiája (kimerültsége) megsértése, a központi rész vérstázisa, amely gyorsan vezet a nyomás emelkedéséhez (portál hipertónia) a beérkező hajókban.

A betegség gyorsan életveszélyes szövődményekhez vezet - a stagnálás, a vese- és májelégtelenség (a funkciók romlása), a cirrózis (szervi regeneráció, nem funkcionális szövetekkel történő cseréje) során nagy mennyiségű folyadék halmozódik fel a mellkasi üregben vagy a hasban (több mint 500 ml, hidrothorax és ascites) ). 20% -ában a szindróma néhány napon belül halálos a májkóma és a belső vérzés miatt.

A Budd-Chiari-szindróma teljes gyógyulása nem lehetséges. A komplex terápiás és sebészeti módszerei meghosszabbítják a krónikus (legfeljebb 10 éves) betegek életét, de hatástalanok a betegség akut formáiban.

A patológiában történő orvosi megbeszélést egy gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebész végzi.

A betegség okai

A szindróma közvetlen oka a véredények falainak szűkítése vagy teljes fúziója, amely biztosítja a vénás vér kiáramlását a szervből. A megjelenésük előmozdítása:

• mechanikus hasi trauma (sokk, zúzódás);
• peritonitis (akut gyulladás a hasban);
• perikarditis (a szív külső kötőszöveti hüvelyének gyulladása);
• májbetegség (fókuszos elváltozások és cirrhosis);
• hasi duzzanat;
• a rosszabb vena cava születési rendellenességei (egy nagy edény, amely a vérből kiáramlik);
• trombózis (az érrendszer átfedése egy trombussal);
• policitémia (olyan betegség, amelyben a vörösvértestek száma - a vörösvérsejtek száma jelentősen megnő a vérben);
• paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria (egyfajta vérszegénység, a vizelettel kevert vizelet ürítése);
• migráns visceralis thrombophlebitis (több nagy vérrögképződés egyidejű megjelenése különböző edényekben);
• fertőzések (streptococcus, tubercle bacillus);
• gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).

Az esetek 25–30% -ában a betegség oka nem állapítható meg, ezt a patológiát idiopátiának nevezik.

A májkárosodás szakaszai. A nagyításhoz kattintson a fotóra

tünetek

A betegség akut, szubakut és krónikus formákban alakulhat ki:

1. Az akut formát a betegség jeleinek gyors növekedése jellemzi - akut fájdalom, hányinger, hányás, az alsó végtagok, az aszcitesz és a hidrothorax jelzett ödéma megjelenése (folyadék a mellkasban és a hasban). A beteg nehezen mozog és fizikai cselekedeteket végez. Általában a Budd-Chiari szindróma akut formája és a betegség néhány napon belül kómában és halálban végződik.
2. A szubakut alak súlyos tünetekkel fordul elő (a máj és a lép növekedése, az ascites kialakulása), nem fejlődik olyan gyorsan, mint az akut, és gyakrabban válik krónikussá. A beteg munkaképessége korlátozott.
3. A korai stádiumban lévő krónikus formák tünetmentesek (75–80%), a gyengeség és a fáradtság a testtel történő vérellátás növekvő elégtelensége miatt lehetséges, nem fizikai aktivitással. Folyamat közben a kudarc a kifejezett tünetek megjelenését idézi elő, melyet fájdalom, a bal hipokondrium teljes teljességérzése, hányás, májcirrózis jelei követnek. A beteg ezen időszak alatt való munkaképessége korlátozott, és nem előfordulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).

Akut, elviselhetetlen fájdalom az epigasztriás régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt) vagy jobb hypochondrium

Enyhén sárgasága van a szemnek és a bőrnek

Felszíni vénák duzzanata a mellkasban és a hasban

A lábak súlyos duzzanata

Hemorrhagiás aszcitesz (a vér felhalmozódása a belső vérzés miatt)

A lép lépése (splenomegalia)

Kellemetlen érzés és érzékenység a jobb hypochondriumban (a máj területén)

Gyengeség, fáradtság

A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (megnövekedett viszkozitás, alvadás)

A jobb oldali fájdalom a hypochondriumban

Egy kifejezett vénás mintázat megjelenése a has és a mellkason

A dyspepsia jelenségei (emésztési zavarok)

A Budd-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:

• vese- és májelégtelenség;
• hidrothorax és hemorrhagiás aszcitesz;
• belső vérzés;
• cirrózis;
• kóma és halálos kimenetel.

A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónaptól 3 évig terjed.

diagnosztika

A Budd-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős növekedése, a véralvadási zavarok háttere és a fejlődő aszcitesz.

A diagnózis megerősítéséhez előírt klinikai laboratóriumi diagnózis:

• részletes vérszám a vérlemezkék és a leukociták számának számításával (a szám 70% -os növekedése);
• a véralvadási faktorok meghatározása (a koagulogram indexek változása, a protrombin idő növekedése);
• biokémiai vérvizsgálatok (az alkalikus foszfatáz növekedése, a máj transzamináz aktivitása, a bilirubin enyhe növekedése és az albumin csökkenése).

Műszeres módszerekként használjuk:

1. Számítógépes tomográfia és ultrahang (a keringési zavarokkal járó májterületek mértékének és lokalizációjának meghatározása).
2. A májedények angiográfiája (informatív módszer a keringési zavarok (trombózis, szűkület, elzáródás) okának lokalizációjának és az érrendszeri sérülés mértékének meghatározására).
3. Alacsonyabb kavitáció (az alacsonyabb vena cava vizsgálata a véráramlás akadályainak jelenlétére).
4. Biopszia vagy in vivo biológiai anyag bevétele (lehetővé teszi a degeneráció mértékét, a nekrózist vagy a sejt atrófiát).

Néha a májvénák katéterezését írják elő (a trombózis lokalizációjának meghatározására).

A Budd-Chiari-szindrómás beteg hasának CT-vizsgálata

Kezelési módszerek

A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszeres kezelés hatástalan, csak enyhén, és rövid időre enyhíti a beteget (meghosszabbítja az életet 2 évig).

Badda Chiari szindróma Wikipédia

Budd-Chiari-szindróma - a májvénák obstrukciója (trombózisa), amelyet a gyengébb vena cava-ba történő beáramlásuk szintjén figyeltek meg, és a vérből a májból való kiáramláshoz vezet.

A betegséget először az angol orvos G. Budd írta le 1845-ben. Később, 1899-ben N. Chiari osztrák patológus 13 szindrómás esetről tájékoztatott.

A betegség lefolyása akut és krónikus lehet. A Budd-Chiari-szindróma akut kialakulása a májvénák trombózisának következménye vagy rosszabb vena cava következménye. A betegség krónikus formájának oka az intrahepatikus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat miatt.

A betegség klinikai tünetei a következők: fájdalom a felső hasban, enyhe máj, fájdalmas a tapintásnál, aszcitesz.

A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásának értékelésén, a vénás véráramlás Doppler ultrahangvizsgálatának eredményén alapul, képalkotó vizsgálati módszerek (CT, hasi üreg szervek MRI); adatok spleno- és hepatomanometria, alacsonyabb kavográfia, májbiopszia.

A kezelés antikoagulánsok, trombolitikus és diuretikus szerek alkalmazása. A tolatóműveleteket a vaszkuláris akadályok kiküszöbölésére végzik. Kimutatták, hogy a Budd-Chiari szindróma akut lefolyásával rendelkező betegek májtranszplantáltak.

A Budd-Chiari szindróma osztályozása
A Budd-Chiari-szindróma besorolása genezis szerint:
Elsődleges Budd-Chiari-szindróma.

A veleszületett szűkület vagy a rosszabb vena cava membrán fúziója következik be.

A rosszabb vena cava membránfertőzése ritka kóros állapot. A leggyakoribb a japán és afrikai lakosok körében.

A legtöbb esetben a nyelőcső máj-, aszcitesz- és varikózisai diagnosztizálódnak a gyengébb vena cava membránfertőzésű betegeknél.

Másodlagos Budd-Chiari-szindróma.

Peritonitis, hasüreg daganatai, perikarditis, a rosszabb vena cava trombózisa, cirrózis és fókuszos májelváltozások, migráns visceralis thrombophlebitis, policitémia.

A Budd-Chiari-szindróma besorolása az áramlás szerint:
Akut Budd-Chiari szindróma.

A Budd-Chiari-szindróma akut kialakulása a májvénák trombózisának következménye vagy rosszabb vena cava következménye.

A májvénák akut elzáródása hirtelen hányás, intenzív fájdalmak az epigasztriás régióban és a jobb hypochondriumban (a máj duzzanata és a glisson kapszula nyújtása miatt); sárgaság figyelhető meg.

A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül alakul ki. A terminális szakaszban véres hányás következik be.

Amikor a trombózis a rosszabb vena cava-hoz csatlakozik, az alsó végtagok ödémája és az elülső hasfalon a vénák tágulása figyelhető meg. A májvénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben a mesenteriális erek trombózisa fájdalommal és hasmenéssel alakul ki.

A Budd-Chiari-szindróma akut lefolyása során ezek a tünetek hirtelen előfordulnak, és gyors előrehaladással jelentkeznek. A betegség néhány nap múlva halálossá válik.

Krónikus Budd-Chiari szindróma.

A Budd-Chiari-szindróma krónikus lefolyásának oka lehet az intrahepatikus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat.

A betegség csak hepatomegalia alakulhat ki, a fájdalom fokozatos hozzáadásával a jobb hypochondriumban. A fejlett szakaszban a máj jelentősen megnő, sűrűvé válik, ascites jelenik meg. A betegség eredménye súlyos májelégtelenség.

A betegséget bonyolíthatja a nyelőcső, a gyomor és a belek tágult vénáinak vérzése.

A Budd-Chiari-szindróma besorolása a vénás obstrukció lokalizációjával:

A Budd-Chiari-szindróma többféle típusa van.

• A Budd-Chiari szindróma típusa - A rosszabb vena cava és a májvénák másodlagos elzáródása.
• II. Típusú Budd-Chiari-szindróma - nagy májvénás elzáródás.
• A Budd-Chiari-szindróma harmadik típusa a máj kis vénáinak (veno-okklúziós betegség) elzáródása.
• Badd-Chiari szindróma osztályozása etiológia szerint:
  • Idiopátiás Budd-Chiari-szindróma.

    A betegek 20-30% -ánál a betegség etiológiája nem állapítható meg.

    A veleszületett Budd-Chiari szindróma.

    A veleszületett szűkület vagy a rosszabb vena cava membrán fúziója következik be.

    Trombotikus szindróma Budd-Chiari.

    Az ilyen típusú Budd-Chiari-szindróma kialakulása 18% -ában hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria, protein C-hiány, protrombin III-hiány) társul.

    Emellett a Budd-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, antiphospholipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.

    Traumás és / vagy gyulladásos folyamat következtében.

    Flebitis, autoimmun betegségek (Behcet-kór), sérülések, ionizáló sugárzás, immunszuppresszánsok alkalmazása esetén fordul elő.

    A rosszindulatú daganatok hátterében.

    Budd-Chiari-szindróma kialakulhat vese- vagy hepatocelluláris carcinomákban, mellékvese daganatokban, a rosszabb vena cava-i leiomyosarcomákban.

    A májbetegség hátterében.

    A máj cirrhosisában szenvedő betegeknél Budd-Chiari-szindróma fordulhat elő.

Budd-Chiari-szindróma epidemiológiája

A világon a Budd-Chiari-szindróma előfordulási gyakorisága alacsony és 1: 100 ezer fő.

Az esetek 18% -ában a Budd-Chiari-szindróma kialakulása hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria, protein C-hiány, protrombin III-hiány) társul; az esetek 9% -ában - rosszindulatú daganatokkal. A betegek 20-30% -ánál (Budd-Chiari idiopátiás szindróma) nem lehet diagnosztizálni egyidejűleg előforduló betegségeket.

A hematológiai rendellenességek gyakrabban szenvednek.

Budd-Chiari-szindróma 40-50 éves korban jelentkezik.

A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és az ascites miatt következik be.

ICD-10 kód

Etiológia és patogenezis

• Budd-Chiari szindróma etiológiája
  • A Badda-Chiari-szindrómás betegek 20-30% -ában ez a betegség idiopátiás.
  • Mechanikai okok.
    • Az inferior vena cava veleszületett membránfertőzése.
      • I. típus: vékony membrán a vena cava alsó részén.
      • II. Típus: rosszabb vena cava szegmens hiánya.
      • III. Típus: a véráramlás hiánya a gyengébb vena cava-ban és a biztosítékok fejlesztése.
    • Májvénás stenosis.
    • A suprahepatikus vénák hipoplazma.
    • A májvénák és az alacsonyabb vena cava posztoperatív obstrukciója.
    • A májvénák és az alacsonyabb vena cava utáni traumás obstrukció.
  • Parenterális táplálkozás.

    A budd-chiari-szindróma kialakulásának esetei az újszülötteknél a rosszabb vena cava katéterezésének komplikációja.

  • Daganatok.
    • Vese sejtes karcinóma.
    • Hepatocelluláris karcinóma.
    • A mellékvesék tumorai.
    • A rosszabb vena cava Leiomyosarcoma.
    • A jobb pitvar myxoma.
    • Wilms tumor.
  • Koagulációs rendellenességek.
    • Hematológiai rendellenességek.
      • Polycythemia.
      • Thrombocytosis.
      • Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria.
      • Myeloproliferatív betegségek.
    • Coagulopathia.
      • Fehérje C-hiány.
      • Fehérje S-hiány
      • Antitrombin II hiány.
      • Anti-foszfolipid szindróma.
      • Egyéb koagulopátia.
    • Szisztémás vaszkulitisz.
    • Betegsejtes vérszegénység.
    • Krónikus gyulladásos bélbetegség.
    • Orális fogamzásgátlók fogadása.
  • Fertőző betegségek.
    • Tuberkulózis.
    • Aspergillosis.
    • Fonalféreg.
    • Hydatid betegség.
    • Amőbás.
    • A szifilisz.
• Budd-Chiari szindróma patogenezise

  A nagy májvénák átmérője (jobbra, középen balra) 1 cm, és a legtöbb májból gyűjti a vért és áramlik az alsó vena cava-ba. A kisebb májvénákban a vér és a jobb lebeny egyes részei belépnek a caudate lebenyből.

  A májvénákon keresztüli véráramlás hatékonysága a véráramlás sebességétől és a jobb oldali átriumban és a rosszabb vena cava-ban mért nyomástól függ. A szívciklus nagy részében a vér a szívből a szív felé mozog. Ez a mozgás lelassul a jobb pitvar szisztoléjában a nyomásnövekedés miatt.

  A szisztolé után a májvénákon átáramló véráramlás rövid ideig emelkedik egy nyomáshullám következtében, amelynek előfordulása a kamrai szisztolé elején a tricuspid szelep éles bezárását okozza.

  A nyomáshullám a máj vénás véráramlásának átmeneti megfordulásához vezet, ami jelzi a májszövet rugalmasságát és a test azon képességét, hogy alkalmazkodjanak ezekhez a változásokhoz.

  A máj hepatocelluláris patológiája a májszövet merevségéhez vezet. Minél kifejezettebbek a máj parenchyma patológiás változásai, annál alacsonyabb a májvénák képessége a hullámokkal való alkalmazkodásra.

  A rosszabb vena cava vagy májvénák hosszantartó vagy hirtelen elzáródása hepatomegáliához és sárgasághoz vezethet.

  Badda-Chiari-szindrómában a vénás obstrukció, amely hozzájárul a szinuszos terekben a nyomás növekedéséhez, a vénás véráramlás csökkenéséhez vezet a portális vénás rendszerben, az asciteszben és a morfológiai változásokban a májszövetben. Mind a akut, mind a krónikus betegség a májban (a centrolobuláris zónában) a vénás stázis jelei jelennek meg, amelyek súlyossága meghatározza a károsodott májfunkció mértékét. A máj szinuszos terében a megnövekedett nyomás hepatocelluláris nekrózishoz vezethet.

  Az egyik vénás obstrukció tünetmentes. A Budd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulása esetén legalább két májvénában véráramlási zavar szükséges. A vénás véráramlás megsértése hepatomegaliahoz vezet, ami hozzájárul a májkapszula nyújtásához és a fájdalom előfordulásához.

  A legtöbb Budd-Chiari-szindrómában szenvedő beteg esetében a vér kiáramlása a páratlan vénán, a bordákon és a paravertebrális vénákon keresztül történik. Ez a vízelvezetés azonban nem hatékony, annak ellenére, hogy a vér egy része a portálvénás rendszeren keresztül ürül ki a májból.

  Ennek eredményeként Budd-Chiari-szindrómában a máj perifériás részeinek atrófiája és a központi hipertrófia alakul ki. A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek mintegy 50% -ánál a máj caudatális lebenyének kompenzáló hipertrófia figyelhető meg, ami a másodlagos vena cava másodlagos elzáródásához vezet. A Budd-Chiari-szindrómás betegek 9–20% -ánál előfordul egy portális vénás trombózis.

  • A-Budd-Chiari szindróma a szűkület, a májvénás trombózis vagy az alsó vena cava membrános fúziója következtében fellépő vénás vénás véráramlás következtében következik be. A máj hipertrófált farokrésze hozzájárul az alsó vena cava másodlagos elzáródásához. A hasi vénák tágulnak; biztosítékokat képeznek.
  • A - a venográfiai kutatások során - nem látható a megfelelő májvénák; a biztosítékok hálózata úgy néz ki, mint egy web.
  • C - a központi vénát körülvevő máj sinusoidjainak szövettani vizsgálata tágul és vérrel töltődik; a centrolobuláris nekrózis jelei láthatóvá válnak.
  • D - változatlan májvénák.
  • E - a változatlan májszövet szövettani képe.

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma egy olyan betegség, amelyet a máj vénáinak elzáródása jellemez, ami a véráramlást és a vénás stázist károsítja. A patológia a keringési rendszer tartályaiban és másodlagos rendellenességeiben bekövetkező elsődleges változásoknak tudható be. Ez egy nagyon ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek a súlyos hypochondrium fájdalma, megnagyobbodott máj, hányinger, hányás, mérsékelt sárgaság, aszcitesz. A betegség legveszélyesebb akut formája, amely kómához vagy beteghalálhoz vezet. A konzervatív kezelés nem ad tartós eredményt, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtétektől.

Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiari-szindróma egy olyan patológiai folyamat, amely a májban a véráramlás változásaihoz kapcsolódik, a szervek melletti vénák lumenének csökkenése miatt. A máj számos funkciót teljesít, a test normális működése függ az állapotától. Ezért a keringési zavarok minden rendszert és szervet érintenek, és általános mérgezéshez vezetnek. A Budd-Chiari-szindróma a nagy vénák másodlagos patológiájából eredhet, ami a vérben a vér stagnálásához vezet, vagy ellenkezőleg, a vérerekben a genetikai rendellenességekhez kapcsolódó elsődleges változások. Ez egy meglehetősen ritka patológia a gastroenterológiában: a statisztikák szerint a károsodások gyakorisága 1: 100 000 fő. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban rosszindulatú daganatok. Az esetek 30% -ában nem lehet azonosítani a társbetegségeket. A patológia leggyakrabban 40-50 éves nőkre hat.

A Budd-Chiari-szindróma okai

A Budd-Chiari szindróma kialakulását számos tényező okozza. A fő oka a májhajók és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliájának, valamint a májvénák szűkületének és megszűnésének tekinthető. Az esetek 30% -ában nem lehet megállapítani ennek az állapotnak a pontos okait, majd az idiopátiás Budd-Chiari-szindrómáról beszélnek.

Badda-Chiari szindróma megjelenését kiváltja a has, a májbetegség, a peritoneális gyulladás (peritonitis) és a pericardium (perikarditis), a rosszindulatú daganatok, a hemodinamika, a vénás trombózis, bizonyos gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és szülés.

Mindezek az okok a vénás türelem csökkenéséhez és a stagnálás kialakulásához vezetnek, ami fokozatosan a májszövet pusztulásához vezet. Emellett az intrahepatikus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változásokhoz vezethet. Természetesen a nagyméretű hajók feloszlatásával a véráramlást más vénás ágak (páratlan vénák, keresztkötéses és paravertebrális vénák) rovására hajtják végre, de nem tudnak megbirkózni egy ilyen vérmennyiséggel.

Ennek eredményeképpen minden véget ér a máj perifériás részeinek atrófiájával és központi részének hipertrófiájával. A máj méretének növekedése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erősebben összenyomja a vena cava-t, ami teljes akadályt okoz.

A Budd-Chiari-szindróma tünetei

A Budd-Chiari-szindrómában a különböző edények részt vehetnek a kóros folyamatban: kis és nagy májvénák, rosszabb vena cava. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül függenek a sérült edények számától: ha csak egy vénát szenvedett, akkor a patológia tünetmentes, és nem okozza a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem marad nyom nélkül.

A tünetek és azok intenzitása a betegség akut, szubakut vagy krónikus lefolyásától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a beteg súlyos fájdalmat tapasztal a hasban és a jobb hypochondriumban, hányingerben és hányásban. Mérsékelt sárgaság jelenik meg, és a máj mérete drámai mértékben emelkedik (hepatomegalia). Ha a patológia befolyásolja a vena cava-t, akkor az alsó végtagok duzzanata megnő, a testben a szelenikus vénák bővülnek. Néhány nap elteltével a veseelégtelenség, az aszcitesz és a hidrothorax jelenik meg, amelyeket nehéz kezelni és véres hányás kísér. Általában ez a forma kómával és a beteg halálával zárul.

A szubakut kurzust a megnagyobbodott máj, a reológiai rendellenességek (vagy inkább a vérrögképződés), az aszcitesz, a splenomegalia (a lép növekedése) jellemzi.

A krónikus forma hosszú ideig nem ad klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj méretének növekedése, gyengeség és fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan az alsó jobb borda és a hányás alatt jelentkezik a kellemetlen érzés. A patológia közepén a máj cirrhosis alakul ki, a lép megnagyobbodik, és ennek következtében a májelégtelenség alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben feljegyezhető (80%).

A szakirodalom a villámforma izolált történeteit írja le, amelyet a tünetek gyors és fokozatos növekedése jellemez. Néhány nap alatt sárgaság, vese- és májelégtelenség, aszcitesz alakul ki.

A Badd-Chiari szindróma diagnózisa

A Badd-Chiari-szindróma jellegzetes tünetek kialakulásával gyanítható: ascites és hepatomegalia, a véralvadás növekedésével. A végső diagnózishoz a gastroenterológusnak további vizsgálatokat kell végezni (műszeres és laboratóriumi vizsgálatok).

A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: a teljes vérszám a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; A koagulogram a protrombin idő növekedését mutatja, a biokémiai vérvizsgálat meghatározza a májenzimek aktivitásának növekedését.

A műszeres módszerek (máj ultrahang, Doppler szonográfia, portográfia, CT vizsgálat, máj MRI) mérhetik a máj és a lép méretét, meghatározhatják a diffúz és érrendszeri betegségek mértékét, valamint a betegség okát, a vérrögök és a vénás szűkület detektálását.

Budd-Chiari szindróma kezelése

A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek kiküszöbölése. A konzervatív terápia ideiglenes hatást fejt ki, és hozzájárul az általános állapot enyhe javulásához. A betegek diuretikumokat írnak elő, amelyek eltávolítják a szervezetből a felesleges folyadékot, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat használnak. A vérlemezkék és a fibrinolitikus szereket minden betegnek fel kell adni, növelve a vérrög reszorpcióját és javítva a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápia módszereinek izolált felhasználásával történő halálozás 85-90%.

A vérellátást csak műtét segítségével lehet helyreállítani, de a műtéti eljárásokat csak májelégtelenség és májvénás trombózis hiányában végezzük. Rendszerint a következő műveletekre kerül sor: az anasztomosok elrendelése - a sérült hajók közötti mesterséges kommunikáció; tolatás - a vérkibocsátás további módjai; májtranszplantáció. A felső vena cava szteroidja esetén a protézis és a tágulás látható.

Budd-Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei

A betegség prognózisa kiábrándító, befolyásolja a beteg kora, az egyidejű krónikus patológia, a cirrhosis jelenléte. A kezelés hiánya a beteg haláláig 3 hónaptól 3 évig tart a diagnózis után. A betegség szövődményt okozhat a hepatikus encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.

Különösen veszélyes a Budd-Chiari-szindróma akut és fulmináns jellege. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a műtét sikerétől függ.

Budd-Chiari-szindróma: okok, jelek, diagnózis, kezelés, prognózis

A máj létfontosságú és multifunkcionális szerv. A máj betegségei befolyásolják az egész szervezet állapotát és különböző betegségek kialakulásához vezetnek. Ennek oka sok lehet. A májfunkciót okozó kóros folyamatok egyike a Budd-Chiari szindróma. Ezt a tünetek komplexét a májvénák elzáródása okozza, ami a vaszkuláris lumen csökkenéséhez és a szerv vérellátásának csökkenéséhez vezet.

A Budd-Chiari-szindrómát a XIX. Század végén fedezte fel az Egyesült Királyságból, Buddból és egy osztrák patológusból, Kiari-ból. Függetlenül leírták a máj nagy vénáinak trombózisát a kapcsolat szintjén, ami megakadályozta a vér eltávolítását a máj lebenyéből. Az ICD-10 szerint a májvénák komplex patológiája az „egyéb vénák embóliája és trombózisa” csoportnak tulajdonítható, és megkapta az I82.0 kódot.

A modern orvosi tudósok két orvosi kifejezést különböztetnek meg: Budd-Chiari „betegsége” és „szindróma”. Az első esetben olyan akut folyamatról beszélünk, amely összefügg a máj vénás hajóinak trombózisával, vagy a betegség krónikus formájával, amelyet a thrombophlebitis és az intrahepatikus vénák fibrózisa okoz. A második esetben a nem érrendszeri betegségek klinikai megnyilvánulásáról beszélünk. Az ilyen kóros folyamatnak ugyanazon tünetekkel és megnyilvánulásokkal való megosztása két különböző formában feltételes. Az oxigénhiány a májszövetben az ischaemiához vezet, ami negatív hatással van az összes szerv létfontosságú aktivitására, és mérgezési szindrómaként jelentkezik.

A Budd-Chiari-szindróma egy ritka betegség, amelynek akut, szubakut, krónikus vagy fulmináns folyamata van. A májvénák elzáródásával megzavarja a normális vérellátását. A betegek súlyos fájdalmat szenvednek a has jobb oldalán, dyspepsia, sárgaság, ascites, hepatomegalia. A patológia akut formája a legveszélyesebb. Gyakran kómához vagy halálhoz vezet.

Ez a gasztroenterológiai betegség gyakran érinti a hematológiai betegségekben szenvedő, 35-50 éves korú érett nőt. A férfiaknál a betegség sokkal kevésbé gyakori. Az utóbbi időben az orvosok riasztottak, mert a szindróma sokkal fiatalabb. Európában egy személyt regisztráltak egymillióban.

A Budd-Chiari-szindrómával gyanúsított betegek teljes körű orvosi vizsgálatnak vetik alá, beleértve a máj, ultrahang, CT-vizsgálat és MRI, a májszövet biopsziájának Doppler-szonográfiáját. A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az átfogó gyógyszerterápia és az időszerű műtét csak a betegek életének meghosszabbítására és minőségének javítására szolgál. A betegek diuretikumokat, diszaggregánsokat és trombolitikus szereket írtak le. Akut formákkal még ezek az események is tehetetlenek maradnak. Májtranszplantáció ilyen betegek számára javasolt.

kórokozó kutatás

A Budd-Chiari-szindróma okai nagyon különbözőek. Mindegyikük két csoportra oszlik - veleszületett és szerzett. Ebben a tekintetben a tudósok azonosították a patológia főbb formáit: elsődleges és másodlagos.

• A gyengébb vena cava veleszületett anomáliájának - membrános fertőzésének vagy szűkületének - okozta betegsége gyakori Japánban és Afrikában. Véletlenszerűen, más májbetegségek, érrendszeri betegségek vagy ismeretlen eredetű ascites betegek vizsgálata során fedezhető fel. A szindróma ez a formája elsődleges. A megbetegedett májbetegségek rendellenességei a betegség etiopatogén fő tényezője.
• Másodlagos szindróma - szövődménye peritonitis, hasi sérülések, pericarditis, rosszindulatú daganatok, betegségek, a máj, a krónikus vastagbélgyulladás, thrombophlebitis, hematológiai és autoimmun rendellenességek, az ionizáló sugárzás, bakteriális fertőzések és parazitás fertőzések, terhesség és a szülés, műtét, különböző invazív orvosi eljárások, figyelembe bizonyos gyógyszereket.
• Az idiopátiás szindróma az esetek 30% -ában alakul ki, amikor a betegség pontos okát nem lehet megállapítani.

A szindróma etiológiai besorolása 6 formában van: veleszületett, trombózis, poszt-traumás, gyulladásos, onkológiai, máj.

A szindróma patogenetikai kapcsolatai:

1. Az okozó tényező hatása
2. A vénák összehúzódása és elzáródása,
3. Lassuló véráramlás
4. A stagnálás kialakulása,
5. Hepociták megsemmisítése hegképződéssel,
6. Hipertónia a portálvénás rendszerben, t
7. Kompenzáló véráramlás a máj kis vénáin keresztül, t
8. A szerv mikrovaszkuláris iszkémia,
9. A máj perifériás részének térfogatának csökkenése, t
10. A test középső részének hipertrófiája és tömörítése, t
11. Necrotikus folyamatok a májszövetben és a hepatociták halála,
12. Májfunkció.

A betegség patológiai jelei:

• Megnövelt, sima és lila májszövet, szerecsendióhoz hasonlítva;
• Fertőzött trombotikus tömegek;
• A tumorsejteket tartalmazó vérrögök;
• Súlyos vénás stázis és limfázáz;
• A centrolobuláris zónák nekrózisa és széles körben elterjedt fibrózis.

Az ilyen kóros változások a betegség első tüneteihez vezetnek. Az egyik vénás elzáródás esetén a jellegzetes tünetek hiányoznak. A két vagy több vénás törzs eltömődése a portál véráramának megsértésével, a portálrendszerben fellépő nyomás növekedésével, a hepatomegalia fejlődésével és a májkapszula túlterhelésével végződik, ami klinikailag a jobb hypochondrium fájdalmában nyilvánul meg. A hepatocita-károsodás és a szervi diszfunkció a betegek rokkantságának vagy halálának oka.

A portálvénás trombózis kialakulását provokáló tényezők:

1. Ülő vagy állandó munka
2. Ülő életmód
3. A rendszeres fizikai aktivitás hiánya
4. Rossz szokások, különösen a dohányzás,
5. Egyes véralvadást növelő gyógyszerek elfogadása,
6. Túlsúlyos.

tünetegyüttes

A Budd-Chiari-szindróma klinikai képét formája határozza meg. A fő ok, ami miatt a beteg az orvoshoz fordul, a fájdalom, ami megfosztja őt alvástól és pihenéstől.

• A patológia akut formája hirtelen felmerül, és a has és a jobb hypochondrium éles fájdalmaként jelentkezik, dyspeptikus tünetek - hányás és hasmenés, a bőr sárgasága és a sclera, hepatomegalia. A lábak duzzadását a hasi vénák kiterjedése és kidudorodása kíséri. A tünetek váratlanul és gyorsan fejlődnek, és súlyosbítják a betegek általános állapotát. Nagy nehézségekkel mozognak, és már nem tudják magukat szolgálni. A veseműködési zavar gyorsan fejlődik. A szabad folyadék a mellkasban és a hasban halmozódik fel. Lymphostasis jelenik meg. Az ilyen folyamatok gyakorlatilag nem alkalmasak a kezelésre, és a betegek kómájával vagy halálával zárulnak.
• A szindróma szubakut formájának jelei a következők: hepatosplenomegalia, hypercoagulatív szindróma, aszcitesz. A szimptomatológia hat hónapon belül nő, a betegek munkaképessége csökken. A szubakut forma általában krónikus lesz.
• A krónikus forma a máj vénák thrombophlebitisének hátterében és a rostos rostok csírázásában alakul ki. Előfordulhat, hogy sok éven át nem jelenik meg, vagyis tünetmentes, vagy az agyi szindróma jeleit mutatja - rossz közérzet, fáradtság, fáradtság. Ebben az esetben a máj mindig megnagyobbodik, felülete sűrű, a perem a parti ív alól nyúlik ki. A szindrómát csak a betegek átfogó vizsgálata után állapítják meg. Fokozatosan kialakulnak a kényelmetlenség és a kellemetlen érzés a jobb hypochondriumban, az étvágytalanság, a duzzanat, a hányás, az icteric sklera és a boka duzzanata. A fájdalom szindróma mérsékelt.
• A fulmináns formát a tünetek gyors növekedése és a betegség progressziója jellemzi. Szó szerint néhány nap alatt a betegek sárgaságot, veseműködési zavart és aszciteszt alakítanak ki. A hivatalos orvostudomány tisztában van az ilyen típusú patológiás esetek egyes eseteivel.

Támogató és tüneti kezelés hiányában súlyos szövődmények és veszélyes következmények alakulnak ki:

1. belső vérzés
2. vizelési zavar,
3. nyomásnövekedés a portálrendszerben, t
4. a nyelőcső varikózusai,
5. hepatosplenomegalia,
6. májcirrózis,
7. hidrothorax, ascites,
8. hepatikus encephalopathia,
9. hepatorenális hiba
10. bakteriális peritonitis.

a portál hipertónia emelkedésének következménye - a "medúza fejének" és az ascites tünetének (jobbra)

A progresszív májelégtelenség végső szakaszában kóma keletkezik, amelyből a betegek ritkán jönnek ki és meghalnak. A májkóma a központi idegrendszer funkcióinak rendellenessége, amelyet a máj súlyos károsodása okoz. A kómát a folyamatos fejlődés jellemzi. Először a szorongó, izgatott vagy fáradt, apatikus állapot jelentkezik a betegekben, gyakran az eufóriában. A gondolkodás lassul, az alvás és az orientáció térben és időben zavar. Ezután súlyosbodnak a tünetek: a betegek zavarodnak, sikolnak és sírnak, akut módon reagálnak a rendes eseményekre. A meningizmus tünetei, a száj "máj" szaga, a kéz remegése, a szájnyálkahártya vérzései és a gyomor-bél traktus jelennek meg. A hemorrhagiás szindrómát edemás-aszitikus kísérte. Éles fájdalom a jobb oldalon, kóros légzés, hiperbilirubinémia - a vég stádium patológiájának jelei. A betegek görcsök, a diákok tágulnak, a nyomásesések, a reflexek meghalnak, a légzés megáll.

diagnosztika

A Budd-Chiari-szindróma diagnózisa a klinikai tünetek, az anamnás adatok és a laboratóriumi és műszeres technikák eredményei alapján történik. A betegek panaszainak meghallgatása után az orvosok vizuális vizsgálatot végeznek, és azonosítják az aszcitesz és a hepatomegalia tüneteit.

A végső diagnózis további vizsgálatokat tesz lehetővé.

• Hemogram - leukocitózis, megnövekedett ESR,
• Koagulogram - a protrombin idő és index növekedése,
• Vérbiokémia - a máj enzimek aktiválása, a bilirubin szintjének emelkedése, a teljes fehérje csökkenése és a frakciók arányának csökkenése.
• Ascitikus folyadékban - albumin, leukociták.
1. A máj ultrahanga - a májvénák bővülése, a portálvénák növekedése;
2. Doppler szonográfia - vaszkuláris rendellenességek, trombózis és a májvénák stenózisa,
3. Portográfia - a portálvénás rendszer vizsgálata a kontrasztanyagnak a belsejébe történő befecskendezése után;
4. Hepatomanometria és splenometria - nyomás mérése a máj és a lépek vénáiban;
5. A hasüreg röntgenfelvétele - aszcitesz, karcinóma, hepatosplenomegalia, nyelőcső varices;
6. Angiográfia és venohepatografiya kontraszt - a vérrög lokalizációja és a károsodott májkeringés mértéke;
7. CT-vizsgálat - májhipertrófia, a parenchima duzzadása, a májszövet heterogén területei;
8. MRI - atrofikus folyamatok a májban, a májszövetben a nekrózis fókusai, a szerv zsírregenerációja;
9. Májbiopszia - a hepatociták fibrózisa, nekrózisa és atrófiája, torlódás, mikrotrombus;
10. A szcintigráfia lehetővé teszi a trombózis helyének meghatározását.

Egy átfogó tanulmány segítségével pontos diagnózist hozhat létre, még a legösszetettebb klinikai képpel is. A prognózis és a kezelés taktikája attól függ, hogy a betegséget megfelelően és gyorsan diagnosztizálják.

Orvosi események

A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az általános terápiás intézkedések enyhén és röviden elősegítik a betegek állapotát és megakadályozzák a komplikációk kialakulását.

• A vénás blokk eltávolítása
• A portál hipertónia megszüntetése,
• A vénás véráramlás helyreállítása
• A máj vérellátásának normalizálása,
• A szövődmények megelőzése
• A patológia tüneteinek kiküszöbölése.

Minden beteg kötelező kórházi kezelés alá esik. A gasztroenterológusok és a sebészek a következő drogcsoportokat írják elő:

1. diuretikumok - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotektorok - Essentiale, Legalon,
3. glükokortikoszteroidok - prednizolon, dexametazon,
4. trombocita-ellenes szerek - Clexan, Fragmin,
5. thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolitikumok - „Fibrinolizin”, „Curantil”,
7. fehérje hidrolizátumok,
8. vörösvérsejt-transzfúziók, plazma.

Súlyos szövődmények kialakulásával a cytosztatikákat a betegeknek írják elő. Az étrend-terápia rendkívül fontos az ascites kezelésében. Csak nátriumra korlátozódik. Nagy mennyiségű diuretikum és paracentézis látható.

A konzervatív kezelés hatástalan és csak rövid távú javulást eredményez. Ez 2 éves 80% -kal meghosszabbítja az életet. Ha a gyógyszeres kezelés nem kezeli a portál hipertóniáját, akkor sebészeti módszereket alkalmaznak. Műtét nélkül a halálos komplikációk 2-5 év alatt alakulnak ki. A halálesetek az esetek 85–90% -ában fordulnak elő. A májelégtelenséget és az encephalopathiát csak tünetileg kezelik, ami a szervek patológiás változásainak visszafordíthatatlanságával jár.

A sebészeti beavatkozás célja a máj vérellátásának normalizálása. A műtét előtt minden beteg angiográfiát végez, amely lehetővé teszi a májvénák elzáródásának okát.

A műveletek fő típusai:

shunt művelet példa

• Anastomosis - a patológiásan megváltozott edények cseréje mesterséges üzenetekkel a máj vénái véráramának normalizálása érdekében;
• a tolatás egy olyan művelet, amely visszaállítja a vér áramlását a máj edényeiben, az elzáródási hely megkerülésével;
• vena cava protetika;
• az érintett erek dilatációja ballonnal;
• vaszkuláris stentelés;
• az angioplasztikát a ballon dilatációja után végezzük;
• A májátültetés a patológia leghatékonyabb kezelése.

A sebészeti kezelés a kezelt betegek 90% -ában hatékony. A májtranszplantáció lehetővé teszi a jó siker elérését és a betegek életének meghosszabbítását 10 évig.

kilátás

A Budd-Chiari-szindróma akut formája kedvezőtlen prognózist mutat, és gyakran súlyos szövődmények kialakulásához vezet: kóma, belső vérzés és a hashártya bakteriális gyulladása. Megfelelő terápia hiányában a betegség első klinikai tüneteinek megjelenésétől számított 2-3 éven belül haláleset történik.

A krónikus szindrómás betegek esetében a tízéves túlélés jellemző. A patológia kimenetelét az etiológia, a beteg kora, a vesék és a máj betegségei befolyásolják. A betegek teljes gyógyulása jelenleg lehetetlen. A transzplantáció fejlődése a jövőben jelentősen növeli a betegek esélyeit.

Budd - Chiari betegség

1. A kis orvosi enciklopédia. - M.: Orvosi enciklopédia. 1991-1996. 2. Elsősegély. - M: A nagy orosz enciklopédia. 1994 3. Az orvosi kifejezések enciklopédikus szótára. - M.: Szovjet enciklopédia. - 1982-1984

Nézze meg, hogy "Budd - Chiari betegség" más szótárakban:

Chiari-betegség - Chiari-betegség: Budda Chiari-betegség. Chiari betegsége (N. Chiari, 1851 1916, osztrák patológus; szinonimája: a májvénák trombózisa elsődleges, Chiari-betegség, endoflebitis, májvénás obliteránok) ismeretlen etiológiájú betegség...... Orvosi enciklopédia

Ascites - I Ascites (ascites, görög. Askitēs (nosos) dropsy; szinonim hasi dropsia, a hasüreg) a folyadék felhalmozódása a hasüregben A leggyakrabban a portális hipertónia (portális hipertónia), a májcirrhosis (májcirrhosis),......

Hepatolienális szindróma - (görög. Hēpar, hēpat [os] máj + lat. Lien lép; a hepato-splen szindróma szinonimája) a máj (hepatomegalia) és a lép (splenomegalia) kombinált növekedése, mivel mindkét szerv a patológiás folyamatban van. Előfordul...... Orvosi enciklopédia

Máj - I. máj (hepar) páratlan szerv a hasüregben, az emberi test legnagyobb mirigye, amely különböző funkciókat lát el. A májban a gasztrointesztinális traktusból származó vérrel bejutó mérgező anyagok semlegesítése történik; benne... Orvosi Enciklopédia

Thrombophlebitis - I Thrombophlebitis (tromboflebitis, görög trombos vérrög + phleps, phlebos vein + itis) a véna falak akut gyulladása véralvadék kialakulásával. A T. fejlődésében számos tényező fontos: a véráramlás lassítása, megváltoztatása...... Orvosi enciklopédia

Portál magas vérnyomás - (késői lat. [Vena] portae portál véna; a portál hipertónia szinonimája) a vérnyomás növekedése a portál véna rendszerében, amely akkor jelentkezik, amikor nehéz a vér kiáramlása. A P. g. Főbb jelei a nyelőcső, gyomor és...... orvostudományi enciklopédia

Hepatomegalia - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789,1789,1... Wikipedia

POLYTHETEMEM TRUE - méz. Az igazi policitémia (polycythemia vera) egy neoplasztikus betegség, amelyet a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának növekedése kísér. A tumor növekedésének forrása a mielopoiesis prekurzor sejtje. Frekvencia. 0,6 eset 10 000...... betegség útmutatóra

Máj cirrhosis - májcirrhosis... Wikipedia

LIVER CIRRHOSIS - méz. A májcirrózis egy krónikus májbetegség, amely hepatociták fokozatos halálával, széles körben elterjedt fibrózissal és regenerálódó csomókkal fokozatosan helyettesíti a parenchymát; a hepatocita funkció hiánya és a véráramlás változása...... Betegségek referenciakönyv

Egészség, gyógyászat, egészséges életmód

Budd-Chiari-szindróma

Ez a szindróma Budd és Chiari nevéhez kapcsolódik, bár Budd leírja [5] a klinikai megnyilvánulásokat, és a tünetek tanulmányozásának prioritása nem tartozik Chiari-hoz [8]. A szindróma magában foglalja a hepatomegalia, hasi fájdalom, aszcitesz, valamint a szinuszoidok 3-as zónában történő kiterjesztése és fúziója szövettani vizsgálat segítségével. A szindróma a májvénák bármely szintjén való elzáródásán alapul - a távolabbi lobularis vénától a gyengébb vena cava összefolyásáig a jobb pitvarig (11-7. Ábra). Hasonló szindróma fordulhat elő szűkös perikarditis vagy jobb kamrai meghibásodás esetén.

A budd-chiari-szindróma jelei az eritrémia betegek 60% -ánál találhatók [45], mindkettő klinikailag kifejezett és csak az eritrocita csontvelő-növekedés vizsgálatában észlelhető. Gyakran megtalálható a fiatal nőknél.

Budd-Chiari szindróma kialakulhat szisztémás lupus erythematosus [14] vagy keringő lupus antikoaguláns [35] betegeknél, néha DIC-vel kombinálva. Az antifoszfolipid szindróma a szisztémás lupus erythematosus ellen elsődleges és másodlagos [34]. A Budd-Chiari-szindrómát néha idiopátiás granulomatikus vaszkulitiszben találják meg, amely a vénák túlnyomó sérülése. Ezt a betegséget sikeresen kezelik kortikoszteroidokkal [50].

A paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria [47] változó súlyosságú, aszimptomatikus és halálos állapotú Budd-Chiari szindróma is kialakulhat.

Olyan betegeknél fordul elő, akiknél természetes antikoagulánsok hiánya van, például ha súlyos proteinuria okozta S és C fehérjék [7] vagy primer és szekunder antitrombin III hiánya [10]. Budd-Chiari-szindróma előfordulhat az antikoaguláns által aktivált C-proteinnel szembeni örökletes rezisztenciával (hibás faktor V Leyden) [12, 40].

Behcet-betegségben a májvénák hirtelen kialakulása lehetséges a vérrög terjedésének következtében a gyengébb vena cava-ból a májvénák szájába [1, 2].

Orális fogamzásgátlók szedése esetén a Budd-Chiari szindróma kialakulásának kockázata 2-szeresére nő. Ugyanakkor a frekvencia megközelítőleg megfelel más lokalizáció trombózisának gyakoriságának [46]. Talán az orális fogamzásgátlók súlyosbítják az örökletes trombózisra való hajlamot.

Vannak jelentések májbetegség trombózisáról terhes nőknél [23].

A májvénás trombózishoz vezető sérülések leggyakoribb oka a közlekedési balesetek (általában tompa hasi sérülések).

A máj súlyos policisztózisában szenvedő betegeknél lehetséges a májvénák mechanikus összenyomása [43].

A rosszindulatú daganatok, például vese- vagy mellékvese-rákos betegek esetében a rosszabb vena cava obstrukciója trombózis következtében alakul ki. Ez szintén az fcc [41] vagy az angiosarcoma invazív növekedésének köszönhető [37]. A Budd-Chiari-szindróma kialakulásának okai közé tartoznak a ritka daganatok, mint például a májvénák [27] leiomyosarkoma és a jobb oldali pitvari herékrák metasztázisa [16]. A Wilms-daganat esetében az alsó vena cava és a májvénák metasztázisa lehetséges [38].

Ábra. 11-7. A Budd-Chiari szindróma etiológiai tényezői.

A májból származó vénás kiáramlás megsértése a jobb pitvar myxoma miatt következhet be. A májvénákban csírázó aspergilloma is beszámol.

A gyengébb vena cava elzáródása olyan kötőszövetmembrános betegekben jelentkezik, akik a lumenben a májvénák összefolyása fölött találhatók. Ez a betegség leggyakoribb Japánban és Dél-Amerikában, kevésbé Indiában [44]; gyermekeknél is kimutatható [20]. Mind a vékony membránokat, mind a sűrű rostos szálakat érzékelik; ugyanakkor az elzáródás és a szűkület valószínűleg a vénás trombózis és annak következményei [22] miatt következik be. A betegség veleszületett jellege nem valószínű, különösen akkor, ha úgy gondolja, hogy az első tünetek felnőtteknél jelentkeznek.

A Budd-Chiari szindróma összefüggésben állhat a máj lebeny központi vénájának megváltozásával az alkoholos májbetegségben és a veno-okklúziós betegségben (PSA) (lásd 18. fejezet).

Májtranszplantáció után a PSA bizonyos jellemzőivel rendelkező kis májvénák szűkítése lehetséges. Általában ez az azatioprin és a graft kilökődése során jelentkezik [13].

A betegek körülbelül egynegyedében a Budd-Chiari-szindróma okai nem ismertek [9 [. Jelenleg a detektálás gyakorisága növekszik, a szindróma törölt formáit azonosítják, ami a képalkotó módszereknek a diagnosztikában, különösen az ultrahangban történő alkalmazásának köszönhető.

Morfológiai jellemzők

A morfológiai vizsgálat a májvénák elzáródását mutatja bármely szinten - a szájtól a legkisebb ágig. Lehetséges a vérrögök elterjedése az alacsonyabb vena cava-ból. A vérrögök a trombózis okától függően pusztítást vagy tumorsejteket tartalmazhatnak. Hosszú eljárással a véna falai sűrűsödnek, talán részleges helyreállítása a véráramlásnak (rekanalizáció) vagy az edény teljes szálas rostos cseréjével; néha kötőszövet membránok találhatók a lumenben.

A nagy májvénák változásait általában trombózis okozza. Az alacsonyabb vena cava vagy a máj kis vénái izolált obstrukciója általában nem trombogén jellegű [26].

A máj megnagyobbodott, színe lila, a felület sima. A bemetszés kifejezett vénás torlódása miatt a májszövet jellegzetes „szerecsendió” megjelenést mutat. Az obstrukció helyéhez közelebb eső vénás vénák kitágulnak, egyértelműen meg vannak határozva. Az akut fázisban meghatároztuk a dilatált szubapszuláris nyirokereket is.

Hosszú eljárással a caudate lebeny megnagyobbodik (11–8. Ábra), a mélyebb vena cava-t megnyomja a máj mögött (lásd 11–12. Ábra). A kevésbé súlyos elzáródású területeken a regeneratív hiperplázia csomópontjait határozzák meg [II]. A portoszisztémás anastomosisok kialakulásával lehetséges a lép növekedése. Néha trombózis van a mesenteriális edényekben.

A 3. zónában végzett szövettani vizsgálat varikózus vénákat, vérzéses stagnálás jeleit és nekrózist tár fel (11-9. És 11-10. Ábra). A Disse térben a vérsejtek jelezhetik a véráramlás jelenlétét a sinusoidokon kívül, megkerülve a vénás obstrukciót. A periportális zónák nem változnak. Egy ilyen kép látható a májból származó vénás kiáramlás megsértésével, függetlenül az etiológiától, például a szívelégtelenségben vagy a szűkös pericarditisben szenvedő betegeknél.

A későbbi szakaszokban a 3-as zóna fibrózisa és a máj szívcirrhosisának morfológiai jellemzői alakulnak ki.

Ábra. 11-8. Függőleges máj bemetszés krónikus vénás obstrukcióban. A fény regenerációs területei és a sötét stagnáló zónák láthatóak. A caudate lebeny (X) jelzett hipertrófia.