A vérzéses vaszkulitisz az allergiás purpura, kapilláris toxikózis, vagy a leírt szerzők nevében a Shenlein-Genoch betegsége. A betegség kiterjedt vaszkulitiszcsoportba, különböző típusú és méretű vérerek gyulladásába tartozik.
A vaszkuláris fal reakciójának sajátossága az aszeptikus körülmények (a kórokozó hiánya) és a kifejezett allergiás reakció domináns szerepe. A betegséget fokozott trombózis, a szövetekben és a belső szervekben a véráramlás csökkenése kíséri, ami a vesék, az ízületek és az emésztő szervek károsodásához vezet.
A 20 évesnél fiatalabb, 7 és 13 év közötti gyermekek kapilláris toxikózisra érzékenyebbek. Ezeknél a populációknál az előfordulási gyakoriság 14 000 és 24 000 között van.
Mi az?
A vérzéses vaszkulitisz egy reumás szisztémás betegség, amelyet a kapillárisok, arteriolák és venulák krónikus gyulladása jellemez, amelyek táplálják a bőrt, az ízületeket, a hasi szerveket és a vesét. A vérzéses vaszkulitisz másik neve Schönlein-Genoch betegség.
okai
A betegség okai nem pontosak. Ez autoimmunnak tekinthető. Kiderült azonban a kapcsolat a kóros folyamatok aktiválódási tényezőivel. Ezek a következők:
- a bőr és a vérerek traumás sérülése;
- átültetett vírusos és bakteriális fertőző betegségek, különösen fontosak a felső légutak akut és krónikus gyulladása (influenza, ARVI, mandulagyulladás, szinuszitis), kanyaró, gyakori torokfájás, csirkemáj, typhus, streptococcus betegségek;
- vakcinázás rutin vakcináláshoz, immunoglobulinok profilaktikus alkalmazása;
- élelmiszer-allergia;
- a szervezet átszervezése rosszindulatú és jóindulatú daganatokban;
- a nők terhesség alatt bekövetkező változásai;
- a megnövekedett napsugárzás (hosszan tartó barnulás), a hőmérséklet ingadozása és a sugárzás hatása;
- allergiás reakciók gyógyszerekre (általában antibiotikumok, nyugtatók és vérnyomáscsökkentők);
- az endokrin betegségek (diabetes mellitus) metabolikus rendellenességei;
- genetikai hajlam a családban.
- háztartási és szakmai mérgezés, toxikózis;
- a gyermekek féregfertőzéssel rendelkeznek;
- reakció rovarcsípésekre.
A felnőttkori vérzéses vaszkulitisz gyakrabban alakul ki idős korban, gyenge és csökkent immunitással.
A vérzéses vaszkulitisz tünetei, fotó
A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket fedik le. A vérzéses vasculitis egy vagy több tünetcsoportként jelentkezhet (lásd a fotót). Az alábbi főbbek:
- bőrkárosodások;
- ízületi károsodás;
- a gyomor-bélrendszeri elváltozások;
- vese szindróma;
- elszigetelt esetekben - a tüdő és az idegrendszer elváltozásai.
A legjellemzőbb a betegség akut kialakulása, amelyet a lázas számok hőmérsékletének emelkedése kísér. Előfordulhatnak olyan esetek, amikor a hőmérséklet emelkedik.
- A betegeknél a bőr szindróma (vagy purpura) fordul elő. Ez egy szimmetrikus, kis-pöttyös vagy pöttyös-papuláris vérzéses kiütés formájában jelentkezik, amely elsősorban az alsó (ritkábban a felső) végtagok, a nagy ízületek és a fenék szélén található. A kiütés egyedülálló elemekkel ábrázolható és intenzív lehet, angioödémával kombinálva. Általában a kiütések ismétlődő hullámszerű jellegűek. A kiütéseknél a pigmentáció marad. Gyakori ismétlődések esetén a bőrkiütés a kiütés helyén történik.
- Az ízületi szindrómát gyakran megfigyelik a bőrrel egyidejűleg, a felnőttek számára jellemző. A leggyakrabban a nagy lábszárnyakat a folyamat fedezi, leggyakrabban a könyök és a csukló csuklóját. Jelzett fájdalom, bőrpír és duzzanat. A vérzéses vaszkulitisz tipikus az ízületi elváltozások illékony jellege. Az esetek 25% -ánál a migrációs ízületi fájdalmak megelőzik a bőrkárosodásokat. Az ízületi szindróma, amely ritkán tart egy hétig, néha myalgia és alsó végtag ödéma.
- A betegek kétharmadában a hasi szindróma is megfigyelhető. Jellemzője a hasi fájdalom, amely spasztikus jellegű, hányinger, hányás és gyomorvérzés. Ugyanakkor a betegek mindössze 5% -ánál valóban életveszélyes jelenségek figyelhetők meg.
- A vese szindróma kevésbé gyakori (az esetek 40-60% -a), és nem alakul ki azonnal. Ez változó súlyosságú hematuria (a vizeletben lévő vér kiválasztása) formájában jelentkezik, ritkán hematurikus vagy nefrotikus formájú glomerulonefritisz (vese gyulladása) kialakulása lehetséges. Gyakran a glomerulonefritisz a betegség első évében nyilvánul meg, ritkán fordul elő a vérzéses vaszkulitisz következő megismétlődése vagy a betegség minden más megnyilvánulásának eltűnése után.
Egyes esetekben pulmonális panaszok jelentkeznek - vérzés, vérzés. Ritkán vannak idegrendszeri elváltozások - fejfájás, görcsök, encefalopátia vagy polyneuropathia alakulhat ki.
Gyermekek vérzéses vaszkulitisz
Gyermekek vaszkulitisz tünetei az előfordulásuk gyakoriságától függően az alábbiak szerint oszlanak meg:
- kiütések papulák és vörös foltok formájában - az esetek 100% -a
- arthritis és ízületi fájdalom - 82%
- hasi fájdalom - 63%
- vesekárosodás (glomerulonefritisz) - 5-15%.
Leggyakrabban a gyógyulás spontán módon történik. Ezért a betegség gyermekkorban viszonylag kedvező, különösen akkor, ha a táplálkozási szabályokat betartják, és elindul a lehetséges okozati tényező megszüntetése. A gyulladás megszűnése után az ismétlődés kockázata az első 3 hónapban maximális, de talán később.
A visszanyerés után az étrend-táplálkozás elveit egész évben be kell tartani, és kerülni kell az érintkezést a légutakon áthatoló allergénekkel.
A vaszkulitisz klinikai képében a bőr szindróma vezet. A következő jellemzők jellemzik:
- megjelenik a purpura nevű kiütés;
- a szimmetria;
- a purpura a bőr fölé emelkedik, és jól tapintható;
- ezzel párhuzamosan lehet vörös foltok, pattanások, hólyagok, amelyeket viszketés jellemez;
- elsődleges kitörések a lábakon, később a csípőre és a fenékre terjedtek;
- pár nap múlva a fényes vörös kitörések barnaek lesznek, majd halványak és eltűnnek;
- néha pigmentált elváltozások lehetnek, amelyek hosszú ideig fennmaradnak.
A glomerulonefritisz kialakulása általában a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított egy hónapon belül jelentkezik. A vese károsodása minimális megnyilvánulásokkal vagy agresszív áramlással szemben hajlamos lehet. Ettől függően a glomerulonefritisz klinikai és laboratóriumi jelei nagyon különbözőek. Ezek a következők:
- fehérje a vizeletben;
- ödéma, amely nefrozikus szindrómában néha nagyon kifejezett, amelyben a vizeletben a fehérje elvesztése elérheti a 3,5 g-ot naponta;
- ágyéki fájdalom;
- a vizelet vörössége (bruttó hematuria) vagy csak a vörösvértestek mikroszkóposan meghatározott jelenléte (mikrohematuria);
- átmeneti nyomásnövekedés.
A hasi szindróma a bél-ischaemia következménye. Gyermekeknél az alábbiak jellemzőek:
- hányinger;
- hányás;
- véres vénák megjelenése a székletben;
- kiömlött fájdalom a gyomorban a kólika számára;
- fájdalom nő az evés után;
- laza széklet.
A vérzéses vasculitis hasi formája hasonlít egy „éles hashoz”, amely hagyományosan sebészeti beavatkozást igényel. Azonban ez a betegség ellenjavallt véredények károsodását okozhatja. Megfelelő gyógyszeres kezelésre van szükség.
Az artritikus szindróma a vérzéses vaszkulitiszben jellegzetes tüneteket mutat, amelyek megkülönböztetik az egyéb betegségek (oszteoarthritis, reumatoid arthritis, köszvény) ízületi szindrómájától. Ezek a következők:
- a közösség megsemmisítésének hiánya;
- a sérülés szimmetriája;
- fájdalom-migráció hiánya;
- a boka és a térdízület gyakori sérülése.
A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermek kezelését a kórházban kell megkezdeni. Általában egy három hetes pihenőhelyet kínálnak, amelyet a bővítés követett.
Hogyan diagnosztizálható a vérzéses vasculitis?
Elég könnyű ahhoz, hogy egy Schönlein-Henoch-betegséget mindhárom fő tünetben szenvedő páciensnek tegye ki.
A gyermekek és felnőttek között a betegség lefolyása során kis különbségek vannak.
- A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
- A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
- A hasi szindrómát egy folyadék széklet kísérte, csíkokkal.
- Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatható a vizeletmintákban.
- A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
- A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
- A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.
diagnosztika
A betegség diagnózisa átfogóan történik. Először is, az orvos szóbeli felmérést végez, amelynek során megállapítja a beteg panaszait, összegyűjti az anamnézist. A jövőben a következő tanulmányok rendelhetők hozzá:
- A hasi szervek és a vesék ultrahangja.
- A vérzés időtartamának meghatározása.
- Hajtsa végre a mandzsettát, valamint a heveder és a csipet mintáit.
- Székletvizsgálat
- Immunológiai vizsgálatok, valamint a vér biokémiai vizsgálata.
- A hepatitis azonosítására szolgáló virológiai vizsgálatok.
- A gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata.
- A vérvizsgálat kimutathatja a leukociták és az ESR megnövekedett számát. Immunológiai rendellenességeket is megfigyelnek az A immunglobulinok növekedése és az immunoglobulinok szintjének csökkenése formájában.
- A fizikai vizsgálat során az orvos ellenőrzi az ízületek működését, gondosan megvizsgálja a bőrt annak érdekében, hogy felismerje a színeik változásait és az esetleges kiütéseket. Abban az esetben, ha az arcterület duzzanata észlelhető, ez a vizelési rendszer normális működésének zavarát jelezheti. Ellenőrizze az impulzust is.
A betegséget meg kell különböztetni a következő betegségektől és állapotoktól:
- Fertőző endocarditis.
- Szisztémás vaszkulitisz (Goodpasture-szindróma, periarteritis nodosa, Behcet-kór).
- A kötőszövet diffúz betegségei (szisztémás lupus erythematosus).
- Meningococcaemia.
- Makroglobulinémiás purpura Waldenstrom.
- Yersiniosis.
- Crohn-betegség.
Emellett trepanobiopsziás eljárás és csontvelővizsgálat is előírható.
A vérzéses vasculitis kezelése
Először egy étrendre van szükség (az allergén élelmiszerek kivételével). Másodszor, szigorú ágyágy. Harmadszor, a gyógyszeres kezelés (trombocita-ellenes szerek, antikoagulánsok, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, azatioprin, valamint antitrombotikus terápia).
Alkalmazza a következő gyógyszereket:
- fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
- A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásán, naponta négyszer, egyszeri adag csökkentésével fokozatosan törlik.
- diszaggregánsok - 2-4 milligramm / nap naponta, trentális intravénás csepegtető.
- Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
- Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.
Alapvetően kedvező a betegség lefolyása, és ritkán alkalmazzák az immunszuppresszív vagy citosztatikus terápiát (például autoimmun nefritisz kialakulásával).
- A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a klinikai formától és a súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos ismétlődő pálya és Schönlein - Genoh jáde esetén; krónikus betegség esetén 3-6 hónapig ismételt kurzusokkal kezelik őket.
A gyerekeknek az orvosnál kell lenniük. 2 évig tartott. Az első 6 hónapban a beteg havonta meglátogatja az orvost, majd 1 1 3 hónapot, majd 1 alkalommal 6 hónap alatt. A megelőzést a krónikus fertőzés fókuszainak rehabilitációjával végzik. Rendszeresen vizsgálja meg a bélsárgás tojás székletét. Az ilyen gyerekek ellenjavallt a sportban, a különböző fizioterápiában és a napozásban.
Válaszok a kérdésekre
Mit jelent egy hipoallergén étrend?
- Először is, az olyan allergén termékek, mint a tojás, a csokoládé, a citrusfélék, a kávé és a kakaó, a tengeri halak és a tenger gyümölcsei, a diót ki kell zárni a fogyasztásból. Szükséges a zsíros és sült ételek megtagadása is. Az étrendben az alacsony zsírtartalmú, párolt és főtt ételeket tartalmazó tejtermékeknek kell dominálniuk. Zöld alma, gabonapehely, pulyka és nyúlhús, növényi olajok megengedettek.
Mi a prognózis a vérzéses vasculitisre?
- Általában a prognózis, különösen a betegség enyhe formája, kedvező. A súlyos vérzéses vaszkulitisz tele van a betegség megismétlődésével és a szövődmények előfordulásával (nefritisz, a veseelégtelenség által komplikált). A villámlás esetében a betegség bekövetkezését követő néhány napon belül a halál valószínűsége magas.
A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek a betegek számára nyilvántartásba vettek?
- Az elhalasztott betegség után a felnőttkori diszperziós regisztráció nem jelenik meg. A gyermekeket két évig kell megfigyelni. Az első hat hónapban, minden hónapban, a következő hat hónapban minden negyedévben, és az utolsó évben 6 havonta. Gyermekeknek nem szabad sportolni, fizioterápiás és insoláció (napsugárzás) ellenjavallt.
Lehetséges-e komplikációk és következmények kialakulása a vérzéses vaszkulitisz és melyik betegségek után?
- Igen, a betegség bélelzáródáshoz és peritonitishez, krónikus veseelégtelenséghez, a belső szervek (szív, máj) rendellenességéhez, vérszegénységhez és pulmonalis vérzéshez vezethet, a gyermekek vérzéses diathesis alakulhatnak ki.
Hogyan lehet megelőzni a súlyosbodásokat?
A beteg a kórházból való kilépést követően nem szabad elfelejtenie a betegségét otthon. Természetesen addigra már mindent tudni fog a betegség természetéről, a súlyosbodások megelőzéséről, a mindennapi élet viselkedéséről, a táplálkozásról és a nap módjáról. Miután belemerült a családias légkörbe, a páciens nem kap gyógyszert orvos nélkül, nem fog olyan termékekre fordulni, amelyek relapszust okozhatnak (allergének), de ugyanakkor teljes mértékben és minden este elkezdenek csendes fényt sétálni a friss levegőben.
Ezenkívül egy személy ellenjavallt:
- Túlzott szorongás, mentális stressz;
- Vakcinázás (kizárólag egészségügyi okokból lehetséges);
- Nehéz fizikai munka (a gyermekek mentesülnek a testnevelési óráktól);
- hipotermia;
- Az immunglobulinok (antisztafilokokkusz, antitetnic stb.) Bevezetése.
Tekintettel arra, hogy a vérzéses vaszkulitisz elsősorban gyermekkori betegség, a kisgyermekek (vagy a szülők?) Számára különleges ajánlások vannak:
- Hat hónaponként a gyermek meglátogatja a kezelőorvosot (súlyosbodás hiányában);
- Klinikai megfigyelés legalább 5 évig abban az esetben, ha a vesék egészségesek, de ha vereséget szenvednek, a kontroll élethosszig tartó lehet;
- A gyermekek egy évig teljesen mentesek a fizikai gyakorlatoktól, majd az előkészítő csoportba költöznek;
- Évente háromszor, a fogorvos és az otolaryngológus kötelező látogatása;
- Rendszeres vizeletvizsgálatok (általános és Nechyporenko szerint) és székletvizsgálat a bélférgek esetében;
- A vakcinázást 2 évig kizárják, és ezután az rutinszerű oltást végzik, de a kezelőorvos engedélyével és az "antihisztamin borítás" alatt;
- Az anti-allergén étrend betartása - 2 év;
Tanácsadás a szülőknek vagy más rokonoknak az otthoni kezelésről, a visszaesés megelőzéséről, a táplálkozásról és az iskolai és otthoni viselkedésről.
Hemorrhagiás vaszkulitisz okoz
A vérzéses vaszkulitisz a mikrovezetők falainak aszeptikus gyulladása, amelyet a bőr, a vesék, a belek és más belső szervek többféle mikrotrombogenezise kísér. A betegség a leggyakoribb a szisztémás vaszkulitisz csoportjában, először 1837-ben írta le a német orvos, Schönlein. Nevének sok szinonimája van, közülük a leggyakoribb a reumatikus purpura, Schönlein-Genoch betegség, Schönlein-Genoch betegség. Az utolsó ilyen nevek szerint a betegség külföldön ismert.
A vérzéses vaszkulitisz okai
Egy egészséges testben az immunkomplexek eltávolítása speciális sejtek segítségével történik. Ennek az eljárásnak a megsértése a keringő immunkomplexek túlzott felhalmozódásához és a mikrovaszkulárisban történő lerakódáshoz vezet, ami másodlagos gyulladásos változást okoz az érfalban. Ez a gyulladásos folyamat megnöveli az érfal átjárhatóságát és a trombotikus tömegek lerakódását az edények lumenében.
Ezzel egyidejűleg vérrögök és extravasázok lépnek fel, vagyis a vérből a kiugrások, amelyek a betegség fő jelei. Ezen túlmenően, a szervek és a testrészek - a tüdő, a vesék, az agy és a membránok - edényei részt vehetnek a kóros folyamatban.
A betegek közel 80% -ánál a patológia kialakulását megelőzi a felső légutak fertőző betegsége. Vannak olyan esetek, amikor tífusz, sárgaság és kanyaró áll fenn. A betegség valószínűségét növelő tényezők is lehetnek:
- élelmiszer-allergia;
- egyes gyógyszerek;
- rovarcsípések;
- hipotermia;
- vakcina beadása;
- allergiás reakciók hajlamosak.
Sok orvos betartja azt a feltevést, hogy ezeknek a tényezőknek a hatása a betegség kialakulásához vezet, ha a szervezet genetikai hajlama van.
A férfiak és a nők ugyanolyan gyakorisággal megbetegszenek, és nyáron az előfordulás sokkal alacsonyabb. A betegség lefolyása akut, hullámos és visszatérő lehet.
besorolás
A klinikai folyamatnak megfelelően a betegség alábbi formáit különböztetjük meg:
- dermális vagy egyszerű;
- hasi;
- ízületi;
- vese;
- gyorsan áramló;
- együtt.
Ezek a különböző súlyosságú szindrómák kombinálhatók egymással. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyszerűnek neveznek.
A betegség súlyosságától függően is besorolható - enyhe súlyosságú, mérsékelt és súlyos formákat bocsát ki.
Az áramlás természeténél fogva a vérzéses vaszkulitist különböztetjük meg:
- akut, legfeljebb 2 hónapig tartó;
- elhúzódó, legfeljebb hat hónapig tart;
- krónikus.
A vérzéses vasculitis tünetei
A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket fedik le. A betegség egy vagy több tünetcsoportként jelentkezhet. Az alábbi főbbek:
- bőrkárosodások;
- ízületi károsodás;
- a gyomor-bélrendszeri elváltozások;
- vese szindróma;
- elszigetelt esetekben - a tüdő és az idegrendszer elváltozásai.
A legjellemzőbb a betegség akut kialakulása, amelyet a lázas számok hőmérsékletének emelkedése kísér. Előfordulhatnak olyan esetek, amikor a hőmérséklet emelkedik.
A betegség diagnosztikai kritériumai közé tartozik a bőr megnyilvánulása. Egy tipikus vérzéses bőrkiütés vagy úgynevezett tapintható purpura kissé emelkedik a bőr felszínén. Az egyes elemek egyesülhetnek, és jelentős területeket alkothatnak.
A betegség kezdetén a sérülések lokalizációs helye az alsó végtagok disztális része. Aztán fokozatosan elterjedtek a csípőre és a fenékre. Nagyon ritkán a kiütések a felső végtagokat, a gyomrot vagy a hátat fedik le. Néhány nappal a purpura pálca megjelenése után barna színű, és fokozatosan eltűnik. A pigmentációs helyek egy ismétlődő kurzus alatt egy ideig fennmaradhatnak. Jellemzője a hegek hiánya.
Az ízületi szindrómát gyakran megfigyelik a bőrrel egyidejűleg, a felnőttek számára jellemző. A leggyakrabban a nagy lábszárnyakat a folyamat fedezi, leggyakrabban a könyök és a csukló csuklóját. Jelzett fájdalom, bőrpír és duzzanat. A vérzéses vaszkulitisz tipikus az ízületi elváltozások illékony jellege. Az esetek 25% -ánál a migrációs ízületi fájdalmak megelőzik a bőrkárosodásokat.
Az ízületi szindróma, amely ritkán tart egy hétig, néha myalgia és alsó végtag ödéma.
A betegek kétharmadában a hasi szindróma is megfigyelhető. Jellemzője a hasi fájdalom, amely spasztikus jellegű, hányinger, hányás és gyomorvérzés. Ugyanakkor a betegek mindössze 5% -ánál valóban életveszélyes jelenségek figyelhetők meg.
A vesekárosodás kevésbé gyakori, mint a betegség más megnyilvánulásai, és a betegség esetek 30% -ában fordul elő. Ugyanakkor a veseműködés intenzitása változhat a gyorsan eltűnőtől kezdve a kezelés kezdetéig a kifejezett glomerulonefritiszig. A vesekárosodás a leginkább tartós betegség szindróma, amely néha veseelégtelenséghez és akár halálhoz vezet.
Egyes esetekben pulmonális panaszok jelentkeznek - vérzés, vérzés. Ritkán vannak idegrendszeri elváltozások - fejfájás, görcsök, encefalopátia vagy polyneuropathia alakulhat ki.
Jellemzők a gyermekek számára
A betegség bármilyen korban kitörhet, de a 3 év alatti gyermekek ritkán betegek. A hemorrhagiás vaszkulitisz legtöbb esetben 4-12 éves korban észlelhető.
A gyerekek tanfolyamának jellemzői:
- kifejezett exudatív komponens;
- korlátozott angioödéma;
- a folyamat általánosítására való hajlandóság;
- a hasi szindróma jelenléte;
- recidív hajlam.
Gyermekekben a vérzéses vaszkulitist gyakran hipotermia vagy súlyos vírusbetegség okozza. A betegséget gyakrabban jellemzi a fulmináns kurzus.
Ebben a betegségben a felnőtteknél gyakrabban, a felnőtteknél funkcionális jellegű szisztolés szívelégződés tapasztalható. A vérzéses vasculitisben szenvedő fiúkban a herék kétoldali sérülése van. Az esetek felében a gyerekek teljesen hiányoznak a bőr megnyilvánulásaiból.
Az orvost további 5 évig megfigyelték a vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekeket. Egy évre ajánlott hipoallergén étrend. Ha a betegség vesekárosodásban szenved, akkor az ilyen megfigyelés a felnőttkorig folytatódik. Az ilyen gyermekeket a következő 3-5 év alatt nem vakcinázzák.
diagnosztika
A diagnosztizáláshoz a betegség osztályozási kritériumait használják, amelyeket a rheumatológusok nemzetközi közössége több éve elismert:
- tapintható purpura jelenléte;
- életkor, amikor a betegség kezdete 20 évnél rövidebb;
- a hasi fájdalom jelenléte;
- a biopszia granulocita kimutatása során.
Győződjön meg arról, hogy a diagnózis lehetővé teszi, hogy a beteg 2 vagy több ilyen kritériumot jelenítsen meg. A klinikai adatok alapján a laboratóriumi értékek nem fontosak. Bár az orvosok és figyelmet fordítanak az ESR mennyiségére és a vérben lévő leukociták szintjére, ezek a mutatók nem jelzik kifejezetten ezt a betegséget, de csak arról szólnak, hogy gyulladásos folyamat van.
A vese szindróma kialakulásával a nephrologistól és a vesék - ultrahang és a vesesejtek ultrahangvizsgálatának tanulmányozása szükséges.
A betegség hasi formája differenciáldiagnosztikát igényel más patológiákkal, amelyek képet adnak az „akut hasról”. Ehhez konzultálni kell a sebészrel, a hasi ultrahanggal és a gastroszkópiával.
A legkönnyebben diagnosztizálható egy betegség, ha a kiütés megjelenik. A legsúlyosabb diagnosztikai esetekben bőrbiopszia javasolt.
A vérzéses vasculitis kezelése
A vérzéses vaszkulitisz kezelését hipoallergén étrendben és szigorú pihenőhelyen végezzük. Megszakított gyógyszerek, amelyek a betegség kialakulását okozhatják. A motoros aktivitás korlátozása, azaz ágy pihenni, 3-4 hétre van szükség. Zavarai esetén lehetséges egy orthostatikus purpurának minősített ismételt kiütéshullám.
A kábítószer-alapterápia szigorúan egyéni gyógyszerhasználatot biztosít a következő csoportokban:
- trombocita-ellenes szerek;
- antikoagulánsok;
- antihisztaminok;
- antibakteriális terápia;
- infúziós terápia;
- glükokortikoidok;
- citosztatikumok.
E betegség minden formája esetében vérlemezkék elleni szereket írnak elő. A curantilt, a Trental-t vagy analógjaikat általában használják. Súlyos esetekben két gyógyszert egyidejűleg írjon fel.
Az antikoagulánsok, amelyek közül a leggyakrabban a heparint alkalmazzák, minden klinikai formában is megjelennek, ezeket egyedileg kiválasztott dózisokban írják elő.
Az antihisztaminok hatásosak allergiás betegségekben szenvedő vagy exudatív-katarrális diathesisben szenvedő betegekben. Tegyük fel a Tavegilt, a Diazolint, a Suprastint.
A nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket is alkalmazzák a vérzéses vaszkulitiszben. Ezek korlátozzák a gyulladás exudatív és proliferatív szakaszainak kialakulását. A legnyilvánvalóbb gyulladáscsökkentő hatás az Ortofen, melyet 4-6 hétig 1–2 mg / kg napi adagban írnak elő.
Amikor a betegség folyamatos, ismétlődő hullámszerű lefolyása, a krónikus, antibakteriális terápia fertőzésének vagy súlyosbodásának kialakulásával, az új generáció antibiotikumainak - Sumamed, Klatsida, stb.
A betegség gyors formái, a magas ESR jelenléte esetén a krioglobulinémia hatékony plazmaferézis a donor plazma transzfúziójával. Súlyos esetekben a kezelést glükokortikoszteroidokkal végzik, ami csökkenti a duzzanatot, az ízületi fájdalmat és a hasot. Sajnos, ez nem túl hatékony a bőr és a vesekárosodás szempontjából. A prednizolont leggyakrabban napi 2 mg / kg dózisban írják elő. Az alkalmazás időtartama és a kivonási rendszer a betegség klinikai formájától függ.
Kiegészítő előírt külső eszközként. Ezek általában kenőcsök, amelyek célja az erek rugalmasságának helyreállítása. Ezek közé tartozik a Solcoseryl, az Atsemin kenőcs. Eróziós és fekélyes bőrelváltozások előfordulása esetén Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril epithelizáló tulajdonságú kenőcsöket írnak elő.
A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a betegség súlyosságától és annak klinikai formájától függ. De még könnyű árammal is 2-3 hónapig tart, súlyos visszatérő - legfeljebb 12 hónapig.
diéta
A kezelés során nagyon fontos a beteg további szenzibilizációjának megakadályozása. Ezért olyan étrendre van szükség, amely kizárja az extraktumokat, a csokoládét, a kávét, a citrusféléket, a szamócát, a tojást, az ipari konzerveket, valamint a beteg rosszul tolerálható termékeit.
A kifejezett hasi vagy vese-szindrómák mellett speciális diétákat is előírnak. Tehát nehéz nefritisz esetén ajánlott a 7-es diétát só és hús nélkül követni.
kilátás
A betegség leggyengébb formái hajlamosak a spontán gyógyulásra az első támadás után. A legtöbb esetben a tünetek a betegség akut stádiumának kezdete után 5-6 héttel eltűnnek.
Az akut időszakban a legveszélyesebb szövődmény a veseelégtelenség. Gyorsan progresszív glomerulonefritisz esetén a prognózis kedvezőtlen. Ritkán a halál is előfordulhat a gyomor-bélvérzés, a bélfertőzés vagy infarktus következtében, valamint a központi idegrendszer károsodása és az intracerebrális vérzés kialakulása miatt.
Halálos kimenetelű kimenetelű eset is előfordulhat a betegség első napjaiban, a betegség fulmináns formájával.
Hemorrhagiás vaszkulitisz
. vagy: Schönlein-Henoch-betegség, Schönlein-Henoch-szindróma, reumás purpura, allergiás purpura, immunmikrotrombuszcitis, kapilláris toxikózis
A vérzéses vasculitis tünetei
A hemorrhagiás vaszkulitisz minden tünetét több szindrómába (a tünetek stabil kombinációjába egyesítik, egyetlen fejlesztéssel kombinálva) kombinálják.
- A bőr szindróma a bőr felszíne fölé emelkedő kis vérzés.
- Elhelyezkedés:
- az ízületek, különösen a lábak közelében;
- kéz és láb;
- comb
- fenék;
- az arc;
- törzs.
- A vérzés eltűnése után a pigmentáció a helyükön marad (a bőrfelület sötétedése).
- A vérzéses vaszkulitisz esetén az orr és a száj vérzése nem következik be.
- Artikuláris szindróma.
- megnyilvánulásai:
- fájdalom az ízületekben, főleg a lábak nagy ízületeiben;
- a fájdalom a legsúlyosabb, ha az ízületekben szubkután vérzés jelentkezik;
- ízületi duzzanat;
- a bőr felszínének elszíneződése vörösre, majd kékesre.
- Az ízületi szindróma általában legfeljebb egy hétig tart.
- Az ízületek alakjában nincs állandó változás a funkciójuk megsértésével.
- Hasi szindróma (azaz a hasból).
- Ennek oka a bélfal és a hashártya többszörös vérzése (vékony membrán, amely a hasüreg szerveit és a hasüreg belső falát fedi le).
- tünetek:
- mérsékelt hasi fájdalom;
- néha a hasi fájdalom paroxiszmális;
- a fájdalom általában a köldök körül található, ritkábban a has más részein;
- a hasi fájdalmat a páciens megjelenésének változása kíséri (a bőr sátránya, az elsüllyedt arc, az elsüllyedt szemek, a hegyes jellemzők, a száraz nyelv);
- a betegek általában az oldalukon fekszenek, a lábukat a gyomorba nyomva, rohanva;
- egyidejűleg a hasi fájdalommal, véres hányással, laza székletekkel, gyakran vércsíkokkal;
- a hasi fájdalmak önmagukban vagy a kezelés megkezdését követő első 2-3 napon áthaladnak.
- Vese szindróma - a vesék kis edényeinek gyulladása. tünetek:
- a vér megjelenése a vizeletben;
- magas vérnyomás;
- ödéma (többnyire arcok).
- Egyéb tüneteket (az agy és a gerincvelő károsodása, a tüdő vérzése, a szívizomzat gyulladása stb.) Ritkán észleltek, és speciális tanulmányok ismerik fel.
- Az anaemia kialakulásával (a hemoglobin szintjének csökkenésével - az eritrociták (vörösvértestek) speciális anyagával), amelyek oxigént hordoznak, egy anémiás szindróma jelenik meg:
- általános gyengeség;
- csökkent teljesítmény;
- szédülés;
- ájulás (elfojtás);
- fülzúgás;
- villogó "légy" a szemem előtt;
- légszomj és szívdobogás kevés erővel;
- varrás fájdalmak a mellkasban.
alak
- A vérzéses vasculitis lefolyásának klinikai variációjától függően:
- bőr;
- ízületi;
- hasi (azaz a has oldaláról);
- vese;
- kombinált. Bármilyen kombináció lehetséges. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyébként egyszerűnek neveznek.
- A betegség lefolyásától függően:
- villámgyors (több napig);
- akut (30-40 napig);
- elhúzódó (2 hónap vagy annál hosszabb ideig);
- ismétlődő (a betegség jeleinek újbóli megjelenése 3-4 vagy több alkalommal több év alatt);
- krónikus (a klinikai tünetek fennállnak több mint 1,5 évig), gyakori vagy ritka exacerbációkkal.
- A betegség mértéke:
- A fokozatot a tünetek súlyosságától, láz és laboratóriumi paraméterektől függően határozzák meg:
- vörösvérsejt-üledési sebesség (ESR), azaz vörösvérsejtek (a vér folyékony részében lévő különböző fehérjék tartalmától függően);
- a normális vérsejtek számának csökkentése;
- a keringő immunkomplexek szintjei (CIC, idegen anyag komplexei és a test védőanyagai) stb.
okok
- A vérzéses vaszkulitisz okai:
- korábbi fertőzés (leggyakrabban vírusos);
- vakcinák és szérumok bevezetése (a fertőző betegségek elleni immunitás létrehozására szolgáló gyógyszerek);
- rovarcsípések;
- egyes gyógyszerek (néhány antimikrobiális, vérnyomáscsökkentő gyógyszer stb.);
- hipotermia stb.
- A vérzéses vaszkulitisz kockázati tényezői:
- korosztály;
- ismétlődő fertőzések;
- allergiás reakciók hajlama (idegen anyagokkal szembeni túlérzékenység).
A terapeuta segít a betegség kezelésében
diagnosztika
- A betegség történetének és panaszainak elemzése (ha (milyen hosszú) a szubkután vérzés, az ízületi és hasi fájdalmak, a vizeletben és a székletben lévő vér, az általános gyengeség és egyéb tünetek jelennek meg, amelyekkel a beteg társítja előfordulásukat).
- Az élet történetének elemzése. Van-e krónikus betegség, örökletes (a szülőktől a gyerekekig terjedő) betegségek, rossz a beteg szokása, hosszú ideig gyógyszert szedett-e, vakcinákat és szérumokat adott-e a betegnek (immunitás létrehozására szolgáló gyógyszerek) a bőrbetegségekre), legyen szó akár toxikus (toxikus) anyagokkal.
- Fizikai vizsgálat. A bőr színét határozzuk meg (a szubkután és a bőr alatti vérzés lehetséges). Az ízületek nagyíthatóak, ülő, fájdalmasak. A vereség a vesék tűnik duzzanat, főleg az arc. Az impulzusok gyorsak lehetnek, a vérnyomás csökkenhet, ha a vérszegénység kialakul (a hemoglobin szintjének csökkenése a vörösvérsejtek, azaz a vörösvérsejtek speciális tartalma) vagy vesekárosodás esetén megemelkedik.
- Vérvizsgálat A vérsejtek kezdetben a normál tartományban maradnak. A jövőben a leukociták (fehérvérsejtek) számának növekedése, valamint a vörösvérsejtek (vörösvérsejtek) és a hemoglobin (az oxigént hordozó vörösvérsejtek speciális anyag) számának csökkenése is lehetséges. Mérsékelten növekszik a vörösvérsejt-üledék (ESR, a nem specifikus laboratóriumi indikátor, amely a vérfehérje-fajták arányát tükrözi).
- Vizelet elemzés A vese- vagy húgyúti vérzés kialakulásával a vörösvértestek megjelennek a vizeletvizsgálatban.
- A széklet elemzése. A bélvérzés kialakulásával a székletben vér jelenik meg.
- A vér biokémiai vizsgálata. A koleszterin szintje (zsírszerű anyag), glükóz (egyszerű szénhidrát), kreatinin (fehérje lebomlási terméke), húgysav (a sejtmagból történő lebomlási termék), elektrolitok (kálium, nátrium, kalcium) meghatározása a kapcsolódó betegségek azonosítása.
- Immunológiai vizsgálat (a szervezet védekezőképességének értékelése). Felismeri az antitestek (a szervezet által az idegen sejtek pusztulásához adott specifikus fehérjék) jelenlétét a baktériumokhoz és vírusokhoz.
- A virológiai vizsgálat (a vírusok kimutatása a szervezetben) célja a hepatitis B és C vírusok (speciális vírusok, amelyek specifikus károsodást okozhatnak a májban és más szervekben) azonosítása a vérzéses vaszkulitisz lehetséges okaként.
- A vérzés időtartamát becsüljük, ha ujj vagy fülbimbó kerül. A vérzéses vaszkulitisz esetén ez a szám nő.
- Alvadási idő. Értékelték a vérrög megjelenését a beteg vénájából gyűjtött vérben. Ez a mutató normális marad.
- Csípős teszt. A szubkután vérzés megjelenése akkor becsülhető meg, amikor a bőrtükör alatt a bőr alá kerül. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, és általában ez nem lehet).
- Minta heveder. A beteg vállán 5 percig körbejárjuk, majd a beteg alkarján a vérzés előfordulását értékeljük. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, és általában ez nem lehet).
- Mandzsetta teszt. A vérnyomás mérésére szolgáló mandzsettát alkalmazzák a beteg vállára. A levegő 90-100 Hg-os nyomásra kényszerül. Art. 5 percig. Ezt követően értékelik a vérzés kialakulását a beteg alkarján. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, és általában ez nem lehet).
- A hasi szervek ultrahangvizsgálata (ultrahang). A hasi fájdalom megjelenésével jár. Értékeli a hasi szervek szerkezetét.
- A vesebetegség a sérülések kialakulásával történik:
- a vesék ultrahangvizsgálata. Tanulmányozza a vesék szerkezetét;
- A vese szcintigráfia olyan kutatási módszer, amelyben radioaktív gyógyszert fecskendeznek be a szervezetbe, és a vesék képét gamma kamera segítségével kapjuk meg. Megvizsgálja a vesefunkciót.
- A bőr és a vesék biopsziája (egy darab szövet vizsgálata céljából) kideríti a kis edények sérülését gyulladás és faluk megsemmisítése formájában.
- Az endoszkópos vizsgálatokat (az üreges szervek és testüregek kutatási módszereit optikai eszközökön keresztül vizsgálva - endoszkópok) végezzük a vérzés forrásának azonosítására.
- A Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) a nyelőcső, a gyomor és a nyombél (a vékonybél kezdeti részének) vizsgálata.
- A kolonoszkópia a vastagbél vizsgálata.
- A bronchoszkópia a légutak tanulmányozása.
- Laparoszkópia - a hasüreg tanulmányozása.
- A csont csontszúrásával (belső tartalmak kitermelésével), leggyakrabban a szegycsont (a mellkas elülső felületének központi csontja, amelyhez a bordák vannak csatolva) végzett vizsgálata bizonyos esetekben a hematopoiesis (vérsejtek képződése) értékelésére és egyéb okok kizárására kerül sor. szubkután vérzés.
- A trepanobiopsziát (a csontvelő vizsgálatát a környező szövetekkel való összefüggésben) akkor végezzük, ha csontvelővel és csontvelővel ellátott csontvelő-oszlopot veszünk, rendszerint a csípőcsontból (a bőrhöz legközelebb álló személy medencéjéből) trepan segítségével. Ritkán történik a vérképződés értékelése és a szubkután vérzés más okainak kizárása.
- A reumatológus, hematológus is konzultálhat.
A vérzéses vasculitis kezelése
- Alapvető (azaz alap) terápia:
- a motoros aktivitás korlátozása;
- hipoallergén étrend (azaz nem tartalmaz olyan anyagokat, amelyek allergiás reakciót okozhatnak - a szervezet védekezésének speciális aktiválása, amely káros a haszon helyett);
- enteroszorpció (olyan gyógyszerek szedése, amelyek káros anyagokat kötnek a bélbe, megakadályozzák a vérbe történő felszívódást);
- diszaggregáló terápia (olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést a vérlemezkék - vérlemezek ragasztásának megsértése miatt). Javítja a vér mozgását kis edényeken keresztül;
- antikoaguláns terápia (olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést a véralvadási faktorokra gyakorolt hatás miatt);
- antihisztamin (azaz antiallergiás) gyógyszerek;
- infúziós terápia (intravénás adagolás olyan gyógyászati oldatokban, amelyek elősegítik a káros anyagok eltávolítását a szervezetből);
- antibakteriális terápia (antimikrobiális szerek használata);
- glükokortikoidok (emberi mellékvesekéreg hormonok szintetikus analógjai). Gyulladásgátló és ödémaellenes hatásuk van, megakadályozzák az allergiás reakciók kialakulását.
- További (alternatív) alapok használata:
- nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok vagy NSAID-ok) - gyulladásgátló, fájdalomcsillapító és lázcsillapító hatású gyógyszerek csoportja;
- membránstabilizáló gyógyszerek (A, E, PP vitaminok stb.) - olyan gyógyszerek csoportja, amelyek helyreállítják a sejtek membránt (membránját) és javítják a szövetek táplálását és gyógyulását;
- citosztatikumok - olyan gyógyszerek csoportja, amelyek elnyomják a tumorok növekedését és az immunrendszer aktivitását;
- A plazmaferezis egy olyan módszer, amely speciális eszközök segítségével eltávolítja a káros anyagokat a vérből.
- Tüneti kezelés (azaz az egyéni tünetek kezelése - a betegség megnyilvánulása).
- A krónikus fertőzésgyulladások kezelése (például fogszuvasodás (fogászati szövetek megsemmisítése mikrobákkal vagy elégtelen véráramlás), gyakori torokfájások okai - a garat limfoid szövetének gyulladása stb.).
- Antacidok (csökkentik a gyomornedv savasságát), hogy csökkentsék a glükokortikoidok és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek károsodásának kockázatát.
- Antispasmodikumok (gyógyszerek, amelyek csökkentik a görcsök által okozott fájdalmat - a vérerek és a belső szervek izmainak éles csökkenése). A hasi fájdalomra használják.
- Sebészeti kezelés:
- a béltraktus eltávolítása a betegség súlyos lefolyásával történik a béltraktus halálával;
- veseátültetést (transzplantációt) alkalmaznak súlyos vesekárosodásra, mivel nem képesek helyreállítani a funkcióikat.
Komplikációk és következmények
- A vérzéses diathesis szövődményei:
- krónikus veseelégtelenség (vesekárosodás);
- a bélszakasz halálát a bél tartalmának a hasüregbe való behatolásával és a hashártyagyulladás kialakulásával (a hasüreg gyulladása - a membrán, amely lefedi a szerveket és a hasüreg belső falát);
- bélrendszeri elzáródás (a tartalomnak a belekben történő mozgása);
- pulmonalis vérzés (a tüdő vagy a hörgők edényéből származó vérzés, amit a légutakból származó vér szabadul fel);
- vashiányos vérszegénység, vagyis a hemoglobin szintjének csökkenése (a vörösvérsejtek (vörösvértestek) speciális tartalma, amely oxigént hordoz) a vas hiánya miatt;
- a belső szervek romlása, különösen krónikus betegségek (például szív, vese stb.) jelenlétében.
- A hemorrhagiás vaszkulitisz következményei esetleg hiányoznak, ha a teljes munkaidős kezelés időben megkezdődött. A vérzéses vasculitis ritkán halálhoz vezet. A betegek felében a teljes helyreállítás történik. A fennmaradó betegeknél egy relapszus folyamat figyelhető meg, azaz több hónap vagy év után a betegség megnyilvánulásának újbóli fejlődése.
A vérzéses vasculitis megelőzése
- Elsődleges megelőzés (azaz a betegség kialakulása előtt) vérzéses vaszkulitisz:
- a test védekezésének erősítése (például keményedés, friss levegőben való séta, egészséges táplálkozás, elegendő mennyiségű zöldség és gyümölcs stb.);
- a krónikus fertőzések időben történő kezelése (például fogszuvasodás (fogászati szövetek megsemmisítése mikrobákkal vagy elégtelen véráramlás), gyakori torokfájások okai - a garat limfoid szövetének gyulladása stb.);
- a kábítószerek ellenőrizetlen használatának elutasítása;
- a hipotermia megszüntetése;
- a túlzott fizikai aktivitás elutasítása.
- A másodlagos megelőzés a hemorrhagiás vaszkulitisz legkorábbi kimutatása.
- A vérzéses vaszkulitisz szövődményeinek megelőzése:
- a vérzéses vasculitis időben történő teljes kezelése;
- az allergénekkel való érintkezés kizárása (idegen anyagok, amelyek lenyelése esetén a szervezet védekezésének túlzott aktivitását okozzák);
- tiltás tilalma;
- a dohányzásról és az alkoholfogyasztásról.
- Longo L.D. Harrison hematológiája és onkológiája. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
- Abdulkadyrov K.M. Hematológiai. M.: EKSMO, Szentpétervár: Sova, 2004. - 928 p.
- Alekseev N.A. Vérszegénység. SPb.: Hippokrates, 2004. - 512 p.
- Alpidovskiy V.K. és egyéb myeloproliferatív betegségek. Moszkva: RUDN, 2012. - 32 p.
- Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosphere, 2007. - 608 p.
- Bulatov V.P., Cherezova I.N. és egyéb gyermekkori hematológia. 2. kiadás, Ext. és pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 p.
- Vorobev A.I. (Eds.). Hematológiai kézikönyv. 3. kötet. M.: Newdiamed, 2005.- 416 p.
- Drozdova M.V. Vérbetegségek. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 p.
- Kobets T. V., Bassalygo G.A. Előadás a gyermek hematológiájáról. Simferopol: KMU őket. S. I. Georgievsky, 2000. - 77 p.
- Kozinets G.I. Gyakorlati transzfusiológia. M.: Gyakorlati orvoslás, 2005. –544. O.
- Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Belső betegségek: hematológia. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 p.
- Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematológiai atlasz. Tver: Triad, 2004. - 242 p.
- Mamaev N.N. Hematológia: útmutató az orvosoknak. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 p.
- A klinikai hematológia alapjai. Ermolov S. Yu, Kurdibailo F. V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. Radchenko VG kézikönyv. - M: Dialect, 2003. - 304 p.
- Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematológiai. Ryazan: Ryazan Állami Orvostudományi Egyetem, 2010. - 120 p.
- Televna L.G., Gritsaeva T.F. Az automatizált hematológiai elemzés eredményeinek értelmezése (klinikai és laboratóriumi szempontok). Omsk: OGMA, 2008. - 37 p.
- Timofeeva L.N. Klinikai szindrómák hematológiában. Módszertani ajánlások. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 p.
Mi a teendő a vérzéses vasculitissel?
- Válasszon egy megfelelő háziorvosot
- Pass tesztek
- Szerezzen kezelést az orvostól
- Kövesse az összes ajánlást
A vérzéses vasculitis kezelése felnőttekben
A vérzéses vaszkulitist a kis kaliberű erek (venulák és arteriolák) szerkezetének károsodása jellemzi. A vérzéses betegségek az aszeptikus gyulladás részvételével jelentkeznek. Segíti a vér sűrűségét és a trombózis kialakulását. Ha a vaszkulitisz reumás purpurával jár, akkor nemcsak az érrendszerben, hanem az összes belső szerv munkájában is megsértése következik be. Meg kell jegyezni, hogy a hemorrhagiás vaszkulitisz előfordulásának csúcsa tavasszal fordul elő.
A vaszkulitisz etiológiája
A nagyszerű eredmények ellenére a modern orvostudomány nem tudta megállapítani a vérzéses vaszkulitisz pontos okát. A tudósok azonban képesek voltak meghatározni az emberi szervezetben a vaszkulitisz aktiválódását befolyásoló fő tényezőket.
Ezek a következők:
- A vírusos, bakteriális és parazita betegségek okozta szövődmények.
- Allergiás reakciók élelmiszerekre és gyógyszerekre (antibiotikumok, nyugtatók és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek).
- Szérum vagy vakcina bevezetése.
- Immunoglobulin betegségek megelőzése.
- Rovarcsípések.
- Túlzott feloldódás és hirtelen hőmérsékletváltozások.
- A radioaktív sugárzásnak való kitettség.
- Háztartási és szakmai mérgezés.
- A jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok jelenléte az emberi szervezetben.
- Szisztematikus traumás hatások a bőrre és az erekre.
- Kiterjedt égési sérülések.
Miután rájöttünk a vérzéses vaszkulitisz fő okaira, megvitatjuk a Shenlein-betegség kialakulásának kockázati tényezőit. Ezek közé tartozik az idősebb kor, a gyakori allergiás és fertőző betegségek, a terhesség és a súlyos sérülések.
besorolás
Az orvostudományban számos Henoch Schönlein purpura besorolása létezik. Ezután beszélünk azokról, amelyeket a leggyakrabban használnak az orvostudományban. A klinikai folyamattól függően a Schönlein-betegség a következő formákra oszlik:
- Bőr, amikor csak a teljes anyag vesz részt a patológiás folyamatban. Az exanthemák megjelennek rajtuk. A kiütés kedvenc helye a lábak és a karok extenzív felülete. Nagyon gyakori, hogy a periartikuláris bőrön bőrkiütés tapasztalható. Egy éles viszketés jelenik meg a kiütés helyén.
- Ízületi. Az ízületek ízületei a bőr megnyilvánulásaihoz kapcsolódnak. Leggyakrabban a nagy ízületek részt vesznek a folyamatban.
- Hasi. A Henoch Schönlein purpura ilyen formájával a gasztrointesztinális traktus bekövetkezik.
- Vese-. Nagyon ritka. Károsodott a vesehajók. E folyamatok következménye a szűrési és koncentrációs funkciók megsértése. Meg kell jegyezni, hogy a vesékben csak a veséket érinti, és a betegség bőr megnyilvánulása teljesen hiányzik.
- Kombinált. A hemorrhagiás vaszkulitist leggyakrabban többféle tünetek kombinációjával fejezik ki.
A vaszkulitisz lefolyásának változata szerint:
- Sharp. A Henoch-féle betegség ilyen formája miatt a Schönlein tünetei hirtelen megjelennek, időtartama nem haladja meg az 1 hónapot, majd teljes gyógyulást eredményez.
- Krónikus. A krónikus forma patológiai folyamatának klinikai képét több mint 18 hónapos klinikai megnyilvánulások jellemzik.
- Elhúzódó. A patológiai folyamat klinikai megnyilvánulása több mint 2 hónap.
- Időszakos. Változik a vaszkulitisz súlyosbodása és a teljes gyógyulás időszakai. Ugyanakkor az elmúlt két évben a súlyosbodási időszakoknak legalább 4-nek kell lenniük.
- Villámgyors. A vaszkulitisz ilyen formája hirtelen megjelenik. Jellemzője a gyors pálya és számos komplikáció. A Henokh purpurájának fulmináns formája a leggyakoribb az óvodáskorú gyermekeknél.
A vérzéses vasculitist a aktivitás mértékének megfelelően kell osztani: kicsi, közepes és magas.
Henlech Henlin Betegségklinika
A szervezetben a patológia klinikai megnyilvánulásai jelentős eltéréseket mutathatnak. A betegség formája, a szervezetben az immunrendszer életkora és jellemzői befolyásolják őket. A vérzéses vasculitis szinte minden betegben a bőrön lévő elváltozások megjelenésében nyilvánul meg. Az ízületi szindróma a betegség kétharmadában van jelen. A betegek több mint felében a hasi vaszkulitisz jelentkezik. A húgyúti rendszer károsodása körülbelül 30% -ot érinti.
Meg kell jegyezni, hogy a felnőtteknél a vérzéses vaszkulitisz sokkal könnyebb, mint a gyermekeknél.
A vérzéses vaszkulitisz kialakulásához a betegség tünetei gyakorlatilag nem különböznek a megfázástól. A betegek gyengeséget, fejfájást és a testhőmérséklet növekedését panaszkodnak. A gyanú vaszkulitisz akkor lehetséges, ha a lábak, lábak és fenék hátoldalán szimmetrikus kiütés jelentkezik. A vérzéses betegségeket nem jellemzi a SIPI megjelenése a láb lábánál.
A vaszkulitiszes kiütés elemei:
- papulák, amelyek megnyomva halványak;
- lila színű csomók;
- kis zúzódások.
A vérzéses sipi átmérője elérheti a 10 mm-t. Legfeljebb 4 napig tart, majd eltűnik. A podsypaniy új hulláma 1-1,5 héten belül várható. Meg kell jegyezni, hogy a betegek gyakran fájdalmasan viszketnek a kiütések helyén. Ugyanakkor a kitörési terület fájdalmas a nyomással. A vaszkulitisz általános tüneteit az ízületek és a belső szervek károsodása jellemzi. Az ízületi szövet károsodásának tünetei jelennek meg: a bőr fájdalom, duzzanat és bőrpír.
A vasculitis tüneteinek különbsége felnőttek és gyermekek esetében
A gyermekek vérzéses vaszkulitisa akutan alakul ki. Ezek közül több mint egyharmada van lázzal. A betegség hasi formájának klinikáját a hasi fájdalom akut megnyilvánulása és a laza csíkokkal jellemzett laza széklet jellemzi. A legtöbb esetben a vaszkulitisz a vesékre hat. A vizelet klinikai elemzésében hematuria és proteinuria észlelhető.
Kezdetben egy felnőtt felnőttkori vérzéses betegségét törölt klinikai megnyilvánulások jellemzik. A gyerekektől eltérően, a felnőtteknél a hasi forma nem minden esetben fordul elő. Ezenkívül a hasi formában hányinger és hányás nagyon ritka. A vesesejtek károsodása krónikus glomerulonefritisz előfordulásához vezet. Krónikus veseelégtelenséghez vezethet.
A vérzéses vasculitis diagnózisa
A diagnózis megerősítéséhez az orvos megvizsgálja a beteget, és további laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket ír elő. A betegség diagnosztizálásának fő módszerei a következők:
- klinikai vérvizsgálatok kiterjesztett leukocita formulával;
- véralvadási;
- az ostorofáz indexek kimutatása a vérben (c-reaktív fehérje, szeromukoid, szialinsavak szintje)
- IgG és IgA meghatározása;
- biokémiai vérvizsgálat.
A thrombocytopeniás purpura diagnosztizálása számos technikából áll, amelyek megvalósítása időbe telik. A kezelőorvos a mandzsettával ellátott orvos lehet. Ez lehetővé teszi, hogy felmérje a véredények törékenységét. Ebből a célból egy mandzsettát veszünk, és a karra helyezzük, majd a levegőt addig befecskendezzük, amíg a radiális artériában a pulzálás gyakorlatilag észrevehetetlen lesz. Ebben az állapotban a karján lévő mandzsetta 2-3 percen belül van, azt követően eltávolítják és megkeresi a vérzés jelenlétét. Ha igen, akkor a teszt pozitívnak tekinthető. Így a beteg edényei nagyon törékenyek és sérülésekre hajlamosak. A mandzsetta teszten kívül egyes orvosok is használhatják a csípés tüneteit.
A vérzéses vasculitis diagnosztikai kritériumai
A vaszkulitisz differenciáldiagnózisa érdekében a reumatológiai közösség felsorolta azokat a kritériumokat, amelyekre a vérzéses vaszkulitisz nagy valószínűséggel diagnosztizálható. Ezek a következők:
- 20 év feletti kor;
- Fájdalom a hasi régióban evés után. Ezek a bél trófiai funkcióinak megsértése miatt jelennek meg. Gyakori belső vérzés.
- A kiütés jellege. Nyilvánvalóvá válik a bőrtükör fölött emelkedő purpuraként. Emellett a purpura megjelenése nem okoz okozati összefüggést az alacsony vérlemezkeszámmal.
- A granulociták jelenléte a kis edények falain. Mint például a venulák és az arteriolák.
Ha a betegnek 2 vagy több a fenti kritériuma van, akkor a vérzéses vasculitis diagnosztizálható.
Henck-betegség kezelése
A vérzéses vasculitis kezelése egy kórházi ágyban történik. Csak enyhe esetekben a kezelést járóbeteg alapon lehet végezni. Meg kell jegyezni, hogy a páciensnek különleges diétát kell betartania, amely kizárja a koffeintartalmú élelmiszerek (kávé, csokoládé), citrusfélék (narancs, citrom), tojás és forró fűszerek használatát, valamint a sült és füstölt ételeket. Ha a betegnek vaszkulitisz hasi formája van, akkor olyan étrendet kell követnie, mint a peptikus fekély.
A felnőttek vérzéses vaszkulitiszének kezelését trombocita-ellenes szerek, például Curantil és Trental alkalmazásával végezzük. Gyakran a betegeket egyidejűleg írják fel. Ez a hatás fokozásához szükséges. A heparint intravénásan vagy szubkután is beadja a beteg. Ha szükséges, nevezzen ki fibrinolízis aktivátorokat (nikotinsavat).
Az általános állapot javítása érdekében: vitaminokat, membránstabilizátorokat, enteroszorbenseket, fájdalomcsillapítókat, görcsoldó szereket, glükokortikoszteroidokat és gyulladáscsökkentő szereket írnak elő.
Egyes betegek számára plazmaferézist írnak elő. Segít tisztítani a vért. Az operatív beavatkozást nagyon ritkán alkalmazzák, például az érintett vese transzplantációja esetén.
A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek prognózisa
Miután rájöttünk, hogyan kezeljük, beszéljünk a vérzéses vaszkulitisz prognózisáról. Gyakran kedvező a beteg életének előrejelzése. Nagyon ritka esetekben a vaszkulitisz halálos. A betegség akut fázisában a gyomor-bél vérzés vagy veseelégtelenség miatt jelentkezik.
A Henoch-betegség megelőzése
A vérzéses vaszkulitisz első jeleinél feltétlenül szakember segítségét kell kérni. A betegség végeredménye az időszerű diagnózis és a gyors kezelés függvénye. Ha a vérzéses vaszkulitist nem kezeli, és hagyja, hogy minden véletlenszerűen járjon. Az egészséghez való ilyen hozzáállás a legrosszabb következményekhez vezethet. A betegség megelőzése az immunrendszer erősítése, az adagolás és a betegségek megfelelő kezelése. Ne csinálj öngyógyszert.