Image

Hemorrhagiás vaszkulitisz: gyermekek, felnőttek fotói, okai és kezelési módjai

A vérzéses vaszkulitisz az allergiás purpura, kapilláris toxikózis, vagy a leírt szerzők nevében a Shenlein-Genoch betegsége. A betegség kiterjedt vaszkulitiszcsoportba, különböző típusú és méretű vérerek gyulladásába tartozik.

A vaszkuláris fal reakciójának sajátossága az aszeptikus körülmények (a kórokozó hiánya) és a kifejezett allergiás reakció domináns szerepe. A betegséget fokozott trombózis, a szövetekben és a belső szervekben a véráramlás csökkenése kíséri, ami a vesék, az ízületek és az emésztő szervek károsodásához vezet.

A 20 évesnél fiatalabb, 7 és 13 év közötti gyermekek kapilláris toxikózisra érzékenyebbek. Ezeknél a populációknál az előfordulási gyakoriság 14 000 és 24 000 között van.

Mi az?

A vérzéses vaszkulitisz egy reumás szisztémás betegség, amelyet a kapillárisok, arteriolák és venulák krónikus gyulladása jellemez, amelyek táplálják a bőrt, az ízületeket, a hasi szerveket és a vesét. A vérzéses vaszkulitisz másik neve Schönlein-Genoch betegség.

okai

A betegség okai nem pontosak. Ez autoimmunnak tekinthető. Kiderült azonban a kapcsolat a kóros folyamatok aktiválódási tényezőivel. Ezek a következők:

  • a bőr és a vérerek traumás sérülése;
  • átültetett vírusos és bakteriális fertőző betegségek, különösen fontosak a felső légutak akut és krónikus gyulladása (influenza, ARVI, mandulagyulladás, szinuszitis), kanyaró, gyakori torokfájás, csirkemáj, typhus, streptococcus betegségek;
  • vakcinázás rutin vakcináláshoz, immunoglobulinok profilaktikus alkalmazása;
  • élelmiszer-allergia;
  • a szervezet átszervezése rosszindulatú és jóindulatú daganatokban;
  • a nők terhesség alatt bekövetkező változásai;
  • a megnövekedett napsugárzás (hosszan tartó barnulás), a hőmérséklet ingadozása és a sugárzás hatása;
  • allergiás reakciók gyógyszerekre (általában antibiotikumok, nyugtatók és vérnyomáscsökkentők);
  • az endokrin betegségek (diabetes mellitus) metabolikus rendellenességei;
  • genetikai hajlam a családban.
  • háztartási és szakmai mérgezés, toxikózis;
  • a gyermekek féregfertőzéssel rendelkeznek;
  • reakció rovarcsípésekre.

A felnőttkori vérzéses vaszkulitisz gyakrabban alakul ki idős korban, gyenge és csökkent immunitással.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei, fotó

A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket fedik le. A vérzéses vasculitis egy vagy több tünetcsoportként jelentkezhet (lásd a fotót). Az alábbi főbbek:

  • bőrkárosodások;
  • ízületi károsodás;
  • a gyomor-bélrendszeri elváltozások;
  • vese szindróma;
  • elszigetelt esetekben - a tüdő és az idegrendszer elváltozásai.

A legjellemzőbb a betegség akut kialakulása, amelyet a lázas számok hőmérsékletének emelkedése kísér. Előfordulhatnak olyan esetek, amikor a hőmérséklet emelkedik.

  1. A betegeknél a bőr szindróma (vagy purpura) fordul elő. Ez egy szimmetrikus, kis-pöttyös vagy pöttyös-papuláris vérzéses kiütés formájában jelentkezik, amely elsősorban az alsó (ritkábban a felső) végtagok, a nagy ízületek és a fenék szélén található. A kiütés egyedülálló elemekkel ábrázolható és intenzív lehet, angioödémával kombinálva. Általában a kiütések ismétlődő hullámszerű jellegűek. A kiütéseknél a pigmentáció marad. Gyakori ismétlődések esetén a bőrkiütés a kiütés helyén történik.
  2. Az ízületi szindrómát gyakran megfigyelik a bőrrel egyidejűleg, a felnőttek számára jellemző. A leggyakrabban a nagy lábszárnyakat a folyamat fedezi, leggyakrabban a könyök és a csukló csuklóját. Jelzett fájdalom, bőrpír és duzzanat. A vérzéses vaszkulitisz tipikus az ízületi elváltozások illékony jellege. Az esetek 25% -ánál a migrációs ízületi fájdalmak megelőzik a bőrkárosodásokat. Az ízületi szindróma, amely ritkán tart egy hétig, néha myalgia és alsó végtag ödéma.
  3. A betegek kétharmadában a hasi szindróma is megfigyelhető. Jellemzője a hasi fájdalom, amely spasztikus jellegű, hányinger, hányás és gyomorvérzés. Ugyanakkor a betegek mindössze 5% -ánál valóban életveszélyes jelenségek figyelhetők meg.
  4. A vese szindróma kevésbé gyakori (az esetek 40-60% -a), és nem alakul ki azonnal. Ez változó súlyosságú hematuria (a vizeletben lévő vér kiválasztása) formájában jelentkezik, ritkán hematurikus vagy nefrotikus formájú glomerulonefritisz (vese gyulladása) kialakulása lehetséges. Gyakran a glomerulonefritisz a betegség első évében nyilvánul meg, ritkán fordul elő a vérzéses vaszkulitisz következő megismétlődése vagy a betegség minden más megnyilvánulásának eltűnése után.

Egyes esetekben pulmonális panaszok jelentkeznek - vérzés, vérzés. Ritkán vannak idegrendszeri elváltozások - fejfájás, görcsök, encefalopátia vagy polyneuropathia alakulhat ki.

Gyermekek vérzéses vaszkulitisz

Gyermekek vaszkulitisz tünetei az előfordulásuk gyakoriságától függően az alábbiak szerint oszlanak meg:

  • kiütések papulák és vörös foltok formájában - az esetek 100% -a
  • arthritis és ízületi fájdalom - 82%
  • hasi fájdalom - 63%
  • vesekárosodás (glomerulonefritisz) - 5-15%.

Leggyakrabban a gyógyulás spontán módon történik. Ezért a betegség gyermekkorban viszonylag kedvező, különösen akkor, ha a táplálkozási szabályokat betartják, és elindul a lehetséges okozati tényező megszüntetése. A gyulladás megszűnése után az ismétlődés kockázata az első 3 hónapban maximális, de talán később.

A visszanyerés után az étrend-táplálkozás elveit egész évben be kell tartani, és kerülni kell az érintkezést a légutakon áthatoló allergénekkel.

A vaszkulitisz klinikai képében a bőr szindróma vezet. A következő jellemzők jellemzik:

  • megjelenik a purpura nevű kiütés;
  • a szimmetria;
  • a purpura a bőr fölé emelkedik, és jól tapintható;
  • ezzel párhuzamosan lehet vörös foltok, pattanások, hólyagok, amelyeket viszketés jellemez;
  • elsődleges kitörések a lábakon, később a csípőre és a fenékre terjedtek;
  • pár nap múlva a fényes vörös kitörések barnaek lesznek, majd halványak és eltűnnek;
  • néha pigmentált elváltozások lehetnek, amelyek hosszú ideig fennmaradnak.

A glomerulonefritisz kialakulása általában a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított egy hónapon belül jelentkezik. A vese károsodása minimális megnyilvánulásokkal vagy agresszív áramlással szemben hajlamos lehet. Ettől függően a glomerulonefritisz klinikai és laboratóriumi jelei nagyon különbözőek. Ezek a következők:

  • fehérje a vizeletben;
  • ödéma, amely nefrozikus szindrómában néha nagyon kifejezett, amelyben a vizeletben a fehérje elvesztése elérheti a 3,5 g-ot naponta;
  • ágyéki fájdalom;
  • a vizelet vörössége (bruttó hematuria) vagy csak a vörösvértestek mikroszkóposan meghatározott jelenléte (mikrohematuria);
  • átmeneti nyomásnövekedés.

A hasi szindróma a bél-ischaemia következménye. Gyermekeknél az alábbiak jellemzőek:

  • hányinger;
  • hányás;
  • véres vénák megjelenése a székletben;
  • kiömlött fájdalom a gyomorban a kólika számára;
  • fájdalom nő az evés után;
  • laza széklet.

A vérzéses vasculitis hasi formája hasonlít egy „éles hashoz”, amely hagyományosan sebészeti beavatkozást igényel. Azonban ez a betegség ellenjavallt véredények károsodását okozhatja. Megfelelő gyógyszeres kezelésre van szükség.

Az artritikus szindróma a vérzéses vaszkulitiszben jellegzetes tüneteket mutat, amelyek megkülönböztetik az egyéb betegségek (oszteoarthritis, reumatoid arthritis, köszvény) ízületi szindrómájától. Ezek a következők:

  • a közösség megsemmisítésének hiánya;
  • a sérülés szimmetriája;
  • fájdalom-migráció hiánya;
  • a boka és a térdízület gyakori sérülése.

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermek kezelését a kórházban kell megkezdeni. Általában egy három hetes pihenőhelyet kínálnak, amelyet a bővítés követett.

Hogyan diagnosztizálható a vérzéses vasculitis?

Elég könnyű ahhoz, hogy egy Schönlein-Henoch-betegséget mindhárom fő tünetben szenvedő páciensnek tegye ki.

A gyermekek és felnőttek között a betegség lefolyása során kis különbségek vannak.

  • A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
  • A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
  • A hasi szindrómát egy folyadék széklet kísérte, csíkokkal.
  • Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatható a vizeletmintákban.
  • A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
  • A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
  • A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.

diagnosztika

A betegség diagnózisa átfogóan történik. Először is, az orvos szóbeli felmérést végez, amelynek során megállapítja a beteg panaszait, összegyűjti az anamnézist. A jövőben a következő tanulmányok rendelhetők hozzá:

  • A hasi szervek és a vesék ultrahangja.
  • A vérzés időtartamának meghatározása.
  • Hajtsa végre a mandzsettát, valamint a heveder és a csipet mintáit.
  • Székletvizsgálat
  • Immunológiai vizsgálatok, valamint a vér biokémiai vizsgálata.
  • A hepatitis azonosítására szolgáló virológiai vizsgálatok.
  • A gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata.
  • A vérvizsgálat kimutathatja a leukociták és az ESR megnövekedett számát. Immunológiai rendellenességeket is megfigyelnek az A immunglobulinok növekedése és az immunoglobulinok szintjének csökkenése formájában.
  • A fizikai vizsgálat során az orvos ellenőrzi az ízületek működését, gondosan megvizsgálja a bőrt annak érdekében, hogy felismerje a színeik változásait és az esetleges kiütéseket. Abban az esetben, ha az arcterület duzzanata észlelhető, ez a vizelési rendszer normális működésének zavarát jelezheti. Ellenőrizze az impulzust is.

A betegséget meg kell különböztetni a következő betegségektől és állapotoktól:

  • Fertőző endocarditis.
  • Szisztémás vaszkulitisz (Goodpasture-szindróma, periarteritis nodosa, Behcet-kór).
  • A kötőszövet diffúz betegségei (szisztémás lupus erythematosus).
  • Meningococcaemia.
  • Makroglobulinémiás purpura Waldenstrom.
  • Yersiniosis.
  • Crohn-betegség.

Emellett trepanobiopsziás eljárás és csontvelővizsgálat is előírható.

A vérzéses vasculitis kezelése

Először egy étrendre van szükség (az allergén élelmiszerek kivételével). Másodszor, szigorú ágyágy. Harmadszor, a gyógyszeres kezelés (trombocita-ellenes szerek, antikoagulánsok, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, azatioprin, valamint antitrombotikus terápia).

Alkalmazza a következő gyógyszereket:

  • fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
  • A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásán, naponta négyszer, egyszeri adag csökkentésével fokozatosan törlik.
  • diszaggregánsok - 2-4 milligramm / nap naponta, trentális intravénás csepegtető.
  • Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
  • Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

Alapvetően kedvező a betegség lefolyása, és ritkán alkalmazzák az immunszuppresszív vagy citosztatikus terápiát (például autoimmun nefritisz kialakulásával).

  • A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a klinikai formától és a súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos ismétlődő pálya és Schönlein - Genoh jáde esetén; krónikus betegség esetén 3-6 hónapig ismételt kurzusokkal kezelik őket.

A gyerekeknek az orvosnál kell lenniük. 2 évig tartott. Az első 6 hónapban a beteg havonta meglátogatja az orvost, majd 1 1 3 hónapot, majd 1 alkalommal 6 hónap alatt. A megelőzést a krónikus fertőzés fókuszainak rehabilitációjával végzik. Rendszeresen vizsgálja meg a bélsárgás tojás székletét. Az ilyen gyerekek ellenjavallt a sportban, a különböző fizioterápiában és a napozásban.

Válaszok a kérdésekre

Mit jelent egy hipoallergén étrend?

  • Először is, az olyan allergén termékek, mint a tojás, a csokoládé, a citrusfélék, a kávé és a kakaó, a tengeri halak és a tenger gyümölcsei, a diót ki kell zárni a fogyasztásból. Szükséges a zsíros és sült ételek megtagadása is. Az étrendben az alacsony zsírtartalmú, párolt és főtt ételeket tartalmazó tejtermékeknek kell dominálniuk. Zöld alma, gabonapehely, pulyka és nyúlhús, növényi olajok megengedettek.

Mi a prognózis a vérzéses vasculitisre?

  • Általában a prognózis, különösen a betegség enyhe formája, kedvező. A súlyos vérzéses vaszkulitisz tele van a betegség megismétlődésével és a szövődmények előfordulásával (nefritisz, a veseelégtelenség által komplikált). A villámlás esetében a betegség bekövetkezését követő néhány napon belül a halál valószínűsége magas.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek a betegek számára nyilvántartásba vettek?

  • Az elhalasztott betegség után a felnőttkori diszperziós regisztráció nem jelenik meg. A gyermekeket két évig kell megfigyelni. Az első hat hónapban, minden hónapban, a következő hat hónapban minden negyedévben, és az utolsó évben 6 havonta. Gyermekeknek nem szabad sportolni, fizioterápiás és insoláció (napsugárzás) ellenjavallt.

Lehetséges-e komplikációk és következmények kialakulása a vérzéses vaszkulitisz és melyik betegségek után?

  • Igen, a betegség bélelzáródáshoz és peritonitishez, krónikus veseelégtelenséghez, a belső szervek (szív, máj) rendellenességéhez, vérszegénységhez és pulmonalis vérzéshez vezethet, a gyermekek vérzéses diathesis alakulhatnak ki.

Hogyan lehet megelőzni a súlyosbodásokat?

A beteg a kórházból való kilépést követően nem szabad elfelejtenie a betegségét otthon. Természetesen addigra már mindent tudni fog a betegség természetéről, a súlyosbodások megelőzéséről, a mindennapi élet viselkedéséről, a táplálkozásról és a nap módjáról. Miután belemerült a családias légkörbe, a páciens nem kap gyógyszert orvos nélkül, nem fog olyan termékekre fordulni, amelyek relapszust okozhatnak (allergének), de ugyanakkor teljes mértékben és minden este elkezdenek csendes fényt sétálni a friss levegőben.

Ezenkívül egy személy ellenjavallt:

  • Túlzott szorongás, mentális stressz;
  • Vakcinázás (kizárólag egészségügyi okokból lehetséges);
  • Nehéz fizikai munka (a gyermekek mentesülnek a testnevelési óráktól);
  • hipotermia;
  • Az immunglobulinok (antisztafilokokkusz, antitetnic stb.) Bevezetése.

Tekintettel arra, hogy a vérzéses vaszkulitisz elsősorban gyermekkori betegség, a kisgyermekek (vagy a szülők?) Számára különleges ajánlások vannak:

  • Hat hónaponként a gyermek meglátogatja a kezelőorvosot (súlyosbodás hiányában);
  • Klinikai megfigyelés legalább 5 évig abban az esetben, ha a vesék egészségesek, de ha vereséget szenvednek, a kontroll élethosszig tartó lehet;
  • A gyermekek egy évig teljesen mentesek a fizikai gyakorlatoktól, majd az előkészítő csoportba költöznek;
  • Évente háromszor, a fogorvos és az otolaryngológus kötelező látogatása;
  • Rendszeres vizeletvizsgálatok (általános és Nechyporenko szerint) és székletvizsgálat a bélférgek esetében;
  • A vakcinázást 2 évig kizárják, és ezután az rutinszerű oltást végzik, de a kezelőorvos engedélyével és az "antihisztamin borítás" alatt;
  • Az anti-allergén étrend betartása - 2 év;

Tanácsadás a szülőknek vagy más rokonoknak az otthoni kezelésről, a visszaesés megelőzéséről, a táplálkozásról és az iskolai és otthoni viselkedésről.

Hemorrhagiás vaszkulitisz okoz

A vérzéses vaszkulitisz a mikrovezetők falainak aszeptikus gyulladása, amelyet a bőr, a vesék, a belek és más belső szervek többféle mikrotrombogenezise kísér. A betegség a leggyakoribb a szisztémás vaszkulitisz csoportjában, először 1837-ben írta le a német orvos, Schönlein. Nevének sok szinonimája van, közülük a leggyakoribb a reumatikus purpura, Schönlein-Genoch betegség, Schönlein-Genoch betegség. Az utolsó ilyen nevek szerint a betegség külföldön ismert.

A vérzéses vaszkulitisz okai

Egy egészséges testben az immunkomplexek eltávolítása speciális sejtek segítségével történik. Ennek az eljárásnak a megsértése a keringő immunkomplexek túlzott felhalmozódásához és a mikrovaszkulárisban történő lerakódáshoz vezet, ami másodlagos gyulladásos változást okoz az érfalban. Ez a gyulladásos folyamat megnöveli az érfal átjárhatóságát és a trombotikus tömegek lerakódását az edények lumenében.

Ezzel egyidejűleg vérrögök és extravasázok lépnek fel, vagyis a vérből a kiugrások, amelyek a betegség fő jelei. Ezen túlmenően, a szervek és a testrészek - a tüdő, a vesék, az agy és a membránok - edényei részt vehetnek a kóros folyamatban.

A betegek közel 80% -ánál a patológia kialakulását megelőzi a felső légutak fertőző betegsége. Vannak olyan esetek, amikor tífusz, sárgaság és kanyaró áll fenn. A betegség valószínűségét növelő tényezők is lehetnek:

  • élelmiszer-allergia;
  • egyes gyógyszerek;
  • rovarcsípések;
  • hipotermia;
  • vakcina beadása;
  • allergiás reakciók hajlamosak.

Sok orvos betartja azt a feltevést, hogy ezeknek a tényezőknek a hatása a betegség kialakulásához vezet, ha a szervezet genetikai hajlama van.

A férfiak és a nők ugyanolyan gyakorisággal megbetegszenek, és nyáron az előfordulás sokkal alacsonyabb. A betegség lefolyása akut, hullámos és visszatérő lehet.

besorolás

A klinikai folyamatnak megfelelően a betegség alábbi formáit különböztetjük meg:

  • dermális vagy egyszerű;
  • hasi;
  • ízületi;
  • vese;
  • gyorsan áramló;
  • együtt.

Ezek a különböző súlyosságú szindrómák kombinálhatók egymással. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyszerűnek neveznek.

A betegség súlyosságától függően is besorolható - enyhe súlyosságú, mérsékelt és súlyos formákat bocsát ki.

Az áramlás természeténél fogva a vérzéses vaszkulitist különböztetjük meg:

  • akut, legfeljebb 2 hónapig tartó;
  • elhúzódó, legfeljebb hat hónapig tart;
  • krónikus.

A vérzéses vasculitis tünetei

A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket fedik le. A betegség egy vagy több tünetcsoportként jelentkezhet. Az alábbi főbbek:

  • bőrkárosodások;
  • ízületi károsodás;
  • a gyomor-bélrendszeri elváltozások;
  • vese szindróma;
  • elszigetelt esetekben - a tüdő és az idegrendszer elváltozásai.

A legjellemzőbb a betegség akut kialakulása, amelyet a lázas számok hőmérsékletének emelkedése kísér. Előfordulhatnak olyan esetek, amikor a hőmérséklet emelkedik.

A betegség diagnosztikai kritériumai közé tartozik a bőr megnyilvánulása. Egy tipikus vérzéses bőrkiütés vagy úgynevezett tapintható purpura kissé emelkedik a bőr felszínén. Az egyes elemek egyesülhetnek, és jelentős területeket alkothatnak.

A betegség kezdetén a sérülések lokalizációs helye az alsó végtagok disztális része. Aztán fokozatosan elterjedtek a csípőre és a fenékre. Nagyon ritkán a kiütések a felső végtagokat, a gyomrot vagy a hátat fedik le. Néhány nappal a purpura pálca megjelenése után barna színű, és fokozatosan eltűnik. A pigmentációs helyek egy ismétlődő kurzus alatt egy ideig fennmaradhatnak. Jellemzője a hegek hiánya.

Az ízületi szindrómát gyakran megfigyelik a bőrrel egyidejűleg, a felnőttek számára jellemző. A leggyakrabban a nagy lábszárnyakat a folyamat fedezi, leggyakrabban a könyök és a csukló csuklóját. Jelzett fájdalom, bőrpír és duzzanat. A vérzéses vaszkulitisz tipikus az ízületi elváltozások illékony jellege. Az esetek 25% -ánál a migrációs ízületi fájdalmak megelőzik a bőrkárosodásokat.

Az ízületi szindróma, amely ritkán tart egy hétig, néha myalgia és alsó végtag ödéma.

A betegek kétharmadában a hasi szindróma is megfigyelhető. Jellemzője a hasi fájdalom, amely spasztikus jellegű, hányinger, hányás és gyomorvérzés. Ugyanakkor a betegek mindössze 5% -ánál valóban életveszélyes jelenségek figyelhetők meg.

A vesekárosodás kevésbé gyakori, mint a betegség más megnyilvánulásai, és a betegség esetek 30% -ában fordul elő. Ugyanakkor a veseműködés intenzitása változhat a gyorsan eltűnőtől kezdve a kezelés kezdetéig a kifejezett glomerulonefritiszig. A vesekárosodás a leginkább tartós betegség szindróma, amely néha veseelégtelenséghez és akár halálhoz vezet.

Egyes esetekben pulmonális panaszok jelentkeznek - vérzés, vérzés. Ritkán vannak idegrendszeri elváltozások - fejfájás, görcsök, encefalopátia vagy polyneuropathia alakulhat ki.

Jellemzők a gyermekek számára

A betegség bármilyen korban kitörhet, de a 3 év alatti gyermekek ritkán betegek. A hemorrhagiás vaszkulitisz legtöbb esetben 4-12 éves korban észlelhető.

A gyerekek tanfolyamának jellemzői:

  • a betegség akut kezdete;
  • kifejezett exudatív komponens;
  • korlátozott angioödéma;
  • a folyamat általánosítására való hajlandóság;
  • a hasi szindróma jelenléte;
  • recidív hajlam.

Gyermekekben a vérzéses vaszkulitist gyakran hipotermia vagy súlyos vírusbetegség okozza. A betegséget gyakrabban jellemzi a fulmináns kurzus.

Ebben a betegségben a felnőtteknél gyakrabban, a felnőtteknél funkcionális jellegű szisztolés szívelégződés tapasztalható. A vérzéses vasculitisben szenvedő fiúkban a herék kétoldali sérülése van. Az esetek felében a gyerekek teljesen hiányoznak a bőr megnyilvánulásaiból.

Az orvost további 5 évig megfigyelték a vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekeket. Egy évre ajánlott hipoallergén étrend. Ha a betegség vesekárosodásban szenved, akkor az ilyen megfigyelés a felnőttkorig folytatódik. Az ilyen gyermekeket a következő 3-5 év alatt nem vakcinázzák.

diagnosztika

A diagnosztizáláshoz a betegség osztályozási kritériumait használják, amelyeket a rheumatológusok nemzetközi közössége több éve elismert:

  • tapintható purpura jelenléte;
  • életkor, amikor a betegség kezdete 20 évnél rövidebb;
  • a hasi fájdalom jelenléte;
  • a biopszia granulocita kimutatása során.

Győződjön meg arról, hogy a diagnózis lehetővé teszi, hogy a beteg 2 vagy több ilyen kritériumot jelenítsen meg. A klinikai adatok alapján a laboratóriumi értékek nem fontosak. Bár az orvosok és figyelmet fordítanak az ESR mennyiségére és a vérben lévő leukociták szintjére, ezek a mutatók nem jelzik kifejezetten ezt a betegséget, de csak arról szólnak, hogy gyulladásos folyamat van.

A vese szindróma kialakulásával a nephrologistól és a vesék - ultrahang és a vesesejtek ultrahangvizsgálatának tanulmányozása szükséges.

A betegség hasi formája differenciáldiagnosztikát igényel más patológiákkal, amelyek képet adnak az „akut hasról”. Ehhez konzultálni kell a sebészrel, a hasi ultrahanggal és a gastroszkópiával.

A legkönnyebben diagnosztizálható egy betegség, ha a kiütés megjelenik. A legsúlyosabb diagnosztikai esetekben bőrbiopszia javasolt.

A vérzéses vasculitis kezelése

A vérzéses vaszkulitisz kezelését hipoallergén étrendben és szigorú pihenőhelyen végezzük. Megszakított gyógyszerek, amelyek a betegség kialakulását okozhatják. A motoros aktivitás korlátozása, azaz ágy pihenni, 3-4 hétre van szükség. Zavarai esetén lehetséges egy orthostatikus purpurának minősített ismételt kiütéshullám.

A kábítószer-alapterápia szigorúan egyéni gyógyszerhasználatot biztosít a következő csoportokban:

  • trombocita-ellenes szerek;
  • antikoagulánsok;
  • antihisztaminok;
  • antibakteriális terápia;
  • infúziós terápia;
  • glükokortikoidok;
  • citosztatikumok.

E betegség minden formája esetében vérlemezkék elleni szereket írnak elő. A curantilt, a Trental-t vagy analógjaikat általában használják. Súlyos esetekben két gyógyszert egyidejűleg írjon fel.

Az antikoagulánsok, amelyek közül a leggyakrabban a heparint alkalmazzák, minden klinikai formában is megjelennek, ezeket egyedileg kiválasztott dózisokban írják elő.

Az antihisztaminok hatásosak allergiás betegségekben szenvedő vagy exudatív-katarrális diathesisben szenvedő betegekben. Tegyük fel a Tavegilt, a Diazolint, a Suprastint.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket is alkalmazzák a vérzéses vaszkulitiszben. Ezek korlátozzák a gyulladás exudatív és proliferatív szakaszainak kialakulását. A legnyilvánvalóbb gyulladáscsökkentő hatás az Ortofen, melyet 4-6 hétig 1–2 mg / kg napi adagban írnak elő.

Amikor a betegség folyamatos, ismétlődő hullámszerű lefolyása, a krónikus, antibakteriális terápia fertőzésének vagy súlyosbodásának kialakulásával, az új generáció antibiotikumainak - Sumamed, Klatsida, stb.

A betegség gyors formái, a magas ESR jelenléte esetén a krioglobulinémia hatékony plazmaferézis a donor plazma transzfúziójával. Súlyos esetekben a kezelést glükokortikoszteroidokkal végzik, ami csökkenti a duzzanatot, az ízületi fájdalmat és a hasot. Sajnos, ez nem túl hatékony a bőr és a vesekárosodás szempontjából. A prednizolont leggyakrabban napi 2 mg / kg dózisban írják elő. Az alkalmazás időtartama és a kivonási rendszer a betegség klinikai formájától függ.

Kiegészítő előírt külső eszközként. Ezek általában kenőcsök, amelyek célja az erek rugalmasságának helyreállítása. Ezek közé tartozik a Solcoseryl, az Atsemin kenőcs. Eróziós és fekélyes bőrelváltozások előfordulása esetén Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril epithelizáló tulajdonságú kenőcsöket írnak elő.

A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a betegség súlyosságától és annak klinikai formájától függ. De még könnyű árammal is 2-3 hónapig tart, súlyos visszatérő - legfeljebb 12 hónapig.

diéta

A kezelés során nagyon fontos a beteg további szenzibilizációjának megakadályozása. Ezért olyan étrendre van szükség, amely kizárja az extraktumokat, a csokoládét, a kávét, a citrusféléket, a szamócát, a tojást, az ipari konzerveket, valamint a beteg rosszul tolerálható termékeit.

A kifejezett hasi vagy vese-szindrómák mellett speciális diétákat is előírnak. Tehát nehéz nefritisz esetén ajánlott a 7-es diétát só és hús nélkül követni.

kilátás

A betegség leggyengébb formái hajlamosak a spontán gyógyulásra az első támadás után. A legtöbb esetben a tünetek a betegség akut stádiumának kezdete után 5-6 héttel eltűnnek.

Az akut időszakban a legveszélyesebb szövődmény a veseelégtelenség. Gyorsan progresszív glomerulonefritisz esetén a prognózis kedvezőtlen. Ritkán a halál is előfordulhat a gyomor-bélvérzés, a bélfertőzés vagy infarktus következtében, valamint a központi idegrendszer károsodása és az intracerebrális vérzés kialakulása miatt.

Halálos kimenetelű kimenetelű eset is előfordulhat a betegség első napjaiban, a betegség fulmináns formájával.

Hemorrhagiás vaszkulitisz

. vagy: Schönlein-Henoch-betegség, Schönlein-Henoch-szindróma, reumás purpura, allergiás purpura, immunmikrotrombuszcitis, kapilláris toxikózis

A vérzéses vasculitis tünetei

A hemorrhagiás vaszkulitisz minden tünetét több szindrómába (a tünetek stabil kombinációjába egyesítik, egyetlen fejlesztéssel kombinálva) kombinálják.

  • A bőr szindróma a bőr felszíne fölé emelkedő kis vérzés.
    • Elhelyezkedés:
      • az ízületek, különösen a lábak közelében;
      • kéz és láb;
      • comb
      • fenék;
      • az arc;
      • törzs.
    • A vérzés eltűnése után a pigmentáció a helyükön marad (a bőrfelület sötétedése).
    • A vérzéses vaszkulitisz esetén az orr és a száj vérzése nem következik be.
  • Artikuláris szindróma.
    • megnyilvánulásai:
      • fájdalom az ízületekben, főleg a lábak nagy ízületeiben;
      • a fájdalom a legsúlyosabb, ha az ízületekben szubkután vérzés jelentkezik;
      • ízületi duzzanat;
      • a bőr felszínének elszíneződése vörösre, majd kékesre.
    • Az ízületi szindróma általában legfeljebb egy hétig tart.
    • Az ízületek alakjában nincs állandó változás a funkciójuk megsértésével.
  • Hasi szindróma (azaz a hasból).
    • Ennek oka a bélfal és a hashártya többszörös vérzése (vékony membrán, amely a hasüreg szerveit és a hasüreg belső falát fedi le).
    • tünetek:
      • mérsékelt hasi fájdalom;
      • néha a hasi fájdalom paroxiszmális;
      • a fájdalom általában a köldök körül található, ritkábban a has más részein;
      • a hasi fájdalmat a páciens megjelenésének változása kíséri (a bőr sátránya, az elsüllyedt arc, az elsüllyedt szemek, a hegyes jellemzők, a száraz nyelv);
      • a betegek általában az oldalukon fekszenek, a lábukat a gyomorba nyomva, rohanva;
      • egyidejűleg a hasi fájdalommal, véres hányással, laza székletekkel, gyakran vércsíkokkal;
      • a hasi fájdalmak önmagukban vagy a kezelés megkezdését követő első 2-3 napon áthaladnak.
  • Vese szindróma - a vesék kis edényeinek gyulladása. tünetek:
    • a vér megjelenése a vizeletben;
    • magas vérnyomás;
    • ödéma (többnyire arcok).
  • Egyéb tüneteket (az agy és a gerincvelő károsodása, a tüdő vérzése, a szívizomzat gyulladása stb.) Ritkán észleltek, és speciális tanulmányok ismerik fel.
  • Az anaemia kialakulásával (a hemoglobin szintjének csökkenésével - az eritrociták (vörösvértestek) speciális anyagával), amelyek oxigént hordoznak, egy anémiás szindróma jelenik meg:
    • általános gyengeség;
    • csökkent teljesítmény;
    • szédülés;
    • ájulás (elfojtás);
    • fülzúgás;
    • villogó "légy" a szemem előtt;
    • légszomj és szívdobogás kevés erővel;
    • varrás fájdalmak a mellkasban.

alak

  • A vérzéses vasculitis lefolyásának klinikai variációjától függően:
    • bőr;
    • ízületi;
    • hasi (azaz a has oldaláról);
    • vese;
    • kombinált. Bármilyen kombináció lehetséges. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyébként egyszerűnek neveznek.
  • A betegség lefolyásától függően:
    • villámgyors (több napig);
    • akut (30-40 napig);
    • elhúzódó (2 hónap vagy annál hosszabb ideig);
    • ismétlődő (a betegség jeleinek újbóli megjelenése 3-4 vagy több alkalommal több év alatt);
    • krónikus (a klinikai tünetek fennállnak több mint 1,5 évig), gyakori vagy ritka exacerbációkkal.
  • A betegség mértéke:
    • egy kicsi;
    • átlagot;
    • magas.
  • A fokozatot a tünetek súlyosságától, láz és laboratóriumi paraméterektől függően határozzák meg:
    • vörösvérsejt-üledési sebesség (ESR), azaz vörösvérsejtek (a vér folyékony részében lévő különböző fehérjék tartalmától függően);
    • a normális vérsejtek számának csökkentése;
    • a keringő immunkomplexek szintjei (CIC, idegen anyag komplexei és a test védőanyagai) stb.

okok

  • A vérzéses vaszkulitisz okai:
    • korábbi fertőzés (leggyakrabban vírusos);
    • vakcinák és szérumok bevezetése (a fertőző betegségek elleni immunitás létrehozására szolgáló gyógyszerek);
    • rovarcsípések;
    • egyes gyógyszerek (néhány antimikrobiális, vérnyomáscsökkentő gyógyszer stb.);
    • hipotermia stb.
  • A vérzéses vaszkulitisz kockázati tényezői:
    • korosztály;
    • ismétlődő fertőzések;
    • allergiás reakciók hajlama (idegen anyagokkal szembeni túlérzékenység).

A terapeuta segít a betegség kezelésében

diagnosztika

  • A betegség történetének és panaszainak elemzése (ha (milyen hosszú) a szubkután vérzés, az ízületi és hasi fájdalmak, a vizeletben és a székletben lévő vér, az általános gyengeség és egyéb tünetek jelennek meg, amelyekkel a beteg társítja előfordulásukat).
  • Az élet történetének elemzése. Van-e krónikus betegség, örökletes (a szülőktől a gyerekekig terjedő) betegségek, rossz a beteg szokása, hosszú ideig gyógyszert szedett-e, vakcinákat és szérumokat adott-e a betegnek (immunitás létrehozására szolgáló gyógyszerek) a bőrbetegségekre), legyen szó akár toxikus (toxikus) anyagokkal.
  • Fizikai vizsgálat. A bőr színét határozzuk meg (a szubkután és a bőr alatti vérzés lehetséges). Az ízületek nagyíthatóak, ülő, fájdalmasak. A vereség a vesék tűnik duzzanat, főleg az arc. Az impulzusok gyorsak lehetnek, a vérnyomás csökkenhet, ha a vérszegénység kialakul (a hemoglobin szintjének csökkenése a vörösvérsejtek, azaz a vörösvérsejtek speciális tartalma) vagy vesekárosodás esetén megemelkedik.
  • Vérvizsgálat A vérsejtek kezdetben a normál tartományban maradnak. A jövőben a leukociták (fehérvérsejtek) számának növekedése, valamint a vörösvérsejtek (vörösvérsejtek) és a hemoglobin (az oxigént hordozó vörösvérsejtek speciális anyag) számának csökkenése is lehetséges. Mérsékelten növekszik a vörösvérsejt-üledék (ESR, a nem specifikus laboratóriumi indikátor, amely a vérfehérje-fajták arányát tükrözi).
  • Vizelet elemzés A vese- vagy húgyúti vérzés kialakulásával a vörösvértestek megjelennek a vizeletvizsgálatban.
  • A széklet elemzése. A bélvérzés kialakulásával a székletben vér jelenik meg.
  • A vér biokémiai vizsgálata. A koleszterin szintje (zsírszerű anyag), glükóz (egyszerű szénhidrát), kreatinin (fehérje lebomlási terméke), húgysav (a sejtmagból történő lebomlási termék), elektrolitok (kálium, nátrium, kalcium) meghatározása a kapcsolódó betegségek azonosítása.
  • Immunológiai vizsgálat (a szervezet védekezőképességének értékelése). Felismeri az antitestek (a szervezet által az idegen sejtek pusztulásához adott specifikus fehérjék) jelenlétét a baktériumokhoz és vírusokhoz.
  • A virológiai vizsgálat (a vírusok kimutatása a szervezetben) célja a hepatitis B és C vírusok (speciális vírusok, amelyek specifikus károsodást okozhatnak a májban és más szervekben) azonosítása a vérzéses vaszkulitisz lehetséges okaként.
  • A vérzés időtartamát becsüljük, ha ujj vagy fülbimbó kerül. A vérzéses vaszkulitisz esetén ez a szám nő.
  • Alvadási idő. Értékelték a vérrög megjelenését a beteg vénájából gyűjtött vérben. Ez a mutató normális marad.
  • Csípős teszt. A szubkután vérzés megjelenése akkor becsülhető meg, amikor a bőrtükör alatt a bőr alá kerül. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, és általában ez nem lehet).
  • Minta heveder. A beteg vállán 5 percig körbejárjuk, majd a beteg alkarján a vérzés előfordulását értékeljük. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, és általában ez nem lehet).
  • Mandzsetta teszt. A vérnyomás mérésére szolgáló mandzsettát alkalmazzák a beteg vállára. A levegő 90-100 Hg-os nyomásra kényszerül. Art. 5 percig. Ezt követően értékelik a vérzés kialakulását a beteg alkarján. A teszt pozitív (azaz vérzés jelentkezik, és általában ez nem lehet).
  • A hasi szervek ultrahangvizsgálata (ultrahang). A hasi fájdalom megjelenésével jár. Értékeli a hasi szervek szerkezetét.
  • A vesebetegség a sérülések kialakulásával történik:
    • a vesék ultrahangvizsgálata. Tanulmányozza a vesék szerkezetét;
    • A vese szcintigráfia olyan kutatási módszer, amelyben radioaktív gyógyszert fecskendeznek be a szervezetbe, és a vesék képét gamma kamera segítségével kapjuk meg. Megvizsgálja a vesefunkciót.
  • A bőr és a vesék biopsziája (egy darab szövet vizsgálata céljából) kideríti a kis edények sérülését gyulladás és faluk megsemmisítése formájában.
  • Az endoszkópos vizsgálatokat (az üreges szervek és testüregek kutatási módszereit optikai eszközökön keresztül vizsgálva - endoszkópok) végezzük a vérzés forrásának azonosítására.
    • A Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) a nyelőcső, a gyomor és a nyombél (a vékonybél kezdeti részének) vizsgálata.
    • A kolonoszkópia a vastagbél vizsgálata.
    • A bronchoszkópia a légutak tanulmányozása.
    • Laparoszkópia - a hasüreg tanulmányozása.
  • A csont csontszúrásával (belső tartalmak kitermelésével), leggyakrabban a szegycsont (a mellkas elülső felületének központi csontja, amelyhez a bordák vannak csatolva) végzett vizsgálata bizonyos esetekben a hematopoiesis (vérsejtek képződése) értékelésére és egyéb okok kizárására kerül sor. szubkután vérzés.
  • A trepanobiopsziát (a csontvelő vizsgálatát a környező szövetekkel való összefüggésben) akkor végezzük, ha csontvelővel és csontvelővel ellátott csontvelő-oszlopot veszünk, rendszerint a csípőcsontból (a bőrhöz legközelebb álló személy medencéjéből) trepan segítségével. Ritkán történik a vérképződés értékelése és a szubkután vérzés más okainak kizárása.
  • A reumatológus, hematológus is konzultálhat.

A vérzéses vasculitis kezelése

  • Alapvető (azaz alap) terápia:
    • a motoros aktivitás korlátozása;
    • hipoallergén étrend (azaz nem tartalmaz olyan anyagokat, amelyek allergiás reakciót okozhatnak - a szervezet védekezésének speciális aktiválása, amely káros a haszon helyett);
    • enteroszorpció (olyan gyógyszerek szedése, amelyek káros anyagokat kötnek a bélbe, megakadályozzák a vérbe történő felszívódást);
    • diszaggregáló terápia (olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést a vérlemezkék - vérlemezek ragasztásának megsértése miatt). Javítja a vér mozgását kis edényeken keresztül;
    • antikoaguláns terápia (olyan gyógyszerek alkalmazása, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést a véralvadási faktorokra gyakorolt ​​hatás miatt);
    • antihisztamin (azaz antiallergiás) gyógyszerek;
    • infúziós terápia (intravénás adagolás olyan gyógyászati ​​oldatokban, amelyek elősegítik a káros anyagok eltávolítását a szervezetből);
    • antibakteriális terápia (antimikrobiális szerek használata);
    • glükokortikoidok (emberi mellékvesekéreg hormonok szintetikus analógjai). Gyulladásgátló és ödémaellenes hatásuk van, megakadályozzák az allergiás reakciók kialakulását.
  • További (alternatív) alapok használata:
    • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID-ok vagy NSAID-ok) - gyulladásgátló, fájdalomcsillapító és lázcsillapító hatású gyógyszerek csoportja;
    • membránstabilizáló gyógyszerek (A, E, PP vitaminok stb.) - olyan gyógyszerek csoportja, amelyek helyreállítják a sejtek membránt (membránját) és javítják a szövetek táplálását és gyógyulását;
    • citosztatikumok - olyan gyógyszerek csoportja, amelyek elnyomják a tumorok növekedését és az immunrendszer aktivitását;
    • A plazmaferezis egy olyan módszer, amely speciális eszközök segítségével eltávolítja a káros anyagokat a vérből.
  • Tüneti kezelés (azaz az egyéni tünetek kezelése - a betegség megnyilvánulása).
    • A krónikus fertőzésgyulladások kezelése (például fogszuvasodás (fogászati ​​szövetek megsemmisítése mikrobákkal vagy elégtelen véráramlás), gyakori torokfájások okai - a garat limfoid szövetének gyulladása stb.).
    • Antacidok (csökkentik a gyomornedv savasságát), hogy csökkentsék a glükokortikoidok és a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek károsodásának kockázatát.
    • Antispasmodikumok (gyógyszerek, amelyek csökkentik a görcsök által okozott fájdalmat - a vérerek és a belső szervek izmainak éles csökkenése). A hasi fájdalomra használják.
  • Sebészeti kezelés:
    • a béltraktus eltávolítása a betegség súlyos lefolyásával történik a béltraktus halálával;
    • veseátültetést (transzplantációt) alkalmaznak súlyos vesekárosodásra, mivel nem képesek helyreállítani a funkcióikat.

Komplikációk és következmények

  • A vérzéses diathesis szövődményei:
    • krónikus veseelégtelenség (vesekárosodás);
    • a bélszakasz halálát a bél tartalmának a hasüregbe való behatolásával és a hashártyagyulladás kialakulásával (a hasüreg gyulladása - a membrán, amely lefedi a szerveket és a hasüreg belső falát);
    • bélrendszeri elzáródás (a tartalomnak a belekben történő mozgása);
    • pulmonalis vérzés (a tüdő vagy a hörgők edényéből származó vérzés, amit a légutakból származó vér szabadul fel);
    • vashiányos vérszegénység, vagyis a hemoglobin szintjének csökkenése (a vörösvérsejtek (vörösvértestek) speciális tartalma, amely oxigént hordoz) a vas hiánya miatt;
    • a belső szervek romlása, különösen krónikus betegségek (például szív, vese stb.) jelenlétében.
  • A hemorrhagiás vaszkulitisz következményei esetleg hiányoznak, ha a teljes munkaidős kezelés időben megkezdődött. A vérzéses vasculitis ritkán halálhoz vezet. A betegek felében a teljes helyreállítás történik. A fennmaradó betegeknél egy relapszus folyamat figyelhető meg, azaz több hónap vagy év után a betegség megnyilvánulásának újbóli fejlődése.

A vérzéses vasculitis megelőzése

  • Elsődleges megelőzés (azaz a betegség kialakulása előtt) vérzéses vaszkulitisz:
    • a test védekezésének erősítése (például keményedés, friss levegőben való séta, egészséges táplálkozás, elegendő mennyiségű zöldség és gyümölcs stb.);
    • a krónikus fertőzések időben történő kezelése (például fogszuvasodás (fogászati ​​szövetek megsemmisítése mikrobákkal vagy elégtelen véráramlás), gyakori torokfájások okai - a garat limfoid szövetének gyulladása stb.);
    • a kábítószerek ellenőrizetlen használatának elutasítása;
    • a hipotermia megszüntetése;
    • a túlzott fizikai aktivitás elutasítása.
  • A másodlagos megelőzés a hemorrhagiás vaszkulitisz legkorábbi kimutatása.
  • A vérzéses vaszkulitisz szövődményeinek megelőzése:
    • a vérzéses vasculitis időben történő teljes kezelése;
    • az allergénekkel való érintkezés kizárása (idegen anyagok, amelyek lenyelése esetén a szervezet védekezésének túlzott aktivitását okozzák);
    • tiltás tilalma;
    • a dohányzásról és az alkoholfogyasztásról.
  • forrás
  • Longo L.D. Harrison hematológiája és onkológiája. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
  • Abdulkadyrov K.M. Hematológiai. M.: EKSMO, Szentpétervár: Sova, 2004. - 928 p.
  • Alekseev N.A. Vérszegénység. SPb.: Hippokrates, 2004. - 512 p.
  • Alpidovskiy V.K. és egyéb myeloproliferatív betegségek. Moszkva: RUDN, 2012. - 32 p.
  • Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosphere, 2007. - 608 p.
  • Bulatov V.P., Cherezova I.N. és egyéb gyermekkori hematológia. 2. kiadás, Ext. és pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 p.
  • Vorobev A.I. (Eds.). Hematológiai kézikönyv. 3. kötet. M.: Newdiamed, 2005.- 416 p.
  • Drozdova M.V. Vérbetegségek. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 p.
  • Kobets T. V., Bassalygo G.A. Előadás a gyermek hematológiájáról. Simferopol: KMU őket. S. I. Georgievsky, 2000. - 77 p.
  • Kozinets G.I. Gyakorlati transzfusiológia. M.: Gyakorlati orvoslás, 2005. –544. O.
  • Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (comp.) Belső betegségek: hematológia. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 p.
  • Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematológiai atlasz. Tver: Triad, 2004. - 242 p.
  • Mamaev N.N. Hematológia: útmutató az orvosoknak. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 p.
  • A klinikai hematológia alapjai. Ermolov S. Yu, Kurdibailo F. V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. Radchenko VG kézikönyv. - M: Dialect, 2003. - 304 p.
  • Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematológiai. Ryazan: Ryazan Állami Orvostudományi Egyetem, 2010. - 120 p.
  • Televna L.G., Gritsaeva T.F. Az automatizált hematológiai elemzés eredményeinek értelmezése (klinikai és laboratóriumi szempontok). Omsk: OGMA, 2008. - 37 p.
  • Timofeeva L.N. Klinikai szindrómák hematológiában. Módszertani ajánlások. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 p.

Mi a teendő a vérzéses vasculitissel?

  • Válasszon egy megfelelő háziorvosot
  • Pass tesztek
  • Szerezzen kezelést az orvostól
  • Kövesse az összes ajánlást

A vérzéses vasculitis kezelése felnőttekben

A vérzéses vaszkulitist a kis kaliberű erek (venulák és arteriolák) szerkezetének károsodása jellemzi. A vérzéses betegségek az aszeptikus gyulladás részvételével jelentkeznek. Segíti a vér sűrűségét és a trombózis kialakulását. Ha a vaszkulitisz reumás purpurával jár, akkor nemcsak az érrendszerben, hanem az összes belső szerv munkájában is megsértése következik be. Meg kell jegyezni, hogy a hemorrhagiás vaszkulitisz előfordulásának csúcsa tavasszal fordul elő.

A vaszkulitisz etiológiája

A nagyszerű eredmények ellenére a modern orvostudomány nem tudta megállapítani a vérzéses vaszkulitisz pontos okát. A tudósok azonban képesek voltak meghatározni az emberi szervezetben a vaszkulitisz aktiválódását befolyásoló fő tényezőket.

Ezek a következők:

  1. A vírusos, bakteriális és parazita betegségek okozta szövődmények.
  2. Allergiás reakciók élelmiszerekre és gyógyszerekre (antibiotikumok, nyugtatók és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek).
  3. Szérum vagy vakcina bevezetése.
  4. Immunoglobulin betegségek megelőzése.
  5. Rovarcsípések.
  6. Túlzott feloldódás és hirtelen hőmérsékletváltozások.
  7. A radioaktív sugárzásnak való kitettség.
  8. Háztartási és szakmai mérgezés.
  9. A jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok jelenléte az emberi szervezetben.
  10. Szisztematikus traumás hatások a bőrre és az erekre.
  11. Kiterjedt égési sérülések.

Miután rájöttünk a vérzéses vaszkulitisz fő okaira, megvitatjuk a Shenlein-betegség kialakulásának kockázati tényezőit. Ezek közé tartozik az idősebb kor, a gyakori allergiás és fertőző betegségek, a terhesség és a súlyos sérülések.

besorolás

Az orvostudományban számos Henoch Schönlein purpura besorolása létezik. Ezután beszélünk azokról, amelyeket a leggyakrabban használnak az orvostudományban. A klinikai folyamattól függően a Schönlein-betegség a következő formákra oszlik:

  • Bőr, amikor csak a teljes anyag vesz részt a patológiás folyamatban. Az exanthemák megjelennek rajtuk. A kiütés kedvenc helye a lábak és a karok extenzív felülete. Nagyon gyakori, hogy a periartikuláris bőrön bőrkiütés tapasztalható. Egy éles viszketés jelenik meg a kiütés helyén.
  • Ízületi. Az ízületek ízületei a bőr megnyilvánulásaihoz kapcsolódnak. Leggyakrabban a nagy ízületek részt vesznek a folyamatban.
  • Hasi. A Henoch Schönlein purpura ilyen formájával a gasztrointesztinális traktus bekövetkezik.
  • Vese-. Nagyon ritka. Károsodott a vesehajók. E folyamatok következménye a szűrési és koncentrációs funkciók megsértése. Meg kell jegyezni, hogy a vesékben csak a veséket érinti, és a betegség bőr megnyilvánulása teljesen hiányzik.
  • Kombinált. A hemorrhagiás vaszkulitist leggyakrabban többféle tünetek kombinációjával fejezik ki.

A vaszkulitisz lefolyásának változata szerint:

  • Sharp. A Henoch-féle betegség ilyen formája miatt a Schönlein tünetei hirtelen megjelennek, időtartama nem haladja meg az 1 hónapot, majd teljes gyógyulást eredményez.
  • Krónikus. A krónikus forma patológiai folyamatának klinikai képét több mint 18 hónapos klinikai megnyilvánulások jellemzik.
  • Elhúzódó. A patológiai folyamat klinikai megnyilvánulása több mint 2 hónap.
  • Időszakos. Változik a vaszkulitisz súlyosbodása és a teljes gyógyulás időszakai. Ugyanakkor az elmúlt két évben a súlyosbodási időszakoknak legalább 4-nek kell lenniük.
  • Villámgyors. A vaszkulitisz ilyen formája hirtelen megjelenik. Jellemzője a gyors pálya és számos komplikáció. A Henokh purpurájának fulmináns formája a leggyakoribb az óvodáskorú gyermekeknél.

A vérzéses vasculitist a aktivitás mértékének megfelelően kell osztani: kicsi, közepes és magas.

Henlech Henlin Betegségklinika

A szervezetben a patológia klinikai megnyilvánulásai jelentős eltéréseket mutathatnak. A betegség formája, a szervezetben az immunrendszer életkora és jellemzői befolyásolják őket. A vérzéses vasculitis szinte minden betegben a bőrön lévő elváltozások megjelenésében nyilvánul meg. Az ízületi szindróma a betegség kétharmadában van jelen. A betegek több mint felében a hasi vaszkulitisz jelentkezik. A húgyúti rendszer károsodása körülbelül 30% -ot érinti.

Meg kell jegyezni, hogy a felnőtteknél a vérzéses vaszkulitisz sokkal könnyebb, mint a gyermekeknél.

A vérzéses vaszkulitisz kialakulásához a betegség tünetei gyakorlatilag nem különböznek a megfázástól. A betegek gyengeséget, fejfájást és a testhőmérséklet növekedését panaszkodnak. A gyanú vaszkulitisz akkor lehetséges, ha a lábak, lábak és fenék hátoldalán szimmetrikus kiütés jelentkezik. A vérzéses betegségeket nem jellemzi a SIPI megjelenése a láb lábánál.

A vaszkulitiszes kiütés elemei:

  • papulák, amelyek megnyomva halványak;
  • lila színű csomók;
  • kis zúzódások.

A vérzéses sipi átmérője elérheti a 10 mm-t. Legfeljebb 4 napig tart, majd eltűnik. A podsypaniy új hulláma 1-1,5 héten belül várható. Meg kell jegyezni, hogy a betegek gyakran fájdalmasan viszketnek a kiütések helyén. Ugyanakkor a kitörési terület fájdalmas a nyomással. A vaszkulitisz általános tüneteit az ízületek és a belső szervek károsodása jellemzi. Az ízületi szövet károsodásának tünetei jelennek meg: a bőr fájdalom, duzzanat és bőrpír.

A vasculitis tüneteinek különbsége felnőttek és gyermekek esetében

A gyermekek vérzéses vaszkulitisa akutan alakul ki. Ezek közül több mint egyharmada van lázzal. A betegség hasi formájának klinikáját a hasi fájdalom akut megnyilvánulása és a laza csíkokkal jellemzett laza széklet jellemzi. A legtöbb esetben a vaszkulitisz a vesékre hat. A vizelet klinikai elemzésében hematuria és proteinuria észlelhető.

Kezdetben egy felnőtt felnőttkori vérzéses betegségét törölt klinikai megnyilvánulások jellemzik. A gyerekektől eltérően, a felnőtteknél a hasi forma nem minden esetben fordul elő. Ezenkívül a hasi formában hányinger és hányás nagyon ritka. A vesesejtek károsodása krónikus glomerulonefritisz előfordulásához vezet. Krónikus veseelégtelenséghez vezethet.

A vérzéses vasculitis diagnózisa

A diagnózis megerősítéséhez az orvos megvizsgálja a beteget, és további laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket ír elő. A betegség diagnosztizálásának fő módszerei a következők:

  1. klinikai vérvizsgálatok kiterjesztett leukocita formulával;
  2. véralvadási;
  3. az ostorofáz indexek kimutatása a vérben (c-reaktív fehérje, szeromukoid, szialinsavak szintje)
  4. IgG és IgA meghatározása;
  5. biokémiai vérvizsgálat.

A thrombocytopeniás purpura diagnosztizálása számos technikából áll, amelyek megvalósítása időbe telik. A kezelőorvos a mandzsettával ellátott orvos lehet. Ez lehetővé teszi, hogy felmérje a véredények törékenységét. Ebből a célból egy mandzsettát veszünk, és a karra helyezzük, majd a levegőt addig befecskendezzük, amíg a radiális artériában a pulzálás gyakorlatilag észrevehetetlen lesz. Ebben az állapotban a karján lévő mandzsetta 2-3 percen belül van, azt követően eltávolítják és megkeresi a vérzés jelenlétét. Ha igen, akkor a teszt pozitívnak tekinthető. Így a beteg edényei nagyon törékenyek és sérülésekre hajlamosak. A mandzsetta teszten kívül egyes orvosok is használhatják a csípés tüneteit.

A vérzéses vasculitis diagnosztikai kritériumai

A vaszkulitisz differenciáldiagnózisa érdekében a reumatológiai közösség felsorolta azokat a kritériumokat, amelyekre a vérzéses vaszkulitisz nagy valószínűséggel diagnosztizálható. Ezek a következők:

  • 20 év feletti kor;
  • Fájdalom a hasi régióban evés után. Ezek a bél trófiai funkcióinak megsértése miatt jelennek meg. Gyakori belső vérzés.
  • A kiütés jellege. Nyilvánvalóvá válik a bőrtükör fölött emelkedő purpuraként. Emellett a purpura megjelenése nem okoz okozati összefüggést az alacsony vérlemezkeszámmal.
  • A granulociták jelenléte a kis edények falain. Mint például a venulák és az arteriolák.

Ha a betegnek 2 vagy több a fenti kritériuma van, akkor a vérzéses vasculitis diagnosztizálható.

Henck-betegség kezelése

A vérzéses vasculitis kezelése egy kórházi ágyban történik. Csak enyhe esetekben a kezelést járóbeteg alapon lehet végezni. Meg kell jegyezni, hogy a páciensnek különleges diétát kell betartania, amely kizárja a koffeintartalmú élelmiszerek (kávé, csokoládé), citrusfélék (narancs, citrom), tojás és forró fűszerek használatát, valamint a sült és füstölt ételeket. Ha a betegnek vaszkulitisz hasi formája van, akkor olyan étrendet kell követnie, mint a peptikus fekély.

A felnőttek vérzéses vaszkulitiszének kezelését trombocita-ellenes szerek, például Curantil és Trental alkalmazásával végezzük. Gyakran a betegeket egyidejűleg írják fel. Ez a hatás fokozásához szükséges. A heparint intravénásan vagy szubkután is beadja a beteg. Ha szükséges, nevezzen ki fibrinolízis aktivátorokat (nikotinsavat).

Az általános állapot javítása érdekében: vitaminokat, membránstabilizátorokat, enteroszorbenseket, fájdalomcsillapítókat, görcsoldó szereket, glükokortikoszteroidokat és gyulladáscsökkentő szereket írnak elő.

Egyes betegek számára plazmaferézist írnak elő. Segít tisztítani a vért. Az operatív beavatkozást nagyon ritkán alkalmazzák, például az érintett vese transzplantációja esetén.

A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek prognózisa

Miután rájöttünk, hogyan kezeljük, beszéljünk a vérzéses vaszkulitisz prognózisáról. Gyakran kedvező a beteg életének előrejelzése. Nagyon ritka esetekben a vaszkulitisz halálos. A betegség akut fázisában a gyomor-bél vérzés vagy veseelégtelenség miatt jelentkezik.

A Henoch-betegség megelőzése

A vérzéses vaszkulitisz első jeleinél feltétlenül szakember segítségét kell kérni. A betegség végeredménye az időszerű diagnózis és a gyors kezelés függvénye. Ha a vérzéses vaszkulitist nem kezeli, és hagyja, hogy minden véletlenszerűen járjon. Az egészséghez való ilyen hozzáállás a legrosszabb következményekhez vezethet. A betegség megelőzése az immunrendszer erősítése, az adagolás és a betegségek megfelelő kezelése. Ne csinálj öngyógyszert.