Hemorrhagiás vaszkulitisz - okok, tünetek és kezelés

A vérzéses vaszkulitist olyan betegségnek tekintjük, amely egy kis fajta immunvaszkulitisz, és az immunkomplexek fokozott képződése, az érfal átjárhatóságának növekedése.

Ez a patológia akut mandulagyulladás, influenza vagy skarlátos láz után 2-3 héten belül alakulhat ki. Gyermekekben a vérzéses vaszkulitisz gyakrabban fordul elő, mint felnőttekben.

A 4-12 éves gyermekek különösen érzékenyek a betegségre. A fiúk 2-szer gyakrabban szenvednek, mint a lányok.

okok

Miért fordul elő a vérzéses vaszkulitisz, és mi ez? Hemorrhagiás vaszkulitist Schönlein-Genoch betegségnek vagy kapilláris toxikózisnak is neveznek. A betegség aszeptikus (fertőzés nélküli) kapilláris gyulladás, amelyet az immunkomplexek káros hatásai okoznak. Kifejezett kapilláris toxikózis vérzéssel (vérzés), az intravaszkuláris véralvadás és a vérkeringési rendellenesség megsértése kis vérerekben.

A felnőtteknél és a gyermekeknél a vérzéses vaszkulitisz okai több típusra oszlanak:

• a vírusok, baktériumok vagy paraziták által okozott fertőző betegség (torokfájás, influenza és ARVI, skarlátos és bárányhimlő) okozta komplikációk;
• élelmiszer vagy kábítószer-allergia;
• a vakcina hipotermiája vagy egyéni intoleranciája;
• genetikai hajlam.

A vérzéses vasculitis kialakulásának mechanizmusa az immunkomplexek kialakulása. A vérben a keringés során ezek a komplexek a kis edények falainak belső felületén lerakódhatnak, és ezáltal károsíthatják a későbbi aszeptikus gyulladás előfordulását.

Amikor a vaszkuláris fal gyulladása csökkenti annak rugalmasságát. Ennek eredményeként áteresztővé válik és lumeneket képez, ami fibrin és vérrögök lerakódásához vezet. Ennek alapján a vasculitis kóros jele a mikrotrombózis és a vérzéses szindróma (zúzódások).

besorolás

A vérzéses vasculitis lefolyásának klinikai variációjától függően:

• bőr;
• ízületi;
• hasi (azaz a has oldaláról);
• vese;
• kombinált. Bármilyen kombináció lehetséges. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyébként egyszerűnek neveznek.

A betegség lefolyásától függően:

• villámgyors (több napig);
• akut (30-40 napig);
• elhúzódó (2 hónap vagy annál hosszabb ideig);
• ismétlődő (a betegség jeleinek újbóli megjelenése 3-4 vagy több alkalommal több év alatt);
• krónikus (a klinikai tünetek fennállnak több mint 1,5 évig), gyakori vagy ritka exacerbációkkal.

A betegség mértéke:

Klinikai megnyilvánulások

A vérzéses vasculitis fő klinikai megnyilvánulásának gyakorisága gyermekek és felnőttek esetében:

• foltos kiütés a bőrön (bőrvérzéses bőrkiütés) - 100%;
• ízületi szindróma (fájdalom a boka ízületeiben) - 70%;
• hasi szindróma (hasi fájdalom) - 60%;
• vesekárosodás - 30-35%;

Ebben a betegségben bármely terület, beleértve a veséket, a tüdőt, a szemet, az agyat, érrendszerét érintheti. A vérnyomásos vaszkulitisz a belső szervek sérülése nélkül a legkedvezőbb betegség ebben a csoportban.

A vérzéses vasculitis tünetei

Hemorrhagiás vaszkulitisz esetén a tünetek nagyon különbözőek, de minden páciensnek bőrkárosodása van. A betegség kezdetén és más tünetek megjelenése után is megnyilvánulhat. A legjellemzőbb a purpura megjelenése - kisméretű (1-3 mm) vérzés, amely tapintható. Ez a kiütés szimmetrikus, és eredetileg a lábakon és lábakon helyezkedik el, a jövőben, amelyen elterjedhet. A purpurán kívül a kiütés egyéb elemei is megjelenhetnek (hólyagok, petechia, erythema és még nekrózis területek).

A hemorrhagiás vaszkulitisz tünetei, például az ízületi felületek károsodása a betegek 70% -ánál fordul elő. Ez a tünet gyakran előfordul a kiütésekkel együtt a betegség első hetében. Az ízületek károsodása jelentéktelen lehet, és rövid élettartamú fájdalmas érzéseket okozhat, de akkor is kiterjedtebb lehet, ha nemcsak nagy (boka és térd), hanem kis ízületi felületek is érintettek. Duzzanat és az ízületi felület alakja változik, a fájdalmas érzések pedig 2 órától 5 napig tarthatnak. A betegség azonban nem okozza az ízületi felületek súlyos alakváltozását.

A legsúlyosabb a gyomor-bél traktus veresége. Néha a hasi fájdalmak még a kiütés előtt is megjelennek. Ezek a bélfalon megjelenő vérzéssel jelentkeznek, és a természetben görcsök vannak. Gyakran előfordul, hogy az ilyen fájdalmak a köldökben, a jobb csípőbélben, a szubosztalális területen jelentkeznek, és hasonlítanak az apendicitis, a bélelzáródás vagy a fekély perforáció által okozott akut hasra. A fájdalom leginkább három napig tart. De néha akár tíz napig. Gyakran émelygés és véres hányás kísérik, valamint a vér megjelenését a székletben. Bizonyos esetekben bélvérzés alakul ki, amelyhez a vérnyomás éles csökkenése és összeomlása következik be.

A vaszkulitisz ritkább jelei közé tartozik a vesekárosodás glomerulonefritisz és pulmonális szindróma formájában, amely köhögés és légszomj.

A gyermekek és felnőttek tünetei közötti különbség

• A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
• A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
• A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.

• A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
• A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
• A hasi szindrómát egy folyadék széklet kísérte, csíkokkal.
• Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatható a vizeletmintákban.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: fotó

Ahogy a vérzéses vasculitis a lábakra néz, a tünetek részletes fotóinak megtekintését ajánljuk.

szövődmények

A vérzéses vaszkulitisz lehetséges szövődményei a következők:

• bélelzáródás;
• hasnyálmirigy-gyulladás;
• gyomor- és bélfekélyek perforációja;
• hashártyagyulladás;
• posztemorrhagiás vérszegénység;
• DIC a thrombocytopeniával;
• trombózis és szívroham a szervekben;
• agyi rendellenességek, neuritis.

A vérzéses vaszkulitisz szövődményeit csak késői kezelés esetén találjuk, ezért nagyon fontos a kezelést a lehető leghamarabb megkezdeni. Ismert, hogy minden betegség sokkal könnyebben kezelhető a fejlődés kezdetén. Az öngyógyítás, az ellenőrizetlen gyógyszerek vagy a hagyományos orvoslás a beteg állapotának romlásához vezet.

diagnosztika

Ha hemorrhagiás vaszkulitisz gyanúja merül fel, az orvos megvizsgálja a beteget, összegyűjti az anamnézist, előírja a laboratóriumi és diagnosztikai vizsgálatokat, amelyek segítenek a teljes képet készíteni a betegségről, és előírják a megfelelő kezelést.

A következő vizsgálatok a vérzéses vaszkulitisz fő diagnosztikai módszerei:

1. Véralvadási.
2. A keringő immunkomplexek (CIC) kimutatása.
3. Az A immunglobulin osztályok (emelkedett) és a G (redukált), a krioglobulinok és a komplement rendszer komponenseinek meghatározása.
4. Biokémiai analízis (fehérje frakciók, CRP, antistreptolizin O, szeromukoid).
5. Az általános (kifejlesztett) vérvizsgálat leukocita képlet indikátorainak abszolút értékeinek kiszámításával.

A vérzéses vasculitis kezelése

A bőr szindróma enyhe megnyilvánulásai járhatnak járóbeteg-ellátásra (de az ágy pihenésére!) A speciális étrendhez való kötelező betartás (a hús, a hal, a tojás, a kötelező allergének, az új termékek kivételével) és a gyógyszerek felírása. Az akut periódus azonban kórházi tartózkodást, állandó orvosi felügyeletet és a belső szervek patológiás folyamatban való részvételét igényli - nagyszámú speciális rendszernek és bizonyos dózisban előírt gyógyszereknek.

A vérzéses vasculitis kezelésének jellege a betegség fázisától függően változik:

• debütálás, visszaesés, remisszió;
• klinikai forma - egyszerű (bőr), vegyes, vesekárosodással;
• a klinikai megnyilvánulások súlyossága - enyhe (kielégítő egészség, gyenge kiütések, ízületi fájdalom), mérsékelt (több kiütés, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, visszatérő hasi fájdalom, vér vagy fehérje nyomok a vizeletben), súlyos (öblítő kiütések, nekróziselemek) ismétlődő angioödéma, tartós hasi fájdalom, gastrointestinalis vérzés, vér a vizeletben, nefrotikus szindróma, akut veseelégtelenség);
• a betegség jellege - akut (legfeljebb 2 hónapos), tartós (6 hónapig), krónikus (visszatérő vagy Schonlein-Genoch nefritisz kialakulása).

A drogkezelés rendszere tartalmazza:

1. Disagreganty - naponta 2-4 milligramm / nap, trentális intravénás csepp.
2. A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásan, naponta négyszer, fokozatosan megszüntetik egy adag csökkentésével.
3. Fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
4. Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
5. Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitiszének kezelésének időtartama a betegség súlyosságától és annak klinikai formájától függ. Általában 2-3 hónapig tart enyhe, 4-6 hónapos, mérsékelt és egy évig tartó Schönlein-Genoch-betegség súlyos lefolyása, recidíva és nefritisz esetén.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek terápiáját bonyolítja az a tény, hogy jelenleg nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek hatékonyan elnyomnák a fő kóros folyamatot, annak helyétől függetlenül. Szükséges kizárni a szándékosan aktív antigén hatások hatását, különösen azokat, amelyek időnként egybeesnek a betegség klinikai megnyilvánulásaival.

diéta

A kezelés során nagyon fontos a beteg további szenzibilizációjának megakadályozása. Ezért olyan étrendre van szükség, amely kizárja az extraktumokat, a csokoládét, a kávét, a citrusféléket, a szamócát, a tojást, az ipari konzerveket, valamint a beteg rosszul tolerálható termékeit.

A kifejezett hasi vagy vese-szindrómák mellett speciális diétákat is előírnak. Tehát nehéz nefritisz esetén ajánlott a 7-es diétát só és hús nélkül követni.

Melyik orvos kapcsolatba lép

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitiszét reumatológus kezeli. Különböző szervek vereségével a megfelelő szakemberekkel folytatott konzultációra van szükség: bőrgyógyász (bőr), gastroenetrológus (bél), neurológus (agy), nefrológus (vese), kardiológus (szív), pulmonológus (tüdő). A gyógyszeres kezelés utáni szövődmények időben történő diagnosztizálásához immunológiai vizsgálat szükséges.

kilátás

A vérzéses vasculitisben a prognózis meglehetősen kedvező. Ritkán előfordulhat, hogy a betegség akut fázisában a gyomor-bél traktus szövődményei (vérzés, invagináció, bélinfarktus) okozhatják a halált. A halál is okozhat akut veseelégtelenséget vagy a központi idegrendszer károsodását.

Néhány hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő beteg krónikus vesebetegségben szenvedhet. A vesekárosodásban szenvedő betegek kb. 25% -ában a betegség akut fázisában a vizelet üledékek változása több éven át fennmarad; A betegség végeredménye ezekben a betegekben nem ismert.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: gyermekek, felnőttek fotói, okai és kezelési módjai

A vérzéses vaszkulitisz az allergiás purpura, kapilláris toxikózis, vagy a leírt szerzők nevében a Shenlein-Genoch betegsége. A betegség kiterjedt vaszkulitiszcsoportba, különböző típusú és méretű vérerek gyulladásába tartozik.

A vaszkuláris fal reakciójának sajátossága az aszeptikus körülmények (a kórokozó hiánya) és a kifejezett allergiás reakció domináns szerepe. A betegséget fokozott trombózis, a szövetekben és a belső szervekben a véráramlás csökkenése kíséri, ami a vesék, az ízületek és az emésztő szervek károsodásához vezet.

A 20 évesnél fiatalabb, 7 és 13 év közötti gyermekek kapilláris toxikózisra érzékenyebbek. Ezeknél a populációknál az előfordulási gyakoriság 14 000 és 24 000 között van.

Mi az?

A vérzéses vaszkulitisz egy reumás szisztémás betegség, amelyet a kapillárisok, arteriolák és venulák krónikus gyulladása jellemez, amelyek táplálják a bőrt, az ízületeket, a hasi szerveket és a vesét. A vérzéses vaszkulitisz másik neve Schönlein-Genoch betegség.

okai

A betegség okai nem pontosak. Ez autoimmunnak tekinthető. Kiderült azonban a kapcsolat a kóros folyamatok aktiválódási tényezőivel. Ezek a következők:

• a bőr és a vérerek traumás sérülése;
• átültetett vírusos és bakteriális fertőző betegségek, különösen fontosak a felső légutak akut és krónikus gyulladása (influenza, ARVI, mandulagyulladás, szinuszitis), kanyaró, gyakori torokfájás, csirkemáj, typhus, streptococcus betegségek;
• vakcinázás rutin vakcináláshoz, immunoglobulinok profilaktikus alkalmazása;
• élelmiszer-allergia;
• a szervezet átszervezése rosszindulatú és jóindulatú daganatokban;
• a nők terhesség alatt bekövetkező változásai;
• a megnövekedett napsugárzás (hosszan tartó barnulás), a hőmérséklet ingadozása és a sugárzás hatása;
• allergiás reakciók gyógyszerekre (általában antibiotikumok, nyugtatók és vérnyomáscsökkentők);
• az endokrin betegségek (diabetes mellitus) metabolikus rendellenességei;
• genetikai hajlam a családban.
• háztartási és szakmai mérgezés, toxikózis;
• a gyermekek féregfertőzéssel rendelkeznek;
• reakció rovarcsípésekre.

A felnőttkori vérzéses vaszkulitisz gyakrabban alakul ki idős korban, gyenge és csökkent immunitással.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei, fotó

A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket fedik le. A vérzéses vasculitis egy vagy több tünetcsoportként jelentkezhet (lásd a fotót). Az alábbi főbbek:

• bőrkárosodások;
• ízületi károsodás;
• a gyomor-bélrendszeri elváltozások;
• vese szindróma;
• elszigetelt esetekben - a tüdő és az idegrendszer elváltozásai.

A legjellemzőbb a betegség akut kialakulása, amelyet a lázas számok hőmérsékletének emelkedése kísér. Előfordulhatnak olyan esetek, amikor a hőmérséklet emelkedik.

1. A betegeknél a bőr szindróma (vagy purpura) fordul elő. Ez egy szimmetrikus, kis-pöttyös vagy pöttyös-papuláris vérzéses kiütés formájában jelentkezik, amely elsősorban az alsó (ritkábban a felső) végtagok, a nagy ízületek és a fenék szélén található. A kiütés egyedülálló elemekkel ábrázolható és intenzív lehet, angioödémával kombinálva. Általában a kiütések ismétlődő hullámszerű jellegűek. A kiütéseknél a pigmentáció marad. Gyakori ismétlődések esetén a bőrkiütés a kiütés helyén történik.
2. Az ízületi szindrómát gyakran megfigyelik a bőrrel egyidejűleg, a felnőttek számára jellemző. A leggyakrabban a nagy lábszárnyakat a folyamat fedezi, leggyakrabban a könyök és a csukló csuklóját. Jelzett fájdalom, bőrpír és duzzanat. A vérzéses vaszkulitisz tipikus az ízületi elváltozások illékony jellege. Az esetek 25% -ánál a migrációs ízületi fájdalmak megelőzik a bőrkárosodásokat. Az ízületi szindróma, amely ritkán tart egy hétig, néha myalgia és alsó végtag ödéma.
3. A betegek kétharmadában a hasi szindróma is megfigyelhető. Jellemzője a hasi fájdalom, amely spasztikus jellegű, hányinger, hányás és gyomorvérzés. Ugyanakkor a betegek mindössze 5% -ánál valóban életveszélyes jelenségek figyelhetők meg.
4. A vese szindróma kevésbé gyakori (az esetek 40-60% -a), és nem alakul ki azonnal. Ez változó súlyosságú hematuria (a vizeletben lévő vér kiválasztása) formájában jelentkezik, ritkán hematurikus vagy nefrotikus formájú glomerulonefritisz (vese gyulladása) kialakulása lehetséges. Gyakran a glomerulonefritisz a betegség első évében nyilvánul meg, ritkán fordul elő a vérzéses vaszkulitisz következő megismétlődése vagy a betegség minden más megnyilvánulásának eltűnése után.

Egyes esetekben pulmonális panaszok jelentkeznek - vérzés, vérzés. Ritkán vannak idegrendszeri elváltozások - fejfájás, görcsök, encefalopátia vagy polyneuropathia alakulhat ki.

Gyermekek vérzéses vaszkulitisz

Gyermekek vaszkulitisz tünetei az előfordulásuk gyakoriságától függően az alábbiak szerint oszlanak meg:

• kiütések papulák és vörös foltok formájában - az esetek 100% -a
• arthritis és ízületi fájdalom - 82%
• hasi fájdalom - 63%
• vesekárosodás (glomerulonefritisz) - 5-15%.

Leggyakrabban a gyógyulás spontán módon történik. Ezért a betegség gyermekkorban viszonylag kedvező, különösen akkor, ha a táplálkozási szabályokat betartják, és elindul a lehetséges okozati tényező megszüntetése. A gyulladás megszűnése után az ismétlődés kockázata az első 3 hónapban maximális, de talán később.

A visszanyerés után az étrend-táplálkozás elveit egész évben be kell tartani, és kerülni kell az érintkezést a légutakon áthatoló allergénekkel.

A vaszkulitisz klinikai képében a bőr szindróma vezet. A következő jellemzők jellemzik:

• megjelenik a purpura nevű kiütés;
• a szimmetria;
• a purpura a bőr fölé emelkedik, és jól tapintható;
• ezzel párhuzamosan lehet vörös foltok, pattanások, hólyagok, amelyeket viszketés jellemez;
• elsődleges kitörések a lábakon, később a csípőre és a fenékre terjedtek;
• pár nap múlva a fényes vörös kitörések barnaek lesznek, majd halványak és eltűnnek;
• néha pigmentált elváltozások lehetnek, amelyek hosszú ideig fennmaradnak.

A glomerulonefritisz kialakulása általában a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított egy hónapon belül jelentkezik. A vese károsodása minimális megnyilvánulásokkal vagy agresszív áramlással szemben hajlamos lehet. Ettől függően a glomerulonefritisz klinikai és laboratóriumi jelei nagyon különbözőek. Ezek a következők:

• fehérje a vizeletben;
• ödéma, amely nefrozikus szindrómában néha nagyon kifejezett, amelyben a vizeletben a fehérje elvesztése elérheti a 3,5 g-ot naponta;
• ágyéki fájdalom;
• a vizelet vörössége (bruttó hematuria) vagy csak a vörösvértestek mikroszkóposan meghatározott jelenléte (mikrohematuria);
• átmeneti nyomásnövekedés.

A hasi szindróma a bél-ischaemia következménye. Gyermekeknél az alábbiak jellemzőek:

• hányinger;
• hányás;
• véres vénák megjelenése a székletben;
• kiömlött fájdalom a gyomorban a kólika számára;
• fájdalom nő az evés után;
• laza széklet.

A vérzéses vasculitis hasi formája hasonlít egy „éles hashoz”, amely hagyományosan sebészeti beavatkozást igényel. Azonban ez a betegség ellenjavallt véredények károsodását okozhatja. Megfelelő gyógyszeres kezelésre van szükség.

Az artritikus szindróma a vérzéses vaszkulitiszben jellegzetes tüneteket mutat, amelyek megkülönböztetik az egyéb betegségek (oszteoarthritis, reumatoid arthritis, köszvény) ízületi szindrómájától. Ezek a következők:

• a közösség megsemmisítésének hiánya;
• a sérülés szimmetriája;
• fájdalom-migráció hiánya;
• a boka és a térdízület gyakori sérülése.

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermek kezelését a kórházban kell megkezdeni. Általában egy három hetes pihenőhelyet kínálnak, amelyet a bővítés követett.

Hogyan diagnosztizálható a vérzéses vasculitis?

Elég könnyű ahhoz, hogy egy Schönlein-Henoch-betegséget mindhárom fő tünetben szenvedő páciensnek tegye ki.

A gyermekek és felnőttek között a betegség lefolyása során kis különbségek vannak.

• A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
• A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
• A hasi szindrómát egy folyadék széklet kísérte, csíkokkal.
• Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatható a vizeletmintákban.

• A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
• A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
• A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.

diagnosztika

A betegség diagnózisa átfogóan történik. Először is, az orvos szóbeli felmérést végez, amelynek során megállapítja a beteg panaszait, összegyűjti az anamnézist. A jövőben a következő tanulmányok rendelhetők hozzá:

• A hasi szervek és a vesék ultrahangja.
• A vérzés időtartamának meghatározása.
• Hajtsa végre a mandzsettát, valamint a heveder és a csipet mintáit.
• Székletvizsgálat
• Immunológiai vizsgálatok, valamint a vér biokémiai vizsgálata.
• A hepatitis azonosítására szolgáló virológiai vizsgálatok.
• A gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata.
• A vérvizsgálat kimutathatja a leukociták és az ESR megnövekedett számát. Immunológiai rendellenességeket is megfigyelnek az A immunglobulinok növekedése és az immunoglobulinok szintjének csökkenése formájában.
• A fizikai vizsgálat során az orvos ellenőrzi az ízületek működését, gondosan megvizsgálja a bőrt annak érdekében, hogy felismerje a színeik változásait és az esetleges kiütéseket. Abban az esetben, ha az arcterület duzzanata észlelhető, ez a vizelési rendszer normális működésének zavarát jelezheti. Ellenőrizze az impulzust is.

A betegséget meg kell különböztetni a következő betegségektől és állapotoktól:

• Fertőző endocarditis.
• Szisztémás vaszkulitisz (Goodpasture-szindróma, periarteritis nodosa, Behcet-kór).
• A kötőszövet diffúz betegségei (szisztémás lupus erythematosus).
• Meningococcaemia.
• Makroglobulinémiás purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis.
• Crohn-betegség.

Emellett trepanobiopsziás eljárás és csontvelővizsgálat is előírható.

A vérzéses vasculitis kezelése

Először egy étrendre van szükség (az allergén élelmiszerek kivételével). Másodszor, szigorú ágyágy. Harmadszor, a gyógyszeres kezelés (trombocita-ellenes szerek, antikoagulánsok, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, azatioprin, valamint antitrombotikus terápia).

Alkalmazza a következő gyógyszereket:

• fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
• A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásán, naponta négyszer, egyszeri adag csökkentésével fokozatosan törlik.
• diszaggregánsok - 2-4 milligramm / nap naponta, trentális intravénás csepegtető.
• Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
• Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

Alapvetően kedvező a betegség lefolyása, és ritkán alkalmazzák az immunszuppresszív vagy citosztatikus terápiát (például autoimmun nefritisz kialakulásával).

• A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a klinikai formától és a súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos ismétlődő pálya és Schönlein - Genoh jáde esetén; krónikus betegség esetén 3-6 hónapig ismételt kurzusokkal kezelik őket.

A gyerekeknek az orvosnál kell lenniük. 2 évig tartott. Az első 6 hónapban a beteg havonta meglátogatja az orvost, majd 1 1 3 hónapot, majd 1 alkalommal 6 hónap alatt. A megelőzést a krónikus fertőzés fókuszainak rehabilitációjával végzik. Rendszeresen vizsgálja meg a bélsárgás tojás székletét. Az ilyen gyerekek ellenjavallt a sportban, a különböző fizioterápiában és a napozásban.

Válaszok a kérdésekre

Mit jelent egy hipoallergén étrend?

• Először is, az olyan allergén termékek, mint a tojás, a csokoládé, a citrusfélék, a kávé és a kakaó, a tengeri halak és a tenger gyümölcsei, a diót ki kell zárni a fogyasztásból. Szükséges a zsíros és sült ételek megtagadása is. Az étrendben az alacsony zsírtartalmú, párolt és főtt ételeket tartalmazó tejtermékeknek kell dominálniuk. Zöld alma, gabonapehely, pulyka és nyúlhús, növényi olajok megengedettek.

Mi a prognózis a vérzéses vasculitisre?

• Általában a prognózis, különösen a betegség enyhe formája, kedvező. A súlyos vérzéses vaszkulitisz tele van a betegség megismétlődésével és a szövődmények előfordulásával (nefritisz, a veseelégtelenség által komplikált). A villámlás esetében a betegség bekövetkezését követő néhány napon belül a halál valószínűsége magas.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek a betegek számára nyilvántartásba vettek?

• Az elhalasztott betegség után a felnőttkori diszperziós regisztráció nem jelenik meg. A gyermekeket két évig kell megfigyelni. Az első hat hónapban, minden hónapban, a következő hat hónapban minden negyedévben, és az utolsó évben 6 havonta. Gyermekeknek nem szabad sportolni, fizioterápiás és insoláció (napsugárzás) ellenjavallt.

Lehetséges-e komplikációk és következmények kialakulása a vérzéses vaszkulitisz és melyik betegségek után?

• Igen, a betegség bélelzáródáshoz és peritonitishez, krónikus veseelégtelenséghez, a belső szervek (szív, máj) rendellenességéhez, vérszegénységhez és pulmonalis vérzéshez vezethet, a gyermekek vérzéses diathesis alakulhatnak ki.

Hogyan lehet megelőzni a súlyosbodásokat?

A beteg a kórházból való kilépést követően nem szabad elfelejtenie a betegségét otthon. Természetesen addigra már mindent tudni fog a betegség természetéről, a súlyosbodások megelőzéséről, a mindennapi élet viselkedéséről, a táplálkozásról és a nap módjáról. Miután belemerült a családias légkörbe, a páciens nem kap gyógyszert orvos nélkül, nem fog olyan termékekre fordulni, amelyek relapszust okozhatnak (allergének), de ugyanakkor teljes mértékben és minden este elkezdenek csendes fényt sétálni a friss levegőben.

Ezenkívül egy személy ellenjavallt:

• Túlzott szorongás, mentális stressz;
• Vakcinázás (kizárólag egészségügyi okokból lehetséges);
• Nehéz fizikai munka (a gyermekek mentesülnek a testnevelési óráktól);
• hipotermia;
• Az immunglobulinok (antisztafilokokkusz, antitetnic stb.) Bevezetése.

Tekintettel arra, hogy a vérzéses vaszkulitisz elsősorban gyermekkori betegség, a kisgyermekek (vagy a szülők?) Számára különleges ajánlások vannak:

• Hat hónaponként a gyermek meglátogatja a kezelőorvosot (súlyosbodás hiányában);
• Klinikai megfigyelés legalább 5 évig abban az esetben, ha a vesék egészségesek, de ha vereséget szenvednek, a kontroll élethosszig tartó lehet;
• A gyermekek egy évig teljesen mentesek a fizikai gyakorlatoktól, majd az előkészítő csoportba költöznek;
• Évente háromszor, a fogorvos és az otolaryngológus kötelező látogatása;
• Rendszeres vizeletvizsgálatok (általános és Nechyporenko szerint) és székletvizsgálat a bélférgek esetében;
• A vakcinázást 2 évig kizárják, és ezután az rutinszerű oltást végzik, de a kezelőorvos engedélyével és az "antihisztamin borítás" alatt;
• Az anti-allergén étrend betartása - 2 év;

Tanácsadás a szülőknek vagy más rokonoknak az otthoni kezelésről, a visszaesés megelőzéséről, a táplálkozásról és az iskolai és otthoni viselkedésről.

A vérzéses vasculitis kezelése felnőttekben

A vérzéses vaszkulitist a kis kaliberű erek (venulák és arteriolák) szerkezetének károsodása jellemzi. A vérzéses betegségek az aszeptikus gyulladás részvételével jelentkeznek. Segíti a vér sűrűségét és a trombózis kialakulását. Ha a vaszkulitisz reumás purpurával jár, akkor nemcsak az érrendszerben, hanem az összes belső szerv munkájában is megsértése következik be. Meg kell jegyezni, hogy a hemorrhagiás vaszkulitisz előfordulásának csúcsa tavasszal fordul elő.

A vaszkulitisz etiológiája

A nagyszerű eredmények ellenére a modern orvostudomány nem tudta megállapítani a vérzéses vaszkulitisz pontos okát. A tudósok azonban képesek voltak meghatározni az emberi szervezetben a vaszkulitisz aktiválódását befolyásoló fő tényezőket.

Ezek a következők:

1. A vírusos, bakteriális és parazita betegségek okozta szövődmények.
2. Allergiás reakciók élelmiszerekre és gyógyszerekre (antibiotikumok, nyugtatók és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek).
3. Szérum vagy vakcina bevezetése.
4. Immunoglobulin betegségek megelőzése.
5. Rovarcsípések.
6. Túlzott feloldódás és hirtelen hőmérsékletváltozások.
7. A radioaktív sugárzásnak való kitettség.
8. Háztartási és szakmai mérgezés.
9. A jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok jelenléte az emberi szervezetben.
10. Szisztematikus traumás hatások a bőrre és az erekre.
11. Kiterjedt égési sérülések.

Miután rájöttünk a vérzéses vaszkulitisz fő okaira, megvitatjuk a Shenlein-betegség kialakulásának kockázati tényezőit. Ezek közé tartozik az idősebb kor, a gyakori allergiás és fertőző betegségek, a terhesség és a súlyos sérülések.

besorolás

Az orvostudományban számos Henoch Schönlein purpura besorolása létezik. Ezután beszélünk azokról, amelyeket a leggyakrabban használnak az orvostudományban. A klinikai folyamattól függően a Schönlein-betegség a következő formákra oszlik:

• Bőr, amikor csak a teljes anyag vesz részt a patológiás folyamatban. Az exanthemák megjelennek rajtuk. A kiütés kedvenc helye a lábak és a karok extenzív felülete. Nagyon gyakori, hogy a periartikuláris bőrön bőrkiütés tapasztalható. Egy éles viszketés jelenik meg a kiütés helyén.
• Ízületi. Az ízületek ízületei a bőr megnyilvánulásaihoz kapcsolódnak. Leggyakrabban a nagy ízületek részt vesznek a folyamatban.
• Hasi. A Henoch Schönlein purpura ilyen formájával a gasztrointesztinális traktus bekövetkezik.
• Vese-. Nagyon ritka. Károsodott a vesehajók. E folyamatok következménye a szűrési és koncentrációs funkciók megsértése. Meg kell jegyezni, hogy a vesékben csak a veséket érinti, és a betegség bőr megnyilvánulása teljesen hiányzik.
• Kombinált. A hemorrhagiás vaszkulitist leggyakrabban többféle tünetek kombinációjával fejezik ki.

A vaszkulitisz lefolyásának változata szerint:

• Sharp. A Henoch-féle betegség ilyen formája miatt a Schönlein tünetei hirtelen megjelennek, időtartama nem haladja meg az 1 hónapot, majd teljes gyógyulást eredményez.
• Krónikus. A krónikus forma patológiai folyamatának klinikai képét több mint 18 hónapos klinikai megnyilvánulások jellemzik.
• Elhúzódó. A patológiai folyamat klinikai megnyilvánulása több mint 2 hónap.
• Időszakos. Változik a vaszkulitisz súlyosbodása és a teljes gyógyulás időszakai. Ugyanakkor az elmúlt két évben a súlyosbodási időszakoknak legalább 4-nek kell lenniük.
• Villámgyors. A vaszkulitisz ilyen formája hirtelen megjelenik. Jellemzője a gyors pálya és számos komplikáció. A Henokh purpurájának fulmináns formája a leggyakoribb az óvodáskorú gyermekeknél.

A vérzéses vasculitist a aktivitás mértékének megfelelően kell osztani: kicsi, közepes és magas.

Henlech Henlin Betegségklinika

A szervezetben a patológia klinikai megnyilvánulásai jelentős eltéréseket mutathatnak. A betegség formája, a szervezetben az immunrendszer életkora és jellemzői befolyásolják őket. A vérzéses vasculitis szinte minden betegben a bőrön lévő elváltozások megjelenésében nyilvánul meg. Az ízületi szindróma a betegség kétharmadában van jelen. A betegek több mint felében a hasi vaszkulitisz jelentkezik. A húgyúti rendszer károsodása körülbelül 30% -ot érinti.

Meg kell jegyezni, hogy a felnőtteknél a vérzéses vaszkulitisz sokkal könnyebb, mint a gyermekeknél.

A vérzéses vaszkulitisz kialakulásához a betegség tünetei gyakorlatilag nem különböznek a megfázástól. A betegek gyengeséget, fejfájást és a testhőmérséklet növekedését panaszkodnak. A gyanú vaszkulitisz akkor lehetséges, ha a lábak, lábak és fenék hátoldalán szimmetrikus kiütés jelentkezik. A vérzéses betegségeket nem jellemzi a SIPI megjelenése a láb lábánál.

A vaszkulitiszes kiütés elemei:

• papulák, amelyek megnyomva halványak;
• lila színű csomók;
• kis zúzódások.

A vérzéses sipi átmérője elérheti a 10 mm-t. Legfeljebb 4 napig tart, majd eltűnik. A podsypaniy új hulláma 1-1,5 héten belül várható. Meg kell jegyezni, hogy a betegek gyakran fájdalmasan viszketnek a kiütések helyén. Ugyanakkor a kitörési terület fájdalmas a nyomással. A vaszkulitisz általános tüneteit az ízületek és a belső szervek károsodása jellemzi. Az ízületi szövet károsodásának tünetei jelennek meg: a bőr fájdalom, duzzanat és bőrpír.

A vasculitis tüneteinek különbsége felnőttek és gyermekek esetében

A gyermekek vérzéses vaszkulitisa akutan alakul ki. Ezek közül több mint egyharmada van lázzal. A betegség hasi formájának klinikáját a hasi fájdalom akut megnyilvánulása és a laza csíkokkal jellemzett laza széklet jellemzi. A legtöbb esetben a vaszkulitisz a vesékre hat. A vizelet klinikai elemzésében hematuria és proteinuria észlelhető.

Kezdetben egy felnőtt felnőttkori vérzéses betegségét törölt klinikai megnyilvánulások jellemzik. A gyerekektől eltérően, a felnőtteknél a hasi forma nem minden esetben fordul elő. Ezenkívül a hasi formában hányinger és hányás nagyon ritka. A vesesejtek károsodása krónikus glomerulonefritisz előfordulásához vezet. Krónikus veseelégtelenséghez vezethet.

A vérzéses vasculitis diagnózisa

A diagnózis megerősítéséhez az orvos megvizsgálja a beteget, és további laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket ír elő. A betegség diagnosztizálásának fő módszerei a következők:

1. klinikai vérvizsgálatok kiterjesztett leukocita formulával;
2. véralvadási;
3. az ostorofáz indexek kimutatása a vérben (c-reaktív fehérje, szeromukoid, szialinsavak szintje)
4. IgG és IgA meghatározása;
5. biokémiai vérvizsgálat.

A thrombocytopeniás purpura diagnosztizálása számos technikából áll, amelyek megvalósítása időbe telik. A kezelőorvos a mandzsettával ellátott orvos lehet. Ez lehetővé teszi, hogy felmérje a véredények törékenységét. Ebből a célból egy mandzsettát veszünk, és a karra helyezzük, majd a levegőt addig befecskendezzük, amíg a radiális artériában a pulzálás gyakorlatilag észrevehetetlen lesz. Ebben az állapotban a karján lévő mandzsetta 2-3 percen belül van, azt követően eltávolítják és megkeresi a vérzés jelenlétét. Ha igen, akkor a teszt pozitívnak tekinthető. Így a beteg edényei nagyon törékenyek és sérülésekre hajlamosak. A mandzsetta teszten kívül egyes orvosok is használhatják a csípés tüneteit.

A vérzéses vasculitis diagnosztikai kritériumai

A vaszkulitisz differenciáldiagnózisa érdekében a reumatológiai közösség felsorolta azokat a kritériumokat, amelyekre a vérzéses vaszkulitisz nagy valószínűséggel diagnosztizálható. Ezek a következők:

• 20 év feletti kor;
• Fájdalom a hasi régióban evés után. Ezek a bél trófiai funkcióinak megsértése miatt jelennek meg. Gyakori belső vérzés.
• A kiütés jellege. Nyilvánvalóvá válik a bőrtükör fölött emelkedő purpuraként. Emellett a purpura megjelenése nem okoz okozati összefüggést az alacsony vérlemezkeszámmal.
• A granulociták jelenléte a kis edények falain. Mint például a venulák és az arteriolák.

Ha a betegnek 2 vagy több a fenti kritériuma van, akkor a vérzéses vasculitis diagnosztizálható.

Henck-betegség kezelése

A vérzéses vasculitis kezelése egy kórházi ágyban történik. Csak enyhe esetekben a kezelést járóbeteg alapon lehet végezni. Meg kell jegyezni, hogy a páciensnek különleges diétát kell betartania, amely kizárja a koffeintartalmú élelmiszerek (kávé, csokoládé), citrusfélék (narancs, citrom), tojás és forró fűszerek használatát, valamint a sült és füstölt ételeket. Ha a betegnek vaszkulitisz hasi formája van, akkor olyan étrendet kell követnie, mint a peptikus fekély.

A felnőttek vérzéses vaszkulitiszének kezelését trombocita-ellenes szerek, például Curantil és Trental alkalmazásával végezzük. Gyakran a betegeket egyidejűleg írják fel. Ez a hatás fokozásához szükséges. A heparint intravénásan vagy szubkután is beadja a beteg. Ha szükséges, nevezzen ki fibrinolízis aktivátorokat (nikotinsavat).

Az általános állapot javítása érdekében: vitaminokat, membránstabilizátorokat, enteroszorbenseket, fájdalomcsillapítókat, görcsoldó szereket, glükokortikoszteroidokat és gyulladáscsökkentő szereket írnak elő.

Egyes betegek számára plazmaferézist írnak elő. Segít tisztítani a vért. Az operatív beavatkozást nagyon ritkán alkalmazzák, például az érintett vese transzplantációja esetén.

A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek prognózisa

Miután rájöttünk, hogyan kezeljük, beszéljünk a vérzéses vaszkulitisz prognózisáról. Gyakran kedvező a beteg életének előrejelzése. Nagyon ritka esetekben a vaszkulitisz halálos. A betegség akut fázisában a gyomor-bél vérzés vagy veseelégtelenség miatt jelentkezik.

A Henoch-betegség megelőzése

A vérzéses vaszkulitisz első jeleinél feltétlenül szakember segítségét kell kérni. A betegség végeredménye az időszerű diagnózis és a gyors kezelés függvénye. Ha a vérzéses vaszkulitist nem kezeli, és hagyja, hogy minden véletlenszerűen járjon. Az egészséghez való ilyen hozzáállás a legrosszabb következményekhez vezethet. A betegség megelőzése az immunrendszer erősítése, az adagolás és a betegségek megfelelő kezelése. Ne csinálj öngyógyszert.

Vasculitis (vérerek gyulladása): okok, tünetek, kezelés, hatások

Hemorrhagiás vaszkulitist (Schönlein-Genoha purpura), örökletes vazopátia (Randy-Osler-kór), veleszületett vaszkuláris daganatok (hemangiomák), a vaszkuláris elváltozás okozta vérzéses diathesishez kapcsolódó patológiai állapotnak tekintik. A formák eltérőek, de a tünetek alapja az egyik - vérzéses szindróma, melyet a bőrvérzés, a nyálkahártya-vérzés és a szövetekben és szervekben előforduló vérzés jelent.

Hemorrhagiás vaszkulitisz immunkomplex betegség, ezért hemorrhagiás mikrotrombovaszkulitisz vagy anafilaxiás purpurának is nevezik, amely hemolízis és thrombocytopenia hiányában különbözik a trombocitopeniás purpurától.

Mi történik a vaszkuláris falakkal, miért fordul elő ez a betegség, hogyan nyilvánul meg és meggyógyul - a sok embert érintő kérdések, mivel meglehetősen elterjedt, különösen a világ gyermekei körében.

Mi okozza a vaszkuláris falak károsodását a vérzéses vasculitisben?

A vérzéses vaszkulitiszben az úgynevezett „aszeptikus gyulladás” a kis átmérőjű edényekben fordul elő, amely (a komplement rendszer részvételével) együtt jár a véráramban keringő immunkomplexek (CIC), az edények ismételt trombózisa és a faluk romboló rendellenességeivel. Ezt a reakciót azonban el kell kezdeni valahol.

Az immunsejtek vaszkulitisz során tévesen támadták meg az érfalat.

A vérzéses vasculitis fő oka a mai napig:

1. A bakteriális (főként streptococcus) vagy vírusfertőzés előtt áthelyezve;
2. Allergiás hangulat;
3. Vakcinázás (bármilyen oltás);
4. A kábítószerek használata;
5. A szenvedély bizonyos élelmiszerek iránt;
6. Helmintikus invázió;
7. Alacsony hőmérsékletnek való kitettség (fagy, hideg szél);
8. A krónikus gyulladás fókuszainak jelenléte;
9. Gyermekkor (a leggyakoribb betegség a gyermekeknél 5 és 10 év közötti időszakban fordul elő);
10. Örökletes hajlam;
11. A rokonok immunopatológiai vagy allergiás betegségek jelenléte.

Az összes vagy több tényező kombinációja esetén a HB-képződés kockázata jelentősen nő.

A hemorrhagiás vaszkulitiszben kialakult CIC-k az A és G osztályú immunglobulinokat tartalmazzák, és az IqA körülbelül 80% -ot, az IqG pedig körülbelül 20% -át foglalja el. Az IqG-variánsú vérzéses vaszkulitisz súlyosabb irányú, mivel a vese patológiájának kialakulásához és ennek megfelelően a prognózis romlásához vezet.

Videó: a vaszkulitisz okai

Szisztémás vaszkulitisz - számos betegség

A hemorrhagiás szindrómát érintő kóros állapotok gyakran olyan hasonlóak a tüneteikben, hogy még az orvos számára is nehéz azonnal azonosítani - ez egy primer hemorrhagiás vaszkulitisz vagy szindróma, amely a reumatoid arthritis, a reumás láz, a fertőző endocarditis vagy SLE (szisztémás lupus erythematosus) hátterében fordult elő. Ebben az esetben fontos a beteg életkora, mivel ismert, hogy a vaszkulitisz bizonyos típusai gyakrabban fordulnak elő a gyermekeknél, míg felnőttekben más, a „felnőtt” patológia hátterében kialakult változatok érvényesülnek.

Annak érdekében, hogy a vaszkulitisz ne zavarodjon meg, meg kell mondani, hogy a vérzéses vaszkulitisz szisztémás betegségekre utal. És ez egy egész csoport, amelyet a szisztémás vaszkuláris elváltozás jellemez, melyet a faluk gyulladásos reakciója kísér. A vérzéses vaszkulitisz mellett a csoport tipikus képviselői a következők:

• Nodularis periarteritis (az artériák károsodása, főleg kis és közepes kaliberű);
• Wegener granulomatózisa (a légzőszervek és a vesék granulomatikus-nekrotikus károsodása);
• Óriássejt-arteritis vagy Horton-betegség (főként carotis, temporális és koponya artériák érintik, ezért az agyi tünetek nagyon jellemzőek a betegségre);
• Goodpasture-szindróma (kapilláris, hemorrhagiás pneumonitis vagy nefritisz, mivel a legtöbb esetben a tüdő és a vesék edényei érintik);
• Thromboangiitis obliterans (Buerger-kór);
• Takayasu-betegség;
• Moshkovich-szindróma (trombotikus trombocitopénikus purpura);

Ez az elsődleges vaszkulitisz csoportja, de vannak másodlagosak is, amelyek a fertőző, allergiás és egyéb folyamatok hátterében merülnek fel, vagyis komplikálnak egy másik betegséget, és szindrómává válnak. Például a szisztémás lupus erythematosusot vérzéses vaszkulitisz kíséri, de a fő betegség még mindig SLE, amely meghatározza a kezelési taktikát. Ugyanakkor maga a GW nem különbözik az azonos típusú áramlástól, ezért a besorolás nélkül alig lehet kezelni.

Hogyan kell besorolni a HB-t: az előfordulási forma, áramlás vagy mechanizmus szerint?

A vérzéses vaszkulitisz típusai változóak és formájuk. Erre valójában a besorolását alapozta meg. Tehát a klinikai megnyilvánulások alapján a következő szindrómákat különböztetjük meg:

Az eozinofil granulomatózis bőrvezetése (Churg-Strauss-szindróma)

1. Bőr - a leggyakoribb lehetőség, amely nem kapcsolódik a trombocitopeniához, bár külsőleg elég hasonló ahhoz;
2. Az ízületek, mint általában, a bőrrel együtt fordulnak elő, és a különböző ízületek, köztük a nagy ízületek bevonásával jár. Ugyanakkor vándorló („illékony”) fájdalmak, duzzanatok az ízületekben és a sérülés szimmetriája;
3. Hasi, amely a bél-elváltozások előfordulását eredményezi a bél perforációjával és a bélvérzéssel;
4. Vese, akut glomerulonefritisz forgatókönyvének megfelelően, és más esetekben nefrotikus szindrómát eredményez;
5. A HB vegyes formája (többféle kombináció).

A klinikai folyamattól, az aktivitás fázisától és a betegség súlyosságától függően a vérzéses vaszkulitisz három változata létezik:

• Könnyű áramlás:
• Mérsékelt aktivitás;
• Nagyon aktív folyamat.

Az osztályozásban azonban van olyan tényező is, mint a további kurzushoz kapcsolódó patológiai folyamat kezdete. Ilyen esetekben a vérzéses vaszkulitiszről beszélhetünk:

1. Az áram villám változata;
2. Akut időszak;
3. Subakut tanfolyam;
4. Elhúzódó folyamat;
5. Krónikus ismétlődő forma.

A vaszkulitisz vizsgálatakor maga a következtetés arra utal, hogy a szindróma oka a test elégtelen immunválaszának az immunitást sértő tényezőre. De a másik patológia hátterében keletkező HBs nem mindig azonos típusú, mivel különböznek a patológiai folyamat kialakulásának mechanizmusában. Saját fajtájuk van, amelyet csak a szakértők tudnak osztályozni. Mi csak megpróbálunk hozzáadni valamilyen információt a vaszkulitiszről, amely az olvasóink iránt fokozott érdeklődést mutat. Ezek a vérzéses szindrómák általában másodlagosak, mivel azok a háttérben és a betegség következtében jelentkeznek:

• Az agyvérsejtek nem-fertőző gyulladása miatt keletkeznek az agyi vaszkulitisz. Általában másodlagos jellegű, és szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma és egyéb autoimmun folyamatokhoz kapcsolódik. Ritka kivétel esetén a szisztémás vaszkulitisz (elsődleges) faj összetételében izolált formák vannak;
• A krioglobulinémiát az oldhatatlan fehérje-vegyületek, krioglobulinok képződésének kell tekinteni, amelyek kis kaliberű edényekbe kerülnek, és 37 ° C alatti hőmérsékleten beléphetnek a keringő ágyba, amint azt a vérszérum analízisében bizonyos koncentrációban jelenléte jelzi. Ez valószínűleg magyarázza a hideg és a vérzéses vasculitis negatív hatásait az autoimmun betegségekben egyes betegeknél;

Különböző súlyosságú és fokozatosan fellépő, krioglobulinémiás dermális vaszkulitisz

A HB kurzusok formáinak és lehetőségeinek klinikai megnyilvánulása

A bőrkiütésekkel, a gyomor-bélrendszeri betegségekkel, az ízületi fájdalommal és a vese patológiával kapcsolatos, korábban felsorolt ​​szindrómákat referencia jeleknek tekintik a vérzéses vaszkulitisz diagnosztikai kutatásában, ezért részletesebb leírást kell adni.

A leggyakoribb és legismertebb bőrproblémák esetében az ilyen megnyilvánulások jellemzők:

1. A felső és az alsó végtagok extenzív felületei (a láb alsó harmada és a láb hátulja) szimmetrikus kiütéssel (papularis-vérzéssel) vannak kitöltve, amelyek kiterjednek az ízületekre és a glutealis területre (kevésbé a testre). Néha hólyagok (urticarialis elemek) kapcsolódnak a kiütéshez, ami nagyon hasonlít a csalánkiütéshez;
2. A has, a fejbőr, az arc, a nyak kiütésének hiánya (vagy nagyon ritka esetekben);
3. Az a vérzéses kiütés, amely nem tűnik el, amikor megnyomja (az allergiával ellentétben), rózsaszín, piros vagy mélyvörös, amely súlyos esetekben egyesülhet, fekélyesíthet, megfertőzhet, majd észrevehető pigmentációt hagyhat (az orvosok hemosiderosisnak nevezik);
4. Angioödéma, amely a kezeket, lábakat, majdnem az egész arcot és fejbőrt érintő, nemi szervek, amely a test nagy részét lefedi fájdalmas infiltrátumokkal és "illékony" ödémával, amely gyorsan eltűnhet, ha intenzíven kezeli a HBs-t.

A vérzéses vasculitis bőr megnyilvánulása

Könnyű pálya esetén a beteg állapota enyhén változik, a hőmérséklet emelkedése ritkán figyelhető meg (és nem magasabb, mint a subfebrilis), a kiütések a test kis területeit érintik, és nincsenek rendellenességek a gyomor-bélrendszerben (hasi szindróma).

A mérsékelt aktivitást a következők jellemzik:

• A beteg személy állapota mérsékelten súlyosnak tekinthető;
• A láz jelenléte (38 ° C és annál magasabb);
• Az általános gyengeség megjelenése, fájdalom a fejben;
• A fájdalmas érzések jelenléte az ízületekben és a duzzanat;
• Bőséges bőrkiütések néha angioödéma kialakulásával;
• A hasi szindróma megnyilvánulása: hányinger, hányás, hasmenés (néha vér), fájdalmas fájdalom a hasban;
• Perifériás vérreakció: a lexocitózis meghaladja a 10x10 9 / l-t, a neutrofília bal oldali eltolódással, eozinofília, ESR-gyorsulás - 20-40 mm / h, a koaguláció gyorsulása Lee-White szerint, a fehérjefrakciók arányának megsértése.

A magas fokú aktivitás komoly klinikai képet ad a folyamatról, és kifejezve:

1. Fejfájás, gyengeség és rossz közérzet;
2. A gyomor-bélrendszer jelentős rendellenességei (hasi szindróma), hányinger, ismételt véres hányás, gyakori vérszéklet;
3. Az izületi szindróma élénk tünetei;
4. A bőrön belüli nekrotikus purpura, amely lefolyó jellegű;
5. Megjelenés más szív- és érrendszeri betegségek esetén;
6. A vese károsodásának megnyilvánulása a hematurikus nefritisz típusai szerint, amint azt a vizeletben lévő vörösvértestek feleslege (a látómezőben 5 Er fölött) bizonyítja;
7. A laboratóriumi paraméterek jelentős változásai.

Ezen túlmenően, a vérzéses vaszkulitisz más olyan klinikai tünetekkel is járhat, amelyek nem kötelezőek, de néha jelen vannak, és további HB jeleket mutatnak, például a szív és a tüdő érrendszeri elváltozásai, ami tüdővérzéshez vezet. Vagy az agyi vaszkulitiszre jellemző tünetek az agyi hajók károsodásával:

• fejfájás;
• delirium;
• A görcsös és / vagy meningealis szindróma megjelenése.

Nyilvánvaló, hogy nem lehetséges elkülöníteni más autoimmun betegségekből származó vérzéses vaszkulitist, pontosan besorolni, és egyetlen képet készíteni a klinikai megnyilvánulásokról, mivel erősen kapcsolódik ezekhez a folyamatokhoz, és a szindrómához hasonlóan kíséri őket.

A vérzéses vaszkulitisz szövődményei és hatásai

Szerencsére a leggyakrabban fellépő, a leggyakrabban fellépő, korábban fulminánsnak nevezett és a legtöbb esetben halálra vezető fellépés nagyon ritka, és jelenleg nagyon sikeresen kezelik, de gyakran nagyon komoly szövődményeket és következményeket okoz:

1. Glomerulonefritisz a krónikus veseelégtelenség ESRD továbbfejlesztésével;
2. Hemorhagia a hajó bélrendszerében és trombózisában;
3. A bélelzáródást okozó invaginációk;
4. A bélterület nekrózisából és perforációjából eredő peritonitis;
5. Pulmonális vérzés.

Meg kell jegyezni, hogy ezek a következmények nemcsak fulmináns formában fordulhatnak elő, hanem komplikációk is adhatnak és elhúzódhatnak, és krónikus folyamatok, és még enyhe kurzusok is, ha nem kezdjük el a megfelelő kezelést időben. Ha pedig megbirkózik a szövődmények többségével, általában a súlyos vesekárosodás visszafordíthatatlan következményekkel jár (CRF kialakulása), amikor a beteg veséje megtagadja a munkát, és ezt a funkciót át kell helyezni a hemodialízisre.

Diagnózis - vérzéses vaszkulitisz

A bőrkiütés, az ízületi és egyéb szindrómák kimutatásával végzett vizsgálat nem támasztja alá azt a feltételezést, hogy a vérzéses vaszkulitisz az ilyen jelenségek oka lett, ezért a laboratóriumi vizsgálatokat a fő diagnosztikai módszerként ismerik el, amelyek a következők:

• Az általános (kifejlesztett) vérvizsgálat leukocita képlet indikátorainak abszolút értékeinek kiszámításával;
• véralvadási;
• A keringő immunkomplexek (CIC) kimutatása;
• Az A immunglobulin osztályok (emelkedett) és G (csökkent), a krioglobulinok és a komplement rendszer komponenseinek meghatározása;
• Biokémiai analízis (fehérje frakciók, CRP, antistreptolizin O, szeromukoid).

A HB-ben a laboratóriumi vizsgálatok a keringő spontán aggregátumok jelenlétét, a vérlemezkék kapcsolatának aktiválódását, az AT III csökkenését és a fibrinolízis gátlását jelzik. Ezek a tényezők végső soron kifejezett hiperkoagulációt okoznak.

Ezeken a vizsgálatokon túl a vérzéses vaszkulitisz vizsgálata is elvégezhető, amely a HBV-vel kapcsolatos rendellenességeket jelezheti (a vesék, a belek, a szív és más szervek károsodása).

A vérzéses vasculitis kezelése

A bőr szindróma enyhe megnyilvánulásai járhatnak járóbeteg-ellátásra (de az ágy pihenésére!) A speciális étrendhez való kötelező betartás (a hús, a hal, a tojás, a kötelező allergének, az új termékek kivételével) és a gyógyszerek felírása.

Az akut periódus azonban megköveteli a kórházban való tartózkodást, a folyamatos orvosi felügyeletet, valamint a belső szervek patológiás folyamatba való bevonása esetén - a különös rendszerek által előírt gyógyszerek és bizonyos adagok (kortikoszteroid hormonok, heparin) használatát. Ezenkívül előnyös, ha a HB-vel ellátott gyógyszereket intravénásan adagoljuk.

A kórházban, úgy vagy más módon, egy étrendet kell követnie, mivel az előírt diétán kívül nem valószínű, hogy megadják, amit akarnak. A páciens csak az asztali só és a kitermelő anyagok fogyasztására korlátozódik, de szükségszerűen behozzák a tejtermékeket (acidophilus, kefir), gyümölcsitalokat és gyümölcskompótot a helyi gyümölcsökből (nem egzotikus!). A bélrendszeri problémák esetén a beteg az 1. táblázatot kapja, a vesével pedig a 7. táblázat (sómentes).

A pihenőidő az utolsó kiütés után kb. Egy hétig tart, ezért nem szükséges a kiütés hiányára utalni, az orvos jobban tudja. És a fél ágyas módot fokozatosan, nem pedig egy nap alatt bővítik.

Ha a HB-t időben diagnosztizálták, és nem volt ideje komplikációkra, akkor ajánlott a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel (NSAID), az amino-kinolinnal és az antihisztaminokkal, az aszkorbinsav nagy dózisával és rutin gyulladáscsökkentő szerekkel kezelni.

Súlyos formában a hormonterápia és a fulmináns intenzív plazmaferézis esetén. Az a tény, hogy a kezelési taktikát helyesen választották ki, a kiütés eltűnése miatt fellépő helyreállítási érzés bizonyítja. A HBV kezelésével egyidejűleg a kórházban azonnal elkezdődik az aktív rehabilitáció és a krónikus fertőzés gyulladásainak megszüntetése.

A mentesítés után a beteg rehabilitációra, nyomon követésre és a visszaesés megelőzésére vár otthon.

Videó: vasculitis kezelés

Hogyan lehet megelőzni a súlyosbodásokat?

A beteg a kórházból való kilépést követően nem szabad elfelejtenie a betegségét otthon. Természetesen addigra már mindent tudni fog a betegség természetéről, a súlyosbodások megelőzéséről, a mindennapi élet viselkedéséről, a táplálkozásról és a nap módjáról. Miután belemerült a családias légkörbe, a páciens nem kap gyógyszert orvos nélkül, nem fog olyan termékekre fordulni, amelyek relapszust okozhatnak (allergének), de ugyanakkor teljes mértékben és minden este elkezdenek csendes fényt sétálni a friss levegőben. Ezenkívül egy személy ellenjavallt:

1. Nehéz fizikai munka (a gyermekek mentesülnek a testnevelési óráktól);
2. hipotermia;
3. Túlzott szorongás, mentális stressz;
4. Vakcinázás (kizárólag egészségügyi okokból lehetséges);
5. Az immunglobulinok (antisztafilokokkusz, antitetnic stb.) Bevezetése.

Lehetetlen olyan pillanatot hagyni, hogy meg kell akadályozni a krónikus fertőzések súlyosbodását, de el kell hagynia az antibiotikumokat és más allergéneket is.

Tekintettel arra, hogy a vérzéses vaszkulitisz elsősorban gyermekkori betegség, a kisgyermekek (vagy a szülők?) Számára különleges ajánlások vannak:

• Klinikai megfigyelés legalább 5 évig abban az esetben, ha a vesék egészségesek, de ha vereséget szenvednek, a kontroll élethosszig tartó lehet;
• Hat hónaponként a gyermek meglátogatja a kezelőorvosot (súlyosbodás hiányában);
• Évente háromszor, a fogorvos és az otolaryngológus kötelező látogatása;
• A gyermekek egy évig teljesen mentesek a fizikai gyakorlatoktól, majd az előkészítő csoportba költöznek;
• A vakcinázást 2 évig kizárják, és ezután az rutinszerű oltást végzik, de a kezelőorvos engedélyével és az "antihisztamin borítás" alatt;
• Rendszeres vizeletvizsgálatok (általános és Nechyporenko szerint) és székletvizsgálat a bélférgek esetében;
• Az anti-allergén étrend betartása - 2 év;
• Tanácsadás a szülőknek vagy más rokonoknak az otthoni kezelésről, a visszaesés megelőzéséről, a táplálkozásról és az iskolai és otthoni viselkedésről.

Sok HBV-vel rendelkező ember aktívan érdekli a betegség kezelését népi jogorvoslattal. A gyógynövények különböző gyógynövényes recepteket kínálnak. Javaslatok arra vonatkozóan, hogyan és mit tehetünk az interneten bőségesen, azonban, tekintettel a hemorrhagiás szindrómát kiváltó formák, típusok és okok sokféleségére, jobb, ha ezeket az intézkedéseket összehangolják orvosával. Annak érdekében, hogy ne károsodjon.