Vasculitis - mi ez a betegség? Tünetek, okok és kezelés

A vaszkulitisz az érfal autoimmun gyulladása. Ebben a szindrómában a különböző kaliberű edények érinthetők: arteriolák, vénák, artériák, venulák, kapillárisok.

Fejlődése során a patológia a különböző szervek szövődményeihez vezet, ami a normális véráramlásnak a test ezen részei felé történő megzavarása miatt következik be. Attól függően, hogy mi okozta a betegséget és hogyan alakult ki, a vaszkulitisz elsődleges és másodlagos.

A legtöbb esetben a betegség jóindulatú. Lehet beteg mindenkinek - felnőttnek vagy gyermeknek. A vaszkulitisz számos alfajjal és osztályozással rendelkezik, súlyosságukban, lokalizációjukban és etiológiájukban különböznek egymástól. Különbséget különböztethet meg a vérzéses vaszkulitistól, amely a bőr, a vesék, a gyomor-bélrendszer, az ízületek vérét érinti.

A vaszkulitisz okai

Mi ez a betegség, és mi okozza a vaszkulitist: ennek a betegségnek a fő oka a véredények falainak gyulladása. A leggyakoribb a lábak vaszkulitisze, amelynek kezelését kellő időben meg kell kezdeni.

1. A primer vaszkulitisz etiológiája még mindig nem pontos. A fő lehetséges ok az autoimmun betegségek.
2. Másodlagos vaszkulitisz előfordulhat a krónikus, akut fertőzések, vakcinázás, rák, súlyos túlmelegedés vagy hűtés, a bőr termikus károsodásai, beleértve a leégést.

Gyakran a betegség gyógyszerekre adott allergiás reakció miatt következik be. Jelenleg több mint 150 gyógyszer ismert, amelyek alkalmazása a vaszkulitisz kialakulását váltja ki. Ezek a termékek a következők: szulfa drogok, radioaktív anyagok, B-vitaminok, tuberkulózisok, fájdalomcsillapítók, jódkészítmények, antibiotikumok stb. Emellett bizonyos vakcinák, szérumok bevezetése után figyelmet kell fordítani az allergiás tünetekre. Ez különösen igaz a gyerekekre.

Mindezek a tényezők okozhatják a szövetek antigén szerkezetének megváltoztatásának folyamatát, amely az edények alapját képezi. Ennek eredményeként megkezdődik az autoimmun folyamat, amelyben a test elkezdi érzékelni a test saját szövetét idegennek. Ennek eredményeként az emberi immunrendszer megtámadja saját szöveteit, károsítja az ereket.

besorolás

Számos különböző típusú vaszkulitisz van, amelyek mindegyike egy bizonyos típusú edény sérülésével és sajátos sajátos tünetekkel jár. A leggyakoribbak.

1. Hemorrhagiás vaszkulitisz. Felszíni vaszkulitisz tünetei jelentkeznek, melyeket a bőr, az ízületek, a gyomor-bél traktus és a vesék kapillárisainak sérülése jellemez. Az immunkomplexek fokozott termelésén, fokozott vascularis permeabilitásán és a kapilláris falak károsodásán alapul.
2. Szisztémás - olyan betegség, amely a nagy és kis vérerek vereségével jelentkezik. Gyakran allergiaként vagy a szervezetben a fertőzés jelenlétére adott válaszként fordul elő. Prednizolonnal, pirazolonnal, acetilszalicilsavval kezelik.
3. Wegener granulomatózisa - vaszkulitisz, amelyben a felső légutak, a tüdő és a vesék kis edényei érintettek.
4. Urtikarny - önálló allergiás betegségként, valamint szisztémás betegségek megnyilvánulásával járhat. Külsőleg az urticarialis vaszkulitisz nagyon hasonlít a csalánkiütés megnyilvánulására, csak a hólyagok a betegség alatt sokkal hosszabbak (1-4 nap).
5. Allergiás - különböző allergiás reakciókban az erek sérülése.

Ezenkívül a vaszkulitisz elsődleges lehet - önálló betegségként fejlődik ki, és másodlagos - egy másik betegség megnyilvánulásaként jelentkezik.

A vaszkulitisz tünetei

Ha a vaszkulitisz tünetei eltérőek lehetnek. Ezek a sérülés természetétől, a vaszkulitisz típusától, a gyulladásos folyamat lokalizációjától, valamint az alapbetegség súlyosságától függenek.

Bőrkárosodások esetén a bőrön kiütés jelentkezik. Ha az idegeket érintik, akkor a személy érzékenysége elveszik, súlyosbodik vagy teljesen eltűnik. Ha az agy vérkeringése zavart, akkor agyvérzés történik.

A felnőttek vasculitisének gyakori tünetei között szerepel a gyengeség és a fáradtság, az étvágytalanság, a sápaság, a testhőmérséklet növekedése és így tovább. A betegség első jele kicsi, alig észrevehető, fokozatosan progresszív vérzés a bőrön, míg a fennmaradó megnyilvánulások hiányoznak, vagy egy kicsit később jelentkeznek.

Az alsó végtagok sérüléseinek tünetei:

• kiütés és vérzéses foltok;
• vér hólyagok;
• megnövekedett testhőmérséklet;
• ízületi fájdalom vagy izomfájdalom;
• gyengeség;
• a bőr viszketése az érintett területen.

A betegséget hosszú és krónikus időszak jellemzi, időszakos exacerbációkkal, a kezelési nehézségekkel és a progresszióval.

Vasculitis kezelés

A vaszkulitisz kezelését, valamint a betegség diagnózisát reumatológusnak kell kezelnie. Csak a páciens által jelzett tünetek segítségével képes arra következtetni, hogy a vaszkulitisz milyen formája van előtte és egyedi kezelést ír elő.

Ne feledje, hogy szinte minden típusú vaszkulitisz krónikus progresszív jellegű, így a terápia bonyolult és tartós.

A szövetek érzékenységét csökkentő antitestek termelését elnyomó vaszkulitisz kezelésére: citosztatikumok (ciklofoszfamid), glükokortikoszteroidok (prednizolon). Eljárások, mint például a hemoszorpció és a plazmacsere, előírhatók. A vérzéses vasculitis szükséges kezelése antibiotikumok. A vaszkulitisz, a nagy artériák trombózisa, a fő artériák szűkületének kialakulását mutató betegek sebészi kezelést mutatnak.

Ami az elsődleges allergiás vaszkulitist illeti, a legtöbb esetben önmagában halad át anélkül, hogy teljesen különleges kezelést igényelne. Amikor a betegség az élet szempontjából fontos szerveket érinti (agy, szív, tüdő, vesék), a betegnek intenzív és agresszív terápiára van szüksége.

Ha a vaszkulitisz kezelésére vágyakozik a népi jogorvoslatok alkalmazása, akkor azt az orvosával is meg kell vitatni.
A betegség prognózisa változhat. Általában a vaszkulitisz csak a bőrt érinti. De vannak olyan betegségek is, amelyek komoly kárt okozhatnak az életfontosságú szerveknek, és halálhoz vezethetnek. Az immunszuppresszív terápiával nem kezelt vasculitisben szenvedő betegeknél a prognózis nem kedvező, az 5 éves túlélés a betegek teljes számának 10% -a.

Diéta a vaszkulitisz

A vaszkulitiszben szenvedő beteg étrendje a betegség kialakulásához vezető okok alapján történik. Először is, ez a diéta célja az allergiás reakciók lehetőségének kiküszöbölése. Ezért a súlyosbodás és egy idő után a betegnek szigorú hipoallergén étrendhez kell ragaszkodnia.

Nem szabad elhagyni a friss zöldségeket, gyümölcsöket (kivéve az allergiát kiváltó gyümölcsöket), tejtermékeket, különösen a túrót, a szárított gyümölcsöket, a különböző gabonaféléket. Néhány gyógyszer például növeli a vérnyomást, ami azt jelenti, hogy korlátozni kell a kávé, a zsíros hús, a konzervek, a füstölt húsok, a muffinok, a só fogyasztását.

A főzés kérdése és jellege. Amikor a súlyosbodás nem eszik sült ételeket, jobb, ha főtt vagy párolt. Általában a vaszkulitisz diétájának a betegség formáján és a szervezet egyedi jellemzőin kell alapulnia, ezért az étrend elkészítésekor nagyon fontos, hogy meghallgassák az orvos véleményét.

Vasculitis felülvizsgálat: mi az, okok, tünetek és kezelés

Ebből a cikkből megtudhatja: a vaszkulitisz jellemzőit, mi ez a betegség, és hogyan kezelje azt. A patológia típusai, kezelési módszerek.

A cikk szerzője: Burguta Alexandra, szülész-nőgyógyász, felsőfokú orvosi képzés általános orvoslással.

Vasculitis - mi ez? Ez a betegségek egy csoportja, melyet az érfalfal gyulladása és későbbi nekrózisa (nekrózis) kísér. Ez a patológiás csoport a véráramlás jelentős csökkenéséhez vezet a hajót körülvevő szövetekben. Ezeknek a betegségeknek a különböző formái jellegzetes és gyakori tünetekkel rendelkeznek (láz, fogyás, bőrkiütés, amely megmarad, ha megnyomják, ízületi fájdalmak). Kezelés nélkül az elsődleges fókusz terjesztheti és károsíthatja más szöveteket vagy szerveket. Ezt követően a betegség fogyatékossághoz és akár halálhoz is vezethet.

Míg a vaszkulitist még nem vizsgálták eléggé, és a szakértők nem jutottak közös véleményhez a gyulladás, a besorolás és a terápiás taktika kialakulásának okairól és mechanizmusairól. Most ezt a betegséget szisztémás kötőszöveti betegségeknek nevezik, és a reumatológusok részt vesznek kezelésében. Szükség esetén a fertőzéses betegségek és a bőrgyógyászok is részt vehetnek a terápiában.

A statisztikák szerint a vaszkulitisz egyaránt gyakori mind a férfiak, mind a nők körében, és leggyakrabban gyermekekben és idősekben észlelhető. Minden évben az ilyen betegek száma reumatológus növekszik, és a szakértők úgy vélik, hogy ez az incidencianövekedés az immunstimulánsok kontrollált befogadásával és a környezeti degradációval kapcsolatos.

A vaszkulitisz típusai

A betegséget, mint például a vaszkulitist, különböző paraméterek szerint osztályozzák.

A gyökér okának megkülönböztetése érdekében a betegség kétféle formáját különböztetjük meg:

1. Elsődleges - megmagyarázhatatlan okok miatt az érfal megrongálódása, feltehetően az immunrendszer meghibásodásából indul ki.
2. Másodlagos - a vaszkuláris fal károsodása a fertőzésekre (tuberkulózis, hepatitis, szifilisz), szisztémás elváltozásokra (kollagenózis, szisztémás lupus erythematosus, reaktív arthritis), szarkoidózisra, rákos megbetegedésekre, helmintikus invázióra vagy vegyszerekre adott reakció.

A vaszkulitisz súlyossága lehet:

• enyhe - csak egy kis kiütés, és nem okozza az általános állapot romlását;
• mérsékelt fokú - a beteg bőséges kiütés, ízületi fájdalom, vér a vizeletben és az általános állapot mérsékelt (étvágytalanság, gyengeség);
• súlyos - a beteg bőséges kiütése, a szervek és az ízületek jelentős rendellenességei, tüdő- és bélvérzés jelentkezik, vesekárosodás alakul ki, és az általános állapot súlyos.

A gyulladásos edények típusától függően megkülönböztethetőek a következők:

• kapilláris - kapilláris falak gyulladnak;
• arteriolitis - az arteriolák falai gyulladnak;
• arteritis - az artériás falak gyulladtak;
• flebitis - gyulladt vénás falak.

Az érintett edények helyétől függően megkülönböztethetőek a vaszkulitisz ilyen formái és típusai:

Óriássejtes temporális artéria

Bőrkárosodás - bőr leukocita angiitis, periarteritis nodosa, bőr arteritis

Ízületi károsodás - vérzéses vaszkulitisz

Szívbetegség - izolált aortitis

Gyakori tünetek

A vaszkulitisz tünetei rendkívül változatosak, és ezeknek a betegségeknek a legjellemzőbb tünete a bőrkiütés. A betegség tüneteinek súlyossága és a beteg általános állapota nagymértékben függ a vaszkulitisz alakjától és típusától. Súlyos esetekben és a kezelés hiányában a betegség a fogyatékosság vagy a halál kezdete lehet.

A vaszkulitiszes bőrkiütések jelei változatosak, de ezek közül sokan megkülönböztetik ezt a betegséget másoktól:

• a kiütés megjelenése gyakran összefügg a fertőzéssel;
• az allergiák, szisztémás, autoimmun vagy reumás megbetegedések hátterében megjelenő kiütések;
• a kiütés viszonylag szimmetrikus;
• a bőrkiütés első elemei pontosan a lábakon jelennek meg (általában a lábak területén);
• a kiütés elemei hajlamosak a vérzésre, ödémára és nekrózisra;
• a kiütést gyakran különböző elemek képviselik, amelyek a színüket, méretüket és alakjukat idővel megváltoztatják.

Vasculitisben szenvedő betegeknél az ilyen típusú léziók észlelhetők:

1. Foltok. Piros vagy rózsaszín, nem emelkednek a bőrkiütés szintje fölé. A gyulladás hatására véráramlás okozta.
2. Hemorrhagiás purpura. A kiütés elemei jelentősen károsítják az edény falát és a vérzést. A kiütés úgy nézhet ki, mint egy lila folt vagy teleangioectasia. A szabálytalan kontúrokkal rendelkező elemek mérete 3–10 mm lehet. Egy idő múlva a kiütés kékre vált, majd sárgássá válik. A préselés után a kiütés nem tűnik el.
3. Urticaria. Ezt a kiütést allergiás reakció váltja ki, és az égés, bizsergés és viszketés kíséri. Rózsaszín vagy piros buborékként jelenik meg szabálytalan kontúrokkal.
4. Szubkután csomópontok. A kiütés ilyen elemeit a kötőszövet és az epidermisz kontrollált növekedése okozza. Feszes félkör alakú vagy lapos csomók. Méreteik néhány millimétertől 1–2 cm-ig terjedhetnek, fájdalmasak, és idővel a nekrózis helyszíne a vérkeringés jelentős károsodása miatt megjelenhet a központjában. Ezt követően a csomópont ezen a pontján a bőr fekete lesz, és elkezd szakadni.
5. Bubbles. A véráramlás bizonyos területein az erek falainak áteresztőképességének megsértése a vér folyékony részének felszabadulásához vezet a bőr alatt. Ilyen helyeken 5 mm-nél nagyobb buborékok jelennek meg. Átlátszó tartalommal vannak feltöltve, amelyekben lehetnek vérzáródások.
6. A fekélyek és az erózió. A vaszkulitisz során kialakuló szubkután csomók idővel szétesnek, és helyükön erózió (felületi károsodás) vagy mélyebb bőrhibák - fekélyek jelentkeznek. Ha megfertőződik, előfordulhatnak.

mámor

A vaszkulitist olyan keringési zavarok kísérik, amelyek toxinok kialakulásához, a szervezet mérgezéséhez és az anyagcsere változásához vezetnek. Ezek a folyamatok a beteg tüneteit tapasztalják:

• csökkent gyakorlati tolerancia és gyengeség;
• étvágytalanság és fogyás (havonta 0,3–1 kg);
• gyakori álmosság;
• fejfájás (intenzitásuk mértéke a betegség súlyosságától függ);
• a hőmérséklet 37,5–40 fokra emelkedik (a betegség súlyosságától függően).

Idegrendszeri elváltozások

A keringési zavarok és a vaszkulitisz vérzései által okozott idegszöveti toxicitás és károsodás a következő tüneteket váltja ki:

• éles cseppek a pszicho-érzelmi állapotban;
• görcsök;
• izomgyengeség, a karok és a lábak hiányos paralízise, ​​ t
• az érzékenység változásai (gyakrabban a "zokni" és "kesztyű" típusában - azaz a test ezen területein);
• vérzés agyban, ami a vérzéses stroke kialakulásához vezet.

Vizuális károsodás

A vaszkulitiszben megfigyelhető, hogy a látásszervek elégtelen vérellátása és táplálkozása az egy- vagy kétoldalú károsodást okozhatja:

• a látás folyamatos fokozatos romlása (a teljes vakságig);
• a szem duzzanata és vörössége;
• a szemgolyó mozgásának nehézsége;
• szem nyúlvány.

Légzőszervi károsodás

A gyulladásos reakció és a vaszkulitisz vaszkuláris permeabilitásának csökkenése a légzőrendszer különböző részeinek ödémához és gyulladásához vezet. Ennek eredményeképpen a következő légzőszervi megbetegedések alakulhatnak ki:

1. Hosszú orrfolyás.
2. Tartós sinusitis és sinusitis.
3. A maxilláris sinus vagy az orr-septum csontos falainak megsemmisítése.
4. Tartós bronchitisz asztmás komponenssel.
5. Bronchialis asztma.
6. Mellhártyagyulladás.
7. Tüdőgyulladás.
8. Bronchiectasiában.

Az edények falainak szakadásakor a betegek különböző intenzitású bronchopulmonalis vérzések alakulnak ki.

Vese károsodása

A vaszkulitisz számos típusa alultápláltsághoz és vesefunkcióhoz vezet. Kezdetben a beteg a funkciók csökkenésének jeleit mutatja, amelyek a következő tünetekből adódnak:

• alsó hátfájás;
• láz;
• duzzanat;
• csökkentett vizeletkibocsátás;
• fehérje és a vér a vizeletben.

Ezt követően a vesebetegségekben a vérkeringés és a táplálkozás károsodása fokozódik, és ezeknek a szerveknek a szöveteit nagyobb mértékben befolyásolja. Az ilyen változások miatt a beteg akut és krónikus veseelégtelenségben szenved.

Csuklós sérülés

A vaszkulitist az ízületi zsák károsodása kíséri, melyet a folyadék belépése, a gyulladás és az ödéma kialakulása okoz. A térd ízületei először szenvednek gyakrabban, és a betegnek a következő tünetei vannak:

• bőrpír, duzzanat és kiütés a térdben;
• intenzív fájdalom, ami motoros működés romlásához vezet.

Néhány nap elteltével a gyulladásos folyamat a szomszédos ízületekre lép, és a térd fájdalma gyengül. Általában az ilyen károsodások kiküszöbölik magukat, és nem vezetnek visszafordíthatatlan következményekhez.

Az emésztési szervek sérülése

A bél és a belek véredényei falainak károsodása a vérkeringést és a vérzés megjelenését okozza. Ennek eredményeként gyulladásos reakció alakul ki, és a következő tünetek jelentkeznek egy vaszkulitiszben szenvedő betegben:

• paroxizmális és intenzív hasi fájdalom, fél órával az étkezés után súlyosbodva;
• hányinger és hányás;
• gyakori, vizes természetű széklet (néha vérzárványokkal).

A véredények tömeges károsodása okozhat atrófiát, fokozatos pusztulást és a bélfal törését. Ilyen nagy léptékű elváltozások esetén a páciens peritonitist alakít ki.

kezelés

A vasculitis kezelése komplex, és taktikája a betegség súlyosságától és típusától függ. Ambulánsan vagy reumatológiai részlegen is végezhető.

A vasculitisben szenvedő beteg kórházi kezelésére vonatkozó indikációk a következők:

1. Mérsékelt vagy súlyos forma.
2. A betegség debütálása vagy súlyosbodása.
3. A terhességi időszak
4. Gyermekkor.
5. Hemorrhagiás vaszkulitisz.

A bőrkiütés akut fázisában a betegeknek tanácsos betartani az ágy pihenését, ami segít megszüntetni a kiütést és stabilizálja a vérkeringést. Egy héttel a kiütés utolsó elemeinek megjelenése után a rendszer fokozatosan bővül.

Kábítószer-kezelés

Bizonyos gyógyszerek kiválasztását a vaszkulitisz kezelésére csak orvos végezheti, figyelembe véve a beteg vizsgálati adatait, a betegség súlyosságát és típusát. Enyhe formában a gyógyszert 2-3 hónapig, mérsékelt formában, 6 hónapig, súlyos formában, egy évig írják elő. Ha a vaszkulitisz ismétlődik, akkor a beteg 4-6 hónapos kurzusokkal kezeli.

A következő gyógyszerek a vaszkulitisz kezelésére használhatók:

• nem szteroid gyulladásgátló (Ortofen, Piroxicam, stb.) - a gyulladásos reakciók, az ízületi fájdalom, a duzzanat és a kiütés megszüntetése;
• vérlemezke-ellenes szerek (Aspirin, Curantil, stb.) - vékonyítják a vért és megakadályozzák a vérrögképződést;
• antikoagulánsok (heparin és mások) - lassítja a véralvadást és megakadályozza a vérrögképződést;
• enterosorbensek (Nutriclins, tioverol, stb.) - kötődnek a toxinok és a bioaktív anyagok a bél lumenébe a betegség során;
• glükokortikoszteroidok (prednizolon, stb.) - súlyos vasculitisben gyulladáscsökkentő hatásúak, elnyomják az antitestek termelését;
• citosztatikumok (azatioprin, ciklofoszfamid, stb.) - a glükokortikoszteroidok hatástalanságával és a vaszkulitisz gyors előrehaladásával járnak, gátolják az antitestek termelését;
• antihisztaminok (Suprastin, Tavegil, stb.) - csak a gyermekeknek a vaszkulitisz kezdeti szakaszában, a gyógyszer vagy az élelmiszer-allergia jelenlétében írják elő.

Nem gyógyszeres kezelés

Amikor a betegséget okozó és súlyosbító anyagok vérének megtisztítására szolgáló vaszkulitisz a kezelőorvos javasolhatja, hogy a beteg a gravitációs vérsebészet különböző módszereit végezze el:

1. Az immunoszorpciót - vénás vért úgy tisztítjuk, hogy az eszközön keresztül immunoszorbenssel jutunk át.
2. Hemoszorpció - a vér átjut a szerelvényen egy olyan szorbenssel, amely az antitestekből, immun komplexekből és antigénekből tisztítja.
3. Plasmapherézis - a vér egy speciális berendezésen halad át, tisztítja vagy kicseréli a plazmát.

Hypoallergén étrend és táplálkozás

A vaszkulitisz gyakran allergiás reakció előfordulására hajlamos, és az ilyen szövődmények megelőzésére a betegeknek tanácsos kizárni az alábbi táplálékokat az étrendből:

• tojás;
• csokoládé;
• piros gyümölcsök és bogyók (főleg eper és eper);
• citrusfélék;
• méz, zselé, pollen;
• ízesítőszerekkel, stabilizátorokkal, színezékekkel és természetellenes ízekkel (kolbász, ízesített sajt, pite, keksz, chip, stb.) készült termékek;
• gomba;
• sütemények sütése;
• konzervek;
• kávé és erős tea;
• fűszeres, sós és sült ételek;
• alkohol;
• egyedileg elviselhetetlen termékek.

Ha a vesekárosodás jeleit ajánljuk, akkor a 7-es étrend ajánlott, és ha az emésztőrendszer károsodik, akkor a 4. diétát ajánljuk.

Gyógynövény, nem hagyományos és hagyományos módszerek

A vasculitis önkezelése elfogadhatatlan, mivel bizonyos gyógynövények szedése allergiákat okozhat és súlyosbíthatja a betegség lefolyását. Ellenjavallatok hiányában a reumatológus javasolhatja a következő gyógynövényeket, nem hagyományos és népi módszereket:

• édesgyökérgyökér;
• körömvirág, zsemle, nyárfa rügyek, egymás után, bodzavirág, borsmenta, cickafark, stb.
• hirudoterápia (orvosi piócák).

előrejelzések

Ennek a betegségnek a prognózisa a típusától és formájától, a beteg korától, a szövődmények jelenlététől és a terápia megkezdésének időszerűségétől függ. A súlyos vasculitisben szenvedő betegek 5 éves túlélése, amelynek kezelése azonnal megkezdődött, és glükokortikoszteroidok és citotoxikus szerek alkalmazása, 90%. Időszerű kezelés nélkül ez a szám mindössze 5%, és fogyatékossághoz és halálhoz vezet.

Az ilyen klinikai esetek ronthatják a vasculitis prognózisát:

1. Vese károsodása.
2. A központi idegrendszer veresége.
3. A koszorúerek és az aorta veresége.
4. Az emésztőrendszer veresége.
5. A vaszkulitisz kialakulása 50 év után.

Ezek a tények azt jelentik, hogy az ilyen betegségekben szenvedő embereknek folyamatos nyomon követést és szigorúan be kell tartaniuk az orvosok ajánlásait. Az egészséghez való ilyen hozzáállás segít elkerülni a súlyos komplikációk kialakulását.

A vaszkulitisz a véredények veszélyes betegsége.

Vasculitis - ártalmatlan patológia vagy veszélyes betegség, amely az orvosok beavatkozását és komplex kezelését igényli? Beszéljünk a betegség kialakulásának okairól, annak típusairól és formáiról, tüneteiről, diagnosztikai módszereiről, kezeléséről és megelőzéséről részletesebben a cikkünkben.

Mi az?

A vaszkulitisz olyan betegségek egy csoportja, amelyek az emberi testben, mind a nagy, mind a kicsi hajókban érintik. Vénák, artériák, arteriolák, venolok és kis kapillárisok immunopatológiai gyulladása fordul elő.

Ez veszélyes és nagyon kellemetlen szenvedés, amit nehéz kezelni.

A fejlődés okai

A betegség pontos okai nem ismertek. A betegség hirtelen még egy egészséges emberben is előfordulhat. A hivatalos orvostudomány több fő elméletet fogalmaz meg a vaszkulitisz okairól.

Az esetek 90% -ában a betegség egy másik fertőző vagy vírusos betegség hátterében fordul elő. A vírusok és a baktériumok erőteljes lendületet adnak a test érrendszerében a gyulladás kialakulásának.

A vaszkulitisz kialakulásának lehetősége szempontjából a legveszélyesebb a virális hepatitis. A betegség után a leggyakrabban előfordulnak az edények gyulladásos folyamatai.

Előrejelző tényezők

Ezek nem a vaszkulitisz kialakulásának fő „bűnözői”, hanem hozzájárulhatnak a patológia kialakulásához és progressziójához.

A leggyakoribb prediszponáló tényezők a következők:

• gyakori és tartós hipotermia;
  
• a mérgező anyagok káros hatásai a szervezetre;
  
• genetikai hajlam;
  
• a test védelmi funkcióinak gyengülése (csökkent immunrendszer);
  
• immunitás hiperaktivitás (mint fertőzésre adott reakció);
  
• túlmelegedés;
  
• mérgezés;
  
• bőrkárosodás (mechanikai, termikus stb.);
  
• allergiák bizonyos gyógyszerekre;
  
• pajzsmirigy betegség és gyulladás;
  
• autoimmun betegségek;
  
• olyan betegségek, mint például a szisztémás lupus erythematosus, reaktív arthritis.
  

Fejlesztési mechanizmus

Az érrendszer kialakulása az ún. A vérbe kerülés és a keringés, ezek az elemek a véredények falán helyezkednek el, és a későbbi gyulladás kialakulásával károsítják őket. A gyulladásos folyamat viszont fokozza a vaszkuláris permeabilitást, és a vaszkulitisz fő patológiás jeleinek megjelenését okozza.

Típusok, formák, besorolás

A vaszkulitisznak számos faja, formája, alfaja és osztályozása van.

A betegség bizonyos formái és típusai csak a bőrt érintik. Mások - a létfontosságú szerveket megfertőzhetik és jelentős károkat okozhatnak az egész testnek, a halálhoz vezető szélsőséges esetekben.

A vaszkulitisz előfordulásának okai:

• Elsődleges. Ezek maguk a véredények falainak gyulladásának eredménye. Függetlenül és semmilyen módon nem kapcsolódik más patológiákhoz.
  
• Másodlagos. Ezek az edények reakcióját képviselik a testben előforduló egyéb betegségekre. A másodlagos vaszkulitisz vírusos vagy fertőző betegségek, onkológia és bizonyos gyógyszerek bevétele.
  

A betegség előfordulási helyétől függően vegye figyelembe a vasculitis (CHCC-nómenklatúra) következő osztályozását.

Nagy hajók vaszkulitisz. A következő betegségekről van szó:

• Arteritis Takayasu. Autoimmun természetű patológia, amelyben az aorta és ágai falai kifejezett gyulladásos folyamatot érintenek. A nők sokkal gyakrabban szenvednek Takayasu arteritistól, mint a férfiak - 8: 1 arányban.
  
• Óriássejt arteritis. Egy másik autoimmun természetű patológia, amely szintén befolyásolja az aortát és ágait, és gyakran a reuma hátterében áll. Az ilyen típusú vaszkulitisz leggyakoribb oka a herpeszvírusok vagy a hepatitis fertőzése.
  

A középső hajók vaszkulitiszja:

• Kawasaki betegség. Egy akut lázas formában előforduló betegség, amely a leggyakrabban a gyermekeket érinti. Ebben a gyulladásos folyamatban ez a fajta patológia nemcsak a nagy, hanem a közepes ereket is magában foglalja - vénák és artériák.
  
• Nodularis periarteritis. A betegség, amelynek során a kis- és közepes edények falainak gyulladása jelentkezik, ami súlyosabb betegségeket és patológiákat okoz - miokardiális infarktus, trombózis, stb. A patológia leggyakoribb „bűnözői” a hepatitis vírus, valamint egyes gyógyszerek egyéni intoleranciája.
  

Kis hajók vaszkulitise. Az ANCA-val összefüggő vaszkulitisz viszont a következőkre oszlik:

• Granulomatózis poliangiitissal. Súlyos autoimmun betegség, amely gyorsan halad. A kapillárisokat, venulákat, arteriolákat érinti. Elég gyakran a tüdő, a látásszervek és a vesék vesznek részt a kóros folyamatban.
  
• Mikroszkópos poliangiitis. Patológia, a modern orvostudomány rosszul tanulmányozta. Amikor az ilyen jellegű kis hajók gyulladása több létfontosságú szervet érint egyidejűleg - leggyakrabban a veséket és a tüdőt.
  
• Eozinofil granulomatózis poliangiitissal. A vérben lévő eozinofilek felesleges mennyiségéből eredő betegség, amelynek feleslege a kis és közepes méretű hajók súlyos gyulladásának kialakulásához vezet. A legtöbb esetben ez a betegség a légzőrendszert és a vesét érinti, és a beteg súlyos légszomjban, intenzív rhinitisben vagy bronchiás asztmában szenved.
  
• Kis erek immunrendszeres vaszkulitisa: immunoglobulin-A-vel összefüggő vaszkulitisz, krioglobulinémiás vaszkulitisz, anti-GBM-betegség.
  

Ezen túlmenően, a hivatalos gyógyszer a vaszkulitist, amely nagy, közepes és kis hajókra is hatással lehet. Olyan betegségekről beszélünk, mint:

• Behcet betegsége. A patológia a fekélyek gyakori megjelenését jelzi a nyálkahártyák felületén (a szájban, a nemi szervek területén, a gyomor nyálkahártyáján stb.).
  
• Kogan-szindróma.
  

Bizonyos esetekben a betegség bizonyos szerveket érinti (egyes szervek vaszkulitisz). 2 és 3 szerv legyőzésével egyidejűleg az orvosok „szisztémás vaszkulitist” diagnosztizálnak.

tünetegyüttes

Függetlenül attól, hogy milyen formában és típusban fordul elő, a legtöbb vaszkulitisz hasonló tünetekkel jelentkezik. A betegség legjellemzőbb tünetei:

• étvágytalanság a következő súlyvesztéssel;
  
• a testhőmérséklet csökkenése;
  
• az esztétikai kiütések megjelenése a bőrön;
  
• tartós ízületi fájdalom;
  
• bőrtartalmú;
  
• fáradtság, gyengeség, rossz közérzet;
  
• gyakori szinuszitis;
  
• a szív és az erek betegségeinek rendszeres súlyosbodása;
  
• hányinger és hányás;
  
• érzékenységi zavarok - minimális és világos;
  
• izomfájdalom és ízületi fájdalom.
  

A betegség klinikai megnyilvánulása a vaszkulitisz típusától és a lokalizáció helyétől függően változhat. Ebben az esetben a patológia fő tünete minden esetben a szervezet szervei és rendszerei normális vérkeringésének megsértése.

Gyermekekben

A gyermekek sokszor gyakrabban szenvednek a patológiától, mint a felnőttek. A betegség gyakorisága 100 beteg gyermekenként 25 eset. A Kawasaki-betegséggel küzdő fiatal betegek, valamint a szisztémás vaszkulitisz különböző típusai. A leginkább a 4-12 éves korosztályt érinti. 3 év alatti gyermekek nagyon ritkán szenvednek vaszkulitiszben.

A betegség kialakulásával a véredények falainak gyulladása következik be, amelyet a vérrögök elzáródása követ. Ennek eredményeképpen megsértik a szöveti táplálkozás folyamatát. Megfelelő és időben felírt terápia lehetővé teszi a betegség kezelését 4-6 héten belül a gyermekek 70% -ában. Az esetek 30% -ában a patológia krónikusvá válik, és periodikusan visszaesésnek nyilvánítja magát.

diagnosztika

A veszélyes betegség időben történő felderítése érdekében átfogó vizsgálatot végeznek. A vaszkulitisz gyanús betegeknél végzett vizsgálatok és specifikus vizsgálatok:

• teljes vérszám és vizelet (lehetővé teszi, hogy megerősítse vagy tagadja a gyulladásos folyamat jelenlétét a szervezetben);
  
• biokémiai vérvizsgálat (a vaszkulitisz kialakulásával meghatározza a hemoglobin, a mérsékelt trombocitózis, a leukocitózis és a hematokrit csökkenését);
  
• Az angiográfia;
  
• ECHO kardiográfia;
  
• A szív, a vesék, a hasi szervek ultrahanga.
  

A tüdő röntgen vizsgálata lehetővé teszi az érintett hajók állapotának és a gyulladásos folyamat helyének meghatározását.

A vaszkulitisz a legnehezebb diagnosztizálása a korai stádiumban, amikor a betegségnek nincsenek kifejezett tünetei. A betegség intenzív fejlődésével sokkal könnyebb azonosítani. Kifejezettebb jelek csak akkor jelennek meg, ha egyszerre több szervet érint.

A legsúlyosabb esetekben az érintett szövetek biopsziáját végzik a betegség diagnosztizálására az ezt követő részletes vizsgálat során.

kezelés

Az 50% -os pontos és időszerű diagnózis meghatározza a bármilyen alakú és típusú vaszkulitisz kezelésének hatékonyságát. Ugyanilyen fontos a kezdeti szervkárosodás és a kapcsolódó betegségek megszüntetése.

A súlyos tünetekkel járó patológia kezelésében integrált megközelítésre van szükség. Csak a bonyolult terápia gyorsan eltávolítja a betegség kellemetlen tüneteit, javítja a beteg állapotát és a súlyos szövődmények elkerülését.

Kábítószer-kezelés

Vezetett:

• megszünteti a betegség alapjául szolgáló immunrendszer patológiás reakcióit;
  
• a stabil remissziós időszakok meghosszabbítása;
  
• a patológia megismétlődésének kezelése;
  
• a kisebb betegségek és komplikációk előfordulásának megelőzése.
  

A gyógyszerek kezelése a következő gyógyszerek kijelölését és kezelését jelenti:

• A glükokortikoidok. A hormonális gyógyszerek egy speciális csoportja, amelyek kifejezett hatást fejtenek ki: antiallergiás, gyulladáscsökkentő, stresszellenes, immunszabályozó és néhány más.
  A gyógyszerek felvétele magas terápiás hatékonysággal rendelkezik, és hosszabb és tartósabb remissziós időszakokat biztosít. A legnépszerűbb és gyakran használt vaszkulitisz glükokortikoidok - Hydrocortisone, Prednisolone.
  
• Citosztatikumok. Gyógyszerek, amelyek lelassítják a szervezetben lévő sejtek, köztük a tumorsejtek növekedését és megoszlását. Az ebben a sorozatban alkalmazott gyógyszerek különösen hatásosak vaszkulitisz esetén, vesekárosodás mellett. A szisztémás vaszkulitiszben a glükokortikoidok és a citosztatikumok egyidejű alkalmazása biztosítja a patológiás tünetek lehető leggyorsabb eltávolítását és az állapot javítását.
  A citotoxikus gyógyszerek vaszkulitisz esetében történő átlagos bevétele 3 és 12 hónap között van. A vaszkulitiszhez ajánlott gyakori citosztatikumok a doxorubicin, a metotrexát, a ciklofoszfamid stb.
  
• Monoklonális antitestek. A szervezet immunrendszere által termelt antitestek speciális típusa. Az ebbe a kategóriába tartozó készítmények olyan betegek számára jelennek meg, akik különböző okok miatt nem végezhetnek citosztatikus terápiát.
  Az ebbe a sorozatba tartozó gyógyszerek saját ellenjavallatokkal rendelkeznek. Legtöbbjük a B vírusos hepatitis. A monoklonális antitestek felírására az orvosok közül a legnépszerűbb a rituksimab.
  
• Immunszuppresszánsok. A glükokortikoidokkal való kombinált terápia részeként alkalmazott gyógyszerek és az immunrendszerre gyakorolt ​​depresszív hatás. Azatioprin, Leflunomid - a legnépszerűbb gyógyszerek ebben a sorozatban.
  
• Humán immunglobulinok. Gyógyszerek, amelyek a leghatékonyabbak a vesék és más szervek súlyos fertőző károsodása esetén, a vérzéses alveolitisz.
  
• Anti-fertőző szerek. Vasculitis esetében a betegségek és a bakteriális eredetű fertőző természet patológiáinak háttere.
  A vírusos elváltozásokat vírusellenes szerekkel kezelik - Interferon, Lamivudin. A vírusos hepatitist a hepatitis vírus típusával kezelik.
  
• Ellentétes terápia. Végrehajtásának fő célja - a toxinok eltávolítása a szervezetből. A népszerű abszorbens gyógyszerek - Atoxil, Enterosgel - kötésére szolgál.
  
• NSAID-ok. A vaszkulitisz csomós formájú thrombophlebitis esetén, tartós gyulladásos folyamatok, kiterjedt nekrotikus fókuszok. Ibuprofen, indometacin, acetilszalicilsav - a legnépszerűbb és leggyakrabban felírt nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, amelyek nagy hatékonyságúak.
  
• Véralvadásgátlók. A trombózisra hajlamos betegek befogadására szolgál. Az ebbe a kategóriába tartozó készítmények megakadályozzák a vérrögök előfordulását a vérerekben, javítják a vérkeringési folyamatokat, és normalizálják a véráramlást a véráramban. Hatékony vasculitis koagulánsokkal - heparinnal és warfarinnal.
  
• Antihisztaminok. Allergiás szereket írnak fel, amikor allergiás reakciók lépnek fel - az élelmiszer vagy az allergia. Tavegil, Claritin, diazolin - viszonylag olcsó, de elég hatékony antihisztamin gyógyszer.
  

Gyakran előfordul, hogy a bőr sérülését okozó vaszkulitisz alkalmazása során helyi hatóanyagokat használnak - krémeket, kenőcsöket, gyulladásgátló és fájdalomcsillapító hatású géleket. Ezeket közvetlenül az érintett bőrre alkalmazzák. Használatuk fő célja a gyulladásos folyamat súlyosságának csökkentése, valamint az intenzív fájdalom enyhítése.

A bőrön levő nekrózisú területeken, valamint fekélyeknél a helyi hatású antiszeptikus szerek, valamint a kenőcsök, a gyorsuló epithelizációs folyamatok alkalmazásával rendszeres kötszerek jelennek meg.

Nem gyógyszeres kezelés

Magában foglalja az extrakorporális hemokorrekció modern módszereit - a vaszkulitisz kialakulását és fejlődését okozó anyagokból származó vér tisztítására szolgáló speciális eljárásokat.

A nem kábítószer-kezelés fő típusai:

• Hemocorrection. A beteg vérének speciális szorbenssel történő tisztítására szolgál. Mintavételre kerül egy vér katéter. Után - a vér áthalad egy speciális berendezésen, amely egy abszorbens komponenst vezet be. Ezután a vér visszatér a véráramba. Ebben az esetben a szorbens feladata - megtisztítja a vért és annak összetevőit, javítja a vérkeringést és a szövet táplálékot.
  
• Immunadszorpció. Olyan eljárás, amelynek során a beteg vérét áthaladja egy immunszűrővel töltött berendezésen. Ez az anyag kötődik az immunrendszer által termelt antitestekhez, amelyek vaszkuláris károsodást okoznak.
  
• Plazmaferezis. Különleges módszer a vérplazma speciális centrifugával történő tisztítására. Az eljárás kedvezően befolyásolja a vérerek állapotát, csökkenti a gyulladás súlyosságát, és megakadályozza a veseelégtelenség kialakulásának kockázatát, általában javítja a vesék hatékonyságát.
  

diéta

A vaszkulitisz táplálkozásának fő elve az, hogy kizárja az étrendből az allergiás tüneteket okozó vagy növelő élelmiszereket. Ebből a célból a következő termékek nem tartoznak a beteg étrendjéhez:

• tej és tojás;
  
• tenger gyümölcsei;
  
• eper és eper;
  
• mangó, banán, citrusfélék;
  
• Néhány zöldség - bolgár bors, sárgarépa, paradicsom;
  
• konzervek;
  
• csokoládé;
  
• Vaj sütemény;
  
• olyan termékek, amelyekre a beteg egyéni intoleranciája van.
  

Ha a vaszkulitist vesekárosodás kíséri, az orvos ajánlhatja a 7. diétát. Az emésztőrendszer munkájában súlyos betegségben szenvedő betegeket a 4. táblázat mutatja.

Megelőző intézkedések

Nemcsak a patológia előfordulásának megakadályozása, hanem a gyógyulási folyamat felgyorsítása, a szövődmények kockázatának csökkentése, valamint a stabil remisszió meghosszabbítása szükséges.

A főbb megelőző intézkedések:

• a stressz minimalizálása;
  
• racionális és megfelelő táplálkozás a káros termékek étrendjéből való kizárással;
  
• a testsúly fenntartása a normál tartományban;
  
• az önkezelés megtagadása - a vény nélkül kapható gyógyszerek;
  
• a betegségek időben történő kezelése a betegségek krónikus formába történő átmenetének elkerülése érdekében;
  
• az aktív életmód vezetése;
  
• a rossz szokások - alkohol, dohányzás stb.
  
• nagy mennyiségű, vitaminokkal, ásványi anyagokkal, mikro- és makro-tápanyagokkal gazdag ételek fogyasztása.
  

Gyermekeknél a vasculitis kezelése ugyanabban a rendszerben történik, és ugyanazok a készítmények, mint a felnőtteknél. A helyreállítás vagy a stabil remisszió elérése után a gyermeket a reumatológus számlájára helyezik, majd rendszeresen ellenőrzik a szakemberrel évente legalább 3-6 alkalommal.

Lehetséges szövődmények

Késleltetett kezelés esetén a vaszkulitisz súlyos szövődményeket okozhat:

• részleges vagy teljes látásvesztés;
  
• stroke vagy szívroham;
  
• vese nekrózis;
  
• ischaemiás szívbetegség.
  

kilátás

A vaszkulitisz olyan betegség, amely az esetek 95% -ában önmagában nem megy el. Leggyakrabban, amikor a hajókkal kapcsolatos problémákat észlelik, a beteg a kórházba kerül. A vaszkulitisz bármilyen formájának kezelése elég hosszú - 1-2 hónap.

A betegség figyelmen kívül hagyása esetén a belső szervek súlyos elváltozásainak valószínűsége és a halál magas.

10-15 évvel ezelőtt a vasculitis halálozási aránya meglehetősen magas volt. Az utóbbi években jelentősen csökkent a halálesetek száma a betegek körében.

Még akkor is, ha a vaszkulitisz késői szakaszaiban kezeltük, a betegség kezelhető, és a belső szervek rendellenességei általában helyrehozhatók.

Általában vaszkulitisz a veszélyes kórképek kategóriájába tartozik, amelyek komplex diagnosztikát és egyénileg kiválasztott kezelést igényelnek. A helyes diagnózis és a megfelelő terápia megteremtése meglehetősen gyorsan blokkolja a patológiát, gyógyulást biztosít - teljes vagy ideiglenes, csökkenti a súlyos szövődmények és a halál valószínűségét.

Vasculitis okozza

A vaszkulitisz az érfal gyulladásán alapuló betegségek heterogén csoportja, amelyet bizonyos szervek és rendszerek károsodása követ.

besorolás

Jelenleg nincs egyetlen vaszkulitisz besorolás. A gyakorlatban a vaszkulitisz leggyakrabban használt osztályozása az érintett hajó méretétől függően:

1. Nagy hajók vaszkulitisz:

• Az időszakos arteritis a nyaki artéria és az aorta néhány részének reuma által okozott extracraniális ágainak túlnyomó sérülése, és általában 40 év után figyelhető meg.
• Takayasu-szindróma - az aorta gyulladása, valamint fő ágai gyakrabban fordulnak elő fiatal korban (40 éves).

1. Közepes kaliberű hajók vaszkulitisz:

• A Kawasaki-kór bármilyen kaliberű artéria gyulladása, többnyire közepes átmérőjű. Károsítja a koszorúerek, aorta és vénákat. A legtöbb esetben gyermekeknél figyelhető meg.
• A nodularis panarteritis a kis és közepes átmérőjű artériák nekrotizáló gyulladása, a mikrocirkulációs rozsda és a glomerulonefritisz kialakulásának károsítása nélkül.

1. Kis hajók vaszkulitise:

• Leukocytoklasztikus bőr angiitis - csak a bőrt érintik, a glomerulonefritisz nem fejlődik ki.
• Az esszenciális krioglobulinémiás vaszkulitisz a kapillárisok és a vénák sérülése, ami a vesék és a bőr kis edényei glomeruláris készülékének vereségéhez vezet.
• Schönlein-Henoch-betegség - az összes mikrovaszkuláris edény gyulladása: venulák, arteriolák, kapillárisok. A bőr, az ízületek, az emésztő szervek és a vesék glomerulusai részt vesznek a kóros folyamatban.
• Mikroszkópos polangiitis - kis- és közepes edények nekrotizáló gyulladása, nekrotizáló glomerulonefritisz, pulmonalis kapilláris.
• A Chardz-Stross szindróma a légutak gyulladása, amely asztmát és eozinofíliát okoz a vérben, és kis- és közepes átmérőjű edények vaszkulitissal jár.
• Wegener granulomatózisa - nekrotizáló glomerulonefritisz, a légzőszervi gyulladás, a mikrovaszkuláris érrendszeri károsodás, valamint a közepes kaliberű artériák.

A vaszkulitisz egy része szisztémás (számos testrendszer érintett), míg mások számára csak a bőr vesz részt a patológiai folyamatban.

A vaszkulitisz okai

A vaszkulitisz leggyakoribb okai a következők:

1. Bakteriális és vírusos fertőzések. A Narpimer kimutatta, hogy a vaszkulitisz bizonyos típusai gyakran előfordulnak a hepatitis B szenvedése után.
2. Allergia:

• gyógyszerek (több mint 150 gyógyszer ismert, amelyek kiválthatják a vaszkulitisz kialakulását: antibiotikumok, szulfát és jódtartalmú gyógyszerek, radioaktív anyagok, fájdalomcsillapítók, B-vitaminok stb.).
• saját, endogén antigének reumában, szisztémás lupus erythematosusban, paraneoplasztikus szindrómában, a vérkomponens összetevőinek veleszületett elégtelenségében.

1. Öröklődés.

Egyes esetekben a vaszkulitisz pontos oka nem állapítható meg.

Időszakos artéria

Az időbeli artéria gyullad, mert a vérkeringés csökkenése következtében a retina és a látóidegek halálának következtében látásvesztést okozhat.

• intenzív fejfájás, különösen az időbeli és a nyaki nyaki régióban, t
• kettős látás, átmeneti vakság,
• impulzus hiánya a perifériás artériákon,
• „Szakaszos claudikáció” a lágyító, az időbeli izmok és a nyelv területén, amikor az ebből eredő fájdalom miatt meg kell szüntetni az izmok mozgását,
• megnövekedett testhőmérséklet,
• az artériák fájdalmassága és nodularitása, különösen az időbeli t
• visszatérő nyaki fájdalom
• század elhagyása
• étvágytalanság, rossz közérzet.

A diagnózis a temporális artéria biopsziája, a betegség klinikai képe és az angiográfia alapján történik.

A kezelést kortikoszteroid gyógyszerekkel hosszú ideig, az adagolás fokozatos csökkenésével végezzük, hogy elkerüljük az elvonási szindróma megjelenését. A kezelés elutasítása visszafordíthatatlan vakság kialakulásához vezethet.

Takayasu-szindróma

A Takayasu-szindróma egy szisztémás vaszkulitisz, melynek oka ismeretlen. Ez gyakrabban fordul elő a 15-30 év közötti ázsiai nőknél, és a mindennapi életben "a betegség, amelyet pulzushiány kísér." Takayasu-szindrómában a gyulladás befolyásolja az aortaszívet és a nagy artériákat, és fokozatosan elzáródik.

tünetek

A betegség kezdetén az esetek közel fele fordul elő:

• láz,
• rossz közérzet,
• ízületi fájdalom
• alvászavar
• fáradtság,
• súlycsökkentés
• vérszegénység.

A folyamat fokozatosan krónizálódik, és a betegség a következő klinikai formák egyikét kapja meg:

• I. típus - pulzus hiánya, a szublaviai és brachiocephalikus törzs artériáinak károsodása.
• II. Típus - az I. és III. Típusú tünetek kombinációja.
• III. Típus - atípusos szűkítés (szűkület) az aorta mellkasi vagy hasi részén az ívtől és a főágaktól bizonyos távolságban (ez a típus a leggyakoribb).
• IV. Típus - az aorta és fő ágai helyének bővítése és nyújtása.

Diagnózis és kezelés

A diagnózist az impulzus teljes hiánya / gyengülése, az artériák érintett területein fellépő zaj megjelenése, a regionális ischaemia tüneteinek megjelenése, valamint az angiográfiai adatok (a mellkasi, hasi és aortaív és kúpok kúpos vagy egységes szűkítése) és az ultrahang (Doppler) jelzi.

A kezelés a kortikoszteroidok (prednizon) hosszú távú használatán alapul, amely legalább 12 hónapig tart. Emellett vaszkuláris gyógyszereket (komplamin, prodectin), antikoagulánsokat, vérnyomáscsökkentő szereket és szívglikozidokat írnak elő. Egyes esetekben a műtétet jelezzük.

Kawasaki betegség

A Kawasaki-kór egy szisztémás arteritis, amely a nagy, közepes és kis artériákat érintő károsodást okoz, amelyet gyakran kombinálnak a bőr és a nyálkahártya-szindróma. Általában gyermekkorban fordul elő.

Úgy véljük, hogy ennek a betegségnek a kialakulásának fő oka a herpeszvírusok, az Epstein-Barr, a retrovírusok vagy a rettettia fertőzése. Az örökletes hajlam is lehetséges.

A Kawasaki-betegség kialakulásának mechanizmusa a véredények belső bélése elleni antitestek termelése: a Kawasaki antigén az artériák endothelsejtjeinek membránjain jelenik meg, és az ezzel kölcsönhatásban álló antitestek megfelelő gyulladásos reakciót okoznak.

tünetek

Általában. A betegség három fő periódusa van: akut (legfeljebb 1,5 hét), szubakut (legfeljebb 1 hónap) és gyógyulási időszak (több évig).

A Kawasaki fő tünetei a következők:

1. A hőmérséklet 2 héten belül emelkedik.
2. bőrön:

- Az urticarialis kiütés megjelenése a nyaki területen, a törzsben és a proximális végtagokban a betegség kialakulásának első 5 hetében.

- A fájdalmas tömítések előfordulása a tenyerekben és a talpokban.

- Az erythema kialakulása, amely 2-3 hét múlva utat ad a rágcsálódásnak.

- a nyálkahártya vörössége és szárazsága,

- vérző és repedt ajkak,

1. Nyirokrendszer: a nyaki nyirokcsomók növekedése.
2. Szív- és érrendszer:

• szívelégtelenség
• pericarditis,

- a szívkoszorúér-aneurizma, a szívizominfarktus kialakulása a betegség kezdetétől számított 1,5 hónapon belül, t

- az aneurizmák kialakulása az ulnar, az iliac, a femoralis, szublaviai artériákban, t

- mitrális vagy aortahiány kialakulása.

- kis polyarthritis, valamint a térd és a boka ízületeinek kialakulása.

1. Egyéb ritkán előforduló tünetek:

Diagnózis és kezelés

A Kawasaki-betegség diagnózisa a következő alapvető kritériumok alapján történik:

1. A láz legalább 5 napig tart.
2. Kétoldalas kötőhártya-gyulladás (kötőhártya-bőrpír).
3. A mandulák vörössége, duzzanat és száraz ajkak, "bíbor" nyelv.
4. Perifériás végtagok: erythema, duzzanat, bőrhámlás.
5. Polimorf kiütések.
6. Méhnyak limfadenopátia.

Ha a 6 kritérium közül 5 van jelen, a diagnózis megerősítést nyer.

A Kawasaki-betegség kezelése immunglobulin és aszpirin alkalmazásával történik.

Nodularis panarteritis

A panarteritis nodosa egy nekrotizáló vaszkulitisz, amely a kis és közepes artériákat érinti, és a szövetek és szervek másodlagos károsodásához vezet. A súlyos panarteritis következményei a cicatricialis változások, a vérzés és a szívroham.

A noduláris panarteritis okai változatosak. Ezek a következők:

• allergiás gyógyszerek, vakcinák, szérumok, t
• étel és hideg allergia,
• vírusfertőzés (hepatitis B, herpesz, citomegalovírus), t
• szénanáthát.

A vaszkuláris fal sérülése a véralvadás fokozódásával és a másodlagos trombózis kialakulásával jár.

tünetek

Először az általános jellegű tünetek:

• láz, amely a kortikoszteroidok bevétele után megy át, és nem áll le az antibiotikumokkal, t
• izom- és ízületi fájdalom, különösen a borjú izmokban és nagy ízületekben, t
• progresszív fogyás, kifejezettebb, mint a rák esetében, és néhány hónap alatt 30-40 kg tömegveszteség lehet.

A klasszikus noduláris panarteritist öt fő szindróma jellemzi, amelyek meghatározzák a betegség teljes képét és tartalmazzák a sérülést:

1. Vaszkuláris vese.
2. Hasi szervek.
3. Tüdőben.
4. Szív.
5. Perifériás idegrendszer.

vese

10 betegből 9-nél vesekárosodás következik be:

• a vérnyomás tartós növekedése
• súlyos retinopátia,
• mikro- és bruttó hematuria,
• vese hematoma kialakulása, t
• a veseelégtelenség jeleinek progressziója néhány éven belül.

Hasiüreg

A hasüreg szerveit és edényeit a betegség kialakulásának kezdetén érinti. jelennek meg:

• kiömlött, tartós, fokozza a fájdalom intenzitását,
• hasmenés (napi 10 alkalommal), t
• az étvágy csökkenése vagy hiánya
• hányinger, hányás.

Bizonyos esetekben a bélgangrén vagy fekély perforáció következtében peritonitis vagy gastrointestinalis vérzés lép fel.

tüdő

A tüdőkárosodás a betegek egyharmadában a hörgőgörcs, valamint az eozinofil tüdőinfiltrátumok előfordulása. A vaszkuláris tüdőgyulladás kialakulása is jellemezhető, melyet nem produktív köhögés, hemoptízis és a légzési elégtelenség növekvő jelei jellemeznek.

A szív

A szívedények károsodása a noduláris panarteritisben kis fókuszinfarktus, ritmuszavar, progresszív cardiosclerosis és végül a szívelégtelenség kialakulásához vezet.

Idegrendszer

A betegek majdnem fele olyan polinuritisz alakul ki, amely éles fájdalmak, paraszthesia és parézis (különösen az alsó végtagokban) jelentkezik.

más

Egy adott terület hajóinak sérülése az orgona nekrózisához vagy gangrénéhez vezethet.

A klinikai lefolyás szerint a betegség lefolyásának következő változatait különböztetjük meg:

1. Klasszikus - polysyndromikus megnyilvánulások, fogyás, láz, vesekárosodás, izomfájdalom, polyneuritis.
2. Asztmás - hörgőgörcs, amely a betegség hasonlóvá teszi a normális hörgő-asztmával.
3. Thromboangiitis bőr - a bőr és a bőr alatti zsír elkülönült sérülése a fogyás, láz és izomfájdalom hátterében.
4. A vesék vaszkuláris elváltozásaiból adódó monorganikus - tartós artériás hipertónia, amely előrehaladt.

diagnosztika

A nodularis panarteritist a betegség története alapján diagnosztizálják, egy tipikus klinikai képet és laboratóriumi adatokat (neutrofil leukocitózis, megnövekedett ESR, C-reaktív fehérje jelenléte stb.).

kezelés

A kezelést kortikoszteroid gyógyszerek és immunszuppresszánsok segítségével végzik. Ezzel párhuzamosan a mikrocirkuláció és a vér reológia javítására szolgáló gyógyszerek, valamint szükség esetén vérnyomáscsökkentő szerek, fájdalomcsillapítók, asztmaellenes szerek is szerepelnek.

Alapvető krioglobulinémiás vaszkulitisz (ECV)

Az ECV egy szisztémás vaszkulitisz, amelyet az arteriolákban, kapillárisokban és venulákban cryglobulinemikus immunkomplexek lerakódása jellemez, ami a belső szervek és rendszerek károsodását eredményezi. Főként nőknél alakul ki 50 év után, különösen a hypothermia után.

Az ECV kialakulásának oka nem teljesen megalapozott, de kapcsolat van a krónikus vírus hepatitis C és B jelenlétével.

tünetek

Az ECV fő jelei:

• vérzéses purpura, amely egy kisvérű vagy petechiális, nem irritáló kiütés a lábakon, gyomorban, fenékben;
• szimmetrikus vándorló poliartriák a proximális interfangangális, metakarpofalangális, térd- és boka- és könyökcsuklók bevonásával;
• Raynaud-szindróma;
• polyneuropathia (parastezii, hyperesthesia, zsibbadás az alsó végtagokban), t
• száraz sjogren szindróma
• megnagyobbodott máj, vese,
• glomerulonefritisz és veseelégtelenség kialakulása, t
• izomfájdalom
• hasi fájdalom, tüdőinfarktus stb.

Diagnózis és kezelés

Az ECV legjellemzőbb változásai a következők:

• növekvő gamma-globulinok
• megnövekedett ESR,
• a reumatoid faktor jelenléte
• a krioglobulinok kimutatása.

Ezenkívül a mellkasi szervek, a máj ultrahang, az érintett bőr és a vesék biopsziájának CT-vizsgálatát írják elő.

A kezelés magában foglalja a plazmaferezist, az interferont, a glükokortikoidokat, a ciklofoszfamidot, a vírusellenes terápiát, a monoklonális antitesteket (rituximabot).

Schönlein-Henoch-betegség

A Schönlein-Henoch-betegség reumatikus purpura vagy allergiás szisztémás vaszkulitisz, amely a kis edények aszeptikus gyulladásán, a többszörös mikrotrombogenezisen és a bőr, a vesék, a belek és más belső szervek károsodásán alapul.

A legtöbb esetben ez a vaszkulitisz a felső légutak fertőző betegségei után kezd kialakulni. Egyéb okokból a szakértők megjegyzik:

• bizonyos gyógyszereket, például ampicillint, lisinoprilt, aminazint, enalaprilt, kinidint, eritromicint, penicillint,
• rovarcsípések,
• hipotermia
• élelmiszer-allergia.

tünetek

A betegségnek több formája van:

1. Egyszerű (bőr) - vérzéses bőrkiütés, amelynek egyes részei nekrotizálhatnak. A betegség kezdetén a kiütés főként az alsó végtagok távoli részén koncentrálódik, majd a fenékre és a combokra terjed.
2. Artikuláris (reumatoid) - az alsó végtagok nagy ízületi fájdalma, gyakran myalgia és bőrelváltozások kíséretében.
3. Hasi - spasztikus hasi fájdalom, visszatérő hányinger és hányás, gyomor-bélrendszeri vérzés.
4. Vese - proteinuria, makro- vagy mikroglobulinuria, glomerulonefritisz kialakulása.
5. Fulmináns - kiterjedt vérzés, lábak, kezek és más nekrotikus léziók gangrénája, amelyek gyermekkori fertőzés után gyakrabban fordulnak elő az első két életévben.
6. Vegyes - a vaszkulitisz számos formájának tünetei jellemzik.

Diagnózis és kezelés

A reumatikus purpurát diagnosztizálni kell négy fő kritérium alapján:

1. Lángolható lila.
2. A betegség kialakulása a 20 éves kor előtt.
3. Az étkezés után rosszabbodó hasi fájdalmak.
4. A granulociták észlelése arteriolában és venulák biopsziájában.

A kezelés a hipoallergén étrend, az agregáns és az antikoagulánsok, a glükokortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok kinevezésére korlátozódik.