Churg-Strauss-szindróma (ESS) a szisztémás vaszkulitiszre utal, és Y.Churg és L.Strauss felfedezőinek nevezték el. Az ESS viszonylag ritka: különböző források szerint 6–8, 10–13 eset 1 000 000 lakosra.
A betegséget elsősorban a közepes és kis kaliberű hajók érik. Jellemzője a nekrotizáló vaszkulitisz és a hyporeosinophilia és a bronchialis asztma kombinációja. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők.
A tünetei gyakran hasonlítanak más betegségekre, ezért a Churg-Strauss-szindróma időben történő diagnózisa nehéz, és nem mindig lehetséges időben elindítani a „helyes” kezelést. Megfelelő és időben történő kezelés esetén a prognózis általában kedvező. A betegek ötéves túlélése 80-88%. Megfelelő kezelés nélkül az élet prognózisa kedvezőtlen (végzetes). A központi idegrendszer és a szívedények sérülése nagyobb valószínűséggel halálhoz vezet.
A szindróma pontos oka ismeretlen. Megfigyelték, hogy egyes esetekben az ESS vakcinálás után, antibiotikumok alkalmazása, hyposensitizáció (amikor allergén adagolása kis dózisban történt allergiás állapotok kezelésére) és szulfonamidok beadása után történt. De még nem találtak ok-okozati összefüggést. A betegség kialakulásában immunkompetens és allergiás folyamatok kombinációja történik. A perivaszkuláris (perivaszkuláris) szövetekben és magában az edényfalban kis nekrotikus granulomák ("csomók") képződnek.
tünetek
Az ESS alatt három időszak van.
Az első időszakban (az úgynevezett prodromális) a betegséget nem lehet biztosan meghatározni. Egy vagy két évig 10-ig tarthat (néhány adat akár 30 évig). Ebben az időszakban különböző allergiás állapotok vannak:
- pollinózis (allergiás pollen szezonálisan áprilistól szeptemberig): egy orrfolyás, viszketés, vörös szem, könnyezés, torokfájás;
- allergiás rhinitis (egész évben) tüsszögés, folyadékkisülés az orrból, viszketés az allergénnel való érintkezés után (por, házatkák, állati szőr);
- bronchialis asztma (légzési nehézség, köhögés, zihálás).
Ez úgy történik, hogy az allergiás rhinitis az ESS egyik első megnyilvánulása lehet. A rhinitis sokáig fennáll, gyakran az orrpolipok és az ismétlődő sinusitis (sinusitis, frontális sinusitis, ethmoiditis) bonyolult. A szinuszitot orr-torlódás, fejfájás (fej-hajlítással fokozódhat), a frontális, a maxilláris régió fájdalma jellemzi.
A második időszakot az eozinofília jellemzi a vérben és a szövetekben.
Mit kell figyelmeztetni? A klinikai vérvizsgálatban az eozinofil mennyisége általában 5%. Az eozinofilek fölöslegességét eozinofíliának nevezik. Ha az eozinofilek elemzésének eredményei több mint 10%, akkor további vizsgálatot kell végezni. A szövetek eozinofilekkel való beszivárgása miatt eozinofil tüdőgyulladás (köhögés, légszomj), eozinofil gyomor-gyulladás (folyadékszéklet, hasi fájdalom) kialakulása lehetséges.
A harmadik időszakban a szisztémás vaszkulitisz jelei dominálnak (ami azt jelenti, hogy az egész testben „érrendszeri falak gyulladása” vagy sok szervrendszer, és nem csak egy adott szervben). Általános gyengeség, láz, fogyás és néha az ízületek és izmok fájdalma jelenik meg. A többszervi léziók fejlődnek.
Milyen szerveket gyakorolnak gyakrabban?
tüdő
Ha a páciens korábban bronchiás asztmában szenvedett, akkor ebben az időszakban a rohamok gyakoriak és súlyosak, annál rosszabbak az inhalátorok.
- asztmás rohamok;
- légszomj (légzési nehézség) edzés közben és pihenés közben;
- köhögés expektorálással vagy anélkül.
A tüdőgyulladásra emlékeztető kép (köhögés, gyengeség, mellkasi fájdalom) vagy mellhártyagyulladás (légszomj nő, fájdalom a mellkasban) alakul ki.
Emésztőrendszer
Jelzett hasi fájdalom egyértelmű lokalizáció nélkül, hasmenés (naponta 3-4 alkalommal). Súlyos esetekben súlyos gyengeség hátterében megjelenhetnek a gyomor-bélrendszeri vérzés (a kávéfőzés hányása, fekete kátrányos széklet, vagy a székletben lévő vér).
A szív
- perikarditis (a "szívzsák" gyulladása);
- coronaritis (a szívizom-ellátó edények gyulladása - miokardium);
- myocarditis (miokardiális gyulladás);
- ritkán szívizominfarktus.
Ugyanakkor megfigyelhető a kellemetlen érzés, a mellkasi mögötti fájdalom, a mellkas bal oldalán, a szívelégtelenség érzése, a szívdobogás, az edzés közben fellépő légszomj. Idővel kialakul a szívelégtelenség.
agy
A betegek körülbelül 1/4-e viselkedési zavarok, stroke, mentális zavarok.
Perifériás idegrendszer
Mono- és polyneuritis, polyneuropathia alakul ki. A gyengeség, a végtagok fájdalmának hátterében a betegek a zsibbadást, a kéz és a láb bőrén feltérképező érzést mutatnak.
A bőr változásai a betegség bármely szakaszában megjelenhetnek, de nem specifikusak. A bőrön található:
- petechiae (pontvérzések, azaz vörös színű zúzódások, amelyek végül sötétbarnavá válnak);
- csalánkiütés (rózsaszín vagy vöröses kiütés, ovális, kerek vagy szabálytalan alakú, néha összeolvadhat);
- erythema (piros papulák vagy foltok);
- hálószem (fa vagy elágazó bőr minta);
- szubkután csomók.
vese
A glomerulonefritisz (vese glomeruláris károsodása) diagnosztizálása és ezzel párhuzamosan növeli a vérnyomást.
diagnosztika
Amint az a fentiekből látható, nem reális a Churg-Strauss-szindróma diagnosztizálása saját otthonában. Annak a ténynek köszönhetően, hogy ennek a betegségnek a megnyilvánulása igen változatos, az ilyen betegek először különböző osztályokba tartoznak: tüdő, reumatológiai, neurológiai, terápiás. A diagnózis szakaszában számos eozinofíliás betegség kizárható (periarteritis nodosa, krónikus eozinofil tüdőgyulladás, Wegener granulomatosis, parazita invázió, idiopátiás hipereosinofil szindróma és mások). Általánosságban elmondható, hogy a különböző szakemberek kiegészítő kutatása és konzultációja után egy orvoscsoport (konzultáció útján) megállapítja ezt a diagnózist.
Az ESS esetében a következő diagnosztikai kritériumokat dolgozták ki és fogadják el:
- Asztma.
- Allergia története (allergiás rhinitis vagy étel, kontaktallergia, a gyógyszer kivételével).
- Eosinophilia.
- Mono- vagy polyneuropathia.
- Arcüreggyulladás.
- Pulmonális infiltrátumok (radiográfiával meghatározva).
- Eozinofil felhalmozódás az extravaszkuláris térben (biopsziával kimutatható).
Végezze el a következő laboratóriumi vizsgálatokat:
- klinikai vérvizsgálat;
- vizeletvizsgálat;
- biokémiai vérvizsgálat;
- a vér immunológiai vizsgálata (közös immunoglobulin E, ANCA, specifikus myeloperoxidázzal, és mások, szükség szerint);
- C-reaktív fehérje, reumatoid faktor;
- eozinofilek sputum analízise.
A tanúvallomások szerint:
- EKG (cardiogram);
- ECHO CS (echocardioscopy = a szív ultrahangja);
- a mellkas röntgenfelvétele;
- A hasi szervek ultrahanga;
- A paranasalis sinusok röntgenfelvétele;
- gastroduodenoscopy;
- multispirális komputertomográfia (a fej MSCT-je, paranasalis szinuszok, mellkas, has, stb.);
- Doppler artériák és a végtagok vénái;
- A gerincvelő, a lumbosacral gerinc MRI;
- elektroneuromyográfia (a perifériás idegrendszer bevonásával);
- csontvelő punkció.
kezelés
A kezelést a kórházban végzik.
- Először a glükokortikoidok (hormonok) alapvető kezelését írják elő. Az első lépés az úgynevezett impulzus terápia (intravénás metilprednizolon), majd a prednizon tabletták fogadása. Az ilyen pulzus terápia kurzusait rendszeresen megismételjük. A glükokortikoidokat a kezelés megkezdése után legkorábban egy évvel lehet teljesen megszüntetni.
- Súlyos kurzus és a hormonterápia elégtelen hatékonysága esetén a kezeléshez citosztatikákat (ciklofoszfamid, azatioprin) adunk.
- Plasmapherézis - a vaszkulitisz és a plazmaferézis berendezések gyors progresszív lefolyásával a kórházban.
- Belélegzett kortikoszteroidok (beclametazon, flexotid, flutikazon), inhalált bronchodilatátorok (salbutamol, fenoterol, salmeterol) vagy kombinált inhalátorok („Seretid”) asztma jelenlétében.
- A többi gyógyszer tüneti, azaz a gyulladásos folyamat súlyosságától és lokalizációjától függően.
Összefoglalva meg kell jegyezni, hogy a betegség azonosításakor és a kórházban történő kezelés után az orvos felügyelete alatt fenntartó terápia szükséges.
Töltés Strauss angiitis.
Definíció. A Charga-Strauss angiitis (ASF) egy eozinofil granulomatikus nekrotizáló vaszkulitisz, amely a kis és közepes méretű edényeket bronchiás asztmával kombinálja.
MK B10: M30.1 - A polimeritisz a tüdő károsodásával [Churg-Strauss]
Etiológia. Az ASF etiológiáját kevéssé tanulmányozták. Megéri a beteg allergiás állapotát a betegség debütálása során. A kiindulási tényező rejtett vírusfertőzés lehet. Ebben a betegségben a hepatitis B vírus elleni antitesteket gyakran észlelik.
Patogenezisében. A beteg testének megszerzett immunhibája következtében az MPO-ANCA és a P-ANCA jelenségek - a myeloperoxidáz és a perinukleáris autoantitestek elleni patológiai antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek. A kereszt-immun-allergiás és gyulladásos-destruktív reakciók károsítják a kis- és közepes méretű edényeket, extravaszkuláris granulomatózist.
Többnyire a tüdőt érintette. A folyamat apró artériákat és vénákat foglal magában, amelyek falai infiltrált sejtekké válnak, amelyek között sok eozinofil és óriás sejt található. Az akut gyulladásos folyamat végződik a szklerotikus változásokkal az edényekben és a tüdőszövetben. A patológiás változásokat súlyosbítja a hörgők és a hörgők, a hörgők asztmájára jellemző változások. A hörgők falát az eozinofilekbe beszivárgották, a nyálkahártya duzzadt, sima izmok hipertrófiai állapotban vannak. Eozinofil tüdőgyulladás előfordulhat.
Az ASF egyik fontos patogén jele a nekrotizáló eozinofil granulomák. A vaszkulitissal együtt nem csak a tüdőszövetben, hanem az emésztőszervekben, a vesékben, a szívben, a bőrben és a bőr alatti szövetekben is megjelenhetnek. A granulomát egy nekrotikus zóna jelenléte jellemzi, amelyet epitheliod-hisztociták vesznek körül. A granulomában sok eozinofil van, és a Charcot-Leiden kristályok halott eozinofilek. Szarkoidszerű granulomák kialakulása lehetséges.
Klinikai kép. A betegség három fázisban megy végbe.
Első fázis. A tipikus esetekben az ASF allergiás rhinitissel, az orrnyálkahártya polipos növekedésével kezdődik, a sinusitis. Később bronchiás asztma van, amely a betegség ebben a szakaszában a vezető klinikai szindróma. A betegség lefolyása azonnal súlyos lesz, arra kényszerítve az orvosokat, hogy korai stádiumban kortikoszteroidokat írjanak elő. Az asztma súlyosbodása gyakran mérsékelt glükokortikoszteroidok adagolásával gyengén szabályozott. A remissziók csökkentek, a bronchialis asztma klinikai megnyilvánulásának intenzitása és súlyossága növekszik. A tüdő infiltrátumok megjelennek. Gyakran több szegmensben találhatók, de a tüdő egész lebenyére terjedhetnek. A prednizon beadásakor az infiltrátumok gyorsan megfordulnak.
A második fázist a perifériás vér hypereosinophilia jellemzi, az eozinofilek migrációja a belső szervek szövetébe. A tüdő krónikus eozinofil infiltrációja következik be. A nagyszámú eozinofil tartalmú pleurális és perikardiális üregekben az exudátum jelenik meg. Az eozinofil infiltrátumok képződnek az emésztő szervekben, a szívben és más szervekben. A bőr ózinofil infiltrációja urticaria, erythemás kiütés.
A betegség harmadik fázisa a szisztémás vaszkulitisz tüneteinek megjelenését jelenti: súlyos mérgezéssel, lázzal, ízületi fájdalommal, fogyással járó láz. A szisztémás vaszkulitisz klinikai megnyilvánulásainak hátterében a bronchialis asztma súlyossága csökkenhet.
A szívkárosodás (eozinofil endocarditis, myocarditis, pericarditis, koronaritis), amely progresszív szívelégtelenséghez vezet, súlyosbodik. Lehetséges a gyomorfal és a belek perforációja.
A bőrön megjelenő bullous, makuláris, papuláris vagy urticarialis kiütések, vérzés, bőrinfarktus fókuszai jelennek meg.
Gyakran kialakul a perifériás neuropathia. Gyakran a mononeuropathia, a distalis polyneuropathia formájában. Kevésbé gyakori az aszimmetrikus polyneuropathia. Ezeknek a változásoknak az alapja az epineuralis edények infúziója eozinofilekkel, IgE immunglobulinokkal, immunkomplexekkel, a komplement komponenseivel. Az agyi erek vaszkulitiszét epilepsziás rohamok fejezik ki, amelyeket gyakran a vérzéses stroke komplikál.
A vesék súlyos patológiája általában nem fordul elő. Csak a perinukleáris antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek (P-ANCA) magas koncentrációjában a fókuszos glomerulonefritisz képződhet, amely viszonylag könnyen előrehalad, és nem vezet veseelégtelenséghez.
Diagnózis. Általában a vér elemzése mérsékelt normokróm anaemia, megnövekedett ESR, leukocitózis, abszolút hypereosinophilia. Az eozinofilek száma meghaladja a relatív 10% -ot és abszolút értékben 1,5 * 10 / l-t.
A vér biokémiai elemzése hypergammaglobulinémiát, a keringő immunrendszer komplexek magas koncentrációját, haptoglobinokat, szeromukoidot, fibrint tartalmaz.
Az immunológiai vizsgálat magas IgE, keringő immunkomplexek szintjét, a reumatoid faktor, a myeloperoxidáz (MPO-ANCA) és a perinukleáris (P-ANCA) antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek pozitív tesztjét állapította meg.
A bőr-izom-csappantyúk szövettani vizsgálata a perivaszkuláris eozinofil infiltrációval, nekrotikus eozinofil granulomákkal járó vaszkulitisz jeleit mutatja.
A Churg-Strauss-angiitis jelenlétére utaló tüneteket könnyen fel lehet jegyezni a BEANSAP angol nyelvű mnemonikus rövidítésével:
Vér Eosinophilia (vér eozinofília).
Sinus rendellenességek (sinusitis).
Perivaszkuláris eozinofilek (perivaszkuláris eozinofília).
Differenciáldiagnózis. Ezt Wegener granulomatózisával, poliartitisbénnyel, mikroszkopikus poliangiitissal végzik.
Az ASF-ben Wegener granulomatózisával ellentétben súlyos hypereosinophilia, eozinofil perivaszakuláris infiltrátumok és eozinofil nekrotizáló granulomák lépnek fel. A mieloperoxidáz (MPO-ANCA) és a perinukleáris (P-ANCA) antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek specifikusak az ASF-re, míg a Wegener granulomatózisát a proteináz-3 (PR-ANCA) antineutrofil citoplazmatikus autoantitestei jellemzik.
A noduláris polyarteritis az ASF-től eltér a tüdőkárosodás hiányában. A granulómákat biopsziás mintákban nem észlelik, a perivaszkuláris eozinofil infiltráció hiányzik. A poliartózisban szenvedő betegek vérében nem észlelhető az MPO-ANCA és a P-ANCA.
Mikroszkópos poliangitisz esetén, az ASF-szel ellentétben nincs bronchialis asztma, nincs kifejezett hipereozinofília, nincsenek granulomatózis jelei, perivaszkuláris eozinofil infiltráció a biopsziában, nincsenek MPO-ANCA és P-ANCA a vérben.
Általános vérvizsgálat.
Vizeletvizsgálat.
A vér biokémiai elemzése: teljes fehérje és frakciók, szeromukoid, haptoglobinok, fibrin.
Immunológiai vizsgálat: CEC-szint, IgE-tartalom, reumatoid faktor, mieloperoxidáz (MPO-ANCA) és perinukleáris (P-ANCA) antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek.
A bőr-izomcsap szövettani vizsgálata.
A kezelés. Glükokortikoidok - 1 mg / kg prednizon naponta történő hozzárendelése. Ezután az adagot fokozatosan csökkentjük a remisszió támogatásához szükséges szintre. A terápia hatékonysága a prednizon és a citosztatikumok kombinációjával jelentősen nő. Ciklofoszfamidot adunk a prednizolonhoz 2 mg / testsúlykilogramm sebességgel. A terápia 9-12 hónapra tervezték.
Az ASF súlyos exacerbációi során ismételt plazmaferézisszekciókat mutatunk be.
Az impulzus monoterápiás módszert metilprednizolonnal - 15 mg / kg intravénásan, naponta 1 óra 1 alkalommal, 3-6 napig lehet alkalmazni.
Életveszélyes állapotban a metilprednizolonnal végzett pulzus terápiát parenterálisan 1000 mg / nap adagolással, 3 napon keresztül adják be. A második napon 1000 mg ciklofoszfamidot adunk hozzá.
A glükokortikoszteroidokkal és a ciklofoszfamiddal kombinált terápiában részesülő betegek számára a pneumónia megelőzésére, amely a leggyakrabban a Pneumocystis carini-t okozza, ajánlott a trimetoprim / szulfametoxazol (biszeptol) napi 960 mg bevétele háromszor egy héten.
Előrejelzés. Az ASF-ben szenvedő betegek várható élettartama több mint 10 év. Megfelelő és időben megkezdett kezelés további 3-5 évvel meghosszabbítja az életet.
Churg-Stross szindróma: okok, tünetek, kezelési elvek
Churg-Strauss-szindróma (Churja-Strauss, allergiás granulomatózis és angiitis) a vaszkulitisz csoportjába tartozó szisztémás betegség, amely főleg a közepes és kis kaliberű, a légzőrendszer és a súlyos esetekben más szervek és rendszerek érzéseit érinti. Klinikailag ez a patológia hasonló a periarteritis nodosa-hoz, azonban nemcsak az artériákat, hanem a vénákat és a kapillárisokat is magában foglalja.
Churge-Strauss-szindróma meglehetősen ritka - évente kevesebb, mint 2 fős betegre kerülnek bolygónk lakosságának 200 ezerére. Gyermekek ritkán betegek, a túlnyomó számú eset 40 és 50 év közötti, azonban a betegségeket fiatalokban és idősekben is feljegyzik.
Miért fordul elő ez a patológia, milyen tüneteket mutat, valamint a diagnózis és a kezelés elveit, megtanulja a cikkünkből.
besorolás
A Churg-Strauss-szindróma sajátosságaitól függően két formája megkülönböztethető - akut és krónikus.
A vizsgálati eredmények alapján meghatározzuk a betegség aktivitásának mértékét - minimális, mérsékelt és magas. Amikor a betegség remisszió, az inaktív formája diagnosztizálható.
A fejlődés okai és mechanizmusa
Ahhoz, hogy az adott személy Churg-Strauss-szindrómára válaszoljon, a gyógyászat ma sajnos nem. Bebizonyosodott, hogy ez autoimmun folyamat, de mi a tényező, ami serkenti a kezdetét, általában nem lehetséges. Bizonyos esetekben a szakértők a betegség kezdetét a testre gyakorolt hatásokkal társítják:
- hepatitis B vírus vagy staphylococcus;
- hipotermia, vagy éppen ellenkezőleg, túlzott napsugárzás;
- stressz
- bizonyos gyógyszerek intoleranciája;
- allergiás betegségek.
Azonban ezekről a kérdésekről megbízható információ még nem áll rendelkezésre.
A morfológiailag Churg-Strauss-szindróma egy granulomatikus gyulladás, amelyben a légutak részt vesznek a kóros folyamatokban és a kis- és közepes méretű erek (vaszkulitisz) falainak nekrotizáló gyulladásában. Az ilyen betegek rendszerint bronchális asztmában szenvednek, és a perifériás vérben magas az eozinofilok - eozinofília.
Valamilyen oknál fogva az immungyulladás fejlődik a szervezetben. A vaszkuláris fal áteresztőképessége növekszik, romboló változások történnek benne (az erek egyes részei elpusztulnak), vérrögök és vérzések jelentkeznek, és a test azon területei, amelyekre az érintett hajók vért hordoznak, nincsenek oxigén és más tápanyagok - az ischaemia kialakul.
Számos eozinofil infiltrátum és nekrotizáló gyulladásos granuloma kapcsolódik az ANCA vérszintjének (antineutrofil citoplazmatikus antitestek) növekedésével összefüggő szervekhez és szövetekhez. Ezeknek az anyagoknak a célpontjai a mieloperoxidáz és a proteáz-3 specifikus vérsejtek - neutrofilek. Az ANCA megzavarja ezen sejtek működését, és granulomák kialakulásához vezet.
Az érintett tüdőszövet mikroszkópja alatt vizsgálva különböző méretű és formájú eozinofil infiltrátumok találhatók benne, különösen az edények körül, a falakban, valamint a hörgők és alveolák falain. Általában nem gyakori - a tüdő egy vagy több szegmensében diagnosztizálnak, de bizonyos esetekben az egész lebenyre is hatással lehet. Meghatározták a vérerek falaiban a sclerotikus változásokat (hegek) és a vér gyulladásának jeleit is.
Klinikai megnyilvánulások
Churja-Strauss-szindrómában testünk szinte minden szerve és rendszere részt vehet a patológiai folyamatban.
Ennek a patológiának a legjellemzőbb jellemzője a légúti sérülés. Vannak:
A gyomor-bél traktus sérülése sokrétű. A beteg diagnosztizálható:
A kardiovaszkuláris rendszer egy betegben való részvételével:
A perifériás idegrendszer részéről Churg-Strauss-szindróma mono- vagy polyneuropathiaként jelentkezhet (a zokni és kesztyű típusa által károsodott érzés), valamint a központi idegrendszer, stroke vagy encephalopathia által.
A bőrelváltozások beállításai változatosak:
- erythema (vörösség);
- csomók;
- csalánkiütés (makulopapuláris kiütés hajlamos a fúzióra);
- purpura (pontvérzés a bőr alatt);
- hálószem (hálószem, bőrtörés);
- fekélyes nekrotikus változások.
Vesekárosodás esetén előfordulhat:
Az izom-csontrendszerből:
Feltételesen lehetséges a betegség 3 periódusának megkülönböztetése:
- prodromal - pár évig tart; a légúti sérülések tünetei jellemzik - a beteg allergiás rhinitis, orr-torlódás, orrpolipok, visszatérő szinuszitis, valamint gyakori súlyos bronchitis és bronchiás asztma észlelhető;
- II. Periódus - a vérben és az érintett szövetekben az eozinofil szintje jelentősen megnő; klinikailag ez a bronchiás asztma súlyosbodásából fakad - a beteg nagyon erős köhögéses támadásokról és kilégzésről beszél (légzés közben), légszomj, a hemoptysis előfordulhat; A betegek figyelmet fordítanak az erős gyengeségre, látszólag ésszerűtlen lázra, izomfájdalomra, fogyásra; súlyos esetekben kialakulhat az eozinofil tüdőgyulladás vagy a mellhártyagyulladás, bronchiektázis jelentkezhet;
- A III. Periódust a vaszkulitisz megnyilvánulása és más szervek és rendszerek károsodása jellemzi; a bronchialis asztma lágyabbá válik; a perifériás vér az eozinofilek szintjének szignifikáns növekedését mutatja - akár 85%.
A diagnózis elvei
Általában a Churg-Strauss-szindrómában szenvedő személyek elsődleges diagnózist nem reumatológusnak, hanem bármely más profil szakemberének, a betegség tüneteitől függően:
- terapeuta;
- tüdőgyógyász;
- gasztroenterológus;
- kardiológus és más dolgok.
Kizárólag a vizsgálat során összefüggés van több humán betegség (pl. Bronchialis asztma, urticaria és gastritis), valamint a szisztémás patológia elemzésében jellemző változások között. Amikor az orvosnak gyanúja van a betegben szisztémás patológiában, az utóbbit egy reumatológusra irányítja, aki végleges diagnózist készít.
A reumatológus meghallgatja a beteg panaszait, megismerkedik betegségének és életének történetével, objektív vizsgálatot folytat, majd előírja a beteg laboratóriumi és műszeres kutatási módszereit:
- klinikai vérvizsgálat (anémia, eozinofília, magas leukociták koncentrációja, magas ESR);
- biokémiai vérvizsgálat (emelt immunglobulin E és perinukleáris antitestek (ANCA));
- a mellkasi szervek röntgenfelvételei (fókusz árnyékok, a pleurális üregben az effúzió jelei és más változások);
- tüdőbiopszia (fent leírt morfológiai változások);
- egyéb diagnosztikai módszerek, az azonosított vagy feltételezett patológiától függően.
Diagnosztikai kritériumok
A szakemberek olyan kritériumokat dolgoztak ki, amelyek nagy valószínűséggel képesek megítélni a Chardz-Strauss-szindróma jelenlétét vagy hiányát egy betegben:
- Bronchialis asztma (asztmás rohamok vagy diffúz száraz zihálás az orvos által talált lejárati idő után).
- Az eozinofilok magas vérszintje - több mint 10%.
- Előzmények - allergiás betegségek (szénanátha, étel vagy kontaktallergia).
- A perifériás idegrendszeri elváltozások tünetei - neuropátia, különösen a zokni és a kesztyű típusában.
- Infiltrálódik a tüdőbe - átmeneti (ugyanazon a helyen) vagy vándorló, a röntgenfelvételen található.
- A paranasalis zavarok károsodásának klinikai jelei vagy a röntgenfelvételek megfelelő változásai.
- Biopsziás eredmények: az eozinofilek felhalmozódása a véredényeken kívül.
Ha a betegnek 4 vagy több a fenti kritériuma van, Churg-Strauss-szindrómát diagnosztizálnak.
Differenciáldiagnosztika
Churg-Strauss-szindróma más betegségekhez hasonlóan fordul elő. Meg kell különböztetni egymástól, mivel a helytelen diagnózis nem megfelelő kezelést eredményezne, amely nem javítja a beteg állapotát. A differenciáldiagnózis fontos, hogy:
- Wegener granulomatózisa;
- polyarteritis nodosa;
- mikroszkópos poliangiitis;
- eozinofil tüdőgyulladás;
- idiopátiás hipereosinofil szindróma, és így tovább.
A kezelés alapelvei
A Churg-Strauss-szindrómát diagnosztizált személyeket reumatológiai kórházban kell kórházba vinni a megfelelő, hatékony és maximálisan biztonságos kezelés érdekében.
Ennek a patológiának a kezelésében a fő két gyógyszercsoport van:
A glükokortikoidokat (prednizon, metilprednizolon, stb.) Monoterápiában alkalmazzák, ha nincsenek többszervi károsodás jelei és a patológiai folyamat progressziója.
A kezelés kezdeti szakaszában a gyógyszert szájon át, több dózisban kell bevenni, egy hét elteltével, amikor a beteget a hormon egyszeri adagjába helyezik. Az előírt adagban egy személy körülbelül egy hónapig veszi a gyógyszert. A terápiás hatás elérésekor a glükokortikoid dózisa fokozatosan egy fenntartóvá válik, amelyet a betegnek hosszú ideig - 2-5 éven belül - be kell vennie.
Légy figyelmes! A gyors dóziscsökkentés vagy a gyógyszer teljes visszavonása éles romlással fenyeget.
Néha az orvos azt javasolja, hogy kezdje a pulzushormon-terápiát (nagy dózisok intravénás beadása, amelyet csak néhányszor megismételnek, majd a pácienst a gyógyszer tabletta formájába).
A citosztatikákat általában súlyos vasculitisben, magas aktivitás jeleiben, számos szerv és rendszer károsodásában, vagy glükokortikoid monoterápia hatásának hiányában használják. Általában használatos:
Ezeket a gyógyszereket kizárólag egy szakember írja elő, és maga a kezelési folyamatnak teljes körű ellenőrzése alatt kell állnia, mivel az ilyen kezelés súlyos mellékhatásainak nagy kockázata áll fenn.
Bizonyíték van az intravénás immunoglobulin pozitív klinikai hatására, melyet a beteg testtömegének 2 mg / ttkg-os adagja havonta egyszer, fél évig, plazma cserefolyamatokkal kombinálva.
Következtetés és előrejelzés
A Cerca-Strauss-szindróma a szisztémás vaszkulitisz csoportjából származó betegség, amelyet a légutakban lokalizált granulomatikus gyulladás és közepes és kaliberű véredények falainak nekrotizáló gyulladása jellemez. Előfordulásának okai nem ismertek. A fő klinikai tünetek a bronchiás asztma kombinációja mindenféle bőrkiütéssel és a vér magas eozinofilszintjeivel. Súlyos vagy előrehaladott esetekben más szervek és rendszerek károsodásának tünetei jelentkeznek.
Azokat a kritériumokat diagnosztizálják, amelyek lehetővé teszik a diagnózis megállapítását a betegek 85% -ánál.
A kezelés fő szerepe a glükokortikoidok és a citosztatikumok közé tartozik, melyeket a betegnek szigorúan és hosszú ideig - legfeljebb 2-5 évig - szigorúan kell tartania.
A betegség prognózisa attól függ, hogy egy adott személy milyen jellegzetességeire jellemző - a légzési elégtelenség mértéke, a folyamat általánosítása (az idegek, a vesék és más szervek károsodása). Általánosságban elmondható, hogy 10 beteg közül 8 a betegség kezdete óta 5 évig él.
Az időszerű diagnózis (korai stádiumban) és az orvos által javasolt kezelés teljes körű betartása jelentősen megnöveli a betegek esélyét arra, hogy a Churge-Strauss-szindróma remissziót kapjon, a terápia szövődményeinek száma a lehető legalacsonyabb, és az életminőség sokkal magasabb lesz.
Melyik orvos kapcsolatba lép
Amikor egy személy asztmából, köhögésből, bőrkiütésből, orrfolyásból, bőrérzékenység megsértéséből szenved, konzultáljon egy reumatológussal. A szakterület orvosával való konzultációra olyan betegeknél is szükség van, akik hosszú és sikertelenül kezeltek sinusitis, gastritis, enteritis és sok más betegség kezelésére. Másrészt, súlyos Churg-Strauss-szindróma esetén a beteget az ENT, a pulmonológus, a gasztroenterológus, a bőrgyógyász, a kardiológus, a nefrológus és más, a meglévő tünetek függvényében figyelemmel kell kísérni.
Hasznos információk a Churg-Strauss-szindrómáról:
Bontsa ki a "szindróma crass" fogalmát
Charge szindróma szindróma - olyan betegség, amelyben véredények gyulladása van, amelyben az életben fontos szervek vérkeringését megsérti, amelyet allergiás reakció vált ki. Az allergiás granulomatózis, még mindig az eozinofil angiitis.
A betegség nagyon ritka, és sajnos nem gyógyítható. Megtarthatja a beteg állapotát, de egyszerűen nem lehet teljesen megszabadulni a betegségtől.
okok
Az orvosok, a tudósok, a tudományorvosok nem tudták meg teljesen az úgynevezett Charge Strauss-szindróma okait. De vannak vázlataik és úgynevezett szinte bizonyított véleményeik. Úgy vélik, hogy az allergiás granulomatózis, nevezetesen tünetei akkor jelentkeznek, amikor belső és külső tényezők kombinációja van, de még nem is ismert, hogy pontosan mi az. De nyilvánvalóvá vált, hogy a szindrómás szirzha törzseknél az immunrendszer túlságosan aktív az ismeretlen anyagok kezelésére. A töltés betegsége esetén a test egy kicsit furcsa módon viselkedik: nem védi magát a külső vagy akár belső káros anyagoktól, hanem éppen ellenkezőleg, az immunitás elkezdi elpusztítani a személyes test szöveteit. Az ilyen agresszív reakció azt eredményezi, hogy az abszolút minden szerv véredényei érintettek.
Egyes statisztikák szerint láthatjuk, hogy vannak olyan emberek, akiknek Charge Strauss-szindróma elkezdődik a Montelukast antiallergiás gyógyszer bevétele után.
Az eozinofil angiitis néhány bronchialis asztmában szenvedő betegnél jelentkezik, amikor a cortexteroid gyógyszerek kis dózisának orális beadásától a belélegzett kezelésre vált. De ezek az okok csak a tudósok feltevése, nem a végső következtetések.
Kockázati tényezők
A mai napig nincs statisztika erről a betegségről, és nem számították ki, hogy hány ember szenved évente e betegségben, de amint azt fentebb említettük, nagyon ritka.
A kockázati tényezőket sokan megtalálják, de ez nem jelenti azt, hogy ez a személy megbetegedne a betegségből. Az ilyen következtetések megerősítik, hogy az orvostudomány nem ismeri el ezt a diagnózist, mint a chesha szindróma.
A kockázati tényezőket:
- életkori mutató. Több beteg ezen betegségben 40-50 év alatt beteg. Nagyon ritkán a kisgyermekek és az idősek szembesülnek a chardja szindrómájával;
- történelmi tényező. E betegség szerint a diagnózist többnyire olyan emberek hallották, akiknek egyéb allergiás betegségei voltak a patogenezisben, nevezetesen: a bronchiás asztma, az allergiás rhinitis, a legtöbb szenvedett súlyos formát.
diagnosztika
Először az orvos megvizsgálja a beteget vizuálisan. Tehát lehetséges, hogy a diagnózisban megjelenő néhány tünet látható. Vérvizsgálathoz rendelve. Amikor az immunrendszer megfertőzi a szervezetet, akkor fontos fehérjék - autoantitestek - jelen lesznek a vérben - antitestek, amelyek kölcsönhatásba lépnek a tested antigénjeivel. Véranalízissel meg lehet határozni az eozinofilek számát - védőfunkciót végeznek egy személyen belül, ez a betegség úgynevezett „markere”.
Mindezek után a vizualizáció végrehajtásra kerül. Számítógépes tomográfia, röntgen és mágneses rezonancia képalkotás történik. A tüdőben bekövetkező változások meghatározásához vezetett. Biopsziát írnak elő. Ha szükséges, az orvos egy kis darabot vesz a vizsgált szervből, és mikroszkóp alatt vizsgálja. A diagnózis meghatározása, figyelembe véve a hörgő asztma jelenlétét, általában az allergiák jelenléte a szervezetben bármilyen típusú és formájú, neuropátia, allergiás sinusitis.
Videó: A töltéses szteroid szindróma diagnózisa
tanfolyam
A betegség három szakaszát határozzák meg:
- prodromal - időtartama közel tíz év, allergiás rhinitis, allergiás hörgő-asztma, polinom;
- a második szakasz - ha perifériás eozinofília, eozinofil tüdőgyulladás és gastritis jelentkezik;
- a harmadik szakasz - a betegség megjelenik, és úgy néz ki, mint a szisztémás vaszkulitisz.
tünetek
A töltés szindróma különböző és még a legjósolhatatlanabb tünetekkel járhat. Minden ember különböző módon reagál erre a betegségre, csak egy kis tünet van, amellyel folytatódhat az élet, és bizonyos esetekben a betegség életet él. Ez egyszerre több szervre is hatással lehet, és talán egyre.
Légzőrendszer. A felső légutak és a tüdő érintettek. A hörgők asztmájához kapcsolódnak, és ebben a formában nyilvánul meg a betegség. Ez a fő tünet. Mivel a test már gyengült, a bronchopulmonalis rendszer egyéb fertőző betegségei is bekapcsolódhatnak, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását és kezelését. A korai stádiumban a tüdőben lévő eozinofil infiltrátumok gyakoriak. A mellhártyagyulladás olyan megoldásban alakulhat ki, amely nagyszámú eozinofilet tár fel. A légzőszervi allergiás asztma mellett az allergiás rhinitis, a sinusitis, a pollinosis.
Emésztőrendszer. A gyomor-bélrendszerben szignifikáns jogsértéseket találtak. Az eozinofil gasztroenteritisz és a bél vaszkulitisz kezd kialakulni. Ezen betegségek miatt állandó gyomorfájdalom, hasmenés és még vérzés is fennáll. Nagyon súlyos formában lehet a bél perforáció, peritonitis, sőt a bélelzáródás.
Idegrendszer Ebben a rendszerben kraniális idegeket érintenek egy kicsit, a perifériás polyneuritis tünetei megjelennek. Az idegrendszer vereségével stroke-ok és szívrohamok, valamint rohamok alakulhatnak ki.
Szív- és érrendszer. A legveszélyesebb rendszer, mivel magában foglalja a szívet. Tehát egy személy megismerkedik egy ilyen betegséggel, mivel a perikarditis, tünetei megjelennek, az artériás hypertonia nagyon gyorsan fejlődik.
Izom-csontrendszer. Artralgia, polyarthritis, myositis.
kezelés
A strauss töltési szindróma nem könnyű betegség, így csak antiallergiás szerek, kortikoszteroidok, mint más allergiák esetében, egyszerűen nem reális a gyógyítás. Több tucat évig szenved ez a betegség, ezért ezeket az éveket kezelni kell. De nagyon kevés ember szerencsés, és teljesen meggyógyult, sokan meghalnak, és sokan egyszerűen megtartják az államot, hogy éljenek. Jó eredmény csak akkor várható, ha a kezelés korai szakaszban kezdődik, de ebben a szakaszban nagyon kevés ember észleli.
A Churg Stross szindróma kezelésében nagyszámú gyógyszer kerül felhasználásra:
- kortikoszteroidok. Külföldi országokban a prednizolont használják, de csak nagy dózisokban, a tünetek egy részét azonnal csökkentheti;
- Immunszuppresszív hatású. Azok a betegek, akiknél a betegség megnyilvánulása nem túl gyakori, csak prednizon nélkül. Azoknál a betegeknél, akiknek jól jelzett károsodása van, nem lesz elegendő. Ezután a komplex megköveteli az immunrendszert elnyomó gyógyszerek, például a ciklofoszfamid vagy a metotrexát alkalmazását;
- immunglobulinok. Az immunglobulinokat csak a vénába injektáljuk. Ha minden hónapban beírja őket, akkor ez a betegség legbiztonságosabb módja. De ez a módszer néhány negatív pont: ezek a gyógyszerek nagyon drága, nem tudnak cselekedni, nem reagálnak a betegségre. Alapvetően az orvos nem ír elő először immunglobulint, de akkor, amikor a patthelyzet megmarad.
Tippek a betegeknek
Kortikoszteroidokkal történő hosszan tartó kezelés esetén sok mellékhatás figyelhető meg. Ha ismeri ezt a szabályt, elkerülheti a szörnyű következményeket. Az egyik ilyen intézkedés a csontok megsemmisítése, így naponta további kalcium és 2000 NE D-vitamin szükséges.
Folyamatos fizikai edzést igényel az izom-csontrendszer számára. Be kell szabályoznia a súlyát, mert a kortikoszteroidok hormonok, és amikor gyorsan veszik fel a súlyukat, és ez diabéteszhez vezethet. Szükséges az izomerőt fejleszteni, futtatni. Mindezek a tevékenységek nem fognak kárt okozni, hanem a szervezeted ellenőrzése alatt áll. Churg Stross szindrómával a cigarettafüst súlyosbíthat néhány mellékhatást.
Diet. Egészséges táplálkozásra van szükség. Kevésbé édes enni, mivel növelheti a vércukorszintet. Egyél több gyümölcsöt és zöldséget.
Folyamatosan megfigyelhető az orvos. Olyan súlyos betegséggel, mint a Churg Strauss-szindróma, az orvosnak folyamatosan figyelemmel kell kísérnie, a betegség teljes lefolyását kell irányítania, jól tudja, hogy ki kell cserélnie ezt a gyógyszert, jobban meg fogja határozni, hogy mit kell tennie, hogy a betegség ne haladjon gyorsan.
Betegség komplikációja
Ahogy már korábban említettük, a Chart Stross szindróma az emberi test szinte minden szervéhez kapcsolódik. Érinti a legfontosabb szerveket, mint a tüdő, a vesék, a bőr, a gyomor, és a legveszélyesebb a szív károsodása. Kezelés nélkül minden véget ér a halál.
A károk a következők:
- a perifériás idegek sérültek;
- elviselhetetlen viszketés, amelynek következtében fertőző betegségek jelentkeznek;
- a pericardium gyulladása - a szív belseje, maga a szívizom, és általában a szívelégtelenség elkezdődik, a szívrohamok gyakoribbá válnak;
- a vese glomerulusok gyulladásosak, nem teszik lehetővé a szűrés funkciójának elvégzését, és ennek ellenére megjelenik a veseelégtelenség.
Nem hagyhatja figyelmen kívül a Charge Stross szindrómát, és egy percre felejtsd el. Egy személy csak akkor él vele együtt, ha a kezelőorvos állandóan kezeli a kezelést, az önkezelés vagy a nem kezelés a halálhoz vezet.
Churga Strauss-szindróma
(eozinofil granulomatikus vaszkulitisz, Churg-Strauss-szindróma, Churg-Strauss-szindróma, pulmonalis polyarteritis, Churg-Stross-szindróma, hipereosinofil asztma és vaszkulitisz, allergiás granulomatózis)
Légzőszervi betegségek
Általános leírás
Churg-Strauss-szindróma (ESS) a szisztémás vaszkulitiszre utal. Ebből az ESS csoportból 6 alapvető jellemző van:
- bronchialis asztma megnyilvánulása;
- az eozinofilek számának több mint 10% -os növekedése;
- mono- vagy polyneuropathia;
- illékony természetű pulmonális infiltrátumok;
- orrmelléküreg-gyulladás;
- az eozinofilek extravaszkuláris felhalmozódása a szövetekben.
Az ESS diagnózisa akkor tekinthető megállapítottnak, ha a 6 jelből legalább 4-es jelenlétét meghatározzák. Vitathatatlan, hogy a bronchialis asztma tünetei lehetővé teszik az orvos számára, hogy pontosan kiválassza ezt a vaszkulitiszformát, és ne egy másik.
Betegszem bármilyen korban, de valószínűleg 40-50 éves korban. A nőknél az ESS 3-szor gyakrabban fordul elő, mint a férfiaknál.
A vaszkulitisz előfordulását általában hepatitis B és C vírusok, valamint az I. típusú immunhiányos tünetek hosszantartó és gyakran tünetmentes szállítása során észlelik. Úgy véljük, hogy az antitestek fokozódó termelése a neutrofilek ANCA osztályú citoplazmájához, amelyek destruktív hatást gyakorolnak az edényekre. Bizonyíték van arra, hogy a vaszkuláris fal gyulladásos válaszának jellege az ANCA hatására genetikailag meghatározható. Ezt a megfigyelést alátámasztja az a tény, hogy azokban a családokban, ahol a szisztémás vasculitisben szenvedő betegek élnek, az allergiás hajlam. Az ESS patológiás változásai a nekrózis kialakulásával és a tüdőben lévő üreges üregek kialakulásával változnak különböző fokú prevalenciájukkal.
Churg-Strauss-szindróma tünetei
- Allergiás rhinitis.
- Polipos növekedés az orrban, sinusitis.
- Szisztémás kortikoszteroidok korai beadása súlyos asztmához.
- A tüdő infiltrátumok megjelenése.
- A testhőmérséklet tartós növekedése.
- Fogyás.
- Mialgia, ízületi fájdalom.
- Légszomj.
- Duzzanat.
- A törzs és a végtagok lila és szubkután csomók megjelenése a bőrön.
- Pszicho-érzelmi labilitás.
- Epilepsziás rohamok.
Churg-Stross szindróma diagnosztikája
- Teljes vérszám: 10% -kal több az eozinofilek száma; az eritrocita-üledék arányának növekedése.
- A vizeletvizsgálat: a fehérje megjelenése és a vörösvértestek számának növekedése.
- A tüdő számítógépes tomográfia: parenchymás infiltrátumok megjelenése, amelyek általában a periférián találhatók; a hörgők falainak megvastagodása; egyes helyeken megnagyobbodott, látható bronchiectázis.
- Transbronchiális biopszia, a bőr és a bőr alatti szövet biopsziája: a kis edények falának súlyos eozinofil infiltrációja, nekrotizáló granulomák.
- Pleurális exudátum mikroszkópiája: eozinofília kimutatása.
- A bronchoalveoláris mosás mikroszkópiája: az eozinofília kimutatása.
- Immunológiai vizsgálat: az ANCA antitestek mennyiségének növekedése. Alapvető figyelmet fordítunk az anti-myeloperoxidáz aktivitással rendelkező teljes IgE és perinukleáris antitestek szintjének növelésére (PANCA).
- Echokardiográfiai vizsgálat: a mitrális regurgitáció jelei, fibrotikus változások a szívizomban.
Churg-Stross szindróma kezelése
Szisztémás glükokortikoszteroid gyógyszereket vezetnek, majdnem azonnal a használat megkezdése után segítenek. A "Prednisolon" kezdeti dózisának célja a gyógyszer 1 mg-os sebessége naponta 1 kg-os testtömegre vonatkoztatva, egy hónap után az adag csökkent. Ezután a fenntartó terápia lefolyását legalább kilenc hónapra számítjuk.
A glükokortikoszteroidok dózisának csökkentése a "ciklofoszfamiddal" való közös alkalmazásukkal érhető el. A beteg testtömegének napi 1 kg-os mennyisége 2 mg. Ebben az esetben a kezelést legalább egy évre számítjuk. A gyógyszer magas toxicitása miatt a veseműködés és a fehérvér paraméterek figyelemmel kísérésével adagolható.
Bizonyos esetekben kimutatták, hogy efferens kezelési módszereket végez, például a súlyos exacerbációjú betegek plazmaferezist mutatnak a citosztatikumok alkalmazásából eredő mellékhatások minimalizálására. Ha a súlyosbodás életveszélyes, akkor a Methylprednisolone pulzoterápia lefolyása lehetséges (15 mg / kg adag / óra 36 napig).
Az ESS szövődményei közül a legveszélyesebb a tüdőgyulladás kialakulása, amelynek etiológiai tényezője leggyakrabban a Pneumocystis carini.
Alapvető gyógyszerek
Ellenjavallatok vannak. Konzultációra van szükség.
Churg-Strauss-szindróma (eozinofil angiitis) - okok és kezelés
Churg-Strauss-szindróma, más néven allergiás granulomatózis vagy eozinofil angiitis, a vérerek allergiás gyulladása, amely zavarja az életfontosságú szervek és szövetek vérkeringését.
Ez a betegség meglehetősen ritka és gyógyíthatatlan.
Az egyetlen dolog, amit a modern orvoslás javasolhat, az immunszuppresszánsok és kortikoszteroidok alkalmazása a betegség tüneteinek enyhítésére.
Churg-Stross szindróma okai
Az allergiás granulomatózist valószínűleg néhány külső és belső tényező kombinációja okozza, de a tudomány még mindig nem tudja pontosan, hogy melyik. Ismert, hogy a Churg-Strauss-szindrómában szenvedő emberekben az immunrendszer túlságosan erőteljesen reagál idegen anyagokra. Ahelyett, hogy egyszerűen védné a szervezetet a káros baktériumoktól és vírusoktól, a beteg agresszív immunitása befolyásolja saját testének szöveteit. Ez a reakció a véredények gyulladását okozza minden szervben.
Bizonyíték van arra, hogy néhány embernél a Churg-Strauss-szindróma a Montelukast anti-allergiás szer bevétele után alakul ki. Ez a betegség olyan asztmás betegeknél fordulhat elő, akik a kortikoszteroidok kis dózisának orális beadásától a belélegzett szteroidokig váltanak. Ezek a nyugati szakértők adatai azonban továbbra is vita tárgyát képezik.
Töltő-sztring szindróma kockázati tényezők
Nincs mód arra, hogy pontosan kiszámítsuk, hogy a Churg-Strauss-szindrómában szenvedők aránya mekkora, de ez a betegség ritka. Annak ellenére, hogy sok embernek kockázati tényezője van, közülük kevesen alakítják ki a betegséget. Ez ismét megerősíti, hogy a Churg-Strauss-szindróma okairól messze nem ismert az orvostudomány.
A kockázati tényezők a következők:
1. Kor. A legtöbb beteg kora 38-52 éves. Churg-Stross szindróma ritka a gyermekek és az idősek körében.
2. Az asztma és az allergiás rhinitis története. A betegek túlnyomó többsége szenvedett egyik ilyen betegségtől, sokan súlyos formában.
Churg-Stross szindróma tünetei
A Churg-Stross szindróma a tünetek széles skálájával jelentkezhet.
Néhány betegnek csak kismértékű megnyilvánulása van, másokban a betegség életveszélyes lehet.
A betegség 3 fázisa vagy szakaszai vannak. Minden egyes szakasznak saját tünetei vannak, de nem minden beteg ugyanabban a sorrendben alakul ki. Ez különösen akkor igaz, ha Churg-Strauss-szindrómát korán diagnosztizálják és gyógyulni kezdtek.
1. Allergiás stádium.
Általában ez az első szakasz, amelyet az alábbi allergiás reakciók kísérnek:
- Az asztma a Churg-Strauss-szindróma legfontosabb tünete. Az asztma általában három-tíz évvel a betegség más jeleinek megjelenése előtt alakul ki.
- Széna láz (allergiás rhinitis). Ez a reakció az orrnyálkahártya, a tüsszögés és az orrfolyás duzzanatát okozza.
- Fájdalom és gyulladás a szinuszokban (sinusitis). Az orr fájdalmának és a krónikus gyulladás eredményeként kialakuló orrpolipok növekedésének bizonyul.
2. Eozinofil szakasz.
A Churg-Strauss-szindrómát hipereozinofília jellemzi, amely egy élesen emelkedett eozinofil-tartalom. Számos eozinofil a vérben és a szövetekben sejtkárosodáshoz vezet.
E szakasz tünetei a következők:
- A hőmérséklet emelkedése.
- Súlycsökkenés
- Asztmás rohamok.
- Gyengeség és fáradtság.
- Éjszakai izzadás.
- Gyakori köhögés.
- Hasi fájdalom.
- Vérzés az emésztőrendszerben.
A betegség ezen fázisa hónapokig, akár évekig is folytatódhat. A tünetek eltűnhetnek egy ideig, majd ismét megjelennek. Ez a szakasz gyakran a betegség harmadik fázisával - a szisztémás vaszkulitissal - együtt jár.
3. Szisztémás vaszkulitisz.
Ez a véredények gyulladása az egész testben. A vaszokonstrikció és a vérerek gyulladása a szervek és a szövetek, köztük a bőr, a szív, az idegrendszer, az izmok, az emésztőrendszer, a vesék stb.
- Bőrkiütések vagy sebek.
- Fájdalom és az ízületek duzzadása.
- Perifériás neuropathia.
- Súlyos hasi fájdalom.
- Hasmenés, hányinger és hányás.
- Az asztma és a szívelégtelenség miatt kialakuló dyspnea.
- Hemoptysis.
- Súlyos mellkasi fájdalom.
- Szabálytalan impulzus.
- Hematuria (vér a vizeletben).
Churg-Stross szindróma diagnózisa
Churg-Strauss-szindrómára nincsenek specifikus vizsgálatok. Ennek a betegségnek a tünetei nagyon változatosak, így a diagnózis nehéz. A diagnózis megkönnyítése érdekében
Az Amerikai Reumatológiai Főiskola 6 kritériumot javasolt a Churg-Strauss-szindrómára:
1. Eozinofília.
2. Bronchialis asztma.
3. Neuropathia (poli- vagy mononeuropathia).
4. A pulmonális infiltrátumok áttelepítése a röntgenfelvételre.
5. Az eozinofilek jelenléte az edényeken kívül.
6. Az orrüreggel kapcsolatos problémák (sinusitis).
Churg-Strauss-szindróma diagnosztizálásához az orvos a következő módszereket alkalmazhatja:
1. Vérvizsgálat. Ha a beteg immunrendszere támadja meg a saját testét, akkor speciális fehérjéket lehet kimutatni a vérben - autoantitestekben. Emellett a vérvizsgálat segít meghatározni az eozinofilek - a betegség fontos markerének - tartalmát.
2. Megjelenítés: számítógépes tomográfia, MRI és röntgen. Ezeket a módszereket használjuk a tüdőben és a szinuszokban tapasztalható rendellenességek kimutatására.
3. Az érintett szövetek biopsziája. Az orvos mikroszkóp alatt vizsgálhatja meg az érintett szerv kis darabját.
Churg-Stross szindróma kezelése
Lehetetlen egyszer és mindenkorra megszabadulni e betegségtől, de vannak olyan kezelések, amelyek segítenek a súlyos tünetekkel küzdő embereknek a remisszióban. A Churg-Strauss-szindróma korai diagnosztizálása és időben történő kezelése jó eredményeket és alacsony szövődmények kockázatát észleli.
Churg-Stross szindróma kezelésére ezeket a gyógyszereket használják:
1. Kortikoszteroid hormonok. Az Egyesült Államokban a betegeket leggyakrabban Prednizont írják elő. Az orvos nagy dózisokat rendelhet ezeknek a hormonoknak a tünetek mielőbbi leállításához.
2. Egyéb immunszuppresszánsok. Az enyhe prednizon tünetekkel rendelkező betegek esetében elegendő lehet. Más betegeknek további gyógyszerekre lehet szükségük, amelyek elnyomják az immunrendszert - a ciklofoszfamidot vagy a metotrexátot.
3. Immunoglobulinok intravénásan. A Churg-Strauss-szindróma kezelésének legbiztonságosabb módja az immunglobulinok havi adagolása. De ez a módszer két hátránya van - nagyon drága, és nem mindig hatékony. Az immunglobulinok bevezetése az Egyesült Államokban nem vonatkozik az első vonalbeli terápiára, és olyan betegeknél alkalmazzák, akik nem reagálnak más gyógyszerekre.
Tippek a betegeknek
A kortikoszteroidokkal történő hosszú távú kezelés - a Churg-Strauss-nak egy gyakori gyógyszere - számos mellékhatással jár.
Több lépést tehet, hogy minimalizálja őket:
1. Védje a csontjait. A cotricosteroidok csont szilárdsági problémákat okoznak. A csontok védelme érdekében naponta elegendő kalciumot és körülbelül 2000 NE D-vitamint kell bevenni.
2. Az izom-csontrendszer egészségi állapota függ a rendszeres edzésektől és a testtömegtől. Ezen túlmenően a kortizon betegek hajlamosak a súlygyarapodásra, és a súly a cukorbetegség kockázati tényezője. Fejlessze az izomerőt, irányítsa a súlyát, kocogjon - mindez hasznos lesz.
3. Hagyja abba a dohányzást. Amellett, hogy a dohányzás sok egészségügyi problémát okoz, a dohányzás a gyógyszerek néhány mellékhatását is fokozza.
4. Egyél egészséges étrendet. A szteroidok a vércukorszint növekedését okozhatják, ezért ne használjuk vissza az édesvizet. Az egészséges táplálkozás sok zöldséggel és gyümölcszel, valamint minimális állati zsír- és cukortartalommal rendelkezik. Szerezzen be egy vércukormérőt és rendszeresen mérje meg a cukorszintjét.
5. Ne hagyja ki az orvos látogatásait. Churg-Strauss-szindrómával nagyon fontos, hogy az orvos folyamatosan ellenőrizze a betegség lefolyását, és figyelemmel kíséri a gyógyszerek lehetséges mellékhatásait. Ne hagyja figyelmen kívül az orvos látogatását!
Churg-Stross szindróma szövődményei
A Churg-Strauss-szindróma számos szervet érint, beleértve a tüdőt, a szívet, a bőrt, az izmokat, a veséket, a gyomor-bélrendszert és az ízületeket. Kezelés nélkül a betegség halálos lehet.
A lehetséges komplikációk a következők:
1. Perifériás idegkárosodás.
2. Pruritus, fekély és fertőzés.
3. A pericardium (perikardium), a szívizom (myocarditis) gyulladása, valamint a szívinfarktus és a szívelégtelenség kialakulása.
4. A vese glomerulusainak gyulladása (glomerulonefritisz) a vese szűrési képességének fokozatos csökkenésével, ami veseelégtelenséghez vezet.