Sürgősségi orvoslás

Hemorrhagiás vaszkulitisz (anafilaxiás purpura, Schönlein - Genoch betegség) az egyik leggyakoribb vérzéses betegség, amely az immunrendszer többszörös kis fókuszos mikrotrombovasculitisén alapul.

A vérzéses vaszkulitisz etiológiája

A betegség etiológiája nem teljesen ismert. Megállapítást nyert, hogy ez egy mikrorészecskék nem specifikus immunkomplex léziója, amelyet különböző fertőző (vírusos és bakteriális) és gyulladásos betegségek, kábítószer- és élelmiszerallergiák, oltások, bél mikroflóra, parazita inváziók, hidegek stb. klinikailag szignifikáns és szubklinikai enterococcus és enterovírus elváltozásokkal, amelyek magyarázzák a gyomor-bélrendszeri betegségek kialakulásának magas arányát.

A vérzéses vasculitis patogenezise

A betegség patogenezisének fő kapcsolata a kapillárisok, venulák és arteriolák falainak károsodása a komplement komplexekkel rendelkező antigén - antitest által. A fibrinoid-nekrózis, a perivaszkuláris ödéma, a mikrocirkulációs blokád, a mély dystrofikus változások, a lokális nekrózis kialakulása, a vérzés kialakulása mellett a mikrotrombovasculitis dominál. Ez a többszörös mikrotrombovaskulit sok tekintetben hasonlít a trombus szindróma (tünetegyüttes a disszeminált intravascularis koaguláció), de a különböző gócok és parietális jellege véralvadási folyamat, a prevalenciája minden szakaszában a betegség hiperkoaguláció betegségek hiánya, a legtöbb esetben többé-kevésbé hypofibrinogenaemia és egyéb jelei véralvadási zavarral és trombocitopátia fogyasztása, nemcsak a bőr vérzéses kiütése, hanem bőséges a bél és a vese vérzése a hiperkoaguláció hátterén, nem a vér hypocoagulációja (3. S. Barkagan, 1980).

A vérzéses vaszkulitisz klinikája

A vérzéses vasculitis elsősorban fiatal korban alakul ki, általában akut, nyilvánvaló ok nélkül. A betegség súlyosságától és súlyosságától függően néha észrevétlenül fordul elő rossz közérzet, gyengeség, ízületi fájdalom és a testhőmérséklet növekedése.

A betegség legjellemzőbb tünete egy bőrpapuláris-vérzéses bőrkiütés, amely szimmetrikusan jelenik meg a végtagokon, fenékben, ritkábban a testen. A bőrkiütés monomorf, gyulladásos bázisa, amely a kezdeti időszakban kifejezetten kifejeződik, súlyos esetekben a centrális nekrózis bonyolítja, kéregekkel borított és hosszan tartó pigmentáció marad.

A bőrkiütések után a második leggyakoribb tünet az ízületi szindróma, melyet a nagy ízületi fájdalom és duzzanat jelez. Gyakran fordul elő a bőrproblémákkal együtt, vagy néhány órával vagy nappal később. Az instabil természetű ízületek károsodása és csak ritkán előfordul, hogy vérzés vagy effúzió lép fel az ízületi üregbe.

A vérzéses vaszkulitisz egyik legsúlyosabb megnyilvánulása a hasi szindróma, mely a bélfal és a hímvessző vérzéséből ered. Gyermekkorban (a betegek 54–72% -ánál) gyakrabban fordul elő, és 7–8 betegben a klinikai képen dominál, és bizonyos esetekben megelőzi a bőrkiütéseket, ami különösen bonyolítja a diagnózist. Az emésztőberendezés veresége a bél colikának (általában a köldök körül) görcsös hasi fájdalmának, a véres hányásnak és néha a bélvérzésnek, gyakran a hasüreg akut sebészeti betegségeit szimuláló. Súlyos vérzés, összeomlás és akut posztemorrhagiás anaemia alakul ki.

A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek 30–50% -ában vesekárosodás alakul ki, leggyakrabban akut vagy krónikus glomerulonefritisz formájában. A veséket általában nem érintik azonnal, hanem a betegség kezdete után 1-4 héttel. A nefritisz ilyen formájának hipertóniáját ritkán észlelik. Néha a nefrotikus szindróma alakul ki. Bizonyos esetekben a vesekárosodás gyorsan fejlődik, a betegség első 2 éve alatt urémiával végződik.

Ne feledjük, hogy más szervek és rendszerek is részt vehetnek a vérzéses vasculitis patológiás folyamatában. A szakirodalom a tüdő vaszkuláris elváltozásainak eseteit írja le, néha végzetes pulmonális vérzéssel, vérzéses pleurita, fejfájás agyi agyi formái, meningealis tünetei, epilepsziás rohamok, és még az agyköpeny elszigetelt sérülésének képe (agyvérzés vérzése). A nőknek méhvérzése lehet.

A vérzéses vaszkulitisz négy fő formája van:

• 1) egyszerű, bőrhártyás vérzéses szindrómában nyilvánul meg;
• 2) bőr- és ízületi szindrómák kombinációja;
• 3) hasi, az emésztőrendszer elváltozásai;
• 4) villámlás, amely különbözik a klinikai megnyilvánulások súlyosságának korábbi formáitól (bőrelváltozások, emésztőberendezések, vesék és más szervek) és a leggyengébb halálállapottól.

A betegség fenti variánsainak izolálása nagyon feltételes, mivel a fenti szindrómák különböző kombinációkban kombinálhatók.

Vérkép a szokásos esetekben, jellemzők nélkül. Súlyos betegség esetén mérsékelt hypochromicus vérszegénység, neutrofil leukocitózis, balra történő eltolódás és gyorsult ESR figyelhető meg. A vérlemezkeszám normális. A koagulogram hagyományos paraméterei (véralvadási idő, vérzés időtartama, recalcifikálási idő, protrombin-fogyasztás, vérrög visszahúzódás stb.) Nem változnak, bár a véralvadási rendszer zavarai meglehetősen kifejezettek (disszeminált intravaszkuláris véralvadás). Ezáltal rögzítettük az autokonkulációs teszt hiperkoagulációjának irányában bekövetkezett változásokat, a fibrinogén lebomlási termékeire, a paracoagulációs és a fibrin-monomer komplexek termékeire, a plazmában a szabad lemezszerű, 4-es és 3-as faktor növekedését, a spontán vérlemezke-aggregációt stb. ezek a változások a kiütés területének nekrotikus változásaiban szenvednek, a betegség hasi formája és a vesekárosodás (L. 3. Barkagan, 1977; 3. S. Barkagan, 1980).

A vérzéses vaszkulitisz diagnózisa a betegség vezető jeleinek azonosításán alapul:

• 1) bőrvérzéses kiütések;
• 2) a klinikai kép polimorfizmusa, amelyet a fő szindrómák jellemeznek - bőr, ízületi, hasi és vese;
• 3) normál értékek véralvadási időt a vér vérzési idő, visszahúzás vérrög hiányában vérlemezke-ének jeleivel thrombus szindróma (hiperkoaguláció szerinti autokoagulogramme, növekedése a szérum fibrinogén degradációs termékek, pozitív, az etanol és protaminsulfatny tesztek és t. D.).

A vérzéses vasculitis kezelése

A fő és patogenetikailag indokolt kezelési módszer, különösen súlyos vérzéses vaszkulitisz esetén, a heparin megfelelő adagokban történő korai alkalmazása, a hiperkoagulálódó vér minden jele megszüntetésével. L. 3. Barkagan (1977) és 3. S. Barkagan (1980) azt javasolja, hogy a heparint autokagulációs vizsgálat, etanol és protamin-szulfát minták ellenőrzése alatt kezdjék el napi 300-400 NE / kg testsúly kg-os dózisban. Az egyenletes hatás elérése érdekében a heparint cseppenként, katéteren keresztül, vénába, vagy 4 óránként egyenlő adagokban intravénásán vagy intramuszkulárisan adagoljuk. A véralvadás ellenőrzése a következő injekció beadása előtt történik, a vér véralvadási idejének meghatározásával, amely megfelelő heparinothera-val kb.

Mivel a heparin 4 óránként történő intravénás beadása gyakran nem biztosítja a vér kívánt hypocoagulációját (csak 27 g - 3 óra), szubkután (az elülső hasfalfal cellulózjába 5-6 óránként) alkalmazható. Még jobb a kalcium-heparinát alkalmazása, amely hosszan tartó hatást fejt ki.

Gyakran a 300-400 U / kg heparin adagja nem elegendő a hiperkoagulálható vér minden jelének kiküszöbölésére, ezért fokozatosan (100 V / kg / nap) növekszik és 800 U / kg-ra állítja be. Ha ez a gyógyszer dózisa sem segít, amit a vaszkulitisz legsúlyosabb formáival rendelkező betegek körülbelül 17% -ánál figyeltek meg, ez a leggyakrabban az antitrombin III-ban szenvedő betegek alacsony plazmaszintjeinek köszönhető (intenzív fogyasztása miatt), amely nélkül a heparin aktivitása élesen csökken.. Ilyen esetben a heparin hatékonysága növelhető (az adag 500 U / kg-ra történő csökkentésével) az anti-golbin III-at (natív vagy fagyasztott plazmát) vagy antitrombin III koncentrátumot tartalmazó hemopreparációk egyidejű intravénás adagolásával.

A heparinnal vagy heparinnal végzett kezelés antitrombin III donorokkal kombinálva a betegek többségének gyors pozitív hatást fejt ki, különösen a korai kezelés és a hasi szindróma esetén. Ez utóbbi gyakran leáll a kezelés első napjának végéig, ha a beteg nem rendelkezik bélfertőzéssel, a belek nekrózisa, vagy más beavatkozást igénylő szövődmények.

Súlyos vérzés esetén a heparin-terápiát vérátömlesztéssel vagy heparinizált vérrel együtt adják be.

A betegeket legalább 3 hétig kórházi kezelésre és előírt pihenőhelyre kell helyezni, egy hipozenzitív étrendre (szamóca, eper, citrusfélék, kakaó, kávé, csokoládé, élelmiszertermékek, amelyekre a beteg egyéni intoleranciája kizárt). Az első 2-3 napban a böjt és a tisztító beöntés hasznos.

Bizonyos esetekben, különösen, ha az emésztőberendezés sérülésének tünetei vannak, a betegség kezdeti szakaszában széles spektrumú antibiotikumokat (gentamicin-szulfát vagy kanamycin 1,5-2 g / nap vagy több antibiotikum keveréke közepes dózisban) 4-5 napra írnak elő.

Általánosságban a 3. S. Barkagan (1980) szerint az antibiotikumok, szulfonamidok és egyéb allergén gyógyszerek (beleértve a vitaminokat is) felírását el kell kerülni, amelyek a folyamat súlyosbodását idézhetik elő.

A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek, különösen súlyos betegség esetén, prednizont kapnak közepes és nagy dózisokban (legfeljebb 1,5 mg / kg), különösen súlyos formákban. Mindazonáltal 3. S. Barkagan úgy véli, hogy az alkalmazásuk anélkül, hogy fedő nélkül elegendő dózisú antikoagulánsokat tartalmazna, általában nem praktikus, mivel nem akadályozza meg az immunkomplexek képződését és a komplement aktiválódását, nem gátolja a véredények falára gyakorolt ​​káros hatásait, növeli a véralvadást, gátolja a fibrinolízist, súlyosbítja a vérrög-vérzéses szindrómát.

Arthralgikus formában pirazolon (analgin), Brufen, indometacin, Voltarenum származékok írhatók elő. Nem kívánatos az acetilszalicilsav alkalmazása gyomor-erózió veszélye miatt, ami heparin terápia esetén vérzést okozhat.

Számos esetben a prognózis kedvező. Veszélyesek a hasi és a veseműködők, gyakran különböző szövődmények (peritonitis, bélfertőzés, veseelégtelenség) és különösen a rosszindulatú folyamatok és az agyi vérzés gyors halálával jellemezhető fulmináns formák.

Vérzés megelőzése a vérzéses vaszkulitiszben - a betegség lehetséges felismerése és a patogenetikus kezelés, azaz a heparin terápia használata. A betegség súlyosbodásának és visszaesésének megelőzése az akut és krónikus fertőzések megelőzése, az allergénekkel való érintkezés megszüntetése. A bakteriális antigénekkel - tuberkulinnal, Burne-val és másokkal - végzett profilaktikus oltások és diagnosztikai vizsgálatok ellenjavallt betegeknél, mivel gyakran súlyos betegség-visszaesést okoznak. Az utóbbit hűtés, nagy fizikai erőfeszítés, alultápláltság is okozhatja.

Sürgősségi körülmények a belső betegségek klinikájában. Gritsyuk, A.I., 1985

Hemorrhagiás vaszkulitisz patogenezis

A vérzéses vasculitis (Schönlein - Genoch betegség, Osler-szindróma, anafilaxiás purpura, kapilláris toxikózis, atrombocytopeniás purpura, akut vaszkuláris purpura, stb.) A túlérzékeny vaszkulitisz csoportjából származó betegség, amely a mikrovaszkuláris sérülés és a mikrocirkulációs érrendszeri betegség stb. a vesék.

A „kapilláris toxikózis” hosszú távú kifejezés nem tükrözi a betegség patogenetikai és morfológiai lényegét, és EM Tareev és V. A. Nasonova (1959) javaslatára a „vérzéses vaszkulitisz” váltotta fel. J. L. Schonlein 1837-ben egy olyan betegséget ismertetett, amely a bőrön végzett vérzéses kiütésekkel és az ízületek károsodásával jár. E. Henoch 1868-ban kiegészítette a klinikai képet a hasi szindróma jellegzetességeivel, a bélvénnyel együtt, vérzéssel és nefritissel. W. Osier (1914) a betegséget az "exudatív erythema" keretein belül vizsgálta, ami a szérumbetegség és a vérzéses vaszkulitisz szoros patogenetikai kapcsolatára utal.

Hazánkban az 50-es években megkezdődött a vérzéses vasculitis részletes vizsgálata.

Hemorrhagiás vaszkulitisz a frekvencia első helyen a CB között. Leginkább a 20 év alatti fiatalok és a gyermekek betegek, ritkábban felnőttek (férfiak és nők egyaránt gyakran).

A vezető klinikai szindróma - bőrvérzés - szolgált a betegségnek a vérzéses diathesis csoportjába történő bevonásának alapjául, amely különböző etiológiájú, patogenezis, klinikai tünetek, koaguláció, mikrocirkulációs és thrombocyta hemostasis betegségek.

Etiológia. A vérzéses vaszkulitisz egy poliétológiai betegség. Kétségtelen, hogy kapcsolat van a kábítószer-allergiákkal és a penicillin, tetraciklin, szulfonamidok használatát követő fejlődéssel. Egyes szerzők meggyőző bizonyítéknak tartják a vérzéses vaszkulitisz ismétlődő gyógyszerezés után fellépő vérzéses vaszkulitisz gyógyszerek-allergiás etiológiáját (például tiazidok, kinin, acetilszalicilsav).

A vérzéses vasculitis kapcsolatát a szérumok és vakcinák használatával megerősíti a betegségek jelentős növekedése a tömeges vakcinázás bevezetése után, különösen gyermekeknél.

Leírták a vér, a tojás, a gyümölcs, a csirkehús, az eper és a gabonafélék táplálkozási sajátosságai alapján kialakuló vérzéses vaszkulitisz kialakulását.

A rovarcsípések, a hideg allergiák vérzéses vaszkulitist is okozhatnak.

A trauma (fizikai, mentális), hűtés, insoláció a nem-specifikus hatásoknak tekinthető, amelyek hozzájárulnak a betegség előfordulásához.

A streptokokkusz fertőzés utáni vérzéses vaszkulitisz gyakori kialakulása, az akut légzőszervi betegségek lehetővé teszik bizonyos szerzők számára, hogy a betegség fertőző etiológiáját sugallják, de az anti-sztreptokokkális antitestek titerének növekedésének hiánya, a betegség spontán visszatérése, az antibiotikum terápia hatékonysága inkább a hemorrhagiás vaszkulózis okozati tényezőjeként, mint megoldási tényezőnek tekinthető.

Patogenezis és patológia. A vérzéses vasculitis fő patogén mechanizmusa a CEC kialakulása és a bőr és a belső szervek lerakódása.

Az immunkomplexek, gyakran krioprecipitáló tulajdonságokkal, a vaszkuláris falban, a különböző szervekben és szövetekben, a vérszérumban a betegek 50-60% -ában, a vaszkuláris hurokban és a mesangikus glomerulusokban találhatók a betegek 96% -ában. Ugyanakkor az IgA-t leggyakrabban immun komplexekben észlelik. A polimer IgA hiperprodukciója a vérszérumban és a CEC-ben történő felhalmozódásával az IgA autoantitestek jelenlétének köszönhető, amely a Schönlein-Henoch betegségre jellemző. Az IgA szint emelkedésével a szérumban a komplementrendszer aktiválása a vérzéses vasculitisre jellemző alternatív útvonal mentén kapcsolódik. Bár az immunrendszerbe bejutó antigén nem azonosítható, és a CEC szintje és a vérzéses vaszkulitisz klinikai aktivitása közötti közvetlen kapcsolat adatait csak külön jelentésekben adják meg, a betegség immunkomplex genesise nem kétséges.

A vérzéses vasculitis patogenezisében, különösen súlyos formáiban, az intravaszkuláris hiperkoagulációhoz kapcsolódó mikrocirkulációs rendellenességek bizonyos helyet foglalnak el. Immunkomplexekben a fibrinogént gyakran észlelik.

A vérzéses vasculitis vaszkuláris falát az immunkomplexek és a komplement hatásai, valamint a szubendothelialisan és az edények körül lerakódó lerakódások hatására befolyásolják.

Három olyan mechanizmus ismert, amelyekben az immunkomplexek vagy a krioglobulinok a vaszkulitisz kialakulásához vezetnek: 1) az endothelium elleni ellenanyagok termelése; 2) nem specifikus antitestek vagy komplexek előállítása, amelyek károsítják az edényfalat; 3) a perivaszkuláris struktúrákat és endotéliumot károsító antitestek vagy komplexek bomlástermékeinek kialakulása, amely megnövekedett vaszkuláris permeabilitáshoz vezet [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

A legsúlyosabb morfológiai változások az arteriolákban, a kapillárisokban és a venulákban a destruktív és destruktív-produktív mikrovaszkulitok kialakulásával jelentkeznek.

A mikrovaszkulitisz többszörös mikrotrombózissal, fokozott érrendszeri és szöveti áteresztőképességgel, valamint a vérből származó plazmafehérjék és eritrociták felszabadulásával jár.

A hemorrhagiás vaszkulitiszben a mikrotrombózisok hasonlítanak a DIC-ban a hemosztázis megsértésére. Ezzel ellentétben a vaszkulitisz során a fal közelében található mikrotrombózis, a lézió fókuszai és a hiperkoaguláció tartós fázisa jellemző.

Néha a vérzéses vaszkulitisz a kis és közepes kaliberű artériákat érinti.

Klinikai tünetek. A hemorrhagiás vaszkulitisz klinikai tüneteinek összehasonlító gyakoriságát felnőttekben és gyermekeknél a táblázat tartalmazza. 12.

A betegség kezdete gyakran akut, hirtelen. A beteg néha nem csak egy napot, hanem egy órányi betegséget is nevezhet. A betegség fokozatosan fejlődhet, a beteg jólétével, aki véletlenül felfedezi a bőr változását.

12. táblázat: A vérzéses vasculitis klinikai tüneteinek összehasonlító gyakorisága felnőtteknél és gyermekeknél (T. R. Cupps, A. S. Fauci, 1981)

Az esetek 75% -ában a betegség tipikus bőrkiütésekkel és ízületi szindrómával kezdődik. Néha akut ízületi gyulladás lép fel magas lázzal, vérzéses kiütésekkel és hasi fájdalommal. A betegség akut, görcsös hasi fájdalommal kezdődik, melenával, hányással együtt. A bőr és az ízületek jellegzetes sérülése hamarosan kialakul; lehetséges hematuria.

Hemorrhagiás bőrkiütést figyeltek meg minden betegnél. Számos betegségben előforduló leukocitoklasztikus angiitissel azonosították őket. A bőrkiütések hemorrhagiás pontok vagy 2-5 mm-es pontok, könnyen meghatározhatóak nemcsak vizuálisan, hanem a tapintás során is, amely differenciál diagnosztikai értékkel rendelkezik a vérzéses vasculitis megkülönböztetésében hasonló bőrváltozásokkal. Kezdetben az elemek úgy tűnnek, mint a hólyagokra emlékeztető kis gyulladásos foltok, megjelenésüket bőr viszketés kíséri, néhány óra elteltével egy hemorrhagiás kiütéssé alakul át, amely hajlamos összevonásra. Pathognomonic orthostatism: a bőrkiütések a gyaloglás során folytatódnak, és még 1-2 percig egyenesen maradnak. Néhány nap múlva a bőrkiütés halványsá válik, barna árnyalatot kap, és gyakran hagyja a pigmentált foltokat a bőrön (hemosiderin lerakódás). A bőrön való visszatérés tendenciája miatt gyakran van régi és friss elem is, és megjelenése sokszínű. A bőrön kiütés általában szimmetrikus.

A leeresztő purpura és az ekchimózis vérnyomásos hólyagok kialakulásához vezethet, miután megnyílnak, ami mély erózió vagy fekély. A fekélyes nekrotikus elváltozások felnőtteknél gyakrabban fordulnak elő. A legtöbb betegnél a bőr változásai ismétlődnek a természetben.

A masszív bőrkiütések helyi ödéma kialakulásához vezetnek, amelyek hajlamosak az ortostatizmusra. Az arc, a kezek, a fejbőr duzzadása. A gyermekek kétharmadában magas fehérjetartalmat találunk az edemás folyadékban.

Az esetek 95% -ánál a kiütés az alsó és felső végtagok extensor felületén található. A szervezeten lévő kiütések ritkák, a vérzéses vaszkulitisz nyálkahártyáit gyakorlatilag nem befolyásolják.

E. M. Tareev (1974) szerint a lábakon és lábakon a léziók domináns lokalizációját a baro- és volumoreceptorok fokozott érzékenysége határozza meg a vér eloszlásában orthostasisban, helyi kininok felhalmozódásával.

Az ízületek károsodása a hemorrhagiás vaszkulitisz második jellemző tünete a betegek kétharmadában. Az ízületi károsodás mértéke az ízületi fájdalomtól az arthritisig terjedhet. A fájdalom gyakran mérsékelt, fájdalmas, súlyosbodik a mozgás és a tapintás. A fájdalom jellegzetes volatilitása. Elsősorban a nagy ízületeket érinti, különösen a térd és a boka, néha luchezapyasny, a kezek kis ízületei, és néha a maxillary. A periartikuláris ödéma alakul ki, csontváltozások és az ízületek folyamatos deformációja a vérzéses vaszkulitiszben nem figyelhető meg.

A bőr és az ízületi tünetek gyakran lázzal járnak.

Az esetek 0,8% -ában az ízületi megnyilvánulások megelőzik a bőrkiütéseket.

A hasi szindróma a gyermekek majdnem 70% -ánál és a felnőttek 50% -ánál fordul elő. Általában a hasi szindróma a bőr és az ízületek károsodásával párhuzamosan alakul ki, de néha előfordulhat. A betegség debütálása során a gyomor-bél traktust gyakrabban érinti a gyermekek.

A bélfal, mesentery vagy peritoneum ödémával és vérzésével kapcsolatban hasi szindróma fordul elő, súlyos esetekben - a béltömeg vagy a bélhártya vérzéses beszivárgása. Kevésbé kifejlődött, kifejezett vasculitis, nekrózis és a bélfal lehetséges perforációja. Gyakran érinti a vékonybél (kezdeti és végső szakasz); alkalmanként a vastagbélben, a gyomorban, a nyelőcsőben a vérzéses és fekélyes-nekrotikus változások találhatók.

A vérzéses szövődmények mellett a bél funkcionális rendellenességei kifejezett spazmus és diszkinézia formájában is jelentkezhetnek, amelyek a fájdalom szindróma egyik oka.

A gyomor-bél traktus vereségét fájdalom, dyspepsziás panaszok, hasmenés, bélvérzés, sebészeti szövődmények jellemzik. A leggyakoribb tünet a hasi fájdalom. Hirtelen a bél colikája, és a mezogaszterben lokalizálódik. A fájdalom görcsös jellegű. A fájdalmas támadások a nap folyamán többször megismételhetők és legfeljebb 10 napig tarthatnak. Bizonyos esetekben a hasi fájdalomnak hirtelen karaktere van, egyértelmű lokalizáció nélkül, a hasi tapintással növekszik; néha a peritoneális irritáció tünetei vannak.

A hányinger és a hányás a gyermekek 50% -ánál és a felnőttek 12–15% -ánál jelentkezik; gyakori véres hányás. A hasmenés (néha vér) a beteg gyermekek 35-50% -ában és a felnőttek 20% -ában fordul elő.

A széklet vizsgálatában szinte minden hasi szindrómás beteg rejtett vért talál.

A hasi szindrómát rossz típusú és leukocitózisú láz jellemzi.

A következő megfigyelés az akut vérzéses vaszkulitisz kialakulását mutatja a gyomor-bél traktus elsődleges károsodásával.

M. beteg, 18 éves. Anamnézis funkciók nélkül. 1977 decemberében akut légzőszervi betegséget szenvedett, amelyért tetraciklinet és norsulfazolt vitt. A gyógyszerek hátterében a térd ízületi fájdalma volt duzzanattal, vérzéses bőrkiütéssel a lábak bőrén. A kábítószerek eltörlése és antihisztaminok alkalmazása után eltűnt az ízületi fájdalom és a kiütések.

2 hét múlva, az orr és az alacsony fokú testhőmérséklet miatt, önállóan folytatta a tetraciklin szedését, majd a beteg állapota meredeken romlott - a testhőmérséklet 38,5 ° C-ra emelkedett, a combokon és a fenéken elterjedt vérzéses vízelvezető kitörések jelentkeztek, a fejfájás élesen nőtt a fájdalom. Kórházi állapotban a meningitis gyanúja. 2 nap múlva éles görcsös hasi fájdalom, ismételt hányás és vérzéses hasmenés következett.

A vizsgálat során a beteg állapota rendkívül súlyos, a testhőmérséklet 38 ° C. Halvány, elhalványult, hegyes vonások. Az oldalán fekszik, lábai hajlottak a gyomor ellen. A lábak és a lábak extensor felszínének bőrén több lefolyási vérzéses kiütés jelentkezik. A térd és a boka ízületeinek térfogata megnő, a mozgások élesen fájdalmasak. Akut, görcsös hasi fájdalom 3-5 percenként, támadás közben, a beteg rohan, sikolyok. A nyelv száraz, fehér bevonattal. A has visszahúzódik, felületi tapintással élesen fájdalmas, a peritoneális irritáció tünetei vannak. Naponta 30-szor fekszik a vérrel, szinte széklet nélkül; a "kávéalap" színének ismételt hányása. Vérvizsgálat: 80 g / l, leukociták 27,6 • 10 9 / l, ütés 17%, ESR 54 mm / h. Vizelet: relatív sűrűség 1,015, 0,9 g / l fehérje, 50-60 vörösvérsejtek a látómezőben, szérum kreatinin 0,105 mmol / l (1,2 mg%). A kortikoszteroidokkal történő kezelés (300 mg-ig intravénásan), heparin sikertelen volt. A beteg 2 héttel a betegség kialakulása után halt meg.

A betegek 25% -ánál alakul ki bélvérzés egy tipikus kátrányszéklet megjelenésével, és a vérzés nem jár fájdalommal, dyspepsziás panaszokkal.

A vérzéses vaszkulitisz sebészeti szövődményei gyakrabban fordulnak elő gyermekeknél az invagináció, a bélelzáródás és a bélperforáció formájában, a peritonitis kialakulásával. Az invagináció a bélnyálkahártya hemorrhagiás áztatásával jár, ami a parézis oka, és a perisztaltikus hurok bevezetése az alsó szegmensbe. A bélelzáródást a hemodinamikai rendellenességek, a hímvessző vagy a bélfal vérzése, a bél nyálkahártya ödémája okozza. Az intesztinális nekrózis súlyos fekélyes vastagbélgyulladáshoz vagy fekély perforációhoz vezet a peritonitis kialakulásával.

A hasi szindróma sebészeti kezelésének kérdése mindig összetett, különösen a bőr-ízületi megnyilvánulások hiányában. Ilyen esetekben akut apendicitis, perforált bélfekély és egyéb sebészeti kórképek diagnosztizálódnak. A bél parézis által okozott éles fájdalom nem igényel sebészeti beavatkozást. A túlzott aktivitás ezekben az esetekben a műtét utáni időszakban bél atóniát és a vaszkuláris szövődmények lehetőségét vonja maga után.

A bélrendszeri nekrózis és a perforált fekélyek peritonitis veszélye áll fenn, így csak a beteg óvatos klinikai megfigyelése a folyamatban lévő konzervatív terápia hátterének dinamikájában válaszol a sebészeti kezelés szükségességére.

A vese sérülése a vérzéses vasculitis harmadik jellemző szindróma; a betegek 60% -ánál alakul ki, és rosszabb prognózisa van az idősebb gyermekek és felnőttek esetében. Ez gyakrabban fordul elő abdominalgia esetén.

A hemorrhagiás vaszkulitiszben a glomerulonefritisz jellegzetes morfológiai jellemzői közé tartozik a mesangiális, epithelialis sejtek fókuszos proliferációja, amely a mezangiumban (kevésbé a glomerulus alsó membránjában) lerakódik az IgA-t tartalmazó immunkomplexek kombinációjában a komplement C3 frakciójával, a fibrinogénnel, kevésbé gyakran más immunglómákkal, más immunglómákkal, fibrinogénnel, kevésbé más immunglofogogénnel. Az epiteliális sejtek fókuszos proliferációja gyakran a glomeruláris kapszulával való szinkronia kialakulásához és az egyes glomerulusokban a fibroepithelialis hemilunus kialakulásához vezet. Ugyanakkor a vese szövetekben gyakran előfordul a produktív vaszkulitisz. A fentebb leírt hemorrhagiás vaszkulitiszben leggyakrabban előforduló fókuszos mezangioproliferatív glomerulonefritisz mellett súlyosabb morfológiai variánsok is megfigyelhetők - diffúz mesangiális, diffúz-fókuszos proliferáció (a glomerulusok több mint 50% -ában), a mesangiokapilikus test és egy mezangiopilikus testcsoport, a glomerulusok felével; Ezekben a variánsokban a glomeruláris immun komplexeket gyakran nem detektálják az IgA, hanem az IgM, IgG.

A glomerulonefritisz lefolyása a vérzéses vaszkulitiszben nem függ az extrarenális megnyilvánulások súlyosságától.

Éppen ellenkezőleg, a glomerulonefritisz előrehaladtával az extrarenális tünetek gyakorisága és súlyossága általában csökken. A glomerulonefritist gyakran nem kombinálják egy jellegzetes triáddal, hanem egy vagy két extrarenális tünetgel. A glomerulonefritisz általában a betegség 4-6 hetében csatlakozik, a betegek 20% -ánál több mint egy évvel a vérzéses vaszkulitisz debütálása után, az egyik relapszus vagy az extrarenális tünetek eltűnése után. Ritkán megfigyelhető nefrotikus debütálás a bőrkiütések, az ízületi szindróma későbbi hozzáadásával.

A glomerulonefritisz tipikus klinikai változatában a fő tünet a mikrohematuria, a közepes (kevesebb, mint 1 g / l) proteinuria kombinációja. A visszatérő bruttó hematuria a betegek 30-40% -ánál, gyakrabban idősebb gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő. A tartós magas vérnyomás nem jellemző. Ugyanakkor a súlyosbodás időszakában a betegek 20-30% -ánál ismét jelentkezik akut nefritikus szindróma. A vese károsodása átmeneti hematúrával és proteinuriaval járhat, és a betegség eltűnésekor a vizelet tünetei teljesen eltűnnek. Bizonyos esetekben krónikus nefritisz alakul ki, amely hajlamos a progresszióra mind a bőrkiütések, ízületi vagy hasi szindróma, mind a vaszkulitisz összes tünete eltűnése után.

Lenchik V. I. (1966) a veseelégtelenség következő klinikai változatait azonosítja:

1. Minimális, ha a betegek visszatérő húgyúti szindrómát kapnak mérsékelt proteinuria és mikrohematuria formájában, ami az alapbetegség súlyosbodásához kapcsolódik. A vesék funkcionális képessége e csoportban nem csökken. A betegek fele visszatér.

2. Vesekárosodás az akut glomerulonefritisz típusánál, nefrotikus szindróma vagy artériás hipertónia kialakulásával. Ebben a csoportban a betegek fele felépül, más esetekben a krónikus nefritisz progresszióra hajlamos.

3. krónikus nefritikus nefrotikus vagy magas vérnyomású típus; vegyes vagy látens jade. A vese károsodása a szubakut extracapilláris nefritisz típusa miatt lehetséges. Ebben a csoportban a vesefolyamat lefolyását a morfológiai változások jellege és a relapszusok gyakorisága határozza meg.

Az esetek 20-30% -ában a glomerulonefritisz CRF-ben jelentkezik. A kurzus kedvezőbb a glomerulonefritisz tipikus klinikai variánsával. A glomerulonefritisz rossz prognózisának kritériumai: idősebb betegek; magas proteinuria, nefrotikus szindróma, visszatérő akut-nefritikus szindróma, nefritisz súlyos morfológiai változatai. Klinikánk [Shcherbin A. A., 1986] szerint a glomerulonefritisz leggyakoribb klinikai tünetei a vérzéses vasculitisben a mikrohematuria (90%), a nefrotikus szindróma (52%), az artériás hypertonia (31%). Hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő 23 beteg vesebiopsziája során a mesangioproliferatív glomerulonefritist 15 betegnél és kevésbé gyakran más, a nefritisz morfológiai variánsait észlelték.

A pulmonális szindróma a betegek 6% -ánál fordul elő. A kapilláris interalveoláris szepta okozta vérzés, az alveolák belsejében. Az immunfluoreszcencia vizsgálat az alveoláris falban IgA-lerakódásokat tár fel, kevésbé gyakori a vasculitis a hörgők, légcső és epiglottis falában.

A köhögés gyenge mennyiségű köpet, hemoptízis és légszomj a vérzéses bőrkiütés, az ízületi gyulladás, az abdominalgia és a glomerulonefritisz hátterében jelentkezik. A légzési elégtelenség jelei gyorsan fejlődnek. A páciens a nedves rácsokat hallgatja. Meg kell jegyezni, hogy a radiológiai változások mértékével ellentétben meglehetősen gyenge auscultatory kép van. A röntgenvizsgálat a vaszkuláris tüdőgyulladást vagy többszörös infiltrátumot tárja fel, elsősorban a középső és az alsó szakaszokban. A tüdő patológiás változásai kombinálhatók a gége, a légcső akut ödémájával. Hemorrhagiás pleurisis eseteit ismertetjük.

A tüdőbetegségek általában akut vérzéses vaszkulitiszhez vezetnek, amely más viszceritáknál fordul elő. Ebben a tekintetben a vérzéses vaszkulitisz ilyen formáinak prognózisa súlyos.

A hemorrhagiás vaszkulitisz szívváltozása rendkívül ritka. A vérzéses perikarditist, az endokardium vérzését ismertetjük. Ritkán myocardialis nekrózis következik be a szívizominfarktus elektrokardiográfiás tüneteivel. Általában ezek a változások reverzibilisek és a betegség többi tünetével egyidejűleg eltűnnek.

A központi idegrendszer vereségét a betegek 1-8% -ánál figyelték meg. A neurológiai változásokat az agy nagyobb hajóinak kapillárisai vagy vaszkulitise okozza, és a betegségben rejlő transzudatív hemorrhagiás megnyilvánulásokkal járó meningerek. Néhány, veseelégtelenségben és magas artériás hipertóniában szenvedő, vérzéses vasculitisben szenvedő betegeknél magas vérnyomású encephalopathia vagy vaszkuláris szövődmények alakulhatnak ki.

A központi idegrendszeri károsodás főbb klinikai tüneteit a betegség egyéb jellegzetes jelei - bőrvérzés, hasi és vese jelek - kombinálják. Az agyi jelenségek ennek a betegségnek a hullámos áramát mutatják.

A betegek panaszkodnak a fejfájás, a szédülés, a lehetséges neurotikus rendellenességek (könnyesség, ingerlékenység, gyors hangulati ingadozások) miatt.

Megfigyelhető az idegrendszer súlyosabb változása is, melyet a meninges és az agyi anyag duzzanata okoz, a meningealis tünetek kialakulásával és az epileptikus görcsökkel. Az agyi anyag veresége koreopátiás szindróma vagy gyulladásos tünetek megjelenéséhez vezet.

Ritka esetekben a psziché megváltozik a zavaros tudat, agyi kóma és hallucinációk formájában.

A hemorrhagiás vaszkulitisz perifériás neuritis ritka és másodlagos. Leírták a tibialis, a femorális és az arc-idegek neuritását, valamint a Guinein-Barre polineuropátiás szindrómát. A mononeuritis az idegtörzsek ischaemiájához kapcsolódik az edemás folyadék összenyomása következtében.

A hemorrhagiás vaszkulitisben szenvedő betegek fele a testhőmérséklet emelkedését figyeli, általában rövid élettartamú és a bőr-ízületi tünetek kíséretében. Gyermekeknél és hasi szindrómában magasabb és hosszabb ideig tartó lázas reakció figyelhető meg.

For. A downstream megkülönbözteti a vérzéses vasculitis következő formáit: fulmináns; akut; tartós vagy tartósan ismétlődő; ismétlődő, hosszantartó remissziókkal.

A fulmináns formát az akut ízületi gyulladás formájában kialakuló viharos kialakulás jellemzi, a bőrön többszöri lefolyási vérzés, magas láz, súlyos hasi fájdalom, bélvérzés jelei vagy akut has. A beteg halála a bélvérzés vagy a stroke után néhány napon belül előfordulhat.

Az akut formák több hétig több hónapig tartanak. Jellemzője az ízületi fájdalom, láz, bőrvérzés, bél colicus, véres hányás, véres hasmenés. Gyakran angioödéma alakul ki, amely az arcra vagy a végtagokra lokalizálódik. Lehetséges a meningealis tünetek vagy az agy duzzanata. Néha a betegség lázzal és helyi ödémával kezdődik, a bőr és az ízületi jelek később jelentkeznek.

A hemorrhagiás vaszkulit akut formái a gyógyulás során végződnek, vagy egy recidiváló kurzust szereznek.

Relapszív folyamatban a betegség ciklikusan előforduló nefrotikus vagy hematurikus szindróma esetén a bőr, a bőr-ízületi, a hasi és a lázas tünetek többszöri súlyosbodását észleljük. Az ilyen relapszusok változó gyakorisággal fordulhatnak elő - néhány hónap, hat hónap. Idővel kevésbé gyakoriak és eltűnnek 1-2 évig vagy tovább.

A hosszú távú remisszióval rendelkező vérzéses vaszkulitisz tipikusan a bőr és az ízületi szindróma, az abdominalia, amely ismétlődhet. További teljes remisszió következik be, amely hosszú évekig tart, majd a betegség krónikus nefritisz formájában jelenik meg a vizelet vagy nefrotikus szindrómával. Néha a „hirtelen” veseelégtelenség alakul ki, amely a bőrelváltozások vagy hasi fájdalmak egy korábbi epizódjára emlékeztet.

A laboratóriumi adatok nem specifikusak. A betegség bőrformája gyakran előfordul az ESR és a leukocita képletek észrevehető változása nélkül.

A leukocitózis hasi és ízületi szindrómás vaszkulitisz súlyos formáira jellemző. A leukociták számának jelentős ingadozásai a gasztrointesztinális megnyilvánulások súlyosbodásától függően; ezeknél a betegeknél rendszerint az eltolódás és az ESR növekedése figyelhető meg.

A súlyos glomerulonefritisz súlyosbodását az ESR növekedése is kíséri.

Néha mérsékelt eozinofília van (akár 10-15%).

A vérszegénység nem jellemző, csak bélvérzéssel, veseelégtelenséggel jelentkezik.

A vérlemezkeszám normális. Súlyos esetekben másodlagos DIC-re van szükség, amelyre a hiperfibrinémia és a hipercoaguláció hosszabb ideig tart. Ellentétben az elsődleges DIC-szindrómával, a vérzéses vaszkulitisz nem alakul ki II. Fázisú hypocoagulációt a fibrinogénszint és a thrombocytopenia csökkenésével.

A betegség akut periódusában a dysproteinémia az a2-globulin szint növekedésével jelentkezik. A hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő betegek felében az IgA-tartalom növekedésének diagnosztikai értéke.

A hemorrhagiás vaszkulitisz diagnózisa tipikus esetekben nem nehéz a klasszikus triad - bőr-ízületi szindróma, abdominalisia és vesekárosodás - jelenlétében.

A diagnózis bonyolultabb, ha a hasi szindróma a klinikai képen érvényesül, és a bőr-közös megnyilvánulások előtt áll. Ilyen esetekben figyelni kell a fájdalom jellegére (görcsös, ismétlődő) a hasmenés és a bélvérzés kombinációjával. A röntgenvizsgálat meghatározza a bélnyálkahártya töltésében és a vékonybél lumenének szűkítésében fellépő többszörös hibákat.

Diagnosztikailag nehéz esetekben laparoszkópiát kell alkalmazni, amely alkalmas a bélfal és a peritoneum vérzéses kiütések vagy nekrózis kimutatására.

A vérzéses vasculitis diagnózisának megállapításakor fontos szerepet játszik a bőr és a vese szövetének biopsziája. A biopsziához a friss elemekkel ellátott módosított bőrfoltot veszünk. A változások a papilláris dermisben lokalizálódnak, melyet kis edények (kapillárisok, venulák, arteriolák) mikrovaszkulitiszében mutattak ki, mononukleáris sejtekkel (lymphocyták, makrofágok, plazma sejtek) való infiltrációval. A diagnózist igazolja az IgA-t tartalmazó immunkomplexek kimutatása az edényekben. A vérzéses vaszkulitiszben gyakorlatilag nincsenek ellenjavallatok a vese tűbiopsziájára. A szövettani vizsgálat két típusú glomeruláris elváltozást izolált: fokális szegmentális és diffúz proliferatív glomerulonefritisz. A diagnózis fő szerepe az immunhisztokémiai vizsgálatokhoz tartozik, amelyek az IgA és C3-komplement frakciók intenzív lerakódását mutatják a mesangiumban és az alapmembrán mentén.

Differenciáldiagnózis. A hasi szindrómában differenciáldiagnózist végzünk akut apendicitissal, bélelzáródással, perforált gyomorfekélyrel.

Néha szükség van a vérzéses vasculitis differenciálására a fertőző betegségekből, elsősorban a dizentériából.

Súlyos agyi rendellenességek esetén neurológus és folyadékvizsgálatot kell ellenőrizni a meningitis kizárására.

A betegség vese-formáit meg kell különböztetni a többi IgA nephropathiától, elsősorban Berger-betegségtől, amelyben a vérzéses vaszkulitiszhoz hasonlóan hematuron glomerulonefritisz alakul ki, emelkedik a szérum IgA-szint és hasonló a morfológiai változások a vese szövetében. - betétek). A Berger-kór gyakran szisztémás tünetekkel jár - szkleritisz, „száraz szindróma”, abdominalgia és lumbodynia. A hemorrhagiás vaszkulitiszben a glomerulonefritisz lefolyása súlyosabb, a vese károsodásának más morfológiai változatai is lehetségesek.

A legbonyolultabb differenciáldiagnózis a betegség bőrfajtáiban, mivel a vérzéses purpura számos kóros állapotra jellemző, beleértve a fertőzést, a daganatokat, a limfoproliferatív, a kötőszövet szisztémás betegségeit, stb.

Részletesen meg kell vizsgálni a betegség történetét, felhívva a figyelmet a kiütés természetére, megjelenésének idejére és a kapcsolódó tünetekre; azonosítsa a belső szervek (szív, vese, máj, lép) károsodásának jeleit, a nyirokcsomók duzzanatait.

A daganat kizárására röntgen, endoszkópos és ultrahangos vizsgálatot kell végezni. Az immunológiai vizsgálat biztosítja a krioglobulinok, RF, ANF, komplement, HBsAg meghatározását. Ezek a vizsgálatok megerősíthetik vagy elutasíthatják az adott betegséget, amelynek egyik tünete a vérzéses bőrkiütés (vagy leukocytoklasztikus angiitis). Az alábbiakban bemutatjuk a bőr vérzéses vaszkulitisz differenciálódásának rendszerét.

Hemorrhagiás vaszkulitisz. Etiológia. Patogenezis osztályozás. Klinika, diagnózis. A kezelés.

- vagy a Schönlein-Henoch-betegség a modern osztályozás szerint a vaszkulitisz csoportjába tartozik, és ismeretlen etiológiájú általánosított mikrotrombovasculitisnek tekinthető, amely a bőr, az ízületek, a vesék és a gyomor-bél traktus kis edényeit érinti. Ez gyakrabban történik az óvodáskorú gyermekeknél (25:10 000 gyakorisággal).

Minden korú gyermekek betegek, kivéve az 1 éves gyermekeket.
A legnagyobb csúcs 4-6 év és 12-15 év.
Polyetiológiai betegség.
A betegség fertőző károsodásokat okoz a szervezetben: influenza, torokfájás, akut légúti vírusfertőzés, bárányhimlő és skarlát. E betegségek folyamatában a kapilláris falak károsodása következik be, az immunkomplexek termelése növekszik

• vírusok
• baktériumok
• túlhűtés
• gyógyszerek (penicillinek, tetraciklinek)
• szérumok és vakcinák
• kár

Szezonalitás - ünnepek (sok édes)

A HB patogenetikai mechanizmusai

• immunkomplex reakciók

• késleltetett típusú hiperergiás reakciók (Arthus-jelenség)
• autoimmun reakciók
• paraallergikus reakciók

A patogenetikus reakciók hatása a HB-ben:

• megnövekedett vaszkuláris permeabilitás
• az erek falának megsemmisítése
• hiperkoagulábilis
• a vér reológiai tulajdonságainak romlása
• kimerülés antikoaguláns kapcsolat
• szabadgyökös stressz
• szöveti ischaemia

Nincs egyetlen általánosan elfogadott HS besorolás. Klinikai szempontból a HB alábbi klinikai formáit ajánljuk, mint működőképességet.

1. Egyszerű (bőrpúpura).
   A kiütés nagysága a kis ponttól, külön-külön, a nagy foltokig (vagy kicsi, de csoportokban található, néha egyesülve) változik. A kiütés lokalizációját gyakran az alsó és felső végtagokban (az ízületekben szimmetrikusan), a fenékben és a hasban észlelik. Jellemzően a bőrkiütés a végtagok extensor felszínén, a tenyéren és a lábon található, ritkán jelenik meg. A testen és az arc kiütések hiányozhatnak (vagy megjelenhetnek az egyes egyedi elemek). A szájüregi nyálkahártyán is megfigyelhető jellegzetes ponttal (1-3 mm) vérzés. Néhány nappal később a bőrkiütés elsötétedik és eltűnik, majd a bőr pigmentált marad. A nagy elemek közepén egy nekrózis helyszín (nekrózis) jelenhet meg a kéreg későbbi kialakulásával. A kiütések nem egyszerre jelennek meg és eltűnnek, így láthatjuk a szomszédos kiütés elemeit, amelyek a fejlődés különböző szakaszaiban vannak.
2. A bőr ízületi szindróma (purpura, polyarthralgia, angioödéma).
   Az ízületi sérülések (ízületi gyulladás) a duzzanat és a fájdalom szimmetrikus megjelenése a végtagok nagy ízületeiben (boka, könyök, térd, csukló). A duzzanat megszakítja az ízületek konfigurációját. Az alsó végtagok ízületeit gyakrabban érinti, mint a felső. Ezeket a tüneteket láz és a gyermek általános jólétének romlása kísérheti. Az ízületi gyulladás megnyilvánulása egyidejűleg bőrkiütéssel vagy néhány nappal később is előfordulhat. A kiütés nemcsak az ízületek bőrén jelentkezik, hanem az ízületek belsejében is. Ez magyarázza a fájdalom megjelenését a mozgáskor. Gyermekek gyakran választanak egy védőhelyzetet, hogy elkerüljék a csukló mozgását. Az ízületek károsodásának mértéke eltérő lehet: a fájdalom rövid időn belüli érzéseitől a kifejezett gyulladásos változásokig. Az ízületi elváltozások reverzibilisek. Néhány nap (általában 3-4) után a fájdalom és a duzzanat fokozatosan eltűnik, és a motor funkció visszaáll. Az ízületek deformitása nem fordul elő.
3. Purpura hasi szindrómával.
   gyakrabban egyidejűleg mind a kiütés, mind a hasi fájdalom jelentkezik. A fájdalom előfordulása az emésztőrendszer falaiban fellépő vérzéses kiütésekhez kapcsolódik. A fájdalmas támadás súlyossága más lehet. A fájdalom lokalizálható a köldökben vagy a jobb alsó részén, az akut apendicitist utánozva (néha ez ésszerűtlen beavatkozáshoz vezethet). A fájdalom támadásait naponta többször meg lehet ismételni, émelygés, hányás, hasmenés kísérhető. Gyakran friss vagy megváltozott vér kerül a gagba. A hasi forma a vérzéses vaszkulitisz súlyos formáira utal, melynek egyik komplikációja a gyomor-bél vérzés. A bélfal súlyos perforációja a következő peritonitis kialakulásával is komoly szövődmény. A betegség kedvező kimenetelével a hasi fájdalom 3-4 nap múlva történik.
4. Purpura vesekárosodással.
   A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben az akut glomerulonefritisz klinikai képe. A mérgezés tünetei (gyengeség, magas láz, étvágytalanság) hátterében a vizeletben (fehérje és vörösvérsejtek), az ödéma változásai vannak (előfordulása az eljárás súlyosságától függ); néha emelkedik a vérnyomás. A fehérje elvesztése jelentős lehet, a vérben a koleszterin szintje megnőhet, a fehérje frakciók aránya a szervezetben zavar.
5. Ritka lehetőségek (carditis, neurológiai rendellenességek).
6. Vegyes (minden formátum kombinációja).

A betegség lefolyásának jellemzői a gyermekeknél

A gyermekek vérzéses vaszkulitiszében az esetek 50% -ában nincs bőrábrázolás.

Gyermekeknél a vaszkulitisz első tünetei az ízületek és az emésztőrendszer károsodásának jelei.

A gyermekek vesekárosodása kevésbé gyakori, és következmény nélkül eltűnik.

Az időben történő diagnózis és kezelés során a gyermekek vérzéses vaszkulitise prognózisa kedvező, és a betegség minden megnyilvánulása egy hónapon belül eltűnik.

A betegség diagnózisa

Speciális diagnosztikai laboratóriumi paraméterek a vérzéses vaszkulitisz nem.

Egy klinikai vérvizsgálatban az ESR és a leukocita szám növekedhet. A fehérjefrakciók aránya (az alfa-2 globulinok növekedése és az albumin csökkenése) is változik és a gyulladásra jellemző indikátorok növekedése (C-reaktív fehérje, szeromukoidok, antistreptolizin O és antihyaluronidáz). Súlyos betegség esetén megnövekedett véralvadási paraméterek jelennek meg. Egyes esetekben angiográfiát végeznek a diagnózis tisztázására.

A diagnózis a klinikai adatok alapján történik - a vaszkulitisz-lila típusú hemorrhagiás szindróma jelenléte. A laboratóriumi mutatóknak nincs diagnosztikai értéke.

A betegség lefolyása akut, hullámos és visszatérő lehet.

Előrejelzés. Az esetek 2/3-án a tünetek 4-6 héttel eltűnnek a betegség akut stádiumának kezdete után. A vesekárosodásban szenvedő gyermekek körülbelül 25% -a a krónikus veseelégtelenség kialakulása előtt krónikus veseelégtelenségben szenved. A prognózis kedvezőtlen a glomerulonefritisz gyors progresszív változata szempontjából. A betegség akut fázisában a legsúlyosabb szövődmény a veseelégtelenség, ritka esetekben a gyomor-bél traktus szövődményei (vérzés, invagináció, bélinfarktus) vagy a központi idegrendszer károsodása okozhat halált.

kezelés

• a motoros aktivitás korlátozása
• eliminációs (hipoallergén) étrend
• enterosorption
• antitrombocita terápia
• antikoaguláns terápia
• antihisztamin terápia
• antibakteriális terápia
• glükokortikoid terápia
• infúziós terápia

Motor üzemmód. A betegség akut periódusában a motoros aktivitás éles korlátozása szükséges (az ágy alatti pihenés), amíg a vérzéses kiütések tartós eltűnése meg nem szűnik; 5-7 nappal az utolsó kiütés után a rendszer fokozatosan kevésbé szigorúvá válik. Az ágy pihenésének megszegése esetén ismétlődő kiütések lehetségesek, mint "ortostatikus purpura". E rendszer időtartama átlagosan 3-4 hét. Ha az ágyak pihenőidejének időtartama attól függ, hogy milyen az ágy. A vérzéses bőrkiütés folytatásához vissza kell térni az ágyba.

Diet. Nagyon fontos, hogy kizárjuk a betegek további szenzibilizálódását, beleértve az élelmiszer-allergéneket, ezért szükség van az eliminációs (hipoallergén) étrendre: extraktív anyagok, tojás, csokoládé, kakaó, kávé, citrusfélék, eper, szamóca, piros alma, muffin és ipari konzerv termékek nem tartoznak ide., valamint egyénileg elviselhetetlen élelmiszerek. Amikor a hasi szindróma az 1-es étrendet mutatja, nehéz nefritisz - a 7-es étrend (só nélkül, a tanúvallomások szerint, hús és túró nélkül) fokozatos áttéréssel a hipoklorit-étrendre, sót adva a készételekhez 0,5 g / nap sebességgel. 1,5-2 hónap - 3-4 g / nap. Ha meghatározza a kábítószer-allergia történetét, ezek a gyógyszerek kizárásra kerülnek, valamint az allergiás gyógyszerek (beleértve az összes vitamint is), amelyek támogatják vagy provokálják az akut HB-t.

Az enteroszorpciót a HB minden klinikai formája jelzi, figyelembe véve a hatásmechanizmusát: biológiailag aktív anyagok és toxinok kötődése a béllumenben. A következő gyógyszereket használjuk:

• Tioverol - 1 teáskanál naponta kétszer;
• polipán - 1 g / kg naponta 1-2 adagban;
• nutriclins - 1-2 kapszula naponta kétszer.

A terápia időtartama a betegség akut folyamatában - 2-4 hét, hullámszerű - 1-3 hónap.

A B-hepatitis valamennyi klinikai formájában is szerepel a vérlemezke-ellenes kezelés.
Az alkalmazott gyógyszerek napi dózisai: 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aszpirin - 5-10 mg / kg, tiklopedin - 0,25. A trombocita-gátló szereket a kezelés teljes időtartamára (legalább 3-4 hét) írják elő.

A véralvadásgátló terápia a HB valamennyi klinikai formájában is szerepel. A fő gyógyszer - heparin

A heparin hatásos dózisa 1,5-2-szeresére növeli az aktivált részleges tromboplasztin időt. A heparin alkalmazása csak akkor jelentkezik, ha kölcsönhatásba lép az AT-III-val - a trombin fő inhibitorával. Ezért, ha egy páciensnek AT-III hiánya van, akkor az AT-III forrásaként friss fagyasztott plazmát (FFP) lehet használni (lásd alább).

Az antihisztamin terápia ajánlott, ha a betegnek előzménye az élelmiszer- és gyógyszerallergia, tekintettel a HB patogenezisének hiperergikus és paraallergikus mechanizmusaira. Használt gyógyszerek: tavegil, diazolin, fenkarol, terfen napi 2-4 mg / kg dózisban 7-10 napig.

Az antibakteriális terápia a következő tényezőknek megfelelő:

• egyidejű fertőzés;
• a krónikus fertőzés gyulladásának súlyosbodása;
• a bőr purpurájának állandó hullámszerű áramlása (mint ex juvantibus terápia);
• jade kialakulása.

Emlékeztetni kell arra, hogy a láz, a leukocitózis, a megnövekedett ESR az immunszeptikus gyulladásnak köszönhető. Az új generációs antibiotikumok felírása indokolt - alacsony allergén hatású, széles spektrumú, naponta egyszeri bevitel az életkorban. A leghatékonyabb makrolidok (sumamed, klacid).

Glükokortikoid terápia (GC). A HA HB-vel való hatásossága az immunszuppresszív és kifejezett gyulladáscsökkentő hatások kombinációjának köszönhető.

A HB glükokortikoid terápia indikációi a következők:

• gyakori bőrpúpura kifejezett thrombohemorrhagiás komponenssel és nekrózissal vagy a kiütés kifejezett exudatív komponenseivel;
• súlyos hasi szindróma;
• hullámszerű bőrpipura;
• nefritisz bruttó hematuria vagy nephrosis szindróma.

A prednizon napi dózisa 2 mg / kg. A Ledger és a törlési rendszer alkalmazási idejét a HB klinikai formája határozza meg (2. táblázat).

A GK korai beadása lehetővé teszi a fenti klinikai tünetek gyorsabb leállítását, a teljes terápia lefolyásának csökkentését és (nagyon fontos!), A vesekárosodás további kialakulásának megelőzése.

Az infúziós terápiát HB-ben használják a vér és a perifériás mikrocirkuláció reológiai tulajdonságainak javítására:

• a purpura kifejezett thrombohemorrhagiás összetevőjével, angioödéma és hasi szindróma, közepes molekulatömegű plazma-helyettesítők adhatók be - reopolyglucin, reomacrodex 10-20 ml / kg i / v csepegtetővel lassan;
• súlyos hasi szindróma esetén a glükózonovacain-keverék (1: 2) 10 ml / életév (de nem több, mint 100 ml) adagolása hatékony;
• a hasi szindrómás reaktív pancreatitis esetén a proteolitikus enzimek és a kinin-rendszer gátlóit kell bevezetni - naponta 20-40 ezer egységet, trasiololt - 50-100 ezer egység naponta;
• Az AT-III hiányának terápiájának hatástalansága miatt a plazma-heparin keverék bevezetése hatékony lehet: FFP napi 10-20 ml / kg sebességgel. + 500 NE heparin 50 ml FFP-re. Az FFP bevezetése ellenjavallt a nefritisz kialakulásának kockázata esetén.

A fenti terápia különböző kombinációkban és szekvenciákban a HB akut kurzusában lehetővé teszi a legtöbb beteg remisszióját, de hullámzó, ismétlődő nefritiszfolyamon alternatív terápiák alkalmazása szükséges: gyulladáscsökkentő gyógyszerek, anti-metabolitok, membránstabilizáló gyógyszerek, immunmoduláló szerek kijelölése.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID)

A nem szteroid gyulladáscsökkentőket a bőrpipurának tartós hullámszerű áramlása esetén kell alkalmazni, főként hemorrhagiás komponenssel a HA kezelésének ellenjavallataiban. A gyulladásgátló hatás az ortofenben a legerősebb (jó kitartással). A gyógyszer napi dózisa 1-2 mg / kg, a kezelés időtartama 4-6 hét. Az Ortofen-t acetilszalicilsavval egyidejűleg nem szabad alkalmazni, mivel a vérplazma szintje szignifikánsan csökken a vérfehérjékkel való összefüggéstől és az epe gyors kiválasztásától a bélbe.

A gyulladásgátló, valamint az immunmoduláló hatás a kinolin-származék, a plaquinil eredetű. Ez a gyógyszer stabilizálja a sejtmembránokat, csökkenti a lizoszomális enzimek és néhány limfinek felszabadulását, ami megakadályozza a szenzitizált sejtek klónjának kialakulását, a komplement rendszer aktiválódását és a T-killer sejteket. A terápiás hatás a kezelés megkezdése után 6-12 hét elteltével alakul ki. Amikor a HB Plakenil nephritisre vonatkozik - hematurikus, nefrotikus és vegyes formák. A napi adag 4-6 mg / kg, éjszaka egyszer, a kezelés időtartama 4-12 hónap. Bruttó hematuria, nefritikus és vegyes formái a nefritisz, a plaquenil-t a kezelés ideje alatt a dóziscsökkenés kezdetén írják elő. A retinopátia kockázata miatt a kezelést egy okulista felügyelete alatt végezzük (havonta 1 alkalommal). Amikor a nefritisz a HB-ben szenvedő gyermekeknél a plaquenil alkalmazása lehetővé teszi a remisszió elérését a legtöbb esetben.

A HB-vel rendelkező citosztatikákat a jade-ban a következő helyzetekben használják:

• a GK kezelésére vonatkozó ellenjavallatok jelenlétében,
• egy gyorsan fejlődő jade útján,
• a nefritisz megismétlődésével, bruttó hematuriaval,
• a terápia hatástalanságával.

Ezeket csak választási eszközként kell alkalmazni, mivel a csontvelőre és az immunitásra gyakorolt ​​nyomást gyakorolják, valamint a releváns szövődmények kialakulásának kockázatát. Gyermekeknél ajánlott azatioprin alkalmazása minimális mieloszuppresszív hatásuk miatt. Az azatioprin, a purinbázis antagonista, HB-ben hatásos, mivel:

• gátolja a celluláris immunitást és az antitest-választ,
• megsérti az antigén felismerési folyamatokat a sejtes receptorok limfoid sejteken történő fejlődésének gátlásával.

A gyógyszer napi adagja - 2 mg / kg, a kezelés időtartama - legalább 6 hónap, rendszeresen ellenőrizni kell a vérvizsgálatot. Az HBV-n szenvedő gyermekeknél az azatioprin nefritisz kezelésére vonatkozó tapasztalata jó klinikai eredményeket mutatott mellékhatások hiányában.

A membránstabilizátorokat kell használni:

• súlyos bőrpír,
• hullámos áramlását
• nephritis.

Ezek hatékonysága az alábbiakból ered:

• a szabadgyök-reakciókra gyakorolt ​​lenyomó hatás,
• a nem specifikus védelmi tényezők szintézisének aktiválása, t
• az E-vitamin gyulladáscsökkentő szerek fokozása.

Az alkalmazott gyógyszerek napi adagjai: E-vitamin - 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutin - 3-5 mg / kg, dimephosphone - 50-75 mg / kg. A kezelés időtartama 1 hónap, szükség esetén ismételt kurzusok állnak rendelkezésre.

Immunmoduláló terápia. A drogok e csoportba való kinevezésének kérdését egyénileg megoldják. Céljuk ajánlott a gyakran beteg gyermekeknél, akiknek a bőrpúpja hullámos, általában nefritisz esetén, az ARVI hátterében vagy a krónikus fertőzés fokozódásában. A következő gyógyszerek a leghatékonyabbak: traumel (1 tabletta naponta háromszor 1-3 hónapig), dibazol (1-2 mg / kg naponta két osztott adagban 1 hónapig). Súlyos vaszkulitisz esetén lehetséges a traumel intramuscularis beadása 2 ml-es adagban naponta egyszer 5-10 napig, majd az orális adagolásra vált.

A HBV-vel rendelkező gyermekek rehabilitációja a betegség megismétlődésének megelőzésére a következőket tartalmazza.

• 3-5 évig tartó adagolási megfigyelés.
• A krónikus fertőzésfókusz azonosítása és rehabilitációja.
• Az egyidejű betegségek kezelése.
• A hűtés és a légzőszervi fertőzések megelőzése.
• Hypoallergén étrend 1 évig.
• Eltávolítás a megelőző vakcinázásról 3-5 évre.
• Ezen túlmenően, ha a jade - otthoni mód és az 1 éves otthoni képzés, a gyógynövény; ARVI - a penicillin sorozat antibakteriális szerei + diszaggregáns + E-vitamin 7-10 napig; a vizelet monitorozása, funkcionális vesevizsgálatok, a vesék ultrahangos vizsgálata, nefroszkintigráfia.