Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vaszkulitisz a bőr, az ízületek, a gyomor-bélrendszer és a vesék kapillárisainak elsődleges sérülése.

A vérzéses vaszkulitisz bármely korban kezdődhet. Azonban, legfeljebb 3 évig a gyermekek ritkán betegek. A hemorrhagiás vaszkulitisz maximális száma 4-12 éves korban jelentkezik.

A betegség kialakulása a torokfájás, akut légúti vírusfertőzések, skarlátos láz vagy más fertőző betegségek után 1-4 hét. A betegség kialakulását megelőzi a vakcinák, a kábítószer-intolerancia, az élelmiszer-allergia, a trauma, a hűtés.

A vérzéses vasculitis alapja az immunkomplexek fokozott termelése, a komplement rendszer aktiválása, megnövekedett vaszkuláris permeabilitás, a kapilláris fal károsodása.

A vérzéses vasculitis megnyilvánulása

A legtöbb gyermeknél a vérzéses vaszkulitisz tipikus bőrkiütésekkel kezdődik - ezek kicsi, szimmetrikusan elhelyezkedő zúzódási elemek, amelyek nem tűnnek el, ha megnyomják. A bőrkiütés a végtagok extensor felszínén helyezkedik el, az ízületek körül, a fenéken. Az arc, a törzs, a tenyér és a láb bőrén megjelenő kiütések kevésbé gyakori. A kiütés intenzitása az egyes és több elem között változik, és hajlamos az egyesülésre. Egy kiütés elhalványulása esetén pigmentáció következik be, ahol a gyakori relapszusok után a hámlás megjelenik.

Az ízületek károsodása a vérzéses vaszkulitisz második jellegzetes tünete, amelyet a betegek kétharmada észlel. Általában egyidejűleg jelenik meg a betegség első hetében fellépő kiütésekkel, vagy egy későbbi időpontban. Az ízületi károsodás jellege rövid távú ízületi fájdalomtól a gyulladásig terjed. Ez elsősorban a nagy ízületekre, különösen a térdre és a bokára érinti. A periartikuláris ödéma alakul ki az ízületek alakjában és az érzékenységben; a fájdalom néhány órától néhány napig tart. Az ízületek folyamatos deformációja a funkciójuk megsértésével nem történik meg.

A hasi fájdalom a vérzéses vasculitis harmadik leggyakoribb tünete. A bőr és az ízületek károsodásával párhuzamosan megjelenhet, és előfordulhat a bőr és az ízületi változások előtt. Egyes betegek mérsékelt hasi fájdalomra panaszkodnak, amelyek nem járnak az emésztési zavarokkal, nem okoznak sok szenvedést, és önmagukban, vagy a kezelés megkezdésétől számított első 2-3 napban elmúlnak. Egyéb hasi fájdalmak a paroxiszmálisak, hirtelen előfordulnak, mint a bél colicák, nincs egyértelmű lokalizációjuk. A fájdalmas támadások a nap folyamán többször is megismételhetők, és több napig is tarthatnak. A betegek émelygést, hányást, instabil székletet, néha lázat panaszkodnak. Ritka esetekben a meghatározott klinikai kép hátterében a bél- és gyomorvérzés epizódjait figyelték meg.

Fotó: bőr vérzéses vaszkulitissal

A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben kevésbé gyakori, mint a betegség más megnyilvánulásai. A vese károsodása eltérhet a terápia során gyorsan eltűnőektől, a glomerulonefritisz (Shenlein-Genochh nephritis) kifejezett képétől.

Sokkal kevésbé gyakori a vérzéses vaszkulitisz esetén más szervek károsodása. A pulmonális szindróma köhögés formájában jelentkezhet, kis mennyiségű köpet és vércsíkok, néha légszomj. A vérzéses perikarditist, az endokardium vérzését ismertetjük. Általában ezek a változások reverzibilisek.

A mérsékelt és súlyos betegség hátterében a gyermekeknél gyakrabban a szisztolés zűrzavar funkcionális jellegű. A központi idegrendszer károsodását az agyi és a meningerek gyulladása okozza, és általában a bőr változásainak magasságában jelentkezik. A betegek fejfájást, szédülést, ingerlékenységet panaszkodnak. Bizonyos esetekben a vérzéses vasculitisben szenvedő fiúknak herékkárosodása van (gyakran kétoldalú) - duzzanat, gyengédség.

diagnosztika

A laboratóriumi paraméterek változása nem specifikus a vérzéses vasculitisre. Az ESR és a leukociták növelhetik a dysproteinémiát az alfa-2-globulin szint növekedésével, a gyulladásra jellemző nemspecifikus indikátorok növekedésével - DFA, szeromucoid, C-reaktív fehérje, antistreptolizin O-titerek és antihyaluronidáz.

Immunológiai változások az A immunglobulin fokozott szintje, megnövekedett keringő immunkomplexek és krioglobulinok formájában, csökkent immunoglobulin G szint, komplement aktivitás.

A hiperkoaguláció laboratóriumi megnyilvánulása (megnövekedett fibrinogén, oldódó fibrin monomer komplexek, indukált vérlemezke-aggregáció, fibrinolízis gátlása) a legsúlyosabb a súlyos betegségekben.

A vérzéses vasculitis kezelése

A vérzéses vasculitis terápiájának jellege a betegség fázisától függően változik -

• debütálás, visszaesés, remisszió;
• klinikai forma - egyszerű (bőr), vegyes, vesekárosodással;
• a klinikai megnyilvánulások súlyossága - enyhe (kielégítő egészség, gyenge kiütések, ízületi fájdalom), mérsékelt (több kiütés, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, visszatérő hasi fájdalom, vér vagy fehérje nyomok a vizeletben), súlyos (öblítő kiütések, nekrózis, visszatérő angioödéma, tartós hasi fájdalom, gastrointestinalis vérzés, vér a vizeletben, nefrotikus szindróma, akut veseelégtelenség);
• a betegség jellege - akut (legfeljebb 2 hónapos), tartós (6 hónapig), krónikus (visszatérő vagy Schonlein-Genoch nefritisz kialakulása).

A betegség minden formája esetében alkalmazzák a vérlemezkék elleni szereket. Curantil (dipiridamol, persantin) 5-8 mg / kg naponta 4 megosztott adagban; trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg / nap 3 osztott adagban. Súlyos esetekben egyidejűleg két gyógyszert írnak fel az aggregációgátló hatás fokozása érdekében.

A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a klinikai formától és a súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos ismétlődő pálya és Schönlein - Genoh jáde esetén; krónikus betegség esetén 3-6 hónapig ismételt kurzusokkal kezelik őket.

Az antikoagulánsok dózisát egyénileg választják ki, a tünetek pozitív klinikai dinamikájára összpontosítva (a bőrkiütések stabilizálása, a hasi fájdalom eltűnése, a vér kiválasztódásának csökkenése a vizeletben), valamint a laboratóriumi paraméterek (a véralvadási idő meghosszabbítása vagy az aktivált újraszerkesztési idő 2-3-szorosával összehasonlítva). az eredeti, a pozitív paracoagulációs tesztek negatív fordítása.

Megfelelő klinikai és laboratóriumi hatás hiányában az adagot 50-100 U / kg / nap-ra emelik. Heparint szubkután adagolunk a hasi rostba naponta 3-4-szer (Fraxiparine - 2-szer) vagy intravénás injekcióval.

Mérsékelt vérzéses vaszkulitisz esetén a kezelés folyamata általában 25-30 napig tart; a klinikai szindrómák súlyos vagy tartós enyhülésével 45-60 napos heparin terápia szükséges; a Schönlein - Genoh fejlett jadejével meghosszabbodik. A kábítószerek eltörlése fokozatosan, 100 NE / kg / nap, 1-3 naponta történik.

Fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav és származékai (xanthinol-nikotinát, teonicol, komplamin) - az adagot az egyéni érzékenység figyelembevételével választjuk ki, általában 0,3-0,6 g / nap.

A glükokortikoszteroidok hatékonyak a súlyos betegségekben. A glükokortikoszteroidokkal történő kezelést az antikoaguláns-antitrombocita terápia hátterében kell elvégezni. Mérsékelt és könnyű használatuk során nem indokolt. Egy egyszerű és kevert formában, a vesekárosodás nélkül, a prednizolon dózisa 0,7-1,5 mg / kg / nap, és rövid 7-20 napos időtartam alatt alkalmazzák. A Schonlein-Henoch nefritisz kialakulásával 1-2 hónapig naponta 2 mg / ttkg-ot írnak fel, majd 5-7 naponként 2,5-5,0 mg-os csökkenést, amíg teljesen abbahagyják.

A citosztatikumok alkalmasak a vese károsodásának súlyos formáira, a glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés pozitív dinamikájának hiányában, valamint a súlyos bőrszindróma jelenlétében, ahol a magas immunológiai aktivitás hátterében a bőr nekrózisa van. A recepcióhoz az azatioprint 2 mg / ttkg / nap, ciklofoszfamid 2 mg / kg / nap maximum 4-6 hónapig. A kezelést a perifériás vér ellenőrzése alatt végzik: a leukociták számának csökkenésével a citosztatikumok törlődnek.

Transzfúziós terápia: súlyos hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő gyermekeknél 5-15 napig, a betegség akut periódusában, amikor a klinikai tünetek a leginkább kifejezettek. A transzfúziós terápia szerkezete: alacsony molekulatömegű plazma-helyettesítő oldatok (reopolyglukin, reoglyuman, reomacrodex) 10-20 ml / kg / nap sebességgel; glükóz-novokain keverék (5% glükóz oldat és 0,25% novokain oldat 2: 1 vagy 3: 1 arányban) 10 ml-ben 1 kg testtömegre, de nem több, mint 100 ml; görcsoldó szerek - aminofillin (5 mg / kg / nap), nem-spa (2 ml 2% -os oldat) 150-250 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatban; proteolitikus enzimek inhibitorai (20 000 - 40 000 U / kg / nap, trasiol 50 000 - 100 000 U / nap). A gyógyszerek bevezetése cseppenként 10-15 csepp / perc sebességgel történik.

A plazmaferézis célja a toxinok, baktériumok, gyulladásos anyagok, antitestek, immunkomplexek, krioglobulinok eltávolítása a keringésből és súlyos vérzéses vaszkulitisz, a tünetek folyamatos vagy hullámos visszatérése. A plazmaferezis segít normalizálni a vér tulajdonságait, enyhíti a vasospasmot, javítja a mikrocirkulációt, növeli az immunkompetens sejtek funkcionális aktivitását, növeli a betegek érzékenységét a gyógyszerekre.

Az exudált plazma térfogata 10-30 ml / testtömeg-kg a gyermekre (a 3-8 plazmaferézisből álló kezelés során 2-5 térfogatnyi keringő plazmát távolítsunk el). Az első 3-4 ülést naponta végzik, a következő - 1 alkalommal 3 napon belül. Az exfúzió sebessége 50 ml / perc. A trombózis megelőzése érdekében heparint alkalmazunk 100-300 U / kg sebességgel. Csereoldatként alacsony molekulatömegű dextránokat, albumint, glükózoldatokat, fiziológiás sóoldatot használnak.

Az antihisztaminok hatásosak olyan gyermekeknél, akiknek kórtörténetében élelmiszer, kábítószer vagy háztartási allergia, exudatív-katarrális diathesis, allergiás betegségek (pollinózis, angioödéma, akut obstruktív hörghurut, bronchiás asztma) jelentkeznek. 7-10 napig használja a tavegil, a suprastin, a diazolin, a fenkarol és más gyógyszereket.

Az enteroszorbensek olyan betegeknél szükségesek, akiknek súlyosbodó allergiás történelme, hasi fájdalom jelenlétében, abban az esetben, amikor az élelmiszer-szerek provokáló tényező a betegségben. Az enteroszorbensek kötik a toxinokat és a biológiailag aktív anyagokat a béllumenben, ezáltal megakadályozzák azok behatolását a szisztémás keringésbe. Ebből a célból naponta háromszor, 5-10 napig poliphepán, smecta, enterosorb, aktivált szenet írnak elő.

A membránstabilizátorok ismételt, veseelégtelenséggel vagy visszatérő bőr szindrómával járó tanfolyamokat írtak le. Ennek a csoportnak a készítményei segítenek csökkenteni az érfal átjárhatóságát, javítják a trófiai folyamatokat, és immunmoduláló hatást fejtenek ki. A legelterjedtebbek a retinol, tokoferol (E-vitamin), rutin, dimephosphone 1 hónapig.

Komplikációk és prognózis

Gyermekekben a vérzéses vaszkulitisz eredménye általában kedvező. A betegek több mint felében megfigyelhető a debütálás. Talán a betegség hosszú távú recidiváló folyamata, a relapszusok gyakorisága egy évtől a havi szintig terjed. Idővel azonban általában a betegség monosyndromikussá válik: csak bőrkiütés (ritkábban ízületi szindrómával) vagy krónikus vesekárosodás alakul ki. Ugyanakkor a vesefunkció sokáig érintetlen marad. A krónikus veseelégtelenség eredménye rendkívül ritka, a glomerulonefritisz vagy a gyorsan fejlődő forma vegyes formája.

Hemorrhagiás vaszkulitisz - okok, tünetek és kezelés

A vérzéses vaszkulitist olyan betegségnek tekintjük, amely egy kis fajta immunvaszkulitisz, és az immunkomplexek fokozott képződése, az érfal átjárhatóságának növekedése.

Ez a patológia akut mandulagyulladás, influenza vagy skarlátos láz után 2-3 héten belül alakulhat ki. Gyermekekben a vérzéses vaszkulitisz gyakrabban fordul elő, mint felnőttekben.

A 4-12 éves gyermekek különösen érzékenyek a betegségre. A fiúk 2-szer gyakrabban szenvednek, mint a lányok.

okok

Miért fordul elő a vérzéses vaszkulitisz, és mi ez? Hemorrhagiás vaszkulitist Schönlein-Genoch betegségnek vagy kapilláris toxikózisnak is neveznek. A betegség aszeptikus (fertőzés nélküli) kapilláris gyulladás, amelyet az immunkomplexek káros hatásai okoznak. Kifejezett kapilláris toxikózis vérzéssel (vérzés), az intravaszkuláris véralvadás és a vérkeringési rendellenesség megsértése kis vérerekben.

A felnőtteknél és a gyermekeknél a vérzéses vaszkulitisz okai több típusra oszlanak:

• a vírusok, baktériumok vagy paraziták által okozott fertőző betegség (torokfájás, influenza és ARVI, skarlátos és bárányhimlő) okozta komplikációk;
• élelmiszer vagy kábítószer-allergia;
• a vakcina hipotermiája vagy egyéni intoleranciája;
• genetikai hajlam.

A vérzéses vasculitis kialakulásának mechanizmusa az immunkomplexek kialakulása. A vérben a keringés során ezek a komplexek a kis edények falainak belső felületén lerakódhatnak, és ezáltal károsíthatják a későbbi aszeptikus gyulladás előfordulását.

Amikor a vaszkuláris fal gyulladása csökkenti annak rugalmasságát. Ennek eredményeként áteresztővé válik és lumeneket képez, ami fibrin és vérrögök lerakódásához vezet. Ennek alapján a vasculitis kóros jele a mikrotrombózis és a vérzéses szindróma (zúzódások).

besorolás

A vérzéses vasculitis lefolyásának klinikai variációjától függően:

• bőr;
• ízületi;
• hasi (azaz a has oldaláról);
• vese;
• kombinált. Bármilyen kombináció lehetséges. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyébként egyszerűnek neveznek.

A betegség lefolyásától függően:

• villámgyors (több napig);
• akut (30-40 napig);
• elhúzódó (2 hónap vagy annál hosszabb ideig);
• ismétlődő (a betegség jeleinek újbóli megjelenése 3-4 vagy több alkalommal több év alatt);
• krónikus (a klinikai tünetek fennállnak több mint 1,5 évig), gyakori vagy ritka exacerbációkkal.

A betegség mértéke:

Klinikai megnyilvánulások

A vérzéses vasculitis fő klinikai megnyilvánulásának gyakorisága gyermekek és felnőttek esetében:

• foltos kiütés a bőrön (bőrvérzéses bőrkiütés) - 100%;
• ízületi szindróma (fájdalom a boka ízületeiben) - 70%;
• hasi szindróma (hasi fájdalom) - 60%;
• vesekárosodás - 30-35%;

Ebben a betegségben bármely terület, beleértve a veséket, a tüdőt, a szemet, az agyat, érrendszerét érintheti. A vérnyomásos vaszkulitisz a belső szervek sérülése nélkül a legkedvezőbb betegség ebben a csoportban.

A vérzéses vasculitis tünetei

Hemorrhagiás vaszkulitisz esetén a tünetek nagyon különbözőek, de minden páciensnek bőrkárosodása van. A betegség kezdetén és más tünetek megjelenése után is megnyilvánulhat. A legjellemzőbb a purpura megjelenése - kisméretű (1-3 mm) vérzés, amely tapintható. Ez a kiütés szimmetrikus, és eredetileg a lábakon és lábakon helyezkedik el, a jövőben, amelyen elterjedhet. A purpurán kívül a kiütés egyéb elemei is megjelenhetnek (hólyagok, petechia, erythema és még nekrózis területek).

A hemorrhagiás vaszkulitisz tünetei, például az ízületi felületek károsodása a betegek 70% -ánál fordul elő. Ez a tünet gyakran előfordul a kiütésekkel együtt a betegség első hetében. Az ízületek károsodása jelentéktelen lehet, és rövid élettartamú fájdalmas érzéseket okozhat, de akkor is kiterjedtebb lehet, ha nemcsak nagy (boka és térd), hanem kis ízületi felületek is érintettek. Duzzanat és az ízületi felület alakja változik, a fájdalmas érzések pedig 2 órától 5 napig tarthatnak. A betegség azonban nem okozza az ízületi felületek súlyos alakváltozását.

A legsúlyosabb a gyomor-bél traktus veresége. Néha a hasi fájdalmak még a kiütés előtt is megjelennek. Ezek a bélfalon megjelenő vérzéssel jelentkeznek, és a természetben görcsök vannak. Gyakran előfordul, hogy az ilyen fájdalmak a köldökben, a jobb csípőbélben, a szubosztalális területen jelentkeznek, és hasonlítanak az apendicitis, a bélelzáródás vagy a fekély perforáció által okozott akut hasra. A fájdalom leginkább három napig tart. De néha akár tíz napig. Gyakran émelygés és véres hányás kísérik, valamint a vér megjelenését a székletben. Bizonyos esetekben bélvérzés alakul ki, amelyhez a vérnyomás éles csökkenése és összeomlása következik be.

A vaszkulitisz ritkább jelei közé tartozik a vesekárosodás glomerulonefritisz és pulmonális szindróma formájában, amely köhögés és légszomj.

A gyermekek és felnőttek tünetei közötti különbség

• A betegség kezdete eltűnik, a tünetek enyhébbek.
• A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, és ritkán hányingerrel és hányással jár.
• A vesekárosodás a krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó krónikus diffúz glomerulonefritisz kialakulásához vezet.

• A gyermekek több mint 30% -a lázzal jár.
• A betegség akut kezdete és lefolyása jellemzi.
• A hasi szindrómát egy folyadék széklet kísérte, csíkokkal.
• Gyakran a vesék már a kezdetektől vesznek részt a folyamatban, a hematuria és a proteinuria kimutatható a vizeletmintákban.

Hemorrhagiás vaszkulitisz: fotó

Ahogy a vérzéses vasculitis a lábakra néz, a tünetek részletes fotóinak megtekintését ajánljuk.

szövődmények

A vérzéses vaszkulitisz lehetséges szövődményei a következők:

• bélelzáródás;
• hasnyálmirigy-gyulladás;
• gyomor- és bélfekélyek perforációja;
• hashártyagyulladás;
• posztemorrhagiás vérszegénység;
• DIC a thrombocytopeniával;
• trombózis és szívroham a szervekben;
• agyi rendellenességek, neuritis.

A vérzéses vaszkulitisz szövődményeit csak késői kezelés esetén találjuk, ezért nagyon fontos a kezelést a lehető leghamarabb megkezdeni. Ismert, hogy minden betegség sokkal könnyebben kezelhető a fejlődés kezdetén. Az öngyógyítás, az ellenőrizetlen gyógyszerek vagy a hagyományos orvoslás a beteg állapotának romlásához vezet.

diagnosztika

Ha hemorrhagiás vaszkulitisz gyanúja merül fel, az orvos megvizsgálja a beteget, összegyűjti az anamnézist, előírja a laboratóriumi és diagnosztikai vizsgálatokat, amelyek segítenek a teljes képet készíteni a betegségről, és előírják a megfelelő kezelést.

A következő vizsgálatok a vérzéses vaszkulitisz fő diagnosztikai módszerei:

1. Véralvadási.
2. A keringő immunkomplexek (CIC) kimutatása.
3. Az A immunglobulin osztályok (emelkedett) és a G (redukált), a krioglobulinok és a komplement rendszer komponenseinek meghatározása.
4. Biokémiai analízis (fehérje frakciók, CRP, antistreptolizin O, szeromukoid).
5. Az általános (kifejlesztett) vérvizsgálat leukocita képlet indikátorainak abszolút értékeinek kiszámításával.

A vérzéses vasculitis kezelése

A bőr szindróma enyhe megnyilvánulásai járhatnak járóbeteg-ellátásra (de az ágy pihenésére!) A speciális étrendhez való kötelező betartás (a hús, a hal, a tojás, a kötelező allergének, az új termékek kivételével) és a gyógyszerek felírása. Az akut periódus azonban kórházi tartózkodást, állandó orvosi felügyeletet és a belső szervek patológiás folyamatban való részvételét igényli - nagyszámú speciális rendszernek és bizonyos dózisban előírt gyógyszereknek.

A vérzéses vasculitis kezelésének jellege a betegség fázisától függően változik:

• debütálás, visszaesés, remisszió;
• klinikai forma - egyszerű (bőr), vegyes, vesekárosodással;
• a klinikai megnyilvánulások súlyossága - enyhe (kielégítő egészség, gyenge kiütések, ízületi fájdalom), mérsékelt (több kiütés, ízületi fájdalom vagy ízületi gyulladás, visszatérő hasi fájdalom, vér vagy fehérje nyomok a vizeletben), súlyos (öblítő kiütések, nekróziselemek) ismétlődő angioödéma, tartós hasi fájdalom, gastrointestinalis vérzés, vér a vizeletben, nefrotikus szindróma, akut veseelégtelenség);
• a betegség jellege - akut (legfeljebb 2 hónapos), tartós (6 hónapig), krónikus (visszatérő vagy Schonlein-Genoch nefritisz kialakulása).

A drogkezelés rendszere tartalmazza:

1. Disagreganty - naponta 2-4 milligramm / nap, trentális intravénás csepp.
2. A naponta kétszer 200-700 egység / kg tömegű heparint szubkután vagy intravénásan, naponta négyszer, fokozatosan megszüntetik egy adag csökkentésével.
3. Fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
4. Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
5. Kivételes esetekben citosztatikumok alkalmazhatók, mint például az azatioprin vagy a ciklofoszfamid.

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitiszének kezelésének időtartama a betegség súlyosságától és annak klinikai formájától függ. Általában 2-3 hónapig tart enyhe, 4-6 hónapos, mérsékelt és egy évig tartó Schönlein-Genoch-betegség súlyos lefolyása, recidíva és nefritisz esetén.

A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek terápiáját bonyolítja az a tény, hogy jelenleg nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek hatékonyan elnyomnák a fő kóros folyamatot, annak helyétől függetlenül. Szükséges kizárni a szándékosan aktív antigén hatások hatását, különösen azokat, amelyek időnként egybeesnek a betegség klinikai megnyilvánulásaival.

diéta

A kezelés során nagyon fontos a beteg további szenzibilizációjának megakadályozása. Ezért olyan étrendre van szükség, amely kizárja az extraktumokat, a csokoládét, a kávét, a citrusféléket, a szamócát, a tojást, az ipari konzerveket, valamint a beteg rosszul tolerálható termékeit.

A kifejezett hasi vagy vese-szindrómák mellett speciális diétákat is előírnak. Tehát nehéz nefritisz esetén ajánlott a 7-es diétát só és hús nélkül követni.

Melyik orvos kapcsolatba lép

A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitiszét reumatológus kezeli. Különböző szervek vereségével a megfelelő szakemberekkel folytatott konzultációra van szükség: bőrgyógyász (bőr), gastroenetrológus (bél), neurológus (agy), nefrológus (vese), kardiológus (szív), pulmonológus (tüdő). A gyógyszeres kezelés utáni szövődmények időben történő diagnosztizálásához immunológiai vizsgálat szükséges.

kilátás

A vérzéses vasculitisben a prognózis meglehetősen kedvező. Ritkán előfordulhat, hogy a betegség akut fázisában a gyomor-bél traktus szövődményei (vérzés, invagináció, bélinfarktus) okozhatják a halált. A halál is okozhat akut veseelégtelenséget vagy a központi idegrendszer károsodását.

Néhány hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő beteg krónikus vesebetegségben szenvedhet. A vesekárosodásban szenvedő betegek kb. 25% -ában a betegség akut fázisában a vizelet üledékek változása több éven át fennmarad; A betegség végeredménye ezekben a betegekben nem ismert.

Hemorrhagiás vaszkulitisz

Definíció. Hemorrhagiás vaszkulitisz (HBV) - allergiás purpura, Shenlein-Genoch-betegség - allergiás immun komplex betegség, aszeptikus gyulladás és az arteriolák, kapillárisok, venulák falainak aszeptikus gyulladása mellett, a bőr és a belső szervek kis véredényeinek többszörös trombusképződésével együtt.

ICD 10: D69.0 - Allergiás Purpura

Etiológia. A bakteriális és vírusos fertőzések hátterében fejlődik ki, gyógyszerek, élelmiszerek, egyéb allergiás formák, vakcinázás után, rovarcsípések. A HLA Bw35-es fiatal férfiaknál a legnagyobb vérzéses vasculitis kockázata.

Patogenezisében. Az immunrendszer egyes exogén és esetleg endogén allergén antigénekkel történő stimulálása kísérheti a vérben az immunrendszer feleslegének megjelenését, főként az IgA és kisebb mértékben az IgM és az IgG által létrehozott immunkomplexek megjelenését. Az immunkomplexek rögzítve vannak az edényekben, ami a vaszkuláris fal permeabilitását és az azt követő vérzéses szindrómát sértő gyulladás kialakulását okozza. Az IgA-t és komplementet tartalmazó immunkomplexek lerakódási helyén a vesékben fokális mesenchymális proliferáció következik be. A komplement C3 komponensén keresztül az immunkomplexek aktiválják a véralvadási rendszert. Ezért a HBV-t diffúziós intravaszkuláris véralvadás kísérte (DIC) kis edények mikrotrombózisával. Leggyakrabban a bőredényeket, a veséket, a beleket érintik.

A HS klinikai képében a következő kóros jelenségeket lehet megkülönböztetni:

láz (először magas, majd subfebrile);

Bizonyos tünetek előfordulásától függően a betegség következő klinikai formáit szokás megkülönböztetni:

A megnyilvánulások súlyosságának és a betegség időtartamának megfelelően az alábbi klinikai lefolyású változatokat különböztetjük meg:

a betegség minden tünetének kialakulása néhány órán belül;

akut, a betegség klinikai képének kialakulása néhány napon belül;

elhúzódó, amikor a bőr, az ízületi és egyéb szindrómák a folyamatos kezelés ellenére több hétig folytatódnak;

ismétlődő, ha a betegség hullámokban halad: az akut megnyilvánulások rövid "könnyű" periódussal váltakoznak, majd ismét megjelennek az akut vérzéses vaszkulitisz tünetei;

krónikus, tartós, amikor a beteg szinte mindig különböző színű petechiával rendelkezik a bőrön - vörös "fiatal" és zöldes-sárga - "régi".

A betegek első érzése a fájdalom a nagy ízületekben, a hasban, lokalizáció nélkül, ideges széklet, fejfájás. A testhőmérséklet az első magas, majd a subfebrile.

A betegség első napjaiban a vérzés hiányozhat vagy jelentéktelen lehet. De akkor feltétlenül egy vagy másik formában jelentkeznek, és minden betegben különböző helyeken. A bőr hemorrhagiás szindróma gyakoribb. A vérzés a lábakon, a lábakon, a combokon, a fenéken, a vállokon, az alkarokon, az érintett ízületek körül helyezkedik el. Szinte mindig szimmetrikusak, viszketés, paraszthesia kíséretében. A vérzés különösen érzékeny a természetes traumatizációnak kitett helyeken - az alkarok, a combok, a tibiae belső felszínén, a nadrágszíj, az ékszíj stb.

A bőrelváltozások nemcsak lokalizációban, hanem formában is változatosak lehetnek. Tipikus esetekben ez a vérzés kis pontú purpura formájában, amely nem sápadt, ha megnyomja, és az eritematikus-makuláris háttéren van, néha urticar hólyagokkal, bikákkal és angioödémával kombinálva. Súlyos esetekben a diffúz erythema megjelenése fekélyes-nekrotikus változásokkal. A vérzéses bőrkiütés körülbelül 2 napig tart, majd elhalványul. A regressziós stádiumban a bőrkiütés lila színű, majd barna lesz az extravaszkuláris hemoglobin lebomlása miatt. Előfordulhat, hogy 3-4 egymást követő hullámhártya hullámosodik ki.

Az ízületi szindróma megelőzheti a bőr és a hasi megnyilvánulásokat, de gyakrabban alakul ki velük. A nagy ízületek érintettek - térd, boka. A hemarthrosis általában nem fordul elő. Tipikus esetekben az ízületi szindrómát az éles, illékony fájdalom jellemzi. Ritkábban az ízületek károsodása tartós, kifejezett, hosszantartó ízületi fájdalom, hiperémia és periartikuláris szövetek ödémája. Általában különbség van az ízületi fájdalom súlyossága és az arthropathia objektív és radiológiai jeleinek hiánya között.

A hasi szindrómát a bélfalban és a hímvesszőben lévő vérzés előfordulása okozza. Nyilvánvalóvá válik a vastagbél, hányinger, hányás, nyálkás-véres széklet és meléna. A has objektív vizsgálata megduzzadhat, fájdalmas a tapintásra. A hasi szindróma általában rövid életű, ritkán több mint 1-3 napig tart. Bizonyos esetekben életveszélyes szövődmények tünetei - bélelzáródás, bélperforáció peritonitissel - jelentkezhetnek.

Az elsődleges akut vesekárosodás a glomeruláris kapillárisok mikrotrombuszképződésének alapján történik. Hematuria által megnyilvánuló. Néhány nap múlva nyom nélkül haladhat. Az esetek közel felében azonban a betegség megkezdése után 2-4 héttel a betegeknél csökkent bőr-, ízületi- és hasi tünetek jelentkeztek a kétoldalú vese-károsodás klinikai képére. Akut, szubakut vagy krónikus immun glomerulonefritisz van. E betegség hematurikus, nefrotikus, magas vérnyomású, vegyes változatai lehetségesek. A súlyos progresszív veseelégtelenségben szenvedő súlyos glomerulonefritisz általában a betegség első évében alakul ki középkorú és idősebb, visszatérő HBV-s betegekben.

A tüdővérzések, tüdővérzések, agyvérzéses agyvérzéses agy és akut agyi tünetek viszonylag ritkán fordulnak elő. A gége angioödémája alapján a tünetekkel járó betegség eseteit figyelték meg.

Diagnózis. A GV diagnosztizálásához mandzsetta tesztet kell alkalmazni, amely lehetővé teszi a mikrovezérek fokozott törékenységének meghatározását. Egy beteg mandzsettát visel az alkaron, a levegőt a maximális nyomásig szivattyúzzák, amelyen a pulzus még mindig a radiális artérián érezhető. A vizsgálat pozitív, ha rövid idő elteltével az alkar bőrén vérzés lép fel. A kis edények traumatizációjának fokozódása a páciens bőrráncának az ujjaival való erős összenyomásával azonosítható - a „csipet” tünet.

A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő páciensek kötőhártyájának biomikroszkópiája iszap-jelenséget, mikrotrombus képződést mutat kapillárisokban.

A vérben van egy kis és nem állandó leukocitózis, a bal leukocita képletre való áttérés, a súlyos vérzéses anémiás szindróma, az ESR növekedése. A vizeletben, proteinuria, mikrohematuria, cylindruria.

A szérum biokémiai vizsgálatában az alfa-2 és a gamma-globulin, a fibrin, a fibrinogén mennyiségének növekedése határozza meg.

Az immunológiai vizsgálat kimutatta az immunkomplexek magas tartalmát, az IgA koncentrációjának növekedését és az akut kurzusban - az immunglobulin IgM-et. Gyakran előfordul, hogy a reumatoid faktor pozitív tesztje van, az antistreptolizin-O magas titerét határozzuk meg.

A von Willebrand faktor plazmában való tartalma természetesen 2–3-as tényezővel nő, ami meghatározza a vaszkuláris endothelium károsodásának mértékét - ez az egyetlen hely a faktor szintéziséhez.

Amikor a sigmoidoszkópia vagy a kolonoszkópia a colon nyálkahártyáján foltvérzést mutatott.

A bőrbiopszia immunhisztológiai vizsgálata lehetővé teszi a perivaszkuláris leukocita infiltrátumok kimutatását az IgA-t tartalmazó immunkomplexek közelében.

A betegség magasságában a DIC kialakulása következtében a hemocoagulációs károsodás laboratóriumi jeleit rögzítik. A vérzéses vasculitisben szenvedő betegeknél a DIC sajátossága a gyengén kifejezett harmadik, hypocoagulatív fázis.

Differenciáldiagnózis. Először differenciáldiagnózist végzünk az alapvető krioglobulinémiás vaszkulitissal, melyben a hemorrhagiás kiütések kivételével a betegeknek Raynaud-szindróma, hideg ödéma, urticaria. Ez a kombináció a patológiás változásoknak a vérben lévő krioglobulinok miatt. Az esszenciális krioglobulinémiás vaszkulitiszben szenvedő betegek esetében ezek a 2. típusú vegyes krioglobulinok. Ezek immunkomplexek, amelyek monoklonális IgM-ekből állnak, amelyek antitestként funkcionálnak, és poliklonális IgG, amely antigénként hat.

Szintén szükséges kizárni a vérzéses vaszkulitisz másodlagos, tüneti eredetét. Először is a paraneoplasztikus szindróma megnyilvánulása.

A másodlagos vérzéses vaszkulitisz gyakran a fertőző endocarditis, a miningitis, a szepszis első megnyilvánulása.

A vérzéses bőrkiütés hasonló lehet a trombocitopénia vagy a trombociták esetében.

A trombózisos mikroangiopátia (Moshkovich-kór, trombocitopén, thrombohemolytic purpura) ellentétben nincs mély thrombocytopenia, fragmentáció, eritrociták hemolízise a vérzéses vaszkulitiszben, kombinált ischaemiás agyi elváltozások és myocardium ritkán fordulnak elő.

Az ízületi szindróma differenciáldiagnózisának kritériuma a vérzéses vaszkulitiszben, megkülönböztetve az ízületek más betegségeitől, az ízületi károsodás röntgen tüneteinek hiánya.

Azokban az esetekben, amikor a hasi fájdalom nem kombinálható a bőr vérzések, de kiderült, a tünetek az irritáció, a hashártya, gondos differenciáldiagnózist hasi megnyilvánulásai vérzéses vasculitis akut bélelzáródás, vakbélgyulladás, perforált fekély a gyomor vagy a belek, és a Crohn-betegség vagy diverticulitis.

A hemorrhagiás diathesis által kiváltott egyéb betegségekből származó vérzéses vasculitis meggyőző differenciáldiagnózisa érdekében törekedni kell arra, hogy immunhisztológiai vizsgálatot végezzünk a bőrbiopsziával, hogy azonosítsuk a perivaszakuláris leukocita infiltrátumokat és az IgA-tartalmú immunkomplexek lerakódásait.

Általános vérvizsgálat.

Biokémiai vérvizsgálat: protrombin index, fibrinogén, fibrin, kreatinin, karbamid, fehérje frakciók.

Immunológiai elemzés: a vérben keringő immunkomplexek tartalma, a krioglobulinok jelenléte, az IgA, az IgM, az IgG, a reumatoid faktor tesztje, az anti-O-streptolizin titerének meghatározása.

Vizeletvizsgálat.

A hasi szindróma rektoromanoszkópiája vagy kolonoszkópiája.

A kezelés. Az allergén élelmiszerek és gyógyszerek felszámolása. A betegség hasi formájában az éhség több napig tart.

A heparint szubkután injekciózzák a felső hasba. A kezdő adag napi 2500-5000 NE volt. Az ilyen kezelés 5-7 napos hatékonyságának hiányában a heparin adagját 30000-40000 U / napra kell növelni.). Dermális formában a heparint 3 héten keresztül adják be, a vese legalább 4-6 hétig. A kis molekulatömegű heparin - Fraxiparin, Fragmin - hatékonyabb gyógyszerei. Nem okoznak vérlemezke-aggregációt és vörösvértesteket. Heparinoidokat alkalmazhatunk (szulodexid, danaporooid heparinoid).

Alkalmazzon trombocita-gátló szereket: acetilszalicilsavat (naponta egyszer 0,075) reggel, naplopot (0,2 - 3 alkalommal naponta), dipiridamolt (0,075 - 2-3 alkalommal naponta), klopidogrelt.

A kis véredények túlzott vérlemezke-aggregációjának és trombózisának elnyomására a tromboxán szintetáz és a tromboxán receptorok (ridogrel), a trombin receptorok blokkolói (vaniprost), a IIb / IIIa receptorok antagonistái (integrin, tirofiban, absximab) inhibitorai alkalmazhatók. A gyógyszereket 3-4 hétig, és nefritisz esetén - 6 hónapig tartják.

A nagy hatást a szulfonsav-kábítószer-dapszon 50-100 mg dózisban történő beadása naponta kétszer kombinálva trental (pentoxifylline) 0,4 orálisan, naponta háromszor 5-6 napos ciklusokban, és a ciklusok közötti szünetet 1 napig, amíg a vaszkulitisz tünetei eltűnnek. A bőr viszketésének kiküszöbölésére antihisztaminok - tavegil (naponta kétszer 0,001, reggel és este), szuprastin (0,025 naponta 3 alkalommal) használhatók.

Amikor a DIC-szindróma jelei antitrombin III-hiányban jelennek meg, csepegtetni kell, és súlyos esetekben frissen fagyasztott plazmát (400-1200 ml) vagy cybernint kell beadni az antitrombin III előállítására.

Az akut periódusban ismételt plazmaferézisszekciók kimutatták, hogy megszüntetik a vérből származó felesleges immun komplexeket.

Súlyos, magas lázzal járó gyulladás esetén fájdalmas ízületi gyulladás, nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek kerülnek felírásra: a napi kétszer 0,025 diklór-fenac-nátrium, az indometacin 0,025 naponta háromszor, piroxicam 0,01 naponta 1-2 alkalommal.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek elégtelen hatékonysága miatt 5–7 napos, 5 napos szünetekben rövid időtartamú, 5–7 napos betegeknél 0,5–0,7 mg prednizont alkalmazhatunk. A HB súlyos hasi formái jelzik a prednizont 1-2 mg / ttkg / nap dózisban 2 hétre történő felírására.

A glomerulonefritis gyorsan progresszív nefrotikus vagy kevert formáinak hatékony kezelésére glükokortikoidokkal (1000 mg parenterálisan, naponta háromszor egymás után 1000 mg parenterálisan) és citotoxikus gyógyszerekkel (1000 mg-os ciklofoszfamid egyszer, a második 1000 mg metilprednizolonnal együtt) inhibitorokkal együtt alkalmazzuk. APF (kaptopril 0,025 napon belül, naponta kétszer vagy lisinopril 2,5-5 mg naponta kétszer).

A glükokortikoidok lehetséges negatív hatásai HB-ben szenvedő betegeknél: fokozott véralvadás, fibrinolízis gátlása, mikrocirkuláció romlása, DIC romlása. Ezért a hormomonnak mindig ésszerűnek kell lennie, és elegendő adag heparinnal és trombocita-ellenes szerekkel kell kombinálnia.

Minden vaszkulitisz hasi és veseelégtelenségben szenvedő betegnek antibiotikumot kell adni: az azitromicint 0,25 orálisan, naponta kétszer 6 napig.

Emlékeztetni kell arra, hogy sok gyógyszer ellenjavallt a HB-ben szenvedő betegeknél. Ez vonatkozik az antibiotikumokra, szulfonamidokra, vitamin-komplexekre, aminokaproinsavra és más fibrinolízis-gátlókra, kalcium-kiegészítőkre.

A vakcinázás és a bakteriális antigénekkel rendelkező minták ellenjavallt a HBG-t átvevő személyek számára.

Előrejelzés. A HB prognózisa általában kedvező. A betegség ismétlődő lefolyása esetén az immunkomplex glomerunephritis kialakulása lehetséges, és a beteg életének további előrejelzése attól függ, hogy melyik betegség halad.

A gyermekorvos megjegyzése

Gyermekgyógyászati ​​blog

Hemorrhagiás vaszkulitisz (etiológia, patogenezis, klinika, diagnózis)

Hemorrhagiás vaszkulitisz (Schönlein-betegség - Genoh) - szisztémás vaszkulitist jelent, amely kis kaliberű edények elsődleges károsodásával jár (generalizált mikrotrombuszcitis). Ebben az esetben a mikrovezetők falainak aszeptikus gyulladása és azok szétesése. A bőr és a belső szervek érintett hajói.

A nemzetközi osztályozásban a vérzéses vaszkulitist titkosítják - D 69.0. (allergiás purpura).
A betegség egyéb nevei: Shenlein purpura - Genoha, kapilláris toxózis, hemorrhagiás idiopátiás purpura, allergiás vaszkulitisz, érrendszeri nem trombocitopénikus purpura.

A hemorrhagiás vaszkulitisz első klinikai tüneteit William Heberden írta le 1801-ben. A Schönlein - Genoch betegség diagnózisát először vonulták fel Dos és Goch orvosai 1890-ben.

A 20. század végén és a 21. század elején a vérzéses vasculitis előfordulási gyakoriságának növekedése figyelhető meg. Korábban gyermekkori betegségnek tekintették, de az utóbbi évtizedekben megállapították, hogy a betegség minden korban (még az időseknél is) lehetséges.

A gyermekek és felnőttek között a betegség lefolyása között vannak különbségek. Gyermekekben a vérzéses vasculitis jóindulatú, a legtöbb esetben kedvező eredmény.
Felnőtteknél tartós bőrkárosodás (rezisztens a kezeléssel), a glomerulonefritisz kialakulása krónikus veseelégtelenségben.

A gyermekkori betegség 10 ezer gyermekpopulációra 25 fő. 3 év alatti gyermekek ritkán betegek. Gyakran 3 és 11 év közötti beteg betegek. Ennek oka az allergiás reakciók intenzitása ebben a korban és az érzékenység fokozódása.

A maximális gyakoriság a téli-tavaszi időszakban jön létre. Ennek oka az ARVI előfordulásának növekedése, a krónikus betegségek súlyosbodása, a szervezet reaktivitásának csökkenése.

kórokozó kutatás

A vérzéses vasculitis etiológiája még mindig nem világos. Ugyanakkor számos olyan tényező azonosítható, amelyek befolyásolják e betegség előfordulását.
Vannak provokatív, megoldó és közvetített tényezők.

A provokáló tényezők a következők: különböző fertőzések (vírusok, baktériumok, parazita inváziók), élelmiszerallergének.
A megoldási tényezők közé tartoznak a különböző gyógyszerterhelések, az immunglobulinok bevezetése, a profilaktikus oltások.
A közvetített tényezők közé tartoznak a fizikai sérülések, a túlmelegedés, a hűtés és a sebészeti beavatkozások.

Mindezek a stresszorok, valamint a neuropszichikus és fizikai túlfeszültségek a paraallergikus reakciók kialakulását provokálják.

Vannak tanulmányok a vérzéses vasculitis kialakulására gyakorolt ​​genetikai érzékenységről. Megállapították, hogy a genetikai hajlam a C7 komplement hiányával, a HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3 antigének jelenlétével kapcsolatos. Ezeknél a betegeknél a TGF-β-509 TT-genotípusa gyakran észlelhető.

Összefoglalva a fentieket, arra a következtetésre juthatunk, hogy a vérzéses vaszkulitisz kialakulásában nagy jelentősége van mind az exogén, mind az endogén faktoroknak. A szervezet szenzibilizációja és a genetikai hajlam jelenléte esetén minden etiológiai tényező meghatározó lehet Shenlein-Genoch betegség kialakulásában.

patogenézisében

Hemorrhagiás vaszkulitiszben immun-allergiás reakció lép fel az immunkomplexek lerakódásával a mikrovaszkuláris érrendszer falán.

Az antigén lenyelése következtében túlzott mennyiségű antitest keletkezik (A immunglobulin A -80%, immunglobulin G -20%), és ezt követően kialakul az immunkomplexek.

Az immunglobulin túlzott képződésének okai De még nem ismert. Feltételezhető, hogy a fertőző folyamatra adott válaszként az IgA túlzott mértékű termelése következik be, mivel a vérzéses vaszkulitisz a bél- és légúti fertőzésekkel jár.

Jól ismert, hogy az immunkomplexek kialakulása és keringése egy fiziológiai válasz az antigének bevezetésére.
Nagy molekulatömegű és kis molekulatömegű komplexek képződnek. A nagy molekulatömegű immunkomplexek a tartályokban változásokat okoznak, és az alacsony molekulatömegűek szövetkárosodást okoznak.
A hemorrhagiás vaszkulitiszben az alacsony molekulatömegű immun komplexek dominálnak.

A jövőben az immunkomplexeket a neutrofilek vagy a makrofágok elpusztíthatják, vagy a vérben keringhetnek a véredények károsodásával.

A komplement rendszer (annak aktiválása) szintén részt vesz az immunválaszban. Az immunglobulinokat és az immunkomplexeket a vérlemezkék, a bazofilek, a hízósejtek elnyelik. Ehhez járul hozzá a kininek, hisztamin felszabadulása, melynek hatása a vaszkuláris fal expozíciójához és a vérerek terjeszkedéséhez vezet.

Ezek a hatások hozzájárulnak az immunkomplexek rögzítéséhez az érfalhoz. Lerakódásuk előkapillárisok, kapillárisok, venulák, arteriolák szintjén történik. Ugyanakkor a leggyakrabban a bőr, az ízületek, a bélháló és a vesék mikrovezetőit érinti.

Az immunkomplexek vaszkuláris falra történő rögzítésének következtében a dilatáció következik, az endoteliális sejtek eltérnek, a vaszkuláris permeabilitás zavar, miközben megőrzi integritását, a vörösvérsejtek áthatolnak az edényeken.

Az érfal megrongálódása következtében aktiválódik a hemosztázis koagulációs rendszere (vérlemezkék és koagulációs rendszerek). Mikrotrombózis alakul ki. A nyirokerekben trombózis is lehetséges, ami akut ödéma kialakulásához vezet.

A patogenetikai mechanizmusok következtében a következő hatások jelentkeznek:

• Növeli az érfal átjárhatóságát;
• Hiperkoaguláció alakul ki;
• A vér reológia romlik;
• Az antikoaguláns rendszer kimerült;
• Szövetek iszkémia fordul elő.

Összefoglalva a fentieket, a vérzéses vasculitis patogenezisének alapja:

• Az alacsony molekulatömegű immunkomplexek hipermodulációja;
• Kiegészítő aktiválás;
• Megnövekedett vaszkuláris permeabilitás;
• A vaszkuláris endothelium károsodása;
• Trombocita aktiválás és hiperkoaguláció;
• A mikrotrombovascularis fejlődés.

besorolás

A vérzéses vasculitis nem egységes.

Gyakorlati tevékenységekhez a következő besorolást használjuk:

• A vérzéses vasculitis formái: bőr, ízületi hasi, vese, fulmináns, vegyes (amely több mint két formát egyesít);
• Aktuális: akut - legfeljebb 2 hónap, hosszabb - 6 hónapig, visszatérő - több mint 6 hónap;
• Súlyosság (aktivitás): I. cikk. - könnyű, II. - mérsékelt, III. - nehéz;
• Komplikációk: krónikus veseelégtelenség, bél intussuscepció, bélperforáció, gastrointestinalis vérzés, peritonitis, agyvérzés és más szervek, akut posztemorrhagiás vérszegénység.

Klinikai kép

Prodromális időszak

A vérzéses vaszkulitist megelőző időszak előzte meg.
Általában 1-4 héttel a betegség előtt a beteg vírusos vagy bakteriális fertőzést (torokfájást, akut légzőszervi fertőzést) vagy allergiás hatást (gyógyszert, vakcinázást, allergiás betegség súlyosbodását) szenved.

A prodromális periódus 4 naptól 2 hétig tart, és nemkívánatos, fejfájás, láz.

A betegség kezdete akut vagy fokozatos. Néha a betegség első tünetei a teljes egészség hátterében fordulnak elő. A betegség leggyakrabban vérzéses bőrkiütésekkel kezdődik (bőr szindróma).

Bőr forma

Bőrforma esetén a bőrt érintik.
A vérzéses kiütés a betegség egyik fő tünete. A kiütések 1–5 napos betegség között jelentkeznek. Jellemző papularis-vérzéses bőrkiütés, de a betegség kezdetén a bőrkiütés lehet szúrós, kis pöttyös, foltos-csomós (ritkábban durva szemű, erythemás).
A bőrkiütés ritkán található az arcon, a hason, a mellkason (ezeken a helyeken súlyos esetekben lehetséges). Gyakran előfordul a betegség csalánkiütés elején vagy egy allergiás kiütés másik változatánál.

A vérzéses vaszkulitisz okozta kiütés jellemzői:

• Finomfoltú és petechiális bőrkiütés;
• Végzi a bőr felszínét;
• szimmetrikus;
• A végtagok extenzív felszínén lokalizált (maximálisan az ízületek körül);
• A kiütés hajlamos a fúzióra és az ismétlődésre;
• A régi kiütések mellett (amelyek fordított fejlődésben vannak) a friss kiütések találhatók.

A kiütés kezdetben vöröses színű, ami gyorsan kékes-lila színűvé válik. Ezután fordul elő a bőrelemek fejlődése, és a bőrkiütés sárgásbarna lesz.
Előfordulhat, hogy a kiütések papulák formájában jelennek meg, amelynek középpontjában egy pontosságú vérzés (cockade) van.
Súlyos esetekben a bőrelemek egy része nekrotizálódhat, ami a mikrotrombózishoz kapcsolódik.
A kiütés viszketéssel járhat. A bőrkiütés eltűnése után a betegek egyharmadában marad a pigmentáció. Gyakori relapszusok lehetnek hámlás.

A hemorrhagiás szindróma a vaszkulitist a hullámszerű kurzus jellemzi. Az étrendben bekövetkezett hiba után az ágyak pihenésével új kiütések léphetnek fel. Általában az ilyen hullámok 3 és 5 között vannak.

A gyógyító betegeknél az étrend terjeszkedését követően egyetlen petechia (esetleg a bőrfelszín felett nem nyúlik) fordulhat elő. Ezek a kiütések nem igényelnek kezelést, mivel ezek a vaszkulitisz maradvány hatásai.
Súlyos esetekben a bőrkiütés a nyálkahártyákon lehet.

A bőr szindróma a szöveti duzzanat angioödémájaként jelentkezhet, általában a lábakon, a kezeken, az arcon. A fiúknak lehetnek scrotalis ödémák.

Közös forma

Amikor az ízületi forma befolyásolja a bőrt és az ízületeket. Az ízületek károsodása a bőr szindrómával párhuzamosan vagy néhány nappal azután következik be. Kevésbé az ízületi szindróma megelőzi a bőr szindrómát, ami megnehezíti a vérzéses vaszkulitisz diagnosztizálását.

Az ízületek károsodása hozzájárul a vaszkuláris permeabilitás és a vérzés sérelméhez a közepes és nagy ízületek (gyakran csukló, boka) területén. A láb és a kéz kis csuklóinak veresége nem jellemző.

Az ízületi szindróma az ízületekben az alábbi változásokkal jelentkezik:

• fájdalom;
• megnövekedett közös térfogat;
• fájdalom a tapintásban;
• mozgások korlátozása;
• helyi hiperémia;
• a helyi hőmérséklet emelkedése;
• a fájdalomcsillapítások kialakulása.

Az ízületek változásait több napig (legfeljebb 5 napig) tartják, majd áthaladnak, de nem alakulnak ki deformációk. Gyakran az ízületi szindróma a testhőmérséklet növekedésével jár együtt a lázas számokkal és az angioödémával.

Hasi forma

Ez a forma a vérzéses vasculitisben szenvedő betegek közel felében fordul elő. A betegek egyharmadában a hasi fájdalom megelőzi a bőr változását, ami nagyban megnehezíti a betegség diagnózisát.

Hirtelen a hasi fájdalom, görcsös karaktere egyértelmű lokalizáció nélkül. A fájdalom nagy része a köldök körül, kevésbé a jobb csípő régióban, ami utánozhatja az apendicitist vagy a bélelzáródást. Néha a fájdalom olyan súlyos, hogy a beteg kényszerhelyzetben van.

A fájdalom a bélben (alsó rétegben) és a hímvesszőben szenvedő vérzéssel jár. A hasi fájdalom hányása vérrel, friss vér a székletben, melena. A gyakori széklet vagy székrekedés sürgethet.

Amikor megnézzük - fájdalom a hasi tapintásra. A hasi palpáció rendelkezésre áll, amely diagnosztikai jel az akut sebészeti patológusok kizárására. A peritoneális irritáció tüneteit általában nem figyelték meg. A máj és a lép nem nő.

A hasi szindróma visszatérhet. A visszaesést általában az étrend hibája okozza. A hasi szindróma időtartama változik (2-3 hullámtól 10-ig). Általában a fájdalom megismétlődése új bőrkiütésekkel párosul. A hasi fájdalom mellett az exszicózis toxikózisának megnyilvánulása is lehet, amely intenzív terápiát igényel.

A hasi forma szövődményei lehetnek a bél invaginációja, a bélelzáródás, a peritonitis, a bélrendszeri nekrózis.

Veseforma

A vese a vérzéses vaszkulitiszben szenvedő betegek körülbelül egyharmadában érinti a vesét. A vese szindróma rendszerint a vérzéses bőrkiütés megjelenése után alakul ki. Leggyakrabban a betegség első vagy második hónapjában fordul elő. Nagyon ritkán, a betegség kezdetén akut veseelégtelenség alakulhat ki a vese mikrocirkulációjának blokkolása miatt.

Klinikailag a vesekárosodás kétféleképpen fordul elő:

• Átmeneti húgyúti szindróma.
  Mikro-, bruttó hematuria vagy hematuria, proteinuria (mérsékelt) - fehérje kevesebb, mint 1 g / nap, hullámszerű áramlással rendelkező cilindruria;
• Nefritisz (kapilláris toxikus nephritis).
  Jade formák lehetségesek:
  - hematurikus (gyakrabban fordul elő);
  - nefrotikus hematuria;
  - gyorsan progresszív glomerulonefritisz.

A vérzéses vaszkulitisz hematuria esetén a kezelésre való ápolás jellemző. A hipertónia rendkívül ritka. A nefritisz néhány héttől hónapig tarthat.
A krónikus glomerulonefritiszre való áttérés az esetek 30-50% -ában fordul elő. A tartós vagy ismétlődő (krónikus) folyamat krónikus veseelégtelenséghez vezethet. A betegség kedvezőtlen prognózisa a nefrotikus szindróma és az artériás hipertónia kialakulása.

A vese károsodása a vérzéses vaszkulitisz veszélyes megnyilvánulása, így a kezelőorvosnak figyelnie kell a vesefunkciót és a vizelet összetételét a betegség során.

Villámforma

Rendkívül súlyos forma. Ritka (főleg 5 év alatti gyermekeknél). Ez a testreaktivitás hiperergiás típusával (Arthus reakció) vagy az akut disszeminált intravaszkuláris koaguláció (nekrotikus thrombovascularitis) kialakulása kapcsán fordul elő.

A betegség lefolyása egy szeptikus folyamathoz hasonlít. A kezdet forró. Súlyos mérgezés, hipertermia. A test különböző részein széles körű vérzés lép fel. Lehetnek nekrózis és kis cianotikus elemek. A vérzések gyakran összevonnak, bőségesek. Néha hemikulás tartalmú vezikulák vannak. A vezikulák kinyitása után kiterjedt eróziós felületek képződnek.

Lehetséges neurológiai rendellenességek: eszméletvesztés, görcsök. Ez az agy anyagának vérzéséből adódik. Lehetnek vérzés is a mellékvesékben (Waterhouse-Frederiksen szindróma).

A vérvizsgálatban: hyperleukocytosis, megnövekedett ESR, megnövekedett protrombin index, V, VII, X véralvadási faktorok hiánya.

Amikor a fulmináns kifejezett hasi és ízületi szindrómákat hoz létre. Az előrejelzés komoly. Kezelés nélkül a halál lehetséges.

A vérzéses vaszkulitiszben más szervek és rendszerek károsodása lehetséges (kevésbé gyakori). Lehet: hemorrhagiás pericarditis, meningalis szindróma, epileptiform görcsrohamok, átmeneti hemiparezis, köhögés vércsíkokkal, hepatomegalia, véralvadás a herezacskóban.

A vérzéses vaszkulitisz klinikai megnyilvánulásának súlyosságát az aktivitás mértéke határozza meg:

• I fokozat (könnyű).
  A bőrkiütések kisebbek. A testhőmérséklet normális, a subfebrile számokhoz vezethet. Más szervek és rendszerek nincsenek hatással. Az ESR értéke 20 mm / óra. Az általános állapot kielégítő;
• II. Fokozat (mérsékelt).
  Kifejezett bőr- és ízületi szindrómák. Mérgezés (gyengeség, fejfájás, láz, lázas számok). A vese- és hasi szindrómák mérsékeltek.
  A vérleukocitózis elemzésében a neutrofilek és az eozinofilek számának növekedése. Dysproteinemia, hipoalbuminémia. Az ESR 20-40 mm / órára emelkedett. A beteg állapota mérsékelt;
• III. Fokozat (súlyos).
  Bőr, ízületi, hasi, vese szindróma kifejeződik. Súlyos mérgezés (magas láz, gyengeség, myalgia, fejfájás). A központi idegrendszer és a perifériás idegrendszer esetleges károsodása. A vérvizsgálatban a leukociták, a neutrofilek, az ESR jelentős növekedése (több mint 40 mm / óra). Anémia, vérlemezkeszám csökkenése lehet. A beteg állapota súlyos.

diagnosztika

A vérzéses vaszkulitisz laboratóriumi értékei nem specifikusak:

• Általában a vér - leukocitózis, neutrofília - elemzése balra mozgatja a képletet, felgyorsult az ESR. A folyamat fokozott aktivitásával az eozinopenia határozza meg (az eozinofilek felhalmozódnak a szövetekben). A helyreállítási fázisban az eozinofilek száma növekszik, ami kedvező tünet;
• A vizelet általános elemzésében (vese szindrómával) - mikro- vagy bruttó hematuria, cylinduria, proteinuria;
• Az okkult vér székletének elemzésében (a hasi formában) -Gregersen pozitív reakciója;
• A biokémiai vérvizsgálatban a hipoalbuminémiás dysproteinemia, a megnövekedett szeromukoid koncentráció, a pozitív C-reaktív fehérje;
• A véralvadási rendszerben a hiperkoagulációt határozzuk meg: a Li-fehér véralvadási idő csökkenését, a hiperfibrinogenémiát, az AT III csökkenését, a plazma tolerancia heparinnal szembeni növekedését, a plazma újraszerkesztési idő csökkenését;
• A bőrbiopszia vizsgálatában meghatározzuk az IgA és SZ-tartalmú immunkomplexek lerakódásait;
• Az immunogram növeli az immunoglobulinok (Ig) A, M, G, E. szintjét. A B-limfociták száma nő. A T-limfociták száma csökken. A neutrofilek fagocita aktivitása csökken;
• A hasi forma endoszkópos vizsgálata kimutathatja az eróziós vagy hemorrhagiás duodenitist, a gyomorban és a belekben lévő eróziót.

A hemorrhagiás vaszkulitisz kezelését a következő cikk tárgyalja.

• Purpura Schönlein - Genoh gyerekekben: klinikai és diagnosztikai megközelítések O.S. Tretyakova
  Szimferopol 2012 év.