A máj létfontosságú és multifunkcionális szerv. A máj betegségei befolyásolják az egész szervezet állapotát és különböző betegségek kialakulásához vezetnek. Ennek oka sok lehet. A májfunkciót okozó kóros folyamatok egyike a Budd-Chiari szindróma. Ezt a tünetek komplexét a májvénák elzáródása okozza, ami a vaszkuláris lumen csökkenéséhez és a szerv vérellátásának csökkenéséhez vezet.
A Budd-Chiari-szindrómát a XIX. Század végén fedezte fel az Egyesült Királyságból, Buddból és egy osztrák patológusból, Kiari-ból. Függetlenül leírták a máj nagy vénáinak trombózisát a kapcsolat szintjén, ami megakadályozta a vér eltávolítását a máj lebenyéből. Az ICD-10 szerint a májvénák komplex patológiája az „egyéb vénák embóliája és trombózisa” csoportnak tulajdonítható, és megkapta az I82.0 kódot.
A modern orvosi tudósok két orvosi kifejezést különböztetnek meg: Budd-Chiari „betegsége” és „szindróma”. Az első esetben olyan akut folyamatról beszélünk, amely összefügg a máj vénás hajóinak trombózisával, vagy a betegség krónikus formájával, amelyet a thrombophlebitis és az intrahepatikus vénák fibrózisa okoz. A második esetben a nem érrendszeri betegségek klinikai megnyilvánulásáról beszélünk. Az ilyen kóros folyamatnak ugyanazon tünetekkel és megnyilvánulásokkal való megosztása két különböző formában feltételes. Az oxigénhiány a májszövetben az ischaemiához vezet, ami negatív hatással van az összes szerv létfontosságú aktivitására, és mérgezési szindrómaként jelentkezik.
A Budd-Chiari-szindróma egy ritka betegség, amelynek akut, szubakut, krónikus vagy fulmináns folyamata van. A májvénák elzáródásával megzavarja a normális vérellátását. A betegek súlyos fájdalmat szenvednek a has jobb oldalán, dyspepsia, sárgaság, ascites, hepatomegalia. A patológia akut formája a legveszélyesebb. Gyakran kómához vagy halálhoz vezet.
Ez a gasztroenterológiai betegség gyakran érinti a hematológiai betegségekben szenvedő, 35-50 éves korú érett nőt. A férfiaknál a betegség sokkal kevésbé gyakori. Az utóbbi időben az orvosok riasztottak, mert a szindróma sokkal fiatalabb. Európában egy személyt regisztráltak egymillióban.
A Budd-Chiari-szindrómával gyanúsított betegek teljes körű orvosi vizsgálatnak vetik alá, beleértve a máj, ultrahang, CT-vizsgálat és MRI, a májszövet biopsziájának Doppler-szonográfiáját. A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az átfogó gyógyszerterápia és az időszerű műtét csak a betegek életének meghosszabbítására és minőségének javítására szolgál. A betegek diuretikumokat, diszaggregánsokat és trombolitikus szereket írtak le. Akut formákkal még ezek az események is tehetetlenek maradnak. Májtranszplantáció ilyen betegek számára javasolt.
kórokozó kutatás
A Budd-Chiari-szindróma okai nagyon különbözőek. Mindegyikük két csoportra oszlik - veleszületett és szerzett. Ebben a tekintetben a tudósok azonosították a patológia főbb formáit: elsődleges és másodlagos.
- A gyengébb vena cava veleszületett anomáliájának - membrános fertőzésének vagy szűkületének - okozta betegsége gyakori Japánban és Afrikában. Véletlenszerűen, más májbetegségek, érrendszeri betegségek vagy ismeretlen eredetű ascites betegek vizsgálata során fedezhető fel. A szindróma ez a formája elsődleges. A megbetegedett májbetegségek rendellenességei a betegség etiopatogén fő tényezője.
- Másodlagos szindróma - szövődménye peritonitis, hasi sérülések, pericarditis, rosszindulatú daganatok, betegségek, a máj, a krónikus vastagbélgyulladás, thrombophlebitis, hematológiai és autoimmun rendellenességek, az ionizáló sugárzás, bakteriális fertőzések és parazitás fertőzések, terhesség és a szülés, műtét, különböző invazív orvosi eljárások, figyelembe bizonyos gyógyszereket.
- Az idiopátiás szindróma az esetek 30% -ában alakul ki, amikor a betegség pontos okát nem lehet megállapítani.
A szindróma etiológiai besorolása 6 formában van: veleszületett, trombózis, poszt-traumás, gyulladásos, onkológiai, máj.
A szindróma patogenetikai kapcsolatai:
- Az okozó tényező hatása
- A vénák összehúzódása és elzáródása,
- Lassuló véráramlás
- A stagnálás kialakulása,
- Hepociták megsemmisítése hegképződéssel,
- Hipertónia a portálvénás rendszerben, t
- Kompenzáló véráramlás a máj kis vénáin keresztül, t
- A szerv mikrovaszkuláris iszkémia,
- A máj perifériás részének térfogatának csökkenése, t
- A test középső részének hipertrófiája és tömörítése, t
- Necrotikus folyamatok a májszövetben és a hepatociták halála,
- Májfunkció.
A betegség patológiai jelei:
- Megnövelt, sima és lila májszövet, szerecsendióhoz hasonlítva;
- Fertőzött trombotikus tömegek;
- A tumorsejteket tartalmazó vérrögök;
- Súlyos vénás stázis és limfázáz;
- A centrolobuláris zónák nekrózisa és széles körben elterjedt fibrózis.
Az ilyen kóros változások a betegség első tüneteihez vezetnek. Az egyik vénás elzáródás esetén a jellegzetes tünetek hiányoznak. A két vagy több vénás törzs eltömődése a portál véráramának megsértésével, a portálrendszerben fellépő nyomás növekedésével, a hepatomegalia fejlődésével és a májkapszula túlterhelésével végződik, ami klinikailag a jobb hypochondrium fájdalmában nyilvánul meg. A hepatocita-károsodás és a szervi diszfunkció a betegek rokkantságának vagy halálának oka.
A portálvénás trombózis kialakulását provokáló tényezők:
- Ülő vagy állandó munka
- Ülő életmód
- A rendszeres fizikai aktivitás hiánya
- Rossz szokások, különösen a dohányzás,
- Egyes véralvadást növelő gyógyszerek elfogadása,
- Túlsúlyos.
tünetegyüttes
A Budd-Chiari-szindróma klinikai képét formája határozza meg. A fő ok, ami miatt a beteg az orvoshoz fordul, a fájdalom, ami megfosztja őt alvástól és pihenéstől.
- A patológia akut formája hirtelen felmerül, és a has és a jobb hypochondrium éles fájdalmaként jelentkezik, dyspeptikus tünetek - hányás és hasmenés, a bőr sárgasága és a sclera, hepatomegalia. A lábak duzzadását a hasi vénák kiterjedése és kidudorodása kíséri. A tünetek váratlanul és gyorsan fejlődnek, és súlyosbítják a betegek általános állapotát. Nagy nehézségekkel mozognak, és már nem tudják magukat szolgálni. A veseműködési zavar gyorsan fejlődik. A szabad folyadék a mellkasban és a hasban halmozódik fel. Lymphostasis jelenik meg. Az ilyen folyamatok gyakorlatilag nem alkalmasak a kezelésre, és a betegek kómájával vagy halálával zárulnak.
- A szindróma szubakut formájának jelei a következők: hepatosplenomegalia, hypercoagulatív szindróma, aszcitesz. A szimptomatológia hat hónapon belül nő, a betegek munkaképessége csökken. A szubakut forma általában krónikus lesz.
- A krónikus forma a máj vénák thrombophlebitisének hátterében és a rostos rostok csírázásában alakul ki. Előfordulhat, hogy sok éven át nem jelenik meg, vagyis tünetmentes, vagy az agyi szindróma jeleit mutatja - rossz közérzet, fáradtság, fáradtság. Ebben az esetben a máj mindig megnagyobbodik, felülete sűrű, a perem a parti ív alól nyúlik ki. A szindrómát csak a betegek átfogó vizsgálata után állapítják meg. Fokozatosan kialakulnak a kényelmetlenség és a kellemetlen érzés a jobb hypochondriumban, az étvágytalanság, a duzzanat, a hányás, az icteric sklera és a boka duzzanata. A fájdalom szindróma mérsékelt.
- A fulmináns formát a tünetek gyors növekedése és a betegség progressziója jellemzi. Szó szerint néhány nap alatt a betegek sárgaságot, veseműködési zavart és aszciteszt alakítanak ki. A hivatalos orvostudomány tisztában van az ilyen típusú patológiás esetek egyes eseteivel.
Támogató és tüneti kezelés hiányában súlyos szövődmények és veszélyes következmények alakulnak ki:
- belső vérzés
- vizelési zavar,
- nyomásnövekedés a portálrendszerben, t
- a nyelőcső varikózusai,
- hepatosplenomegalia,
- májcirrózis,
- hidrothorax, ascites,
- hepatikus encephalopathia,
- hepatorenális hiba
- bakteriális peritonitis.
a portál hipertónia emelkedésének következménye - a "medúza fejének" és az ascites tünetének (jobbra)
A progresszív májelégtelenség végső szakaszában kóma keletkezik, amelyből a betegek ritkán jönnek ki és meghalnak. A májkóma a központi idegrendszer funkcióinak rendellenessége, amelyet a máj súlyos károsodása okoz. A kómát a folyamatos fejlődés jellemzi. Először a szorongó, izgatott vagy fáradt, apatikus állapot jelentkezik a betegekben, gyakran az eufóriában. A gondolkodás lassul, az alvás és az orientáció térben és időben zavar. Ezután súlyosbodnak a tünetek: a betegek zavarodnak, sikolnak és sírnak, akut módon reagálnak a rendes eseményekre. A meningizmus tünetei, a száj "máj" szaga, a kéz remegése, a szájnyálkahártya vérzései és a gyomor-bél traktus jelennek meg. A hemorrhagiás szindrómát edemás-aszitikus kísérte. Éles fájdalom a jobb oldalon, kóros légzés, hiperbilirubinémia - a vég stádium patológiájának jelei. A betegek görcsök, a diákok tágulnak, a nyomásesések, a reflexek meghalnak, a légzés megáll.
diagnosztika
A Budd-Chiari-szindróma diagnózisa a klinikai tünetek, az anamnás adatok és a laboratóriumi és műszeres technikák eredményei alapján történik. A betegek panaszainak meghallgatása után az orvosok vizuális vizsgálatot végeznek, és azonosítják az aszcitesz és a hepatomegalia tüneteit.
A végső diagnózis további vizsgálatokat tesz lehetővé.
- Hemogram - leukocitózis, megnövekedett ESR,
- Koagulogram - a protrombin idő és index növekedése,
- Vérbiokémia - a máj enzimek aktiválása, a bilirubin szintjének emelkedése, a teljes fehérje csökkenése és a frakciók arányának csökkenése.
- Ascitikus folyadékban - albumin, leukociták.
- A máj ultrahanga - a májvénák bővülése, a portálvénák növekedése;
- Doppler szonográfia - vaszkuláris rendellenességek, trombózis és a májvénák stenózisa,
- Portográfia - a portálvénás rendszer vizsgálata a kontrasztanyagnak a belsejébe történő befecskendezése után;
- Hepatomanometria és splenometria - nyomás mérése a máj és a lépek vénáiban;
- A hasüreg röntgenfelvétele - aszcitesz, karcinóma, hepatosplenomegalia, nyelőcső varices;
- Angiográfia és venohepatografiya kontraszt - a vérrög lokalizációja és a károsodott májkeringés mértéke;
- CT-vizsgálat - májhipertrófia, a parenchima duzzadása, a májszövet heterogén területei;
- MRI - atrofikus folyamatok a májban, a májszövetben a nekrózis fókusai, a szerv zsírregenerációja;
- Májbiopszia - a hepatociták fibrózisa, nekrózisa és atrófiája, torlódás, mikrotrombus;
- A szcintigráfia lehetővé teszi a trombózis helyének meghatározását.
Egy átfogó tanulmány segítségével pontos diagnózist hozhat létre, még a legösszetettebb klinikai képpel is. A prognózis és a kezelés taktikája attól függ, hogy a betegséget megfelelően és gyorsan diagnosztizálják.
Orvosi események
A Budd-Chiari-szindróma gyógyíthatatlan betegség. Az általános terápiás intézkedések enyhén és röviden elősegítik a betegek állapotát és megakadályozzák a komplikációk kialakulását.
- A vénás blokk eltávolítása
- A portál hipertónia megszüntetése,
- A vénás véráramlás helyreállítása
- A máj vérellátásának normalizálása,
- A szövődmények megelőzése
- A patológia tüneteinek kiküszöbölése.
Minden beteg kötelező kórházi kezelés alá esik. A gasztroenterológusok és a sebészek a következő drogcsoportokat írják elő:
- diuretikumok - Veroshpiron, Furosemide,
- hepatoprotektorok - Essentiale, Legalon,
- glükokortikoszteroidok - prednizolon, dexametazon,
- trombocita-ellenes szerek - Clexan, Fragmin,
- thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
- fibrinolitikumok - „Fibrinolizin”, „Curantil”,
- fehérje hidrolizátumok,
- vörösvérsejt-transzfúziók, plazma.
Súlyos szövődmények kialakulásával a cytosztatikákat a betegeknek írják elő. Az étrend-terápia rendkívül fontos az ascites kezelésében. Csak nátriumra korlátozódik. Nagy mennyiségű diuretikum és paracentézis látható.
A konzervatív kezelés hatástalan és csak rövid távú javulást eredményez. Ez 2 éves 80% -kal meghosszabbítja az életet. Ha a gyógyszeres kezelés nem kezeli a portál hipertóniáját, akkor sebészeti módszereket alkalmaznak. Műtét nélkül a halálos komplikációk 2-5 év alatt alakulnak ki. A halálesetek az esetek 85–90% -ában fordulnak elő. A májelégtelenséget és az encephalopathiát csak tünetileg kezelik, ami a szervek patológiás változásainak visszafordíthatatlanságával jár.
A sebészeti beavatkozás célja a máj vérellátásának normalizálása. A műtét előtt minden beteg angiográfiát végez, amely lehetővé teszi a májvénák elzáródásának okát.
A műveletek fő típusai:
shunt művelet példa
- Anastomosis - a patológiásan megváltozott edények cseréje mesterséges üzenetekkel a máj vénái véráramának normalizálása érdekében;
- a tolatás egy olyan művelet, amely visszaállítja a vér áramlását a máj edényeiben, az elzáródási hely megkerülésével;
- vena cava protetika;
- az érintett erek dilatációja ballonnal;
- vaszkuláris stentelés;
- az angioplasztikát a ballon dilatációja után végezzük;
- A májátültetés a patológia leghatékonyabb kezelése.
A sebészeti kezelés a kezelt betegek 90% -ában hatékony. A májtranszplantáció lehetővé teszi a jó siker elérését és a betegek életének meghosszabbítását 10 évig.
kilátás
A Budd-Chiari-szindróma akut formája kedvezőtlen prognózist mutat, és gyakran súlyos szövődmények kialakulásához vezet: kóma, belső vérzés és a hashártya bakteriális gyulladása. Megfelelő terápia hiányában a betegség első klinikai tüneteinek megjelenésétől számított 2-3 éven belül haláleset történik.
A krónikus szindrómás betegek esetében a tízéves túlélés jellemző. A patológia kimenetelét az etiológia, a beteg kora, a vesék és a máj betegségei befolyásolják. A betegek teljes gyógyulása jelenleg lehetetlen. A transzplantáció fejlődése a jövőben jelentősen növeli a betegek esélyeit.
A májvénás trombózis jelei (Budd-Chiari-szindróma) és annak kezelése
A máj olyan test, amely nagyszámú alapvető funkciót lát el, ami sérti a szervezet egészében bekövetkező változásokat. Egy fontos szerv normális működésének elmulasztása számos okból eredhet. De bármi is legyen, a máj, amely rendellenesen működik, ok arra, hogy nagyobb figyelmet fordítson egészségi állapotára. A Budd-Chiari-szindróma egy ritka betegség, de közvetlenül kapcsolódik a máj normális működéséhez. Az ilyen kóros állapot kialakulása a veleszületett érrendszeri anomáliák vagy a kapcsolódó sérülések, trombózis, valamint más betegségek jelenléte miatt lehetséges.
A Budd-Chiari-szindróma olyan betegség, amely a máj melletti vénák csatornáinak szűkülését eredményezi, beleértve a portálvénát és a májból származó vér normális kiáramlását, ami a trombózist okozza. Ez a patológia a szervezetben a stagnálás oka, ami a májfibrózis kialakulásához vezethet. Miután a létfontosságú szerv megszűnt a normális működés, a szervezetben mérgezés figyelhető meg.
A patológia okai
A Budd-Chiari-szindróma kezdeti megnyilvánulása a portál és a rosszabb vena cava veleszületett szűkületének vagy membrán inváziójának kialakulásával lehetséges. Az ilyen vénás fertőzés meglehetősen ritka jelenség, és az afrikaiaknál megfigyelhető. A vénák hasonló patológiájával együtt gyakran diagnosztizálnak a nyelőcső-variánsokat, az ascitát és a cirrhosisot.
A betegség másodlagos megnyilvánulása a szervezet hibás működésének hátterében lehetséges, vagy ismeretlen okokból kimutatható. Ha a szindróma pontos okát nem lehet megállapítani, akkor az idiopátiás Budd-Chiari szindróma kialakulásának kérdése, és ez az esetek 25-30% -ában megfigyelhető. Más esetekben a betegség kialakulását a következő tényezők megelőzik:
- hasi sérülések;
- cirrózis;
- hashártyagyulladás;
- szívburokgyulladás;
- rosszindulatú daganatok;
- a véralvadás változásai;
- trombózis és a máj veleszületett rendellenességei;
- fogamzásgátlók tartós használata.
A májvaszkuláris trombózist nagyon gyakran a vér normális kiáramlása okozta.
A szindróma tünetei
A patológia kialakulása során megfigyelt tünetek:
- jobb hasi fájdalom;
- ascites;
- a lép és a máj növekedése.
Emellett a következő tünetek alakulnak ki:
- különböző fokú sárgaság;
- hányinger és hányás a vérben;
- encephalopathia.
Mindezek a tünetek kifejeződnek vagy simulnak, attól függően, hogy milyen súlyos a betegség.
Klinikai kép
A betegség akut és krónikusan fejlődik. A betegség akut formában történő lefolyását az esetek 5-20% -ában rögzítették. A Badda-Chiari szindrómát fényes megnyilvánulásában az epigasztrium erős fájdalomszindróma és a jobb oldali hypochondrium, a hányás és a test növekedése jellemzi. A betegség aktív lefolyásával az aszcitesz több napig nyilvánul meg. Amikor trombózis lép fel, és egy személy részt vesz a máj portálvénás folyamatában, a lábak duzzadnak, az elülső hasfal falai kibontakoznak. A szindróma akut, és több napig aszciteszé válik egy vérzéses úton. Néha a hidrothoraxdal kombinálva, a diuretikumok elleni gyógyszerek nem hatékony kezelésének hátterében.
A Budd-Chiari-szindróma leggyakrabban krónikus formában jelentkezik (az esetek 80-95% -a). Amit kezdetben csak a hepatomegalia tünetmentes kezelése jellemez. Csak egy bizonyos idő elteltével a betegek panaszkodnak a jobb felső sarokban lévő fájdalomra, hányás. Ezt követően megemelkedik a máj térfogata, sűrűsége és cirrózisa splenomegáliával és a vénás varikózus vénákkal, valamint a hasfal és a mellkas edényeivel.
A terminális szakaszban Badd-Chiari szindróma alakul ki, valamint az alsó vena cava és a portálvénák varikózusai. A betegség kialakulásának eredményeképpen a májelégtelenség és a májszöveti véredények vérellátása figyelhető meg.
Diagnosztikai jellemzők
A Budd-Chiari-szindróma egy olyan kóros állapot, amely diagnosztizálható, ha egy személynek véralvadási rendszerében aszcitesz és kóros változása van. A pontos diagnózis figyelembe vétele és a patológia klinikai megnyilvánulásai.
A laboratóriumi kutatás eredményei nem mindig jelzik pontosan ezt a patológiát. A leukocitózis, a dysproteinémia és a hipoproteinémia, az ESR növekedése az akut és krónikus formában lévő egyéb kóros állapotok jellemző jelei. A magas fehérjekoncentráció és a szérum albumin-indikátor fokozhatja a májvénás trombózist.
A CT kontrasztanyag és ultrahang alkalmazása nélkül segít meghatározni a máj caudatális lebenyét és a parenchyma környező részeit csökkentett vérkeringéssel. A mágneses-nukleáris tomográfia meghatározza a máj inhomogenitását és a caudate lebeny növekedését. Az alacsonyabb kavitáció és venohepatográfia végrehajtásakor pontos diagnózist készítenek. Máj-biopszia végrehajtásakor a centrolobuláris zónában kimutatható a hepatociták atrófiája, a portális vénás vénás stagnálása és a trombózis a terminális venulák és máj területén. Így pontos diagnózis elkészítéséhez a következő tanulmányokat kell elvégeznie:
- CT vagy MRI;
- Doppler ultrahang a máj- és portális vénákban;
- szcintigráfia;
- biokémiai elemzés;
- Az angiográfia;
- a vena cava és a portál véna katéterezése.
Ezeknek a tanulmányoknak köszönhetően meghatározzák a májvénák szerkezetét, beleértve a portálvénát, kimutatják a máj trombózisát és szűkülését, meghatározzák a vérből a vérből való kiáramlás mértékét.
Kezelési módszerek
Attól függően, hogy milyen betegség fordul elő, meghatározzák a kezelés módját.
Az aszciteszben az oliguria anasztomosis. A portál és az alacsonyabb vena cava stenózisa esetén transz-pitvari membrotomómiát végeznek, a protézisek kiterjesztését és elhelyezését a szteroid különálló területeire, vagy a portális véna megkerülését a jobb pitvarral. A transzplantáció következtében a máj helyreáll és normális működése.
A konzervatív kezelés csak ideiglenes enyhítést biztosít.
A Budd-Chiari-szindróma konzervatív kezelése csak ideiglenes enyhülést és halált jelent, ebben az esetben közel 90%. Ez a módszer olyan gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét, diuretikumok és aldoszteron antagonisták, glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazásával. Néha trombocita-ellenes szereket és fibrinolitikus szereket, trombolitikus hatású gyógyszereket írnak elő.
Komplikációk kezelése
Azok a betegek, akiknél a nyelőcső, a gyomor, a belek máj- és varikózisai cirrhosisban szenvednek, megfelelő kezelésben részesülnek a gyomor-bél traktusból származó vérzés kialakulásának megelőzésére. Ebben az esetben a kezelést béta-blokkolók írják elő.
Az ascites gyógyszerek alkalmazása nélkül történő enyhítése mindenekelőtt az étrendi táplálkozás betartása, azonban a kezelés elsődleges módja a gyógyszer. Az ascites sebészeti beavatkozása az aszketikus folyadék eltávolítását foglalja magában. A tűzálló ascites kezelésére:
- májtranszplantáció;
- paracentesis;
- transzjuguláris portoszisztikus tolatás.
kilátás
A Budd-Chiari-szindróma a kurzus akut formájának megfelelően súlyos betegsége, amely a májkóma és a halál fejlődését figyeli. A krónikus betegségben szenvedő beteg várható élettartama tüneti kezelés során több évet is elérhet. A prognózist nagymértékben meghatározza az etiológia, valamint az elimináció valószínűsége. Ha a betegség tüneteit észlelik, a beteget egy sebész és egy gasztroenterológus vizsgálja.
Ezt a patológiát leggyakrabban hemorrhagiás rendellenességű nőknél, valamint 40-50 éves férfiaknál figyelték meg. Azok a betegek 55% -a, akiknek pontos diagnózisa van és megfelelő kezelésben részesült, további 10 évig élhet.
Budd-Chiari-szindróma
A Budd-Chiari-szindróma egy olyan betegség, amelyet a máj vénáinak elzáródása jellemez, ami a véráramlást és a vénás stázist károsítja. A patológia a keringési rendszer tartályaiban és másodlagos rendellenességeiben bekövetkező elsődleges változásoknak tudható be. Ez egy nagyon ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek a súlyos hypochondrium fájdalma, megnagyobbodott máj, hányinger, hányás, mérsékelt sárgaság, aszcitesz. A betegség legveszélyesebb akut formája, amely kómához vagy beteghalálhoz vezet. A konzervatív kezelés nem ad tartós eredményt, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtétektől.
Budd-Chiari-szindróma
A Budd-Chiari-szindróma egy olyan patológiai folyamat, amely a májban a véráramlás változásaihoz kapcsolódik, a szervek melletti vénák lumenének csökkenése miatt. A máj számos funkciót teljesít, a test normális működése függ az állapotától. Ezért a keringési zavarok minden rendszert és szervet érintenek, és általános mérgezéshez vezetnek. A Budd-Chiari-szindróma a nagy vénák másodlagos patológiájából eredhet, ami a vérben a vér stagnálásához vezet, vagy ellenkezőleg, a vérerekben a genetikai rendellenességekhez kapcsolódó elsődleges változások. Ez egy meglehetősen ritka patológia a gastroenterológiában: a statisztikák szerint a károsodások gyakorisága 1: 100 000 fő. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban rosszindulatú daganatok. Az esetek 30% -ában nem lehet azonosítani a társbetegségeket. A patológia leggyakrabban 40-50 éves nőkre hat.
A Budd-Chiari-szindróma okai
A Budd-Chiari szindróma kialakulását számos tényező okozza. A fő oka a májhajók és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliájának, valamint a májvénák szűkületének és megszűnésének tekinthető. Az esetek 30% -ában nem lehet megállapítani ennek az állapotnak a pontos okait, majd az idiopátiás Budd-Chiari-szindrómáról beszélnek.
Badda-Chiari szindróma megjelenését kiváltja a has, a májbetegség, a peritoneális gyulladás (peritonitis) és a pericardium (perikarditis), a rosszindulatú daganatok, a hemodinamika, a vénás trombózis, bizonyos gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és szülés.
Mindezek az okok a vénás türelem csökkenéséhez és a stagnálás kialakulásához vezetnek, ami fokozatosan a májszövet pusztulásához vezet. Emellett az intrahepatikus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változásokhoz vezethet. Természetesen a nagyméretű hajók feloszlatásával a véráramlást más vénás ágak (páratlan vénák, keresztkötéses és paravertebrális vénák) rovására hajtják végre, de nem tudnak megbirkózni egy ilyen vérmennyiséggel.
Ennek eredményeképpen minden véget ér a máj perifériás részeinek atrófiájával és központi részének hipertrófiájával. A máj méretének növekedése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erősebben összenyomja a vena cava-t, ami teljes akadályt okoz.
A Budd-Chiari-szindróma tünetei
A Budd-Chiari-szindrómában a különböző edények részt vehetnek a kóros folyamatban: kis és nagy májvénák, rosszabb vena cava. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül függenek a sérült edények számától: ha csak egy vénát szenvedett, akkor a patológia tünetmentes, és nem okozza a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem marad nyom nélkül.
A tünetek és azok intenzitása a betegség akut, szubakut vagy krónikus lefolyásától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a beteg súlyos fájdalmat tapasztal a hasban és a jobb hypochondriumban, hányingerben és hányásban. Mérsékelt sárgaság jelenik meg, és a máj mérete drámai mértékben emelkedik (hepatomegalia). Ha a patológia befolyásolja a vena cava-t, akkor az alsó végtagok duzzanata megnő, a testben a szelenikus vénák bővülnek. Néhány nap elteltével a veseelégtelenség, az aszcitesz és a hidrothorax jelenik meg, amelyeket nehéz kezelni és véres hányás kísér. Általában ez a forma kómával és a beteg halálával zárul.
A szubakut kurzust a megnagyobbodott máj, a reológiai rendellenességek (vagy inkább a vérrögképződés), az aszcitesz, a splenomegalia (a lép növekedése) jellemzi.
A krónikus forma hosszú ideig nem ad klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj méretének növekedése, gyengeség és fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan az alsó jobb borda és a hányás alatt jelentkezik a kellemetlen érzés. A patológia közepén a máj cirrhosis alakul ki, a lép megnagyobbodik, és ennek következtében a májelégtelenség alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben feljegyezhető (80%).
A szakirodalom a villámforma izolált történeteit írja le, amelyet a tünetek gyors és fokozatos növekedése jellemez. Néhány nap alatt sárgaság, vese- és májelégtelenség, aszcitesz alakul ki.
A Badd-Chiari szindróma diagnózisa
A Badd-Chiari-szindróma jellegzetes tünetek kialakulásával gyanítható: ascites és hepatomegalia, a véralvadás növekedésével. A végső diagnózishoz a gastroenterológusnak további vizsgálatokat kell végezni (műszeres és laboratóriumi vizsgálatok).
A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: a teljes vérszám a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; A koagulogram a protrombin idő növekedését mutatja, a biokémiai vérvizsgálat meghatározza a májenzimek aktivitásának növekedését.
A műszeres módszerek (máj ultrahang, Doppler szonográfia, portográfia, CT vizsgálat, máj MRI) mérhetik a máj és a lép méretét, meghatározhatják a diffúz és érrendszeri betegségek mértékét, valamint a betegség okát, a vérrögök és a vénás szűkület detektálását.
Budd-Chiari szindróma kezelése
A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek kiküszöbölése. A konzervatív terápia ideiglenes hatást fejt ki, és hozzájárul az általános állapot enyhe javulásához. A betegek diuretikumokat írnak elő, amelyek eltávolítják a szervezetből a felesleges folyadékot, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat használnak. A vérlemezkék és a fibrinolitikus szereket minden betegnek fel kell adni, növelve a vérrög reszorpcióját és javítva a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápia módszereinek izolált felhasználásával történő halálozás 85-90%.
A vérellátást csak műtét segítségével lehet helyreállítani, de a műtéti eljárásokat csak májelégtelenség és májvénás trombózis hiányában végezzük. Rendszerint a következő műveletekre kerül sor: az anasztomosok elrendelése - a sérült hajók közötti mesterséges kommunikáció; tolatás - a vérkibocsátás további módjai; májtranszplantáció. A felső vena cava szteroidja esetén a protézis és a tágulás látható.
Budd-Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei
A betegség prognózisa kiábrándító, befolyásolja a beteg kora, az egyidejű krónikus patológia, a cirrhosis jelenléte. A kezelés hiánya a beteg haláláig 3 hónaptól 3 évig tart a diagnózis után. A betegség szövődményt okozhat a hepatikus encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.
Különösen veszélyes a Budd-Chiari-szindróma akut és fulmináns jellege. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a műtét sikerétől függ.
Budd-Chiari-szindróma: okok, tünetek, diagnózis és kezelés
A szindróma vagy a Badd-Chiari-betegség a májban az inferior vena cava-val való fúzióval ellátott vénák elzáródása (elzáródása, trombózisa). Az ilyen vaszkuláris okklúziót az elsődleges vagy másodlagos okok okozzák: veleszületett rendellenességek, szerzett trombózis és érrendszeri gyulladás (endoflebitis), és a vérből származó normális véráramlás megszakadásához vezet. A májvénák ilyen elzáródása lehet akut, szubakut vagy krónikus, és az endoflebitis minden esetben a trombózis 13-61% -át teszi ki. Ez a máj működésének megszakadásához és a sejtek (hepatociták) károsodásához vezet. Továbbá, a betegség más rendszerek meghibásodását okozza, és a beteg fogyatékosságához vagy halálához vezet.
A Budd-Chiari-szindróma gyakrabban fordul elő hematológiai betegségekben szenvedő nőknél, 40-50 év után, és a fejlődés gyakorisága 1: 1000 ezer ember. 10 éven belül a betegek körülbelül 55% -a él túléléssel, és a súlyos veseelégtelenség következtében a halál.
Okok, fejlődési mechanizmus és osztályozás
A Budd-Chiari-szindrómát leggyakrabban a veleszületett rendellenességek okozzák a májtérek kialakulásában vagy az örökletes vér patológiában. Ennek a betegségnek a kialakulása hozzájárul:
- veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (fehérje S, C vagy protrombin II hiánya, paroxiális hemoglobinuria, policitémia, antiphospholipid szindróma stb.), myeloproliferatív betegségek, sarlósejtes vérszegénység, hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása, hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása, hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása, hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása; szisztémás vaszkulitisz;
- daganatok: máj carcinomák, rosszabb vena cava leiomyoma, szívmxoma, mellékvese daganatok, nephroblastoma;
- mechanikai okok: a máj vénájának szűkülése, a rosszabb vena cava membrán elzáródása, a suprahepatikus vénák hipoplazma, a sérültek vagy műtétek után a rosszabb vena cava elzáródása;
- vándorló tromboflebitis;
- krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillózis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, perikarditis vagy tályogok;
- cirrózis a különböző etiológiákban.
A statisztikák szerint a betegek 20-30% -ában a Budd-Chiari-szindróma idiopátiás, 18% -ában véralvadási rendellenességek, 9% -ában rosszindulatú daganatok okoznak.
A fejlődés etiológiai okai miatt a Budd-Chiari szindróma az alábbiak szerint van besorolva:
- Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
- A veleszületett: a gyengébb vena cava fúziója vagy stenózisa következtében alakul ki.
- Traumatikus: sérülések, ionizáló sugárzás, flebitis, immunstimulánsok alkalmazása.
- Trombózis: hematológiai rendellenességek okozta.
- Rák okozta: májsejtes karcinómák, mellékvese daganatok, leiomyosarcomák stb.
- A máj különböző cirrhosisainak hátterében kialakuló fejlődés.
A fenti betegségek és állapotok a Budd-Chiari-szindróma megnyilvánulásához vezethetnek, mivel ezek a véredények trombózisának, szűkületének vagy elzáródásának etiológiai okai. Az aszimptomatikusan csak az egyik vénás elzáródás előfordulhat, de a két vénás hajó lumenjeinek eltömődésével a vénás véráramlás megsértése és az intravénás nyomás növekedése áll fenn. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a májkapszula túladagolását idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a jobb hypochondriumban.
Ezt követően a betegek többségében a vénás vér kiáramlása a paravertebrális vénákon, a páratlan vénán és az interosztális edényeken keresztül kezdődik, de az ilyen vízelvezetés csak részben hatékony, és a vénás torlódások a máj perifériás részeinek központi és atrófiájához vezetnek. Ezzel a diagnózissal rendelkező betegek majdnem 50% -a kóros növekedést okozhat a caudate máj lebenyének méretében, ami az alsó vena cava lumenének elzáródását okozza. Az ilyen változások idővel fulmináns májelégtelenség kialakulásához vezetnek, amely a hepatocita nekrózis, az érrendszeri parézis, az encephalopathia, a máj károsodása vagy cirrhosisának hátterében jelentkezik.
A trombózis és az endoflebitis helyének lokalizálásával a Budd-Chiari szindróma háromféle lehet:
- I - gyengébb vena cava a májvénák másodlagos feloldásával;
- II. - a máj nagy vénás hajóinak felszámolása;
- III - a máj kis vénás víztartályainak felszámolása.
tünetek
A Budd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulásának jellege attól függ, hogy a májtestek eltömődnek-e, a betegség lefolyása (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus) és bizonyos kísérő betegségek jelenléte a betegben.
A Budd-Chiari-betegség leggyakrabban észlelt krónikus fejlődése, amikor a szindrómát hosszú időn át nem látják látható jelek, és csak a máj pálcázása vagy műszeres vizsgálata (ultrahang, röntgen, CT, stb.) Mutatható ki. Idővel a beteg megjelenik:
- fájdalom a májban;
- hányás;
- súlyos hepatomegalia;
- a májszövet tömörítése.
Bizonyos esetekben a páciensnek kiterjedt a felszíni vénás edényei a has és a mellkas elülső fala mentén. A későbbi szakaszokban a splash-tartályok trombózisa, kifejezett portális hipertónia és májelégtelenség alakul ki.
A szindróma akut vagy szubakut alakulása esetén, amelyet az esetek 10-15% -ában figyeltek meg, a beteg diagnosztizálódik:
- az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a jobb hypochondriumban;
- mérsékelt sárgaság (néhány beteg hiányzik);
- hányinger vagy hányás;
- a máj patológiai kiterjedése;
- a felszíni vénás erek varikózus kiterjedése és duzzadása az elülső hasi és mellkasfal területén;
- a lábak duzzanata.
Akut kurzus esetén a Budd-Chiari-betegség gyorsan halad, és néhány nap elteltével a betegek 90% -a hasi kiugrást és folyadékfelhalmozódást alakít ki a hasüregben (aszcitesz), amelyet néha hidrothoraxdal kombinálnak és diuretikus terápiával nem korrigálnak. A legutóbbi szakaszokban a betegek 10–20% -ánál a gyomor- vagy nyelőcső tágult edényei a hepatikus encephalopathia és a vénás vérzés epizódjait mutatják.
A Budd-Chiari szindróma fulmináns formája meglehetősen ritka. Jellemzője az aszcites gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és gyorsan progresszív májelégtelenség.
Megfelelő és időben történő sebészeti és terápiás kezelés hiányában a budd-chiari szindrómás betegek a portál hipertónia által okozott komplikációk következtében meghalnak:
- ascites;
- a nyelőcső vagy a gyomor varikózus vénái;
- hipersplenizmus (a lép lépéseinek jelentős növekedése és a vörösvértestek, vérlemezkék, fehérvérsejtek és más vérsejtek megsemmisítése).
A Budd-Chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb százaléka, a vénák teljes elzáródása mellett, a veseelégtelenség 3 éven belül meghal.
A Budd-Chiari-szindróma vészhelyzete
Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti betegségek. Annak érdekében, hogy időben segítséget nyújtsanak, az ilyen patológiájú betegeknek emlékezniük kell arra, hogy bizonyos feltételek megjelenésekor sürgősen hívják a mentőcsapatot. Ilyen jelek lehetnek:
- a tünetek gyors előrehaladása;
- hányják a kávéfőzet színét;
- kátrányos széklet;
- a vizelet mennyiségének jelentős csökkenése.
diagnosztika
Az orvos gyaníthatja a Budd-Chiari-szindróma kialakulását, ha a beteg májszaporodása, aszcitesz jelei, májcirrózisa, májelégtelenség és a laboratóriumi biokémiai vérvizsgálatokban észlelt rendellenességek kombinációja. Ebből a célból funkcionális májvizsgálatokat végzünk a trombózis kockázati tényezőivel: antitrombin-III hiány, C, S fehérje, aktivált C proteinnel szembeni rezisztencia.
A diagnózis tisztázása érdekében a betegnek több műszeres tanulmányt kell végezni:
- Hasi edények és máj Doppler ultrahang;
- CT-vizsgálat;
- MRI;
- cavagraphy;
- venogepatografiya.
Ha minden vizsgálat eredményei megkérdőjelezhetők, a betegnek májbiopsziát kell előírnia, amely lehetővé teszi a hepatocita atrófia, a máj terminális venulusainak trombózisának és a vénás torlódások észlelését.
kezelés
A Budd-Chiari-szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi környezetben. Májelégtelenség jeleinek hiányában a műtéti kezelés olyan betegek számára javasolt, akiknek célja, hogy anastomosisokat (ízületeket) tegyenek a máj vérerek között. Ehhez a következő műveleteket lehet elvégezni:
- érsebészeti beavatkozás;
- bypass műtét;
- ballon dilatáció.
A rosszabb vena cava membránfúziója vagy stenózisa esetén a vénás véráramlás helyreállítása transz-pitvari membránmónia, tágulás, pitvari átjáró vagy prosztetikus szűkület helyettesítése esetén történik. A legsúlyosabb esetekben, a teljes májszöveti károsodás cirrhosis és más, irreverzibilis funkcionális rendellenességek következtében, a betegnek májtranszplantációja javasolt.
A beteg műtéti előkészítéséhez, a májban a véráramlás helyreállításához az akut periódusban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegek tüneti gyógykezelésben részesülnek. Használatának hátterében az orvosnak meg kell írnia a betegek kontrollvizsgálatait a vérben lévő elektrolitok szintjére, a protrombin időre, és ki kell igazítania a gyógyszerek és bizonyos gyógyszerek adagolásának rendszerét. A gyógyszeres kezelés komplexe gyógyszerek, például farmakológiai csoportok lehetnek:
- a hepatocitákban az anyagcsere normalizálódásához hozzájáruló gyógyszerek: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, stb.;
- diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulánsok és thrombolytics: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glükokortikoidok.
A drogterápia nem helyettesítheti teljesen a sebészeti kezelést, mivel csak rövid ideig tartó hatást fejt ki, és a nem működtetett betegek Budd-Chiari-szindrómás kétéves túlélése nem több, mint 80-85%.
Budd Chiari szindróma
Budd-Chiari-szindróma - a májvénák obstrukciója (trombózisa), amelyet a gyengébb vena cava-ba történő beáramlásuk szintjén figyeltek meg, és a vérből a májból való kiáramláshoz vezet.
A betegséget először az angol orvos G. Budd írta le 1845-ben. Később, 1899-ben N. Chiari osztrák patológus 13 szindrómás esetről tájékoztatott.
A betegség lefolyása akut és krónikus lehet. A Budd-Chiari-szindróma akut kialakulása a májvénák trombózisának következménye vagy rosszabb vena cava következménye. A betegség krónikus formájának oka az intrahepatikus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat miatt.
A betegség klinikai tünetei a következők: fájdalom a felső hasban, enyhe máj, fájdalmas a tapintásnál, aszcitesz.
A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásának értékelésén, a vénás véráramlás Doppler ultrahangvizsgálatának eredményén alapul, képalkotó vizsgálati módszerek (CT, hasi üreg szervek MRI); adatok spleno- és hepatomanometria, alacsonyabb kavográfia, májbiopszia.
A kezelés antikoagulánsok, trombolitikus és diuretikus szerek alkalmazása. A tolatóműveleteket a vaszkuláris akadályok kiküszöbölésére végzik. Kimutatták, hogy a Budd-Chiari szindróma akut lefolyásával rendelkező betegek májtranszplantáltak.
- A Budd-Chiari szindróma osztályozása
- A Budd-Chiari szindróma típusa - A rosszabb vena cava és a májvénák másodlagos elzáródása.
- II. Típusú Budd-Chiari-szindróma - nagy májvénás elzáródás.
- A Budd-Chiari-szindróma harmadik típusa a máj kis vénáinak (veno-okklúziós betegség) elzáródása.
- Badd-Chiari szindróma osztályozása etiológia szerint:
- Idiopátiás Budd-Chiari-szindróma.
A betegek 20-30% -ánál a betegség etiológiája nem állapítható meg.
A veleszületett Budd-Chiari szindróma.
A veleszületett szűkület vagy a rosszabb vena cava membrán fúziója következik be.
Trombotikus szindróma Budd-Chiari.
Az ilyen típusú Budd-Chiari-szindróma kialakulása 18% -ában hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria, protein C-hiány, protrombin III-hiány) társul.
Emellett a Budd-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, antiphospholipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.
Traumás és / vagy gyulladásos folyamat következtében.
Flebitis, autoimmun betegségek (Behcet-kór), sérülések, ionizáló sugárzás, immunszuppresszánsok alkalmazása esetén fordul elő.
A rosszindulatú daganatok hátterében.
Budd-Chiari-szindróma kialakulhat vese- vagy hepatocelluláris carcinomákban, mellékvese daganatokban, a rosszabb vena cava-i leiomyosarcomákban.
A májbetegség hátterében.
A máj cirrhosisában szenvedő betegeknél Budd-Chiari-szindróma fordulhat elő.
- Idiopátiás Budd-Chiari-szindróma.
- A Budd-Chiari-szindróma besorolása genezis szerint:
- Elsődleges Budd-Chiari-szindróma.
A veleszületett szűkület vagy a rosszabb vena cava membrán fúziója következik be.
A rosszabb vena cava membránfertőzése ritka kóros állapot. A leggyakoribb a japán és afrikai lakosok körében.
A legtöbb esetben a nyelőcső máj-, aszcitesz- és varikózisai diagnosztizálódnak a gyengébb vena cava membránfertőzésű betegeknél.
Másodlagos Budd-Chiari-szindróma.
Peritonitis, hasüreg daganatai, perikarditis, a rosszabb vena cava trombózisa, cirrózis és fókuszos májelváltozások, migráns visceralis thrombophlebitis, policitémia.
- Akut Budd-Chiari szindróma.
A Budd-Chiari-szindróma akut kialakulása a májvénák trombózisának következménye vagy rosszabb vena cava következménye.
A májvénák akut elzáródása hirtelen hányás, intenzív fájdalmak az epigasztriás régióban és a jobb hypochondriumban (a máj duzzanata és a glisson kapszula nyújtása miatt); sárgaság figyelhető meg.
A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül alakul ki. A terminális szakaszban véres hányás következik be.
Amikor a trombózis a rosszabb vena cava-hoz csatlakozik, az alsó végtagok ödémája és az elülső hasfalon a vénák tágulása figyelhető meg. A májvénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben a mesenteriális erek trombózisa fájdalommal és hasmenéssel alakul ki.
A Budd-Chiari-szindróma akut lefolyása során ezek a tünetek hirtelen előfordulnak, és gyors előrehaladással jelentkeznek. A betegség néhány nap múlva halálossá válik.
Krónikus Budd-Chiari szindróma.
A Budd-Chiari-szindróma krónikus lefolyásának oka lehet az intrahepatikus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat.
A betegség csak hepatomegalia alakulhat ki, a fájdalom fokozatos hozzáadásával a jobb hypochondriumban. A fejlett szakaszban a máj jelentősen megnő, sűrűvé válik, ascites jelenik meg. A betegség eredménye súlyos májelégtelenség.
A betegséget bonyolíthatja a nyelőcső, a gyomor és a belek tágult vénáinak vérzése.
A Budd-Chiari-szindróma többféle típusa van.
- Budd-Chiari-szindróma epidemiológiája
A világon a Budd-Chiari-szindróma előfordulási gyakorisága alacsony és 1: 100 ezer fő.
Az esetek 18% -ában a Budd-Chiari-szindróma kialakulása hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria, protein C-hiány, protrombin III-hiány) társul; az esetek 9% -ában - rosszindulatú daganatokkal. A betegek 20-30% -ánál (Budd-Chiari idiopátiás szindróma) nem lehet diagnosztizálni egyidejűleg előforduló betegségeket.
A hematológiai rendellenességek gyakrabban szenvednek.
Budd-Chiari-szindróma 40-50 éves korban jelentkezik.
A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és az ascites miatt következik be.
- ICD-10 kód
- Budd-Chiari szindróma etiológiája
- A Badda-Chiari-szindrómás betegek 20-30% -ában ez a betegség idiopátiás.
- Mechanikai okok.
- Az inferior vena cava veleszületett membránfertőzése.
- I. típus: vékony membrán a vena cava alsó részén.
- II. Típus: rosszabb vena cava szegmens hiánya.
- III. Típus: a véráramlás hiánya a gyengébb vena cava-ban és a biztosítékok fejlesztése.
- Májvénás stenosis.
- A suprahepatikus vénák hipoplazma.
- A májvénák és az alacsonyabb vena cava posztoperatív obstrukciója.
- A májvénák és az alacsonyabb vena cava utáni traumás obstrukció.
- Az inferior vena cava veleszületett membránfertőzése.
- Parenterális táplálkozás.
A budd-chiari-szindróma kialakulásának esetei az újszülötteknél a rosszabb vena cava katéterezésének komplikációja.
- Daganatok.
- Vese sejtes karcinóma.
- Hepatocelluláris karcinóma.
- A mellékvesék tumorai.
- A rosszabb vena cava Leiomyosarcoma.
- A jobb pitvar myxoma.
- Wilms tumor.
- Koagulációs rendellenességek.
- Hematológiai rendellenességek.
- Polycythemia.
- Thrombocytosis.
- Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria.
- Myeloproliferatív betegségek.
- Coagulopathia.
- Fehérje C-hiány.
- Fehérje S-hiány
- Antitrombin II hiány.
- Anti-foszfolipid szindróma.
- Egyéb koagulopátia.
- Szisztémás vaszkulitisz.
- Betegsejtes vérszegénység.
- Krónikus gyulladásos bélbetegség.
- Orális fogamzásgátlók fogadása.
- Hematológiai rendellenességek.
- Fertőző betegségek.
- Tuberkulózis.
- Aspergillosis.
- Fonalféreg.
- Hydatid betegség.
- Amőbás.
- A szifilisz.
- Budd-Chiari szindróma patogenezise
A nagy májvénák átmérője (jobbra, középen balra) 1 cm, és a legtöbb májból gyűjti a vért és áramlik az alsó vena cava-ba. A kisebb májvénákban a vér és a jobb lebeny egyes részei belépnek a caudate lebenyből.
A májvénákon keresztüli véráramlás hatékonysága a véráramlás sebességétől és a jobb oldali átriumban és a rosszabb vena cava-ban mért nyomástól függ. A szívciklus nagy részében a vér a szívből a szív felé mozog. Ez a mozgás lelassul a jobb pitvar szisztoléjában a nyomásnövekedés miatt.
A szisztolé után a májvénákon átáramló véráramlás rövid ideig emelkedik egy nyomáshullám következtében, amelynek előfordulása a kamrai szisztolé elején a tricuspid szelep éles bezárását okozza.
A nyomáshullám a máj vénás véráramlásának átmeneti megfordulásához vezet, ami jelzi a májszövet rugalmasságát és a test azon képességét, hogy alkalmazkodjanak ezekhez a változásokhoz.
A máj hepatocelluláris patológiája a májszövet merevségéhez vezet. Minél kifejezettebbek a máj parenchyma patológiás változásai, annál alacsonyabb a májvénák képessége a hullámokkal való alkalmazkodásra.
A rosszabb vena cava vagy májvénák hosszantartó vagy hirtelen elzáródása hepatomegáliához és sárgasághoz vezethet.
Badda-Chiari-szindrómában a vénás obstrukció, amely hozzájárul a szinuszos terekben a nyomás növekedéséhez, a vénás véráramlás csökkenéséhez vezet a portális vénás rendszerben, az asciteszben és a morfológiai változásokban a májszövetben. Mind a akut, mind a krónikus betegség a májban (a centrolobuláris zónában) a vénás stázis jelei jelennek meg, amelyek súlyossága meghatározza a károsodott májfunkció mértékét. A máj szinuszos terében a megnövekedett nyomás hepatocelluláris nekrózishoz vezethet.
Az egyik vénás obstrukció tünetmentes. A Budd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulása esetén legalább két májvénában véráramlási zavar szükséges. A vénás véráramlás megsértése hepatomegaliahoz vezet, ami hozzájárul a májkapszula nyújtásához és a fájdalom előfordulásához.
A legtöbb Budd-Chiari-szindrómában szenvedő beteg esetében a vér kiáramlása a páratlan vénán, a bordákon és a paravertebrális vénákon keresztül történik. Ez a vízelvezetés azonban nem hatékony, annak ellenére, hogy a vér egy része a portálvénás rendszeren keresztül ürül ki a májból.
Ennek eredményeként Budd-Chiari-szindrómában a máj perifériás részeinek atrófiája és a központi hipertrófia alakul ki. A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek mintegy 50% -ánál a máj caudatális lebenyének kompenzáló hipertrófia figyelhető meg, ami a másodlagos vena cava másodlagos elzáródásához vezet. A Budd-Chiari-szindrómás betegek 9–20% -ánál előfordul egy portális vénás trombózis.
- A-Budd-Chiari szindróma a szűkület, a májvénás trombózis vagy az alsó vena cava membrános fúziója következtében fellépő vénás vénás véráramlás következtében következik be. A máj hipertrófált farokrésze hozzájárul az alsó vena cava másodlagos elzáródásához. A hasi vénák tágulnak; biztosítékokat képeznek.
- A - a venográfiai kutatások során - nem látható a megfelelő májvénák; a biztosítékok hálózata úgy néz ki, mint egy web.
- C - a központi vénát körülvevő máj sinusoidjainak szövettani vizsgálata tágul és vérrel töltődik; a centrolobuláris nekrózis jelei láthatóvá válnak.
- D - változatlan májvénák.
- E - a változatlan májszövet szövettani képe.