Gyermek vérzéses vaszkulitisz

A viszonylag ritka betegség a 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél a vérzéses vaszkulitisz. A betegség többnyire 4-12 éves korban alakul ki, míg a fiúk gyakrabban szenvednek, mint a lányok. A betegséget a kapillárisok és más kis érrendszeri plexusok károsodása jellemzi. A vérzéses vaszkulitisz esetén vörös foltok jelennek meg a baba lábain, karjain és a test többi részén, amelyek önmagukban eltűnnek, de pigmentálódnak. Ha a csecsemők és az idősebb gyermek időben nem érzékeli a rendellenességet, akkor lehetnek komplikációk, különösen a gyomor-bélrendszeri vérzés előfordulása.

Etiológia és patogenezis

okai

Az orvostudományban a gyermekekben előforduló vérzéses vaszkulitist Schönlein-Genoch betegségnek is nevezik, mely az immunopatológiai rendellenességekhez kapcsolódik.

Az eltérés előrehaladásának fő oka a gyengült immunrendszer. Vannak más negatív tényezők is, amelyek vérzéses vaszkulitisz típushoz vezetnek:

• korábban átültetett fertőző betegségek, többek között ARVI, torokfájás, skarlátos láz;
• allergia az élelmiszerekre és a gyógyszerekre;
• különböző súlyosságú sérülés;
• fertőző léziók krónikus úton - fogszuvasodás, sinusitis;
• vakcina beadása;
• antibakteriális terápia;
• hipotermia;
• bélféreg-fertőzés;
• öröklődés.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Fejlesztési mechanizmus

A vérzéses vasculitis formájától függetlenül a betegség fő oka ugyanaz - gyengült immunitás. Az immunrendszerre gyakorolt ​​negatív faktorok hatására bizonyos komplexek képződnek. Ez utóbbi folyamatosan áramlik a véráramban, és a bőr érrendszeri plexusaiba és belső szerveikbe kerül. Ilyen folyamatban vaszkuláris károsodást figyeltek meg, amelynek eredményeként aszeptikus gyulladásos reakció lép fel a falak megsemmisítésével.

Milyen tünetek jellemzik a különböző formákat?

Az újszülötteknél és az idősebb gyermekeknél a vaszkulitisz számos formában fordulhat elő, aminek következtében a tünetek eltérőek. A klinikai tünetek különbözőek lesznek, és a betegség különböző irányú. A súlyosbodás során a tünetek egyértelműbbek, mint a krónikus hemovasculitisnél. A táblázat a vérzéses vasculitis formáit mutatja be, a klinikai kép alapján.

A bőr-hasi hemovasculitis a legsúlyosabb, mert gyakran a gyomor-bélrendszeri vérzéshez vezet.

diagnosztika

Gyermekek vaszkulituma könnyebben diagnosztizálható, ha a bőrön kiütés jelentkezik. Általában azonban a patológiás esetek felében ez a megnyilvánulás hiányzik, ezért nem kezdik meg időben a kezelést. A laboratóriumi és műszeres diagnosztikát csak súlyos vérzéses vaszkulitisz esetén végezzük. A betegség hasi, vese- és bőr-ízületi formája részletesebb vizsgálatot igényel annak megállapítására, hogy az izom-csontrendszer belső szervei és összetevői mennyire sérültek. Fontos tanulmány egy vérvizsgálat a vérlemezkék, az eritrociták, a leukociták számának meghatározására. A laboratóriumi vizeletvizsgálat célja azon átmeneti változások azonosítása, amelyekben a fehérje megjelenik a vizeletben, izolált vörösvértestekben. A pontos diagnózis érdekében a vérzéses vaszkulitisz kiterjedtebb diagnózisát lehet elvégezni, beleértve az alábbi eljárásokat:

• A mellkas röntgensugara;
• az emésztőrendszer ultrahangvizsgálata;
• dinamikus nefroszkintigráfia;
• bőrkiütés biopsziája.

Vissza a tartalomjegyzékhez

Gyermekek vérzéses vaszkulitiszének kezelése

A gyermekek vasculitisét gyógyítható integrált megközelítéssel. A kellemetlen következmények elkerülése érdekében szigorúan be kell tartani az orvosi ajánlásokat. A vérzéses vasculitis kezelése szükségszerűen biztosítja a táplálkozás korrekcióját. Fogyasztás közben tilos az olyan italok, mint a kakaó és a kávé. Tiltott citrusfélék, csokoládé és egyéb édességek. A terápia során érdemes elutasítani a friss diót, bogyót, muffint, tojást. Minden étel, beleértve a hús- és halételeket is, főtt formában kerül felhasználásra. Abdominális szindróma esetén az 1. táblázat kerül felírásra, és a vérzéses vaszkulitisz vese-formája alatt a 7. diétát követjük, a táblázatban a csecsemő és az idősebb gyermek patológiáját kezelő gyógyszerek szerepelnek.

Gyermekorvos a vérzéses vaszkulitiszről és annak gyermekkori diagnózisáról beszél

Hogyan reagál az anya, amikor a gyermeknek kiütése van? Természetesen, ijedt, különösen ijesztő kiütések, mint a kis zúzódások, és ha ugyanakkor a baba sír a fájdalomtól és panaszkodik a pocakról, pánikot okoz. Szóval mit gondoljon, mit tegyen, mi az előrejelzés? Mivel a hasi fájdalmak és a különböző kiütések gyermekkorban nem szokatlanok, nemcsak az anyának, hanem az orvosnak is hibáit lehet tenni.

Az orvostudományban, mint az életben: a bonyolultabb, annál érdekesebb. Az autoimmun folyamatok mindig rendkívül nehézkesek, és a diagnózis során, valamint a kezelés során és a kezelés során.

Meg kell jegyezni, hogy a vaszkulitisz számos fajtája létezik, de nem olyan gyakori.

Nem fogjuk megvitatni a szisztémás vaszkulitisz sokféleségét, csak a Shenlein-Henoch betegségről beszélünk, amely a leggyakrabban előfordul, és a vaszkulitisz tipikus jelei.

Mi az a vaszkulitisz és hogyan alakul ki?

A vérzéses vasculitis olyan betegség, amely gyakrabban alakul ki a gyermekeknél, a legtöbb esetben a fiúknál. De a csecsemők és a felnőttek szintén nem mentesek.

A betegség alapja az immunkomplexek kialakulása és a komplementrendszer fehérjéinek aktiválása, amelyek káros hatást gyakorolnak az érfalra. A betegség szisztémásan folytatódik, amely kis hajók, kapillárisok és arteriolák többszörös gyulladásaként jelentkezik.

A gyermekek vérzéses vaszkulitisz okai még nem ismertek. Rendkívül ritka, hogy a betegséget valamilyen specifikushoz hozzákapcsolják. A legtöbb esetben provokálja a betegségfertőzés kialakulását. Valószínűleg - a staphylococcus, de más bakteriális és vírusos megbetegedések is előidézhetik a gyermekek vérzéses vaszkulitist. Ennek oka lehet az akut és a krónikus fertőzés.

Második helyen - allergiás reakciók a gyógyszerekre, az élelmiszerekre, a rovarcsípésekre, a vakcinákra.

Harmadik helyen - hideg sérülés.

Gyermekek vérzéses vaszkulitisz, szindrómái, formái és klinikai megnyilvánulásai

Hemorrhagiás vaszkulitisz akutan kezdődik, ha a hőmérséklet 37 ° C-ról magasabbra emelkedik, a bőrkiütés az esetek 100% -ában jelenik meg.

A vérzéses vaszkulitisz 4 fő klinikai formája van.

1. Bőr és ízületi forma.
2. Hasi forma.
3. Veseforma.
4. Vegyes forma.

A tanfolyamtól függően a betegség egy egyszerű és vegyes formája. A vérzéses vaszkulitist számos szindróma jellemzi:

• A purpura vagy a bőr szindróma a karokon és a lábakon megjelenő kiütés, főként nagy ízületek, fenék, arc és kisebb mértékben a test többi részén. A kiütés kicsi, szimmetrikus, nyomás nem tűnik el, a bőr a kiütés helyén edemás. A betegség kezdetén a bőrkiütés kékes árnyalattal fényes vörös, a harmadik - negyedik nap végére a bőrkiütés sárgás-zöld színűvé válik. A gyerekek zavarhatják a viszketést, a kiütés helyén a karcolás súlyosbítja a helyzetet. A bőrkiütés intenzitása kis helyről számos elemre változik. A kiütések hullámokban jelennek meg, ha a betegség gyakran ismétlődik, a bőrkiütés a kiütés helyén, a hosszan tartó remisszió esetén a bőrkiütés nyomai nélkül megy végbe. Ritka esetekben az ujjak csúcsán lévő kiütés gangrénhez vezethet;
• az ízületi szindrómát a nagy ízületi fájdalom, a gyulladás, az ödéma és a motoros működés romlása fejezi ki;
• a hasi szindrómát általában a bél colikájának hasi fájdalmában fejezik ki. A gyermekek panaszkodhatnak a hasi fájdalomról, nem tudják pontosan, hogy hol fáj. A fájdalmat émelygés, hányás, hamis, a WC-hez való hamisítás kísérje, a széklet megrázkódtatása, vérnyomok a székletben. A hasi szindróma szövődményei lehetnek a bélvérzés, az apendicitis, a pancreatitis, a cholecystitis. Talán a szindróma független eltűnése 4-7 nap alatt;
• A fentiekkel ellentétben a vese szindróma nem alakul ki azonnal, hanem a betegség kialakulásától számított egy-három hónapon belül. Ennek a szindrómának a csalódottsága az, hogy aszimptomatikusan fejlődik. Az első dolog, amit a szülők észrevettek, a vizelet sötétebbsége vagy a vizeletben fehér pelyhek megjelenése, de ez nagyon ritkán fordul elő.

Klinikailag a vese szindróma több változatban is előfordulhat.

1. A szindróma eltűnésével az alapbetegség csökkenésével.
2. Az akut glomerulonefritisz kialakulásával. Általában az akut glomerulonefritisz a betegség első évében alakul ki.
3. Krónikus glomerulonefritisz alakul ki, egyes betegeknél krónikus veseelégtelenség alakul ki.

• Ritka esetekben a Schönlein-Henoch betegség más szindrómák formájában jelentkezik. Ez például:
  • pulmonális lézió pulmonalis vérzés formájában;
  • vérzéses perikarditis, amely szívrohamhoz és akut szívelégtelenséghez vezethet;
  • központi idegrendszeri károsodás (fejfájás, atipikus viselkedés, meningealis tünetegyüttes és görcsök).

Így a betegség megnyilvánulása eltérő lehet.

A Schönlein-Henoch-betegség szövődményei

• bélelzáródás;
• hashártyagyulladás;
• epehólyag-gyulladás.

A fiatal betegek első három szövődményével a sebész megvizsgálja. Sürgős műtétre lehet szükség.

Ez a két komplikáció egy hematológussal való konzultációt igényel.

Szintén a szíve okozhat szövődményeket:

• szív-tamponád, akut szívelégtelenség.

Vizsgálat és diagnózis

Minden vizsgálatot a jelzések szerint végzünk:

• teljes vérszám. Megmutatja az ESR növekedését, a leukociták, a vérlemezkék számának növekedését;
• véralvadási;
• antistreptolizin O - feltételezett korábbi streptococcus fertőzés esetén;
• széklet okkult vérvizsgálat. Ez abdominális szindróma esetén történik;
• vizeletvizsgálat. Eritrocitákat és fehérjét kimutatnak a vizeletben;
• Az EKG a perikarditis kizárására;
• A hasi szervek és a vesék ultrahangja.

Milyen összetéveszthető a vérzéses vaszkulitisz?

A tipikus esetekben a diagnózis nem jelent különösebb problémát, de gyakran ez a betegség maszkol.

A leggyakoribb nem fertőző betegségek, amelyekkel a vérzéses vaszkulitist differenciálni kell, a tumorok, a thrombocytopathia, a hemophilia. Ezeknél a betegségeknél a diagnózis laboratóriumi diagnosztikával történhet.

A szisztémás lupus erythematosus-t a Schoenlein-Henoch-betegségtől megkülönböztetik az ízületek állandó változásai és a kiütés jellege.

A fertőző betegségekből a meningokokkémia és a fertőző endocarditis hasonlít a vasculitishez. De általában a meningococcus fertőzés a testhőmérséklet 39 ° C-ig és magasabbra emelkedésével jelentkezik, amit a vasculitisről nem lehet mondani. Endokarditisz esetén a legtöbb esetben bizonyíték van a szívszelepek károsodására.

Gyermekek vérzéses vaszkulitiszének kezelése

A vasculitis kezelése kórházban történik.

Fontos szerepet játszik a rendszer és az étrend.

Abdominális és ízületi formák esetén a motoros aktivitás korlátozása javasolt, veseforma esetén ajánlott az ágyazás.

A táplálkozásra szükség van, kivéve az összes olyan élelmiszert, amely egy gyermeknél allergiát okozott.

Ha a betegség hasi formája kialakult, ajánlott a termékek kötelező hőkezelésével történő étrend, a legtöbb terméket ajánlott burgonyapürével tisztítani, kis adagokat ajánlani, az étkezések közötti idő körülbelül 3 óra.

Figyelembe kell venni az ivási módot is. A vese szindrómában az étrend nem tartalmazhat sót, túrót, húst.

A főbb gyógyszerek a vaszkulitisz kezelésében a következők:

• trombocita-ellenes szerek - acetilszalicilsav, Curantil;
• antikoagulánsok - heparin;
• a betegség súlyos eseteiben vagy a hasi szindrómában glükokortikoid-receptet (például prednizont) lehet alkalmazni;
• a glomerulonefritisz kialakulásával a citosztatikumok kinevezése javasolt;
• a vérerek permeabilitásának csökkentése kalcium-készítményekkel;
• terápiás célból is plazmaferézist végzünk.

A terápiát az orvos választja ki és írja elő a betegség súlyosságának és formájának megfelelően. A gyermekgyógyász mellett a sebész, a nefrológus és a reumatológus is részt vesz ezeknek a gyerekeknek a kezelésében és tanácsadásában.

A gyermek felügyelete a helyreállítás után

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekek egy éven belül helyreállnak. A krónikus glomerulonefritisz az esetek 2% -ában alakul ki. Sajnos ez a betegség lehet a halál.

Az első esetben, amikor a gyermek visszanyerte, 5 évig a körgyógyászati ​​gyermekorvosnál jár el. Hat havonta egy ENT orvos és egy fogorvos vizsgálja meg annak érdekében, hogy kiküszöbölje a fertőzés lehetséges krónikus fokait, amelyek aktiválása valószínűleg vaszkulitisz ismétlődéséhez vezet.

A betegség szenvedése után rendkívül óvatosnak kell lennie az egészségére. Szükséges kizárni az összes lehetséges allergént (élelmiszer, gyógyszer, vakcinálás), felülvizsgálni az étrendet, megszüntetni a nehéz fizikai terhelést, elkerülni a közvetlen napfényt és a hideget.

következtetés

Összefoglalva, érdemes figyelmet fordítani arra a tényre, hogy a betegség ritkán fordul elő, szisztémás jellegű, ami azt jelenti, hogy számos szervet és rendszert érinti, gyakran más betegségek maszkjait helyezi el, ami megnehezíti a diagnózist. Ezért mindig tartsa nyitva a fülét, ha lehetséges, ne feledkezzen meg a megelőzésről, és az orvosnál kellő időben kezelje.

Gyermekek vérzéses vaszkulitisz: okok, tünetek és kezelés

A vérzéses vaszkulitisz (kapilláris toxózis vagy Schönlein-Henoch-kór) olyan betegség, amelyet a bőr, a vesék, az ízületek és a gyomor-bél traktusban található kis vérerek (kapillárisok, arteriolák, venulák) károsodása jellemez. A betegség a gyermek bármely korában előfordulhat, de a statisztikák szerint akár 3 évig is rendkívül ritkán alakul ki. Leggyakrabban a betegség 4-12 éves gyermekeket érinti. A fiúknál a vérzéses vaszkulitisz kétszer gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál. Beszéljünk ebben a cikkben a betegség okairól, vegyük figyelembe a betegség tüneteit és kezelését.

A vérzéses vaszkulitisz okai

A betegség pontos okát még nem állapították meg. Feltételezhető, hogy az immunrendszer meghibásodása szerepet játszik a betegség kialakulásában, aminek következtében a kapilláris vaszkuláris sejtek elleni antitestek képződnek: autoimmun folyamat alakul ki. Az antitesttel fertőzött érfal megrepedt, a permeabilitása megnő, és szúrós vérzés lép fel.

Az autoimmun folyamat elindításához szükséges provokáló tényezők lehetnek:

• a közelmúltban fertőző betegség (angina, skarlát, ARVI);
• allergiás reakció élelmiszerekre vagy gyógyszerekre;
• trauma;
• a krónikus fertőzésfókuszok jelenléte (sinusitis, carious fogak, stb.);
• védőoltások;
• antibiotikumok;
• hipotermia;
• bélférgek.

A vaszkulitisz örökletes hajlama is fontos.

A betegség klinikai megnyilvánulása

A betegség lefolyásának természeténél fogva különböztetik meg a vérzéses vasculitis akut, fulmináns, szubakut és krónikus formáit. A patológiai folyamat aktivitásának mértéke minimális, mérsékelt és magas lehet.

A betegség akut lefolyása során általában a tünetek (láz, kiütés, ízületi vagy hasi fájdalom, rossz közérzet) megjelenése jellemző. A betegség kezdeti szakaszában a testhőmérséklet nagy számra emelkedhet, és később normalizálódik.

A fulmináns formában a kialakulás akut, a klinikai megnyilvánulások gyors növekedése; a magas láz hátterében a bőrön és a nyálkahártyákon kiterjedt vérzés jelentkezik, a középpontban a nekrózis területei és a gyomor-bélrendszeri vérzés esetleges előfordulása.

A gyermek állapota nagyon nehéz, a vesék bevonása a folyamatba és a vesekárosodás kialakulása több napig vagy akár óráig. Amikor a fulmináns vesék formáját az esetek 100% -ában érinti. A fulmináns forma azonnali segítségnyújtást igényel az intenzív osztályon. Ha a kezelés késleltetése halálos lehet.

A szubakutos kurzus esetében a betegség fokozatosan, néhány héten belül alig észrevehető, és a vaszkulitisz is krónikus formává válhat.

A vaszkuláris elváltozások domináns lokalizációjától függően a betegség következő formáit különböztetjük meg:

• bőr;
• ízületi vagy bőr-ízületi;
• hasi vagy bőr-hasi;
• vese vagy vese-vese;
• összekeverjük.

Bőr forma

A vérzéses diathesis (vagy vaszkulitisz) fő megnyilvánulása a kiütések. A kiütés más lehet. A betegség egy tipikus megnyilvánulásával kicsi, sűrű, vöröses csomó jelenik meg a bőr elején, ami rá van nyomva.

Ezután a bőrkiütés elemeinek színe lila (enyhén kékes árnyalatú) lesz, és a nyomás már nem változik. A kiütés nagysága a kis ponttól, külön-külön, a nagy foltokig (vagy kicsi, de csoportokban található, néha egyesülve) változik.

A kiütés lokalizációját gyakran az alsó és felső végtagokban (az ízületekben szimmetrikusan), a fenékben és a hasban észlelik. Jellemzően a bőrkiütés a végtagok extensor felszínén, a tenyéren és a lábon található, ritkán jelenik meg. A testen és az arc kiütések hiányozhatnak (vagy megjelenhetnek az egyes egyedi elemek). A szájüregi nyálkahártyán is megfigyelhető jellegzetes ponttal (1-3 mm) vérzés.

Néhány nappal később a bőrkiütés elsötétedik és eltűnik, majd a bőr pigmentált marad. A nagy elemek közepén egy nekrózis helyszín (nekrózis) jelenhet meg a kéreg későbbi kialakulásával. A kiütések nem egyszerre jelennek meg és eltűnnek, így láthatjuk a szomszédos kiütés elemeit, amelyek a fejlődés különböző szakaszaiban vannak.

Néhány gyermeknek viszketése, a szemhéjak, az ajkak, a perineum, a lábak, a kezek (ritka esetekben az egész végtag duzzad) duzzanata van. Minél fiatalabb a gyermek, annál valószínűbb a tünetek előfordulása.

Artikuláris vagy bőr-ízületi forma

Az ízületi sérülések (ízületi gyulladás) a duzzanat és a fájdalom szimmetrikus megjelenése a végtagok nagy ízületeiben (boka, könyök, térd, csukló). A duzzanat megszakítja az ízületek konfigurációját. Az alsó végtagok ízületeit gyakrabban érinti, mint a felső. Ezeket a tüneteket láz és a gyermek általános jólétének romlása kísérheti.

Az ízületi gyulladás megnyilvánulása egyidejűleg bőrkiütéssel vagy néhány nappal később is előfordulhat. A kiütés nemcsak az ízületek bőrén jelentkezik, hanem az ízületek belsejében is. Ez magyarázza a fájdalom megjelenését a mozgáskor. Gyermekek gyakran választanak egy védőhelyzetet, hogy elkerüljék a csukló mozgását. Az ízületek károsodásának mértéke eltérő lehet: a fájdalom rövid időn belüli érzéseitől a kifejezett gyulladásos változásokig.

Az ízületi elváltozások reverzibilisek. Néhány nap (általában 3-4) után a fájdalom és a duzzanat fokozatosan eltűnik, és a motor funkció visszaáll. Az ízületek deformitása nem fordul elő.

Hasi vagy bőr-hasi forma

A betegség akut, súlyos görcsös hasi fájdalommal kezdődhet, amelyet kiütés követ. De még mindig gyakrabban jelenik meg egyszerre a kiütés és a hasi fájdalom. A fájdalom előfordulása az emésztőrendszer falaiban fellépő vérzéses kiütésekhez kapcsolódik.

A fájdalmas támadás súlyossága más lehet. Egyes esetekben a mérsékelten súlyos fájdalom emésztési zavar nélkül nem vezet a gyermek szenvedéséhez. A fájdalom lokalizálható a köldökben vagy a jobb alsó részén, az akut apendicitist utánozva (néha ez ésszerűtlen beavatkozáshoz vezethet).

A fájdalom támadásait naponta többször meg lehet ismételni, émelygés, hányás, hasmenés kísérhető. Gyakran friss vagy megváltozott vér kerül a gagba.

A hasi forma a vérzéses vaszkulitisz súlyos formáira utal, melynek egyik komplikációja a gyomor-bél vérzés.

A bélfal súlyos perforációja a következő peritonitis kialakulásával is komoly szövődmény.

A betegség kedvező kimenetelével a hasi fájdalom 3-4 nap múlva történik.

Veseforma

A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben az akut glomerulonefritisz klinikai képe. A mérgezés tünetei (gyengeség, magas láz, étvágytalanság) hátterében a vizeletben (fehérje és vörösvérsejtek), az ödéma változásai vannak (előfordulása az eljárás súlyosságától függ); néha emelkedik a vérnyomás. A fehérje elvesztése jelentős lehet, a vérben a koleszterin szintje megnőhet, a fehérje frakciók aránya a szervezetben zavar.

A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben bizonyos esetekben tünetmentes lehet. Ezt a formát a krónikus folyamat és a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázata jellemzi.

A betegség lefolyásának jellemzői a gyermekeknél

1. A gyermekek vérzéses vaszkulitiszében az esetek 50% -ában nincs bőrábrázolás.
2. Gyermekeknél a vaszkulitisz első tünetei az ízületek és az emésztőrendszer károsodásának jelei.
3. A gyermekek vesekárosodása kevésbé gyakori, és következmény nélkül eltűnik.
4. Az időben történő diagnózis és kezelés során a gyermekek vérzéses vaszkulitise prognózisa kedvező, és a betegség minden megnyilvánulása egy hónapon belül eltűnik.

A betegség diagnózisa

Speciális diagnosztikai laboratóriumi paraméterek a vérzéses vaszkulitisz nem.

Egy klinikai vérvizsgálatban az ESR és a leukocita szám növekedhet.

A fehérjefrakciók aránya (az alfa-2 globulinok növekedése és az albumin csökkenése) is változik és a gyulladásra jellemző indikátorok növekedése (C-reaktív fehérje, szeromukoidok, antistreptolizin O és antihyaluronidáz).

Súlyos betegség esetén megnövekedett véralvadási paraméterek jelennek meg.

Egyes esetekben angiográfiát végeznek a diagnózis tisztázására.

kezelés

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekek kezelését csak kórházban végezzük.

Az ágyra vonatkozó előírások betartása kötelező. Az ágyak pihenésének elmulasztása esetén a sérülések száma jelentősen nő.

A kábítószer-kezelés a betegség klinikai formájától és súlyosságától függ. A gyógyszerek életkori dózisait alkalmazzuk, az egyes gyógyszerekkel való kezelés időtartamát egyedileg választjuk ki. Minden formában vérlemezkék elleni szereket írnak elő (Dipiridamol, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Jó eredményt észleltek a heparin (fraxiparin) alkalmazásakor.

Ha az ízületek megsérülnek, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket (salicilátok, Movalis, Ortofen, Butadion, Rezokhin, Reopirin), súlyos vaszkulitist, kortikoszteroid készítményeket (Prednisolon) és friss fagyasztott plazmát írnak fel veseelégzésre. Súlyos mérgezés esetén transzfúziós terápiát végeznek: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman intravénásan kerül beadásra.

Az allergiás gyermekek számára antihisztaminokat kell használni (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, stb.). Az enteroszorbenseket (Polyphepan, Enterosorb, aktív szén) akár 10 napig is használják.

A hasi szindrómában 0,25-0,5% -os novokainoldat (3-10 ml, a gyermek életkorától függően), görcsoldó szerek (No-shpa, Euphyllinum, stb.), Proteolitikus enzim inhibitorok (Trasilol, Contrycal) intravénás beadása.

A komplex terápia a C, P, E vitaminokat is magában foglalja. A kezelési folyamatban, ha lehetséges, tisztítsa meg a krónikus fertőzés gyökereit; szükség esetén a féregfertőzések kezelése.

Figyelmet fordítanak a gyermek táplálkozására: minden lehetséges allergén kizáródik az étrendből (citrusfélék, méz, piros gyümölcsök és zöldségek, hal, csokoládé, konzervek, csirke tojás, fűszerek, élelmiszer-színek).

A kezelés időtartama a vaszkulitisz súlyosságától és formájától függ (2 hónapig enyhe súlyossággal és 12 hónapig, ismétlődő glomerulonefritiszfolyással).

Melyik orvos kapcsolatba lép

Ha gyanús tünetek jelennek meg, a szülők általában a gyermekorvoshoz fordulnak. A vizsgálat után a gyermeket egy reumatológushoz fordíthatja, aki a vérzéses vaszkulitisz kezelését kezeli. Emellett az érintett szervtől függően a gyermeket egy nefrológus, egy bőrgyógyász vizsgálja. A gyomor-bél vérzés kialakulásával a sebész segítségére van szükség.

Az első csatorna, az „Élő egészséges!” Program, Elena Malysheva, a „Orvostudományról” című részben a vérzéses vaszkulitiszról (35:55) beszél:

Hemorrhagiás vaszkulitisz

A vérzéses vaszkulitisz olyan szisztémás betegség, amelyet a véredények falainak gyulladása jellemez. A betegség gyakrabban fordul elő, legfeljebb 14 éves korú gyermekeknél, de minden korosztályba tartozó emberek, beleértve a felnőtteket is, megbetegedhetnek. A vérzéses vasculitis szinonimái a következők: - Shenlein-Genoch szindróma, kapilláris toxikózis, allergiás vagy vérzéses purpura. A csúcs előfordulása a késő őszi-téli és kora tavaszi időszakokban történik.

A vérzéses vaszkulitisz okai

A betegség oka végéig a vérzéses vaszkulitisz nincs telepítve. A Schönlein-Genoh betegség a szervezet immunrendszerének természetellenes reakciója, amikor az immunrendszer baktérium- vagy vírusfertőzés hatására támadja meg az ereket. A leggyakoribb prediszponáló tényezők közé tartozik a β-hemolitikus streptococcus A-csoport által okozott streptococcus mandulagyulladás, a krónikus mandulagyulladás, a középfülgyulladás, a citomegalovírus-fertőzések, a fogszuvasodás stb. Hipotermia, allergia (étel, hideg), oltás (különösen a fertőzés krónikus fókuszának súlyosbodásának hátterében), rovarcsípések, parazita inváziók, és még sok más tényező lehet a betegség kialakulásának tényezői.

A gyógyszerek, főként antibiotikumok (eritromicin, cefazolin, cefabol) hátterében a vérzéses vaszkulitisz is megjelenhet a hosszú ideig tartó nagy dózisú gyógyszerek toxikus hatásai miatt, vagy a fokozott testérzékenység következtében. De a legtöbb esetben az orvosok nem tudják kitalálni az allergiás purpura okát.

Ennek a betegségnek a kialakulásához általában örökletes hajlam, allergiás hajlam, gyakori fertőző betegségek és különböző gyógyszerek használata szükséges.

Hemorrhagiás vaszkulitisz a betegségek nemzetközi osztályozásában mcb a D69.0 - Allergiás purpura.

Hemorrhagiás vaszkulitisz - fotó

Hemorrhagiás vaszkulitisz - fénykép (a nagyításhoz kattintson a képre).

A vérzéses vasculitis tünetei

Az esetek felében a vérzéses vaszkulitisz mérsékelt vagy súlyos mérgezéssel kezdődik: fejfájás, gyengeség, rossz közérzet, láz, subfebrilis vagy lázas számok, de nem lehet láz. Fájdalom a boka és a térd ízületeiben és kiütések a lábakon.

A kiütés hemorrhagiás jellegű, azaz a bőr vérzéséből adódik, mivel a keringő immunkomplexek (CIC) károsítják a mikrovezetőket, aszeptikus (azaz a mikrobák részvétele nélkül) gyulladás, megsemmisülés, a mikrovesszerek trombózisa és a kapilláris törés az érfalban.

A vérzéses vaszkulitisz tünetei a formájától függenek. A vérzéses vaszkulitisz következő formáit különböztetjük meg:

• Bőr (egyszerű). Ezt az űrlapot egy kis vörös kiütés vagy purpura (hasonlóan a szúnyogcsípésekhez vagy hólyagokhoz) viszonyítva jellemzi, amelynek kiütésmérete 3-10 mm, ami nem viszket, vagy enyhe viszketéssel jár. A vérzés a bőrfelület fölé emelkedik, a tapintással könnyen érezhetőek, és szimmetrikusan jelennek meg az alsó végtagok extensor felszínén (a térd alatt, a lábakon), fenékben. Majd ez melkopyatnisty lesz, és megszűnik a tapinthatóság. Az arcon, pálmákon nem jelenik meg a vaszkulitiszes bőrkiütés, gyakorlatilag nem észlelhető a testen és a karokon. Amikor megnyomják, a kiütés nem tűnik el, nem fakul.
• Ízületi. Az ízületi forma gyakran jelentkezik a bőrrel egyidejűleg, vagy néhány nappal vagy órával a kiütés előtt. Ebben az esetben a gyermek a térd alatt és a boka alatt fájdalmat panaszkodik, ezeken a területeken zúzódások (zúzódások) megjelenésével járó ödéma jár. A gyermek nem tud járni és állni.
• Hasi. A hasi fájdalom a betegek egyharmadában megfigyelhető, és gyakrabban görcsös a természetben, a bél colikának megfelelően. Ezt a fájdalmat a bélfal és a hashártya vérzései okozzák. Ebben az esetben a gyermek nem tudja egyértelműen jelezni, hol fáj a gyomor. A hasi fájdalmak gyakran előfordulnak a bőrkiütés előtt, ami megnehezíti a helyes diagnózis felállítását, és gyakran a gyermek kórházba kerül a sebészeti osztályba, akut hasi diagnózisával, akut gyulladásos gyulladással. Felnőtteknél a hasi forma kevésbé gyakori.
• Vese. A veseelégtelenségben szenvedő vérzéses vaszkulitisz akut glomerulonefritisz, hematuria (vér a vizeletben) és proteinuria (a vizeletben lévő fehérje). A vesekárosodás nem azonnal, hanem a betegség kezdete után 1-4 hét elteltével fordulhat elő.
• Vegyes. Ha az összes vagy több forma kombinációját, például a bőr és az ízületi és hasi kombinációt észlelik.

A vérzéses vasculitis fő klinikai megnyilvánulásának gyakorisága:

• foltos kiütés a bőrön (bőrvérzéses bőrkiütés) - 100%;
• ízületi szindróma (fájdalom a boka ízületeiben) - 75%;
• hasi szindróma (hasi fájdalom) - 65%;
• vesekárosodás - 35-40%.

A hemorrhagiás vaszkulitiszben bármely terület, beleértve a veséket, a tüdőt, a szemet, az agyat, érrendszerét érintheti. A vérnyomásos vaszkulitisz a belső szervek sérülése nélkül a legkedvezőbb betegség ebben a csoportban.

A vérzéses vasculitis diagnózisa

A hemorrhagiás vaszkulitisz diagnózisa egyes esetekben nehéz lehet, ha a betegség első tünetei az ízületi fájdalom és a hasi fájdalom. A hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő betegeknél a bőrelváltozásokat (a lábakon és a fenéken lévő kiütések jelenlétét) észlelik, és ez a diagnózis kötelező feltétele. Az alsó végtagokon kétoldalú bőrvérzéses kiütések nélkül nem diagnosztizálható a vérzéses vasculitis.

A vérben megnövekedett ESR, a C-reaktív fehérje és a fibrinogén fokozott koncentrációja, trombocitózis (a vérlemezkék számának növekedése).

Gyermekek vérzéses vaszkulitiszének kezelése

A vérzéses vaszkulitiszben (bármilyen formában) és a súlyosságuktól függetlenül minden gyermek kórházba kerül a hematológiai egységben.

A vaszkulitisz specifikus kezelése nem létezik, először is a kezelés célja a kialakult klinikai tünetek enyhítése, a remisszió elérése és a súlyosbodások megelőzése. A kezelés a betegség súlyosságától és jellegétől függ. Az akut fázisban a vérzéses vasculitis jeleit mutató betegeknek szigorúan be kell tartaniuk az ágyazást, a hipoallergén étrendet. Ezeket az antikoaguláns terápiát írják elő.

Ágy pihenő A motoros aktivitás szigorú korlátozása a betegség teljes időtartamára kerül sor, amíg a vérzéses kiütések tartós eltűnése meg nem szűnik. Az ágy pihenésének megsértése esetén ismételt kiütések, az úgynevezett "ortostatikus purpura" lehetséges. 5-7 nappal az utolsó kiütés után a rendszer fokozatosan kevésbé szigorúvá válik. Az ágy-pihenésnek való megfelelés átlagosan 3-4 hét. A vérzéses bőrkiütés folytatásához vissza kell térni az ágyba.

Antikoaguláns terápia. Amikor a vérzéses vaszkulitisz gyógyszert képez, amely megakadályozza a véralvadást, az úgynevezett antikoagulánsok. A fő gyógyszer a heparin, amelyet a gyerekek a hasba szubkután injekcióznak. A gyógyszer dózisát és időtartamát az orvos határozza meg a betegség klinikai formája alapján.

Trombocita-ellenes szerek - trombogenezis-redukáló gyógyszerek, mint például harangok (dipiridamol) vagy trental (pentoxifilin).

Hormonokat használnak a legsúlyosabb vesekárosodás esetén. A glükokortikoidok (hormonok), mint például a prednizon kinevezésére vonatkozó jelzések a bőrkiütés, a tartós hasi fájdalom és a nefritisz tartós hullámszerű megjelenése.

Hajóerősítő szerek. Gyakran előírt gyógyszerek, mint például az askorutin, az erek falának erősítésére, bár nincs meggyőző bizonyíték azok hatékonyságára vonatkozóan.

Antihisztaminok jelennek meg a táplálékkal, gyógyszerekkel vagy háztartási allergiákkal járó allergiás gyermekek számára.

Antibiotikumok. Antibakteriális terápiát a betegség kezdetén jeleznek, ha a fertőző tényező fontos volt a vérzéses vaszkulitisz kialakulásában, vagy a krónikus fertőzés gyulladásának (krónikus mandulagyulladás, adenoidok, középfülgyulladás stb.) Által okozott betegség ismétlődő lefolyása során;

A plazmaferézis (plazmaferézis) súlyos vérzéses vaszkulitisz, a tünetek folyamatos vagy hullámos ismétlődésének jelzése. A plazmaferézist úgy írják elő, hogy tisztítsa meg az immunkomplexek vérét, a toxinokat, a vérerek falát elpusztító baktériumokat, segít normalizálni a vér tulajdonságait, enyhíti a vasospasmot, javítja a mikrocirkulációt.

Tüneti kezelésként a krónikus fertőzés fókuszainak rehabilitációja, a kapcsolódó betegségek kezelése, deworming (a férgek testének tisztítása, giardiasis kezelése, fogszuvasodás stb.).

Hemorrhagiás vaszkulitisz - diéta

A táplálkozási vérzéses vaszkulitisz a kezelés előfeltétele. A kifejezett hasi fájdalmak (hasi szindróma, székletzavar, bélvérzés) esetén az 1. táblázat több napra van előírva, majd a gyermek az 5. táblázatba kerül. A nefrotikus variánsban a gyerekeket sómentes étrenddel írják le, fehérje-korlátozással - 7. táblázat.

A gyerekek vérzéses vaszkulitiszben szenvedő étrendje bizonyos élelmiszerek kizárása az étrendből. Az ételeket ajánlott főtt főtt, sült, párolt, de nem sült. Az ételeket folyékony vagy gombaos állapotban kell tartani. A sófogyasztást csökkenteni kell.

A remisszió elérése után a vasculitisben szenvedő gyermeknek egy évig hipoallergén étrendet kell követnie. Ezután a hematológus engedélyével a gyermek fokozatosan bővíti a menüt, és bevezette a korábban az étrendből kizárt terméket. A következő élelmiszerterméket legkorábban öt-hét nap elteltével vezetik be.

Gyümölcsök és bogyók

Kivéve: citrusfélék, datolyaszilva, valamennyi fajtájú ribizli, eper, eper, piros alma, ananász, mangó, sárgabarack, őszibarack, gránátalma, vörös szőlő.

Engedélyezett: zöldfajták alma (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) csak először sült, banán, körte.

zöldségek

Kivéve: piros paprika, répa, sárgarépa, paradicsom, téli uborka /

Engedélyezett: káposzta (párolt, főtt, párolt), zöldpaprika, burgonya, cukkini, karfiol.

Nem tartoznak ide: semmilyen formában levő tojások és azok tartalmú termékei (makaróniák, nagy tojástartalmú tészta termékek), majonéz.

Tejtermékek

Nem tartoznak ide: tej, sűrített tej, adalékanyagú joghurtok, mázas sajtok, túrótömeg, minden adalékanyagú tejtermék, fagylalt, mindenféle sajt, juhsajt.

Engedélyezett: forraljuk fel a zabkása vízben a krém hozzáadásával, adalékanyagok nélküli joghurtok, túró rakott, kefir, savanyú tej, ryazhenka.

Hús, hal

Kizárt: csirke, sertéshús, erős húsleves, kolbász, sonka, kolbász, minden tenger gyümölcse (garnélarák, rákok, rákok, kagylók, stb.), Halak, kaviár.

Engedélyezett: pulyka, nyúl, marhahús, sovány, bárány.

cukrászda

Kizárt: cukorka, csokoládé, torta, sütemény, mézeskalács, méz.

Megengedett: száraz gofri kitöltés nélkül (a süteményhez), keksz, bagel, fánk és íz, fánk (nem erősítve).

italok

Kivétel: kávé, kakaó, erős tea adalékokkal és ízekkel, szénsavas cukrozott italok, gyümölcslevek, gyümölcsitalok, ipari termelés

Engedélyezett: gyenge tea, szárított gyümölcsök kompótja (körte, alma), alkáli gáztalanított ásványvizek, azaz gáz nélkül: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Emellett vérzéses vaszkulitisz, mindenféle gomba, mindenféle dió, fűszer (bors, ecet, vanília), füstölt hús, konzervek, konzervek, színezékeket tartalmazó élelmiszerek, élelmiszer-tartósítószerek és ízek nem tartoznak az étrendbe.

A kulináris, beleértve az élelmiszerek hőkezelését, a legtöbb esetben csökkentheti az élelmiszerek allergénességét (a hús kettős emésztése, a gabonafélék áztatása, zöldségek stb.).

Hemorrhagiás vaszkulitisz - megelőzés

A vérzéses vaszkulitisz súlyosbodásának megelőzésében, a fertőzés fókuszainak kiküszöbölésében (a fogszuvasodás gyors kezelése, a krónikus mandulagyulladás megelőzése stb.), Az antibiotikumok ésszerű indoklása nélkül történő indokolatlan felhasználásának megtagadása, az ételek egyedi kiválasztása, a szervezet védekező képességének erősítése (temperálás), sétál a friss levegőbe, egészséges ételeket, elegendő mennyiségű zöldséget és gyümölcsöt stb.).

Hipotermia, fertőző betegekkel való érintkezés, aromás anyagok, egyéb allergének (mint például állatok, növények, szappan és samponok illatanyagokkal, ízesítő fogkrémek stb.) Ellenjavallt a vaszkulitiszben szenvedő gyermekek számára.

Ha fertőző betegségre (torokfájás, otitis, kanyaró, stb.) Válaszolva vérzéses vaszkulitisz keletkezett, nyom nélkül távozhat. De sok esetben a vaszkulitist krónikus folyamat jellemzi, majd évekig megzavarhatja, ebben az esetben az orvos feladata, hogy a betegséget egy remissziós állapotba vigye, amikor a betegség megnyilvánulása megszűnik.

A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekek klinikai felügyelete

A klinikai felügyelet célja a vérzéses vasculitis megismétlődésének megakadályozása, és a klinikai vizsgálat első évében, majd ezt követően hat havonta 1 alkalommal kerül sor 3 hónap alatt. A gyermekeket legalább hat hónaponként orvosnak kell megvizsgálnia, 3-4 hónapon belül 1 alkalommal, hogy meglátogassa a fogorvosot és az orrgyógyászot az orrnyálkahártya és fogak patológiás állapotainak korai felismerésére és rehabilitációjára. Javasoljuk, hogy vizeletvizsgálatot végezzenek 2 hetente egyszer, Nichiporenko vizeletvizsgálatot havonta egyszer.

A teljes megelőzés kezdetétől függően a megelőző vakcinázás 2-3 évre történő orvosi kivonása történik. A bakteriális antigénekkel - tuberkulinnal (Mantoux teszt) végzett tesztek - diaszintest - ellenjavallt a vérzéses vaszkulitiszben szenvedő gyermekek számára, mivel ezek a betegség visszaesését okozhatják.

Milyen szövődmények léphetnek fel a gyermekek vérzéses vaszkulitiszében? A gyermek életének előrejelzése

Hemorrhagiás vaszkulitisz, vagy Schönlein-Genoch-kór nagyon gyakori gyermekeknél, nem felnőttnél.

A betegség a diathesis csoportba tartozik. A cikkben a vérzéses vaszkulitisz kezelésének okairól, megnyilvánulásairól és típusairól beszélünk.

Mik a betegség oka?

A patológia a kis hajók falaiban gyulladásos folyamat. Ezzel párhuzamosan az utóbbiak megsemmisítése.

Mikroszkópos vérrögök képződnek az edények belsejében. Emiatt megsérti a vérkeringést, és a vér részben megszűnik bizonyos szervekbe.

A gyulladt fal megakadályozza a plazma és a vörösvérsejtek kilépését. Vannak kiütések a bőrön. Ezek a kiütések vérzik. A gyermekek vérzéses vaszkulitisz okai nem teljesen tisztázottak.

Ez azért van, mert nem kifejezettek. Az elmúlt években a szakértők közvetlen kapcsolatot létesítettek a vírusos és bakteriális fertőzésekkel.

Az utóbbiak közül:

• Influenza és más akut légúti vírusos betegségek;
• Chicken pox;
• Scarlet-láz;
• kanyaró;
• Angina.

FONTOS: A betegség a gyermek bőrét, ízületeit, vese szövetét érinti. Az immunitás munkáját megsértik, és a jogsértések azt a tényt fejezik ki, hogy a test saját sejtjeinek antitesteket termel.

A másik fontos tényező, amely a vérzéses vasculitis katalizátorává válhat, különböző típusú helminták. Az allergiás reakcióval együtt a fő tüneteket okozhatják.

Ha egy beteg gyermek tuberkulózisban szenved, az egyik következmény lehet a kapilláris-toxikus fehérje komplexek kialakulása.

Számos megállapított provokáló tényező van:

• A környezeti hőmérséklet hirtelen változása;
• A test hipotermiája;
• Egyes gyógyszerek szedésének mellékhatásai;
• A gyógyszerek összetevőinek intoleranciája;
• Élelmiszer- vagy háztartási allergiás reakció;
• Védőoltásokat.

A vérzéses vasculitis klinikai képe

A megnyilvánulások jellege - a tünetek kombinációjának eredménye. A szindrómák bizonyos intenzitásúak és egymással kombinálhatók. Az intenzitás lehet minimális, mérsékelt vagy magas.

A vérzéses vasculitis tipikus jelei

A vérzéses vaszkulitist a patológia számos formája jellemzi:

Ha megtörténik az akut forma, akkor a vaszkulitisz számos megnyilvánulása egyszerre megfigyelhető.

A megnyilvánulások formái:

• Megnövekedett testhőmérséklet;
• Hasi fájdalom;
• Ízületi fájdalom;
• Bőrkiütések.

A gyermek általános rossz közérzetet érez. Egy kis tisztázást kell tenni a hőről. A számok általában csak a betegség kezdetén magasak. Ezután a indikátorok visszatérnek a normál értékhez.

A villámforma létrehozásakor a szakértők akut kezdetnek számítanak.

A klinikai tünetek gyors növekedése után:

• Láz alakul ki, melynek hátterében a bőr felszínén jelentős vérzés lép fel.
• A nyálkahártyákon a közepén látható nekrotikus területek találhatók.
• Gyakran vérzés jelentkezik az emésztőrendszerben.

Veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben

Villámformában a beteg állapota nagyon nehéz lesz. A vese a patológiás folyamatba lép, majd a hiányosságok kialakulásával.

A fulmináns hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek megfigyelései kimutatták, hogy a vesék minden esetben kivétel nélkül érintettek.

Ez a vaszkulitisz azonnali kórházi kezelést és a gyermek intenzív ellátásban való elhelyezését igényli. Ha nem kezdi meg a kezelést időben, a halál lehetséges.

Akut formában szinte észrevehetetlenül vérzéses vaszkulitisz jelentkezik a gyermekeknél. Több hetes patológia után elkezdődhet egy krónikus kurzus. Ebben az esetben az egész életen át terápia szükséges.

A betegség formái

A betegség egy vagy másik formája (a perkoláció formáinak leírása előtt) attól függ, hogy hol található a patológia.

különböztetünk meg:

• Bőr forma;
• Artikuláris forma;
• Hasi forma;
• Veseforma;
• Vegyes forma.

A kényelem érdekében egy kis asztalnál kombináltuk a vérzéses vaszkulitisz minden formáját és megnyilvánulásait.

Gyermekek vérzéses vasculitisének jellemzői

A vérzéses vaszkulitisz komplex szisztémás betegség, amely mind a bőrt, mind a belső szerveket érinti. A 15 évesnél fiatalabb fiúk körében a gyermekeknél a vérzéses vasculitis a legnagyobb. A betegség szezonális függősége - a tavaszi és télen az esetek gyakorisága magasabb, mint más évszakokban.

különbségek

A szisztémás vaszkulitisz leggyakoribb formája a vérzéses vasculitis, amelyet Schönlein-Genoch betegségnek is neveznek. Az érintett terület kiterjed:

• bőrbontó;
• nyálkahártyák;
• ízületi fájdalom;
• vese szövet;
• tüdőszövet stb.

A betegséget a mikrovaszkuláris falak gyulladása jellemzi.

A gyulladásos folyamat több mikrotrombi képződését idézi elő és veszélyezteti a gyermek életét a kezelés nélkül.

Különleges jellemzők

A Schönlein-Henoch betegségei többnyire fiúk. Az esetek többségét az óvodai és az általános iskolás korú betegek körében tapasztalták.

A 10.000 gyermekből körülbelül 25-en hemorrhagiás vaszkulitist diagnosztizálnak.

besorolás

A vérzéses vaszkulitist a következő tulajdonságok szerint osztályozzák:

A Schönlein-Henoch-betegség a következő formákkal rendelkezik:

Ponyaeva Anna. A Nyizsnyij Novgorodi Orvostudományi Akadémia (2007-2014) és a klinikai laboratóriumi diagnosztika (2014-2016) rezidenciája.

• Egyszerű vagy bőr. Bőrkiütésekre korlátozódik. Ez gyakrabban fordul elő a végtagok extensor részében, előfordulhat az alkarokon, a fenéken vagy az arcterületen.
• Artikuláris vagy reumatoid. A vérzéses vaszkulitisz megfontolt formája gyakori tünetek, és mérgezési tünetekkel, gyermekkori ízületi gyulladással jár. A nagy végtagok ízületei gyakoribbak.
• Hasi. A spasztikus jellegű hasi területen fájdalmak kíséretében vérzést okozhat a gyomor-bélrendszerben.
• Vese-. Ez együttes tünetekkel járó glomerulonefritiszként jelentkezik. Ez befolyásolja a veséket, és veseelégtelenséghez vezethet.
• Vegyes.

Minden formát bőrkiütés jellemez.

Az áramlás és a fázis megkülönbözteti a következő típusú vérzéses vasculitist:

• villámgyorsan;
• akut (4 hét);
• szubakut (12 hét);
• elhúzódó (legfeljebb hat hónap);
• krónikus vaszkulitisz.

A betegség enyhe, mérsékelt és súlyos mértékű. A gyermek tünetei és állapota közvetlenül függ a tünetektől.

A fejlődés okai

A vérzéses vasculitis vagy a Schönlein-Genoch betegség pontos okai nem tisztázottak. Úgy véljük, hogy a betegség autoimmun. Ez azt jelenti, hogy a gyermek immunrendszere elkezdi antitesteket termelni a saját szövetei és sejtjei ellen, ami befolyásolja a kapilláris hálózatot. Ezek az antitestek az érfalakon lerakódnak, fokozzák a lazaságukat, sértik a permeabilitást.

A gyulladás miatt a vörösvérsejtek és a plazma áthatol a szomszédos szövetekbe az érfalon keresztül. Tehát a bőr felszínén petroliás kiütés (vérzéses purpura) jelenik meg mikrokromoszómák formájában.

Egyes esetekben a kiütés vérzik.

Gyermekek és serdülők esetében a betegség gyakran fertőző betegségek miatt alakul ki:

• vírusok - influenza, légúti betegségek, herpesz;
• baktériumok - streptococcusok, staphylococcusok, tubercle bacillus;
• paraziták - helminták, trichomonadok.

A Schönlein-Genoch betegség a vakcinák, bizonyos gyógyszerek, szérumok egyéni intoleranciájának eredménye. A vérzéses vasculitist okozó gyógyszerek között szerepel:

Schönlein-Henoch-kór is előfordulhat:

• néhány rovarcsípés;
• a termikus égések hatásai;
• allergiás reakció az élelmiszerre;
• súlyos hipotermia.

A betegség kialakulásának kockázata növeli a fertőző betegségek, az atópiás reakciók, a különböző sérülések gyakoriságát.

Az örökletes tényező szintén fontos a vérzéses vaszkulitiszben.

tünetek

A betegség lefolyásától függően a Schönlein-Genoch betegség a következő tünetekkel járhat:

• Subakut áram. Jellemzője, hogy a betegség fokozatosan kifejlődik, és a tünetek nem expresszálódtak. Lehetséges átmenet a krónikus formába.
• Akut áram. Általános tünetek a megnövekedett hőmérsékleti mutatók, kiütések, ízületi fájdalmak vagy hasi formák, rossz közérzet formájában. A hőmérséklet normalizálódik a betegség előrehaladtával.
• Villámáram. A tünetek hasonlóak az akut kurzushoz, míg a klinikai kép gyorsan fejlődik. A gyermeknek erős láza van, a bőrön és a nyálkahártyákon kiterjedt pontvérzés lép fel a nekrotikus területekkel. Valószínűleg a gastrointestinalis vérzés felfedezése. A fulmináns a vese szöveti károsodását az esetek 100% -ában okozza néhány nap vagy óra alatt. Sürgős orvosi segítségre van szükség!

A tünetek változó súlyosságúak is:

• Egyszerű (először). A gyermek általános jóléte kielégítő, a hőmérséklet nem haladja meg a normál tartományt, vagy nem emelkedik jelentősen. Enyhe kiütések vannak a bőrön.
• Mérsékelt (második). A gyermek állapota mérsékelt. A betegség súlyos bőrkiütésekkel jár, a testhőmérséklet 38 fok vagy annál nagyobb. Általános mérgezési, hasi és vizelési szindrómák jelei vannak.
• Nehéz. A gyermek súlyos állapotban van, a mérgezés tünetei jelentősek. A bőrkiütések ízületi, hasi és vese szindrómákkal járnak. Lehetséges az idegrendszer károsodása, beleértve a központi és a perifériát is.

Egy egyszerű bőrforma a bőrön rózsaszínű pecsétek kialakulásával kezdődik, és nyomással elhalványul.

A tömítések kissé a bőrfelület fölé nyúlnak. Fokozatosan a kiütés lila színt kap, amely nem változik, ha megnyomja a tömítéseket.

A bőrkiütés lehet szúrós vagy nagy bőrvérzés, amelyek hajlamosak egyesülni egymással. A száj nyálkahártyáiban vérzés is előfordulhat.

A kiütés több napig is fennáll, majd eltűnik. A kiütések helyén tartós pigmentáció keletkezik. A kiütés megjelenési ciklusai váltakozhatnak. Ezzel párhuzamosan lehetséges:

• viszketés;
• égő érzés;
• végtagok duzzadása;
• a perineum duzzadása;
• ajak duzzanat;
• a szemhéjak duzzanata.

A veseműködést akut kurzus glomerulonefritiszben fejezik ki, hosszú ideig nincsenek kifejezett tünetek.

Ez jelzi a betegség lefolyásának krónikus jellegét és a veseelégtelenség kockázatát.

A hasi alakban a sérülés a hasi szervek kapilláris hálózatát érinti. A klinikai kép megegyezik a gyomor-bélrendszer betegségeinek tünetével, ami megnehezíti a vaszkulitisz diagnózisát.

A kérdéses forma jellegzetes görcsös hasi fájdalom. Bizonyos esetekben a fájdalom olyan súlyos, hogy az eszméletvesztés lehetséges. Ezzel párhuzamosan jelzett hányinger és hányás, hasmenés. A kisülés során a vér kiválasztása lehetséges.

A hasi szervek vérzése a hemorrhoidális vasculitis kialakulását idézi elő - vaszkuláris rektális vérzés. A túlzott veszteség halálhoz vezet. A bél és a peritonitis perforációjának kockázata is fennáll.

A reumatoid formában a bőrön és a nyálkahártyákon megjelenő kiütések az ízületek funkcionális károsodásával járnak. A gyermek panaszkodik a fájdalomra, a duzzanatra és az ízületek mobilitásának korlátozására, főként az alsó végtagokra. A testhőmérséklet emelkedik, az általános egészségi állapot nem kielégítő.

Az ízületi szövetek károsodása reverzibilis, időben történő kezelés esetén a tünetek átlagosan 3-4 napon belül eltűnnek.

A betegség főleg akut formában fordul elő, lehetőség van „lebegő” tünetekre.

diagnosztika

A Schönlein-Henoch-betegség diagnózisa gyermekeknél a következő sorrendben történik:

• történeti tanulmány - az orvos megvizsgálja a fertőző, krónikus, örökletes betegségekre vonatkozó információkat;
• vizsgálat - a bőr vizsgálata a jellegzetes kiütések jelei, az ízületek állapotának vizsgálata, valamint a hasi tapintás elvégzése.

A laboratóriumi vizsgálatokat és a hardverdiagnosztikát kizárólag súlyos betegségekre használják, más esetekben a módszerek hatástalanok.

Milyen vérvizsgálatokat végez?

Általános, biokémiai és immunológiai vérvizsgálatok elvégzése során a következő jeleket értékelik:

• az ESR indikátorai (eritrocita üledékek aránya) - növekedtek;
• a leukociták tartalma megnő, a leukocita képlet eltolódása balra;
• vérlemezkeszám - normális, kiküszöböli a véralvadási zavarok tüneteit;
• az immunglobulinok tartalma - megnövekedett - gyulladást jelez (több mint 4,5 g / l);
• a fibrinogén-tartalom megnövekszik (több mint 4 g / l).

A betegség súlyosságától függően az alábbi vérvizsgálati eredmények érhetők el:

• Enyhe fok Enyhe növekedés az ESR-ben - legfeljebb 20 mm / óra.
• Mérsékelt fok. Az ESR 20-40 mm / óra szintre emelkedik, a leukociták és az eozinofilek mennyisége nő. Az albumin tartalma alacsony.
• Nehéz fok. Az ESR 40 mm / óra és annál magasabb. A leukociták tartalma magas, a vérlemezkeszám alacsony. Jelentős neutrofília és anémia van.

A hemorrhagiás vaszkulitisz biokémiai analízisének eredményeiben a gamma-globulinok és az alfa-2-globulinek tartalmának növekedése figyelhető meg.

A vesefunkciót elégtelenséggel együtt a magas karbamidtartalom (7,2 mmol / l és annál nagyobb) a kreatininnel (120 μl / l és annál nagyobb) nyilvánul meg.

Az immunológiai vizsgálat kimutatja az antitestek, az immunkomplexek és az egyéb autoimmun gyulladást kiváltó elemek jelenlétét. A vérzéses vaszkulitiszben a T-limfociták csökkennek, ami az immunrendszer hiperaktivitását jelzi. Emellett megnöveli az Antistreptozolin-O titerét is (a streptococcusot, mint a betegség okát jelöli) - 200 U / ml és annál nagyobb.

Mit mutat az angiográfia?

Az angiográfiás eredmények alapján kimutatható:

• a lumen szűkítése és szélesítése,
• duzzanat,
• elzáródás,
• egyéb érrendszeri változások.

A diagnosztikai módszer lehetővé teszi a véráramlás paramétereinek értékelését az edényeken keresztül, kontrasztoldat bevezetésével.

A vizsgálatot röntgensugárzással végzik. Meghatározott időközönként több kép készül a keringési hálózat állapotának és működésének részletes értékelésére.

A vérzéses vasculitis angiográfiáját csak kivételes esetekben alkalmazzák.

Egyéb diagnosztikai módszerek

A Schönlein-Genoch-betegség bizonyos formáinak (elsősorban vese) diagnosztizálásakor a vizeletvizsgálat kötelező. A következő módosításokat vizsgáljuk:

• szín
• az átláthatóság mértéke;
• szag;
• az elemek mennyiségi jellemzői stb.

Az elemzés segít a vizeletben lévő vérszennyeződések kimutatásában, a fehérje szintjének 0,033 g / l-nál és magasabb szinten történő növekedésénél, a vizelet-fehérjék összetételében jelenléte vérrel és más elemekkel.

A vizeletvizsgálatokat a Zimnitsky szerint is meg lehet határozni a bélvérzés kimutatására szolgáló sűrűség és széklet meghatározására. Emellett a gyermeket hepatitisre tesztelik, és az alábbi vizsgálatokat végzi:

Az ultrahang vizsgálatot az alábbiak értékeléséhez rendelték:

• hasi szervek;
• májszövetek;
• vese szövetek;
• hajók (doppler szonográfia).

Ha szívelégtelenség gyanúja áll fenn, elektrokardiogram és echokardiogram van feltüntetve.

A módszerek lehetővé teszik a szerkezeti változások, a vérrögök és a hegek kimutatását, a szívizom működésének és a belső felosztások állapotának felmérését.

Bizonyos esetekben bőr- és vesebiopsziát írnak elő a perivaszkuláris leukocita infiltrátumok, az akut glomerulonefritisz és bizonyos immunkomplexek észlelésére. A bél röntgenfelvétele (irrigográfia) segít kimutatni a bélrendszeri kórképeket, a bélfeltöltés hibáit, hasonlóan a daganatos betegségek röntgenképjéhez és a Crohn-betegséghez. A hasi formában az endoszkópiát különféle formák erózióinak és duodenitisének kimutatására írják elő.

kezelés

A vérzéses vasculitis diagnózisát és kezelését reumatológus végzi. Ha a betegséget egyidejűleg szindrómák bonyolítják, akkor a szakemberek részt vesznek a kezelésben:

• sebész;
• nefrológus, stb.

A kezelés időtartama átlagosan 2 hónap (enyhe vazulitis) és 1 év (ismétlődő glomerulonefritisz).

kórházi ápolás

A gyermekek vérzéses vaszkulitiszében a kezelés szigorúan kórházi környezetben történik. Kötelező követelmény, hogy az első 3 hét alatt az ágy pihenőjét betartjuk. Ellenkező esetben a gyermek rosszabbul érzi magát, és a kiütés növekedni fog. A kórházi átruházás megtagadása nemcsak a klinikai kép nagyobb súlyosságát eredményezi, hanem a gyermek életét fenyegető kórképek kialakulását is.

diéta

A vérzéses vasculitis táplálkozási táplálkozásának célja az allergénekkel rendelkező élelmiszerek teljes kizárása a gyermekek táplálékából.

A tiltott termékek listája a következőket tartalmazza:

• citrusfélék;
• csokoládé és kakaó;
• Ecetes és konzerv zöldségek;
• méz és származékai;
• színezékek;
• piros gyümölcsök és zöldségek;
• a tojásokat.

Szükséges az állati fehérjék korlátozása is.

Éles és sós is tilos.

Ha gyanúja van a betegség hasi formájának, az étrend megfelel az 1. táblázatban szereplő étrendnek. Veseforma esetén az étrendet a 7. táblázat tartalmazza.

Milyen gyógyszereket használjon?

A gyógyszeres terápiát a Shenlein-Genoch-kór lefolyásának formáját, aktivitási fokát és természetét figyelembe véve írják elő. A kezelés célja a tünetek kiküszöbölése, a vér jellemzőinek javítása és a gyulladás fókuszainak kiküszöbölése.

vérlemezke-ellenes szerek

Bármilyen formájú vérzéses vaszkulitisz kezelésére szolgál.

véralvadásgátlók

A leggyakrabban a heparint írják elő, a fraxiparin pedig alternatívaként alkalmazható. A gyógyszerek pozitív hatással vannak a vér reológiájára, csökkentik a véralvadást, megakadályozzák a vérrögképződés kialakulását.

Intravénásan vagy szubkután injekciózzák a gyomorba 3-4 napos gyakorisággal a nap folyamán. A heparin által kiváltott formák és a vérzés magas kockázata nem szerepel a thrombocytopenia esetében. A költség 265 rubel.

Diclofenac-ot használtak, alternatívaként - Ibuprofen. Csökkentse a láz, fájdalomcsillapító hatást, gyulladást enyhít. A kábítószert izületi betegségekre írják elő.

Nem írtak elő bronchialis asztmára az orrüreg polipózisa, a gyomor-bélrendszeri gyulladás, az erózió, a vérzés, a szívelégtelenség, a máj és a vesék, a hyperkalaemia kombinációjában. 12 rubel költsége.

kortikoszteroidok

Prednizont írtak le, mint alternatívát - Methylprednisolone. Hozzon létre egy antihisztamin hatást, állítsa le a gyulladást, immunszuppresszív hatást fejt ki. A készítményeket súlyos és súlyos vesekárosodás esetén használják.

Az abszolút ellenjavallat a hatóanyagra adott egyéni érzékenység. Fertőzések és a közelmúltban végzett vakcinázás - szigorúan orvos által előírt - jelenlétében. A 28 rubel költsége.

Transzfúziós terápiás gyógyszerek

A kezelés alapja a Rheopoliglyukin vagy a Reomacrodex. Ezek egy alacsony molekulatömegű csoport plazma-helyettesítő gyógyszeroldatai. Pozitív hatással van a vér mikrocirkulációjára, minimalizálja a puffadást és a vérrögképződés kockázatát, csökkenti a vérlemezkék tapadását az érfalakhoz, és elősegíti a diurézist.

Nem írják elő tüdőödéma, SDS, veseelégtelenség, fejsérülés, elégtelen koaguláció és belső vérzés esetén. Az 58 rubel költsége.

• a novokain (0,25%) és a glükóz (5%) oldatainak keveréke;
• görcsoldószerek - Euphyllinum vagy No-shpa;
• Contrykal vagy Trasilol.

Nincsenek abszolút ellenjavallatok, kivéve a hatóanyagokra adott egyéni érzékenységet.

antihisztaminok

Használt Tavegil. Alternatív módon szuprastin vagy diazolin is beadható. Segít megbirkózni az allergiás reakciók és betegségek megnyilvánulásaival.

Nem előírt akut bronchiás asztmára, funkcionális rendellenességekre a vesében és a májban, a szív- és érrendszeri betegségek, a vizelet visszatartása. A 113 rubel költsége.

kelátképző

A legegyszerűbb gyógyszer az aktív szén. A Smekta vagy a Polyphepane is használható. Kijelölt, ha a történelemben allergia van, a hasi fájdalom. Biztosítsák a toxinok biológiai aktivitású elemekkel való összekapcsolását a béllumenben, hogy megakadályozzák, hogy belépjenek a véráramba.

Nincsenek abszolút ellenjavallatok. A költség 4 rubel.

Proteolitikus enzim inhibitorok

A Kontrykal-t alternatívaként használják: pankreatin, panzinorm és analógok. Ezeket elsősorban a betegség hasi formáján írják elő. Támogassa a hasnyálmirigyet, segítsen megakadályozni más drogok vereségét.

Akut pancreatitisben ellenjavallt. Óvatosan alkalmazza, ha a gyermek hajlamos allergiára. A költség 20 rubel.

Vitaminok és vitamin komplexek

A felsorolt ​​gyógyszerek terápiáját vitamin-terápiával kombinálják. A gyermek a következő típusú vitaminokat kapja:

A vitaminok fokozzák a kezelés hatását, védik a testet, tisztító hatást fejtenek ki. Nincsenek abszolút ellenjavallatok. Költsége 21 rubel, a drogtól függően.

Egyéb gyógyszerek

Egyéb kezelések

Az étrend és az alapvető gyógyszeres kezelés mellett az alábbiakat írják elő:

• plazma csere a hemodialízissel együtt - a vér tisztítására;
• kalcium-bevitel - a kalciumhiány megelőzése érdekében.

A tüneti kezelés keretein belül antispasmodikumok és antacid hatóanyagok kerülnek felírásra (például Almagel).

Az elsők a fájdalom szindróma enyhülését és az ízületi izomtónus csökkentését biztosítják. Ez utóbbi csökkenti a savasság szintjét, ezzel párhuzamosan csökkenti a nyálkahártya terhelését.

Ha a vérzéses vaszkulitist gyermekgyógyászati ​​szövődmények alakulnak ki, akkor műtétet írnak elő. A gyermek apendektomia, az érintett bélterület reszekciója és más műveletek végezhető.

kilátás

A Schönlein-Henoch-betegség prognózisa túlnyomórészt pozitív, különösen akkor, ha a betegség enyhe, és az orvosi ellátást időben biztosítják a gyermeknek. A gyermekek 75% -ánál a tünetek teljesen eltűnnek 1-1,5 hónapon belül.

Más esetekben vesekárosodás következik be, amely egy krónikus gyulladásos folyamatba áramlik.

szövődmények

A vérzéses vaszkulitisz esetén fennáll az áramlás ismétlődő jellegének veszélye. A relapszusok néhány évenként vagy havonta fordulhatnak elő.

A leggyakrabban a veséket érintő szövődmények - a nefritisz kialakulása, veseelégtelenség alakul ki. A betegség hasi alakjában a sebészeti profil komplikációi alakulhatnak ki - perforáció és bélelzáródás, és más patológiák. Kockázat is fennáll:

• a központi idegrendszer elváltozásai;
• agyi vérzés;
• artériás magas vérnyomás stb.

A betegség fulmináns lefolyása és az orvosi ellátás hiánya esetén a halálozás kockázata magas.

megelőzés

Nincsenek iránymutatások a Shenlein-Genoch-betegség elsődleges megelőzésére. A betegség kialakulásának kockázata csökken, ha:

• a betegségek időben történő kezelése;
• fertőző fókuszok rehabilitációja;
• az allergének eltávolítása;
• antibiotikumok korlátozása;
• a túlzott érzelmi és fizikai stressz korlátozása.

A fogyatékosság vérzéses vaszkulitist eredményez

A fogyatékosságra vonatkozó főbb kritériumok listája a következő tényezőket tartalmazza:

• ismétlődő visceralis patológiákkal együtt;
• a betegség időtartama - 6 hónap vagy annál több.

Videó erről a betegségről

következtetés

A vérzéses vaszkulitisz bizonyos formái potenciálisan veszélyesek a gyermek életére. A betegség első jele esetén sürgős orvosi ellátásra van szükség.

Nem utasíthatja el a gyermek kórházi ápolását, és figyelmen kívül hagyhatja a szakértői ajánlásokat.

Ez az egyetlen módja annak, hogy megszabaduljunk a betegségtől a vesék, a gyomor-bél traktus, a más testek és szervek szövődményei nélkül.