A veleszületett arteriovenózisos aneurizmák legjelentősebb klinikai képét Parkes-Weber-Rubashov szindrómában figyelték meg. Az ebben a betegségben észlelt minden változás helyi, regionális és általános lehet. A helyi változások magukban foglalják a felszíni vénák mintázatának és varikózus dilatációjának fokozását, a vezető artéria tágulását, a szisztolés-diasztolés morzítást és a remegés tünetét ("macska purr"). A regionális jelek közé tartoznak a végtagok meghosszabbítása és hipertrófia, fokozott bőrhőmérséklet vagy trófiai szöveti rendellenességek a hipertrichózis, hiperhidrosis, fekélyek és a bőr elszíneződése formájában (pigment foltok). Az általános változásokat a központi hemodinamika károsodása jellemzi.
Ezeknek a változásoknak a súlyossága az arteriovenózis fistula számától és méretétől, a lokalizáció helyétől függ. A betegség nyomán hagyja a jelet: lassú vagy gyors progresszió. A veleszületett arteriovenózus fisztula minden egyes tünetének saját megnyilvánulása van.
A vénák terjeszkedése kissé kifejeződik a betegség kezdeti szakaszában, és kis arteriovenózis mentesítéssel. A csavart erek könnyedén összenyomódnak, azonban amikor a nyomás leáll, újra kialakulnak. Bizonyos esetekben ezek pulzálását észlelik. Amikor a végtagot felemelik, a vénás töltés intenzitása nem változik. Néhány jelentős arteriovenózis-mentes beteg esetében a vezető artéria pulzálódik.
A szisztododiasztolikus zaj az edényeken és a csontokon keresztül jóval csökken, de a fistulától távolodva gyengül. A vaszkuláris zaj és a remegés maximális intenzitásának pontja megfelel a patológiás fistula helyének, néha a vezető artéria legszélesebb részének. Az arteriovenoos fistulákban szenvedő betegeknél a Dobrovolskaya tünetét is meghatározzuk.
A végtagok hipertrófia megnyilvánulása és térfogatnövekedése nyilvánul meg. A Parkes-Weber-Rubashov-szindrómában az érintett és a nem érintett végtagok közötti különbség eléri a 8-10 cm-t. A szindróma folyamán a végtag meghosszabbítása a betegség legkorábbi jele, melyet kezdetben egy sajátos, pattogó járás, majd a gerinc csúszása és görbülete jelez.
A Parkes-Weber-Rubashov-szindróma legkorábbi és legrégebbi jele az arteriovenoos fisztula helyén a bőrhőmérséklet emelkedése. Az artériás vér áramlása a vénás rendszerbe és a vénás kiáramlás lassulása. Az érintetlen és érintett végtagok szimmetrikus területein a hőmérsékletkülönbség 3-8 ° C és annál nagyobb.
A disztális végtag trófiai rendellenességeit a folyamatos progresszió, a konzervatív kezeléssel szembeni rezisztencia jellemzi. A trófiai fekélyeket gyakran megnehezíti a vérzés, ami nem áll meg, ha nyomáskötést alkalmaznak. A pigment foltok különböző méretűek lehetnek, egy- és többszörösek lehetnek.
A veleszületett aneurizmákban a központi hemodinamikában bekövetkezett változások hasonlítanak a traumás arteriovenózus fistulákban szenvedő betegek szívbetegségeire. A betegség kezdeti időszakában a szívizom hipertrófia, a szívteljesítmény növekedése és a perc térfogata figyelhető meg. Ezután a szívelégtelenség pulmonalis hipertóniával alakul ki.
A Parkes-Weber-Rubashov szindróma prognózisa kedvezőtlen. Szakképzett sebészeti ellátás hiányában a betegek szívdekompenzációval, a végtagok gangrénájával és a betegség más szövődményeivel járnak.
Diagnózis. A Park-Weber-Rubashov szindróma diagnózisa nem nehéz. Nehéz helyzetekben a betegség diagnózisát a vénás vér oxigéntelítettségének meghatározása, az érintett végtag vénás nyomásváltozásainak meghatározása igazolja, amelyet a növekedési és csökkenési időszakok jellemeznek, ami megfelel a szisztolés és a diaszolos szív összehúzódás fázisainak.
Az arteriográfiai vizsgálat a veleszületett aneurizmák közvetlen és közvetett jeleit azonosítja. Közvetlen jelek a következők:
? az artériákkal és a vénával kommunikáló vaszkuláris üreg kontrasztja;
? ellentétes arteriovénikus fisztula.
Közvetett jelek:
? többszörös vaszkuláris üregek kontrasztanyaggal való töltése, amely "hófoltok" vagy egy normálisan nem létező foltos vaszkuláris hálózat;
? a dilatált és konvolált adduktív artéria világos kontrasztja;
? fuzzy töltő disztális kontrasztanyag. artériás szakaszok;
? az artériák és a vénák egyidejű kontrasztja.
Parkes-Weber-Rubashov szindróma differenciáldiagnosztikája. Az arteriovenózisos fisztulák leggyakrabban különböznek a valódi (veleszületett) gigantizmus, a Recklinghausen neurofibromatosis és az akromegalia között. E betegségek megkülönböztető jellemzője a vénás vénák terjeszkedésének hiánya, érrendszeri zaj és a remegés tünete. A vénás vérben a normál oxigéntartalom határozza meg. A Recklinghausen-féle betegséghez csontok és görbületeik súlyos elváltozásai járnak. Az akromegáliát a csípő porc csontosodási folyamatának befejezése után csak a disztális végtag kis csontjainak növekedése jellemzi. Ugyanakkor az akromegáliában szenvedő betegeknél az arc egy része megnő - az orr, a nyelv, az alsó állkapocs. Ezzel párhuzamosan vannak neuropszichiátriai rendellenességek és anyagcsere-rendellenességek.
A Klippel szindrómájában - a Trenone-ban - az érintett végtagok, korú foltok, varikózus szemhéjak hipertrófia is megfigyelhető, melyet a fő vénák részleges vagy teljes elzáródása jellemez. Ezzel egyidejűleg, a szindrómás betegeknél a felületi vénák nem pulzálnak, nincsenek érrendszeri tünetek, és a vénás vérben nincs részleges oxigénfeszültség. Egy angiográfiai vizsgálat megállapítja a fő vénák részleges vagy teljes elzáródását.
A veleszületett arteriovenózisos fistulák szintén különböznek a kiterjedt hemangiomákkal, amelyekkel gyakran együtt jár a lágyszöveti hipertrófia, a végtag meghosszabbítása és a bőrhőmérséklet emelkedése a hemangioma területén. Az artériás hemangiomák pulzálhatnak, néha a "macska purr" tünetét határozzák meg. Azonban a felületesen elhelyezkedő üreges hemangiomák puha textúra, és könnyen összenyomhatók. A mély hemangiomák néha izmaikba és csontokká fejlődnek, az idegtörzseket összenyomják, melyet az érintett végtag fájdalma kísér. A bőr és a bőr alatti szövetekben található hemangiomákat gyakran súlyos vérzés okozta. A veleszületett hemangiomák és az arriovenous fistulák közötti fő különbség az artériás vérzés hiánya.
A kezelés. A Parks-Weber-Rubashova szindrómás betegek kezelésének egyetlen radikális módja a műtét. A térfogata a hajók felülvizsgálatában és a patológiás fistulák teljes disszociációjában (az artériák és a wey) történő szétválasztása. Az elvégzett művelet hatása azonban csak egyetlen és korlátozott arteriovenózisú üzenettel érhető el. Ha még kevés arteriovenózis fistulát hagyunk magunkat, a betegség visszaesése következik be. Kiterjedt vagy többszörös léziók esetén, nem gyógyító fekélyek jelenlétével, ismétlődő vérzéssel, gangrénnel és szívdekompenzációval, a végtag amputációi (gyakran magasak) jelennek meg.
A palliatív műtét az adduktor fő artériájának ligálása formájában, többszörös áttört öltés (például Klapp) alkalmazása nem elég hatékony, mivel a regionális hemodinamikai zavarok súlyosbodásának veszélyét jelentik.
A Parkes-Weber-Rubashov-szindrómás betegek kezelésére ígéretes módszer az arteriovenózis mentesítésében részt vevő artériák szelektív endovaszkuláris elzáródása. A röntgen endovaszkuláris elzáródás az artériák és vénák csontvázával kombinálva is elvégezhető.
A posztoperatív időszakban a betegeket állandó orvosi vizsgálatnak kell alávetni, hogy időben felismerjék a betegség megismétlődését.
Park-Weber-Rubashov szindróma diagnózisa és kezelése
A keringési rendszer veleszületett betegségeinek szerkezetében, amely nem közvetlenül kapcsolódik a szívhez, a végtagok artériás és vénás rendszereit befolyásoló leggyakoribb érrendszeri patológiák. Többek között a Parks-Weber-Rubashova-szindróma a leggyakrabban minden angiodysplasiasban fordul elő.
Az anomáliát az erek és az artériák közötti fisztulák jelenléte jellemzi. A fisztulák lehetnek többszörösek, leggyakrabban lokalizálódnak az alsó végtagokon: a poplitealis ágakban, a femoralis vagy tibialis artériákban. A patológia sérti a vér természetes kommunikációját az edényekben, oxigén éhezést eredményez a szövetekben, megváltoztatja az anyagcsere folyamatokat, fokozza a szív stresszt és számos más eltérést okoz.
Osztályozás és jellemzők
A Park-Weber szindróma veleszületett betegség, de nem öröklődött. A patológiákat mindkét nem képviselői egyformán érintik.
Általában a prenatális fejlődés időszakában egy bizonyos pontig az erek és artériák nem oszlanak meg funkcionális egységekre, és nem különülnek el. A véráramlás az artériákon keresztül a vénás rendszerbe ebben a szakaszban fiziológiai folyamat. Ahogy a magzat nő, az erek differenciálódnak és kapilláris rendszer alakul ki. A kapillárisok az artériák és a vénák közötti kapcsolatsá válnak.
A továbbfejlesztés során csökken a közvetlen kommunikáció, de bizonyos esetekben az artériák és a vénák közötti kapcsolatok megmaradnak. Ilyen kóros fisztulát más néven fistulának, fisztulának vagy söntnek neveznek.
Általában a végtagokon lokalizált fistula, gyakran - az alsó részen, a törzs, a fej és a nyak lágy szövetében is megtalálható.
A tipológia a kóros változások több okból történő elválasztását jelenti, az első az edények közelségének mértéke. Ez az osztályozás kétféle anomális fistulát jelent:
- Közvetlen arteriovenózis fistula - a vénák és artériák közvetlen összekapcsolása, amelyek a lehető legközelebb vannak egymáshoz. Ez a fajta patológia az emberi egészségre és életre nézve a legveszélyesebb, mivel hátterében krónikus szívelégtelenség alakulhat ki.
- Közvetett. Jellemzője az aneurizmás zsák (üreg) jelenléte a betegben a kommunikáló edények között.
Egy másik osztályozási jellemző jellemzi a fistulák elhelyezkedését és számát, ez az osztály a következő betegségtípusokat sugallja:
- Lokalizált. A beteget egyetlen fisztulával diagnosztizálják. Gyakran ezt az anomáliát más létfontosságú szervek hibái kísérik.
- Általánosítható. Ezt a típust számos fisztula jelenléte jellemzi nagy területen.
A fistulák mérete alapján megkülönböztetünk mikro- és makrofisztákat. Az első csak a szövetek mikroszkópos vizsgálata során észlelhető, a második szabad szemmel látható.
A patológiás fistula jelenléte veszélyes következményekkel jár:
- Megsértette a vénák falainak szövetszerkezetét. Ennek oka, hogy a hajó szokatlan munkát végez. A vénás izomréteg vastagodik, rugalmas belső membrán jelenik meg.
- A szövetek hipoxiát észlelnek, ami az artériás vérnek a vénás ágyban történő kiürülésével jár.
- Az anyagcserét a szövetekben zavarja az oxigénhiány.
- A vénákban a nyomás kórosan megemelkedett, ami a szív terhelésének növekedéséhez vezet, aminek következtében a szív-érrendszer fő szervének dekompenzációja következik be.
A Weber-Rubashov-szindrómát változó súlyossági fokban fejezik ki. Ez a betegség formájától, a fisztulák lokalizációjától és az emberi test egyedi jellemzőitől függ. Gyakori tünetek a következők:
- A szubkután vénákra ható varikózusok.
- A véredények rezgése a fisztula helyén.
- Megnövekedett bőrhőmérséklet a fisztula lokalizációs helyén, különösen közvetlenül a fölött. Az érintett és egészséges végtagok hasonló területein a hőmérsékletkülönbség nyolc fokot érhet el.
- Az érintett végtag méretének növekedése. A lábszár hossza, amelyben az ízületi edények találhatók, 5-10 cm-rel lehet hosszabb, mint egy egészséges végtag hossza. Limping, scoliosis - gyakori patológiai jelei.
- A kezek, az érintett végtagok lábának fekélyei és nekrózisa. A véráramban a vér normális mozgásának megsértése okozta, a mikrocirkuláció zavarai.
okai
A magzati fejlődés során az artériák képződésében bekövetkező eltérések a terhesség 4. és 5. hetében jelentkeznek. Az erek kialakulásának megsértése - az ötödik és a nyolcadik hét között. Feltételezzük, hogy a patológiás fisztula megjelenése a terhesség ötödik-hetedik hetében előfordulhat az embrió kedvezőtlen körülményeinek jelenlétében.
A vaszkuláris rendszer szerkezetében anomáliákat okozó tényezők:
- Dohányzás, kábítószer-fogyasztás, alkoholfogyasztás a terhesség alatt, különösen a korai szakaszban.
- A szülői időszakban egy nő szenvedett vírusos betegségek: kanyaró, rubeola, influenza.
- Sugárzási expozíció.
- Teratogén hatású gyógyszerek szedése.
A leírt szindróma veleszületett patológia, de nem minden diagnosztizált fisztula ilyen. Egy felnőttnél a fisztula trauma, műtét vagy agydaganat következtében jelentkezhet. Az ilyen shuneket független jelenségnek tekintik, és nem tartoznak a szindrómába, amelynek okait egy terhes nő életmódja alapozza meg.
Diagnózis és kezelés
A betegség diagnózisa számos, a páciens vizsgálatának módját kombinálja. Ezek közé tartozik:
- Fizikai diagnózis. A vizsgálat az érintett végtag hipertrófiáját, a varikózus vénákat, a vérerek pulzálását és rezgését tárja fel. Hallás közben folyamatos szisztolés diasztolés zajt rögzítenek, melyet a szisztolénál erősítenek.
- Kontraszt röntgen. A fényképek a fistulák jelenlétét és lokalizációját mutatják.
- Mágneses rezonancia és számítógépes angiográfia. A legtöbb informatív az angiodiszplázia diagnosztizálásában.
- Doppler ultrahang. Lehetővé teszi a véráramlás megsértését a hajókban.
Hagyományos terápia
A szindróma hatékony kezelése a sebészeti beavatkozás. A műtét során patológiás fistulát lehet eltávolítani, lekötni vagy blokkolni. A sebészeti kezelést a korai gyermekkorban végzik, míg a szövetekben és szervekben nem fordulnak elő visszafordíthatatlan változások.
A műtét előtt tüneti kezelések írhatók elő: angioprotektorok, görcsoldók, fájdalomcsillapítók.
Népi jogorvoslatok
A hagyományos orvoslás hatástalan a patológia elleni küzdelemben. A hagyományos terápia kiegészítéseként az orvoskal folytatott konzultációt követően a kardiovaszkuláris rendszer aktivitásának normalizálására szolgáló eszközök alkalmazhatók.
Megelőzési tippek
A kezelés hiányában a prognózis kedvezőtlen. A kóros fistulák következtében a dekompenzáció és a szívelégtelenség fogyatékossághoz vezet. Ebben a tekintetben a terhes nőknek tanácsos betartani a következő megelőzési ajánlásokat:
- Vírusos megbetegedések megelőzése, időben történő kezelése.
- A dohányzásról való kilépés, az alkohol és a kábítószer.
- A terhes nő testére gyakorolt sugárzás és egyéb káros hatások megelőzése.
A Park-Weber-Rubashov szindróma egy súlyos veleszületett vaszkuláris patológia. Az időben történő diagnózis és a korai sebészeti kezelés biztosítja a betegek gyógyulását, a sebészeti beavatkozás hiánya fogyatékosságot eredményez.
A veleszületett angiodiszplázia (Parkes-Weber-Rubashov szindróma)
A perifériás edények leggyakoribb malformációja a veleszületett angiodysplasia (Parkes-Weber-Rubashov-szindróma). Jellemzője az artériák és vénák közötti patológiai fisztulák (fisztulák) jelenléte.
Az arteriovenózus fisztula gyakran többszörös, változatos kaliberű és alakú. Az átmérőtől függően, szabad szemmel látható makrofisztákat különböztetnek meg, és mikroszálakat, amelyeket csak a végtagszövetek mikroszkópos vizsgálatával lehet kimutatni.
A patológiai fisztula gyakran a femoralis zónában található, a poplitealis artéria ágai, valamint a tibialis artériák mentén. Az artériás vér arterio-vénás fisztulán keresztül történő intenzív kisülése a vénák vérnyomásának növekedéséhez vezet.
A megnövekedett funkcionális terhelés miatt a vénás fal szövettani szerkezete megváltozik. Izomrétegének vastagodása és a belső elasztikus membrán képződése (a vénák „arterializációja”) alakul ki.
Az artériás vér jelentős része fistulák jelenlétében belép a vénás csatornába, kikerülve a kapilláris hálózatot, így a szövetekben nehéz oxigén éhezés és megzavarja az anyagcsere folyamatokat. A vénás hipertónia következtében a szív terhelése növekszik, ami fokozatosan a határok bővüléséhez és a szívdekompenzációhoz vezet.
Klinika és diagnosztika: a klinikai tüneteket a regionális vérkeringés és a központi hemodinamika okozza.
A végtag 3-8 cm-rel meghosszabbodik, lágy szövetei hipertrófiásak. A végtag hosszabbodása az epifizális vonalak fokozott vaszkularizációjának köszönhetően a produktív csontmodellációnak köszönhető.
Jellemzője az alsó vagy felső végtag varikózus felületi vénái. Ezek előfordulása az artériából származó vér visszafolyásából adódó magas vénás magas vérnyomással jár. A sűrűn rugalmas konzisztenciájú vénák falai, alig tömörítve. A megnövelt vénák nem tűnnek el, miután végtagot emeltek. Néha, amikor rájuk nézünk, a ripple határozza meg.
Az arteriovenózisos anasztomosis helyéhez csatolt kéz rezgést (a „macska purringjának” tünetét) érzi. Amikor az auscultation ezen a területen folyamatos szisztolés-diasztolés zajt hallott, a szisztolés idején nőtt.
A betegség legkorábbi és legváltozatosabb tünete a végtag bőrének hőmérsékletének emelkedése, különösen az arteriovenózis fistulák helyénél. A nem befolyásolt és az érintett végtagok szimmetrikus területeinek hőmérsékletkülönbsége 4-8 ° -ot ér el.
A regionális hemodinamikai rendellenességekhez kapcsolódó mikrocirkulációs zavarok bizonyos esetekben fekélyek kialakulásához és a disztális végtagok nekrózisához vezetnek. Ismétlődő súlyos vérzés gyakran jelentkezik fekélyekből, ami súlyos vérszegénységhez vezet. Gyakran van hypertrichosis és hyperhidrosis.
Számos klinikai tünet a központi hemodinamikai változásokkal összefüggésben. Ha a jelentős vénás hipertónia növeli a terhelést a jobb szívre, a szívizom hipertrófiáját, a szívteljesítmény növekedését és a perc térfogatát növeli, azonban a betegség előrehaladtával a szív összehúzódási funkciója gyengül, a szív myogén dilatációja és az üreg kiterjed. szívdobogás, ödémák, pangásos máj, ascites, anasarca. A veleszületett arteriovenózisos fisztulát a pulzus csökkenése jellemzi, amely a vezető artéria befogása után következik be. A végtag szegmensből, ahol az arteriovenózisos anasztomosis található, az eográfiai görbét nagy amplitúdó jellemzi, a katakrózison további fogak hiánya, az eográf index növekedése. A disztális végtag szegmensekben ezzel szemben a görbe amplitúdója csökken. A vénás vér arterializációja az oxigéntelítettség növekedéséhez vezet, amelynek tartalma a tágult vénákban 20-30% -kal nő.
A veleszületett arteriovénás fisztula diagnózisának legfontosabb módszere az angiográfia. Az artériás fisztula közvetlen és közvetett angiográfiai jelei vannak, és az artériával és a vénával összekapcsolt kontrasztos anasztomosis vagy vaszkuláris üreg jelenlétét közvetlen jeleknek nevezik. Közvetlenül a fisztula jelenlétét az artériák és a vénák egyidejű kontrasztja, az adduktív artéria lumenének kiterjesztése, az érrendszer kimerülése az arteriovenózis fistula helyéhez képest.
Kezelés: sebészeti beavatkozás, a fő artériák és vénák közötti patológiás fisztula kötése, vagy endovaszkuláris embolizáció.
Bizonyos esetekben azonban még a nagy fistulák összekapcsolása sem garantálja a jó eredményeket, mivel az érintett végtagban több mikropisztoly marad, ami ismétlődést okoz. Azok a betegek, akiknél a végtag változása olyan nagy, hogy funkciója teljesen elveszett, és egy ilyen művelet szinte reménytelen, a végtag amputációját eredményezik.
A Park Weber-Shhov szindróma esete A "Orvostudomány és egészségügy" szakterület tudományos cikkének szövege
Egy tudományos cikket a gyógyászatról és a közegészségügyről, a tudományos munka szerzője Ioskevich N. N. Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo SI.
A cikk bemutatja a jobb alsó végtag Parkes Weber-Rubashov szindróma veleszületett arteriovenózisos diszplázia klinikai esetét. Leírják a klinikai képét és a diagnózis nehézségeit. Hangsúlyozzuk, hogy a Parkes Weber-Rubashov szindróma a vaszkuláris rendszer ritka veleszületett betegségeire utal, egyes esetekben tipikus klinikai megnyilvánulások hiányában és más vénás patológiával kombinálva. A szindróma diagnózisának legjobb módja a radiopaque arteriográfia. Az artériás fistulák nyílt disszociációjának működését a kezelés radikális módszerének bizonyították.
Hasonló témák az orvosi és egészségügyi kutatásban, a tudományos munka szerzője NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,
A PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROME KLINIKAI PONTJA
Ez a veleszületett angiodiszplázia esete. A klinikai megjelenés és kontroll jellemzői. A vénás rendszer fizikai és klinikai állapotának vizsgálata. A szindróma diagnosztizálásának legjobb módja a radiopaque arteriográfia. Ez a kezelés indokolt módja.
A „Weber-Shiroff-park szindróma esete” című témakör tudományos munkája
UDC 616.147.3-008.6-089: 1: 10.25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91
A WEBER RUBUSHOV PARKS SYNDROME
Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu. F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003 @ gmail.com) Grodno Állami Orvostudományi Egyetem, Grodno, Fehéroroszország Grodno Regionális Klinikai Kórház, Grodno, Fehéroroszország
A cikk a veleszületett arteriovenózisos dysplasia klinikai esetét mutatja be - a jobb alsó végtag Parkes Weber-Rubashov szindróma. Leírják a klinikai képét és a diagnózis nehézségeit. Hangsúlyozzuk, hogy a Parkes Weber-Rubashov szindróma a vaszkuláris rendszer ritka veleszületett betegségeire utal, egyes esetekben tipikus klinikai megnyilvánulások hiányában és más vénás patológiával kombinálva. A szindróma diagnózisának legjobb módja a radiopaque arteriográfia. Az artériás fistulák nyílt disszociációjának működését a kezelés radikális módszerének bizonyították.
Kulcsszavak: Park Weber-Rubashov szindróma, vénás angiodysplázia, arteriovenózis fisztula, szétkapcsolódó arteriovénikus fisztula működése.
A Parkes Weber szindróma a vénás angiodysplasiasok csoportjába tartozik - a perifériás vaszkuláris rendszer veleszületett rendellenességei, melyeket kapilláris malformációk és arteriovenózis fistulák jelenléte jellemez.
A XVIII. Századi irodalomban talált arteriovenózus fistulák első említése. és J. Hunter (1737) [1] névvel társult. P. Weber (P. F. Weber) 1907-ben közzétette adatait, amely a korábban leírt Klippel-Trenone szindrómát és az összes hasonló tünetekkel rendelkező betegséget egy csoportba sorolta. 1918-ban a szerző megállapította az arteriovenózisos aneurizmák jelenlétét néhány ilyen betegben [2, 3, 4, 5]. 1928-ban S. M. Rubashov fehérorosz sebész a fenti tünetekkel rendelkező betegekben több arteriovenózisos anasztomózist talált, és azt javasolta, hogy ők okozzák az általa kijelölt jogsértések előfordulását. Ebben a tekintetben a veleszületett arteriovénás fistulák által okozott szindróma nevét, mint például a Parkers Weber-Rubashov-kór, leggyakrabban az irodalomban találjuk meg [1, 6].
A legtöbb esetben a Parkes Weber-Rubashov szindróma kapilláris rendellenességei nagy és lapos rózsaszín színű bőrfoltok. Arteriovenózis fistula, általában többszörös, különböző átmérőjű és alakú. Az átmérőtől függően megkülönböztetik a makrót és a fistulákat. Az utóbbit csak a végtagszövetek mikroszkópos vizsgálatával lehet kimutatni [7, 8]. Az arteriovenózisos fisztulák a tibiális artéria mentén gyakrabban helyezkednek el a felszíni combcsont és a poplitealis artériákban. Az artériás vér jelentős része fistulák jelenlétében belép a vénás csatornába, kikerülve a kapilláris hálózatot, ami oxigén éhezést eredményez a szövetekben és az anyagcsere-folyamatok megszakítását. Az artériás vér arteriovenózis fistulán keresztül történő kibocsátása a vérnyomás növekedését okozza a vénákban, fokozatosan növeli a szív terhelését.
bomlás és szívműködés
Végül a Parkes Weber-Rubashov szindróma okait nem állapították meg. Számos szerzõ úgy véli, hogy az a RASA1 génben, amely a p120-RasGAP proteint kódoló mutációk, a kémiai jelek extracelluláris térrõl a sejtmagba való átvitelében szerepet játszó mutációk következtében. Ugyanakkor nem állapították meg, hogy ezek a változások specifikus érrendszeri rendellenességekhez vezetnek a Park Weber-Rubashov szindrómában szenvedő egyéneknél [1].
A betegség klinikai tüneteit az alsó végtag meghosszabbítása és lágy szövetek hipertrófia képviseli, a végtagokon varikózus dilatált felületi vénák jelenléte, gyakran pulzáló. A betegeknél az érintett végtag bőrhőmérséklete nő. Az auscultáció során folyamatos szisztolés diasztolés zaj hallható az arteriovénikus fistula helyén [10, 11, 12]. A regionális hemodinamikai rendellenességekhez kapcsolódó mikrocirkulációs rendellenességek a legtöbb esetben a disztális végtagokban vérző fekélyek és nekrózis kialakulásához vezetnek. Hipertrichózist és hiperhidrosist gyakran megfigyelnek a láb és az alsó lábszárban [1, 6, 13].
A Parkes Weber-Rubashov szindróma kezelése sebészeti jellegű, és az arteriovenózisos fistulák disszociációjából vagy endovaszkuláris embolizációjából áll. Bizonyos esetekben azonban még a nagy fistulák összekapcsolása sem garantálja a jó eredményeket, mivel az érintett végtagban több mikropisztoly marad, ami megismétlődéshez vezet, ami megköveteli az új kezelési módok keresését [9, 11, 14, 15].
Ebben az esetben a 1995-ben született T., a GOKB gennyes műtéti részlegében tervezett módon vett részt, azzal a panasszal, hogy a jobb alsó végtag alsó részén nem gyógyító trófea fekély jelentkezik, viszketés érzés a fekély területén, nehézség.
normál edzés után. Az elmúlt 11 hónapban betegnek tartja magát, amikor az alsó harmadában a jobb sípcsont (stroke) mindennapi életében kapott traumát követően 2 ^ 2 cm-es sebhiba alakult ki a mediális felületen, annak ellenére, hogy különböző gyógyszerekkel (klórhexidin, solcoseryl-kenőcs) rendszeres ligálás történt ), ez a hiba fokozatosan nőtt. A jobb sípcsont sérülésének pillanatától számított 2 hónap elteltével a tibia alsó harmadának elülső felületén egy fekély alakult ki. A diagnózis 187,0. A tromboflebit szindróma, a vénás hemodinamika dekompenzációjának stádiuma, a jobb sípcsont trófiai fekélyei, a beteget a lakóhelyen ambulánsan és helyben kezelték, ahol kétszer sikertelen autodermoplasztikája volt. A kezelés sikertelensége miatt a pácienst egy vaszkuláris sebész kereste, aki az alsó végtagok ultrahangának bevezetését javasolta. Végrehajtásakor meghatároztuk a nagy szelén vénás törzsének (GSV) kiterjesztésének jelenlétét az alsó lábakon, a középső harmadban kifejezettebb. A mély vénákat egy gazdag szelepberendezéssel végeztük. További vizsgálat és kezelés céljából a páciens kórházba került a „GOKB” ultrahang púpos sebészeti osztályán. Belépéskor a beteg általános állapota kielégítő. A vérnyomás 120/80 mm Hg. Cikk, pulzus - 72 ütés / perc. A has puha, fájdalommentes a palpáció során. Jobb alsó láb duzzadt. A középső harmadban 2 cm-es térfogata meghaladja a bal sípcsont térfogatát. A jobb tibia középső és alsó harmadának a bőre főleg az anterior-mediális felület mentén cianotikus. Az ultrahang-angiográfiával a GSV törzs tibia-bõvülést határozzuk meg. Az 1 cm átmérőjű hipodermikus vénák könnyen összeomlanak a tapintásra, és nem tartalmaznak vérrögöket. A jobb sípcsont alsó harmadának mediális felületén 3 ^ 3x0,5 cm-es trófiai fekély van, a kisebb méretű (2x4x0,5 cm) trófiai fekély a sípcsont alsó harmadának elülső felületén helyezkedik el. Fibrin borítja a fekélyes fekélyes keringési zavarokat. A fekély körüli bőrt megzavarják. Előzetes diagnózis készült: 177.3 Az artériák izom- és kötőszöveti diszplázia: a jobb sípcsont arteriovénikus fistula (Park Weber-Rubashov szindróma), a jobb tibia trófiai fekélyei. A beteg ultrahangban szenvedett a hasi szerveken. A máj nem növekszik, a kontúrok egyenletesek, a visszhang szerkezete egyenletes, finomszemű, a parenchima echogenitása normális, nincsenek fokális elváltozások. A hasi aorta - 17 mm-es bifurkáció szintjén. Az epehólyag nem nő, a falak nem tömörülnek.
Nena. Az intrahepatikus csatornák nem bővülnek. A hasnyálmirigy alakja és mérete megmarad, a kontúrok egyenletesek, az echo szerkezet homogén, a visszhang normális. A Virungov csatorna nem bővül. A jobb oldalon egy femoralis szúrófrekvenciás arteriográfia keletkezett. Megállapították, hogy a jobb alsó végtag szteroidia nélküli artériái. Az alsó lábszárban az arteriovenózus kisülést a felső és középső harmadban határozzák meg a GSV hátsó tibialis artériájából (ABBA). A láb mély vénái nem kontrasztosak. A panaszokat, a betegség történetét, a fizikai vizsgálat eredményeit, a laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereket figyelembe véve a klinikai diagnózis beállítása: 177.3. Az artériák izom- és kötőszöveti diszplázia: a jobb sípcsont arteriovénikus fistulái (Park Weber-Rubasho-va szindróma), a jobb tibia trófiai fekélyei. A beteg működését végzi.
A művelet során a jobb sípcsont középső és alsó harmadában lévő CBA-t elkülönítettük a tipikus mediális hozzáféréstől. Ezen a szinten 4 arteriovenózus fistulát találtunk, melyek átmérője legfeljebb 2 mm, és 6 kisebb átmérőjű arteriovénus fisztula volt, keresztezve és kötve a tibialis vénák és az ABBA között. Két fistulát is találtunk, amelyek az ABBA és a GSV között 3 mm átmérőjűek voltak a láb felső és alsó harmadában. Az összes fisztulát áthúzták és megkötötték (20 cm-en belül a CBA csontvázát). A lábszár alsó harmadában a mediálisan fekvő trófiai fekély kivetítésében további, 1,5 cm-es átmérőjű vénás perforáns található a hátsó tibialis vénák és a GSV között, amely a fekély alsó részén áthaladt. Alátámasztotta a kötést
Ábra. - Az artériás fisztulák és a vénás perforáns nyílt disszociációjának működése: a hátsó tibialis artéria (1), az arteriovenous fistula (2) és a vénás perforáns izolálása (3)
ka a GSV törzs eltávolításával a combon és a sípcsonton Troyanov-Trendelenburg-Babkoku szerint. Haemostasis. Réteg sebek. Aszeptikus kötszerek. Az alsó végtag rugalmas kötése.
A posztoperatív időszakban a betegnek hagyományos konzervatív kezelést (antibiotikum terápia - gentamicin, nem-kábító fájdalomcsillapító - ketorolag; venotonx; diszaggregáló - aspardikus - terápiás dózisokban; orvosi rugalmas kötöttáru helyi alkalmazását; ligáció; PTL; edzésterápia).
A korai posztoperatív periódus befejezésének idejére a jobb tibia alsó harmadának elülső felületén elhelyezkedő trófiai fekély gyógyulását figyelték meg. A jobb sípcsont mediális felületén lévő trófiai fekély több mint 50% -kal csökkent. A pácienst kielégítő állapotban a járóbeteg-kezelésre bocsátották ki.
A kontrollvizsgálat után 3 és 6 hónap elteltével a jobb lábszárban, a fizikai állapot után eltűnt a nehézség és az érzés.
trófiai fekélyek teljes terhelése. A beteg visszatért az aktív munkába.
1. A Parkes Weber-Rubashov szindróma egy ritka betegség, amely a legtöbb esetben klinikai tünetekkel hasonlít a dekompenzált krónikus vénás elégtelenség klinikai képére a varikózis és / vagy a poszt-thrombofle-harapás szindróma miatt, amelynek vezető módszere a differenciáldiagnosztika a combcsont röntgen kontraszt angiográfiája.
2. Az alsó végtagok mély és felszíni vénás rendszerei között a veleszületett arterio-vénás fistulákat működőképes perforációkkal lehet kombinálni.
3. A Parkes Weber-Rubashov szindróma klinikai esetének jó, hosszú távú eredményekkel történő megválasztása az arteriovénikus fistulák nyílt szétválasztása volt.
1. Klinikai angiológia: 2 t / Ed. A. V. Pokrovsky. - Moszkva: Orvostudomány, 2004. -T. 1. - 808 s.
2. Dan, V.N. Angiodysplasia (veleszületett érrendszeri rendellenességek) / V.N. Dan, C. B. Sapelkin. - Moszkva: Verdana, 2008. - 200 p.
3. Parkes, W. F. Angioma kialakulása a végtagok hipertrófiájával és hemihypertrófiával összefüggésben / W. F. Parkes / Brit. J. Derm. Syph. - 1907. - N 19. - P. 231-237.
4. A 358 betegnél hemangiomák és vénás rendellenességek / K. Sachin [et al.] // Indian J. Plast. Surg. - 2013. - Vol. 46, N 1. - P. 109-116. - doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.
5. Klippel-Trenaunay-szindróma egy olyan fiúban, aki egyidejűleg ipsilaterális túlszaporodást és aljnövényzetet / M. Ruggieri [et al.] // Am. J. Med. Genet. A. rész - 2014. - Vol. 164A, N 5. - 1262-1267. - doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.
6. Chernukha, L. M. Osztályozási stratégiai megközelítések a veleszületett érrendszeri rendellenességek kezelésében. Vaszkuláris sebész látványa / L. M. Chernukha, E. V. Kashirova, A. V. Todosyev // Sebészeti hírek. - 2015. - 23. kötet, 5. o. - P. 539-551. - doi: 10.18484 / 23050047.2015.5.539.
7. Belov, S. A veleszületett vaszkuláris defektusok anatómológiai vizsgálata / S. Belov // Semin. Váza. Surg. - 1993. -Vol. 6, N 4. - P. 219-224.
8. Ek, E. T. A kéz és a csukló érrendszeri anomáliái / E. T. Ek, N. Suh, M.G. Carlson // J. Am. Acad. Orthop. Surg. - 2014. - Vol. 22, N 6. - P. 352-360. - doi: 10.5435 / JAAOS-22-06-352.
9. A hemangiomák és az arteriovenózus rendellenességek sebészeti kezelése a felső végállásban / J. Jabiecki [et al.] // Pol. Przegl. Chir. - 2013. - Vol. 85, N 3. - P. 107-113. -doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.
10. Popel, G. A. Külső lokalizáció angiodiszplázisainak diagnosztikája és sebészi kezelése / G. A. Popel // Sebészeti hírek. - 2014. - 22. kötet, 5. szám - P. 601-610.
11. A veleszületett vénás formák diagnózisában és sebészi kezelésében alkalmazott modern megközelítések
az alsó végtagok hirtelen rendellenességei / L. M. Chernukha [et al.] // Sebészeti hírek. - 2011. -T. 19, 4. szám - 48-54.
12. A perifériás érrendszeri rendellenességek és érrendszeri tumorok ultrahangvizsgálatának minőségi szabványai. A francia társadalom jelentése a vaszkuláris orvostudományról / J. P. Laroche [et al.] // J. Mal. VASC. - 2013. - Vol. 38, N 1. - P. 29-42. - doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.
13. A veleszületett arteriovenózus rendellenességek sebészeti kezelése: 10 éves tapasztalat / J.Y. Kim [et al.] // Eur. J. Vas ^ Endovasc Surg. - 2006. - Vol. 32, N 1. -P. 101-106. - doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.
14. Laza, D. A vénás rendellenességek sebészeti kezelése / D. laza // flebológia. - 2007. - Vol. 22, N 6. -P. 276-282.
15. A bukkális nyálkahártya alacsony áramlású vaszkuláris malformációja, amelyet a scleroterápiával (3% -os nátrium-tetradecil-szulfát) konzervatívan kezeltek / R. Candamourty [et al.] // J. Nat. Sci. Biol. Med. - 2012. - Vol. 3, N 2. - P. 195-198. - doi: 10.4103 / 0976-9668.101921.
1. Pokrovskij AV, szerkesztő. Klinicheskaia angiologia. Moskva: Orvostudomány; 2004. Vol. 1. 808 p. (Orosz).
2. Dan VN, Sapelkin SV. Angiodisplasii (vrogdennie poroki razvitia sosydov). Moskva: Verdana; 2008. 200 p. (Orosz).
3. Parkol WF. Angioma kialakulása a végtagok hipertrófiájával és a hemihypertrófiával. Brit. J. Derm. Syph. 1907; 19: 231-237.
4. Sachin K, Rashmi S, Manish S, Siddhartha W, Uday L. Haemangiomas és fejfájás nyak: Az endovascu-lar kezelés retrospektív elemzése 358 betegnél. Indiai J. Plast. Surg. 2013; 46 (1): 109-116. doi: 10.4103 / 0970-0358.113727.
5. Ruggieri M, Pavone V, Polizzi A, Falsaperla R, Fichera M, Pavone P. Klippel-Trenaunay szindróma, amely egyidejűleg ipsilaterális tenyészettel és aljnövényzettel rendelkezik. Am. J. Med. Genet. A. rész: 2014; 164A (5): 1262-1267. doi: 10.1002 / ajmg.a.36414.
6. Chemuha LM, Kachirova EV, Todosev AV. Klassifikacionnye strategicheskie podhody v lechenii vrozhdennyh sosudistyh mal'formacij. Vzgljad sosudisto-go hirurga [Vaszkuláris sebész osztályozása]. Novosti hirurgii. 2015; 23 (5): 539-551. doi: 10.18484 / 2305-0047.2015.5.539. (Orosz).
7. Belov S. A veleszületett vaszkuláris defektusok anatómológiai vizsgálata. Semin. Váza. Surg. 6 (4), 219-224 (1993)].
8. Ek ET, Suh N, Carlson MG. A kéz és a csukló érrendszeri rendellenességei. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2014; 22 (6): 352-360. doi: 10.5435 / JAA0S-22-06-352.
9. Jabiecki J, Elsaftawy A, Kaczmarzyk J, Kaczmarzyk L. Hemangiomák és arteriovenózisos rendellenességek sebészeti kezelése a felső végtagban. Pol. Przegl. Chir. 2013, 85 (3): 107-113. doi: 10.2478 / pjs-2013-0019.
10. Popel GA. Diagnostica i chirurgicheskoe lechenie an-giodisplasii narugnoi lokalisacii. Novosti hirurgii. 2014; 22 (5): 601-610. (Orosz).
11. Chernuha LM, Guch AA, Artemenko MO, Vlajkov GG, Gomoljako IV, Zadorozhnaja TD, Todosev EV. Sovremennye podhody v diagnostike i hirurgicheskom le-
chenii venoznyh forma vrozhdennyh sosudistyh malforma-cij nizhnih konechnostej. Novosti hirurgii. 2011; 19 (4): 48-54. (Orosz).
12. Laroche JP, Becker F, Khau-Van-Kien A, Baudoin P, Brisot D, Buffler A, Coupé M, Jurus C, Mestre S, Miserey G, Soulier-Sotto V, Tissot A, Viard A, Vignes S, A perifériás érrendszeri rendellenességek és érrendszeri daganatok ultrahangvizsgálatának minőségi szabványai. A francia társadalom jelentése a vaszkuláris orvostudományról. J. Mal. VASC. 2013; 38 (1): 29-42. doi: 10.1016 / j.jmv.2012.11.005.
13. Kim JY, Kim DI, Do YS, Lee BB, Kim YW, Shin SW, Byun HS, Roh HG, Choo IW, Hyon WS, Shim JS, Choi JY. Sebészeti kezelés a veleszületett arteriovenózus rendellenességekhez: 10 éves tapasztalat. Eur. J. Vase. Endovasc Surg. 2006; 32 (1): 101-106. doi: 10.1016 / j.ejvs.2006.01.004.
14. Laza D. A vénás rendellenességek sebészeti kezelése. Phlebology. 2007, 22 (6): 276-282.
15. Candamourty R, Venkatachalam S, Babu MR, Reddy VK. A bukkális nyálkahártya alacsony áramlású vaszkuláris malformációja a scleroterápia (3% -os nátrium-tetra-decil-szulfát) konzervatívan kezelve. J. Nat. Sci. Biol. Med. 2012; 3 (2): 195-198. doi: 10,4103 / 0976-9668.101921.
A PARKES-WEBER-RUBASHOV SYNDROME KLINIKAI PONTJA
N. N, 2Zhdonec S. V., 2Pakulnevich U. F, 2Korelo S.I.
1 „Grodno Állami Orvostudományi Egyetem” Oktatási Intézet, Grodno, Fehéroroszország 2 Egészségügyi Intézet „Grodno Regionális Klinikai Kórház”, Grodno, Fehéroroszország
Ez a veleszületett angiodiszplázia esete. A klinikai megjelenés és kontroll jellemzői. A vénás rendszer fizikai és klinikai állapotának vizsgálata. A szindróma diagnosztizálásának legjobb módja a radiopaque arteriográfia. Ez a sebészeti kezelés indokolt módszere.
Kulcsszavak: Parkes Weber-Rubashov szindróma, vénás angiodysplázia, arteriovenózis fisztula, szabadalmi arteriovenózis fistulák elválasztásának működése.
Fogadott: 2017.07.03. Értékelés: 06/07/2017
Weber Sharhov Parkes szindróma
A perifériás edények leggyakoribb malformációja a veleszületett angiodysplasia (Parkes-Weber-Rubashov-szindróma). Jellemzője az artériák és vénák közötti patológiai fisztulák (fisztulák) jelenléte.
Az arteriovenózus fisztula gyakran többszörös, változatos kaliberű és alakú. Az átmérőtől függően, szabad szemmel látható makrofisztákat különböztetnek meg, és mikroszálakat, amelyeket csak a végtagszövetek mikroszkópos vizsgálatával lehet kimutatni.
A patológiai fisztula gyakran a femoralis zónában található, a poplitealis artéria ágai, valamint a tibialis artériák mentén. Az artériás vér arterio-vénás fisztulán keresztül történő intenzív kisülése a vénák vérnyomásának növekedéséhez vezet.
A megnövekedett funkcionális terhelés miatt a vénás fal szövettani szerkezete megváltozik. Izomrétegének vastagodása és a belső elasztikus membrán képződése (a vénák „arterializációja”) alakul ki.
Klinika és diagnosztika: a klinikai tüneteket a regionális vérkeringés és a központi hemodinamika okozza.
- A végtag 3-8 cm-rel meghosszabbodik, lágy szövetei hipertrófiásak.
- Az alsó vagy felső végtag varikózus felületi vénái
- A megnövelt vénák nem tűnnek el, miután végtagot emeltek. Néha, amikor rájuk nézünk, a ripple határozza meg.
- Az arteriovenózisos anasztomosis helyéhez csatolt kéz rezgést (a „macska purringjának” tünetét) érzi. Ezen a területen a hallgatózás során folyamatos szisztolés-diasztolés zaj hallható, amely a szisztolés idején növekszik
- A végtag megnövekedett bőrhőmérséklete, különösen az arteriovenózus fisztula helyénél nagyobb. Az érintetlen és az érintett végtag szimmetrikus területei közötti hőmérsékletkülönbség 4-8 ° -ot tesz ki
- A disztális végtagok fekélyei és nekrózisa. A fekélyek gyakori, súlyos vérzés következik be, ami súlyos vérszegénységhez vezet.
- Hypertrichosis és hyperhidrosis
- Jelentős vénás hipertóniával növeli a jobb szív terhelését, ennek következménye a szívizom hipertrófia, a stroke és a perc szívmennyiség növekedése.
- A szívelégtelenség alakul ki, amelyet a légszomj, a szívdobogás, az ödéma, a pangásos máj, az aszcitesz, az anasarca jelent.
- A veleszületett arteriovenózisos fisztulára jellemző a pulzus csökkenése, amely a vezető artéria befogása után következik be.
Kezelés: sebészeti beavatkozás, a fő artériák és vénák közötti patológiás fisztula kötése, vagy endovaszkuláris embolizáció.
Bizonyos esetekben azonban még a nagy fistulák összekapcsolása sem garantálja a jó eredményeket, mivel az érintett végtagban több mikropisztoly marad, ami ismétlődést okoz. Azok a betegek, akiknél a végtag változása olyan nagy, hogy funkciója teljesen elveszett, és egy ilyen művelet szinte reménytelen, a végtag amputációját eredményezik.
Park-Weber-Rubashov szindróma
Ezeknek a változásoknak a súlyossága az arteriovenózis fistula számától és méretétől, a lokalizáció helyétől függ. A betegség nyomán hagyja a jelet: lassú vagy gyors progresszió. A veleszületett arteriovenózus fisztula minden egyes tünetének saját megnyilvánulása van.
A vénák terjeszkedése kissé kifejeződik a betegség kezdeti szakaszában, és kis arteriovenózis mentesítéssel. A csavart erek könnyedén összenyomódnak, azonban amikor a nyomás leáll, újra kialakulnak. Bizonyos esetekben ezek pulzálását észlelik. Amikor a végtagot felemelik, a vénás töltés intenzitása nem változik. Néhány jelentős arteriovenózis-mentes beteg esetében a vezető artéria pulzálódik.
A szisztododiasztolikus zaj az edényeken és a csontokon keresztül jóval csökken, de a fistulától távolodva gyengül. A vaszkuláris zaj és a remegés maximális intenzitásának pontja megfelel a patológiás fistula helyének, néha a vezető artéria legszélesebb részének. Az arteriovenoos fistulákban szenvedő betegeknél a Dobrovolskaya tünetét is meghatározzuk.
A végtagok hipertrófia megnyilvánulása és térfogatnövekedése nyilvánul meg. A Parkes-Weber-Rubashov-szindrómában az érintett és a nem érintett végtagok közötti különbség eléri a 8-10 cm-t. A szindróma folyamán a végtag meghosszabbítása a betegség legkorábbi jele, melyet kezdetben egy sajátos, pattogó járás, majd a gerinc csúszása és görbülete jelez.
A Parkes-Weber-Rubashov-szindróma legkorábbi és legrégebbi jele az arteriovenoos fisztula helyén a bőrhőmérséklet emelkedése. Az artériás vér áramlása a vénás rendszerbe és a vénás kiáramlás lassulása. Az érintetlen és érintett végtagok szimmetrikus területein a hőmérsékletkülönbség 3-8 ° C és annál nagyobb.
A disztális végtag trófiai rendellenességeit a folyamatos progresszió, a konzervatív kezeléssel szembeni rezisztencia jellemzi. A trófiai fekélyeket gyakran megnehezíti a vérzés, ami nem áll meg, ha nyomáskötést alkalmaznak. A pigment foltok különböző méretűek lehetnek, egy- és többszörösek lehetnek.
A veleszületett aneurizmákban a központi hemodinamikában bekövetkezett változások hasonlítanak a traumás arteriovenózus fistulákban szenvedő betegek szívbetegségeire. A betegség kezdeti időszakában a szívizom hipertrófia, a szívteljesítmény növekedése és a perc térfogata figyelhető meg. Ezután a szívelégtelenség pulmonalis hipertóniával alakul ki.
A Parkes-Weber-Rubashov szindróma prognózisa kedvezőtlen. Szakképzett sebészeti ellátás hiányában a betegek szívdekompenzációval, a végtagok gangrénájával és a betegség más szövődményeivel járnak.
Diagnózis. A Park-Weber-Rubashov szindróma diagnózisa nem nehéz. Nehéz helyzetekben a betegség diagnózisát a vénás vér oxigéntelítettségének meghatározása, az érintett végtag vénás nyomásváltozásainak meghatározása igazolja, amelyet a növekedési és csökkenési időszakok jellemeznek, ami megfelel a szisztolés és a diaszolos szív összehúzódás fázisainak.
Az arteriográfiai vizsgálat a veleszületett aneurizmák közvetlen és közvetett jeleit azonosítja. Közvetlen jelek a következők:
- az érrendszer kontrasztja, az artériákkal és a vénával való kommunikáció;
- Kontraszt arteriovenózis fistula.
Közvetett jelek:
- többszörös vaszkuláris üregek kontrasztos anyaggal való feltöltése, "hófoltok" vagy egy nem létező normál foltos vaszkuláris hálózat formájában;
- a dilatált és konvolált adduktív artéria világos kontrasztja;
- fuzzy töltés disztális kontrasztanyaggal. artériás szakaszok;
- az artériák és a vénák egyidejű kontrasztja.
Parkes-Weber-Rubashov szindróma differenciáldiagnosztikája. Az arteriovenózisos fisztulák leggyakrabban különböznek a valódi (veleszületett) gigantizmus, a Recklinghausen neurofibromatosis és az akromegalia között. E betegségek megkülönböztető jellemzője a vénás vénák terjeszkedésének hiánya, érrendszeri zaj és a remegés tünete. A vénás vérben a normál oxigéntartalom határozza meg. A Recklinghausen-féle betegséghez csontok és görbületeik súlyos elváltozásai járnak. Az akromegáliát a csípő porc csontosodási folyamatának befejezése után csak a disztális végtag kis csontjainak növekedése jellemzi. Ugyanakkor az akromegáliában szenvedő betegeknél az arc egy része megnő - az orr, a nyelv, az alsó állkapocs. Ezzel párhuzamosan vannak neuropszichiátriai rendellenességek és anyagcsere-rendellenességek.
A Klippel szindrómájában - a Trenone-ban - az érintett végtagok, korú foltok, varikózus szemhéjak hipertrófia is megfigyelhető, melyet a fő vénák részleges vagy teljes elzáródása jellemez. Ezzel egyidejűleg, a szindrómás betegeknél a felületi vénák nem pulzálnak, nincsenek érrendszeri tünetek, és a vénás vérben nincs részleges oxigénfeszültség. Egy angiográfiai vizsgálat megállapítja a fő vénák részleges vagy teljes elzáródását.
A veleszületett arteriovenózisos fistulák szintén különböznek a kiterjedt hemangiomákkal, amelyekkel gyakran együtt jár a lágyszöveti hipertrófia, a végtag meghosszabbítása és a bőrhőmérséklet emelkedése a hemangioma területén. Az artériás hemangiomák pulzálhatnak, néha a "macska purr" tünetét határozzák meg. Azonban a felületesen elhelyezkedő üreges hemangiomák puha textúra, és könnyen összenyomhatók. A mély hemangiomák néha izmaikba és csontokká fejlődnek, az idegtörzseket összenyomják, melyet az érintett végtag fájdalma kísér. A bőr és a bőr alatti szövetekben található hemangiomákat gyakran súlyos vérzés okozta. A veleszületett hemangiomák és az arriovenous fistulák közötti fő különbség az artériás vérzés hiánya.
A kezelés. A Parks-Weber-Rubashova szindrómás betegek kezelésének egyetlen radikális módja a műtét. A térfogata a hajók felülvizsgálatában és a patológiás fistulák teljes disszociációjában (az artériák és a wey) történő szétválasztása. Az elvégzett művelet hatása azonban csak egyetlen és korlátozott arteriovenózisú üzenettel érhető el. Ha még kevés arteriovenózis fistulát hagyunk magunkat, a betegség visszaesése következik be. Kiterjedt vagy többszörös léziók esetén, nem gyógyító fekélyek jelenlétével, ismétlődő vérzéssel, gangrénnel és szívdekompenzációval, a végtag amputációi (gyakran magasak) jelennek meg.
A palliatív műtét az adduktor fő artériájának ligálása formájában, többszörös áttört öltés (például Klapp) alkalmazása nem elég hatékony, mivel a regionális hemodinamikai zavarok súlyosbodásának veszélyét jelentik.
A Parkes-Weber-Rubashov-szindrómás betegek kezelésére ígéretes módszer az arteriovenózis mentesítésében részt vevő artériák szelektív endovaszkuláris elzáródása. A röntgen endovaszkuláris elzáródás az artériák és vénák csontvázával kombinálva is elvégezhető.
A posztoperatív időszakban a betegeket állandó orvosi vizsgálatnak kell alávetni, hogy időben felismerjék a betegség megismétlődését.