A génhibákkal összefüggő trombózis (gyakran vénás) tendenciáját örökletes trombofíliának hívják. A vérsejtek és a véralvadási faktorok patológiás kialakulása nyilvánul meg. A betegek a különböző lokalizációjú edények vérrögök elzáródását észlelték. A terhesség alatt a betegség első jelei olyan komplikációkkal lehetségesek, mint a koraszülés.
Olvassa el a cikket.
A véralvadás fokozott öröklődésének előfordulása esetén a leggyakrabban az S, C és antitrombin 3 fehérjék hiányát észlelik, csökkentik a vérrögképződést, ezért ha hiányosak, gyorsított trombuszképződés figyelhető meg. Ezenkívül a betegeknél a fibrinogén, más véralvadási faktorok szerkezetében rendellenességek fordulhatnak elő.
Ezen betegségek közül sokan nem diagnosztizálódnak, és nem mutatnak klinikai tüneteket addig, amíg provokáló tényezők nem jelentkeznek:
És itt több az alsó végtag thrombophlebitis diagnózisáról.
A betegség genetikailag meghatározott formája leggyakrabban az 5-ös koagulációs faktor kialakulásának csökkenésével jár. Leiden-mutációnak nevezzük. Amikor ez az 5 anomália faktor érzéketlen lesz az enzim megsemmisítésére, és aktív marad, ami növeli a vérrögképződés sebességét. A második koagulációs faktor (protrombin) a kromoszóma-meghibásodás felesleges mennyiségének jelenlétében keletkezik, ami az egyensúlyt a trombuszképződés felé fordítja.
Az aminosav homocisztein szintézisének növelése szintén a trombofília családi formájának egyik változata. Ennek a vegyületnek a magas koncentrációja a vérben traumatikus hatással van az edény falára, ami trombus megjelenését eredményezi. A homocisztein-koncentráció növekedése a betegség egyik markere:
A génbetegségek nemcsak örökletes trombofíliában fordulhatnak elő, a mutációk külső tényezők miatt is befolyásolhatják a kromoszómális berendezést:
A véralvadási faktorok és a biokémiai paraméterek együttes thrombophilia meghatározására vonatkozó indikációk a következő esetekben szükségesek: t
A vérrögképződés fokozott kockázatának meghatározása érdekében a betegek átfogó vérvizsgálatot kapnak, amely tartalmazza a következők meghatározását:
A thrombophiliara való genetikai érzékenység vizsgálatához a vénás vér és a szájnyálkahártya epitéliumának kaparását vizsgáljuk. A kapott adatok tükrözik az azonosított mutációt és a gén diverzitását (polimorfizmus). Ezek a rendellenességek növelhetik a vérrögök kockázatát a kedvezőtlen körülmények között. Több gén felfedezése:
Ha a terhesség alatt a génekben mutációkat észlel, a vérrögképződés kockázata nő. Ez veszélyes a gyermek hordozására, mivel ebben az időszakban a nőknek fiziológiai növekedése van a véralvadási rendszerben, hogy megvédje a szervezetet a szülés során a vérveszteségtől. Ezért, amikor a genetikai rendellenességek gyakran elzárják a placentás edényeket, ami kedvezőtlen hatásokat okoz:
Ha egy betegséget észlelnek, akkor először ajánlatos betartani az alábbi szabályokat:
A trombofília alkalmazásának gyógyszeres kezelésére:
Az élelmiszereknek teljesen ki kell zárniuk a vér viszkozitását növelő termékeket. Ezek a következők:
A vér vékonyabbá tétele a menüben:
Az örökletes thrombophilia olyan esetekben nyilvánul meg, amikor a szervezetben a véralvadási faktorok vagy antikoaguláns hatású anyagok képződésében szerepet játszó gének hibái vannak. A betegség jelei a vénás hajók ismétlődő elzáródása. Ez a patológia különösen veszélyes a várandós nők számára a koraszülési kockázat és a magzati fejlődés romlása miatt.
És itt inkább az alsó végtagok vénáinak és edényeinek trombózisának megelőzéséről.
A kockázati csoportokból álló személyeket ajánlatos átvizsgálni, beleértve a lipidogramot és a koagulációt, valamint a genetikai thrombophilia markereinek vizsgálatait. A szövődmények kezelésére és megelőzésére ajánlott a fizikai aktivitás, a gyógyszeres kezelés és az antitrombotikus étrend.
Nézd meg a trombofíliáról és a terhességről szóló videót:
A vér fontos indikátora a hematokrit, amelynek aránya a gyermekek és a felnőttek esetében eltérő, a normál állapotban és a terhesség alatt, valamint a férfiaknál. Hogyan készítsünk elemzést? Mit kell tudni?
A leválasztott trombus halálos fenyegetést hordoz egy személyre. A vénák és a vérerek trombózisának megelőzése csökkentheti a halálos fenyegetés kockázatát. Hogyan lehet megelőzni a trombózist? Melyek a leghatékonyabb jogorvoslatok?
A csipkebogyó ivása a vérerek számára, a szív erősítése nagyon hasznos. Ez is aktívan segíti az agyi hajókat, ezáltal csökkenti a veszélyes betegségek kialakulásának kockázatát.
Sok esetben például trombofília esetén otthon van szükség oxigénterápiára. Otthon speciális eszközök segítségével hosszú távú kezelést lehet igénybe venni. Mielőtt azonban érdemes tudni az ilyen kezelések indikációit, ellenjavallatait és esetleges szövődményeit.
A Sincumar vérrögök képződésének megakadályozása érdekében az alkalmazást orvosnak kell felügyelnie. A tabletták ellenjavallatai közé tartozik a terhesség. A jobb választás - Warfarin vagy Sincumar, az előny az elsőnek.
Nem minden orvos fog könnyedén válaszolni a trombózis és a thrombophlebitis, a flebothrombosis között. Mi az alapvető különbség? Melyik orvoshoz kell fordulnia?
A rendkívül veszélyes úszó thrombus abban különbözik, hogy nem csatlakozik a falhoz, de szabadon úszik a vena cava vénás vénáiban, a szívben. A kezeléshez rekanalizálható.
A fehérjéket a vérben határozzák meg, amikor sok patológiát, köztük az onkológiát feltételeznek. Az elemzés segít meghatározni a reaktív s és a fehérje s sebességét, megnövekedett sebességét. Meg kell érteni az értékeket: a vér az eozinofil kationos fehérjére, összesen. Megkeményedett-e a vér?
A plazma koagulációs rendszer elemzéséhez meghatározzuk a protrombin időt. Ez segít azonosítani a vérrögök valószínűségét. Például a Kvik-analízist a nők terhesség alatt vették. Mi az az árfolyamjelző? Mi lesz, ha felemelkedik?
A genetikai thrombophilia a test örökletes krónikus állapota, amelyben hosszú ideig (hónap, év vagy egész életen át) a vérrögök (vérrögök) kialakulása vagy a vérrög elterjedése messze túlmutat a károsodás határain.
A "trombofília" fogalma általában genetikailag meghatározott állapotot jelent, de a vérrögök képződésének megnövekedett tendenciájának megléte gyakran félrevezeti az embereket.
Ezek az államok nem vonatkoznak erre a fogalomra. Nem lehet azonos jelet adni a trombofília és a trombózis között, mivel a trombofíliára kifejtett genetikai hajlam nem szükségszerűen trombózis formájában realizálódik.
A vérrögképződéshez kapcsolódó thrombophilia megnyilvánulása. Ez azért következik be, mert a véralvadási és antikoaguláns faktorok aránya változik.
A véralvadás megállításához szükséges vérrögképződés normális folyamatában vérrögképződések jönnek létre, amelyek bezárják az edényt a sérülés helyén. Bizonyos hatóanyagok, az úgynevezett koagulációs faktorok felelősek a vérrögképződés megvalósításáért.
Antikoagulánsok léteznek a túlzott véralvadás megelőzésére.
Vagyis csökken az antikoaguláns faktorok száma, vagy a véralvadási faktorok számának növekedése. Ez a vérrögök képződésének oka, ami sérti a szövetek és szervek vérellátását.
A genetikai thrombophilia egy személy örökletes hajlamának köszönhető.
Ezért nincs konkrét oka ennek a feltételnek. Csak néhány olyan kockázati tényező létezik, amely kiváltja az állapot kialakulását.
A thrombophilia gyakrabban fordul elő:
A trombofília két fő típusa van:
Az első típusú trombofília a géneknek a véralvadásban részt vevő fehérjékkel kapcsolatos információt hordozó rendellenességei miatt következik be.
Ezek közül a leggyakoribbak:
Mindezek a veleszületett rendellenességek a véralvadás csökkenéséhez vezetnek.
Ezt tudnod kell, mielőtt az alsó végtagok vénáinak ultrahangát - indikációkat és ellenjavallatokat, előnyöket és hátrányokat - dekódolod.
A témában végzett kutatásunk tanulmányozása után kiderítheti, hogy milyen értelemben részesül orvosi vizsgálata az aranyér-kezelésnek.
A második típusú trombofília más betegségek vagy gyógyszerek miatt jelentkezik. Ezek a következők:
Gyakran a trombofíliában szenvedők nem panaszkodnak, és nem észlelnek változást az egészségi állapotukban.
Ez annak a ténynek köszönhető, hogy e patológiára a klinikai megnyilvánulások hosszú távú és zökkenőmentes növekedése jellemző.
Néha a genetikai thrombophilia tüneteit néhány évvel a thrombophilia genetikai markereinek azonosítása után nyilvánítja.
Klinikai tünetek csak a vérrögképződés esetén jelentkeznek. A tünetek súlyosságát a trombus lokalizációja és az edény lumen elzáródásának mértéke határozza meg:
A genetikai trombofília vérvizsgálata a fő diagnosztikai módszer.
A thrombophilia vérvizsgálata két szakaszban történik:
A vér trombofíliában történő általános elemzésében az eritrociták és a vérlemezkék számának növekedése figyelhető meg, az eritrociták térfogatának aránya a teljes vérmennyiséggel nő.
Határozza meg a D-dimer szintjét a vérben. Ez az anyag a vérrög elpusztításának eredménye. Amikor a thrombophilia mennyisége nő.
Az analízis, amely meghatározza az aktivált részleges tromboplasztin időt (APTT), utánozza a természetes véralvadást, és lehetővé teszi a véralvadási faktorok aktivitásának mértékét.
A trombofíliát az APTTV csökkenése jellemzi. A vér antikoaguláns rendszerét aktiváló III. Antitrombin III szint csökken. Amikor a thrombophilia meghatározza a vérrögképződés időpontjában a vérrögképződés idejét is. Ez csökken.
A fibrinogén a véralvadási rendszer egyik fő eleme.
A trombofília esetén a szint emelkedik. A véralvadási arány becslését a protrombin index meghatározásával végezzük. A szintje megnő.
A trombofíliát más betegségekkel megkülönböztető specifikus vizsgálatok:
Mindezek a vizsgálatok együttesen a trombofília genetikai útlevelét jelentik.
Sok nő, akinek hajlamos a vérrögök fokozódása, problémamentes lehet az egészséges gyermek.
A terhesség alatt azonban fennáll a különböző komplikációk kockázata.
Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a terhességi időszakban az anyai testben komoly kompenzációs változások következnek be, amelyek közül az egyik a véralvadási rendszer változása, ami csökkenti a vérveszteséget a szülés során.
A gyógyszerek különböző területein dolgozó szakemberek részt vesznek a trombofíliás betegek kezelésében.
Így egy hematológus tanulmányozza és korrigálja a vér összetételében bekövetkezett változásokat, a flebológus a flebothrombózis és a thrombophlebitis kezelését biztosítja, és ha konzervatív terápia sikertelen, a vaszkuláris sebészek foglalkoznak vele.
A trombofíliás betegek kezelése szükségszerűen átfogó és egyéni. Valamennyi betegnek a terápiás és profilaktikus dózisok alkalmazásával hagyományos trombózisos kezelési rendet kell végezni.
A trombofíliának nincs specifikus kezelése, és hasonlóan kezelik a trombózist.
A trombofília specifikus megelőzése nem létezik. Nagyon fontos szempont a trombózis kialakulásának megelőzése trombofíliában szenvedő betegeknél.
A trombofília ilyen megnyilvánulásának megelőzése, mint a mélyvénás trombózis, a pulmonális thromboembolizmus a fő pont ennek a betegségnek a megelőzésében.
A "trombofília" kifejezés 1965 óta ismert. És ez azt jelenti, hogy hajlamos a vérrögképződés és a tromboembólia kialakulására (az edény lumenének átfedése egy vérrögrel, amely leválik az edény falától).
A genetikailag meghatározott trombofíliát generációról generációra továbbítják, és a mindennapi életben tünetek nélkül áramolhat. De ha egy nő teherbe esne, a fékbetegség látens tendenciája a terhesség szövődményeiben jelentkezik.
A modern szülészetben a genetikai trombofíliát terhesség alatt (abnormális terhesség alatt) vagy szülészeti szövődmények után diagnosztizálják:
A terhesség alatt a véralvadási rendszer fiziológiai változásokon megy keresztül, melynek hátterében az örökletes trombuszképződés károsítja az edényeket, elsősorban a placentát (babát), amelyen keresztül a magzat táplálja az anyát.
A placenta edényeinek kis trombózisa ilyen komplikációkhoz és következményekhez vezet:
A pre-eklampszia félelmetes feltétel mind a gyermek, mind a terhes nő számára. A terhesség alatt a trombofília kezelése a tervezés során megkezdődött, lehetővé teszi a szövődmények elkerülését, a gyermek kockázatának minimálisra csökkentését és a szövődmények előfordulásának csökkentését.
A terhességi tervezés során a trombofíliát elemezni kell azoknak a nőknek, akiknek a története:
A beviteli módszer szerint a génpolimorfizmus elemzése gyakori vérvizsgálat, amelyet üres gyomorban adnak meg. Mintaidő - 2 nap. Az egót a kezelés után nem kell újra megismételni, mivel meghatározza a genetikai rendellenességet. Az eredmény elérése nem szükségszerűen kétségbeesés, mert a "trombofília" diagnózisa nem minden esetben észlelhető. Az a tény, hogy a vizsgálat eredményei azt mutatták, hogy a polimorfizmus nem betegség, hanem hajlam. Ha a trombofíliás vizsgálat során egy nőben egy polimorfizmust mutatnak ki - ez nem jelenti azt, hogy a terhességnek szükségszerűen negatív következményei lesznek, és komplikációkkal jár.
A terhesség alatt a thrombophilia legnehezebb genetikai markerei az F2 (protrombin gén) és az F5 (Leiden mutáció) változásai. Továbbá, a trombofília elemzésében homozigóta vagy heterozigóta öröklődési típus jelenik meg:
A folsav-ciklusgének (MTHER, MTRR, MTR) vagy a hiperhomociszteinémia (a vérben a homocisztein emelkedett szintjei) megsértése a terhesség szempontjából a legkedvezőbb. Ezekhez a betegekhez elegendő lesz a hemostasiogram ellenőrzése, a megfelelő táplálkozás (a tápláléknak gazdagnak kell lennie a B csoport folsavában és vitaminjában), a rendszeres és rendszeres folsav bevitel a terhesség végéig.
A thrombocyta integrin géncsoport polimorfizmusa (ITG A2, ITG B3) trombocitaszintet eredményez (az általános vérvizsgálat és a hemosztasiogram). Ha a B3 integrin érintett, a klinikai tünetek nem érzékenyek az aszpirin kezelésre. Ezt az elemzés is jelzi. Ebben az esetben a terhesség alatt vagy a tervezés során a trombofília kezelésére más gyógyszereket használok: dipiridamolt és curantilt.
Plasminogén aktivátor inhibitor gén - PAI 1. Az ilyen típusú mutációk meglehetősen gyakori, de nincs izolált polimorfizmusuk veszélye. Úgy tűnik, ha más géncsoportok mutálódnak vele együtt.
A trombofília terhesség alatt diagnosztizálható a következő esetekben:
A terhesség alatt a veleszületett trombofília, még a diagnózis után is, nem mindig igényel kezelést. A gyógyszerek felírására vonatkozó döntést akkor hozzák meg, ha a perifériás vérben olyan indikátorok vannak, amelyek fokozott véralvadást jeleznek. Ha nincsenek eltérések, a terhesség kezelése a trombofíliában ugyanaz, mint a normál terhességben.
A terhesség előkészítése során a trombofília kezelését a ciklusban kezdik meg, amikor a gyerekeket az ovuláció után tervezik, és az időben megkezdett kezelés nemcsak a terhesség megőrzését, hanem a baba kockázatának minimalizálását is lehetővé teszi.
A magas trombofília markereknél, közvetlenül az ovuláció után, kezdődik a kis molekulatömegű heparinok (LMWH) - Fraxiparin (nadroparin-kalcium), Clexane (enoxaparin Na). A gyógyszerek dózisa a hemostasiogramnak megfelelően számított. A gyógyszer szubkután beadása 0,3-0,6 mg. Az adagolás gyakorisága 1 injekció lehet naponta 3-ra.
Amikor a homociszteinémia a folsavat nagy adagokban, naponta 4-6 mg-on veszi. Ilyen körülmények között a B csoportba tartozó vitaminokkal (B6, B12) történő kezelés.
Ha a vérlemezke szintje megemelkedik, 75-100 mg / nap dózisban acetilszalicilsavat (Aspirin, Cardiomagnyl) vagy Dipyridamolt (Curantil) adunk. 75-150 mg naponta (3-6,9 tabletta).
A terhesség alatt a trombofília kezelésére szolgáló alapvető gyógyszerek Fragmin, Clexane. Szinte a terhesség végéig be kell lépniük. A terhesség második felében az LMWH adagját naponta 60-80 mg-ra emelik. Ez azért szükséges, mert ebben az időben és a fiziológiai terhesség alatt a véralvadás növekedése következik be. Győződjön meg róla, hogy olyan gyógyszereket ír elő, amelyeket egy koagulogram vezérel. Bérleti elemzés 3 alkalommal 3 alkalommal.
A kezelés törlését 1-2 nappal a szállítás várható időpontja vagy a tervezett operatív szállítás (császármetszés) előtt kell elvégezni. Könnyebb, ha az orvosok ismerik a császármetszés pontos időpontját. Mi a teendő, ha természetes születés várható a veleszületett trombofíliában?
Először is szükség van a kórházi ellátásra. Ha a gyógyszerek törlésre kerülnek, és a szállítás nem következik be - szükséges az anya és a magzat állapotának ellenőrzése. Győződjön meg róla, hogy a magzat 1 kardiotachogramja 3 naponta történik. A vér vékonyodását követő 3 nap elteltével ellenőrizni kell a hemostasiogramot és a trombózis markert. Ha az elemzés indikátorai megnőnek, akkor a születést meg kell indítani (stimulálni).
A terhesség alatt a trombofília táplálkozása mindenekelőtt egészséges legyen. Az étrend önmagában nem létezik. A vér vékonyításához ajánlatos napi 2 liter folyadékot inni. A legtöbb italt tartalmazó folyadéknak jó minőségű víznek kell lennie.
A tiltott ételek a csokoládé, a fekete erős tea, a szőlő és a kávé. Meg kell korlátozni a túró, a tojás és az élelmiszerek tartalmát, kemény sajtokat, diót. A terhesség alatti trombofília esetén olyan termékeket kell tartalmazni, amelyek hozzájárulnak a vérhígításhoz:
Ha a hematogén trombofíliát a folsav-ciklus mutációi okozzák, akkor használja a természetes folsav erejét, amely zöld öntő növényekben gazdag (zöldség): káposzta, saláta, hagyma és kerti zöldek.
A terhesség 37. hetétől a gyermek teljes időtartamúnak tekinthető, amikor a légzőrendszer elég érett ahhoz, hogy az anyám hasán kívül is működjön függetlenül. A normál fiziológiai terhesség a szülésnél 40 héten belül végződik.
A thrombophilia 35-37. Héten szül. És ne idegesítsük meg, ha a baba születése korábban előfordul, mint a fiziológiai terhesség alatt. A koraszülött gyermek nem jelenti azt, hogy beteg vagy valamilyen módon rosszabb, mint a megfelelő időben született társaival. Ezek a gyermekek sikeresen „felzárkóznak” társaikkal.
A trombofília a véralvadási rendszer egyensúlyának változása, amely a trombózis fokozott hajlama. A trombofíliát hosszú folyamat és a szövődmények hirtelen megnyilvánulása jellemzi - phlebothrombosis, thromboembolia.
A véralvadási rendszer fő feladata a vér folyadékállapotának fenntartása, és ha szükséges, a "hemosztatikus dugó" kialakulása, ha az edény megsérül. A hemosztázis nem más, mint egy olyan kémiai reakció lánc, amelyben a véralvadási tényezőknek nevezett anyagokat veszik figyelembe.
A trombózis folyamata dinamikus és függ az edényfal epitéliumának állapotától, a véráramlás dinamikájától és a vér hemosztatikus komponenseitől. Ha a komponensek között egyensúlyhiány van, akkor megnő a fokozott vagy csökkent trombózis szintje.
Ne feledjük, hogy a trombofíliát nem mindig kísérik a trombózis és a thromboembolia, hanem a trombofíliában szenvedő betegeknél a különböző lokalizáció trombózisának kockázata nő.
A trombofíliában szenvedő egyénekben megnövekedett mennyiségű fehérje van, ami növeli a trombózist és csökkenti a véralvadásgátló fehérjék szintjét, ami hajlamos a trombotikus tömegek kialakulására az edények lumenében.
Bármely személynek lehetnek trombofília jelei, de a megnyilvánulásuk mértéke változik attól függően, hogy létezik-e ennek a patológiának a kockázati tényezői. A közelmúltban fokozatosan nőtt a trombofília genetikai és szerzett formáival rendelkező betegek száma, ami magyarázható az ökológiai helyzet romlásával, a krónikus patológiák késői diagnózisával és kezelésével, valamint a populáció globális öregedésével.
Az etiológiai elv szerint az összes trombofília két fő csoportra oszlik: örökletes és szerzett.
Az örökletes trombofíliás kockázati tényezők közé tartozik a III. Antitrombin hiánya, a protrombin S és C hiánya, a V faktor mutációi és a protrombin gének, a diszfibrinogenémia, a megnövekedett vér lipoproteinek, a sarlósejtes anaemia és a talaszémia. Ehhez a csoporthoz tartoznak a veleszületett vaszkuláris anomáliák is, amelyek gyakran együtt járnak a thrombus kialakulásának fokozott kockázatával.
A megszerzett tényezők ritkán válnak a trombofília elsődleges okává, de kombinálva létrejönnek a tromboembóliás szövődmények kialakulásának feltételei. Ebbe a csoportba tartoznak: a vénák hosszantartó katéterezése, dehidratáció, policitémia, autoimmun betegségek, szívhibák, masszív kemoterápiát igénylő rákbetegségek.
A trombofília kialakulásában nagy jelentőséggel bír a beteg kora. Tehát még a gyerekek újszülöttkori időszakában is a fibrinolitikus aktivitás rendszere hiányos a természetes antikoagulánsok elégtelen tartalma miatt. Az idősebb gyermekeknél a kiváló vena cava rendszer katéterezése vezető szerepet tölt be a thrombophilia okai között. Felnőttkorban néha egy tényező elegendő a vérrög kialakulásához.
A trombofília általánosan elfogadott etiopathogenetikai osztályozása a betegség három fő típusát különbözteti meg:
- véralvadás, véralvadásgátlás és fibrinolitikus tulajdonságok változásai által okozott hematogén thrombophilia;
- Vaszkuláris trombofília, mely az érbetegséghez kapcsolódik (atherosclerosis, endarteritis, vaszkulitisz);
- hemodinamikai thrombophilia a keringési rendszer megsértése miatt.
Nagyon gyakran a trombofíliában szenvedő emberek nem mutatnak be panaszokat, és nem észlelik az egészségügyi állapot változását, mivel ezt a patológiát a kurzus időtartama és a klinikai megnyilvánulások zökkenőmentes növekedése jellemzi. Előfordul, hogy a kialakult klinikai kép időszaka a diagnosztikus trombofília után néhány évvel a laboratóriumi paraméterek szerint kezdődik.
Világos klinikai tünetek jelentkeznek a betegeknél csak akkor, ha vérrög képződik, és a tünetek súlyossága a vérrög helyétől és az edény lumenének elzáródásának mértékétől függ.
Az artériás véráramlás megjelenése okozta artériás trombózis tünetei az artériás lumen artériás lumenében: az ischaemiás stroke és az akut koronária-elégtelenség támadásai fiatalokban, többszörös abortuszok és magzati halálozás a véralvadék kialakulása során a placenta-edények lumenében.
Az alsó végtagok vénás trombózisát a klinikai megnyilvánulások széles köre jellemzi: az alsó végtagok nehézségérzetét, az alsó lábak régiójában megjelenő fájdalmat az érrendszer kivetítésében, az alsó végtagok kifejezett duzzadását és a bőr trófiai változásait. Ha a trombus a mesenteriális edényekben lokalizálódik, akkor a mesenterikus bél trombózis jelei vannak: akut tőrfájdalom, világos lokalizáció nélkül, hányinger, hányás és a széklet gyengülése.
A májvénák trombózisa az epigasztriás térség intenzív fájdalmában, eldobhatatlan hányásban, az alsó végtagok ödémájában és az elülső hasfalban, ascitesben és hidrothoraxban (Budd-Chiari-szindróma) nyilvánul meg.
A thrombophilia fő következményei tehát az ischaemiás szívrohamok és a stroke, a különböző lokalizáció trombózisa és a pulmonális thromboembolia.
Az örökletes vagy genetikai thrombophilia a vérrögök fokozott képződésének tendenciája, amely a szülőktől öröklődik gyermekeiknek. Az öröklött trombofília jelei gyermekkorban jelentkeznek.
A veleszületett trombofíliát egy vagy több hibás gén jelenléte jellemzi a betegben, ami zavarokat okoz a hemosztatikus rendszerben. A gyermek örökölheti a hibás thrombophilia géneket az egyik szülőtől. Ha mindkét szülő thrombophilia gént tartalmaz, akkor a gyermek súlyos véralvadási zavarokat tapasztalhat.
A genetikai thrombophilia előfordulásának gyakorisága a teljes populáció átlagosan 0,1-0,5% -a, a tromboembóliában szenvedő betegeknél 1-8%.
Az örökletes thrombophilia közül a következő formákat kell megjegyezni:
- az antitrombin III genetikailag meghatározott hiánya, amelyet az autoszomális domináns öröklésmód jellemez. Ha mindkét szülő rendelkezik egy domináns génnel, az ilyen családban a szülési kockázat 90% -ot ér el. Ennek a patológiának a gyakorisága a populációban 0,3%;
- a domináns típus szerint öröklődő C és S fehérjék veleszületett hiánya. A thrombophilia jelei az újszülött időszakban a fulmináns purpura (fekélyek és necrosis fókuszai megjelenése a bőrön) formájában jelentkeznek, és homozigóta egyedekben 100% -os halálozás;
- a Leiden-faktor hibája jelentősen növeli a trombózis kockázatát bármely korban, és a terhesség alatt az abortusz egyik leggyakoribb oka;
- a protrombin gén mutációja a fiatalok thrombophilia kialakulásának oka és a terhes nőknél a placenta-trombózis jeleinek megjelenése;
- veleszületett hiperhomociszteinémia, amelyet az idegrendszer méhen belüli hibái kísérnek a jövőbeli magzatban.
Sok nő, akinél a véralvadás fokozódása hajlamos, könnyen szállíthat egy egészséges gyermeket, de az ilyen nőknél fennáll a rizikó kialakulásának, a flebothrombosis és más terhesség kialakulásának veszélye.
Az egyes nők testében a terhesség ideje alatt hatalmas kompenzációs változások vannak, beleértve a véralvadási rendszerben bekövetkező változásokat, amelyek célja a vérveszteség korlátozása a szállítás idején.
A világstatisztika azonban bizonyítja a trombofília vezető szerepét a pulmonalis emboliában a terhes nőkben (az esetek 50% -a), míg a pulmonalis embolia az anyai halálozás fő oka.
A terhesség tizedik hetét és a harmadik trimeszterét, amikor a szövődmények megjelennek, a trombofília jeleinek terhes nőknél történő megnyilvánulásának kritikus időszakai.
A terhesség alatt a thrombophilia fő szövődményei a következők:
- több vetélés a terhesség végén;
- a harmadik trimeszterben fennmaradó szülés;
- placentális megszakítás, masszív, hosszantartó vérzés kíséretében, ami az anya és a gyermek életét fenyegeti;
- a magzat fejlődésének elmaradása az elégtelen táplálkozás miatt, mint a placenta-edényekben a vérrögök, amelyek megakadályozzák a normális véráramlást;
A terhes nő genetikai thrombophilia jelenlétére vonatkozó további vizsgálatának fő kritériumai:
- a thrombophilia epizódjainak rokonai jelenlétében;
- ismétlődő trombózis nem csak egy terhes nőben, hanem a közvetlen családjában is;
- Korai preeklampszia, csendélet és ismételt vetélés a történelemben.
A thrombophilia örökletes formáit és a terhességet tervező nőknek számos olyan intézkedést kell követniük, amelyek célja a lehetséges szövődmények megelőzése. Az ilyen kötelező megelőző feltételek közé tartoznak az életmód módosítása (a nehéz tárgyak felemelésének megtagadása és a hosszantartó állással kapcsolatos munka), az étkezési viselkedés normalizálása (zsíros és fűszeres ételek kizárása), az orvosi kompressziós kötöttáru használata és a rendszeres fizikai terápiás gyakorlatok.
A „trombofília” kialakult diagnózisával nemcsak a nőgyógyász, hanem a hematológus genetikusa is részt vesz a terhes nő kezelésében. A gyógyszeres kezelés mellett speciális diétás étrendet kell követnie. Élelmiszerként előnyben kell részesíteni a tenger gyümölcseit, a szárított gyümölcsöket és a gyömbért, mivel hozzájárulnak a véralvadás csökkenéséhez.
A trombofília által terhelt, a terhesség kezelésére vonatkozó korszerű megközelítések 36-37 héten át tartó koraszülést jelentenek a tromboembóliás szövődmények elkerülése érdekében. Az orvosok minden ajánlásának és a megfelelő profilaktikus terápiának megfelelően a terhesség alatt a trombofília prognózisa kedvező lehet.
A thrombophilia diagnózisának fő módszere a vérvizsgálat. A thrombophilia vérét két szakaszban vizsgáljuk. Az első szakasz a szűrés, és fő célja a véralvadási rendszer egy specifikus kapcsolatában a patológia kimutatása nem specifikus vérvizsgálatokkal. A második szakasz lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük és meghatározzuk a problémát a specifikus elemzések módszerével.
Már a szűrővizsgálatok során a következő thrombophilia formákat lehet meghatározni:
- a megnövekedett vér viszkozitása, a hypertrombocytosis és a hematokrit növekedése lehetővé teszi a thrombophilia hemorheológiai formáinak gyanúját;
- a von Willebrand faktor szintjének és többdimenziójának meghatározása, a hyperthrombocytosis és a megnövekedett thrombocyta aggregációs képesség azt jelzi, hogy a beteg trombofíliát szenved a vérlemezke hemosztázisának megsértése miatt;
- a C és S fehérjék rendszerében bekövetkező változásokat meghatározó szűrővizsgálatokat, valamint az antitrombin III meghatározását a primer természetes antikoagulánsok hiánya miatt diagnosztizálni kell;
- a fibrin lizálási idejének számítása, a trombin alvadási idő meghatározása és a C és S fehérjék rendszerében bekövetkezett változások célja a plazma koagulációs faktorok károsodásához kapcsolódó trombofília azonosítása;
- az ilyen szűrővizsgálatok „mandzsetta-tesztként”, a szöveti plazminogén aktivátorhiány meghatározása és az inhibitorok túlértékelt mutatói, az euglobulin lízis idejét számítva, lehetővé teszik a thrombophilia jelenlétének megítélését a fibrinolízis rendszer megsértése miatt;
- A lupus antikoaguláns jelenléte autoimmun trombofíliát jelez.
Ha a betegnek a következő indikátorai vannak, akkor a trombofília és annak következményeinek lehetséges kialakulását kell gondolnunk trombózis formájában: eritrocitózis, policitémia, csökkent ESR, megnövekedett hematokrit, izolált hyperthrombocytosis. Emellett a vörösvérsejtek méretének és alakjának elszigetelt változása trombusképződést okozhat.
A trombofília jeleinek vizsgálatára szolgáló abszolút indikációk a következők: fiatal korú tromboembóliás epizódok, mesenteriális hajók és agyi erek diagnosztizált trombózisa, újszülött purpura tüneteinek jelenléte, trombózis jelenléte a szomszédban, ismétlődő abortuszok és a magzati fejlődés elmaradása.
Különböző orvostudományi szakemberek foglalkoznak trombofíliás betegekkel - a hematológus foglalkozik a vérkészítmények változásának tanulmányozásával és korrekciójával, a flebológus a flebotrombózist és a tromboflebitist kezeli, és ha nincs konzervatív kezelés hatása, akkor a kezelés sebészeti technikái az élvonalra vonatkoznak.
A diagnosztizált thrombophilia betegek kezelésének átfogónak és egyéninek kell lennie. Először is figyelembe kell venni a trombofília kialakulásának etiopatogenetikus mechanizmusait, mivel a betegség oka kivételével nem lehet jó eredményeket elérni a kezelésből. A kezelés patogenetikai iránya mellett a betegeket a terápiás és profilaktikus dózisokban a trombózis kezelésére általánosan elfogadott módszerrel kezeljük. Ha a trombofíliának nincs specifikus terápiája, és ennek az állapotnak a kezelése hasonló a trombózishoz.
A táplálékbevitelre általánosan elfogadott ajánlásoknak: a sült és zsíros ételek korlátozása, a magas koleszterinszintű élelmiszerek teljes eltávolítása (hús-melléktermékek, zsíros húsok és halak, állati eredetű zsírok). A friss zöldeket, nyers zöldségeket és gyümölcsöket, valamint a szárított gyümölcsöket nagy mennyiségben kell fogyasztani, ami hozzájárul az alacsony sűrűségű lipoproteinek gyors felhasználásához, ami ateroszklerotikus plakkok képződéséhez vezet az edények lumenében.
Tehát a hemorheológiai változásokkal és a policitémiával összefüggő trombofília esetén jó eredményeket érünk el a trombocita-ellenes szerek (Aspirin 100 mg naponta egyszer, Curantil 1 tabletta este) megadásával és az egyedi antikoaguláns terápiás kezelési rend kiválasztásával (Warfarin 2,5 mg naponta egyszer).. Ebben a helyzetben a megfelelő kiegészítő technikák a következők: hemodeliukáció és terápiás vérzés.
Az antikoaguláns terápia kijelölésére vonatkozó indikációk a következők: a trombus jelenléte, amelyet a műszeres kutatási módszerek igazolnak, több mint három trombózis kockázati tényező kombinációját, az első 6 hét a szülés után.
A trombofília formáit a véralvadási faktorok és a III. Antitrombin hiánya miatt nagy mennyiségű friss fagyasztott plazma transzfúziójával kell helyettesíteni (napi 900 ml intravénás folyadékkal), amelyeket a heparinizálással kombinálva ajánlunk.
A fibrinolitikus vérkomponensek (trombocitopénikus purpura, Moshovov-kór) éles hiányával járó hiperaggregatív trombofília szükséges a friss fagyasztott plazma masszív plazmaferézisének és jet-cseppjeinek beadása.
Az antitrombin III veleszületett hiányából adódó örökletes thrombophilia esetén a helyettesítő terápia a kezelés első helyére kerül. Általában ebben a helyzetben a heparin terápia nem pozitív eredmény, és fordítva, ha a hemopreparációk heparinnal együtt kerülnek bevezetésre, a vérzéses szövődmények kiválthatók. Ebben a tekintetben az antitrombin III-at tartalmazó gyógyszerek javasolt adagolása 3 órával az utolsó heparin adag után.
A terápia hatékonyságát laboratóriumi vizsgálatokkal ellenőrizzük. Tehát a kezelés pozitív eredménye a koagulációs idő hosszabbodása 3-szor.
Annak érdekében, hogy az infúzióhoz szükséges friss fagyasztott vagy friss plazma adagját pontosan meg lehessen határozni, figyelembe kell venni az antitrombin III hiányának mértékét és a trombofília klinikai formáját. A nagy edények lumenének masszív trombózisát követő első két napban 400 ml-t kell naponta háromszor injektálni, ezután át kell állítani a helyettesítő kezelésre - 400 ml naponta minden nap.
A tromboembóliás szövődmények kockázati tényezőinek hiányában az enyhe trombofíliát naponta kétszer 200 ml liofilizált plazma és 5000 NE heparin intravénás adagolásának kombinációjával kezeljük. A liofilizált plazma analógja a száraz donor plazma, amelyet az első hiányában alkalmaznak.
Jelenleg az antitrombin III komplex készítményeit sikeresen alkalmazzák helyettesítő terápiában, amelyet intravénásán adunk be, miután feloldottuk egy izotóniás nátrium-klorid-oldatban.
Olyan helyzetekben, ahol diagnosztikailag megerősített súlyos thromboembolia van, nemcsak a közvetlen hatású antikoagulánsok, hanem a fibrinolitikus gyógyszerek (Streptokinase 200 000 NE / óra az első 6 órában, majd 100 000 IU / óra, majd az intravénás csepegtető Geparinra való átállítása) alkalmazását mutatjuk be. 10 000 NE). A fibrinolitikus terápia alkalmazásának legjobb hatása akkor érhető el, ha a hatóanyagot közvetlenül az elzárt edény szintjén adják be egy katéter segítségével, amely egyidejűleg mechanikusan megsemmisíti a tromboembóliát.
A trombofíliában szenvedő betegek profilaktikus kezelése, a műtéti műveletek elvégzése előtt, valamint a korai szülés utáni időszakban ajánlatos a plazma kis dózisainak (48 óránként) és a szubkután 5 000 egység heparinnal történő beadását napi kétszer.
Az izolált heparin adagolás plazma alkalmazása nélkül nemcsak hatástalan, hanem súlyosbíthatja az antitrombin III hiányát.
A trombofília kezelésére szolgáló terápiás szerek komplexe olyan gyógyszereket is tartalmaz, amelyek erősítik az érfalat (Trental 10 ml naponta kétszer intravénásán, Papaverine 40 mg naponta háromszor orálisan).
Profilaktikus kezelésként és az alapvető gyógyszeres terápia mellett minden betegnek ajánlott hagyományos gyógyszert szedni. A főbb termékek, amelyek csökkentik a vérlemezkék aktivitását, a frissen facsart szőlőlé és áfonya tea, amelyet naponta kétszer 2 napig kell fogyasztani.
A jó vérhígító szer egy japán Sophora magjából készült tinktúra. A készítmény elkészítéséhez szükséges, hogy 0,5 g alkoholt 2 hétig 100 g vetőmagot ragasszon, majd tegyük meg, és naponta kétszer 20 cseppet vegyünk.