A HBV differenciáldiagnosztikája elsősorban klinikai megnyilvánulásain alapul. Az Amerikai Reumatológiai Iskola szerint a HB differenciális diagnosztikai kritériumai különböznek a többi vaszkulitistól (Mills J.A., 1990): életkor 20 évig, purpura, hasi szindróma (hasi fájdalom, hasmenés, vér a székletben), kis artériák vagy venulák falának granulocitáival való infiltráció. A GW-t megkülönböztethető betegségeket a következőképpen lehet csoportosítani.
I. A vérzéses diathesis csoportja
Az elsődleges hemosztázis (trombocitopénia, thrombocytopathia) patológiája a petechiális kiütés és az ekchimózis jelenlétében nyilvánul meg, a test és a fej bőrének különböző részein, a nyálkahártyákon, valamint az orr-, a gingivális és kevésbé vese-, gyomor-bélrendszeri, méhvérzésben. A trombocitopénia jellemzi a vér vagy a vérlemezkék diszfunkciójának általános analízisét (adhézió, aggregáció, felszabadulási reakció) normál vérlemezkeszámmal, a vérrög visszahúzódásának csökkenését.
II. Örökletes és szerzett vasopátia
A Rendu-Osler-betegséget a bőr és a nyálkahártyák többszörös telangiektázisa és egy autoszomális domináns öröklési mód jellemzi. A teleangiektázisok főleg az ajkakon és az orrnyálkahártyán, a bőr és a nyálkahártyák többszörös angiómái, gyakran orrvérzés, gyakran hemoptízis, véres hányás és hematuria. A másodlagos posztemorrhagiás anaemia általában kialakul; gyakran hepatomegalia a máj cirrhosisával.
A Hippel-Landau betegség (retina angiomatosis) autoszomális domináns örökléssel rendelkezik, és kapilláris angiomák (idegrendszeri erek daganatai), retina angiomatosis, belső szervek kialakulásának megzavarása vagy jóindulatú daganatok előfordulása. A tünetek az angiomák lokalizációjától függenek. A fej hátulján fájdalom van a besugárzással a nyak és a váll hátoldalán. Az akut megbetegedés jelei általában a nagy nyaki nyaki résznél (occipitalis merevség, hányás, szédülés, homolaterális adiokokinézis, járási zavarok, eszméletvesztés) nyilvánulnak meg. A retina angiomatos tumorok a kognitív látászavarok degenerációját okozják. Gyakran a hasnyálmirigy, a vese, a máj és a hypernephroma cisztáival kombinálva.
A Kazabach-Merritt-szindrómát a hemangiomák jelenléte jellemzi a trombocitopénia és az anaemia kombinációjában. Csecsemőkorban (esetleg autoszomális domináns öröklés) nyilvánul meg. Az óriás hemangiomák területén a vérlemezkék thrombus formái. PC-ben - thrombocytopenia és anaemia. A csontvelő megakariocitózisában csökkent érésű.
A Louis-Bar szindróma (a bőr és az ataxia telangiectaciája) a járás és az egyensúlyi rendellenességek (astázia, abasia és ataxia) és vazopátia autoszomális recesszív öröklődő kombinációja. A szeplős szemcsés kávé és tejszín, főként az arcra lokalizált. Teleangiektázia a szem kötőhártyáján, közelebb a szemhéjakhoz. Jellegzetesek a paranasalis sinusok és a tüdő ismétlődő fertőzései, a túlérzékenység, az IV kamrai kiterjedése, a cerebelláris atrófia.
A Takayasu-betegség az aorta és a nagy érrendszeri elváltozások, a renovaszkuláris hypertonia, a központi idegrendszeri károsodás, az aorta-szelep elégtelensége és a polimorfo-celluláris infiltrátumok, a nodularis erythema, a panniculitis formájában kialakuló ischaemiás szindróma kombinációja. Urtikariális változások angio-neurotikus ödémával lehetségesek.
III. Autoimmun és immunkomplex betegségek
A kötőszövet és a reumás megbetegedések diffúz betegségei kombinálják az immunopatológiai jellegű betegségek széles körét egy autoimmun folyamat jelenlétével, amelyet szisztémás elváltozások és ismétlődő természet jellemez. Ezek közé tartozik a reuma, a szisztémás lupus erythematosus, a dermatomyositis, a juvenilis reumatoid és a krónikus ízületi gyulladás, a dermatomyositis, a scleroderma, a periarteritis nodosa. Ezen betegségek bármelyikénél polimorf vagy vérzéses kiütés lehetséges, de a HBV-t leggyakrabban a Still szindróma, a periarteritis nodosa és a szisztémás lupus erythematosus különbözteti meg.
Ha a betegség (szindróma) A juvenilis krónikus ízületi gyulladás változata, láz, megnövekedett LU, hepato-, splenomegalia, bőrpapuláris és hemorrhagiás kiütések, ízületi szindróma (artralgia, kevésbé ízületi gyulladás) figyelhető meg. A belső szervek esetleges károsodása: vese (glomerulonefritisz), tüdő (intersticiális tüdőgyulladás), szív (myocarditis). A PC analízisre jellemző a neutrofil leukocitózis és az ESR növekedése.
A Wisler-Fanconi szubepszis a juvenilis krónikus ízületi gyulladás különleges formája, és olyan állapot, amelyre a nyirokrendszer hiperplasztikus reakciója a testnek az antigénekkel vagy termékeikkel való előzetes szenzibilizációjához kapcsolódik. A betegség akutan kezdődik, magas, néha hektikus hőmérsékleten, az instabil fájdalom szindrómával rendelkező ízületek is érintettek lehetnek. Jellemzője a bőrkárosodás egy polimorf kiütés formájában. Gyakran a vesék részt vesznek a kóros folyamatban. A betegség „Stillovsky” változata viszonylag ritka és szinte kizárólag korai gyermekkorban jelentkezik, amikor a betegség debütálásának fényes ízületi elváltozásaival együtt a belső szervek bevonása a patológiai folyamatba, és az általános LU, máj és lép tipikus növekedése figyelhető meg. Jellemzője az ESR növekedése, megnövekedett sziálsavszint, magas CRP szint, dysproteinémia az alfa-2 és a gamma-globulinok növekedése miatt.
Hemorrhagiás vaszkulitisz
Definíció. Hemorrhagiás vaszkulitisz (HBV) - allergiás purpura, Shenlein-Genoch-betegség - allergiás immun komplex betegség, aszeptikus gyulladás és az arteriolák, kapillárisok, venulák falainak aszeptikus gyulladása mellett, a bőr és a belső szervek kis véredényeinek többszörös trombusképződésével együtt.
ICD 10: D69.0 - Allergiás Purpura
Etiológia. A bakteriális és vírusos fertőzések hátterében fejlődik ki, gyógyszerek, élelmiszerek, egyéb allergiás formák, vakcinázás után, rovarcsípések. A HLA Bw35-es fiatal férfiaknál a legnagyobb vérzéses vasculitis kockázata.
Patogenezisében. Az immunrendszer egyes exogén és esetleg endogén allergén antigénekkel történő stimulálása kísérheti a vérben az immunrendszer feleslegének megjelenését, főként az IgA és kisebb mértékben az IgM és az IgG által létrehozott immunkomplexek megjelenését. Az immunkomplexek rögzítve vannak az edényekben, ami a vaszkuláris fal permeabilitását és az azt követő vérzéses szindrómát sértő gyulladás kialakulását okozza. Az IgA-t és komplementet tartalmazó immunkomplexek lerakódási helyén a vesékben fokális mesenchymális proliferáció következik be. A komplement C3 komponensén keresztül az immunkomplexek aktiválják a véralvadási rendszert. Ezért a HBV-t diffúziós intravaszkuláris véralvadás kísérte (DIC) kis edények mikrotrombózisával. Leggyakrabban a bőredényeket, a veséket, a beleket érintik.
A HS klinikai képében a következő kóros jelenségeket lehet megkülönböztetni:
láz (először magas, majd subfebrile);
Bizonyos tünetek előfordulásától függően a betegség következő klinikai formáit szokás megkülönböztetni:
A megnyilvánulások súlyosságának és a betegség időtartamának megfelelően az alábbi klinikai lefolyású változatokat különböztetjük meg:
a betegség minden tünetének kialakulása néhány órán belül;
akut, a betegség klinikai képének kialakulása néhány napon belül;
elhúzódó, amikor a bőr, az ízületi és egyéb szindrómák a folyamatos kezelés ellenére több hétig folytatódnak;
ismétlődő, ha a betegség hullámokban halad: az akut megnyilvánulások rövid "könnyű" periódussal váltakoznak, majd ismét megjelennek az akut vérzéses vaszkulitisz tünetei;
krónikus, tartós, amikor a beteg szinte mindig különböző színű petechiával rendelkezik a bőrön - vörös "fiatal" és zöldes-sárga - "régi".
A betegek első érzése a fájdalom a nagy ízületekben, a hasban, lokalizáció nélkül, ideges széklet, fejfájás. A testhőmérséklet az első magas, majd a subfebrile.
A betegség első napjaiban a vérzés hiányozhat vagy jelentéktelen lehet. De akkor feltétlenül egy vagy másik formában jelentkeznek, és minden betegben különböző helyeken. A bőr hemorrhagiás szindróma gyakoribb. A vérzés a lábakon, a lábakon, a combokon, a fenéken, a vállokon, az alkarokon, az érintett ízületek körül helyezkedik el. Szinte mindig szimmetrikusak, viszketés, paraszthesia kíséretében. A vérzés különösen érzékeny a természetes traumatizációnak kitett helyeken - az alkarok, a combok, a tibiae belső felszínén, a nadrágszíj, az ékszíj stb.
A bőrelváltozások nemcsak lokalizációban, hanem formában is változatosak lehetnek. Tipikus esetekben ez a vérzés kis pontú purpura formájában, amely nem sápadt, ha megnyomja, és az eritematikus-makuláris háttéren van, néha urticar hólyagokkal, bikákkal és angioödémával kombinálva. Súlyos esetekben a diffúz erythema megjelenése fekélyes-nekrotikus változásokkal. A vérzéses bőrkiütés körülbelül 2 napig tart, majd elhalványul. A regressziós stádiumban a bőrkiütés lila színű, majd barna lesz az extravaszkuláris hemoglobin lebomlása miatt. Előfordulhat, hogy 3-4 egymást követő hullámhártya hullámosodik ki.
Az ízületi szindróma megelőzheti a bőr és a hasi megnyilvánulásokat, de gyakrabban alakul ki velük. A nagy ízületek érintettek - térd, boka. A hemarthrosis általában nem fordul elő. Tipikus esetekben az ízületi szindrómát az éles, illékony fájdalom jellemzi. Ritkábban az ízületek károsodása tartós, kifejezett, hosszantartó ízületi fájdalom, hiperémia és periartikuláris szövetek ödémája. Általában különbség van az ízületi fájdalom súlyossága és az arthropathia objektív és radiológiai jeleinek hiánya között.
A hasi szindrómát a bélfalban és a hímvesszőben lévő vérzés előfordulása okozza. Nyilvánvalóvá válik a vastagbél, hányinger, hányás, nyálkás-véres széklet és meléna. A has objektív vizsgálata megduzzadhat, fájdalmas a tapintásra. A hasi szindróma általában rövid életű, ritkán több mint 1-3 napig tart. Bizonyos esetekben életveszélyes szövődmények tünetei - bélelzáródás, bélperforáció peritonitissel - jelentkezhetnek.
Az elsődleges akut vesekárosodás a glomeruláris kapillárisok mikrotrombuszképződésének alapján történik. Hematuria által megnyilvánuló. Néhány nap múlva nyom nélkül haladhat. Az esetek közel felében azonban a betegség megkezdése után 2-4 héttel a betegeknél csökkent bőr-, ízületi- és hasi tünetek jelentkeztek a kétoldalú vese-károsodás klinikai képére. Akut, szubakut vagy krónikus immun glomerulonefritisz van. E betegség hematurikus, nefrotikus, magas vérnyomású, vegyes változatai lehetségesek. A súlyos progresszív veseelégtelenségben szenvedő súlyos glomerulonefritisz általában a betegség első évében alakul ki középkorú és idősebb, visszatérő HBV-s betegekben.
A tüdővérzések, tüdővérzések, agyvérzéses agyvérzéses agy és akut agyi tünetek viszonylag ritkán fordulnak elő. A gége angioödémája alapján a tünetekkel járó betegség eseteit figyelték meg.
Diagnózis. A GV diagnosztizálásához mandzsetta tesztet kell alkalmazni, amely lehetővé teszi a mikrovezérek fokozott törékenységének meghatározását. Egy beteg mandzsettát visel az alkaron, a levegőt a maximális nyomásig szivattyúzzák, amelyen a pulzus még mindig a radiális artérián érezhető. A vizsgálat pozitív, ha rövid idő elteltével az alkar bőrén vérzés lép fel. A kis edények traumatizációjának fokozódása a páciens bőrráncának az ujjaival való erős összenyomásával azonosítható - a „csipet” tünet.
A hemorrhagiás vasculitisben szenvedő páciensek kötőhártyájának biomikroszkópiája iszap-jelenséget, mikrotrombus képződést mutat kapillárisokban.
A vérben van egy kis és nem állandó leukocitózis, a bal leukocita képletre való áttérés, a súlyos vérzéses anémiás szindróma, az ESR növekedése. A vizeletben, proteinuria, mikrohematuria, cylindruria.
A szérum biokémiai vizsgálatában az alfa-2 és a gamma-globulin, a fibrin, a fibrinogén mennyiségének növekedése határozza meg.
Az immunológiai vizsgálat kimutatta az immunkomplexek magas tartalmát, az IgA koncentrációjának növekedését és az akut kurzusban - az immunglobulin IgM-et. Gyakran előfordul, hogy a reumatoid faktor pozitív tesztje van, az antistreptolizin-O magas titerét határozzuk meg.
A von Willebrand faktor plazmában való tartalma természetesen 2–3-as tényezővel nő, ami meghatározza a vaszkuláris endothelium károsodásának mértékét - ez az egyetlen hely a faktor szintéziséhez.
Amikor a sigmoidoszkópia vagy a kolonoszkópia a colon nyálkahártyáján foltvérzést mutatott.
A bőrbiopszia immunhisztológiai vizsgálata lehetővé teszi a perivaszkuláris leukocita infiltrátumok kimutatását az IgA-t tartalmazó immunkomplexek közelében.
A betegség magasságában a DIC kialakulása következtében a hemocoagulációs károsodás laboratóriumi jeleit rögzítik. A vérzéses vasculitisben szenvedő betegeknél a DIC sajátossága a gyengén kifejezett harmadik, hypocoagulatív fázis.
Differenciáldiagnózis. Először differenciáldiagnózist végzünk az alapvető krioglobulinémiás vaszkulitissal, melyben a hemorrhagiás kiütések kivételével a betegeknek Raynaud-szindróma, hideg ödéma, urticaria. Ez a kombináció a patológiás változásoknak a vérben lévő krioglobulinok miatt. Az esszenciális krioglobulinémiás vaszkulitiszben szenvedő betegek esetében ezek a 2. típusú vegyes krioglobulinok. Ezek immunkomplexek, amelyek monoklonális IgM-ekből állnak, amelyek antitestként funkcionálnak, és poliklonális IgG, amely antigénként hat.
Szintén szükséges kizárni a vérzéses vaszkulitisz másodlagos, tüneti eredetét. Először is a paraneoplasztikus szindróma megnyilvánulása.
A másodlagos vérzéses vaszkulitisz gyakran a fertőző endocarditis, a miningitis, a szepszis első megnyilvánulása.
A vérzéses bőrkiütés hasonló lehet a trombocitopénia vagy a trombociták esetében.
A trombózisos mikroangiopátia (Moshkovich-kór, trombocitopén, thrombohemolytic purpura) ellentétben nincs mély thrombocytopenia, fragmentáció, eritrociták hemolízise a vérzéses vaszkulitiszben, kombinált ischaemiás agyi elváltozások és myocardium ritkán fordulnak elő.
Az ízületi szindróma differenciáldiagnózisának kritériuma a vérzéses vaszkulitiszben, megkülönböztetve az ízületek más betegségeitől, az ízületi károsodás röntgen tüneteinek hiánya.
Azokban az esetekben, amikor a hasi fájdalom nem kombinálható a bőr vérzések, de kiderült, a tünetek az irritáció, a hashártya, gondos differenciáldiagnózist hasi megnyilvánulásai vérzéses vasculitis akut bélelzáródás, vakbélgyulladás, perforált fekély a gyomor vagy a belek, és a Crohn-betegség vagy diverticulitis.
A hemorrhagiás diathesis által kiváltott egyéb betegségekből származó vérzéses vasculitis meggyőző differenciáldiagnózisa érdekében törekedni kell arra, hogy immunhisztológiai vizsgálatot végezzünk a bőrbiopsziával, hogy azonosítsuk a perivaszakuláris leukocita infiltrátumokat és az IgA-tartalmú immunkomplexek lerakódásait.
Általános vérvizsgálat.
Biokémiai vérvizsgálat: protrombin index, fibrinogén, fibrin, kreatinin, karbamid, fehérje frakciók.
Immunológiai elemzés: a vérben keringő immunkomplexek tartalma, a krioglobulinok jelenléte, az IgA, az IgM, az IgG, a reumatoid faktor tesztje, az anti-O-streptolizin titerének meghatározása.
Vizeletvizsgálat.
A hasi szindróma rektoromanoszkópiája vagy kolonoszkópiája.
A kezelés. Az allergén élelmiszerek és gyógyszerek felszámolása. A betegség hasi formájában az éhség több napig tart.
A heparint szubkután injekciózzák a felső hasba. A kezdő adag napi 2500-5000 NE volt. Az ilyen kezelés 5-7 napos hatékonyságának hiányában a heparin adagját 30000-40000 U / napra kell növelni.). Dermális formában a heparint 3 héten keresztül adják be, a vese legalább 4-6 hétig. A kis molekulatömegű heparin - Fraxiparin, Fragmin - hatékonyabb gyógyszerei. Nem okoznak vérlemezke-aggregációt és vörösvértesteket. Heparinoidokat alkalmazhatunk (szulodexid, danaporooid heparinoid).
Alkalmazzon trombocita-gátló szereket: acetilszalicilsavat (naponta egyszer 0,075) reggel, naplopot (0,2 - 3 alkalommal naponta), dipiridamolt (0,075 - 2-3 alkalommal naponta), klopidogrelt.
A kis véredények túlzott vérlemezke-aggregációjának és trombózisának elnyomására a tromboxán szintetáz és a tromboxán receptorok (ridogrel), a trombin receptorok blokkolói (vaniprost), a IIb / IIIa receptorok antagonistái (integrin, tirofiban, absximab) inhibitorai alkalmazhatók. A gyógyszereket 3-4 hétig, és nefritisz esetén - 6 hónapig tartják.
A nagy hatást a szulfonsav-kábítószer-dapszon 50-100 mg dózisban történő beadása naponta kétszer kombinálva trental (pentoxifylline) 0,4 orálisan, naponta háromszor 5-6 napos ciklusokban, és a ciklusok közötti szünetet 1 napig, amíg a vaszkulitisz tünetei eltűnnek. A bőr viszketésének kiküszöbölésére antihisztaminok - tavegil (naponta kétszer 0,001, reggel és este), szuprastin (0,025 naponta 3 alkalommal) használhatók.
Amikor a DIC-szindróma jelei antitrombin III-hiányban jelennek meg, csepegtetni kell, és súlyos esetekben frissen fagyasztott plazmát (400-1200 ml) vagy cybernint kell beadni az antitrombin III előállítására.
Az akut periódusban ismételt plazmaferézisszekciók kimutatták, hogy megszüntetik a vérből származó felesleges immun komplexeket.
Súlyos, magas lázzal járó gyulladás esetén fájdalmas ízületi gyulladás, nem-szteroid gyulladáscsökkentő szerek kerülnek felírásra: a napi kétszer 0,025 diklór-fenac-nátrium, az indometacin 0,025 naponta háromszor, piroxicam 0,01 naponta 1-2 alkalommal.
A nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek elégtelen hatékonysága miatt 5–7 napos, 5 napos szünetekben rövid időtartamú, 5–7 napos betegeknél 0,5–0,7 mg prednizont alkalmazhatunk. A HB súlyos hasi formái jelzik a prednizont 1-2 mg / ttkg / nap dózisban 2 hétre történő felírására.
A glomerulonefritis gyorsan progresszív nefrotikus vagy kevert formáinak hatékony kezelésére glükokortikoidokkal (1000 mg parenterálisan, naponta háromszor egymás után 1000 mg parenterálisan) és citotoxikus gyógyszerekkel (1000 mg-os ciklofoszfamid egyszer, a második 1000 mg metilprednizolonnal együtt) inhibitorokkal együtt alkalmazzuk. APF (kaptopril 0,025 napon belül, naponta kétszer vagy lisinopril 2,5-5 mg naponta kétszer).
A glükokortikoidok lehetséges negatív hatásai HB-ben szenvedő betegeknél: fokozott véralvadás, fibrinolízis gátlása, mikrocirkuláció romlása, DIC romlása. Ezért a hormomonnak mindig ésszerűnek kell lennie, és elegendő adag heparinnal és trombocita-ellenes szerekkel kell kombinálnia.
Minden vaszkulitisz hasi és veseelégtelenségben szenvedő betegnek antibiotikumot kell adni: az azitromicint 0,25 orálisan, naponta kétszer 6 napig.
Emlékeztetni kell arra, hogy sok gyógyszer ellenjavallt a HB-ben szenvedő betegeknél. Ez vonatkozik az antibiotikumokra, szulfonamidokra, vitamin-komplexekre, aminokaproinsavra és más fibrinolízis-gátlókra, kalcium-kiegészítőkre.
A vakcinázás és a bakteriális antigénekkel rendelkező minták ellenjavallt a HBG-t átvevő személyek számára.
Előrejelzés. A HB prognózisa általában kedvező. A betegség ismétlődő lefolyása esetén az immunkomplex glomerunephritis kialakulása lehetséges, és a beteg életének további előrejelzése attól függ, hogy melyik betegség halad.
Hemorrhagiás vaszkulitisz
A vérzéses vasculitis fogalma és általános jellemzői, a betegség klinikai képe és tünetei, a meglévő formák és típusok. A differenciál és a végső diagnózis megfogalmazásának megközelítése, valamint a kezelési rend elvei.
Küldje el jó munkáját a tudásbázisban egyszerű. Használja az alábbi űrlapot.
A diákok, a végzős hallgatók, a fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.
Közzétéve: http://www.allbest.ru/
Közzétéve: http://www.allbest.ru/
1. Panaszok
A kórházba való belépéskor panaszkodott az alsó végtagok, a fenék és a has hátulján. A bőrkiütés fényes vörös színű. A beteg nem panaszkodott a viszketés, a kiütés és a kellemetlen érzés helyén. Ő panaszkodott a fájdalom fájdalmáról a hasban, ami nem kapcsolódik az evéshez. És fájdalom a térdízületben.
Panaszok az ellenőrzés idején, kiütés az alsó végtagok hátán, fenék és has. Akut fájdalom a térdízületben.
2. A betegség anamnézise
Az anya szerint megbetegedett, 09/05/16, az alsó végtagokon, a gyomorban és a fenékben egy kiütés jelentkezett. Másnap a bőrkiütés intenzívebbé vált. A térdízületben fájdalmak voltak, 2016. szeptember 10-én jelentkeztek a Bakai-Ata kerület kórházára, melynek diagnosztizálása: Hemorrhagiás vaszkulitisz, bőr-közös forma. 17.09. 2016-at a hematológiai osztály NTsOM-jára és D-jére küldték.
A beteg anyja társítja a betegség kezdetét a saját anginával és az ARVI-val, amelyet a lánynak már a korai életkorában volt.
Született 5 terhességből, a család ötödik gyermekéből.
A beteg anyja szerint a terhesség komplikációval jár - terhességi anaemia. Szülés természetes módon, szövődmények nélkül, 39 héten belül. Az anya szerint azonnal kiabált. A születés után azonnal a mellkasra helyezzük.
A születéskori testtömeg - 3300 kg, testhossz - 48 cm, az anya szerint egészséges lett. 9 hónapig szoptatott, a hatodik hónapban kiegészítő táplálkozás kezdődött.
A fej 3 hónap alatt kezdett tartani. Üljön hatra, sétáljon egy év és 3 hónap.
6 hónap múlva megjelentek az alsó fogak, majd az anya szerint a fogak fejlődése normális volt. A baba fogai 6 évtől kezdve állandóvá váltak.
3-6 éves korában fájó torkát és ARVI-t kezdett.
A profilaktikus oltást a megfelelő korban végeztük.
A fertőző betegekkel való érintkezés tagadja.
Az öröklés tagadja. Az anya szerint más gyerekek soha nem tapasztaltak hasonló tüneteket.
Allergiás történelem: Népesség A.
4. Objektív vizsgálat
A beteg állapota mérsékelt az ízületi szindróma jelenléte miatt.
Testtípus hipersténikus. A táplálkozás normális.
Súly 30 kg, magassága 139 cm.
A bőr az alsó végtagok bőrén halvány rózsaszín, a lábak és a combok területén, vérzéses kiütés. A fájdalom és a kényelmetlenség kiütése nem okoz. A helyzet kénytelen.
Az ízületek alakja, mérete és mobilitása nem változik. A nyirokcsomók nem érzékelhetők.
A tudat egyértelmű. A hangulat normális, nyugodt. Az alvást és az étvágyat nem zavarják. Kapcsolat más gyerekekkel.
A szem tünetei hiányoznak. A kapcsolat és a konvergencia normális.
Az agyi tünetek negatívak. A hang és az izom erőssége normális. Csontrendszer deformáció nélkül.
A bőr érzékenysége, a szag, a hallás megmentése.
Meghatározták (empirikus táblázatok), hogy a gyermek súlya a normál tartományon belül van, a magassága normális, és a fej és a mellkas kerülete is normális. Ennek alapján arra a következtetésre juthatunk, hogy a gyermek fizikai fejlődése normális.
Légzés az orron keresztül.
A mellkas hengeres. A mellkas szimmetrikus részvétele a légzés és a kiegészítő légzőszervi izmok (nyaki) részvételében. BH - 20 / perc. A légzés sekély, nyugodt, ritmikus. Nincs dyspnea
A hangremegés normális, szimmetrikus.
Ütőhangok tüdőben, a tüdő teljes felületén.
A tüdő alsó széle
Közepes axilláris vonal
A 11. csigolya gerincfolyamatának szintjén
Pulmonalis margin mobilitás
Célszerű: a hólyagos légzés, a zihálás és a pleurális súrlódási zaj nincs jelen. A bronchophony normális.
Vizsgálat: a szívterület és az epigasztria pulzációja, a nyaki vénák duzzanata és pulzációja nem figyelhető meg.
Apikális impulzus az 5. keresztkötés térben 1,5 cm-rel mediálisan a középsõ vonalról. mérsékelt erő, körülbelül 1 cm-es terület.
Impulzus a radiális artériás szinkron, normál töltés és feszültség, ritmikus. HR - 82 ütés / perc.
A szív relatív határa
Abszolút szívhatár
Jobb Sternum
A szegycsont bal szélén
1,5 cm-re a Lin medioclavicularistól
1,5 cm-re a Lin medioclavicularistól
Auscultation: tiszta szív hangzik. További zajok, ékezetek, osztóhangok nem hibáznak. BP - 105/60 mm. Hg. Art.
A vizsgálat során a garat és a mandulák szájüregének nyálkahártyája tiszta, rózsaszín, nedves. A nyelv kissé fehér virággal van bevonva.
A has a helyes forma, nem méretének növekedése, az elülső hasi vénák vénáinak kiterjedése nincs, nincs látható perisztaltika, nincs különbség a végtag hasi izmokban. A köldök visszahúzódik.
Máj a Kurlovon - normál méretű.
A máj szélét vízszintes helyzetben, a fájdalommentes, sima, éles, lágy konzisztenciájú jobb oldali középső vonalban tapintják.
A lép, hasnyálmirigy - nem tapintható.
A gyomor fájdalommentes. Szindrómák Shchetkina Blumberg és "akut has nincs jelen."
A bal oldali csípő régióban a sigmoid vastagbél 7 cm hosszúságú, a szélessége körülbelül 2 cm, fájdalommentes, nem zavaró, könnyen eltolható.
A jobb oldali szemcsés területen a cecum 4 cm átmérőjű, nyomás alatt, fájdalommentes, mérsékelten mozgó.
Az auscultation nem mutatott ki patológiát.
A szék, a barna, a normál konzisztencia, a nyálka és a vér szennyeződése szerint nem figyelhető meg, nincs fetid szag, rendszeres.
A vizsgálat során: hyperemia, a vesék széleinek duzzanata nem figyelhető meg.
A vesék nem tapinthatóak. A húgyhólyag és a húgyhólyagok tapinthatóak, fájdalommentesek, normál helyen.
Amikor a húgyhólyag ütőhangja egy unalmas tüskés ütőhangot mutatott.
A Pasternack tünetei mindkét oldalon negatívak.
Az anya szerint a vizelet fájdalommentes, napi 5-6 alkalommal rendszeres.
Szexi szervek patológia nélkül.
A másodlagos szexuális jellemzők a beteg korától függően női jellegűek.
A növekedés és a testtömeg megsértése nem figyelhető meg.
A szubkután zsírréteget normálisan alakítják ki és egyenletesen oszlik el. A pajzsmirigy területe nem változik vizuálisan. Tüskés folt, normál méretű, fájdalommentes, mérsékelten mozgó.
5. Előzetes diagnózis
A hemorrhagiás vaszkulitisz egy bőr-ízületi forma.
A diagnózis a következők alapján történik:
1) A beteg panaszkodik az alsó végtagokon (combok, lábak), a fenékben, és a gyomor élénkvörös. Ne okozza a beteg szorongását (viszketés, fájdalom). Az alsó végtagok ízületi fájdalmáról.
2) Objektív vizsgálat: az alsó végtagok bőrén, az alsó lábszárban és a combrészben szimmetrikus vérzéses és allergiás bőrkiütés van. Szubjektív módon a kiütés nem okoz semmilyen érzést.
6. Felmérési terv
1. Teljes vérszám;
2. Vérvizsgálat a véralvadáshoz;
3. Biokémiai vérvizsgálat;
4. Általános vizeletelemzés;
5. A vizeletvizsgálat Zemnitsky szerint
6. A kaprológia székletei
8. A hasüreg ultrahangvizsgálata;
9. OGK radiográfiája.
Általános vérvizsgálat
A vérvizsgálat normális.
Biokémiai vérvizsgálat
A megnövekedett C-reaktív fehérje, a többi indikátor normális.
Koagulogram 16/21/16
Bp. Lee-White koaguláció
Megnövekedett alvadási idő a Lee-White-nál. És csökkent protrombin idő.
vizeletvizsgálat
A vizeletvizsgálat normális, kivéve a magas laphámszint szintjét.
A vizeletvizsgálat a Zimnitsky szerint 3.10.16
A vizelet sűrűsége naponta 13, ami normális indikátor.
A koprológiai széklet 03.09.16
Izomrostok: Neg.
Zsír semleges: otr.
Iodofil növény: polozh.
Kórokozó. egyszerű abs
Következtetés: A széklet vizsgálata normális.
Hasi ultrahang
Máj: homogén, finom szemcsés parenchyma. A jobb lebeny függőleges mérete 19,0 cm, az epehólyag deformálódik, a fal zárva van
Vese: jobb - 3,7x8,8 cm, bal - 3,8x8,8 cm, parenchima hiperechogén
Következtetés: mérsékelt hepatomegalia, epehólyag deformálódott. A vese parenchyma duzzanata.
A sinus ritmusa helyes, a pulzusszám 81 ütés / perc A szív tengelye függőlegesen helyezkedik el.
Következtetés: a műszeres adatokban a patológia nem tárt fel.
7. Differenciáldiagnózis
A reumatizmus kialakulásának előrejelző tényezői a héj láz, a garatgyulladás vagy a torokfájás a 2 héttel ezelőtt, melyet a béta-hemolitikus streptococcus okoz. Mint jól ismert, ez a mikroorganizmus hatással van a szívizomra, az ízületekre és a kötőanyagokra. A diagnózis megállapításához a betegség kezdete előtt 2-3 héttel a streptococcus fertőzés története szükséges. Hemorrhagiás vaszkulitisz egy polyetiológiai betegség: nemcsak a streptococcus fertőzés után, hanem más bakteriális és vírusos megbetegedések után is előfordulhat, hogy a gyógyszer okozta és az élelmiszer-allergia, valamint a krónikus fertőzés fókuszai.
A történelem alapján azt állíthatjuk, hogy a krónikus mandulagyulladás és a gyakori torokfájás jelenléte ellenére a beteg nem volt beteg az elmúlt hónapban, a tünetek kialakulása előtt, ami kizárja a reumát.
A reumában a betegek vezető panaszai a gyengeség, a letargia, az izzadás, a hirtelen hőmérséklet-emelkedés, a szívfájdalom, az ízületi fájdalom (az ízületek többszörös léziókkal jellemezhető, főként nagy, a sérülés szimmetriája).
Ebben az esetben van egy panasz a térdízület fájdalmáról, de más ízületekben nincsenek panaszok fájdalomra. Ugyanakkor a reumára jellemző egyéb panaszok egyáltalán nincsenek jelen.
A reumás klinikai képét a szívkárosodás tünetei uralják: endokarditisz, myocarditis, perikarditis, amely a bőr bénulásaként nyilvánulhat meg, az apikális impulzus gyengülése, a szív határainak elmozdulása balra, a színek színeinek gyengülése, perikardiális súrlódási zaj.
Ezek a tünetek ebben az esetben hiányoznak. Azonban az alsó végtagokon kiütések tapasztalhatók, a kísérő szubjektív érzések nélkül, amelyek a reuma miatt keletkező gyűrű alakú erythemával összetéveszthetők. De a gyűrűs erythema egy halvány rózsaszínű kiütés, gyűrű alakú perem formájában, amely világos külső és kevésbé világos belső széle van, és leggyakrabban a testen és a karokon fordul elő, és a betegben a bőrkiütés szimmetrikusan helyezkedik el a lábak és a combok, a lábak és a gyomor extensor felszínén, és világos -red szín.
Egy laboratóriumi vizsgálatban a reumát a következők jellemzik: neutrofil leukocitózis (több mint 8 × 10 9 / l), megnövekedett ESR (több mint 20 mm / h) és C-reaktív fehérje jelenléte a vérben, ebben a betegben a C-reaktív fehérje növekedése, minden más indikátor normában
Mindezek alapján arra a következtetésre juthatunk, hogy a klinikai kép és a laboratóriumi adatok nem erősítették meg a reumát.
8. Hemorrhagiás diathesis. vérzékenység
A hemofília olyan betegségek egy csoportja, amelyekben a véralvadási faktorok (általában VIII vagy IX) hiánya egy jellegzetes vérzéses szindróma kialakulásához vezet: vérzés, vérzés a lágy szövetekbe, ízületekbe, központi idegrendszerbe.
A gyermek életének első hónapjaiból megnövekedett vérzés tapasztalható. Ez lehet zúzódások, vágások, különböző beavatkozások következtében fellépő bőralatti zúzódások. Lehet mély vérzés, vérzés a fogak elvesztésével. A klinikai képen a nagy ízületekben fellépő vérzés, súlyos sérülések okozta vérzés.
A fentiekben leírt leírás alapján a betegnek nem lehet hemorrhagiás diathesise. Hemofília, amely a korai életkorban nyilvánul meg. Ebben a betegben csak a tünetek jelentkeztek (8 év 7 hónap). Általában a vérzéses diathesis tünetei minden sérülés (vágás, zúzódás, injekció) után jelentkeznek, ami rossz, szubkután vérzést okoz, de amint azt az anamnézisből tudjuk, ez a beteg nem kapott sérülést az elmúlt hónapban.
A vérzéses diathesis esetében a hasi fájdalom nem jellemző - hasi szindróma. Ebben az esetben a hasi szindróma történt.
A laboratóriumi adatok alapján meggyőződhetünk arról, hogy ez nem vérzéses diathesis, mivel a diathesis a koagulálhatósági elemzés megsértésével jellemezhető, a véralvadási faktorok hiánya miatt ez a véralvadási vizsgálat normális ebben a betegben.
Következésképpen, a beteg panaszai, a betegség anamnézisének és az élet anamnézisének, valamint a laboratóriumi diagnosztikának megfelelően az ilyen diagnózist elutasíthatjuk hemofíliának.
vaszkulitisz vérzéses diagnózisa
A betegség előzményei alapján:
A betegség kezdődött 09/05/16, megjelenése egy vérzéses kiütés a comb, a has és a fenék, a következő napon a beteg kezdett panaszkodni fájdalom a térd ízületi. És hasi fájdalom.
Objektív kutatás alapján:
A has, a comb, a fenék és a lábak vérzéses kiütése. Az ízületek duzzadása.
Laboratóriumi adatok alapján:
A C - reaktív fehérje fokozott szintje a vérben, a Lee - White fokozott véralvadási ideje és a protrombin idő csökkenése.
A differenciáldiagnózis alapján:
A reuma és a vérzéses diathesis megtagadásával.
Eldöntheti a végső klinikai diagnózist:
Hemorrhagiás vaszkulitisz, bőr-ízületi forma.
Kategória: Allbest.ru
Hasonló dokumentumok
A vérzéses vasculitis fogalma és általános jellemzői, klinikai megjelenése, fejlődési háttere és patogenezise. A szervek és a testrendszerek vizsgálata és a diagnosztikai eljárás. A kezelési rendek fejlesztése, az élet és a gyógyulás prognózisa.
eset története [22,2 K], hozzáadva 2016.03.30
A vérzéses vaszkulitisz epidemiológiája, annak tényezői és mechanizmusa. A bőr, az ízületi, a hasi és a vesebetegség szindrómák klinikai képe és tünetei. A HBV szövődményei. A diagnózis és a kezelés típusa. A glükokortikoid használatának rendszere.
prezentáció [2,5 M], hozzáadva 2016/29/29
Az atherosclerosis fogalma és általános jellemzői, a klinikai kép és a betegség lefolyásának szakaszai. A differenciál és végleges diagnózis sorrendje, a szükséges tesztek és kutatások leírása. A kezelési rend és a prognózis kialakulása.
esettörténet [25,8 K], hozzáadva 2013.02.10
Epidemiológia, etiológia, vérzéses vaszkulitisz klinikai képe. Immunkomplexek kialakulása és a komplement rendszer komponenseinek aktiválása. A vaszkuláris fal sérülése és a hemosztatikus rendszer aktiválása. A vérzéses vaszkulitisz osztályozása.
absztrakt [1,2 M], hozzáadva 2012.03.20
5 éves fiú, a bőr és a hasi formák mérsékelt súlyosságával kapcsolatos általános szindrómák és a vérzéses vasculitis megalapozása. A diagnózis megállapításának eljárása, a szükséges tesztek és kutatások elvégzése. A kezelés felírása a diagnózis megerősítésekor.
esettörténet [36.2 K], hozzáadva 2009/28/28
A szívelégtelenség fogalma és általános jellemzői, a betegség kialakulásának fő okai és előfeltételei. A diagnózis klinikai képe és tünetei, etiológiája és patogenezise. Megközelítés a kezelés tervezéséhez, megelőzéshez.
orvosi kórtörténet [28,0 K], 2014.12.23
Az akut herpetikus sztomatitis fogalma és általános jellemzői, klinikai megjelenése és tünetei. A differenciáldiagnózis sorrendje és a végleges diagnózis megfogalmazása. A kezelési rend kialakítása és a gyógyulás prognózisa.
eset története [21,9 K], hozzáadva 2016.11.11
A bal oldali paratonsilláris tályog fogalma és általános jellemzői, klinikai képe és a fejlődés okai. E diagnózis alapelvei, a szükséges tesztek és az alapvető eljárások, a betegség kezelésének tervezési módszerei.
eset története [293,5 K], hozzáadva 2014/29/29
Az ischaemiás szívbetegség általános jellemzői, etiológiája és patogenezise, klinikai tünetei és tünetei. E betegség fejlődési szakaszai, befolyásoló tényezők. A differenciál és a végleges diagnózis sorrendje. A kezelési rend
orvosi kórtörténet [40,9 K], hozzáadva 2013/27/27
A fertőző endocarditis kialakulásának koncepciója és háttere, klinikai megjelenése és tünetei. Típusai és jellegzetességei: elsődleges és másodlagos. E betegség etiológiája és patogenezise, a diagnózis és kezelés alapelvei és megközelítése.
előadás [460,1 K], hozzáadva 2015.02.11
63. Hemorrhagiás vaszkulitisz: etiológia, patogenezis, klinikai változatok, diagnózis, kezelés.
Hemorrhagiás vaszkulitisz (Sheilaine-Genoch-kór) egy olyan vaszkulitisz, amelyre jellemzőek a kis IgA-tartalmú immun komplexek jellemző szimmetrikus vérzéses kiütésekkel, artritisz, hasi szindróma és glomerulonefritisz lerakódása kis edények (arteriolák, kapillárisok, venulák) falában.
járványtan: 1. hely a szisztémás vaszkulitisz között; gyakrabban a 20 év alatti gyermekek és fiatalok betegek
A vérzéses vaszkulitisz etiológiája:
a) kábítószer-allergia
b) szérumok és vakcinák használata
c) rovarcsípések
d) hideg allergia
e) élelmiszer-sajátosságok (tej, tojás, eper stb.)
A fertőző ágensek (gyakrabban -hemolitikus streptococcus csoport, mikoplazma, vírusok) csak egy megoldó tényező, nem pedig okozó.
A vérzéses vasculitis patogenezise: immunkomplex gyulladás, cirkuláló immunkomplexek (CIC) kialakulásával és a CIC mikrorészecskékben a CIC lerakódásával.
romboló és romboló hatású mikrovaszkulitisz többszörös mikrotrombózissal, az érfal átjárhatóságának növekedése fehérjék és eritrociták felszabadulásával az érfalból
A vérzéses vasculitis klinikai képe:
a) a kezdet gyakran akut, hirtelen, a hőmérséklet emelkedése a subfebrile, gyengeség, rossz közérzet
b) bőr szindróma - a vezető klinikai szindróma, amely minden betegben jelen van:
- kisméretű (2-3 mm átmérőjű) szimmetrikus vérzéses bőrkiütés, hajlamos fúzióra, könnyen és vizuálisan és érthetően kimutatható
- a felső és alsó végtagok extensor felületén gyakran elhelyezkedő kiütések, a fenéknél, ritkábban - a testen és szinte soha - a nyálkahártyákon, függőleges helyzetben emelkedik
- a bőrkiütés elemeinek megjelenése után 2-3 nappal eltűnnek
- általában 2-4 kitörési hullám figyelhető meg, ezért a régi és friss elemek is jelen vannak a bőrön (sokszínű megjelenésű kép)
- a konfluens purpura vérzéses buborékok kialakulásához vezethet, amelyeket ezután mély eróziók és fekélyek kialakítására nyitnak meg
c) ízületi szindróma - a betegek kétharmadában fordul elő, gyakrabban felnőttekben:
- nagy ízületek szimmetrikus károsodása, főként az alsó végtagok (térd, boka) periartikuláris ödémával, fájdalommal, funkciócsökkentéssel, de csontváltozások nélkül
- az ízületi gyulladás jellegzetes kombinációja az izomfájdalommal és az alsó végtagok ödémájával
- az ízületi szindróma időtartama 1-2 hét
d) hasi szindróma - a betegek több mint 50% -ánál jelentkezik a hashártya ödémája és vérzése, a bélfal (a vékonybél kezdeti és végső szakaszai gyakrabban jelentkeznek, a vérzés és a nekrotikus változások a vastagbélben, a nyelőcső sérülése és gyomor):
- az intesztinális vastagbél intenzív hasi fájdalmának hirtelen kialakulása, lokalizálva a mezogaszterben, görcsös, néha hányingerrel, hányással (beleértve a véres) is
- tipikus gasztrointesztinális vérzés alakulhat ki a kátrányos székletből
- szövődmények: invagináció (gyakrabban gyermekekben), bélelzáródás, peritonitis peritonitis
- a hasi szindróma időtartama napról 10-re
e) vese szindróma - a betegek 10-50% -ában, gyakrabban felnőttekben:
- A glomerulonefritisz általában a betegség kialakulását követő első 4-6 hétben csatlakozik
- vezető megnyilvánulások - izolált bruttó hematuria vagy közepes proteinuria-val való kombinációja; a nefrotikus szindróma és a magas vérnyomás nem jellemző
- a tartós hematuria és a proteinuria kialakulhat CRF
f) pulmonális szindróma - az interalveoláris szepta kapillárisja az alveolák vérzésével:
- köhögés gyenge köpet, hemoptysis, légszomj
- a radiológiai változások mértékének alacsony auscultatory képének következetlensége (több infiltrátum a középső és alsó szakaszokban)
- néha - vérzéses mellhártyagyulladás
g) a szív károsodása - vérzéses perikarditis, az endokardium vérzése, az EKG infarktusváltozása lehetséges
h) a központi idegrendszer sérülése - paroxiszmális fejfájás, szédülés, könnyesség, ingerlékenység, a membránok ödémája - meningealis tünetek, epileptiform görcsök stb.
A vérzéses vasculitis klinikai lehetőségei:
a) fulmináns - halál a stroke vagy a bélvérzés után néhány nappal
b) akut forma - több héttől több hónapig; a végső helyreállítás vagy ismétlődő kurzus
c) a recidiváló kurzus - a különböző időtartamú (több hónaptól egy évig vagy annál hosszabb) remissziós időszakok relapszusai jellemzőek
A vérzéses vasculitis diagnózisa:
1. A laboratóriumi adatok nem specifikusak.:
a) UAC: mérsékelt leukocitózis, balra történő elmozdulás, megnövekedett ESR (hasi formával és különösen GN-val); gyakran az eozinofília 10-15% -ig terjed; a vérlemezkék normálisak
b) OAM: hematuria, proteinuria (GN-val)
c) BAC: dysproteinémia az akut periódusban a megnövekedett IgA miatt
d) a fekális okkult vér pozitív elemzése a hasi szindrómában
2. Instrumentális tanulmányok:
a) bőrbiopszia és immunhisztokémiai vizsgálata - perivaszkuláris leukocita infiltrátumok, IgA-tartalmú immunkomplexek lerakódása
b) FGD-k - erózió észlelése a nyelőcsőben, a gyomorban, a nyombélben stb.
1. Ágynemű, extraktív, sós, fűszeres ételek bevitelének korlátozása
2. A kezelés fő módja a heparin-kezelés: 300 egység / kg / nap s / c (az adagot egyenletesen kell elosztani több injekcióban 4-6 óránként); kontroll - trombin idő (optimális) vagy alvadási idő (kevésbé érzékeny indikátor), szükséges a megnyúlás elérése 2-szeresére
3. A heparin hatásának hiányában:
a) az antitrombin III - FFP feltöltése 300-400 ml-ben i.v.
b) 0,1% - 1 ml (1 amp) nikotinsav fizikailag. A fibrinolízis stimulálása érdekében lassan csepegtettünk
c) diszaggregáns - pentoxifilin / trental 2% -os oldat 5 ml / 200 ml fizikai. p / ra csepegésben
d) gyulladás kezelése - nem szteroid gyulladáscsökkentők, rövid kurzusok GCS, gyorsan progresszív GN pulzus terápiával, metilprednizolonnal 1000 mg / nap IV napig.
d) a CEC magas szintje, hosszú távú, tartós vaszkulitisz - plazmaferézis, immunszuppresszánsok
Tárgy száma 4. A szisztémás vaszkulitisz differenciál diagnózisa és kezelése
Állami költségvetés oktatási intézmény
Felsőfokú szakképzés
"Stavropol Állami Orvostudományi Egyetem"
Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma
2015. augusztus 28.
MÓDSZERTANI FEJLESZTÉS
gyakorlati leckét a diákok számára
5 kurzus a "gyermekgyógyászat" szakterületén
a „kórházi kezelés” oktatási fegyelemről
THEME №4. A STOMIC VASCULITIS DIFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉSE
SESSION №1 A GRANULÁLT ARTERIES, HÍRERGIKAI ANGIITEK, NODULÁRIS POLYARTERTERI, HEMORRHAGIC VASCULITIS DIFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKAI ÉS KEZELÉSE
Megvitatták az ülésen
Kórházi terápiás osztály
2015. augusztus 28.
Módszertani fejlesztés összeállítása
Stavropol, 2015
Tárgy száma 4. A szisztémás vaszkulitisz differenciál diagnózisa és kezelése
# 1. lecke. A granulomatikus arteritis, hiperergiás angiitis, poliartitisz nodosa, vérzéses vasculitis differenciál diagnózisa és kezelése
- algoritmus a szisztémás vaszkulitisz differenciáldiagnózisára;
- a polyarteritis nodosa differenciál diagnosztikai jelei;
- a granulomatos arteritis differenciál diagnosztikai jelei (Wegener granulomatózisa, óriássejtes arteritis, nem specifikus aortoarteritis);
- a hiperergiás angiitis differenciál diagnosztikai jelei (vérzéses vaszkulitisz, Goodpasture-szindróma);
- a szisztémás vaszkulitisz differenciált terápia elvei. Az efferens terápiás módszerek szerepe;
- a szisztémás vaszkulitisz vészhelyzetének kezelése.
Kérdések az önálló (önálló) tanulók számára:
- algoritmus a szisztémás vaszkulitisz differenciáldiagnózisára;
- a periarteritis nodosa differenciál diagnosztikai jelei;
- a granulomatos arteritis differenciál diagnosztikai jelei (Wegener granulomatózisa, óriássejtes arteritis, nem specifikus aortoarteritis);
- a hiperergiás angiitis differenciál diagnosztikai jelei (vérzéses vaszkulitisz, Goodpasture-szindróma);
- a szisztémás vaszkulitisz differenciált terápia elvei. Az efferens terápiás módszerek szerepe;
- a szisztémás vaszkulitisz vészhelyzetének kezelése.
Kérdések a diákok önálló tanulmányozására:
A vizsgált betegségek és állapotok listája:
- gingantocelluláris temporális artéria;
Helyszín: A Kórházi Terápia Tanszék klinikai alapja - Reumatológiai Osztály GBUZ SKSKKB
- tesztelemek halmazai;
- szituációs feladatok halmazai.
Képzési és oktatási célok:
A) közös cél - a hallgatónak meg kell ismernie a szisztémás vaszkulitisz differenciáldiagnózisának algoritmusát, meg kell vizsgálnia az egyes nosológiai egységek differenciáldiagnosztikai karaktereit, és megtanulnia, hogyan kell alkalmazni a jövőbeli szakma során szerzett ismereteket.
B) privát célok - egy osztály oktatási kérdéseinek tanulmányozása eredményeképpen a hallgatónak
- a szisztémás vaszkulitisz okai és mechanizmusa;
- algoritmus a szisztémás vaszkulitisz differenciáldiagnózisára;
-a Wegener granulomatózisának differenciál diagnosztikai jelei, a ginganocelluláris temporális arteritis, a nem specifikus aortoarteritis, a hemorrhagiás vaszkulitisz, a Goodpasture szindróma, a polyarteritis nodosa.
- a közvetlen kutatások diagnosztikai képességei és a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok modern módszerei (a mellkasi üregek és szervek radiográfiája, a hasüreg, a vesék, a medence és a retroperitonealis tér ultrahangja, az ízületek ultrahangos vizsgálata, a belső szervek CT és MRI, echokardiográfia a szisztémás doppler elemzéssel). vaszkulitisz, ELISA analízis, szövettani vizsgálat);
- a modern terápia és a szisztémás vaszkulitisz megelőző intézkedései;
- a szisztémás vaszkulitisz sürgősségi ellátásának elvei.
- a szisztémás vaszkulitisz jelenlétének kimutatása;
-a beteg fizikai vizsgálatát (vizsgálatot, tapintást, ütőhangszereket, auscultációt) a szisztémás vaszkulitisz fő jeleinek azonosítására;
- a szisztémás vaszkulitisz klinikai diagnózisának megállapítása és igazolása;
-a biokémiai vérvizsgálatok eredményeinek értékelése (C-reaktív fehérje, ALT, AST, kreatinin, karbamid a szisztémás vaszkulitiszben);
- értékelje az immunológiai vizsgálatok eredményeit (ANCA, foszfolipidek elleni antitestek).
- készítsen tervet a szisztémás vaszkulitiszben szenvedő beteg vizsgálatára;
- dolgozzon ki kezelési tervet a Wegener granulomatózisában szenvedő betegek, a ginganocelluláris temporális artéria, a nem specifikus aortoarteritis, a vérzéses vasculitis, a Goodpasture szindróma, a periarteritis nodosa esetében.
- a szisztémás vasculitisben szenvedő betegek fizikai vizsgálatának módszerei;
- a szisztémás vaszkulitisben szenvedő beteg laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszereinek eredményeinek értelmezése;
- algoritmus előzetes és kialakult klinikai diagnózis készítésére (primer, egyidejű, komplikációk) szisztémás vaszkulitiszben szenvedő betegeknél;
- a szisztémás vaszkulitisz sürgősségi állapotában az első orvosi segítségnyújtásra irányuló fő orvosi kezelési intézkedések végrehajtása.
TELJES BEÁLLÍTÁS:
- a szisztémás vaszkulitisz kialakulásának megelőzésére irányuló megelőző intézkedések megvalósításának képessége és hajlandósága;
- képesség és hajlandóság arra, hogy a beteg egészségében eltéréseket állapítsanak meg a szisztémás vaszkulitisz jelenlétével, figyelembe véve a rendszerek, területek és egész test patológiájának törvényeit; az alapvető és klinikai tudományok ismerete;
- az orvosi etika és a deontológia követelményeinek való megfelelés képessége a betegekkel, valamint a rokonokkal és barátaikkal való kapcsolatban;
- képes és képes arra, hogy minősített diagnosztikai keresést végezzen
Wegener granulomatózisának, ginganocelluláris temporális arteritisének, nem specifikus aortoarteritisének, vérzéses vasculitisének, Goodpasture szindrómának, periarteritis nodosa-nak a betegség korai stádiumában, tipikus és enyhén tüneti és atípusos megnyilvánulásait, klinikai, laboratóriumi és műszeres módszerek alkalmazásával;
a megállapított diagnózis helyes megfogalmazásának képessége és hajlandósága, figyelembe véve az ICD-10-et, további vizsgálattal és megfelelő kezelés kijelölésével;
- azon képesség és hajlandóság, hogy értékeljék, hogy szükség van-e a járóbeteg-ellátásra vagy a járóbeteg-ellátásra, hogy megoldják a fogyatékossággal kapcsolatos szakértelem problémáit dolgozzon ki elsődleges és aktuális dokumentációt, értékelje a nyomon követés hatékonyságát.
- képessége és hajlandósága arra, hogy felmérje a kábítószer használatának lehetőségét az ízületi patológiában szenvedő betegek súlyosbodásának kezelésére és megelőzésére, hogy elemezze a gyógyszerek hatását farmakológiai tulajdonságaik alapján; a gyógyszerek lehetséges toxikus hatásai;
- a modern diagnosztikai technológiák eredményeinek értelmezésének képessége és hajlandósága, az orvosi és diagnosztikai termékek új generációjának stratégiájának megértése;
- az alapvető diagnosztikai és terápiás intézkedések elvégzésének képessége és hajlandósága, valamint a gyógyszeres kezelés legjobb választása a szisztémás vaszkulitisz jelenlétében az orvosi ellátás biztosítására;
- képessége és készsége a különböző egészségügyi létesítmények teljesítményének elemzésére annak érdekében, hogy optimalizálják működésüket, modern diagnosztikai, kezelési, rehabilitációs, megelőzési és szervezeti technológiák alkalmazása az egészségügyi szolgáltatások nyújtásában az egészségügyi létesítmények fő típusaiban;
- képesség és készség számviteli és orvosi nyilvántartási jelentések fenntartására;
- a különböző információforrásokkal végzett független elemzési munka képessége, a saját tevékenységeik eredményeinek elemzése a szakmai hibák megelőzése érdekében;
- Behcet betegségéről;
- a burgher-betegségről
Integratív kommunikáció (a folyamatos oktatás egységes programjának elemei):
- normál anatómia: érrendszer,
- normál fiziológia: normális vérkeringés;
- Patológiai fiziológia: vaszkulitisz;
- belső betegségek propedeutikái: kutatási módszerek
1. Belső betegségek: tankönyv: 2 tonna / ed. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.
2. Belső betegségek: egy tankönyv: 2 tonna / ed. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.
3. Belső betegségek: tankönyv: 2 tonna / ed. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 p.
4. Belső betegségek: tankönyv: 2 tonna / ed. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 p.
5. Belső betegségek: tankönyv. 2 t / Ed. VS Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3. kiadás, Corr. és adjunk hozzá. 2013. - T.1. - 960 másodperc. : il.
6. Belső betegségek: tankönyv. 2 t / Ed. VS Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3. kiadás, Corr. és adjunk hozzá. 2013. - 2. kötet. - 896 pp., Ill.
7. Belső betegségek: tankönyv. - 6. kiadás, Pererab. és adjunk hozzá. V. Makolkin, Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 pp., Ill.
8. Belső betegségek: tankönyv. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2. kiadás, Corr. és adjunk hozzá. 2013. - 544 pp., Ill.
1. Belső betegségek: a kórházi kezelés gyakorlati gyakorlása / szerkesztése. L. I. Dvoretsky. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 451 p.
2. Belső betegségek. Vizsgálatok és szituációs problémák: bemutató. V. Makolkin, Sulimov V. A., Ovcharenko S.I. és mások 2012. - 304 p. : il.
3. A klinikai orvosi atlasz. A betegség külső jelei: útmutató. Tomilov A.F. 2013 - 176 pp., Ill.
4. Ed. Shostak N.A. Reumatológia: tanulmányi útmutató / szerk. NA Shostak. 2012. 448 p.
Adatbázisok, referencia- és keresőmotorok, internetes források, linkek
1. Az Állami Központi Tudományos Orvosi Könyvtár / [Elektronikus erőforrás]. - Hozzáférési mód: http://www.scsml.rssi.ru.
2. Elektronikus könyvtárrendszer "Egyetemi könyvtár online" / [Elektronikus erőforrás]. - Hozzáférési mód: http://www.biblioclub.ru.
3. Elektronikus könyvtárrendszer "Tanuló tanácsadó" / [Elektronikus erőforrás]. - Hozzáférési mód: http://www.studmedlib.ru.
4. Elektronikus katalógus OPAC-Global / [Elektronikus erőforrás]. - Hozzáférési mód: http://library.stgma.ru.
Iránymutatások a programosztályok végrehajtásához:
- ismerkedjen meg a lecke oktatási (általános és magán) céljaival és képzési kérdéseivel;
- visszaállítja az alaptudományok megszerzett ismereteit a tanulmány tárgyának integratív kapcsolatai keretében;
- tanulmányozza az ajánlott szakirodalmat a lecke témájában, és ha szükséges, használja a megjegyzést (1. függelék);
- az önálló tanulásra (önálló tanulásra) és az önálló tanulmányokra adott kérdések megválaszolásával végzett munka elemzése;
- Végezze el a vizsgálati feladatokat (2. függelék), és oldja meg a szituációs problémákat (3. függelék).
1. függelék Annotáció (a probléma jelenlegi állapota):
Besorolás: Az érintett hajó kolibrija szerint:
A nagy kolibri hajók veresége: óriássejt (temporális) arteritis, Takayasu arteritis.
A másodlagos zümmögés hajóinak veresége: poliartitisz nodosa, Kawasaki betegség
Kis humusz coli hajók sérülése: Wegener granulomatózis, Churge-Strauss szindróma, Schönlein-Genoch purpura, esszenciális krioglobulinémiás vaszkulitisz.
A folyamat tevékenységétől függően a betegség több fázisa van:
Eltávolítás - a CRP normál szintjén nincs aktivitás jele.
Részleges remisszió - a kezelésre adott válasz.
Alacsony aktivitás - a gyulladás gyakori tüneteinek (arthralgia, myalgia) fennállása, amelyeket a HA adagjának enyhe növekedése áll meg.
Inaktív fázis - remisszió, amelyben nincs szükség fenntartó kezelésre.
Nagy súlyosbodás: létfontosságú szervek vagy rendszerek (tüdő, vesék, központi idegrendszer) bevonása a gyulladásos folyamatba.
Kisebb exacerbáció - (a HA dózisának növelése 30 mg / nap).
A szervek vagy szövetek károsodásának mértékének értékelése (vaszkulit károsodási index) - ellentétben az aktivitással, amelyet az immunszuppresszánsok kinevezése megáll, a szervek vagy szövetek károsodása nem fordul meg. A vaszkulitiszben a károsodás azt jelenti, hogy a betegnek visszafordíthatatlan változása van a szervekben vagy a szövetekben, amelyek kialakulása egybeesik a vaszkuláris fal gyulladásos változásainak kialakulásával és azok okozta. A javasolt értékelési rendszer a rendszerek vagy szervek teljes pontszámát tükrözi, amely tükrözi azoknak a funkcióknak a működési zavarát, amelyeket az edények gyulladásos folyamata okoz és / vagy a kezelés során fejlődik. Az index kumulatív. A szervek vagy szövetek károsodásának mértékének értékelése nagy jelentőséggel bír a betegség előrejelzése szempontjából.
Wegener-szindróma differenciál diagnosztikai jelei:
1. A paranasalis sinusok nyálkahártyájának fekélyes, nekrotikus változásaival járó nátha, gége, légcső (tartós orrfolyás szérum-borostyánkős váladékokkal, fájdalom a paranasalis sinusokban, orrvérzés, orr-szeptumperforáció lehetséges);
2. A tüdő sérülése (köhögés púpos-syukrovichnaya flegmával, hemoptízissel, tüdőgyulladással, hajlamosodó hajlammal és üregek kialakulásával a tüdőben).
3. Vese-károsodás - gyorsan progresszív nefritisz, jelentős proteinuria, hematuria.
4. A bőr, a csont és a porc vázának nekrotikus sérülése, polimorf bőrkiütés.
5. Poliartralgia, kevesebb arthritis.
Kétféle formája van: lokalizált és általánosított. A lokalizált formában főleg a felső légutak érintettek: az orr-légzés nehézsége, a kellemetlen szagú állandó orrfolyás, a véres kéregek felhalmozódása az orrban, orrvérzés, rekedtség; a felsorolt tünetek eltűnnek, majd élesednek. Általános formában változó súlyosságú láz, hidegrázás és izzadás, ízületi és izomfájdalom, polimorfos kiütések és vérzés, hámlasztó paroxizmális köhögés púpos köpetrel, tüdőgyulladás képe, abszurdra való hajlam és az izzadás megjelenése, a pulmonális szívelégtelenség növekedése, elváltozások tünetei vesebetegség (proteinuria, hematuria, veseelégtelenség), vérszegénység, neutrofil leukocitózis, megnövekedett ESR.
A betegség lefolyása során négy szakaszt különböztetünk meg:
I - rhinogén granulomatózis (gennyes nekrotikus, fekélyes-nekrotikus rhinosinusitis, nasopharyngitis és laringitis, a csont és a porcszövet elbomlásával, pályán);
II - tüdőfok - a folyamat terjedése a tüdőszöveten;
III - általánosított sérülés - változások a légutakban, a tüdőben, a vesében, a szív- és érrendszerben, a gyomor-bélrendszerben (apthos stomatitis, glossitis, dyspeptic rendellenességek);
IV - terminális stádium - vese- és tüdőbetegség, amely a betegség kialakulásától számított egy éven belül halálhoz vezet.
Az óriássejtes arteritis (Horton-kór) differenciális diagnosztikai jelei:
1. A betegség kialakulása 50 évnél idősebb személyeknél (főleg nőknél).
2. Fejfájás, főleg éjszaka, a templomok területén, csúcs, a rágás, a beszélgetés növekedésével.
3. Tömörítés, hiperémia és éles fájdalom a temporális, parietális, occipitalis vagy arc artériák tapintása során; pulzáció hiánya az időbeli artériákban egy vagy két oldalon. A bőr hiperesthesia, fájdalmas, szoros csomók, melyet a fejbőr pálcája határoz meg.
4. A látás csökkentése a vakságig 2-4 héten belül. a betegség első jeleit követően.
5. A megnövekedett ESR több mint 50 mm / h, az anaemia jelei (normális vagy hypochromikus).
6. A temporális artéria biopsziás mintáiban a granulomatikus angiitis óriássejtekkel való képe.
7. A glükokortikoidokkal való jó kezelés eredményei.
Instrumentális tanulmányok. A temporális és carotis artériák sphygmográfiája: a sphygmogram hullámok csökkentése és deformációja. Az infravörös spektrumban az arc termográfiája: az arc és a termikus aszimmetria hőmérsékletének csökkenése. A carotis, a csigolya és az időbeli artériák reovasográfiája: aszimmetria és az artériákon átáramló véráramlás. Doppler-szonográfia: az artériák pulzálásának meghatározása, a véráramlás iránya és sebessége, a felső végtagok vérnyomása, a carotis, az idő, a csigolya és az orbitális artériák véráramlása. Az angiográfiát csak diagnosztikailag nehéz esetekben és nagy artériák és aorta elváltozása esetén használják.
A nem specifikus aortoarteritis differenciál diagnosztikai jelei:
A polyarteritis nodosa differenciál diagnosztikai jelei:
1. A betegség kezdeti jelei általában láz (37 ° C-tól 40 ° C-ig), súlyos izomfájdalom (különösen a gastrocnemius), az ízületi fájdalom;
2. kiütések fókuszos vérzés és szubkután csomók formájában (leggyakrabban a lábakon), hálószemek;
3. a herék fájdalma vagy érzékenysége, amely nem jár fertőzéssel vagy traumával;
4. étvágytalanság és gyors fogyás. A nodularis polyarteritis testtömegvesztése rendkívül gyors ütemben fordul elő, és a betegség kezdete után 2-3 hónap múlva akár 20-30 kg is lehet; ennek eredményeképpen a beteg szélsőségesen kimerülhet;
5. A polyarteritis nodosa nagyon gyakori megnyilvánulása - az úgynevezett többszörös neuritis: a kezek és / vagy lábak perifériás idegeinek egyedi törzseinek veresége. A neuritis első jelei lehetnek a zsibbadás vagy más kellemetlen érzések (a "szúró tűk", a "futó goosebumps") érzése a jobb vagy bal kéz vagy láb egyéni ujjain; a sérülés általában aszimmetrikus. A zsibbadás érzését később a végtagok érintett területein égő fájdalmak váltják fel, néha rendkívül erősek és fájdalomcsillapítók gyakori használatát igénylik, valamint a karok és / vagy lábak motoros működésének romlását. A jövőben az érintett idegek funkciója fokozatosan helyreáll, azonban ez a folyamat több hónapig vagy akár évekig nyúlik vissza; néha a visszanyerés hiányos, és a fennmaradó változások (az ún. „ló láb” típusú járásban bekövetkező változások a lábszár hajlításakor a térdnél) sok évig fennmaradhatnak;
6.A betegség korai szakaszában a poliartiabita nodosa más súlyos megnyilvánulása a has és a hát alatti fájdalom, melyet a hasüreg és a vesék véredényének csökkenése okoz. Az ilyen fájdalmak félelmetes tünet, mivel a gyomorfal és / vagy a bél bizonyos részeinek megsértésével összefüggő akut sebészeti szövődmények kialakulásának lehetősége valóban valós. A férfiaknál is vannak a fájdalom a herékben, a véráramlás csökkenése és a gyulladásos reakció miatt;
7. A betegség későbbi szakaszaiban a vesekárosodás jelei előtérbe kerülnek a klinikai képben, amelynek fő része általában súlyos artériás hipertónia (megnövekedett vérnyomás), amelyet az akut agyi keringés, az alapszínen a lehetséges vakság, a pulmonalis ödéma kialakulása okozhat.. Az ilyen súlyos vesekárosodás eredménye gyakran krónikus veseelégtelenség, amely folyamatos hemodialízist igényel (mesterséges vese kezelés) vagy donor veseátültetéssel. Az is lehetséges, hogy a szív a szívizom infarktusának kialakulásával, a szívritmuszavarokkal, a szívelégtelenséggel (légszomj, súlyosbodó fekvés, nehézségi érzés a jobb hypochondriumban, a lábak duzzadása);
8. A hepatitis B vírus fertőzése.
9. Arteriográfiai változások: a zsigeri artériák aneurizmái vagy okklúziói;
10.Data biopszia, jelezve a granulociták jelenlétét az artériák falában.
A Goodpasture szindróma differenciál diagnosztikai jelei:
1. ismételt vérzés és vashiányos vérszegénység;
2. progresszív veseelégtelenségben szenvedő glomerulonefritisz;
4. A hemosziderin kimutatása a köpet makrofágokban.
A Shenlein-Henoch purpura differenciál diagnosztikai jelei:
1. Tisztíthatatlan purpura: enyhén emelkedett, vérzéses, nem thrombocytopeniával összefüggő;
2. a betegség kezdete 20 évnél rövidebb;
3. A hasi fájdalom súlyosbodik étkezés vagy bélizaemia után;
4. biopszia: granulociták kimutatása.
A betegség gyakran a felső légutak fertőzése után kezdődik. A kiütés bőséges. Gyenge viszketés kíséri. A lábak (különösen a lábak, a lábak) és a fenék lokalizáltak. A törzs és a karok vérzéses kiütése ritka. Az arc és a nyak bőrének sérülése nem jellemző. A kiütés hirtelen jelenik meg, aztán hosszan tartó vagy gyaloglás után új „hullámok” követnek. Gyakran a bőr megnyilvánulásait az ízületek károsodásával (arthralgia, arthritis) kombinálják. A vese bevonása a folyamatba nem gyakori és enyhén zajlik. Ritkán a vesekárosodás előrehalad és vesekárosodáshoz vezet, ami akár halált is okozhat. A legtöbb esetben a betegség enyhe, és a gyógyulás befejeződik, bár előfordulhat, hogy a betegség visszaeső.
A kezelést mindig a betegség klinikai megnyilvánulásaitól és a vaszkulitisz típusától függően külön kell előírni.
1. A betegség kezdetén a glükokortikoidokat (GC) naponta 50-60 mg-os dózisban adják be, majd 7-10 nap után a klinikai és laboratóriumi adatok pozitív dinamikájával reggel egyetlen adagra kerülnek.
2. A GC szuppresszív kezelésének időtartama 3-4 hét.
3. A hatás elérése után a HA dózisát fokozatosan csökkenti a 15-20 mg / nap, ami 3-5 évig vagy annál idősebbre van szükség;
4. Az impulzus terápiát a standard terápiára nem reagáló betegeknél alkalmazzák.
5. Jelenleg a szisztémás vaszkulitisz legtöbb esetben kombinált terápiát alkalmazunk a HA-val és a citosztatikumokkal. Citosztatikus szelekció - ciklofoszfamid. Adjunk 1-2 mg / kg / nap (orálisan) 10-14 napig, majd csökkentjük az adagot a perifériás vérben lévő leukociták tartalmától függően. Egy nagyon gyorsan haladó vaszkulitisz esetén a hatóanyagot 4 mg / ttkg / nap dózisban, 3 napig, majd 2 ng / nap 7 napig, vagy pulzus terápiában (10-15 mg / kg / nap) alkalmazzák. Ha a dózis fel van töltve, a leukociták tartalma nem lehet alacsonyabb, mint 3,5 x 10 9 / l. A kezelést legalább 1 évvel a remisszió elérése után kell végezni. Ha a vesekárosodás hatásos, a ciklikus foszfamid nagy dózisú adagolása a HA-val kombinálva (500-700 mg / m2 havonta 6-12 hónapig) hatékony. Vesekárosodásban szenvedő betegeknél (szérum kreatinin 500 μmol / l) a ciklofoszfán adagját 25-50% -kal kell csökkenteni. Az azatioprint a remisszió fenntartására használják. Az optimális dózis 1-3 mg / kg / nap. 50 mg / nap fenntartó adag.
6. A plazmaferézist a betegség akut, progresszív lefolyásának kombinált terápiájának részeként hajtják végre, különösen a gyorsan progresszív nefritisz és súlyos vaszkulitisz formájában.
7. Gyógyszerek, amelyek javítják a mikrocirkulációt (pentoxifylline in / in, chimes), különösen a vazospasztikus és ischaemiás szindrómákban, bőr- és vesekárosodással.
Hemorrhagiás vaszkulitisz esetén a prednizont napi 20-40 mg-os dózisban, valamint 20-30 ezer U / nap adagban alkalmazzák. A betegség relapszus útján 0,2 g / nap dózisban adjuk hozzá a poacvenilt. Vesekárosodás esetén az azatioprint alkalmazzák. A plazmaferézis alkalmazása pozitív hatással van.
A Goodpasture-szindróma kezelésében a prednizont napi 1 mg / kg dózisban, a ciklofoszfamidot pedig 2 mg / kg dózisban, plazmaferézissel kombinálva írják elő. Életveszélyes körülmények között (pulmonalis hemorrhage), naponta 1000 mg dózisban (pulzus terápia) intravénásan adagolt metipredet 3 napig mutatunk be, majd 40-80 mg / nap dózisban prednizolont kapunk, nagyon lassú és fokozatos dóziscsökkenéssel. Emlékeztetni kell arra, hogy a pulmonális vérzés esetén az antikoagulánsok ellenjavallt, amelyeket más vaszkulitiszben használnak.
2. függelék. Tesztelemek:
1. A Wegener-szindrómát a következők jelenléte jellemzi:
2) a temporális artériák tömítése és hiperémia;
3) fokális vérzés és szubkután csomók;
4) hemosziderin üledékei makrofágokban;
2. A Wegener-szindróma jelei? a) viszketés; b) hasi fájdalom, amely az étkezés után súlyosbodik; c) a felső légutak nyálkahártyáinak fekélyes-nekrotikus elváltozásai; d) a tüdőszövet szétesése; e) a bőr nekrotikus fekélye. Válassza ki a válaszok megfelelő kombinációját:
3. A Wegener-szindróma ízületi károsodása nyilvánul meg: 1) „kiindulási fájdalom” a térd- és csípőízületben; 2) a kezek és a lábak kis ízületei között hosszabb reggeli merevség; 3) a kezek ulnáris eltérése; 4) a metatarsophalangealis ízület ízületi gyulladása; 5) polyarthralgia, válassza ki a helyes választ.
4. Időbeli artériák jelei: a) polimorf bőrkiütés; b) kétoldalú sacroiliitis; c) fejfájás az időbeli régióban; d) csökkent látás; e) az izmok fájdalma. Válassza ki a válaszok megfelelő kombinációját:
5. Időbeli artériák kezelésében jó hatás érhető el az alábbiak használatából:
6. Milyen kutatási módszerről van szó az időbeli arteritisről? a) kapillaroszkópia; b) koszorúér-angiográfia; c) reovasográfia; d) szfygmográfia; e) a kamrai képalkotás. Válassza ki a válaszok megfelelő kombinációját:
7. Horton-betegség esetén jellemző:
1) a pulzáció hiánya a temporális artériákban;
3) az alsó végtagok vaszkuláris trombózisa;
4) a szétvágás edényeinek trombózisa;
5) pulmonális thromboembolia
8. Sorolja fel a nem specifikus aortoarteritis feltételezett diagnózisának feltételeit: a) agyi keringési zavar; b) a pulzus és a vérnyomás aszimmetriája; c) a hajók fölötti szisztolés dörzsölés; d) a nyaki artériák pulzálása; e) a nyaki vénák duzzadása. Válassza ki a válaszok megfelelő kombinációját:
9. Aortoarteritisben a diagnosztikai értékek a következők:
5) Minden válasz helyes.
10. Jelezze a hasi aortára jellemző tüneteket az aortoarteritisben:
1) hasi fájdalom, instabil széklet;
11. A Horton-betegség túlnyomórészt:
1) 50 év feletti nők
4) 30 évesnél fiatalabb férfiak
12. A pulmonalis artéria vereségével az aortoarteritis kialakul: a) mellkasi fájdalom; b) köhögés; c) hemoptysis; d) látáskárosodás; e) hányás, hasmenés. Válassza ki a válaszok megfelelő kombinációját:
13. A Goodpasture szindróma jele?
4) hepato-splenomegalia;
5) cerebrovascularis baleset
14. Amikor a Goodpasture-szindrómát találják: a) húgysav kristályok szinoviális folyadékban; b) hypokalemia; c) hemosziderin a köpet makrofágokban; d) vashiányos vérszegénység; e) hypercholesteroleemia. Válassza ki a válaszok megfelelő kombinációját:
15. A Goodpasture-szindrómában a tüdő sérülései: 1) vérzéses tüdőgyulladás; 2) asztmás rohamok; 3) hörgőtágulás kialakulása; 4) krónikus hörghurut; 5) alveolitis. Válassza ki a helyes választ.
16. Díjak és noduláris polyarteritis: a) fókuszos vérzés; b) szubkután csomók; c) tophi; d) az arcon lévő erythema; e) a nyálkahártya fekélyes-nekrotikus elváltozásai. Válassza ki a válaszok megfelelő kombinációját:
17. Amikor a noduláris poliartitis kialakul: 1) "ló láb"; 2) "madár mancs"; 3) "diófélék"; 4) patkány harapás tünet; 5) a fentiek mindegyike. Válassza ki a helyes választ.
18. A noduláris polyarteritisre a következők jellemzőek: 1) fókuszos vérzés és szubkután csomók a lábakban; 2) gyors fogyás; 3) többszörös neuritis; 4) vesekárosodás; 5) a fentiek mindegyike. Válassza ki a helyes választ.
19. noduláris polyarteritis esetén a fertőzés: 1) a hepatia B vírussal; 2) citomegalovírus; 3) toxoplazma; 4) mikoplazma; 5) toksokarami. Válassza ki a helyes választ.
20. Mi jellemzi a Shenlein-Genoch purpurát: 1) vérzéses purpura, amely nem kapcsolódik a thrombocytopeniához; 2) az ízületek fölötti pikkelyes erythemás foltok jelenléte; 3) erythema a test nyitott területein; 4) az arcra jellemző erythema; 5) a lábak fekélyes-nekrotikus elváltozásai. Válassza ki a helyes választ.
A tesztelemekre adott válaszok: 1 - 1; 2-5; 3 - 5; 4 - 5; 5 - 1; 6 - 3; 7 - 1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13 - 1; 14 - 3; 15-1; 16-1; 17-1; 18 - 5; 19-1; 20 - 1.
1. feladat: A beteg panaszai vannak az orr-légzés nehézségére, a kellemetlen szagú állandó orrfolyásra, az orrban véres kéregekre, orrvérzésre, kiütésekre, ízületi fájdalomra, köhögésre, hemoptízisre. A vizsgálat során: orrnyálkahártya és a bőr nyálkahártyáinak nekrotikus léziója, polimorf kiütés. A vizsgálat során - OAK: Hb-90 g / l, er - 3,0x10 12 / l, lak.-12.3x19 9 / l, ESR - 40 mm / óra. OAM: szín - zavaros, veri. súly-1010, fehérje-1 g / l, tó. -6-8-10 a п / з, er. - 20-30 -ban / ben / з (friss).
1) Milyen diagnózist lehet feltételezni?
3) Melyek a betegség formái és fázisai?
Beteg 58 év. Az időbeli térség éles fájdalmainak panaszai, amelyek a beszélgetés során súlyosbodnak, csökkent látás, izomfájdalom, általános gyengeség, fogyás. Vizsgálatkor: nincs időzített artériák pulzációja, fájdalmas csomók a fejbőrön, fájdalom az izmok tapintása során. OAK: ESR - 60 mm / óra, Hb-100 g / l, er - 4,5x10 12 / l, lak.- 9,0x10 9 / l. A temporális és carotis artériák sphygmográfiája: a sphygmogram hullámok csökkentése és deformációja.
1) Mi a diagnózis?
2) Mi szükséges a felméréshez?
3) Mi a kezelés?
3. feladat. Borlya 30 év. Akut akut (a tengerbe utazás után). Panaszok: láz 38-39 fokig, ízületi és izomfájdalom, különféle ujjak és lábak „hidegrázás”, 10 kg súlyveszteség 2 hónap alatt, kiütés. A vizsgálat során: közepes súlyosságú általános állapot. Halvány bőr, kiütések fókuszos vérzés formájában és szubkután csomók mindkét lábán. A szívhangok ritmikusak, zavarosak, szívfrekvencia = 80 percenként, HELL 150/100 mm Hg. Vesikuláris légzés, nem zihálás. A has puha, fájdalommentes a palpáció során. A máj nem nő, a lép nem érzékelhető. A jobb oldali „megérintésével” pozitív.
1) Mi a diagnózis?
2) Felmérési terv?
3) A betegség prognózisa?
A 40 éves beteg fejfájást, szédülést, enyhe általános gyengeséget, ájulás hajlamot, csökkent látásélességet panaszkodik. A vizsgálat során: Az általános állapot viszonylag kielégítő. A bőr és a látható nyálkahártyák jellemzők nélkül. Ritmikus szívhangok, pulzus aszimmetria és vérnyomás a kezeken, szisztolés zümmögés a nyak edényein. Vesikuláris légzés, nem zihálás, NPV = 18 percenként. A has és a tapintás puha, fájdalommentes. A máj nem nő. A lép nem érzékelhető.
1) Mi a diagnózis?
2) Mi a folyamat valószínű lokalizációja?
3) Felmérési terv?
Sorolja fel a polyarteritis nodosa differenciál diagnosztikai jeleit.