A vérzéses vaszkulitisz az allergiás purpura, kapilláris toxikózis, vagy a leírt szerzők nevében a Shenlein-Genoch betegsége. A betegség kiterjedt vaszkulitiszcsoportba, különböző típusú és méretű vérerek gyulladásába tartozik.
A vaszkuláris fal reakciójának sajátossága az aszeptikus körülmények (a kórokozó hiánya) és a kifejezett allergiás reakció domináns szerepe. A betegséget fokozott trombózis, a szövetekben és a belső szervekben a véráramlás csökkenése kíséri, ami a vesék, az ízületek és az emésztő szervek károsodásához vezet.
A 20 évesnél fiatalabb, 7 és 13 év közötti gyermekek kapilláris toxikózisra érzékenyebbek. Ezeknél a populációknál az előfordulási gyakoriság 14 000 és 24 000 között van.
A vérzéses vaszkulitisz egy reumás szisztémás betegség, amelyet a kapillárisok, arteriolák és venulák krónikus gyulladása jellemez, amelyek táplálják a bőrt, az ízületeket, a hasi szerveket és a vesét. A vérzéses vaszkulitisz másik neve Schönlein-Genoch betegség.
A betegség okai nem pontosak. Ez autoimmunnak tekinthető. Kiderült azonban a kapcsolat a kóros folyamatok aktiválódási tényezőivel. Ezek a következők:
A felnőttkori vérzéses vaszkulitisz gyakrabban alakul ki idős korban, gyenge és csökkent immunitással.
A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket fedik le. A vérzéses vasculitis egy vagy több tünetcsoportként jelentkezhet (lásd a fotót). Az alábbi főbbek:
A legjellemzőbb a betegség akut kialakulása, amelyet a lázas számok hőmérsékletének emelkedése kísér. Előfordulhatnak olyan esetek, amikor a hőmérséklet emelkedik.
Egyes esetekben pulmonális panaszok jelentkeznek - vérzés, vérzés. Ritkán vannak idegrendszeri elváltozások - fejfájás, görcsök, encefalopátia vagy polyneuropathia alakulhat ki.
Gyermekek vaszkulitisz tünetei az előfordulásuk gyakoriságától függően az alábbiak szerint oszlanak meg:
Leggyakrabban a gyógyulás spontán módon történik. Ezért a betegség gyermekkorban viszonylag kedvező, különösen akkor, ha a táplálkozási szabályokat betartják, és elindul a lehetséges okozati tényező megszüntetése. A gyulladás megszűnése után az ismétlődés kockázata az első 3 hónapban maximális, de talán később.
A visszanyerés után az étrend-táplálkozás elveit egész évben be kell tartani, és kerülni kell az érintkezést a légutakon áthatoló allergénekkel.
A vaszkulitisz klinikai képében a bőr szindróma vezet. A következő jellemzők jellemzik:
A glomerulonefritisz kialakulása általában a betegség első tüneteinek megjelenésétől számított egy hónapon belül jelentkezik. A vese károsodása minimális megnyilvánulásokkal vagy agresszív áramlással szemben hajlamos lehet. Ettől függően a glomerulonefritisz klinikai és laboratóriumi jelei nagyon különbözőek. Ezek a következők:
A hasi szindróma a bél-ischaemia következménye. Gyermekeknél az alábbiak jellemzőek:
A vérzéses vasculitis hasi formája hasonlít egy „éles hashoz”, amely hagyományosan sebészeti beavatkozást igényel. Azonban ez a betegség ellenjavallt véredények károsodását okozhatja. Megfelelő gyógyszeres kezelésre van szükség.
Az artritikus szindróma a vérzéses vaszkulitiszben jellegzetes tüneteket mutat, amelyek megkülönböztetik az egyéb betegségek (oszteoarthritis, reumatoid arthritis, köszvény) ízületi szindrómájától. Ezek a következők:
A vérzéses vasculitisben szenvedő gyermek kezelését a kórházban kell megkezdeni. Általában egy három hetes pihenőhelyet kínálnak, amelyet a bővítés követett.
Elég könnyű ahhoz, hogy egy Schönlein-Henoch-betegséget mindhárom fő tünetben szenvedő páciensnek tegye ki.
A gyermekek és felnőttek között a betegség lefolyása során kis különbségek vannak.
A betegség diagnózisa átfogóan történik. Először is, az orvos szóbeli felmérést végez, amelynek során megállapítja a beteg panaszait, összegyűjti az anamnézist. A jövőben a következő tanulmányok rendelhetők hozzá:
A betegséget meg kell különböztetni a következő betegségektől és állapotoktól:
Emellett trepanobiopsziás eljárás és csontvelővizsgálat is előírható.
Először egy étrendre van szükség (az allergén élelmiszerek kivételével). Másodszor, szigorú ágyágy. Harmadszor, a gyógyszeres kezelés (trombocita-ellenes szerek, antikoagulánsok, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok, azatioprin, valamint antitrombotikus terápia).
Alkalmazza a következő gyógyszereket:
Alapvetően kedvező a betegség lefolyása, és ritkán alkalmazzák az immunszuppresszív vagy citosztatikus terápiát (például autoimmun nefritisz kialakulásával).
A gyerekeknek az orvosnál kell lenniük. 2 évig tartott. Az első 6 hónapban a beteg havonta meglátogatja az orvost, majd 1 1 3 hónapot, majd 1 alkalommal 6 hónap alatt. A megelőzést a krónikus fertőzés fókuszainak rehabilitációjával végzik. Rendszeresen vizsgálja meg a bélsárgás tojás székletét. Az ilyen gyerekek ellenjavallt a sportban, a különböző fizioterápiában és a napozásban.
Mit jelent egy hipoallergén étrend?
Mi a prognózis a vérzéses vasculitisre?
A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek a betegek számára nyilvántartásba vettek?
Lehetséges-e komplikációk és következmények kialakulása a vérzéses vaszkulitisz és melyik betegségek után?
A beteg a kórházból való kilépést követően nem szabad elfelejtenie a betegségét otthon. Természetesen addigra már mindent tudni fog a betegség természetéről, a súlyosbodások megelőzéséről, a mindennapi élet viselkedéséről, a táplálkozásról és a nap módjáról. Miután belemerült a családias légkörbe, a páciens nem kap gyógyszert orvos nélkül, nem fog olyan termékekre fordulni, amelyek relapszust okozhatnak (allergének), de ugyanakkor teljes mértékben és minden este elkezdenek csendes fényt sétálni a friss levegőben.
Ezenkívül egy személy ellenjavallt:
Tekintettel arra, hogy a vérzéses vaszkulitisz elsősorban gyermekkori betegség, a kisgyermekek (vagy a szülők?) Számára különleges ajánlások vannak:
Tanácsadás a szülőknek vagy más rokonoknak az otthoni kezelésről, a visszaesés megelőzéséről, a táplálkozásról és az iskolai és otthoni viselkedésről.
A vérzéses vaszkulitist olyan betegségnek tekintjük, amely egy kis fajta immunvaszkulitisz, és az immunkomplexek fokozott képződése, az érfal átjárhatóságának növekedése.
Ez a patológia akut mandulagyulladás, influenza vagy skarlátos láz után 2-3 héten belül alakulhat ki. Gyermekekben a vérzéses vaszkulitisz gyakrabban fordul elő, mint felnőttekben.
A 4-12 éves gyermekek különösen érzékenyek a betegségre. A fiúk 2-szer gyakrabban szenvednek, mint a lányok.
Miért fordul elő a vérzéses vaszkulitisz, és mi ez? Hemorrhagiás vaszkulitist Schönlein-Genoch betegségnek vagy kapilláris toxikózisnak is neveznek. A betegség aszeptikus (fertőzés nélküli) kapilláris gyulladás, amelyet az immunkomplexek káros hatásai okoznak. Kifejezett kapilláris toxikózis vérzéssel (vérzés), az intravaszkuláris véralvadás és a vérkeringési rendellenesség megsértése kis vérerekben.
A felnőtteknél és a gyermekeknél a vérzéses vaszkulitisz okai több típusra oszlanak:
A vérzéses vasculitis kialakulásának mechanizmusa az immunkomplexek kialakulása. A vérben a keringés során ezek a komplexek a kis edények falainak belső felületén lerakódhatnak, és ezáltal károsíthatják a későbbi aszeptikus gyulladás előfordulását.
Amikor a vaszkuláris fal gyulladása csökkenti annak rugalmasságát. Ennek eredményeként áteresztővé válik és lumeneket képez, ami fibrin és vérrögök lerakódásához vezet. Ennek alapján a vasculitis kóros jele a mikrotrombózis és a vérzéses szindróma (zúzódások).
A vérzéses vasculitis lefolyásának klinikai variációjától függően:
A betegség lefolyásától függően:
A betegség mértéke:
A vérzéses vasculitis fő klinikai megnyilvánulásának gyakorisága gyermekek és felnőttek esetében:
Ebben a betegségben bármely terület, beleértve a veséket, a tüdőt, a szemet, az agyat, érrendszerét érintheti. A vérnyomásos vaszkulitisz a belső szervek sérülése nélkül a legkedvezőbb betegség ebben a csoportban.
Hemorrhagiás vaszkulitisz esetén a tünetek nagyon különbözőek, de minden páciensnek bőrkárosodása van. A betegség kezdetén és más tünetek megjelenése után is megnyilvánulhat. A legjellemzőbb a purpura megjelenése - kisméretű (1-3 mm) vérzés, amely tapintható. Ez a kiütés szimmetrikus, és eredetileg a lábakon és lábakon helyezkedik el, a jövőben, amelyen elterjedhet. A purpurán kívül a kiütés egyéb elemei is megjelenhetnek (hólyagok, petechia, erythema és még nekrózis területek).
A hemorrhagiás vaszkulitisz tünetei, például az ízületi felületek károsodása a betegek 70% -ánál fordul elő. Ez a tünet gyakran előfordul a kiütésekkel együtt a betegség első hetében. Az ízületek károsodása jelentéktelen lehet, és rövid élettartamú fájdalmas érzéseket okozhat, de akkor is kiterjedtebb lehet, ha nemcsak nagy (boka és térd), hanem kis ízületi felületek is érintettek. Duzzanat és az ízületi felület alakja változik, a fájdalmas érzések pedig 2 órától 5 napig tarthatnak. A betegség azonban nem okozza az ízületi felületek súlyos alakváltozását.
A legsúlyosabb a gyomor-bél traktus veresége. Néha a hasi fájdalmak még a kiütés előtt is megjelennek. Ezek a bélfalon megjelenő vérzéssel jelentkeznek, és a természetben görcsök vannak. Gyakran előfordul, hogy az ilyen fájdalmak a köldökben, a jobb csípőbélben, a szubosztalális területen jelentkeznek, és hasonlítanak az apendicitis, a bélelzáródás vagy a fekély perforáció által okozott akut hasra. A fájdalom leginkább három napig tart. De néha akár tíz napig. Gyakran émelygés és véres hányás kísérik, valamint a vér megjelenését a székletben. Bizonyos esetekben bélvérzés alakul ki, amelyhez a vérnyomás éles csökkenése és összeomlása következik be.
A vaszkulitisz ritkább jelei közé tartozik a vesekárosodás glomerulonefritisz és pulmonális szindróma formájában, amely köhögés és légszomj.
Ahogy a vérzéses vasculitis a lábakra néz, a tünetek részletes fotóinak megtekintését ajánljuk.
A vérzéses vaszkulitisz lehetséges szövődményei a következők:
A vérzéses vaszkulitisz szövődményeit csak késői kezelés esetén találjuk, ezért nagyon fontos a kezelést a lehető leghamarabb megkezdeni. Ismert, hogy minden betegség sokkal könnyebben kezelhető a fejlődés kezdetén. Az öngyógyítás, az ellenőrizetlen gyógyszerek vagy a hagyományos orvoslás a beteg állapotának romlásához vezet.
Ha hemorrhagiás vaszkulitisz gyanúja merül fel, az orvos megvizsgálja a beteget, összegyűjti az anamnézist, előírja a laboratóriumi és diagnosztikai vizsgálatokat, amelyek segítenek a teljes képet készíteni a betegségről, és előírják a megfelelő kezelést.
A következő vizsgálatok a vérzéses vaszkulitisz fő diagnosztikai módszerei:
A bőr szindróma enyhe megnyilvánulásai járhatnak járóbeteg-ellátásra (de az ágy pihenésére!) A speciális étrendhez való kötelező betartás (a hús, a hal, a tojás, a kötelező allergének, az új termékek kivételével) és a gyógyszerek felírása. Az akut periódus azonban kórházi tartózkodást, állandó orvosi felügyeletet és a belső szervek patológiás folyamatban való részvételét igényli - nagyszámú speciális rendszernek és bizonyos dózisban előírt gyógyszereknek.
A vérzéses vasculitis kezelésének jellege a betegség fázisától függően változik:
A drogkezelés rendszere tartalmazza:
A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitiszének kezelésének időtartama a betegség súlyosságától és annak klinikai formájától függ. Általában 2-3 hónapig tart enyhe, 4-6 hónapos, mérsékelt és egy évig tartó Schönlein-Genoch-betegség súlyos lefolyása, recidíva és nefritisz esetén.
A vérzéses vasculitisben szenvedő betegek terápiáját bonyolítja az a tény, hogy jelenleg nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek hatékonyan elnyomnák a fő kóros folyamatot, annak helyétől függetlenül. Szükséges kizárni a szándékosan aktív antigén hatások hatását, különösen azokat, amelyek időnként egybeesnek a betegség klinikai megnyilvánulásaival.
A kezelés során nagyon fontos a beteg további szenzibilizációjának megakadályozása. Ezért olyan étrendre van szükség, amely kizárja az extraktumokat, a csokoládét, a kávét, a citrusféléket, a szamócát, a tojást, az ipari konzerveket, valamint a beteg rosszul tolerálható termékeit.
A kifejezett hasi vagy vese-szindrómák mellett speciális diétákat is előírnak. Tehát nehéz nefritisz esetén ajánlott a 7-es diétát só és hús nélkül követni.
A gyermekek és felnőttek vérzéses vaszkulitiszét reumatológus kezeli. Különböző szervek vereségével a megfelelő szakemberekkel folytatott konzultációra van szükség: bőrgyógyász (bőr), gastroenetrológus (bél), neurológus (agy), nefrológus (vese), kardiológus (szív), pulmonológus (tüdő). A gyógyszeres kezelés utáni szövődmények időben történő diagnosztizálásához immunológiai vizsgálat szükséges.
A vérzéses vasculitisben a prognózis meglehetősen kedvező. Ritkán előfordulhat, hogy a betegség akut fázisában a gyomor-bél traktus szövődményei (vérzés, invagináció, bélinfarktus) okozhatják a halált. A halál is okozhat akut veseelégtelenséget vagy a központi idegrendszer károsodását.
Néhány hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő beteg krónikus vesebetegségben szenvedhet. A vesekárosodásban szenvedő betegek kb. 25% -ában a betegség akut fázisában a vizelet üledékek változása több éven át fennmarad; A betegség végeredménye ezekben a betegekben nem ismert.
A vérzéses vaszkulitisz a mikrovaszkuláris edények edényeinek szisztémás gyulladása a bőr, az ízületek, a gyomor-bélrendszer és a vese glomerulusok elsődleges károsodásával. Ez hemorrhagiás vagy urticarialis kiütés, arthralgia, hasi fájdalom szindróma, hematuria és veseelégtelenség tünetei között fordul elő. A diagnózis klinikai tünetek, laboratóriumi adatok (vérvizsgálat, vizelet, koagulogram), az emésztőrendszer és a vesék vizsgálata alapján történik. A vaszkulitisz kezelésének alapja az antikoagulánsok, angiogregantami terápia. Súlyos esetekben extrakorporális hemokorrekció, glükokortikoid terápia, gyulladáscsökkentő, citosztatikus kezelés.
A vérzéses vasculitis (HBV, Schönlein-Genoch betegség, allergiás purpura, kapilláris toxikózis) ma a leggyakoribb vérzéses betegségek egyike. Lényegében felületes allergiás vaszkulitisz, kis arteriolák, venulák, valamint kapillárisok sérülésével. A betegségek nemzetközi osztályozásában (ICD) a betegséget "allergiás purpurának" nevezik. A Schönlein-Henoch-kór elsősorban gyermekkorban fordul elő - 5-14 év. Az átlag prevalencia e korú gyermekek körében 23-25 eset 10 ezerre. A 7-12 éves személyek leginkább fogékonyak a betegségre. 3 évesnél fiatalabb gyermekeknél csak a purpura izolált esetei ismertek.
Az etiológiai szempontokat nem vizsgálták teljes mértékben, csak ismert, hogy a legtöbb esetben a patológia fertőző-allergiás jellegű. Szezonális függőség van - a legmagasabb előfordulási gyakoriságot a nedves és hideg évszakban rögzítették. A hosszú távú megfigyelések a klinikai megnyilvánulások kialakulását megelőző közös trigger tényezőket tártak fel. Ezek a következők:
Sok esetben a vasculitis kialakulását okozó okozati tényező nem állapítható meg. Számos szerző azt sugallja, hogy a provokáló tényezők hatása a vérzéses vaszkulitisz kialakulásához vezet, csak azokban az esetekben, amikor a szervezet genetikai hajlama a hiperergikus immunreakcióknak megfelelően történik.
A vérzéses vasculitis kialakulásának alapja az immunkomplexek kialakulása és a komplementrendszer fehérjék fokozott aktivitása. A vérben keringő, a kis edények (venulák, arteriolák, kapillárisok) falának belső felületén helyezkednek el, ami az aszeptikus gyulladásos folyamat előfordulását okozza. A vaszkuláris fal gyulladása viszont a permeabilitás növekedéséhez, a fibrin és a trombotikus tömegek lerakódásához vezet, ami a betegség főbb klinikai tüneteit okozza - bőr-vérzéses szindróma és az érrendszer mikroturbációja a gyomor-bél traktus, a vesék, az ízületek károsodásával.
A kapilláris toxikózis klinikai lefolyása során megkülönböztetjük az akut fázist (kezdeti periódus vagy exacerbáció) és a mélyedés (javulás) fázisát. A tünetek szerint a betegség a következő klinikai formákba sorolható: egyszerű, reumatoid (ízületi), hasi és fulmináns. Az áramlás jellegétől függően megkülönböztetik az akut (legfeljebb 2 hónapos), hosszabb (fél év) és krónikus HS-t. A klinikai tünetek súlyossága a vaszkulitist választja ki:
Az allergiás purpura klinikájához, tipikusan akut lázzal járó, subfebrilis vagy lázas számok. A hőmérséklet azonban nem emelkedhet. A bőr szindróma a betegség kezdetén jelentkezik, és minden betegnél megfigyelhető. Jellemzője a különböző méretű (általában kicsi) diffúz pöttyös-papuláris hemorrhagiás elemek, amelyek nem tűnnek el, ha megnyomják. Egyes esetekben urticaria figyelhető meg. A kiütések általában szimmetrikusan helyezkednek el a lábak, a combok és a fenék bőrén, a nagy ízületek területén, ritkábban a kéz és a test bőrén. A kiütések bősége gyakran korrelál a vasculitis súlyosságával. A legsúlyosabb út során a kiütés és a fekély egyes elemeinek közepén alakul ki a nekrózis. A kiütés megszűnése hosszan tartó hiperpigmentációval zárul. A krónikus HBW-ben, ahol a bőrkiütés a kiütés eltűnése után gyakori ismétlődés következik be, a skálázás történik.
Az ízületi szindróma a betegek 70% -ánál alakul ki. Az ízületek károsodása rövid ízű lehet arthralgia formájában, vagy több napig is fennállhat súlyos fájdalommal, amit az ízületi gyulladás egyéb tünetei (vörösség, duzzanat) kísérnek, és amelyek az ízület mozgásának korlátozását eredményezik. Jellemző a károsodás illékony jellege, főleg nagy ízületek, gyakran térd és boka bevonásával. Az ízületi szindróma előfordulhat a vaszkulitisz kezdeti időszakában, vagy később jelentkezhet. Gyakran átmeneti jellegű, és sosem vezet az ízületek állandó alakváltozásához. A hasi szindróma megelőzheti vagy kísérheti a bőr-ízületi megnyilvánulásokat. Ez változó intenzitású hasi fájdalmakból származik - mérsékelt és paroxiszmális bél colikumok szerint. A betegek gyakran nem tudják meghatározni a fájdalom pontos helyét, panaszkodnak a szokatlan széklet, hányinger és hányás. Az abdominalgia a nap folyamán többször is megjelenhet, és spontán vagy a kezelés első néhány napján áthaladhat.
A vese szindróma a betegek 25-30% -ánál fordul elő, és krónikus vagy akut glomerulonefritisz jeleit mutatják, különböző fokú hematuriaval. Számos beteg nefrotikus tünetegyüttes alakul ki. A hemorrhagiás vaszkulitiszben más szervek károsodása meglehetősen ritka. Ez lehet hemorrhagiás tüdőgyulladás köhögés formájában, a csíkokban a vércsíkok és a légszomj, az endokardium vérzései, a vérzéses pericarditis, myocarditis. Az agyi hajók sérülése szédülés, ingerlékenység, fejfájás, epiphriscusok és a vérzéses meningitis kialakulását okozhatja.
A vese sérülése a hemorrhagiás vaszkulitisz leginkább tartós szindróma, melyet rosszindulatú glomerulonefritisz és krónikus veseelégtelenség okozhat. Súlyos allergiás purpura esetén gastrointestinalis vérzés fordul elő, véres hányás és vér jelenléte a székletben, pulmonalis vérzés, agyi vérzés (hemorrhagiás stroke). A tömeges vérveszteség összeomláshoz és anémiás kómához vezethet. A hasi szindróma szövődményei kevésbé gyakoriak, és a bélfertőzés, a peritonitis, a mesentericus thrombosis és a vékonybél egy részének nekrózisa. A halálos kimenetelek legmagasabb gyakoriságát a HB villámszerű formája rögzíti.
A reumatológus a diagnosztikát figyelembe véve figyelembe veszi a beteg korát, tanulmányozza az etiofaktorokat, összehasonlítja a klinikai és laboratóriumi adatokat, kizárja az egyéb betegségeket. A vese-szindróma kialakulásával a páciensnek szüksége van egy nefrológus-konzultációra, hasi fájdalmak jelenlétében, konzultálva egy gastroenterológussal és egy sebészrel. A diagnosztikai panel a következőket tartalmazza:
A vérzéses vaszkulitisz hasi formáját meg kell különböztetni más okoktól, amelyek a „akut terapeuta” tüneteinek megjelenését okozzák., influenza), leukémia, reumatoid arthritis, Still betegség, akut glomerulonefritisz, szisztémás vaszkulitisz.
A vérzéses vasculitis akut fázisában a betegeknek követniük kell az ágy pihenését és a hipoallergén étrendet, korlátozniuk kell a folyadék és a só bevitelét, és megszüntetniük kell az antibiotikumokat és más gyógyszereket, amelyek fokozhatják a szervezet érzékenységét. A terápia fő irányai a klinikai megnyilvánulásoktól függenek, ezért tanácsos őket szindrómaan figyelembe venni:
Súlyos betegség az extrakorporális hemokorrekció (hemoszorbció, immunszövet, plazmaferézis) indikációja. Számos szerző megjegyezte az antihisztaminok hatékonyságát a HBV kezelésében. Használatuk azonban indokolt lehet allergiás betegeknél. Amikor a betegség élelmiszerallergiával és hasi szindróma jelenlétével jár együtt, az enterosorbenseket is felírják.
A vérzéses vasculitis enyhe formái hajlamosak a spontán gyógyulásra a betegség első támadása után - prognózisa kedvező. A fulmináns formában a betegek halála a betegség kezdetének első napjaiban fordulhat elő. Leggyakrabban az érrendszeri központi idegrendszer károsodásához és az intracerebrális vérzés előfordulásához kapcsolódik. A halál másik oka lehet súlyos vese-szindróma, ami urémia kialakulásához vezet. Az allergiás vaszkulitisz megelőzése érdekében ajánlott az ENT szervek krónikus fertőző fókuszainak higiénikus kezelése, a hímgyökér invázióval történő megtisztítása, az ismert allergénekkel való érintkezés elkerülése és az ellenőrizetlen gyógyszerek.
A vérzéses vaszkulitisz a bőr, az ízületek, a gyomor-bélrendszer és a vesék kapillárisainak elsődleges sérülése.
A vérzéses vaszkulitisz bármely korban kezdődhet. Azonban, legfeljebb 3 évig a gyermekek ritkán betegek. A hemorrhagiás vaszkulitisz maximális száma 4-12 éves korban jelentkezik.
A betegség kialakulása a torokfájás, akut légúti vírusfertőzések, skarlátos láz vagy más fertőző betegségek után 1-4 hét. A betegség kialakulását megelőzi a vakcinák, a kábítószer-intolerancia, az élelmiszer-allergia, a trauma, a hűtés.
A vérzéses vasculitis alapja az immunkomplexek fokozott termelése, a komplement rendszer aktiválása, megnövekedett vaszkuláris permeabilitás, a kapilláris fal károsodása.
A legtöbb gyermeknél a vérzéses vaszkulitisz tipikus bőrkiütésekkel kezdődik - ezek kicsi, szimmetrikusan elhelyezkedő zúzódási elemek, amelyek nem tűnnek el, ha megnyomják. A bőrkiütés a végtagok extensor felszínén helyezkedik el, az ízületek körül, a fenéken. Az arc, a törzs, a tenyér és a láb bőrén megjelenő kiütések kevésbé gyakori. A kiütés intenzitása az egyes és több elem között változik, és hajlamos az egyesülésre. Egy kiütés elhalványulása esetén pigmentáció következik be, ahol a gyakori relapszusok után a hámlás megjelenik.
Az ízületek károsodása a vérzéses vaszkulitisz második jellegzetes tünete, amelyet a betegek kétharmada észlel. Általában egyidejűleg jelenik meg a betegség első hetében fellépő kiütésekkel, vagy egy későbbi időpontban. Az ízületi károsodás jellege rövid távú ízületi fájdalomtól a gyulladásig terjed. Ez elsősorban a nagy ízületekre, különösen a térdre és a bokára érinti. A periartikuláris ödéma alakul ki az ízületek alakjában és az érzékenységben; a fájdalom néhány órától néhány napig tart. Az ízületek folyamatos deformációja a funkciójuk megsértésével nem történik meg.
A hasi fájdalom a vérzéses vasculitis harmadik leggyakoribb tünete. A bőr és az ízületek károsodásával párhuzamosan megjelenhet, és előfordulhat a bőr és az ízületi változások előtt. Egyes betegek mérsékelt hasi fájdalomra panaszkodnak, amelyek nem járnak az emésztési zavarokkal, nem okoznak sok szenvedést, és önmagukban, vagy a kezelés megkezdésétől számított első 2-3 napban elmúlnak. Egyéb hasi fájdalmak a paroxiszmálisak, hirtelen előfordulnak, mint a bél colicák, nincs egyértelmű lokalizációjuk. A fájdalmas támadások a nap folyamán többször is megismételhetők, és több napig is tarthatnak. A betegek émelygést, hányást, instabil székletet, néha lázat panaszkodnak. Ritka esetekben a meghatározott klinikai kép hátterében a bél- és gyomorvérzés epizódjait figyelték meg.
Fotó: bőr vérzéses vaszkulitissal
A veseelégtelenség a vérzéses vaszkulitiszben kevésbé gyakori, mint a betegség más megnyilvánulásai. A vese károsodása eltérhet a terápia során gyorsan eltűnőektől, a glomerulonefritisz (Shenlein-Genochh nephritis) kifejezett képétől.
Sokkal kevésbé gyakori a vérzéses vaszkulitisz esetén más szervek károsodása. A pulmonális szindróma köhögés formájában jelentkezhet, kis mennyiségű köpet és vércsíkok, néha légszomj. A vérzéses perikarditist, az endokardium vérzését ismertetjük. Általában ezek a változások reverzibilisek.
A mérsékelt és súlyos betegség hátterében a gyermekeknél gyakrabban a szisztolés zűrzavar funkcionális jellegű. A központi idegrendszer károsodását az agyi és a meningerek gyulladása okozza, és általában a bőr változásainak magasságában jelentkezik. A betegek fejfájást, szédülést, ingerlékenységet panaszkodnak. Bizonyos esetekben a vérzéses vasculitisben szenvedő fiúknak herékkárosodása van (gyakran kétoldalú) - duzzanat, gyengédség.
A laboratóriumi paraméterek változása nem specifikus a vérzéses vasculitisre. Az ESR és a leukociták növelhetik a dysproteinémiát az alfa-2-globulin szint növekedésével, a gyulladásra jellemző nemspecifikus indikátorok növekedésével - DFA, szeromucoid, C-reaktív fehérje, antistreptolizin O-titerek és antihyaluronidáz.
Immunológiai változások az A immunglobulin fokozott szintje, megnövekedett keringő immunkomplexek és krioglobulinok formájában, csökkent immunoglobulin G szint, komplement aktivitás.
A hiperkoaguláció laboratóriumi megnyilvánulása (megnövekedett fibrinogén, oldódó fibrin monomer komplexek, indukált vérlemezke-aggregáció, fibrinolízis gátlása) a legsúlyosabb a súlyos betegségekben.
A vérzéses vasculitis terápiájának jellege a betegség fázisától függően változik -
A betegség minden formája esetében alkalmazzák a vérlemezkék elleni szereket. Curantil (dipiridamol, persantin) 5-8 mg / kg naponta 4 megosztott adagban; trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg / nap 3 osztott adagban. Súlyos esetekben egyidejűleg két gyógyszert írnak fel az aggregációgátló hatás fokozása érdekében.
A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a klinikai formától és a súlyosságtól függ: 2-3 hónap - enyhe; 4-6 hónap - mérsékelt; legfeljebb 12 hónap - súlyos ismétlődő pálya és Schönlein - Genoh jáde esetén; krónikus betegség esetén 3-6 hónapig ismételt kurzusokkal kezelik őket.
Az antikoagulánsok dózisát egyénileg választják ki, a tünetek pozitív klinikai dinamikájára összpontosítva (a bőrkiütések stabilizálása, a hasi fájdalom eltűnése, a vér kiválasztódásának csökkenése a vizeletben), valamint a laboratóriumi paraméterek (a véralvadási idő meghosszabbítása vagy az aktivált újraszerkesztési idő 2-3-szorosával összehasonlítva). az eredeti, a pozitív paracoagulációs tesztek negatív fordítása.
Megfelelő klinikai és laboratóriumi hatás hiányában az adagot 50-100 U / kg / nap-ra emelik. Heparint szubkután adagolunk a hasi rostba naponta 3-4-szer (Fraxiparine - 2-szer) vagy intravénás injekcióval.
Mérsékelt vérzéses vaszkulitisz esetén a kezelés folyamata általában 25-30 napig tart; a klinikai szindrómák súlyos vagy tartós enyhülésével 45-60 napos heparin terápia szükséges; a Schönlein - Genoh fejlett jadejével meghosszabbodik. A kábítószerek eltörlése fokozatosan, 100 NE / kg / nap, 1-3 naponta történik.
Fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav és származékai (xanthinol-nikotinát, teonicol, komplamin) - az adagot az egyéni érzékenység figyelembevételével választjuk ki, általában 0,3-0,6 g / nap.
A glükokortikoszteroidok hatékonyak a súlyos betegségekben. A glükokortikoszteroidokkal történő kezelést az antikoaguláns-antitrombocita terápia hátterében kell elvégezni. Mérsékelt és könnyű használatuk során nem indokolt. Egy egyszerű és kevert formában, a vesekárosodás nélkül, a prednizolon dózisa 0,7-1,5 mg / kg / nap, és rövid 7-20 napos időtartam alatt alkalmazzák. A Schonlein-Henoch nefritisz kialakulásával 1-2 hónapig naponta 2 mg / ttkg-ot írnak fel, majd 5-7 naponként 2,5-5,0 mg-os csökkenést, amíg teljesen abbahagyják.
A citosztatikumok alkalmasak a vese károsodásának súlyos formáira, a glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés pozitív dinamikájának hiányában, valamint a súlyos bőrszindróma jelenlétében, ahol a magas immunológiai aktivitás hátterében a bőr nekrózisa van. A recepcióhoz az azatioprint 2 mg / ttkg / nap, ciklofoszfamid 2 mg / kg / nap maximum 4-6 hónapig. A kezelést a perifériás vér ellenőrzése alatt végzik: a leukociták számának csökkenésével a citosztatikumok törlődnek.
Transzfúziós terápia: súlyos hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő gyermekeknél 5-15 napig, a betegség akut periódusában, amikor a klinikai tünetek a leginkább kifejezettek. A transzfúziós terápia szerkezete: alacsony molekulatömegű plazma-helyettesítő oldatok (reopolyglukin, reoglyuman, reomacrodex) 10-20 ml / kg / nap sebességgel; glükóz-novokain keverék (5% glükóz oldat és 0,25% novokain oldat 2: 1 vagy 3: 1 arányban) 10 ml-ben 1 kg testtömegre, de nem több, mint 100 ml; görcsoldó szerek - aminofillin (5 mg / kg / nap), nem-spa (2 ml 2% -os oldat) 150-250 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatban; proteolitikus enzimek inhibitorai (20 000 - 40 000 U / kg / nap, trasiol 50 000 - 100 000 U / nap). A gyógyszerek bevezetése cseppenként 10-15 csepp / perc sebességgel történik.
A plazmaferézis célja a toxinok, baktériumok, gyulladásos anyagok, antitestek, immunkomplexek, krioglobulinok eltávolítása a keringésből és súlyos vérzéses vaszkulitisz, a tünetek folyamatos vagy hullámos visszatérése. A plazmaferezis segít normalizálni a vér tulajdonságait, enyhíti a vasospasmot, javítja a mikrocirkulációt, növeli az immunkompetens sejtek funkcionális aktivitását, növeli a betegek érzékenységét a gyógyszerekre.
Az exudált plazma térfogata 10-30 ml / testtömeg-kg a gyermekre (a 3-8 plazmaferézisből álló kezelés során 2-5 térfogatnyi keringő plazmát távolítsunk el). Az első 3-4 ülést naponta végzik, a következő - 1 alkalommal 3 napon belül. Az exfúzió sebessége 50 ml / perc. A trombózis megelőzése érdekében heparint alkalmazunk 100-300 U / kg sebességgel. Csereoldatként alacsony molekulatömegű dextránokat, albumint, glükózoldatokat, fiziológiás sóoldatot használnak.
Az antihisztaminok hatásosak olyan gyermekeknél, akiknek kórtörténetében élelmiszer, kábítószer vagy háztartási allergia, exudatív-katarrális diathesis, allergiás betegségek (pollinózis, angioödéma, akut obstruktív hörghurut, bronchiás asztma) jelentkeznek. 7-10 napig használja a tavegil, a suprastin, a diazolin, a fenkarol és más gyógyszereket.
Az enteroszorbensek olyan betegeknél szükségesek, akiknek súlyosbodó allergiás történelme, hasi fájdalom jelenlétében, abban az esetben, amikor az élelmiszer-szerek provokáló tényező a betegségben. Az enteroszorbensek kötik a toxinokat és a biológiailag aktív anyagokat a béllumenben, ezáltal megakadályozzák azok behatolását a szisztémás keringésbe. Ebből a célból naponta háromszor, 5-10 napig poliphepán, smecta, enterosorb, aktivált szenet írnak elő.
A membránstabilizátorok ismételt, veseelégtelenséggel vagy visszatérő bőr szindrómával járó tanfolyamokat írtak le. Ennek a csoportnak a készítményei segítenek csökkenteni az érfal átjárhatóságát, javítják a trófiai folyamatokat, és immunmoduláló hatást fejtenek ki. A legelterjedtebbek a retinol, tokoferol (E-vitamin), rutin, dimephosphone 1 hónapig.
Gyermekekben a vérzéses vaszkulitisz eredménye általában kedvező. A betegek több mint felében megfigyelhető a debütálás. Talán a betegség hosszú távú recidiváló folyamata, a relapszusok gyakorisága egy évtől a havi szintig terjed. Idővel azonban általában a betegség monosyndromikussá válik: csak bőrkiütés (ritkábban ízületi szindrómával) vagy krónikus vesekárosodás alakul ki. Ugyanakkor a vesefunkció sokáig érintetlen marad. A krónikus veseelégtelenség eredménye rendkívül ritka, a glomerulonefritisz vagy a gyorsan fejlődő forma vegyes formája.