A Budd Chiari-szindróma egy nagyon ritka betegség, amely gestorogennym. Fő veszélye abban rejlik, hogy a betegség kialakulásának korai szakaszában a tünetei összetéveszthetők más betegségekkel. Ezért a betegség általános képe hosszú idő után alakul ki. A Badda Chiari-betegséget a máj jelentős növekedése, a máj véráramlásának csökkenése, a hasi fájdalom és a nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása a hasüregben jellemzi.
Miért fordul elő Budd Chiari szindróma?
Sok oka van ennek a szörnyű betegségnek:
- Jóindulatú vagy rákos daganat a mellékvese régióban;
- Mechanikai okok (többnyire veleszületett): a vénás stenózis, a vena cava elzáródása vagy fertőzése, a mellékvese vénák hypoplasia stb.;
- Hepatocelluláris karcinóma és vese-sejtes karcinóma;
- Fertőzések - amebiasis, tuberkulózis, echinococcosis, aspergillosis, szifilisz és sok más;
- Koagulopátia (antiphospholipid szindróma, valamint az S, C és antitrombin II hiánya);
- A trombocitózis, a policitémia, a hematológiai rendellenességek súlyos koagulációs sérülések.
tünetegyüttes
A „Budd Chiari-szindróma” diagnosztizálásához az orvosnak két vagy több vénás elzáródást kell látnia. Csak ebben az esetben észlelhetők a betegség tünetei. A máj olyan mértékben növekszik, hogy a májkapszula eltorzul. A szindróma tünete nagyon fájdalmas. A növekedés különösen a máj caudate lebenyét érinti.
A májvénában a vér stázistól függően a májfunkció károsodhat. Az eredmény hipoxia vagy oxigénhiány. Idővel ez a máj nekrózisához vezet. Amikor a Budd Chiari szindróma a krónikus stádiumban kezdődik, az extracelluláris mátrix jelentősen bővül. A betegség ilyen tünete a máj részleges pusztulásához vezet.
A Budd Chiari-szindróma a véralvadási problémák közepette alakul ki. Ugyanakkor a következő jelek jelennek meg:
- ascites;
- sárgaság;
- megnagyobbodott lép;
- megnagyobbodott máj.
A Budd Chiari-betegségnek több klinikai formája van:
- A szubakut és akut formát az aszcitesz, a hasi fájdalmas érzések azonnali növekedése, a megnagyobbodott máj, a hasi duzzanat, a sárgaság és a veseelégtelenség megjelenése jellemzi;
- A leggyakoribb szindróma krónikus formában. Ebben az esetben a sárgaság hiányzik, de az ascites csak előrehalad. A betegek több mint 50% -a vesebetegségben szenved;
- A Budd Chiari szindróma fulmináns formája kevésbé gyakori. Ezzel a betegség klinikai tünetei nagyon gyorsan növekednek.
Hogyan diagnosztizálható a Budd Chiari szindróma?
A Budd Chiari-betegséget csak a laboratóriumi vizsgálatok és a vizuális vizsgálati módszerek eredményeinek értékelésével lehet megerősíteni. Ezek közé tartozik:
- Teljes vérszám, amely az ESR és a leukocitózis növekedését mutatja.
- Véralvadási. A Budd Chiari-szindrómában szenvedő betegek hosszabb ideig tartó prothombin időt tapasztalnak, ami általában 15–20 másodperc sebességgel felel meg.
- Vér biokémia. Az elemzés eredményei alapján a szindróma jelenlétét számos indikátor határozza meg. A bilirubin tartalma megnőhet, az ALP, az ALT és az ASAT aktivitása jelentősen megnő.
- A Budd Chiari-szindrómát segítséggel határozzák meg. Hepatomanometria és splenometria. A vizsgálat eredményeként a máj vénáiban közvetlenül csökken a zárónyomás, és a portál nyomása megnő.
- Ha Chiari-betegség gyanúja merül fel, a hasüreg röntgenfelvételét kell végezni. Ez a módszer lehetővé teszi az ascites, carcinoma és hepatosplenomegalia jelenlétének meghatározását. Az orvos azonnal észleli a kalcifikációt, ha van egy portális vénás trombózis. A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 8% -a is nyelőcső-variánsokkal rendelkezik.
- Az ultrahang egy másik instrumentális módszer, amelyet ezzel a szindrómával végeznek. Ezzel időben a vérrögöket a vénákban és a májkárosodás számos jele látható.
- CT. A tomográfia csak kontrasztban történik. A Budd Chiari-szindrómát akkor határozzuk meg, ha a kontrasztanyag egyenlőtlenül oszlik el. A máj caudate lebenyében nagyon magas koncentráció lesz. A perifériás osztályok megfosztják a véráramlást. A betegségben szenvedő betegek majdnem 50% -a trombózis lesz.
- Az MRI egy másik módszer Budd Chiari szindrómás betegek diagnosztizálására. A vizsgálat érzékenysége 90%. A vizsgálat során az atrófia, a nekrózis, a zsírdisztrófia, valamint a májfunkció zavarainak területei láthatók.
- A Doppler ultrahangvizsgálatot a Budd Chiari szindróma diagnosztizálására is használják. Ennek eredményeként a szakember vizuálisan látja el a vérrögök jelenlétét a májban és a vena cavában. Továbbá a betegség a véráramlás megsértését fogja észlelni az érrendszerben.
- A radionuklid vizsgálatokat a Budd Chiari szindróma gyanúja esetén is végzik. Mivel a módszer a kolloid kén alkalmazásán alapul, ennek a izotópnak a koncentrációja a máj caudate lebenyében jelentkezik, mint a CT-ben.
- A venográfia nagy jelentőséggel bír a betegség diagnózisában. Az eljárás során végzett vizsgálat mellett terápiás hatások is elvégezhetők: bypass műtét, trombolízis stb.
- A májbiopszia a májátültetés előtt és a Budd Chiari szindróma diagnosztizálásához szükséges vizsgálat. Így megállapítható a fibrosis és a máj látható károsodása.
Minden esetben az orvos eldönti, hogy mely diagnosztikai módszereket kell alkalmazni. Ez a beteg jóllététől és általános állapotától függ.
Hogyan kezelik a Budd Chiari szindrómát?
A Badda Chiari szindrómát kizárólag a kórházban kezelik. Vannak sebészeti beavatkozások, vannak olyan gyógyszerek is, amelyek segítenek megbirkózni a betegséggel.
A drogterápia gyenge és nagyon rövid távú hatáshoz vezet. Ha a Budd Chiari szindróma kezelését kizárólag gyógyszerekkel végzik, akkor 2 év után a betegek 80% -a él életben. A beteg állapotának fenntartásakor:
- Trombolitikus szerek - Streptáz (katéteren keresztül beadva), Urokináz (intravénásan beadva), Actilize (intravénásan).
- Antikoagulánsok - Fragmin, Clexane.
- Hosszú távú diuretikumok - "Veroshpilakton", "Furosemide". Ugyanakkor korlátozni kell a víz, a só használatát.
A Budd Chiari-szindróma okától függően az orvos ezt vagy a műtétet írhatja elő:
- Tágítására. Közvetlenül a ballon dilatációját követően a sztentet a bőrön keresztül helyezik be. Ezt a műveletet akkor hajtjuk végre, ha a vena cava lumenje összeolvad.
- Bypass műtét. Ennek a műtéti beavatkozásnak a célja a máj szinuszos terében a nyomás csökkentése. Ha a véredényekben vérrögök vannak, egy speciális shunt kerül be a betegbe.
- A betegség elleni küzdelem másik lehetősége a májátültetés. Ha a Budd Chiari-szindróma akut, akkor ez a műtét lehetősége. A betegeknek ezután lehetőségük van több mint 4 évig élni. Ha ez a betegség rákos megbetegedést váltott ki, akkor a transzplantáció is ilyen betegek számára javasolt.
Mi az előrejelzés?
Az akut Budd Chiari-szindróma leggyakrabban halálhoz vezet. Ha a betegség sokáig folyik, a beteg várható élettartama nem haladhatja meg a 2-3 évet. A helyreállítási prognózis nagymértékben függ attól, hogy a problémás területek sebészeti beavatkozással kiküszöbölhetők-e.
Bad Chiari szindróma
Budd-Chiari-szindróma - a májvénák obstrukciója (trombózisa), amelyet a gyengébb vena cava-ba történő beáramlásuk szintjén figyeltek meg, és a vérből a májból való kiáramláshoz vezet.
A betegséget először az angol orvos G. Budd írta le 1845-ben. Később, 1899-ben N. Chiari osztrák patológus 13 szindrómás esetről tájékoztatott.
A betegség lefolyása akut és krónikus lehet. A Budd-Chiari-szindróma akut kialakulása a májvénák trombózisának következménye vagy rosszabb vena cava következménye. A betegség krónikus formájának oka az intrahepatikus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat miatt.
A betegség klinikai tünetei a következők: fájdalom a felső hasban, enyhe máj, fájdalmas a tapintásnál, aszcitesz.
A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásának értékelésén, a vénás véráramlás Doppler ultrahangvizsgálatának eredményén alapul, képalkotó vizsgálati módszerek (CT, hasi üreg szervek MRI); adatok spleno- és hepatomanometria, alacsonyabb kavográfia, májbiopszia.
A kezelés antikoagulánsok, trombolitikus és diuretikus szerek alkalmazása. A tolatóműveleteket a vaszkuláris akadályok kiküszöbölésére végzik. Kimutatták, hogy a Budd-Chiari szindróma akut lefolyásával rendelkező betegek májtranszplantáltak.
- A Budd-Chiari szindróma osztályozása
- A Budd-Chiari szindróma típusa - A rosszabb vena cava és a májvénák másodlagos elzáródása.
- II. Típusú Budd-Chiari-szindróma - nagy májvénás elzáródás.
- A Budd-Chiari-szindróma harmadik típusa a máj kis vénáinak (veno-okklúziós betegség) elzáródása.
- Badd-Chiari szindróma osztályozása etiológia szerint:
- Idiopátiás Budd-Chiari-szindróma.
A betegek 20-30% -ánál a betegség etiológiája nem állapítható meg.
A veleszületett Budd-Chiari szindróma.
A veleszületett szűkület vagy a rosszabb vena cava membrán fúziója következik be.
Trombotikus szindróma Budd-Chiari.
Az ilyen típusú Budd-Chiari-szindróma kialakulása 18% -ában hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria, protein C-hiány, protrombin III-hiány) társul.
Emellett a Budd-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, antiphospholipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.
Traumás és / vagy gyulladásos folyamat következtében.
Flebitis, autoimmun betegségek (Behcet-kór), sérülések, ionizáló sugárzás, immunszuppresszánsok alkalmazása esetén fordul elő.
A rosszindulatú daganatok hátterében.
Budd-Chiari-szindróma kialakulhat vese- vagy hepatocelluláris carcinomákban, mellékvese daganatokban, a rosszabb vena cava-i leiomyosarcomákban.
A májbetegség hátterében.
A máj cirrhosisában szenvedő betegeknél Budd-Chiari-szindróma fordulhat elő.
- Idiopátiás Budd-Chiari-szindróma.
- A Budd-Chiari-szindróma besorolása genezis szerint:
- Elsődleges Budd-Chiari-szindróma.
A veleszületett szűkület vagy a rosszabb vena cava membrán fúziója következik be.
A rosszabb vena cava membránfertőzése ritka kóros állapot. A leggyakoribb a japán és afrikai lakosok körében.
A legtöbb esetben a nyelőcső máj-, aszcitesz- és varikózisai diagnosztizálódnak a gyengébb vena cava membránfertőzésű betegeknél.
Másodlagos Budd-Chiari-szindróma.
Peritonitis, hasüreg daganatai, perikarditis, a rosszabb vena cava trombózisa, cirrózis és fókuszos májelváltozások, migráns visceralis thrombophlebitis, policitémia.
- Akut Budd-Chiari szindróma.
A Budd-Chiari-szindróma akut kialakulása a májvénák trombózisának következménye vagy rosszabb vena cava következménye.
A májvénák akut elzáródása hirtelen hányás, intenzív fájdalmak az epigasztriás régióban és a jobb hypochondriumban (a máj duzzanata és a glisson kapszula nyújtása miatt); sárgaság figyelhető meg.
A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül alakul ki. A terminális szakaszban véres hányás következik be.
Amikor a trombózis a rosszabb vena cava-hoz csatlakozik, az alsó végtagok ödémája és az elülső hasfalon a vénák tágulása figyelhető meg. A májvénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben a mesenteriális erek trombózisa fájdalommal és hasmenéssel alakul ki.
A Budd-Chiari-szindróma akut lefolyása során ezek a tünetek hirtelen előfordulnak, és gyors előrehaladással jelentkeznek. A betegség néhány nap múlva halálossá válik.
Krónikus Budd-Chiari szindróma.
A Budd-Chiari-szindróma krónikus lefolyásának oka lehet az intrahepatikus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat.
A betegség csak hepatomegalia alakulhat ki, a fájdalom fokozatos hozzáadásával a jobb hypochondriumban. A fejlett szakaszban a máj jelentősen megnő, sűrűvé válik, ascites jelenik meg. A betegség eredménye súlyos májelégtelenség.
A betegséget bonyolíthatja a nyelőcső, a gyomor és a belek tágult vénáinak vérzése.
A Budd-Chiari-szindróma többféle típusa van.
- Budd-Chiari-szindróma epidemiológiája
A világon a Budd-Chiari-szindróma előfordulási gyakorisága alacsony és 1: 100 ezer fő.
Az esetek 18% -ában a Budd-Chiari-szindróma kialakulása hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria, protein C-hiány, protrombin III-hiány) társul; az esetek 9% -ában - rosszindulatú daganatokkal. A betegek 20-30% -ánál (Budd-Chiari idiopátiás szindróma) nem lehet diagnosztizálni egyidejűleg előforduló betegségeket.
A hematológiai rendellenességek gyakrabban szenvednek.
Budd-Chiari-szindróma 40-50 éves korban jelentkezik.
A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és az ascites miatt következik be.
- ICD-10 kód
- Budd-Chiari szindróma etiológiája
- A Badda-Chiari-szindrómás betegek 20-30% -ában ez a betegség idiopátiás.
- Mechanikai okok.
- Az inferior vena cava veleszületett membránfertőzése.
- I. típus: vékony membrán a vena cava alsó részén.
- II. Típus: rosszabb vena cava szegmens hiánya.
- III. Típus: a véráramlás hiánya a gyengébb vena cava-ban és a biztosítékok fejlesztése.
- Májvénás stenosis.
- A suprahepatikus vénák hipoplazma.
- A májvénák és az alacsonyabb vena cava posztoperatív obstrukciója.
- A májvénák és az alacsonyabb vena cava utáni traumás obstrukció.
- Az inferior vena cava veleszületett membránfertőzése.
- Parenterális táplálkozás.
A budd-chiari-szindróma kialakulásának esetei az újszülötteknél a rosszabb vena cava katéterezésének komplikációja.
- Daganatok.
- Vese sejtes karcinóma.
- Hepatocelluláris karcinóma.
- A mellékvesék tumorai.
- A rosszabb vena cava Leiomyosarcoma.
- A jobb pitvar myxoma.
- Wilms tumor.
- Koagulációs rendellenességek.
- Hematológiai rendellenességek.
- Polycythemia.
- Thrombocytosis.
- Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria.
- Myeloproliferatív betegségek.
- Coagulopathia.
- Fehérje C-hiány.
- Fehérje S-hiány
- Antitrombin II hiány.
- Anti-foszfolipid szindróma.
- Egyéb koagulopátia.
- Szisztémás vaszkulitisz.
- Betegsejtes vérszegénység.
- Krónikus gyulladásos bélbetegség.
- Orális fogamzásgátlók fogadása.
- Hematológiai rendellenességek.
- Fertőző betegségek.
- Tuberkulózis.
- Aspergillosis.
- Fonalféreg.
- Hydatid betegség.
- Amőbás.
- A szifilisz.
- Budd-Chiari szindróma patogenezise
A nagy májvénák átmérője (jobbra, középen balra) 1 cm, és a legtöbb májból gyűjti a vért és áramlik az alsó vena cava-ba. A kisebb májvénákban a vér és a jobb lebeny egyes részei belépnek a caudate lebenyből.
A májvénákon keresztüli véráramlás hatékonysága a véráramlás sebességétől és a jobb oldali átriumban és a rosszabb vena cava-ban mért nyomástól függ. A szívciklus nagy részében a vér a szívből a szív felé mozog. Ez a mozgás lelassul a jobb pitvar szisztoléjában a nyomásnövekedés miatt.
A szisztolé után a májvénákon átáramló véráramlás rövid ideig emelkedik egy nyomáshullám következtében, amelynek előfordulása a kamrai szisztolé elején a tricuspid szelep éles bezárását okozza.
A nyomáshullám a máj vénás véráramlásának átmeneti megfordulásához vezet, ami jelzi a májszövet rugalmasságát és a test azon képességét, hogy alkalmazkodjanak ezekhez a változásokhoz.
A máj hepatocelluláris patológiája a májszövet merevségéhez vezet. Minél kifejezettebbek a máj parenchyma patológiás változásai, annál alacsonyabb a májvénák képessége a hullámokkal való alkalmazkodásra.
A rosszabb vena cava vagy májvénák hosszantartó vagy hirtelen elzáródása hepatomegáliához és sárgasághoz vezethet.
Badda-Chiari-szindrómában a vénás obstrukció, amely hozzájárul a szinuszos terekben a nyomás növekedéséhez, a vénás véráramlás csökkenéséhez vezet a portális vénás rendszerben, az asciteszben és a morfológiai változásokban a májszövetben. Mind a akut, mind a krónikus betegség a májban (a centrolobuláris zónában) a vénás stázis jelei jelennek meg, amelyek súlyossága meghatározza a károsodott májfunkció mértékét. A máj szinuszos terében a megnövekedett nyomás hepatocelluláris nekrózishoz vezethet.
Az egyik vénás obstrukció tünetmentes. A Budd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulása esetén legalább két májvénában véráramlási zavar szükséges. A vénás véráramlás megsértése hepatomegaliahoz vezet, ami hozzájárul a májkapszula nyújtásához és a fájdalom előfordulásához.
A legtöbb Budd-Chiari-szindrómában szenvedő beteg esetében a vér kiáramlása a páratlan vénán, a bordákon és a paravertebrális vénákon keresztül történik. Ez a vízelvezetés azonban nem hatékony, annak ellenére, hogy a vér egy része a portálvénás rendszeren keresztül ürül ki a májból.
Ennek eredményeként Budd-Chiari-szindrómában a máj perifériás részeinek atrófiája és a központi hipertrófia alakul ki. A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek mintegy 50% -ánál a máj caudatális lebenyének kompenzáló hipertrófia figyelhető meg, ami a másodlagos vena cava másodlagos elzáródásához vezet. A Budd-Chiari-szindrómás betegek 9–20% -ánál előfordul egy portális vénás trombózis.
- A-Budd-Chiari szindróma a szűkület, a májvénás trombózis vagy az alsó vena cava membrános fúziója következtében fellépő vénás vénás véráramlás következtében következik be. A máj hipertrófált farokrésze hozzájárul az alsó vena cava másodlagos elzáródásához. A hasi vénák tágulnak; biztosítékokat képeznek.
- A - a venográfiai kutatások során - nem látható a megfelelő májvénák; a biztosítékok hálózata úgy néz ki, mint egy web.
- C - a központi vénát körülvevő máj sinusoidjainak szövettani vizsgálata tágul és vérrel töltődik; a centrolobuláris nekrózis jelei láthatóvá válnak.
- D - változatlan májvénák.
- E - a változatlan májszövet szövettani képe.
- Mi a Badd-Chiari betegség és szindróma?
- Mi okozza a betegséget és a Budd-Chiari szindrómát
- Patogenezis (mi történik?) Betegség és Budd-Chiari szindróma során
- Betegség tünetei és Badda-Chiari szindróma
- Betegség diagnosztizálása és Badda-Chiari szindróma
- Betegség kezelése és Budd-Chiari szindróma
- Milyen orvosokkal kell konzultálni, ha betegség és Budd-Chiari szindróma van
- A betegség akut formája hirtelen megkezdődik az epigasztrium és a jobb hypochondrium, a hányás, a májbővülés intenzív fájdalmának megjelenésével. A gyengébb vena cava bevonásával a folyamat során megfigyelhető az alsó végtagok duzzadása, az elülső hasfal falának vénásainak kiterjesztése, mellkas. A betegség gyorsan fejlődik, az ascites több nap alatt fejlődik ki, gyakran vérzéses mintázattal. Néha aszcitesz kombinálható hidrothoraxdal, diuretikus kezelésre nem alkalmas.
- A krónikus formában (80-85%) az endoflebitis hosszú ideig tünetmentes, vagy csak a hepatomegalia fejti ki hatását. További fájdalom a jobb hypochondriumban, hányás. A fejlett állapotban a máj mérete jelentősen megnő, sűrűvé válik, lehetséges a máj cirrózisa kialakulása, bizonyos esetekben a splenomegalia, az elülső hasfalon és a mellkasi tágult vénák jelennek meg. A terminális stádiumban a portál hipertónia kifejezett tüneteit észlelik. Egyes esetekben a rosszabb vena cava szindróma alakul ki. A betegség eredménye súlyos májelégtelenség, mesenteriás hajók trombózisa.
- kis májvénák (a terminális venulák kivételével);
- nagy májvénák;
- a rosszabb vena cava hepatikus osztálya.
- hasi sérülések;
- cirrózis;
- hashártyagyulladás;
- szívburokgyulladás;
- rosszindulatú daganatok;
- a véralvadás változásai;
- trombózis és a máj veleszületett rendellenességei;
- fogamzásgátlók tartós használata.
- jobb hasi fájdalom;
- ascites;
- a lép és a máj növekedése.
- különböző fokú sárgaság;
- hányinger és hányás a vérben;
- encephalopathia.
- CT vagy MRI;
- Doppler ultrahang a máj- és portális vénákban;
- szcintigráfia;
- biokémiai elemzés;
- Az angiográfia;
- a vena cava és a portál véna katéterezése.
- májtranszplantáció;
- paracentesis;
- transzjuguláris portoszisztikus tolatás.
- A betegség akut formája hirtelen megkezdődik az epigasztrium és a jobb hypochondrium, a hányás, a májbővülés intenzív fájdalmának megjelenésével. A gyengébb vena cava bevonásával a folyamat során megfigyelhető az alsó végtagok duzzadása, az elülső hasfal falának vénásainak kiterjesztése, mellkas. A betegség gyorsan fejlődik, az ascites több nap alatt fejlődik ki, gyakran vérzéses mintázattal. Néha aszcitesz kombinálható hidrothoraxdal, diuretikus kezelésre nem alkalmas.
- A krónikus formában (80-85%) az endoflebitis hosszú ideig tünetmentes, vagy csak a hepatomegalia fejti ki hatását. További fájdalom a jobb hypochondriumban, hányás. A fejlett állapotban a máj mérete jelentősen megnő, sűrűvé válik, lehetséges a máj cirrózisa kialakulása, bizonyos esetekben a splenomegalia, az elülső hasfalon és a mellkasi tágult vénák jelennek meg. A terminális stádiumban a portál hipertónia kifejezett tüneteit észlelik. Egyes esetekben a rosszabb vena cava szindróma alakul ki. A betegség eredménye súlyos májelégtelenség, mesenteriás hajók trombózisa.
- kis májvénák (a terminális venulák kivételével);
- nagy májvénák;
- a rosszabb vena cava hepatikus osztálya.
Etiológia és patogenezis
Budd-Chiari-szindróma
A Budd-Chiari-szindróma egy olyan betegség, amelyet a máj vénáinak elzáródása jellemez, ami a véráramlást és a vénás stázist károsítja. A patológia a keringési rendszer tartályaiban és másodlagos rendellenességeiben bekövetkező elsődleges változásoknak tudható be. Ez egy nagyon ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek a súlyos hypochondrium fájdalma, megnagyobbodott máj, hányinger, hányás, mérsékelt sárgaság, aszcitesz. A betegség legveszélyesebb akut formája, amely kómához vagy beteghalálhoz vezet. A konzervatív kezelés nem ad tartós eredményt, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtétektől.
Budd-Chiari-szindróma
A Budd-Chiari-szindróma egy olyan patológiai folyamat, amely a májban a véráramlás változásaihoz kapcsolódik, a szervek melletti vénák lumenének csökkenése miatt. A máj számos funkciót teljesít, a test normális működése függ az állapotától. Ezért a keringési zavarok minden rendszert és szervet érintenek, és általános mérgezéshez vezetnek. A Budd-Chiari-szindróma a nagy vénák másodlagos patológiájából eredhet, ami a vérben a vér stagnálásához vezet, vagy ellenkezőleg, a vérerekben a genetikai rendellenességekhez kapcsolódó elsődleges változások. Ez egy meglehetősen ritka patológia a gastroenterológiában: a statisztikák szerint a károsodások gyakorisága 1: 100 000 fő. Az esetek 18% -ában a betegséget hematológiai rendellenességek okozzák, 9% -ban rosszindulatú daganatok. Az esetek 30% -ában nem lehet azonosítani a társbetegségeket. A patológia leggyakrabban 40-50 éves nőkre hat.
A Budd-Chiari-szindróma okai
A Budd-Chiari szindróma kialakulását számos tényező okozza. A fő oka a májhajók és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliájának, valamint a májvénák szűkületének és megszűnésének tekinthető. Az esetek 30% -ában nem lehet megállapítani ennek az állapotnak a pontos okait, majd az idiopátiás Budd-Chiari-szindrómáról beszélnek.
Badda-Chiari szindróma megjelenését kiváltja a has, a májbetegség, a peritoneális gyulladás (peritonitis) és a pericardium (perikarditis), a rosszindulatú daganatok, a hemodinamika, a vénás trombózis, bizonyos gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és szülés.
Mindezek az okok a vénás türelem csökkenéséhez és a stagnálás kialakulásához vezetnek, ami fokozatosan a májszövet pusztulásához vezet. Emellett az intrahepatikus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változásokhoz vezethet. Természetesen a nagyméretű hajók feloszlatásával a véráramlást más vénás ágak (páratlan vénák, keresztkötéses és paravertebrális vénák) rovására hajtják végre, de nem tudnak megbirkózni egy ilyen vérmennyiséggel.
Ennek eredményeképpen minden véget ér a máj perifériás részeinek atrófiájával és központi részének hipertrófiájával. A máj méretének növekedése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erősebben összenyomja a vena cava-t, ami teljes akadályt okoz.
A Budd-Chiari-szindróma tünetei
A Budd-Chiari-szindrómában a különböző edények részt vehetnek a kóros folyamatban: kis és nagy májvénák, rosszabb vena cava. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül függenek a sérült edények számától: ha csak egy vénát szenvedett, akkor a patológia tünetmentes, és nem okozza a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem marad nyom nélkül.
A tünetek és azok intenzitása a betegség akut, szubakut vagy krónikus lefolyásától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a beteg súlyos fájdalmat tapasztal a hasban és a jobb hypochondriumban, hányingerben és hányásban. Mérsékelt sárgaság jelenik meg, és a máj mérete drámai mértékben emelkedik (hepatomegalia). Ha a patológia befolyásolja a vena cava-t, akkor az alsó végtagok duzzanata megnő, a testben a szelenikus vénák bővülnek. Néhány nap elteltével a veseelégtelenség, az aszcitesz és a hidrothorax jelenik meg, amelyeket nehéz kezelni és véres hányás kísér. Általában ez a forma kómával és a beteg halálával zárul.
A szubakut kurzust a megnagyobbodott máj, a reológiai rendellenességek (vagy inkább a vérrögképződés), az aszcitesz, a splenomegalia (a lép növekedése) jellemzi.
A krónikus forma hosszú ideig nem ad klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj méretének növekedése, gyengeség és fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan az alsó jobb borda és a hányás alatt jelentkezik a kellemetlen érzés. A patológia közepén a máj cirrhosis alakul ki, a lép megnagyobbodik, és ennek következtében a májelégtelenség alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben feljegyezhető (80%).
A szakirodalom a villámforma izolált történeteit írja le, amelyet a tünetek gyors és fokozatos növekedése jellemez. Néhány nap alatt sárgaság, vese- és májelégtelenség, aszcitesz alakul ki.
A Badd-Chiari szindróma diagnózisa
A Badd-Chiari-szindróma jellegzetes tünetek kialakulásával gyanítható: ascites és hepatomegalia, a véralvadás növekedésével. A végső diagnózishoz a gastroenterológusnak további vizsgálatokat kell végezni (műszeres és laboratóriumi vizsgálatok).
A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: a teljes vérszám a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; A koagulogram a protrombin idő növekedését mutatja, a biokémiai vérvizsgálat meghatározza a májenzimek aktivitásának növekedését.
A műszeres módszerek (máj ultrahang, Doppler szonográfia, portográfia, CT vizsgálat, máj MRI) mérhetik a máj és a lép méretét, meghatározhatják a diffúz és érrendszeri betegségek mértékét, valamint a betegség okát, a vérrögök és a vénás szűkület detektálását.
Budd-Chiari szindróma kezelése
A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek kiküszöbölése. A konzervatív terápia ideiglenes hatást fejt ki, és hozzájárul az általános állapot enyhe javulásához. A betegek diuretikumokat írnak elő, amelyek eltávolítják a szervezetből a felesleges folyadékot, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat használnak. A vérlemezkék és a fibrinolitikus szereket minden betegnek fel kell adni, növelve a vérrög reszorpcióját és javítva a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápia módszereinek izolált felhasználásával történő halálozás 85-90%.
A vérellátást csak műtét segítségével lehet helyreállítani, de a műtéti eljárásokat csak májelégtelenség és májvénás trombózis hiányában végezzük. Rendszerint a következő műveletekre kerül sor: az anasztomosok elrendelése - a sérült hajók közötti mesterséges kommunikáció; tolatás - a vérkibocsátás további módjai; májtranszplantáció. A felső vena cava szteroidja esetén a protézis és a tágulás látható.
Budd-Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei
A betegség prognózisa kiábrándító, befolyásolja a beteg kora, az egyidejű krónikus patológia, a cirrhosis jelenléte. A kezelés hiánya a beteg haláláig 3 hónaptól 3 évig tart a diagnózis után. A betegség szövődményt okozhat a hepatikus encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.
Különösen veszélyes a Budd-Chiari-szindróma akut és fulmináns jellege. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a műtét sikerétől függ.
Badd-Chiari-betegség és szindróma
Mi a Badd-Chiari betegség és szindróma?
A Badda-Chiari-betegség a májvénák trombózissal és az azt követő elzáródással kapcsolatos elsődleges feloldódó endoflebitis, valamint a májvénák fejlődésének anomáliái, ami a máj véráramlásának csökkenéséhez vezet. Budd-Chiari-szindróma - a májból származó vér kifolyásának másodlagos megsértése számos olyan kóros állapotban, amelyek nem kapcsolódnak a májhajók változásaihoz.
Mi okozza a betegséget és a Budd-Chiari szindrómát
A májvénák endoflebitise gyakran kialakul a májmedencék veleszületett rendellenességeivel, a sérülés, a véralvadási zavarok, a terhesség, a szülés, a sebészeti beavatkozások, a vaszkulitisz és a hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása hozzájárul. Budd-Chiari-szindrómát figyeltek meg a peritonitisben, a hasüreg daganataiban, a perikarditisben, a trombózisban és a rosszabb vena cava malformációiban, a cirrhosisban és a fókuszos májelváltozásokban, a viscerális thrombophlebitisben, a policitémiában.
A prevalencia. A trombózisú idiopátiás endoflebitis az összes trombózis 13-61% -át teszi ki. A boncolás észlelési aránya 0,06%.
Patogenezis (mi történik?) Betegség és Budd-Chiari szindróma során
Mindkét esetben a portál hipertónia és a májkárosodás tünetei vezetnek.
Betegség tünetei és Badda-Chiari szindróma
A klinikai megnyilvánulások jellemzői. A betegség kialakulásának jellegéből adódóan akut, szubakut és krónikus formákat válthat ki.
Az akadályok különböző szinteken fordulhatnak elő:
Sárgaság ritka. A perifériás ödéma megjelenése a trombózis vagy az inferior vena cava kompressziójának lehetőségét sugallja. Ha az ilyen betegeknek nem nyújtanak szükséges orvosi ellátást, a portál hypertonia komplikációi miatt halnak meg.
Betegség diagnosztizálása és Badda-Chiari szindróma
Diagnosztikai jellemzők:
Emlékeztetni kell arra, hogy ennek a betegségnek a feltételezésére akkor kerülhet sor, ha az asciteses betegben hepatomegalia kimutatható, különösen, ha a véralvadási rendszer rendellenességei vannak. A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásain alapul. A laboratóriumi paraméterek változása nem jellemző. Lehetnek leukocitózis, növekedés, dys- és hipoproteinémia, a ferritek aktivitásának mérsékelt növekedése. A magas fehérje koncentráció és a szérum-sditicheskogo albumin gradiens növekedése feltehetően a májvénák trombózisának vagy nem trombotikus elzáródásának jelenlétét jelzi. A számítógépes tomográfia kontraszt nélküli, valamint az ultrahang segítségével meghatározzuk a máj caudate lebenyét és a parenchyma szomszédos részeit, csökkent vérellátással. Doppler ultrahangot használnak. Mágneses nukleáris tomográfia esetén a máj nem homogén, a máj caudate lebenye nő, az angiográfiás adatok megbízhatóak a diagnózisban (alacsonyabb kavográfia és venohepatográfia). A hepato-biopszia (hepatociták atrófiája a centrolobuláris zónában, vénás torlódások, trombózis a máj terminális venulák régiójában) adatai diagnosztikai értékkel bírnak.
Betegség kezelése és Budd-Chiari szindróma
Budd-Chiari szindróma kezelése. Májelégtelenség hiányában műtéti kezelésre van szükség - anasztomosis alkalmazása, rezisztens aszcitesz esetén az oliguria lymphovenous anastomosist mutat. A gyengébb vena cava stenózisának vagy membránszélesedésének esetén transz-pitvari membránotomiát, stenózisok tágulását és protézisét, vagy a vena cava kiiktatását használjuk a jobb pitvarral. Alkalmazza a következő típusú portoszisztikus shuntsokat (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). A májtranszplantáció visszaállíthatja funkcionális állapotát.
A konzervatív terápia csak átmeneti tüneti hatást fejt ki. A konzervatív terápia használata során a halálozási arány 85-90%. A konzervatív kezelés olyan gyógyszerek felírását jelenti, amelyek javítják a májsejtek, a diuretikumok és az aldoszteron antagonisták, glükokortikoszteroidok metabolizmusát. Az indikációk szerint trombocita-gátló szereket és fibrinolitikus szereket alkalmazunk.
előrejelzés:
Az akut forma rendszerint májkómához és a beteg halálához vezet. A tüneti kezelés alatt hosszú távon korlátozott folyamatban lévő betegek várható élettartama több évet is elér. A prognózist nagymértékben meghatározza a szindróma etiológiája, az elzáródás prevalenciája és esetleg az elimináció.
A májvénás trombózis jelei (Budd-Chiari-szindróma) és annak kezelése
A máj olyan test, amely nagyszámú alapvető funkciót lát el, ami sérti a szervezet egészében bekövetkező változásokat. Egy fontos szerv normális működésének elmulasztása számos okból eredhet. De bármi is legyen, a máj, amely rendellenesen működik, ok arra, hogy nagyobb figyelmet fordítson egészségi állapotára. A Budd-Chiari-szindróma egy ritka betegség, de közvetlenül kapcsolódik a máj normális működéséhez. Az ilyen kóros állapot kialakulása a veleszületett érrendszeri anomáliák vagy a kapcsolódó sérülések, trombózis, valamint más betegségek jelenléte miatt lehetséges.
A Budd-Chiari-szindróma olyan betegség, amely a máj melletti vénák csatornáinak szűkülését eredményezi, beleértve a portálvénát és a májból származó vér normális kiáramlását, ami a trombózist okozza. Ez a patológia a szervezetben a stagnálás oka, ami a májfibrózis kialakulásához vezethet. Miután a létfontosságú szerv megszűnt a normális működés, a szervezetben mérgezés figyelhető meg.
A patológia okai
A Budd-Chiari-szindróma kezdeti megnyilvánulása a portál és a rosszabb vena cava veleszületett szűkületének vagy membrán inváziójának kialakulásával lehetséges. Az ilyen vénás fertőzés meglehetősen ritka jelenség, és az afrikaiaknál megfigyelhető. A vénák hasonló patológiájával együtt gyakran diagnosztizálnak a nyelőcső-variánsokat, az ascitát és a cirrhosisot.
A betegség másodlagos megnyilvánulása a szervezet hibás működésének hátterében lehetséges, vagy ismeretlen okokból kimutatható. Ha a szindróma pontos okát nem lehet megállapítani, akkor az idiopátiás Budd-Chiari szindróma kialakulásának kérdése, és ez az esetek 25-30% -ában megfigyelhető. Más esetekben a betegség kialakulását a következő tényezők megelőzik:
A májvaszkuláris trombózist nagyon gyakran a vér normális kiáramlása okozta.
A szindróma tünetei
A patológia kialakulása során megfigyelt tünetek:
Emellett a következő tünetek alakulnak ki:
Mindezek a tünetek kifejeződnek vagy simulnak, attól függően, hogy milyen súlyos a betegség.
Klinikai kép
A betegség akut és krónikusan fejlődik. A betegség akut formában történő lefolyását az esetek 5-20% -ában rögzítették. A Badda-Chiari szindrómát fényes megnyilvánulásában az epigasztrium erős fájdalomszindróma és a jobb oldali hypochondrium, a hányás és a test növekedése jellemzi. A betegség aktív lefolyásával az aszcitesz több napig nyilvánul meg. Amikor trombózis lép fel, és egy személy részt vesz a máj portálvénás folyamatában, a lábak duzzadnak, az elülső hasfal falai kibontakoznak. A szindróma akut, és több napig aszciteszé válik egy vérzéses úton. Néha a hidrothoraxdal kombinálva, a diuretikumok elleni gyógyszerek nem hatékony kezelésének hátterében.
A Budd-Chiari-szindróma leggyakrabban krónikus formában jelentkezik (az esetek 80-95% -a). Amit kezdetben csak a hepatomegalia tünetmentes kezelése jellemez. Csak egy bizonyos idő elteltével a betegek panaszkodnak a jobb felső sarokban lévő fájdalomra, hányás. Ezt követően megemelkedik a máj térfogata, sűrűsége és cirrózisa splenomegáliával és a vénás varikózus vénákkal, valamint a hasfal és a mellkas edényeivel.
A terminális szakaszban Badd-Chiari szindróma alakul ki, valamint az alsó vena cava és a portálvénák varikózusai. A betegség kialakulásának eredményeképpen a májelégtelenség és a májszöveti véredények vérellátása figyelhető meg.
Diagnosztikai jellemzők
A Budd-Chiari-szindróma egy olyan kóros állapot, amely diagnosztizálható, ha egy személynek véralvadási rendszerében aszcitesz és kóros változása van. A pontos diagnózis figyelembe vétele és a patológia klinikai megnyilvánulásai.
A laboratóriumi kutatás eredményei nem mindig jelzik pontosan ezt a patológiát. A leukocitózis, a dysproteinémia és a hipoproteinémia, az ESR növekedése az akut és krónikus formában lévő egyéb kóros állapotok jellemző jelei. A magas fehérjekoncentráció és a szérum albumin-indikátor fokozhatja a májvénás trombózist.
A CT kontrasztanyag és ultrahang alkalmazása nélkül segít meghatározni a máj caudatális lebenyét és a parenchyma környező részeit csökkentett vérkeringéssel. A mágneses-nukleáris tomográfia meghatározza a máj inhomogenitását és a caudate lebeny növekedését. Az alacsonyabb kavitáció és venohepatográfia végrehajtásakor pontos diagnózist készítenek. Máj-biopszia végrehajtásakor a centrolobuláris zónában kimutatható a hepatociták atrófiája, a portális vénás vénás stagnálása és a trombózis a terminális venulák és máj területén. Így pontos diagnózis elkészítéséhez a következő tanulmányokat kell elvégeznie:
Ezeknek a tanulmányoknak köszönhetően meghatározzák a májvénák szerkezetét, beleértve a portálvénát, kimutatják a máj trombózisát és szűkülését, meghatározzák a vérből a vérből való kiáramlás mértékét.
Kezelési módszerek
Attól függően, hogy milyen betegség fordul elő, meghatározzák a kezelés módját.
Az aszciteszben az oliguria anasztomosis. A portál és az alacsonyabb vena cava stenózisa esetén transz-pitvari membrotomómiát végeznek, a protézisek kiterjesztését és elhelyezését a szteroid különálló területeire, vagy a portális véna megkerülését a jobb pitvarral. A transzplantáció következtében a máj helyreáll és normális működése.
A konzervatív kezelés csak ideiglenes enyhítést biztosít.
A Budd-Chiari-szindróma konzervatív kezelése csak ideiglenes enyhülést és halált jelent, ebben az esetben közel 90%. Ez a módszer olyan gyógyszerek alkalmazását jelenti, amelyek javítják a májsejtek anyagcseréjét, diuretikumok és aldoszteron antagonisták, glükokortikoszteroid gyógyszerek alkalmazásával. Néha trombocita-ellenes szereket és fibrinolitikus szereket, trombolitikus hatású gyógyszereket írnak elő.
Komplikációk kezelése
Azok a betegek, akiknél a nyelőcső, a gyomor, a belek máj- és varikózisai cirrhosisban szenvednek, megfelelő kezelésben részesülnek a gyomor-bél traktusból származó vérzés kialakulásának megelőzésére. Ebben az esetben a kezelést béta-blokkolók írják elő.
Az ascites gyógyszerek alkalmazása nélkül történő enyhítése mindenekelőtt az étrendi táplálkozás betartása, azonban a kezelés elsődleges módja a gyógyszer. Az ascites sebészeti beavatkozása az aszketikus folyadék eltávolítását foglalja magában. A tűzálló ascites kezelésére:
kilátás
A Budd-Chiari-szindróma a kurzus akut formájának megfelelően súlyos betegsége, amely a májkóma és a halál fejlődését figyeli. A krónikus betegségben szenvedő beteg várható élettartama tüneti kezelés során több évet is elérhet. A prognózist nagymértékben meghatározza az etiológia, valamint az elimináció valószínűsége. Ha a betegség tüneteit észlelik, a beteget egy sebész és egy gasztroenterológus vizsgálja.
Ezt a patológiát leggyakrabban hemorrhagiás rendellenességű nőknél, valamint 40-50 éves férfiaknál figyelték meg. Azok a betegek 55% -a, akiknek pontos diagnózisa van és megfelelő kezelésben részesült, további 10 évig élhet.
Budd-Chiari-szindróma (I82.0)
Verzió: Betegségkönyvtár MedElement
Általános információk
Rövid leírás
A Badda-Chiari-betegség a májvénák trombózissal és az azt követő elzáródással kapcsolatos elsődleges feloldódó endoflebitis, valamint a májvénák fejlődésének anomáliái, ami a máj véráramlásának csökkenéséhez vezet.
Budd-Chiari-szindróma - a májból származó vér kifolyásának másodlagos megsértése számos olyan kóros állapotban, amelyek nem kapcsolódnak a májhajók változásaihoz.
besorolás
- Elsődleges Budd-Chiari-szindróma.
A veleszületett szűkület vagy a rosszabb vena cava membrán fúziója következik be. A rosszabb vena cava membránfertőzése ritka kóros állapot. A leggyakoribb a japán és afrikai lakosok körében. A legtöbb esetben a nyelőcső máj-, aszcitesz- és varikózisai diagnosztizálódnak a gyengébb vena cava membránfertőzésű betegeknél.
- Másodlagos Budd-Chiari-szindróma.
Peritonitis, hasüreg daganatai, perikarditis, a rosszabb vena cava trombózisa, cirrózis és fókuszos májelváltozások, migráns visceralis thrombophlebitis, policitémia.
- Akut Budd-Chiari szindróma.
A Budd-Chiari-szindróma akut kialakulása a májvénák trombózisának következménye vagy rosszabb vena cava következménye. A májvénák akut elzáródása hirtelen hányás, intenzív fájdalmak az epigasztriás régióban és a jobb hypochondriumban (a máj duzzanata és a glisson kapszula nyújtása miatt); sárgaság figyelhető meg. A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül alakul ki. A terminális szakaszban véres hányás következik be. Amikor a trombózis a rosszabb vena cava-hoz csatlakozik, az alsó végtagok ödémája és az elülső hasfalon a vénák tágulása figyelhető meg. A májvénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben a mesenteriális erek trombózisa fájdalommal és hasmenéssel alakul ki. A Budd-Chiari-szindróma akut lefolyása során ezek a tünetek hirtelen előfordulnak, és gyors előrehaladással jelentkeznek. A betegség néhány nap múlva halálossá válik.
A Budd-Chiari-szindróma krónikus lefolyásának oka lehet az intrahepatikus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat. A betegség csak hepatomegalia alakulhat ki, a fájdalom fokozatos hozzáadásával a jobb hypochondriumban. A fejlett szakaszban a máj jelentősen megnő, sűrűvé válik, ascites jelenik meg. A betegség eredménye súlyos májelégtelenség. A betegséget bonyolíthatja a nyelőcső, a gyomor és a belek tágult vénáinak vérzése.
- A Budd-Chiari szindróma típusa - A rosszabb vena cava és a májvénák másodlagos elzáródása.
- II. Típusú Budd-Chiari-szindróma - nagy májvénás elzáródás.
- A Budd-Chiari-szindróma harmadik típusa a máj kis vénáinak (veno-okklúziós betegség) elzáródása.
- Idiopátiás Budd-Chiari-szindróma. A betegek 20-30% -ánál a betegség etiológiája nem állapítható meg.
- A veleszületett Budd-Chiari szindróma. A veleszületett szűkület vagy a rosszabb vena cava membrán fúziója következik be.
- Trombotikus szindróma Budd-Chiari. Az ilyen típusú Budd-Chiari-szindróma kialakulása 18% -ában hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria, protein C-hiány, protrombin III-hiány) társul.
Emellett a Budd-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, antiphospholipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.
- Traumás és / vagy gyulladásos folyamat következtében. Flebitis, autoimmun betegségek (Behcet-kór), sérülések, ionizáló sugárzás, immunszuppresszánsok alkalmazása esetén fordul elő.
- A rosszindulatú daganatok hátterében. Budd-Chiari-szindróma kialakulhat vese- vagy hepatocelluláris carcinomákban, mellékvese daganatokban, a rosszabb vena cava-i leiomyosarcomákban.
- A májbetegség hátterében. A máj cirrhosisában szenvedő betegeknél Budd-Chiari-szindróma fordulhat elő.
Etiológia és patogenezis
Patogenezisében. A Chiari-betegség és a Budd-Chiari-szindróma patogenetikai alapja a májból a véráramlás (a máj vénás stázisa) a májból történő kilépésének a portális hipertónia (posthepaticus blokk) kialakulásával történő megsértése. A portál hipertónia fejlődésének ütemétől függően megkülönböztetik a betegség akut és krónikus formáit. Akut formában a máj mérete növekszik, lekerekített élével, sima, vörös és kékes színű felületével. Mikroszkóposan kiderült egy stagnáló máj képe, amely károsítja a lebenyek központi részeit. Folytatódó elzáródás esetén lehetséges a központi vénák, a stromális összeomlás és a kötőszövet neoplazma lebomlása. Ezek a folyamatok pangásos cirrhosis kialakulásához vezetnek. Krónikus formában a májvénák falainak vastagodása, a vérrögök jelenléte van benne; a vénák teljes teljes elzáródása és rostos zsinórvá alakítása.
járványtan
A világon a Budd-Chiari-szindróma előfordulási gyakorisága alacsony és 1: 100 ezer fő.
Az esetek 18% -ában a Budd-Chiari-szindróma kialakulása hematológiai rendellenességekkel (polycythemia, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria, protein C-hiány, protrombin III-hiány) társul; az esetek 9% -ában - rosszindulatú daganatokkal. A betegek 20-30% -ánál (Budd-Chiari idiopátiás szindróma) nem lehet diagnosztizálni egyidejűleg előforduló betegségeket.
A hematológiai rendellenességek gyakrabban szenvednek.
Budd-Chiari-szindróma 40-50 éves korban jelentkezik.
A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és az ascites miatt következik be.
Klinikai kép
Tünetek, áram
A klinikai megnyilvánulások jellemzői. A betegség kialakulásának jellegéből adódóan akut, szubakut és krónikus formákat válthat ki.
Az akadályok különböző szinteken fordulhatnak elő:
Sárgaság ritka. A perifériás ödéma megjelenése a trombózis vagy az inferior vena cava kompressziójának lehetőségét sugallja. Ha az ilyen betegeknek nem nyújtanak szükséges orvosi ellátást, a portál hypertonia komplikációi miatt halnak meg.
diagnosztika
A Budd-Chiari-szindrómára specifikus diagnosztikai jel az alacsony okklúziós nyomás kimutatása a májvénákban a spleno- és hepatomanometria módszerekkel, ugyanakkor növeli a portálnyomást.
Az ascites, hepatosplenomegalia, hepatocelluláris karcinóma, vese-sejtes karcinóma azonosítására. Ha a páciensnek van egy portális vénás trombózisa, akkor a meszesedés látható. A betegek 5-8% -ánál találtak a nyelőcső varikózisát.
Az ultrahang érzékeli a vérrögöket a gyengébb vena cava lumenében vagy a májvénákban. Ezen túlmenően ezen módszer alkalmazásával a diffúz májkárosodás jeleit észlelhetjük.
A módszer érzékenysége és specificitása 85%.
A Budd-Chiari-szindróma diagnosztizálásához fontos a vérrög képződése a gyengébb vena cava lumenében vagy a májvénákban. A vizsgálat során lehetséges az érintett hajókban, a biztosítékok hálózatában észlelt, csökkent véráramlás kimutatása.
Ellentétben. A kontrasztanyag egyenlőtlen eloszlása van. Így a Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek caudátaránya hipertrófiás, és a kontrasztanyag magasabb koncentrációja jellemzi a máj többi részéhez képest.
A test perifériás részén a vérkeringés károsodott. A betegek 18-53% -ánál kimutatható a májvénák és az alacsonyabb vena cava trombózisa.
A módszer érzékenysége és specificitása 90%. Az angio, veno és cholangiográfia kombinációja. Ezzel a tanulmánysal kimutathatja a máj perfúziójának, az atrófia, a hipertrófia, a nekrózis, a zsíros degeneráció jeleit.
A radionuklid szkenneléshez technéciummal (99m²) jelölt kolloid ként használunk. A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek fokozott izotóp-felhalmozódást mutatnak a máj caudate lebenyében. A máj többi részében az izotóp normális, csökkent, egyenetlen felhalmozódása vagy teljes hiánya lehet.
A Budd-Chiari-szindróma diagnózisa szempontjából nagy jelentőségű a májflebográfia és az alacsonyabb kavográfia eredménye. Ezekben az eljárásokban angioplasztika is elvégezhető: stentek telepítése, trombolízis elvégzése, transzjuguláris intrahepatikus portocaval tolatás.
Az angiogramok megjelenítik a hepatosplenomegáliát, a máj artériák sérült architektonikáját a parenchima, az arteriovenous shunts ödémája miatt. A kontrasztanyag áthalad a májban.
Csökkenti a lép és a portális vénák kontrasztjának intenzitását. A véráramlás két irányban vagy kör alakú.
Az alacsonyabb kavitáció során a rosszabb vena cava trombózisa vagy tumor-embolusa kimutatható. A májflebográfia során a hepatikus venulák és a nagy vénák közötti biztosítékok hálózata azonosítható; a vénás stenosis és obstrukció.
Ezt a vizsgálatot a májtranszplantáció előtt végezzük, hogy meghatározzuk a hepatocelluláris károsodás mértékét és a fibrosis jelenlétét.
Az akut Bad-Chiari-szindrómás betegek 58% -ánál a krónikus májbetegség szövettani jelei mutatkoznak (a májfeltárás kutatása szerint): az esetek 50% -ában nagy regenerációs csomópontok vannak (akár 10-40 mm átmérőig).
Laboratóriumi diagnózis
Badda-Chiari-szindrómában leukocitózis lehet; megnövekedett ESR.
Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegeknél a protrombin idő meghosszabbodhat. A protrombin idő (i) tükrözi a plazma véralvadási idejét a tromboplasztin-kalcium keverék hozzáadása után. Általában ez a szám 15-20 másodperc.
A vér biokémiai analízisében az alanin-aminotranszferáz (AlAT), az aszpartát-aminotranszferáz (AsAT) és az alkalikus foszfatáz (ALP) aktivitása nő. A bilirubin tartalom kissé megemelkedhet.
Differenciáldiagnózis
A Budd-Chiari-szindróma differenciáldiagnózisát veno-okklúziós betegséggel és szívelégtelenséggel kell elvégezni:
Veno-okklúziós betegség.
A csontvelő transzplantáción átesett betegek 25% -ánál fejlődik, valamint kemoterápiában részesülő betegeknél. Ebben a betegségben megfigyelhető a posztinoidális venulák megszűnése. Nincsenek kóros változások a rosszabb vena cava és a májvénákban.
A szívelégtelenség.
A Budd-Chiari-szindróma és a jobb kamrai szívelégtelenség között differenciáldiagnózis történik.
szövődmények
A Budd-Chiari-szindróma következő szövődményeinek kialakulása lehetséges:
- A portál hipertónia kialakulása.
- Az aszcitesz fejlődése.
- A májelégtelenség kialakulása.
- A nyelőcső, a gyomor, a belek vénás vénás vérzésének kialakulása.
- A hepato-vese szindróma kialakulása.
- Az aszciteszben szenvedő betegeknél bakteriális peritonitis fordulhat elő.
- A hepatocellularis carcinoma kialakulása ritka szövődmény. Azonban a rosszabb vena cava membránfertőzésű betegeknél ez a daganat az esetek 25-47,5% -ában figyelhető meg.